Надпочечники симптомы заболевания у детей 9 лет. Анатомо-физиологические особенности и функции надпочечников у детей

Клинические и лабораторные признаки надпочечниковой недостаточности возникают при уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников.

Функция коры надпочечников имеет жизненно важное значение, поскольку синтезируемые ею гормоны обладают очень широким спектром действия. Минералокортикоиды (альдостерон и др.) регулируют электролитный гомеостаз организма и объем эк-страцеллюлярной жидкости, стимулируют реабсорбцию ионов натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния в канальцах почек. Глюкокортикоиды (гидрокортизон и кортикос-терон) принимают участие в регуляции углеводного, белкового, жирового и водно-электролитного обмена, АД, оказывают противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, подавляют размножение и активность фибробластов, вызывают усиленную секрецию хлористоводородной кислоты и пепсина. Андрогены влияют на развитие наружных половых органов и вторичных половых признаков, обладают выраженным анаболическим свойством. В коре надпочечников также синтезируются следовые количества женских половых гормонов - эстрогенов. Гормоны коры надпочечников способствуют адаптации

Организма к меняющимся условиям внешней среды, в том числе в экстремальных условиях. Яркие клинические симптомы первичной надпочечниковой недостаточности, обусловленные дефицитом в первую очередь альдостерона и кортизола, появляются после деструкции не менее 90 % коркового вещества обоих надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате неспособности гипофиза секретировать АКТГ (секреция альдостерона при этом не нарушается).

Различают острую и хроническую недостаточность надпочечников.

Острая недостаточность надпочечников

Это тяжелое общее состояние, угрожающее жизни больного, которое развивается при внезапном резком снижении функции надпочечников на фоне стресса. Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще на фоне первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников или их латентной гипофункции.

Острая недостаточность надпочечников может возникнуть при повреждении коры надпочечников вследствие травмы или кровоизлияния. Кровоизлияние в кору надпочечников Часто развивается у новорожденных, особенно у недоношенных, вследствие внутриутробной гипоксии плода, асфиксии и родовой травмы, вирусных и бактериальных инфекций. У детей старшего возраста подобные кровоизлияния наблюдаются реже. Они возможны при стрессах, объемных операциях, сепсисе, ожогах, лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, а также при заболеваниях крови, злокачественных опухолях, СПИДе.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может быть геморрагический инфаркт надпочечников вследствие тромбоза или эмболии вен последних - Синдром Уотерхауса -Фридерик-сена. Этот синдром развивается чаще всего на фоне менингокок-ковой, реже пневмо- или стрептококковой бактериемии и полиомиелита. Инфаркты надпочечников также могут развиться при вас-кулитах. Надпочечниковая недостаточность возможна у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, гипотрофией.

При быстрой отмене глюкокортикостероидов у больных, длительно их получавших, возникает «синдром отмены», Протекающий как острая надпочечниковая недостаточность. Удаление надпочечника, Пораженного гормонально-активной опухолью, может обусловить острую надпочечниковую недостаточность в связи с атрофией парного органа.

Клиническая картина. Для развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне хронической характерен период предвестников - усиление всех основных симптомов заболевания. При аддисоническом кризе развернутая картина острой недостаточности формируется в течение 2-3 дней. Заболевание характеРизуется нарастающей слабостью, вялостью, бледностью, отсутствием аппетита, тошнотой, нередко рвотой, болями в области живота, повышением температуры тела, развитием одышки. Кожа становится цианотичной, холодной на ощупь. У 73 больных на коже нижних конечностей, живота, грудной клетки появляются темно-синие пятна, имеющие сходство с экхимозами. Они в последующем увеличиваются и сливаются между собой. Отмечаются прогрессивное падение систолического АД ниже его порогового значения (60 мм рт. ст.), нитевидный пульс, поверхностное дыхание (или типа Чейна-Стокса), глухие тоны сердца. Развивается сопор, переходящий в кому, с тоническими судорогами. Температура тела снижается до субнормальной. Появляются признаки ДВС-синдро-ма: вначале рвота «кофейной гущей», затем макрогематурия и кровотечение из мест инъекций. Иногда развивается картина острого живота и динамической непроходимости кишечника. При прогрес-сировании процесса возможен летальный исход.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности при кровоизлиянии в надпочечники или их некрозе развиваются в течение 3-5 ч. Смерть нередко наступает уже в первые сутки.

Среди клинических форм острой надпочечниковой недостаточности выделяют кризы, протекающие с преобладанием сердечнососудистой декомпенсации, желудочно-кишечных или нервно-психических расстройств.

При сердечно-сосудистой форме преобладают симптомы сосудистой недостаточности: снижение АД и температуры тела, слабый пульс, глухие сердечные тоны, цианоз. В дальнейшем развивается коллапс. Желудочно-кишечные расстройства характеризуются анорексией, отвращением к пище, тошнотой, рвотой (в некоторых случаях неукротимой), жидким стулом. Многократная рвота и жидкий стул могут привести к обезвоживанию организма. Характерным симптомом являются боли разлитого характера в области живота. Иногда развивается картина острого живота с симптомами, характерными для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости, в связи с чем ошибочно предпринимается оперативное вмешательство.

Церебральные нарушения проявляются повышенной возбудимостью, эпилептиформными судорогами, менингеальными симптомами, бредом со зрительными галлюцинациями или депрессией, адинамией, астенией, заторможенностью, затемнением сознания, ступором. Нарушения деятельности ЦНС обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Ги-перкалиемия приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости, появлению парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости. В крови у больных определяются лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоци-тоз, гипогликемия, гипохолестеринемия, гиперкалиемия, гипонат-риемия, метаболический ацидоз.

Преходящая недостаточность коры надпочечников может наблюдаться у детей грудного возраста при различных токсикозах и ток-сико-септических состояниях. Заболевание в таких случаях сопровождается вялостью, токсикозом, эксикозом и принимает затяжное течение.

Лечение. При острой надпочечниковой недостаточности показаны:

▲ немедленная госпитализация ребенка в отделение реанимации или интенсивной терапии;

▲ срочное внутривенное введение гидрокортизона в дозе 3-5 мг/кг;

▲ одновременно такую же дозу гидрокортизона вводят внутримышечно;

▲ при отсутствии эффекта через 20-30 мин внутривенную инъекцию гидрокортизона повторяют в той же дозе с добавлением 0,1 мг/кг дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) и гипертонического раствора натрия хлорида (3-5 мл/кг) для повышения чувствительности сосудистой стенки к гормональным препаратам;

▲ при отсутствии эффекта внутривенно капельно вводят допамин с начальной скоростью 8-10 мкг/кг/мин, или 0,2 % раствор нор-адреналина, или 1 % раствор мезатона;

▲ каждые 5 мин необходимо измерять АД. В связи с развитием воЛемии и дегидратации показана инфузионная терапия;

▲ после стабилизации гемодинамики проводят поддерживающую гормональную терапию. В 1-е сутки дозу гидрокортизона рассчитывают следующим образом: дозу, введением которой удалось стабилизировать гемодинамику, делят на время, потребовавшееся для этого, в часах. Полученную почасовую дозу умножают на 24. Со 2-х суток дозу уменьшают, переходя только на внутримышечное введение препарата. Параллельно корригируют нарушения обмена - гипогликемию, метаболический ацидоз, электролитный баланс.

Хроническая недостаточность надпочечников

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) у детей наблюдается относительно редко. Ранее считали, что наиболее часто причиной хронической надпочечниковой недостаточности является туберкулез надпочечников. В последующем было показано, что в развитии деструктивной атрезии коры надпочечников существенную роль играют аутоиммунные, а также токсические и генетические факторы.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается у детей в самом раннем возрасте при врожденной гипоплазии или аплазии коры надпочечников, врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальном синдроме), семейной сниженной чувствительности к АКТГ, болезни Вольмана. Однако у новорожденных возможно временное нарушение биосинтеза гормонов под влиянием разных причин, что требует многократного исследования секреции гормонов в динамике. У детей более старшего возРаста причинами хронической надпочечниковой недостаточности являются аутоиммунное поражение надпочечников, хронические инфекции (в том числе туберкулез), интоксикации (например, инсектицидами), амилоидоз, гемохроматоз, опухоли, некоторые острые инфекционные заболевания, а также длительное лечение хло-дитаном, кетоконазолом.

Вторичный гипокортицизм Возникает при поражении гипофиза или гипоталамуса, а также при подавлении секреции АКТГ (при лечении глюкокортикостероидами), гиперкортицизме у матери во время беремен-ности, после удаления активно функционирующей опухоли надпочечника.

Клиническая картина. Больные с хронической надпочечниковой недостаточностью жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, похудание. Для них характерна высокая потребность в соли, поэтому дети любят соленое. Характерным признаком первичной надпочечниковой недостаточности, не встречающимся при ее вторичной форме, является пигментация кожи, которая приобретает оттенок от светло-коричневого до темно-бронзового. Пигментация чаще бывает генерализованной, но она обычно более выражена на открытых участках тела. Характерны симптом «грязных локтей и коленей», потемнение слизистых оболочек, наличие каймы на деснах и языке в виде отдельных пятен. Пигментация усилена в области половых органов, сосков молочных желез, а также на участках кожи, подвергающихся давлению и трению, в области рубцов и царапин. Потемнение кожи почти всегда служит одним из первых признаков заболевания. У 5-20 % детей при первичной надпочечниковой недостаточности наблюдаются депигментированные участки (вити-лиго). Важным симптомом заболевания является также стойкое снижение АД. Дети жалуются на головокружения, у них бывают обморочные состояния. Нарушение анаболических процессов вызывает уменьшение массы тела, снижение мышечной силы. Эти дети плохо переносят физическую нагрузку. Часто отмечаются боли в животе, рвота и понос, что может привести к обезвоживанию. При обследовании выявляются гипацидный гастрит, спастический колит, эрозивно-язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные симптомы также обусловлены электролитными нарушениями.

У этих детей обычно ослаблена память, заторможены мыслительные процессы, нарушен сон, они безразличны к окружающему, негативны. В период кризов отмечаются нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гипонатриемия и гипохлоремия). Ги-перкалиемия может вызвать функциональные расстройства сердечной деятельности вплоть до остановки сердца.

При снижении секреции глюкокортикостероидов у больного нарушается глюконеогенез, отмечаются более низкие показатели глюкозы в крови, плоская сахарная кривая. При голодании или вследствие инфекционных заболеваний у этих больных легко разВиваются гипогликемические кризы. Характерны задержка роста и созревания скелета, отставание в половом развитии, снижение иммунитета, присоединение инфекционных заболеваний. В крови уменьшается количество эритроцитов, содержание гемоглобина, отмечается лимфоцитоз. Снижена относительная плотность мочи, в ней обнаруживают белок и цилиндры.

Диагностика основывается на анамнестических, клинических и лабораторных данных. Об уменьшении секреции глюкокор-тикостероидов свидетельствует появление гипогликемии, адинамии, общей слабости. Кроме того, у этих больных отмечаются гиперплазия лимфоидной ткани, гиперпигментация кожи, уменьшение размеров сердца. Снижение продукции минералокортикоидов обусловливает низкое АД, головокружение, похудание, нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта, гиперкалиемию и гипонатри-емию, усиленное выделение натрия с мочой. При вторичной над-почечниковой недостаточности эти симптомы обычно отсутствуют. В связи с низкой секрецией андрогенов происходят атрофия кожи, выпадение волос, снижение мышечной силы, задержка роста и полового развития, похудание.

С помощью КТ - и МРТ-исследования, эхографии можно определить размеры и структуру надпочечников, выявить кальцинаты и другие очаговые изменения. Диагноз аутоиммунного адреналита ставят на основании обнаружения антител к ткани надпочечников. Для оценки функционального состояния коры надпочечников исследуют содержание в крови и моче АКТГ, кортизола и альдосте-рона, экскрецию 17-ОКС и И-КС с мочой.

Для подтверждения диагноза проводят специальные тесты:

▲ проба со стимуляцией АКТГ короткого действия позволяет выявить имеющиеся, а с пролонгированным АКТГ - потенциальные резервы коры надпочечников;

▲ проба с метапироном позволяет определить резервы эндогенного АКТГ и реакцию коры надпочечников на введение АКТГ;

▲ проба с введением инсулина способствует выявлению у больных хронической надпочечниковой недостаточностью повышенной чувствительности даже к малым дозам инсулина;

▲ проба на чувствительность к стероидам основана на эозинопе-ническом эффекте.

Лечение. Детям с хронической надпочечниковой недостаточностью показана постоянная пожизненная заместительная терапия глюко - и минералокортикоидами. Экзогенное введение стероидов подавляет секрецию АКТГ гипофизом, приводя Ко вторичной надпочечниковой недостаточности. После отмены длительно проводимого лечения кортикостероидами наблюдается угнетение ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в течение 1 года и более, поэтому больные нуждаются во введении гормонов при стрессовых ситуациях, например, при хирургическом вмешательстве. В этих случаях вводят гидрокортизон в дозе 12-15 мг/м2.

Надпочечники относятся к эндокринной системе и регулируют обменные процессы в организме. Эти органы принимают важную роль в половом созревании, сохранении баланса солей и воды. Также поддерживают вегетативные функции в активном состоянии, участвуют в биохимических реакциях. Играют одну из основных ролей в правильном формировании внутриутробного плода и в здоровом развитии ребенка.

Анатомо-физиологические особенности и функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют наружный корковый слой и внутренний мозговой. Функция коры надпочечников состоит в переработке биологически активных веществ (стероидов). Их синтез с холестерином производит гормоны, которые регулируют обмен веществ в организме. Сюда относятся и сердечные гликозиды - вещества, которые регулируют деятельность сердца. Надпочечники способны синтезировать сложные гормональные вещества, не имеющие аналогов в природе.

У ребенка с первого дня рождения до 10-ти дней есть угроза появления надпочечниковой недостаточности. По истечении этого периода надпочечники продолжают нормально работать и развиваться. В период детского развития эти небольшие органы претерпевают несколько стадий изменения массы и процентного соотношения активных веществ в составе. Окончательное формирование анатомо-физиологических особенностей надпочечников заканчивается примерно к 20-ти годам.

Патологии и болезни

Врожденная агенезия, слияние

Агенезия (отсутствие развития) надпочечников почти не встречается, если это и происходит, то исход летальный. Реже один орган слабо развит и в течение жизни это особо не проявляется, так как его функцию на себя берет другой. В некоторых случаях происходит сращение (слияние) надпочечников спереди или позади аорты. Иногда надпочечники сращиваются с рядом находящимися органами - печенью и почками. При пороках брюшной стенки бывает сращивание их с легкими. Иногда может встречаться и ненормальное расположение надпочечников, не на своем привычном месте.

Адренолейкодистрофия

В виде наследственной болезни выделяют и адренолейкодистрофию. В результате нервные клетки головного мозга повреждаются на мембранном уровне. Организм не в состоянии расщеплять длинную цепочку жирных кислот. Как следствие поражается нервная система и надпочечники. Чаще болеют мужчины в разном возрасте, а носителями являются женщины. У детей с 4-х лет болезнь развивается быстро. Если такую недостаточность надпочечников не определить на ранней стадии, то летальный исход вероятен через 5-10 лет.

Кровоизлияние

Кровоизлияние в надпочечники встречается у недоношенных детей с недостаточной плотностью сосудов, по причине родовых травм, а также при инфекциях, сепсисе. Кровоизлияние и частичное омертвение тканей приводят к образованию кисты или кальцевидных отложений. Если же кровоизлияния обширные и двусторонние, то обычно все заканчивается смертью. Виной тому развивающаяся острая надпочечниковая недостаточность.

Надпочечниковая недостаточность

Если надпочечники резко уменьшают выработку гормонов или останавливается их синтез, возникает острая надпочечная недостаточность. Теряются ионы натрия и хлориды, кишечник не может их всасывать в полном количестве. Организм теряет жидкость, кровь загустевает, нарушение циркуляции заканчивается шоком, снижается способность почек к фильтрации. Когда гормоны вырабатываются с постоянным дефицитом, образуется хроническая гипофункция надпочечников, она делится на 3 вида:

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденные нарушения функций надпочечников приводят к нескольким клиническим картинам. В результате уменьшение работы коры надпочечников блокируется белок и происходит гиперплазия (увеличение внутреннего количества клеток), вместе с этим орган разрастается в объеме. Самая сильная (полная) блокада белка встречается в 3-х случаях из 4-х, проявляется сразу после рождения. Образуется надпочечниковая недостаточность, андрогены (виды стероидных гормонов) оказываются в избытке. Это приводит к половому развитию девочек по мужскому типу, а мальчики формируются слишком быстро и имеют выраженные половые признаки с раннего возраста. Другие формы имеют легкое проявление и не приводят к недостаточности надпочечников у детей. Белок блокируется частично. Как следствие, у девочек возникают скрытые изменения в виде бесплодия. Совсем мизерные нарушения могут вообще не проявляться в течение всей жизни.

Первичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм - заболевания надпочечников, в результате которого вырабатывается слишком много альдостерона. Это вещество удерживает натрий и отвечает за выведение калия почками. Ренин регулирует давление в кровеносных сосудах, заставляя их сужаться. Этот фермент еще регулирует обмен натрия и калия. Излишек выработанного альдостерона приглушает действие ренина, что вызывает повышение кровяного давления, дефицит магния и калия. Исследование в этой области провел американский ученый Джером Конн и патология называется «синдром Конна» или «первичный гиперальдостеронизм».

Недостаток калия приводит к повышенной утомляемости мышц, сердечным приступам, головной боли и судорогам. Понижается и уровень кальция, что приводит к онемению конечностей, судорогам, ощущению удушья. Прием препаратов калия и кальция не назначается, так как их количества в крови хватает, просто нездоровые надпочечники не дают им хорошо усваиваться.

Новообразования

Надпочечники чаще всего поражаются доброкачественными опухолями, по-настоящему злокачественное образование встречается лишь в 3-5% случаев новообразований. Опухоли разрастаются во внешнем (корковом) слое и во внутреннем (мозговом). Удаляются хирургическим путем, назначается поддерживающее лечение. Увеличение даже доброкачественных опухолей может провоцировать сахарный диабет, дисфункцию почек, нарушение половой системы. В результате прогрессирования опухоли с метастазами возникают вторичные новообразования.

Феохромоцитома

Феохромоцитома у детей образуется редко и синтезирует специальные вещества (катехоламины). Обмен катехоламинов в организме играет ключевую роль в высших функциях нервной системы и физической активности. Все нейронные процессы происходят при посредничестве этих веществ. Результат сбоев ведет к изменению всех главных систем: эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой.

Нейробластома

Наиболее часто встречающаяся среди злокачественных опухолей надпочечников у детей. Предполагается ее возникновение по причине наследственности, влияние других факторов еще не определено. Основной процент заболевания приходится на детей в возрасте до 5-ти лет. Третья часть случаев припадает на малышей до года. И лишь маленький процент диагностируют до 10-ти лет.

Ганглионейробластома

Злокачественный вид ганглионевромы (доброкачественной опухоли нервных узлов). Часто встречается в детском возрасте, причины образования еще не установлены. Наибольший процент возникновения у детей диагностируется в период от 4-х до 10-ти лет жизни. Характерны симптомы пищеварительного расстройства, анемии, лихорадки. Появляются отеки, признаки похудения. При метастазах добавляются боли в других участках.

Адренокортикальный рак

Агрессивно протекает, появляется весьма редко. Обнаружение у детей приходится в основном до 5-ти лет, в исключительных случаях - до 15-ти лет. До сих пор не сформулированы четкие критерии этой онкологии, а также внутренние нарушения под ее воздействием. Часто эту разновидность рака выявляют несвоевременно, так как первое время болезни проходит без симптомов.

Кисты надпочечника

Редкое заболевание, в большинстве случаев протекает бессимптомно. Обнаруживается случайно при УЗИ брюшной полости. Киста не влияет на выработку гормонов надпочечниками. Имеют разные размеры, чаще всего встречаются одиночные и односторонние образования. Делятся на 4 типа:

Нормальная работа надпочечников необходима для контроля важных процессов в организме. В частности, деятельность нервной системы, сердечно-сосудистой, термогенеза. У подростков выработка половых гормонов осуществляется надпочечниками. Кроме того, метаболизм, иммунная реакция организма на воспаление, защита от стресса - это тоже важная работа надпочечников.

Многие отклонения в работе маленьких парных желез создают проблемы в правильном обмене тех или иных веществ. В результате происходит сбой важных систем организма, развитие тяжелых форм патологий, иногда не поддающихся медикаментозному лечению. Неправильное формирование организма в детском и подростковом возрасте впоследствии может иметь неприятные последствия морального и физического характера.

Диагностика, лечение и профилактика

Чтобы сформировать правильный диагноз, надо провести комплекс исследований. Лабораторные анализы покажут уровень гормонов и ферментов в организме. Для исключения или подтверждения некоторых патологий таких показателей недостаточно. Поэтому дополнительно проводятся инструментальные обследования: рентген, томография, УЗИ и другие.

Правильный диагноз и своевременное лечение, особенно злокачественных образований надпочечников у детей, приводит к выздоровлению преобладающего количества пациентов.

Лечение в основном предполагает консервативные методы. Иногда препараты приходится принимать всю жизнь для поддержания здоровья. Важно возобновить нормальный гормональный уровень в организме и предотвратить развитие осложнений. В отдельных случаях лечение дополняется антибактериальными и противовирусными средствами. При некоторых болезнях главным лечением становится удаление проблемы оперативным путем. Профилактические меры сводятся к общим советам. Важно укреплять иммунитет, вовремя лечить инфекционные заболевания, отказаться от неправильного питания и вредных привычек, регулярно обследоваться в клинике.

Размеры надпочечников у взрослых и детей отличаются. У новорожденного масса железы составляет всего 7 грамм, а размеры не превышают 1⁄3 почки. Некоторые тканевые зоны надпочечников не до конца сформированы, но основная зона железы выполняет все важные функции.

Когда мама рожает своего малыша, с младенцем происходят следующие изменения:

1. Сохраняется большое количество гормонов от материнского организма.
2. Процессы синтеза адренокортикотропных гормонов подавляются, что приводит к уменьшению продуцирования собственных гормонов. Такое состояние нередко сопровождается признаками почечной недостаточности.
3. Подобные клинические проявления сохраняются до 10-15 дня жизни.
4. Постепенно у новорожденного происходит смена гормонального фона из-за стабилизации выработки кортикостероидов.

В первые 90 дней развития у младенца железы уменьшаются почти наполовину. Это обусловлено истончением и переформировкой коркового слоя. Через год масса надпочечников снова увеличивается. К 12 месяцам фетальная тканевая часть рассасывается, а в корковой зоне уже присутствуют клубочки, пучки и сетчатая ткань. В три года завершается процесс разделения клеток и коркового слоя желез, но формирование структур длится еще на протяжении 10 лет.

Окончательное установление массы надпочечника происходит в 18-20 лет. К этому периоды железы функционируют, как и у взрослого человека.

До 12 месяцев выработка кортизола не установлена. Повышенные показатели гормона отмечаются в утреннее время.

Функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют множество важных функций, например:

• Альдостерон. Участвует в сложном процессе обратного всасывания натрия, выведения калия, аммиака и магния. Гормон необходим для сохранения баланса жидкости и повышения тонуса сосудов.
• Глюкокортикоиды . Отвечают за стабилизацию клеточных мембран. Они обладают широким спектром действия, участвуя в микроциркуляции и подавлении воспалительных процессов. Благодаря их нормальной выработке происходит сохранение тканей, в большей степени, хрящевой.
• Андрогены . Без нормального синтезирования этих гормонов происходит нарушение полового созревания, замедляется восстановления структуры клеток и нарушается обмен холестерина.
• Катехоламины . Контролируют нормальное сужение сосудов, держат уровень артериального давления в норме и стимулируют сердечную мышцу. Этот тип гормона усиливает липолиз, при котором происходит расщепление жировых элементов на глицерин и жирные кислоты.

Болезни и нарушение работы надпочечников

У новорожденных детей в первый месяц происходит активное приспособление организма к окружающему миру. Любые нарушения внутренних органов могут привести к опасному состоянию. Существует множество патологий надпочечников у детей от рождения, некоторые из них сложно контролировать:

• Эктопия

Редкая патология обусловлена полным отсутствием надпочечников, что связано с неправильным внутриутробным развитием.

• Агенезия

Под этим термином подразумевают отсутствие нормального формирования тканей надпочечника. Патология встречается в редких случаях, но всегда приводит к летальному исходу, она распространяется на обе железы. Иногда недоразвитие обнаруживается на одном надпочечнике, а второй берет на себя основную нагрузку.

• Слияние

Сращение надпочечников происходит перед аортой или сзади нее. Встречается неправильное формирование тканей желез вместе с почками или печенью. Процессы слияния с легкими обнаруживаются на фоне пороков развития брюшной стенки. В крайних случаях фиксируется аномальное расположение желез. Они могут находиться в другом месте, иногда зачатки тканей обнаруживаются даже в мозгу.

• Адренолейкодистрофия

Патология входит в группу генетических нарушений, передается по наследству. Во время внутриутробного формирования происходит поражение нервной системы и надпочечников. Повреждение нервной ткани отмечается на тонком клеточном уровне, что приводит к невозможности расщепления жирных кислот. Заболеванию больше подвержены мальчики. Если нарушение не было обнаружено вовремя, то уже с 4 лет оно быстро прогрессирует. Без своевременного лечения случаи летального исхода вероятны в течение 10 лет.

• Кровоизлияния

Выбросу крови подвержены надпочечники с низкой плотностью сосудов, что часто бывает у недоношенных детей. Основной причиной этому становятся тяжелые роды и травмы в процессе появления на свет. Кровоизлияние часто становится причиной некроза ткани надпочечника или образования опухоли. При обширных кровоизлияниях в обеих железах прогнозом становится летальный исход.

• Недостаточность надпочечников

У этого отклонения множество причин:

1. Практически все болезни вызывают снижение функциональности желез.
2. Происходит недостаток гормонов, нехватка натрия и хлорида.
3. На фоне этого нарушения развивается обезвоживание организма, кровь становится гуще.
4. Из-за серьезного недостатка кислорода организм испытывает шок, а почки теряют свои фильтрационные способности.

• Гиперплазия коркового слоя

Это врожденное нарушение может проявляться в нескольких клинических картинах. Разрастание ткани вызвано нарушением метаболизма белков, происходит их частичная или полная блокада. Необратимые осложнения встречаются у 3 новорожденных пациентов из 4. Половые органы девочек формируются по мужскому типу, а у мальчиков происходит гиперактивное развитие. Патология коркового слоя может обнаруживаться в среднем возрасте и проявляться в виде бесплодия, но ее формирование происходит с начала рождения.

• Первичный гиперальдостеронизм

В раннем возрасте происходит увеличение выработки альдостерона. При его излишке отмечаются скачки артериального давления, магний и калий значительно понижается. Другое название патологии - синдром Конна. У ребенка сохраняется вялость, недоразвитость мышц, сердечные приступы и судороги. Катастрофическая нехватка калия не восполняется специальными препаратами.

• Опухоли

Различные образования надпочечников у детей встречаются не часто. В большинстве случаев происходит разрастание доброкачественной ткани. Нарушение проявляется как в корковом, так и мозговом слое надпочечников:

1. Феохромоцитома. Редкий тип опухоли, характеризуется синтезом катехоламина. Вещество регулирует процессы нервной системы. При феохромоцитоме отмечается нарушение эндокринных, нервных и сердечно-сосудистых процессов.
2. Нейробластома . Злокачественное образование наблюдается у детей в возрасте до 5 лет. Среди всех видов опухолей она имеет наибольший процент, поражает мозговое вещество желез. Одна из причин разрастания патологической ткани - генетическое нарушение и наследственность. Треть случаев патологи приходится на грудничков до 12 месяцев.
3. Адренокортикальный рак . Агрессивная, быстро прогрессирующая патология развивается в редких случаях. Диагностируется в основном у детей до 5 лет. Большинство пациентов не доживают до оперативного вмешательства, так как атипичные клетки и опухоль выявляются на поздней стадии, а в раннем периоде симптомы отсутствуют.
4. Кисты . Этот тип образований практически не обнаруживается в детском возрасте. Обычно киста не влияет на функциональность желез и выработку гормонов. Большой процент составляют одиночные кисты на одном надпочечнике. Может проявляться в корковом слое, прилегающих сосудах и лимфатических узлах.

Эндокринная система является основным дирижёром всех процессов в организме: обмена веществ, поддержания жизненных функций, роста и развития. Избыток или недостаток функционирования желёз внутренней секреции неизбежно приведёт к серьёзным проблемам. Нарушения гормонального фона вовлекают в патологический процесс все органы без исключения. К подобным заболеваниям относится надпочечниковая недостаточность.

Определение понятия

Эндокринная система является многоликим посредником головного мозга в деле управления органами и тканями. Приказы нервной системы железы внутренней секреции переводят на свой язык особых химических соединений - гормонов.

Центральным органов эндокринной системы является гипоталамус. В его особых клетках вырабатываются вещества белковой природы - релизинг-факторы. Последние отправляются осуществлять первую линию руководства органами на уровне гипофиза. Эта железа внутренней секреции непосредственно находится в полости черепа вблизи головного мозга.

Гипофиз, в свою очередь, выступает в качестве второй линии регулировки деятельности организма. Последняя осуществляется при помощи химических соединений - тропных гормонов. Эти вещества непосредственно уже влияют на третий уровень эндокринной системы - железы внутренней секреции.

Выделение гормонов надпочечниками регулируется посредством адренокортикотропного гормона

Среди желёз эндокринной системы выделяется своей особой ролью надпочечник. Этот орган является парным, находится в брюшной полости. В анатомическом строении надпочечников выделяются кора и мозговое вещество. Первая дополнительно поделена на зоны.

Клубочковый слой отвечает за выработку минералокортикоидов, ответственных за баланс натрия и калия в организме. Пучковая зона коры производит глюкокортикоиды, осуществляющие контроль за углеводным обменом, уровнем артериального давления, образованием жировой ткани, деятельностью иммунной системы. Сетчатый слой - источник половых гормонов как мужских, так и женских у людей обоего пола. Мозговой слой ответственен за выработку гормонов тревоги и стресса - адреналина и норадреналина.

Гормоны надпочечников регулируют все компоненты обмена веществ

Непосредственный контроль за деятельностью надпочечников осуществляет гипофиз посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Надпочечниковая недостаточность - медицинский термин, описывающий неоправданно низкое производство всех гормонов этой железой внутренней секреции, приводящее к существенному расстройству обмена веществ в организме.

Синонимы заболевания: гипокортицизм, болезнь Аддисона, бронзовая болезнь, гипофункция надпочечников.

Существует болезнь Аддисона-Бирмера, не имеющая ничего общего с надпочечниковой недостаточностью. При этой патологии наблюдается извращённое кроветворение в костном мозге, приводящее к малокровию, поражению желудка и нервной ткани вследствие недостатка цианокобаламина (витамина В12).

Классификация недостаточности надпочечников

Гипофункция надпочечниковых желёз подразделяется на несколько разновидностей.

1. По характеру течения гипокортицизм подразделяется:
   • острая форма, при которой за короткий промежуток времени формируются выраженные изменения обмена веществ;
   • аддисонический криз является молниеносной формой заболевания, при которой высокая скорость нарушения обмена веществ может привести к угрозе жизни;
   • хроническая форма, отличающаяся медленным развитием клинических признаков;
2. По уровню возникновения гормональных расстройств гипокортицизм подразделяется:
   • первичный, при которой уровень гормональных нарушений ограничивается самим надпочечником;
   • вторичный, характеризующийся расстройством выделения гипофизом АКТГ;
   • третичный, при котором гормональный фон изменяется на уровне релизинг-факторов гипоталамуса;
   • ятрогенный, возникающий после хирургического удаления железы;
   • транзиторный, отличающийся непостоянством гормональных нарушений.

Вторичную и третичную надпочечниковую недостаточность логично объединяют термином центральный гипокортицизм, подчёркивая высокий уровень локализации патологического процесса.

Причины и факторы развития

Причины первичной, вторичной и третичной формы надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Причины гипокортицизма в зависимости от уровня поражения эндокринной системы - таблица

Причины гипокортицизма - галерея

Опухолевое поражение гипофиза - причина гипокортицизма
Кровоизлияние в надпочечники - серьёзное осложнение инфекционных заболеваний
Ишемия мозга или кровоизлияние могут привести к развитию центрального гипокортицизма

Любой процесс, приводящий к надпочечниковой недостаточности, неизбежно вызовет к многогранное расстройство обмена веществ. Снижение производства минералокортикоидов приводит к массовому выведению почками натрия и задержке калия. Баланс этих веществ чрезвычайно важен для правильного функционирования организма: ритма сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной ткани головного мозга.

Низкий уровень глюкокортикоидов неизбежно приведёт к снижению количества глюкозы в крови (гипогликемии), мышечной слабости, низкому уровню артериального давления (гипотонии) и изменению цвета кожного покрова.

Гипогликемия - частый спутник надпочечниковой недостаточности

Недостаток уровня половых гормонов, производимых сетчатой зоной, у женщин прекращает рост волос на лобке и в подмышечной впадине. У мужчин подобное нарушение яркой клинической картины не вызывают, поскольку нужные вещества синтезируют мужские железы внутренней секреции (яички).

Особую группу составляют беременные женщины с хронической надпочечниковой недостаточностью. Гипокортицизм сказывается негативно как на течении беременности и процесса родов, так и на здоровье новорождённого. В период вынашивания ребёнка у женщин повышен риск развития острой формы болезни, вследствие чего доза гормонов обязательно увеличивается. Наступление родовой деятельности требует активной медикаментозной поддержки препаратами. Новорождённые часто страдают от недостатка веса, анатомических аномалий развития. Не исключено мертворождение.

Клиническая картина

Симптомы различных форм надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Острый гипокортицизм развивается, как правило, в течение нескольких часов и характеризуется следующими признаками:

Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности приводит к появлению аналогичных симптомов. Без оказания немедленной медицинской помощи эта клиническая картина быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Хроническая надпочечниковая недостаточность в субкомпенсированной стадии отличается медленным течением и сглаженностью следующих клинических признаков:

Компенсированная форма гипокортицизма наблюдается на фоне адекватной терапии. Клиническая картина заболевания при этом характеризуется нормализацией массы тела, мышечного тонуса, стула и уровня артериального давления.

Декомпенсации заболевания наиболее часто способствуют следующие факторы:

У новорождённых гипокортицизм является частью наследственной патологии - адреногенитального синдрома. Болезнь в этом случае манифестирует развитием аддисонического криза. Обследование на наличие этого заболевания проводится всем детям сразу после рождения (неонатальный скрининг).

Клинические аспекты болезни Аддисона - видео

Диагностика и дифференциальный диагноз

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

Дифференциальный диагноз надпочечниковой недостаточности проводится со следующими заболеваниями:

Методы лечения надпочечниковой недостаточности

Лечение гипокортицизма проводится под руководством врача-эндокринолога и является комплексным.

Помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Острая форма заболевания (аддисонический криз) нуждается в своевременной ликвидации патологического обмена веществ в условиях реанимационного отделения путём проведения следующих мероприятий:

• внутривенное введение достаточных доз глюкокортикоидов;
• поддержание жизненно важных функций: дыхательной и сердечной деятельности;
• коррекция электролитного обмена путём внутривенного введения раствора Натрия хлорида;
• коррекция углеводного обмена путём введения растворов глюкозы.

Медикаментозное лечение хронической формы

При хронической форме гипокортицизма основу лечения составляет заместительная терапия. Гормональные препараты, как правило, обладают сочетанием глюкокортикоидного и минералокортикоидного эффектов в различной степени. Нередко пациентам назначается комбинация нескольких гормональных препаратов из нижеприведенного списка:

Для лечения, как правило, применяются таблетированные формы препаратов. Большая часть суточной дозы принимается утром и лишь небольшая - в обеденное время. Такой метод позволяет сохранить естественные колебания гормонального фона.

Диета

• увеличение общей калорийности;
• увеличение содержания белка;
• дробное употребление углеводной пищи;
• дополнительное употребление поваренной соли;
• ограничение продуктов, содержащих большое количество калия: картофеля, изюма, мандаринов, чернослива;
• достаточное содержание витаминов;
• употребление свежих фруктов.

Физиотерапевтические методы используются для коррекции заболевания, приведшего к развитию надпочечниковой недостаточности. Конкретные методики подбираются врачом в зависимости от основного диагноза.

Средства народной медицины и гомеопатии в лечении гипокортицизма не доказали свою эффективность, поэтому в терапии не используются.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения надпочечниковой недостаточности во многом зависит от формы заболевания и адекватности терапии. Продолжительность жизни при гипокортицизме туберкулёзной природы и своевременном лечении достигает двадцати лет. Заболевание надпочечников, вызванное проблемами в функционировании иммунной системы, протекает неблагоприятно. Во всех других случаях правильно подобранная доза гормонов обеспечивает нормальную продолжительность жизни. При тяжёлом течении болезни возможно развитие следующих осложнений:

• коллапс;
• нарушения сердечного ритма;
• отёк мозга;
• летальный исход;
• передозировка гормональных препаратов;

Пациентам с хронической надпочечниковой недостаточностью в зависимости от тяжести течения, степени выраженности клинических признаков болезни и успешности гормонального лечения могут присваиваться первая, вторая или третья группы инвалидности.

Профилактика

Профилактика надпочечниковой недостаточности включает следующие мероприятия:

• неонатальный скрининг;
• своевременное лечение туберкулёзного процесса, травм и инфекционных заболеваний;
• вакцинацию против инфекционных заболеваний.

Недостаточность коры надпочечников - серьёзное заболевание, при отсутствии лечения приводящее к летальному исходу. Соблюдение всех врачебных рекомендаций - залог успешной терапии этого заболевания.

Первичная надпочечниковая недостаточность может иметь генетические причины и, хотя не обязательно, проявляется в грудном возрасте. Она может быть и приобретенной, например, при аутоиммунном поражении коры надпочечников. Однако предрасположенность к аутоиммунной патологии часто также имеет генетическую природу, и поэтому такое разграничение весьма относительно.

Врожденная надпочечниковая недостаточность.

Врожденные дефекты стероидогенеза. Самая частая причина надпочечниковой недостаточности в грудном возрасте - врожденная гиперплазия коры надпочечников с потерей соли. Примерно у 75% детей с недостаточностью 21-гидроксилазы, почти у всех детей с липоидной гиперплазией коры надпочечников и у большинства детей с недостаточностью ЗР-гидроксистероиддегидрогеназы после рождения проявляются симптомы потери соли, поскольку в этих случаях нарушен синтез не только кортизола, но и альдостерона.

Врожденная гипоплазия надпочечников.

Надпочечниковая недостаточность в таких случаях обычно проявляется острыми симптомами сразу после рождения, но иногда они возникают лишь в позднем детстве или даже в зрелом возрасте. При гистологическом исследовании гипоплазированного коркового вещества надпочечников обнаруживается его дезорганизация и цитомегалия. Эта патология встречается в основном у мальчиков и обусловлена мутацией гена DAX1, расположенного на хромосоме Хр21 и участвующего в синтезе ядерных гормональных рецепторов. У мальчиков с таким дефектом из-за вторичного гипогонадизма отсутствует половое развитие. В основе вторичного гипогонадизма лежит мутация того же гена DAX1. Крипторхизм, который часто наблюдается у таких мальчиков, является, вероятно, ранним признаком вторичного гипогонадизма.

Врожденная гипоплазия надпочечников может быть также проявлением синдрома генных последовательностей, сочетаясь с мышечной дистрофией Дюшенна, недостаточностью глицерокиназы и/или умственной отсталостью.

Адренолейкодистрофия.

При этой патологии надпочечниковой недостаточности сопутствует демиелинизация нейронов ЦНС. Из-за нарушения пероксисомного окисления в тканях и биологических жидкостях накапливаются жирные кислоты с очень длинной цепью.

Наиболее распространена Х-сцепленная форма адренолейкодистрофии (Х-АЛД) с различной пенетрантностью. Болезнь чаще всего проявляется дегенеративными неврологическими расстройствами в детском или подростковом возрасте, прогрессирующими до тяжелой деменции с нарушением зрения, слуха, речи и походки. Через несколько лет наступает смерть. Более легкая форма Х-АЛД - адреномиелоневропатия - начинается в позднем подростковом или раннем зрелом возрасте. Надпочечниковая недостаточность часто развивается задолго до появления неврологических симптомов и может быть единственным проявлением болезни. В основе этого заболевания лежат мутации гена ABCD1, расположенного на хромосоме Xq28. Ген кодирует трансмембранный транспортер, участвующий в переносе жирных кислот с очень длинной цепью в пероксисомы.

У больных с Х-АЛД обнаружено более 400 мутаций этого гена. У членов одной и той же семьи обычно выявляется одна и та же мутация, хотя болезнь может протекать по-разному. Это связано, вероятно, с действием генов-модификаторов или какими-то иными факторами. Степень неврологических расстройств и тяжесть надпочечниковой недостаточности не соответствуют друг другу. В настоящее время возможна пренатальная диагностика этого заболевания с помощью анализа ДНК или определения уровня жирных кислот с очень длинной цепью у родственников. У женщин - гетерозиготных носителей дефектного гена симптомы заболевания возникают относительно поздно. Надпочечниковая недостаточность развивается редко. Для лечения используют:

глицерин триолеат или глицерина триэрукат (масло Лоренцо);

пересадку костного мозга;

ловастатин;

фенофибрат;

генную терапию.

Однако эффективность всех этих средств и методов пока неизвестна.

АЛД новорожденных - редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Оно характеризуется неврологическими расстройствами и нарушением функции коры надпочечников. У большинства больных наблюдается тяжелая умственная отсталость, и они погибают до 5-летнего возраста. Это заболевание представляет собой разновидность синдрома Зельвегера (цереброгепаторенального синдрома), при котором из-за мутаций тех или иных генов, контролирующих образование пероксисом, последние полностью отсутствуют.

Семейная недостаточность глюкокортикоидов.

Эта форма хронической надпочечниковой недостаточности характеризуется изолированным дефицитом глюкокортикоидов, повышенным уровнем АКТГ и нормальной секрецией альдостерона. Потеря соли, наблюдаемая при большинстве других форм надпочечниковой недостаточности, в данном случае отсутствует. В раннем возрасте у больных развивается гипогликемия и возникают судороги, отмечается усиленная пигментация кожи. У мальчиков и девочек это аутосомно-рецессивное заболевание встречается с равной частотой. Кора надпочечников атрофирована, но ее клубочковая зона относительно сохранена. У некоторых (около 40%), но не у всех больных обнаруживаются различные мутации гена, кодирующего рецептор АКТГ.

Резистентность к АКТГ наблюдается и при синдроме Оллгрова (синдроме трех А), при котором такая резистентность сочетается с ахалазией кардиального отдела желудка и алакримией. При этом заболевании часто имеют место нарушения функции автономной нервной системы, умственная отсталость, глухота и моторная невропатия. Синдром Оллгрова также наследуется аутосомно- рецессивным способом; ген картирован на хромосоме 12ql3.

Нарушения синтеза и метаболизма холестерина.

К заболеваниям этой группы относится абеталипопротеидемия с недостаточностью апоВ-содержащих липопротеидов, и семейная гиперхолестеринемия с нарушением рецепторов ЛПНП У больных с такой патологией обнаружено снижение функции коры надпочечников. Надпочечниковую недостаточность находили при синдроме Смита-Лемли -Опица, аутосомно-рецессивном заболевании с лицевыми аномалиями, микроцефалией, аномалиями конечностей и задержкой развития. При этом синдроме выявлены мутации расположенного на хромосоме Ilql2-ql3 гена, который кодирует Д7-редуктазу стеролов. В результате нарушается конечный этап синтеза холестерина и снижается его уровень, резко возрастает содержание 7-дегидрохолестерина и развивается надпочечниковая недостаточность. Болезнь Вольмана – редкая аутосомно-рецессивная патология, в основе которой лежат мутации гена, кодирующего кислую липазу лизосом. Это приводит к накоплению эфиров холестерина в лизосомах большинства органов и, в конце концов, к нарушению их функции. У детей на 1-2-м месяце жизни отмечается гепатоспленомегалия, стеаторея, вздутие живота и отставание в развитии. Выявляется надпочечниковая недостаточность и двусторонняя кальцификация надпочечников. Больные обычно погибают на первом году жизни. Ген, кодирующий кислую липазу лизосом, расположен на хромосоме 10q23.2-23.3, и его мутации при болезни Вольмана известны.

Недостаточность транскортина и снижение его сродства к кортизолу.

При этой патологии уровень кортизола в плазме снижен, но содержание свободного кортизола в моче и уровень АКТГ в плазме нормальные. У взрослых с недостаточностью транскортина часто отмечается артериальная гипотония и повышенная утомляемость.

Приобретенная надпочечниковая недостаточность

Аутоиммунная болезнь Аддисона.

Приобретенная первичная надпочечниковая недостаточность чаще всего связана с аутоиммунной деструкцией желез. Надпочечники подчас настолько уменьшаются в размерах, что не видны при аутопсии, а на микроскопических срезах удается обнаружить лишь остатки их ткани. Мозговое вещество, как правило, сохраняется, а на месте коркового вещества в изобилии присутствуют лимфоциты. В запущенных случаях выпадает секреция всех гормонов коркового вещества, но на ранних стадиях возможна только недостаточность кортизола. У большинства больных в плазме присутствуют антитела к цитоплазматическим антигенам клеток коркового вещества, аутоантигеном чаще всего является 21-гидроксилаза (CYP21).

Болезнь Аддисона нередко представляет собой компонент двух аутоиммунных полигландулярных синдромов. Первым проявлением аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I обычно бывает хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек. Затем развиваются гипопаратиреоз и, наконец, первичная надпочечниковая недостаточность, которая в типичных случаях проявляется в раннем подростковом возрасте. К другим обычно сопутствующим аутоиммунным нарушениям относятся недостаточность половых желез, алопеция, витилиго, кератопатия, гипоплазия зубной эмали, дистрофия ногтей, нарушение процессов всасывания в кишечнике и хронический активный гепатит. Гипотиреоз и сахарный диабет типа I встречаются менее чем у 10% больных. Некоторые компоненты этого синдрома могут проявляться даже после 40 лет. Наличие у больных антител к ткани надпочечников и к стероидпродуцирующим клеткам указывает на высокую вероятность развития болезни Аддисона или (у женщин) недостаточности яичников. Надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полигландулярном синдроме типа I может развиваться достаточно быстро. Описаны случаи неожиданной смерти больных и их братьев или сестер, что подчеркивает необходимость тщательного наблюдения за больными и детального обследования даже их внешне здоровых ближайших родственников.

Среди аутоантител к ферментам стероидогенеза обнаруживаются антитела к CYP21, CYP17 HCYPHAI. Синдром наследуется аутосомно-рецессивно, а дефект выявлен в расположенном на хромосоме 21q22.3 гене, получившем название аутоиммунного регулятора-1 (AIRE1). Этот ген кодирует фактор транскрипции, играющий важную роль в регуляции иммунного ответа. У больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом типа I установлено примерно 40 разных мутаций гена AIRE1, причем две из них (R257X и деления трех пар оснований) встречаются наиболее часто. В одной семье с миссенсмутацией G228W заболевание наследовалось аутосомно-доминантным путем.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа II представляет собой сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным поражением щитовидной железы (синдром Шмидта) или сахарным диабетом типа I (синдром Карпентера). Этим нарушениям иногда сопутствуют недостаточность половых желез, витилиго, алопеция, а также хронический атрофический гастрит с болезнью Аддисона-Бирмера или без нее. Среди таких больных с повышенной частотой встречаются HLA-D3 и HLA-D4 (маркеры риска). С аутоиммунным полигландулярным синдромом типа II ассоциированы также гены МНС класса I MICA и MICB. Этот синдром характерен в основном для женщин среднего возраста и может передаваться из поколения в поколение. У больных также обнаруживаются антитела к надпочечниковым антигенам CYP21, CYP17 и CYP11A1.

Инфекции.

В прошлом деструкция надпочечников очень часто была связана с их туберкулезным поражением, но в настоящее время это встречается гораздо реже. Наиболее распространенная инфекционная причина надпочечниковой недостаточности - менингококкемия. Гипоадреналовый криз, развивающийся при молниеносном менингококковом сепсисе, называют синдромом Уотерхауса-Фридериксена. У больных СПИДом могут иметь место различные нарушения ГГНС, но явная надпочечниковая недостаточность развивается редко. Однако лекарственные средства, применяемые при СПИДе, могут влиять на функцию надпочечников.

Лекарственные средства.

Противогрибковое средство кетоконазол вызывает надпочечниковую недостаточность, ингибируя активность ферментов стероидогенеза. Рифампицин и противосудорожные препараты (фенотоин и фенобарбитал) уменьшают эффективность заместительной кортикостероидной терапии, индуцируя в печени синтез ферментов стероидного метаболизма. Митотан, применяемый при раке надпочечников и синдроме Кушинга, оказывает токсическое действие на корковое вещество надпочечников, а также влияет на периферический метаболизм кортизола. Признаки надпочечниковой недостаточности появляются у значительного числа больных, получающих митотан.

Кровоизлияние в надпочечники.

У новорожденных это может быть следствием трудных родов (особенно при ягодичном предлежании плода), но установить причину не всегда удается. Такие случаи встречаются с частотой 3:100 000 родившихся живыми детей. Иногда кровоизлияние бывает настолько значительным, что приводит к смерти от кровопотери или острой надпочечниковой недостаточности. При кровоизлиянии в надпочечники прощупывается образование в животе, развивается необъяснимая желтуха или гематома мошонки. Нередко симптомы появляются лишь после кальцификации надпочечников. Описаны случаи кровоизлияния в надпочечники еще во внутриутробном периоде. Самая частая причина кровоизлияния в постнатальной жизни - прием антикоагулянтов. У детей это может быть следствием случайного отравления такими средствами.