Миелоидная саркома у детей. Клинический случай

Актуальность: Миелоидная саркома (МС) - редкое онкогематологическое заболевание, представленная как изолированная экстрамедуллярная лейкемическая опухоль, а также проявляющаяся при ОМЛ или его рецидиве. МС встречается во всех возрастных группах, однако чаще регистрируется у лиц пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина среди больных ОМЛ, первичная МС диагностирована в 5,8 % случаев, как проявление рецидива ОМЛ в 1,7 %, экстрамедуллярные проявления при ОМЛ - 24 %.

Цель исследования - ретроспективно изучить особенности возникновения, течения МС у детей и эффективность терапии.

Материалы и методы: клиническое наблюдение пациента с диагнозом: Миелоидная саркома с поражением мочевого пузыря, дистального отдела правого мочеточника, параметрия, матки, малых половых губ с обеих сторон, костного мозга. ЦНС 3 статус. Вариант М 0 . Высокий риск. Состояние после ПХТ, лучевой терапии. Ремиссия 1.

Описание случая: Пациентка З., 2г. 8 мес., в марте 2016 года с субфебрильной температурой, болями в нижних конечностях госпитализирована в ОДКБ. Диагноз: реактивный полиартрит. ЖКБ. Нормохромная анемия. В начале июля 2016 года - повторно эпизод фебрильной лихорадки с петехиальной сыпью. Госпитализирована в СОДКБ. Консультирована гематологом. Миелограмма от апреля 2016: к/м без патологии. Миелограмма от июля 2016: бластная метаплазия к/м. Диагноз: новообразования малого таза, распространенная стадия с поражением к/м, мочевого пузыря, правого мочеточника, гидронефроз справа. Вторичный острый пиелонефрит. Панцитопения. Консультирована в РОНЦ им. Н.Н. Блохина, где установлен вышеописанный диагноз, на основании гистологического и ИГХ исследования биоптата мочевого пузыря и правой большой половой губы. Рекомендовано лечение по протоколу: ОМЛ НИИ ДОГ 2012 в условиях клиники гематологии СГМУ им. В.И. Разумовского. В январе 2017 при цитологическом исследовании СМЖ обнаружены бластные клетки, в связи с развитием нейролейкоза в курс добавлена лучевая терапия на ЦНС 18 Гр. По данным УЗИ ОМТ от 02/2017: патологических изменений не выявлено. В ликворе: норма. Констатирована ремиссия заболевания. В настоящее время ребенок получает поддерживающую терапию.

Выводы: данный клинический случай показывает, что постановка диагноза занимает достаточно длительное время. Дифференциальный диагноз проводят с различными опухолевыми образованиями органов малого таза. Необходима комплексная диагностика пациента с обязательным проведением ИГХ анализа, который позволяет установить окончательный диагноз и выбрать эффективную терапию.

Природа злокачественных опухолей весьма многообразна. Существует множество различных форм раковых образований, различающихся по структуре, степени злокачественности, происхождению и виду клеток. Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Что это за болезнь?

Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.

По статистике, распространенность сарком среди всех составляет порядка 5%. Подобные опухоли отличаются очень высокой летальностью, поскольку характеризуются агрессивным течением.

Локализация

У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.

На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши

Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

• На опухоли, происходящие из твердых тканей;
• Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на , ретикулосаркомы, цистосаркомы, и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

• GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
• G1 – высокодифференцированная саркома;
• G2 – умеренно дифференцированная саркома;
• G3 – низкодифференцированная саркома;
• G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

1. Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
2. Ионизирующее радиационное излучение;
3. Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
4. Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
5. Вирусы вроде , герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
6. Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
7. Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
8. Наличие предраковых или ;
9. Длительная ;
10. Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Симптомы саркомы различных органов

Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.

На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.

Брюшная полость

Саркомы, формирующиеся в брюшной полости, имеют симптоматику, как при раке. Брюшные саркомы развиваются в тканях различных органов.

• Печени. Встречается редко, проявляется болезненной симптоматикой в области правого подреберья. Пациенты заметно убавляют в весе, кожа становится желтушной, вечерами беспокоит гипертермия;
• Желудка. Характеризуется длительным бессимптомным началом. Часто выявляются случайно. Пациенты отмечают появление диспепсических нарушений вроде тошноты, тяжести, метеоризм и вздутие, урчание и пр. Постепенно нарастают признаки истощения, пациент постоянно чувствует себя утомленным, ослабленным, депрессивным и раздражительным;
• Кишечника. Подобные саркомы сопровождаются болями в зоне живота, похудением, тошнотой и отрыжкой, отсутствием аппетита, частыми диареями, кровянисто-слизистые выделениями из кишки, учащенными дефекационными позывами, быстрым истощением организма;
• Почки. Саркома в почечных тканях характеризуется ярко выраженной гематурией, болезненностью в области расположения образования, при пальпации опухоль можно прощупать. Кровь в моче не вызывает каких-либо других дискомфортных ощущений или мочеиспускательных расстройств;
• Забрюшинного пространства. Чаще всего саркома вырастает до значительных размеров, сдавливая соседние ткани. Опухоль может разрушить нервные корешки, позвоночные элементы, что сопровождается интенсивной болезненностью в соответствующих зонах. Иногда подобная саркома становится причиной паралича или пареза. При пережимании опухолью кровеносных сосудов могут возникать отеки конечностей и брюшных стенок. Если нарушается печеночное кровообращение, то развивается и пр.
• Селезенки. На ранних этапах развития саркома никак не проявляется, но с ростом образования орган увеличивается, затем опухоль начинает распадаться, что сопровождается клиникой интоксикации вроде субфебрильной температуры, анемии и прогрессирующей слабости. Также селезеночная саркома характеризуется постоянным ощущением жажды, отсутствием аппетита, апатией, тошнотно-рвотным синдромом, частыми позывами к мочеиспусканию, болевыми ощущениями и пр.;
• Поджелудочной железы. Такая саркомная опухоль характеризуется болезненностью, гипертермией, похудением, утратой аппетита, диареей или запорами, желтухой, недомоганиями и общей слабостью, тошнотно-рвотной симптоматикой, отрыжкой и пр.

Как видно, саркомы органов, располагающихся в брюшной полости, часто сопровождаются схожей симптоматикой.

Органы грудной полости

Опухоли подобной локализации чаще всего возникают вследствие метастазирования из других очагов. Симптоматика в зависимости от локализации несколько отличается.

1. Саркома ребер. Поначалу пациент ощущает болезненность в области ребер, груди и окружающих тканей, постепенно боли нарастают, вскоре с ними не могут справиться даже анестетики. На ребрах прощупывается припухлость, которая при давлении вызывает боль. Пациента беспокоят симптомы вроде раздражительности, чрезмерной возбудимости, беспокойства, анемии, лихорадки, местной гипертермии, дыхательные нарушения.
2. . На подобные образования указывают симптом вроде чрезмерной утомляемости, одышки, дисфагии (при метастазировании в пищевод), тошнотно-рвотной симптоматики, осиплости голоса, плеврита, простудные признаки, длительные пневмонии и пр.
3. Сердца и перикарда. Проявляется опухоль небольшой гипертермией, похудением, суставными болями и общеорганической слабостью. Затем на теле и конечностях появляются высыпания, складывается клиническая картина недостаточности сердца. У пациентов отекает лицо и верхние конечности. Если саркома локализуется в перикарде, то симптоматика предполагает наличие геморрагического выпота и тампонады.
4. Пищевода. Симптомы пищеводной саркомы основываются на нарушениях глотательных процессов и болезненности. Болевая симптоматика концентрируется за грудиной, однако может иррадиировать в позвоночные отделы и лопаточную область. Всегда имеет место воспаление пищеводных стенок. Как и в остальных случаях, саркома сопровождается анемией, слабостью и похудением. Подобная патология в конечном итоге приводит к полному истощению пациента.
5. Средостения. Опухоль распространяется по всем тканям средостения и сдавливая и прорастая в органы, в нем находящиеся. При проникновении опухоли в плевру в ее полостях появляется экссудат.

Позвоночник

Саркомой позвоночника называют опухолевое злокачественное образование в спинномозговых тканях и прилегающих к ним структурах. Опасность патологии в сдавлении или повреждении спинного мозга либо его корешков.

Симптомы позвоночной саркомы обуславливаются ее локализацией, например, в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Однако у всех поясничных опухолей есть общие признаки:

• Быстрое развитие опухоли (за год или меньше);
• В отделе, пораженном опухолью, ощущается боль, отличающаяся постоянным характером, которая не устраняется анестетиками. Хотя сначала она выражена слабо;
• Ограниченная подвижность пораженных позвонков, заставляющая пациентов принимать вынужденную позу;
• Осложнения неврологического характера в форме парезов, параличей, нарушений функций таза, проявляющиеся одними из первых;
• Общее состояние больного при позвоночной саркоме оценивается врачами как тяжелое.

Головной мозг

Основными симптомами головномозговой саркомы являются:

1. Необъяснимые головные боли;
2. Частые головокружения с потерей сознания, движения становятся раскоординированными, нередко беспокоит рвота;
3. Поведенческие нарушения, расстройства психики;
4. Частые случаи эпилептических припадков;
5. Временные зрительные нарушения, однако, на фоне постоянно повышенного ВЧД велик риск развития атрофии зрительного нерва;
6. Развитие частичного либо полного паралича.

Яичник

Саркоме яичника свойственны крупные размеры и быстрый рост, скудная симптоматика вроде тянуще-ноющих болей, тяжести внизу живота, менструальных нарушений, иногда асцита. Саркома часто бывает двухсторонней и отличается очень быстрым развитием.

Глаза

Первичные саркомы обычно формируются в верхних частях глазницы, причем подобная форма чаще встречается у детей.

Такие опухоли быстро растут, увеличивая свои размеры. В глазнице ощущается распирание и болезненность. Глазное яблоко ограничивается в подвижности и смещается, развивается экзофтальм.

Кровь и лимфа

Клиническая картина лимфосаркомы зависит от первичного очага, точнее, его локализации. Лимфосаркомы чаще всего носят В-клеточный характер и похожа по течению на острый лейкоз.

Диагностика

Диагностические мероприятия предполагают проведение стандартных процедур вроде:

• МРТ либо ;
• Рентгенографии;
• Радионуклидного исследования
• Нейроваскулярной или морфологической диагностики;
• и пр.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы преимущественно оперативное с дополнительной или . Именно комбинированное лечение обеспечивает максимальную эффективность.

Подобный подход способствует увеличению выживаемости до 70% случаев. Поскольку опухоль чувствительна к облучению, то подобная методика обязательно дополняет хирургическое удаление.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр.

Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Миелоидная саркома - это опухоль злокачественного типа, состоящая из миелобластов, или незрелых клеток белого вещества костного мозга. Устаревшее название патологии - хлорома, хлоролейкоз, гранулосаркома и гранулоцитарная саркома. Заболевание отличается агрессивным характером и частыми рецидивами.

Описание и статистика

Миелоидная саркома поражает систему кроветворения. Она является разновидностью миелобластного лейкоза - патологии, при которой клетки, подвергшиеся мутациям, не распространяются по организму, а концентрируются в конкретном месте, провоцируя развитие опухоли. Саркома может протекать самостоятельно без симптоматики миелолейкоза - в этом случае речь идет о первичном онкопроцессе. Реже она встречается на ранних стадиях лейкоза и его рецидивах.

Новообразование может развиться в любой ткани человеческого тела. Чаще всего поражению подлежат трубчатые и губчатые костные структуры, лимфатические узлы и кожные покровы. Иногда патология развивается в половых органах женщины - в молочных железах, матке и яичниках.

По статистическим данным, чаще с заболеванием сталкиваются пожилые люди.

Код по МКБ-10: С92.3 Гранулоцитарная или миелоидная саркома, хлоролейкоз.

Причины

Истинные причины патологии доподлинно неизвестны. Факторами риска, способными провоцировать развитие злокачественного процесса, являются:

• ионизирующее излучение;
• контакт с химическими канцерогенами;
• наследственная предрасположенность к мутациям клеток;
• несбалансированное питание;
• неблагоприятное состояние окружающей среды.

Симптомы

Болезнь может начать развитие в любом органе и ткани. Но ее излюбленным местом все же становятся эпидермис и десны человека.

Поражение кожи. Происходит изменение ее внешнего вида - она приобретает бледный с зеленоватым или синюшным оттенком цвет, над поверхностью возвышаются узловые и бляшковые образования, которые при пальпации не вызывают дискомфорта. При проведении биопсии высыпаний обнаруживается, что они полностью состоят из лейкозных клеток, или миелобластов.

Поражение десен. Человек жалуется на такие симптомы, как кровоточивость при чистке зубов, боль и отечность слизистой, распространяемая по всей ротовой полости.

Также в злокачественный процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, органы пищеварительного тракта, легкие, орбита глаза, матка и яичники у женщин, яички у мужчин. В каждом случае признаки заболевания будут зависеть от локализации саркомы. Нередко патология характеризуется латентным течением и диагностируется случайно при прохождении медицинского обследования планового типа.

При вовлечении в злокачественный процесс структуры ЦНС заболевание обычно принимает форму менинголейкоза. В этом случае, кроме основной симптоматики миелоидной саркомы, отмечаются выраженные клинические проявления, схожие с признаками менингита. Данное состояние в практике рассматривается отдельно от внемозговых новообразований, так как варианты лечения при нем будут совершенно иными.

Стадии

Международная классификация по системе TNM используется практически для всех онкологических заболеваний за исключением злокачественных поражений крови. С этапами развития миелоидной саркомы предлагаем познакомиться в следующей таблице.

Стадии	Описание
I - начальная	В крови человека появляются признаки анемии и тромбоцитопении. Отмечается увеличение селезенки. Симптоматика заболевания отсутствует. Стадия может длиться долго, вплоть до нескольких лет, никак себя не проявляя.
II - промежуточная	Увеличивается титр лейкоцитов в крови. Возникают первые симптомы заболевания. Диагностирование онкопроцесса на этом этапе еще имеет шансы на благоприятный прогноз.
III - терминальная или развернутая	У человека значительно ухудшается состояние, отмечается недостаточная чувствительность к назначенным лечебным мероприятиям. Развиваются различного рода осложнения. Прогноз при миелоидной саркоме на данной стадии крайне неблагоприятный.

Виды, типы, формы

На сегодняшний день миелоидная саркома является разновидностью миелолейкоза. Патология представлена внекостномозговым или экстрамеддулярным поражением крови человека. В свою очередь, она подразделяется на две основные формы:

• Миелоидная саркома кожи. Под этим термином понимают инфильтративное поражение лейкозными клетками эпидермиса с формированием узловых изменений.
• Миелоидная саркома внутренних органов. Возникает в любой анатомической структуре, нередко характеризуясь бессимптомным течением, имеет неблагоприятный прогноз.
• Миелоидная саркома ЦНС (менинголейкоз). Состояние, обусловленное попаданием атипичных элементов в субарахноидальное пространство с вовлечением в онкопроцесс оболочек головного мозга.

Диагностика

Обследование лиц с симптоматикой миелоидной саркомы включает в себя перечисленные далее моменты:

• биопсия - высокоточная методика, определяющая характер и тип злокачественного процесса в организме. Гистологический анализ при данном заболевании позволяет определить его специфические черты, а именно высокий титр незрелых клеток крови и мутационные изменения в тканях;
• пункция костного мозга - образцы биоматериала, полученного при заборе в ходе трепан-биопсии, позволяют не только подтвердить диагноз, но и определить дальнейшую тактику лечения и прогнозировать его эффективность;

• люмбальная пункция - информирует специалистов о вовлечении в злокачественный процесс структур ЦНС;
• анализы крови - общая картина исследования продемонстрирует изменения, характерные для миелоидной саркомы;
• УЗИ - дает оценку состоянию внутренних органов, определяет расположение онкоочагов;
• КТ и МРТ - выполняются для выявления распространения заболевания в теле человека.

Лечение

Борьба с миелоидной саркомой основана на нескольких методиках - химио- и лучевой терапии, хирургическом вмешательстве и трансплантации клеток костного мозга. Поговорим о лечении подробнее.

Протоколы химиотерапии зависят от типа саркомы. Курсовой прием цитостатических препаратов позволяет подавить рост онкоклеток во всем организме, в том числе и в очагах новообразования. Интенсивные курсы лечения рекомендуется совмещать с симптоматической терапией и грамотно организованным уходом за пациентом для минимизации у него побочных явлений и улучшения качества жизни.

Лучевая терапия основана на использовании ионизирующего излучения локального характера, целенаправленно действующего на очаги роста саркомы. Также метод может быть одним из подготовительных этапов перед трансплантацией костного мозга.

Пересадка костного мозга при миелоидной саркоме способствует замещению дефектных клеточных элементов крови здоровыми. Материал для трансплантации специалисты получают от донора, реже - от самого пациента при условии становления у него ремиссии. Пересадка костного мозга является сложным процессом, включающим несколько этапов. Помимо специфической подготовки, пациенту проводится высокодозная химиотерапия и общее облучение всего организма. Только вслед за этим в кровь человека вводятся препараты стволовых клеток или костного мозга, которые после приживления станут интегрировать здоровые элементы крови, что при успешном результате приведет к ремиссии и выздоровлению больного.

Хирургическое лечение при миелоидной саркоме проводится при условии, что опухолевый процесс нарушил функционирование жизненно важных органов. Показаниями к оперативному вмешательству могут быть угрозы разрыва селезенки, компрессионное сдавление спинного мозга, кишечная непроходимость и т. д. В процессе хирургического лечения пациент избавляется от злокачественных новообразований, что положительно влияет на динамику заболевания и облегчает состояние человека.

Рецепты народной медицины при миелоидной саркоме не используются. Онкопоражения крови могут отличаться стремительным прогрессированием, бороться с которыми способна только официальная онкология. Препараты на основе растительных трав и продуктов животного происхождения не могут справиться с такой задачей.

Процесс восстановления после лечения

Специфических методов реабилитации лиц с миелоидными саркомами не бывает. Медики могут назначать диету, физиопроцедуры, симптоматическое лечение и качественный уход за пациентом, направленный на улучшение его физического и психического здоровья.

Питание должно быть высококалорийным и легкоусвояемым, с содержанием полезных витаминов и прочих микроэлементов по максимуму. Порции небольшие, основной способ приготовления пищи - тушение и на пару.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Причины злокачественного поражения кровеносной системы у ребенка до конца не выяснены, но отмечено, что чаще патологии этого типа встречаются у маленьких пациентов с хромосомными мутациями, в частности с синдромом Дауна, врожденным или приобретенным иммунодефицитом и неблагоприятной генетической предрасположенностью к онкозаболеваниям.

Клиническая картина недуга зависит от локализации злокачественного процесса. Основные методы лечения - химиотерапия, антибиотикотерапия, переливание донорской крови и пересадка костного мозга. Последний способ считается наиболее успешным, так как с его помощью можно остановить развитие злокачественного процесса и ввести маленького пациента в состояние длительной ремиссии вплоть до полного выздоровления.

Беременные. У будущих мам миелоидная саркома диагностируется крайне редко, обычно это происходит в случае лечения патологии еще в детские годы и возникновения рецидива в период гестации. Клинические признаки заболевания зависят от типа опухолевого процесса и его локализации в организме.

Злокачественные поражения крови способны привести к самопроизвольным выкидышам и преждевременному началу родовой деятельности, задержке развития плода и перинатальной смерти неродившегося ребенка. При отсутствии лечебных мероприятий погибнуть может и сама женщина.

Тактика терапии зависит от срока гестации и типа миелоидной саркомы. Если заболевание диагностировано в начале беременности, женщине предлагают ее прервать. При отказе от аборта или преждевременного родоразрешения пациентке назначается протокол химиотерапии, при этом она должна понимать, что используемые препараты могут спровоцировать задержку развития плода и самопроизвольный выкидыш. Если патология обнаружена на позднем сроке беременности, возможно проведение лечения после рождения ребенка.

Кормящие. В случае подтверждения диагноза женщина помещается в специализированное медучреждение для проведения полихимиотерапии и прочих терапевтических мероприятий. Поэтому от грудного вскармливания, как минимум на период лечения, придется отказаться.

Пожилые. Миелоидная саркома чаще встречается в пожилом возрасте. Объяснить этот факт можно предшествующими заболеванию гематологическими нарушениями, которые многие люди приобретают с годами. Виной этому продолжительные пагубные привычки, работа на вредном производстве, инфекционные, природные и прочие неблагоприятные факторы.

Патологический процесс у пожилых пациентов обычно характеризуется медленным развитием и слабыми клиническими проявлениями. Заподозрить заболевание можно по длительной повышенной температуре тела, заметной утомляемости, отсутствию аппетита и потере веса. Но ввиду позднего обращения к врачу миелоидная саркома у многих пожилых пациентов диагностируется уже в запущенной форме.

Лечение основано на применении химиотерапии и облучения. Трансплантация костного мозга после 60 лет не проводится, впрочем, как и некоторые другие терапевтические мероприятия, связанные с наличием противопоказаний к их применению. Прогноз зависит от своевременности обращения к врачу. По статистике, 5-летний порог выживаемости преодолевают только 12% пациентов.

Лечение миелоидной саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с миелоидной саркомой в разных странах.

Лечение в России

После подтверждения диагноза пациент помещается в гематологическое отделение онкоцентра. Основой воздействия на заболевание становится химиотерапия с параллельным облучением селезенки. Медикаментозные методы проводятся с использованием таких препаратов, как «Миелосана», «Миелоброма», «Гексафосфамд» и др.

Нередко в борьбе с патологией, при отсутствии противопоказаний, применяется индукционная химиотерапия и лечение антибактериальными средствами группы антрациклинов. В случае успеха наступление ремиссии происходит у 75% пациентов.

Также в России применяется иммунотерапия, хирургическое вмешательство, таргетная терапия и трансплантация костного мозга. Варианты воздействия на онкопроцесс зависят от возраста человека, формы заболевания и осложнений. Стоимость лечения определяется статусом медучреждения, продолжительностью и масштабом терапии и наличием медицинского страхования и квоты у пациента. В среднем цена за платную онкодиагностику составляет от 10 тыс. руб., лечение - от 150 тыс. руб.

В какие медучреждения можно обратиться?

• Московская городская онкологическая больница № 2. В клинике оказывается квалифицированная помощь лицам с онкозаболеваниями платно и на основании медицинского страхования.
• Специализируется на диагностике и раннем лечении доброкачественных и злокачественных опухолей костного мозга и поражений крови.
• СПКК ФГБУ НМХЦ им. Н. И. Пирогова, г. Санкт-Петербург. В отделении гематологии проводится диагностика и лечение пациентов с заболеваниями крови и лимфы.

Владимир, 39 лет. «Долгое время сталкивался с отклонениями в анализах крови, но ни врачи, ни я серьезного значения этому не придавали. Потом начался рост лимфоузлов при отсутствии какой-либо инфекции, и меня направили в гематологическое отделение больницы № 2, расположенной в Москве. Здесь был поставлен диагноз «миелосаркома» и назначено лечение. Хочу отметить работу врачей - все проводится профессионально и быстро, на высоком уровне».

Светлана, 45 лет. «Впереди у меня еще много дней реабилитации, позади - борьба с первичной миелоидной саркомой посредством интенсивной химиотерапии и облучения. Спасибо врачам гематологического центра РАМН за оказанную помощь, не сомневаюсь, что она будет эффективной».

Лечение в Германии

Немецкие онкологи применяют в борьбе с миелоидной саркомой химиотерапевтический подход. В случае прогрессирующего заболевания обычно используются высокие дозы цитостатических средств, что отрицательно влияет на систему кроветворения и требует пересадки костного мозга.

Все мероприятия выполняются в соответствии с международными стандартами наборами современных инновационных лекарственных средств.

Стоимость лечения в клиниках Германии зависит от сложности миелоидной саркомы и длительности госпитализации больного. Комплекс онкодиагностики составляет 1200-1500 евро, курс химиотерапии - 60-90 тыс. евро, трансплантация костного мозга - 150-300 тыс. евро.

• В его состав входят 10 НИИ и 17 специализированных медучреждений. Обладает отличными статистическими данными: как минимум у 70% пациентов наступает стойкая ремиссия.
• Медицинский центр «Эппендорф», г. Гамбург. Специализируется на диагностике и лечении различных онкозаболеваний, в том числе гематологического характера.
• Университетская клиника г. Фрайбурга. В медучреждении используются современные методы диагностики и оказания медицинской помощи онкологическим больным. Успешно практикуется паллиативное лечение, существенно улучшающее качество жизни безнадежных пациентов.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Анна, 35 лет. «Моя мама лечилась от миелосаркомы в Гамбурге, в центре «Эппендорф». Хочу поблагодарить врачей за оказанную помощь, все прошло успешно, ремиссия длится третий год».

Лечение миелоидной саркомы в Израиле

Химиотерапия является главным методом лечения миелоидной саркомы в Израиле. По результатам проведенной диагностики специалисты подбирают препараты, обладающие эффективностью в отношении конкретного типа опухолевого процесса. Как правило, речь идет о химиотерапии с использованием сразу нескольких цитостатических средств. При запущенных формах патологии применяется трансплантация костного мозга, позволяющая улучшить шансы на ремиссию.

Среди инновационных подходов, используемых израильскими онкологами, хочется отметить ATRA-методику. Это альтернативное воздействие на заболевание препаратами транс-ретиноевой кислоты, которая способствует трансформации незрелых элементов крови в полноценные клетки. Методика проводится в комплексе с химиотерапией и антибактериальной терапией антрациклиновыми средствами.

Стоимость лечения включает в себя процесс онкодиагностики и реабилитации, она варьируется в зависимости от тяжести заболевания и комплекса необходимых медицинских услуг. Один сеанс химиотерапии стоит от 1 тыс. долл., лекарственные препараты - от 400 долл. за процедуру, в среднем стоимость за курс составит от 45 до 70 тыс. долл., трансплантация костного мозга - от 100 тыс. долл.

В какие клиники можно обратиться?

• Клиника им. Хаима-Шиба, г. Рамат-Ган. Лечение проводится в отделении онкологематологии, оснащенном всем необходимым оборудованием по протоколам, соответствующим международным стандартам.
• Многопрофильное медучреждение страны, успешно специализирующееся на лечении злокачественных заболеваний, в том числе онкогематологического профиля.
• Медицинский центр «Шаарей Цедек», г. Иерусалим. Занимается диагностикой и лечением онкопатологий, оказывает услуги по трансплантации костного мозга.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Алла, 55 лет. «Столкнувшись с раком крови, выбрала Израиль, клинику «Шаарей Цедек». Спасибо врачам за то, что вернули мне здоровье. Прошло 4 года, ремиссия продолжается».

Ольга, 37 лет. «Сложный этап лечения позади - отступила миелоидная саркома. Обращалась в клинику Хаима-Шиба. Благодарна израильским врачам за оказанную эффективную помощь».

Осложнения и метастазы

Основные осложнения миелоидной саркомы:

• тяжелая форма анемии;
• инфицирование бактериальными и вирусными патологиями;
• распространение злокачественного процесса на жизненно важные внутренние органы.

Отсутствие лечения быстро приводит к летальному исходу - главному последствию заболевания.

Метастазы при миелоидной саркоме являются результатом формирования вторичных очагов опухоли. Они распространяются гематогенным путем. Симптомы патологии полностью зависят от локализации метастатических изменений. Излюбленным местом вторичных онкоочагов становятся лимфатические узлы, легкие, костные ткани и головной мозг. Лечение метастазов требует хирургического удаления возникшей опухоли и дальнейших курсов радио- и химиотерапии.

Рецидивы

У многих лиц с миелоидной саркомой развивается рецидив - примерно в 50-70% случаев после первичного лечения. В таких ситуациях химиотерапия даже высокодозного характера редко дает положительные результаты, при этом порог выживаемости больных не превышает нескольких месяцев.

Кроме того, противорецидивная химиотерапия показана не всем пациентам. Вариант лечения остается один - трансплантация стволовых клеток, обеспечивающая у 30% больных 5-летний порог выживаемости. Эффективность противорецидивной помощи падает, если вторичный миелоидный онкопроцесс возник слишком рано - в течение 12 месяцев после наступления ремиссии.

Получение инвалидности

Злокачественные поражения крови, в частности миелоидная саркома, относятся к заболеваниям, угрожающим неблагоприятным исходом для человека. Такие патологии подразумевают нарушение трудоспособности, поскольку люди с подобным диагнозом не могут продолжать полноценно работать. Это обусловлено общим ослаблением организма, развитием иммунодефицита, астенического синдрома и прочих состояний. Поэтому лицам с миелоидной саркомой рекомендуется обратиться в бюро МСЭ (медико-социальной экспертизы) и пройти соответствующую комиссию для определения группы инвалидности.

Для прохождения МСЭ необходимы перечисленные ниже исследования:

• общеклинический анализ крови;
• миелограмма;
• иммунофенотипирование с оценкой монобластных клеток;
• данные о работе почек, печени и других внутренних органов;
• консультации узких специалистов - офтальмолога, невролога и пр.

Если диагноз подтвердится, человеку могут быть назначены следующие группы инвалидности:

• I группа - устанавливается при ремиссии заболевания сроком не менее 1 года с запретом на тяжелый физический труд;
• II группа - рекомендуется пациентам с низким потенциалом реабилитации по причине возрастных и общеклинических особенностей больного, сомнительным прогнозом, при нарушениях двигательной активности и легких проблемах с самообслуживанием;
• I группа - назначается лицам с неблагоприятным прогнозом, резким ухудшением здоровья и общего самочувствия, выраженными изменениями в крови, нарушениями навыков самообслуживания.

Как правило, в первый раз человек получает группу нетрудоспособности на 2 года, спустя это время ему необходимо повторно пройти медосвидетельствование. Через 5 лет, по достижении стойкой ремиссии, инвалидность может быть отменена.

Что дает наличие группы? В первую очередь это денежные выплаты раз в месяц, бесплатный проезд в общественном транспорте, получение льготных лекарственных средств.

Прогноз при разных стадиях и формах

На прогноз заболевания могут повлиять перечисленные далее факторы:

• возраст пациента старше 60 лет;
• наличие сопутствующих онкопатологий;
• высокая склонность к клеточным мутациям;
• состояние иммунитета;
• форма миелоидной саркомы - ранняя или запущенная;
• необходимость в проведении двух и более курсов химиотерапии.

Рассмотрим, как примерно выглядит 5-летний прогноз выживаемости в зависимости от возраста человека в следующей таблице.

Безусловно, прогнозируя шансы человека при миелоидной саркоме, важно ориентироваться не только на возраст, но и на то, в какой стадии находилось заболевание на момент установления диагноза и как организм пациента реагировал на лечение.

К счастью, современные, а главное, своевременные методы борьбы с миелоидной саркомой могут давать положительные результаты в виде стойкой ремиссии. При отсутствии их эффективности возможно применение пересадки костного мозга - варианта, способного продлить жизнь человека на десятки лет. Неблагоприятные прогнозы при миелоидной саркоме обычно являются результатом ее позднего выявления.

Диета

Питание человека со злокачественным поражением крови практически не отличается от рациона здоровых людей. Но есть определенные продукты, которые способны положительно повлиять на самочувствие и течение онкопроцесса, поэтому специалисты могут рекомендовать их в лечебно-профилактической диете для своих пациентов.

Меню должно быть обогащено витамином С, марганцем, никелем, железом и прочими микроэлементами. Они способствуют полноценному обновлению кровяных телец, позволяя организму самостоятельно бороться с возникшим заболеванием. Полезные компоненты содержат следующие продукты:

• овощи и фрукты в свежем виде;
• крупы - гречневая, овсяная, пшенная и рисовая;
• морская рыба;
• молоко;
• куриный желток;
• филе птицы;
• творог;
• чай из шиповника.

Но есть продукты, количество которых нужно по максимуму сократить в рационе, так как они способны ухудшить самочувствие человека. К ним относятся:

• красное мясо, свинина или говядина, содержит высокую концентрацию жирных кислот, которые плохо усваиваются организмом и провоцируют засорение кровеносных сосудов, вызывая развитие в них тромбов, а также процессов гниения в кишечнике;
• напитки с кофеином негативно отражаются на усвоении железа, которое необходимо при миелоидной саркоме;
• специи - пряные или острые;
• кислые продукты - лимон, клюква и пр., провоцируют разжижение крови.

Помимо перечисленных рекомендаций, важно отметить, что вся пища для лиц, страдающих данным заболеванием, должна быть приготовлена на пару или путем тушения, блюда подаваться к столу малыми порциями, а само питание следует сделать 6-разовым. Если пациент отказывается от еды и жалуется на отсутствие аппетита, что часто бывает при химиотерапии, важно уделить внимание предпочтениям больного и готовить блюда, которые ему действительно хочется.

После выписки из стационара нужно помнить, что диета является лучшей профилактикой рецидива злокачественного поражения крови. Придерживаться ее необходимо и по завершении этапа лечения.

Профилактика

Специфических мер, которые могли бы предупредить развитие миелоидной саркомы, нет. Патологический процесс является результатом мутации на клеточном уровне, а значит, при неблагоприятных условиях гарантированно избежать его не удастся. Но существуют рекомендации, которые могут минимизировать риск развития заболевания, рассмотрим их:

• отказ от вредных привычек;
• ведение здорового образа жизни;
• избегание ионизирующего излучения;
• исключение стрессовых факторов;
• регулярные осмотры у врача.

Миелоидная саркома - это онкопатология, требующая продолжительного и сложного лечения. Такие проявления, как необъяснимое снижение веса, ухудшение общего самочувствия, повышение температуры тела, увеличение лимфоузлов и появление кожной сыпи нельзя оставлять без внимания - симптомы требуют обязательной консультации специалиста. Своевременная диагностика и лечение миелоидной саркомы имеют благоприятные шансы выживаемости.

χλωροΣ (хлорос, chloros), означающего «зелёный», «бледно-зелёный», так как эти опухоли часто имеют зелёный или бледно-зелёный цвет из-за присутствия в них миелопероксидазы . Тесная взаимосвязь между «хлоромой» и острым миелоидным лейкозом была впервые обнаружена в 1902 году Уортином и Доком. Однако, поскольку до 30 % этих опухолей могут иметь белый, серый, розовый или коричневый цвет вместо «классического» зелёного или зеленоватого, а также в целях более точной гистологической классификации этих опухолей, Раппапорт в 1967 году предложил называть их не по цвету, а по типу клеток - термином «гранулоцитарная саркома». С тех пор этот термин стал практически синонимом устаревшего термина «хлорома». Но, поскольку клетки, составляющие эту опухоль, всё-таки являются не зрелыми гранулоцитами , а бластными клетками, и, кроме того, могут принадлежать не гранулоцитарному, а, например, моноцитарному (при остром моноцитарном лейкозе), эритроидному и т. п. ростку кроветворения, в соответствии с формой ОМЛ по ФАБ, то в последние годы вместо термина «гранулоцитарная саркома» применяется более научно корректный термин «миелоидная саркома».

В настоящее время, согласно определению термина, любое экстрамедуллярное (внекостномозговое) проявление острого миелоидного лейкоза может быть названо миелоидной саркомой. Однако по сложившейся исторической традиции некоторые особые лейкозные поражения называют своими специфическими именами:

• Кожные лейкемиды , термин, описывающий инфильтрацию кожи лейкозными клетками с образованием специфических узелков-инфильтратов, их также называют «кожная миелоидная саркома» (ранее «кожная гранулоцитарная саркома»).
• «Менинголейкоз » или «менингеальный лейкоз », термин, описывающий инвазию лейкозных клеток в субарахноидальное пространство и вовлечение в лейкозный процесс мозговых оболочек, обычно рассматривается отдельно от миелоидной саркомы («хлоромы»). Однако те очень редкие случаи, когда в ЦНС возникает солидная опухоль из лейкозных клеток, тем не менее могут, согласно определению, называться миелоидной саркомой ЦНС.

Частота и типичные клинические проявления

При остром лейкозе

Миелоидные саркомы являются редким заболеванием. Точная частота их встречаемости неизвестна, однако их нечасто наблюдают даже онкогематологи , специализирующиеся на лечении острого миелоидного лейкоза.

Миелоидные саркомы могут несколько чаще встречаться у пациентов со следующими особенностями заболевания :

• Класс М2 по ФАБ, то есть Острый миелобластный лейкоз с созреванием ;
• Больные, у которых лейкозные клетки имеют определённые специфические цитогенетические аномалии, такие, как t(8;21) или inv(16);
• Больные, у которых миелобласты экспрессируют Т-клеточные поверхностные антигены CD13 или CD14
• Больные с высоким количеством бластных клеток в крови или высоким уровнем ЛДГ, то есть с большой общей опухолевой массой.

Однако даже у пациентов с вышеупомянутыми факторами риска или их комбинацией, миелоидная саркома является редким осложнением ОМЛ.

Иногда миелоидная саркома может развиться как первое (и до поры до времени единственное) проявление рецидива после, казалось бы, успешного лечения острого миелоидного лейкоза. В соответствии с клиническим поведением миелоидных сарком, которые всегда являются системным заболеванием с самого начала (к ним не применима концепция «метастазирования»), все эти случаи должны рассматриваться и лечиться как ранние признаки системного рецидива ОМЛ, а не как локализованный процесс. Так, в одном обзоре 24 пациентов, у которых после, казалось бы, успешного лечения ОМЛ развились рецидивы в виде изолированных миелоидных сарком, было показано, что среднее время от возникновения миелоидной саркомы до констатации явного костномозгового рецидива составляло всего 7 месяцев (диапазон - от 1 до 19 месяцев). А этот обзор был опубликован в 1994 году , задолго до изобретения современных молекулярных техник, которые позволяют продемонстрировать наличие костномозгового «молекулярного» рецидива гораздо раньше, чем он станет очевиден гистологически.

При миелодиспластических и миелопролиферативных синдромах, включая хронические лейкозы

Миелоидные саркомы могут возникнуть у пациентов с диагнозом миелодиспластического синдрома или миелопролиферативного синдрома, такого, например, как хронический миелоидный лейкоз , истинная полицитемия , эссенциальный тромбоцитоз или миелофиброз. Обнаружение миелоидной саркомы любой локализации у пациента с таким диагнозом считается де-факто доказательством того, что эти предопухолевые или низкозлокачественные хронические заболевания трансформировались в острый миелоидный лейкоз , требующий немедленного адекватного лечения. Например, появление миелоидной саркомы у больного с хроническим миелоидным лейкозом является достаточным доказательством того, что у этого больного ХМЛ перешёл в фазу «бластного криза». При этом наличие других признаков, таких, как костномозговой бластоз или бластоз в крови, для констатации факта бластного криза не является обязательным.

Первичная миелоидная саркома

В очень редких случаях миелоидная саркома может возникнуть у больного без одновременного соответствия критериям для постановки диагноза острого миелоидного лейкоза (по костному мозгу и крови), миелодиспластического или миелопролиферативного синдрома (в том числе хронического миелоидного лейкоза) и без предшествующей истории страдания этими заболеваниями. Это состояние известно как «первичная миелоидная саркома». Диагностика в этих случаях может быть особенно трудной. Практически во всех случаях первичной миелоидной саркомы вскоре развивается классический, системный («костномозговой») острый миелоидный лейкоз. Медиана времени от постановки диагноза «первичной миелоидной саркомы» до развития явного острого миелоидного лейкоза составляет 7 месяцев (диапазон от 1 до 25 месяцев). Поэтому выявление первичной миелоидной саркомы должно рассматриваться как раннее начальное проявление острого миелоидного лейкоза, а не как локализованный процесс, и, соответственно, служить основанием для диагноза «острый миелоидный лейкоз» соответствующей гистологической формы и назначения лечения, соответствующего гистологической форме ОМЛ, группе риска, цитогенетике и иммунофенотипу опухоли. В частности, если выявляется миелоидная саркома, состоящая из промиелоцитов (тип ОМЛ М3 по ФАБ, острый промиелоцитарный лейкоз), то лечение должно соответствовать ОМЛ М3 и предусматривать не только и не столько химиотерапию , но, прежде всего, применение полностью транс-ретиноевой кислоты (ATRA) и триоксида мышьяка.

Расположение и симптоматика

Миелоидная саркома может возникнуть в практически любом органе или ткани . Однако наиболее частые локализации процесса - это кожа (состояние, известное как «кожные лейкемиды», англ. leukemia cutis ) и дёсны . Вовлечение кожи в лейкозный процесс обычно выглядит как бледные, иногда с фиолетовым или зеленоватым оттенком, безболезненные, приподнятые над поверхностью кожи бляшки или узелки, которые при биопсии оказываются инфильтрированы лейкозными клетками (миелобластами). Следует отличать кожные лейкемиды от так называемого «синдрома Свита», при котором кожа инфильтрируется здоровыми (не злокачественными) зрелыми нейтрофилами, что представляет собой реактивный паранеопластический процесс. Вовлечение в лейкозный процесс дёсен приводит к характерному проявлению - бледным, опухшим, гиперплазированным, иногда болезненным дёснам, которые легко кровоточат при чистке зубов щёткой или другой небольшой травме.

Другие органы и ткани, которые могут быть вовлечены в лейкозный процесс, включают в себя, в частности, лимфатические узлы , желудок , тонкий и толстый кишечник , брюшную полость и средостение , лёгкие , эпидуральные пространства, яички , матку и яичники , орбиту глаза . Симптомы миелоидной саркомы при этом зависят от её анатомической локализации. Миелоидные саркомы могут также быть бессимптомными и обнаруживаться случайно в процессе обследования пациента, особенно пациента с острым миелоидным лейкозом.

Однако с появлением современных диагностических техник, таких, как иммунофенотипирование и иммуногистохимия, диагноз миелоидной саркомы сегодня можно поставить гораздо более надёжно, чем раньше, с меньшей задержкой в установлении правильного диагноза и с меньшим числом изначальных диагностических ошибок (неправильных диагнозов). Так, Травек с соавторами описал успешное использование для иммуногистохимического окрашивания ткани коммерчески доступной панели моноклональных антител против миелопероксидазы , поверхностных антигенов CD68 , CD43 и CD20 для того, чтобы аккуратно и правильно диагностировать миелоидные саркомы и отличать их от лимфом. Сегодня в целях диагностики и дифференцировки миелоидных сарком и лимфом в основном используется иммуногистохимическая окраска при помощи моноклональных антител к антигенам CD33 и CD117 . Увеличивающаяся доступность и всё более точное и правильное использование проточной цитометрии также способствовала улучшению ранней и правильной диагностики этих опухолей.

Прогностическое значение

Специалисты расходятся во мнениях относительно прогностического значения наличия миелоидных сарком у пациентов с острым миелоидным лейкозом. В целом, принято считать, что наличие миелоидных сарком означает более худший прогноз, с худшим ответом на терапию, меньшей вероятностью получить ремиссию и худшей общей и безрецидивной выживаемостью. Однако другие специалисты считают, что само по себе наличие миелоидных сарком ассоциируется с другими неблагоприятными биологическими маркерами опухоли, такими, как экспрессия молекул адгезии, Т-клеточных антигенов, неблагоприятные цитогенетические аномалии, большая опухолевая масса (высокий уровень ЛДГ в крови или высокий бластный лейкоцитоз), и поэтому само по себе наличие миелоидных сарком не несёт никакой дополнительной прогностической информации и не является независимым прогностическим фактором.

Лечение

Как описано выше, миелоидные саркомы должны всегда рассматриваться как ещё одно проявление системного заболевания - острого миелоидного лейкоза, а не как изолированный локальный феномен, и потому должны лечиться системно по протоколам, предназначенным для лечения острого миелоидного лейкоза. Соответственно, у пациента как с первичной миелоидной саркомой, так и с недавно диагностированным острым миелоидным лейкозом, системная химиотерапия по протоколам, предназначенным для лечения острого миелоидного лейкоза (таким, как 7+3 , ADE , FLAG и др.), должна использоваться в качестве терапии первой линии . С учётом менее благоприятного, в среднем, прогноза у пациентов с миелоидной саркомой по сравнению с пациентами с ОМЛ с отсутствием экстрамедуллярных проявлений, может иметь смысл применение более агрессивных схем индукционной и консолидационной химиотерапии (например, ADE или HDAC вместо «7+3») и ранняя - в первой ремиссии - высокодозная химиотерапия и аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток . Локальное лечение в целом не показано и не является необходимым, так как миелоидные саркомы, как правило, довольно чувствительны к стандартной системной антилейкозной химиотерапии. Кроме того, локальное лечение (операция или лучевая терапия) сопряжено с риском осложнений (например, в случае операции - инфекций и кровотечений) и откладыванием начала химиотерапии, что при ОМЛ с его быстрым прогрессированием опасно. Исключением являются случаи, когда анатомическая локализация миелоидной саркомы угрожает функционированию того или иного жизненно важного органа (например, вызывает сдавление спинного мозга с нарушением функций тазовых органов или угрозу разрыва селезёнки, или непроходимость кишечника). В этом случае может быть показана экстренная операция или лучевая терапия на область поражения параллельно с возможно более ранним началом интенсивной противолейкозной химиотерапии. Также локальная лучевая терапия или операция могут быть паллиативной мерой для тех, кому нельзя химиотерапию ни в каком виде (что бывает редко - существуют альтернативные режимы для пожилых, ослабленных) или кто отказывается от неё.

Если миелоидная саркома персистирует (остаётся на месте) после завершения индукционной химиотерапии, тактика должна быть такой же, как и при резистентном (рефрактерном) остром миелоидном лейкозе - то есть, пробовать химиотерапию второй и третьей линии, не имеющую перекрёстной устойчивости с первым режимом, высокодозную химиотерапию и аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток. В дополнение или в качестве паллиативной меры (для тех кому нельзя дальнейшую химиотерапию) - но лишь в дополнение, а не вместо системной химиотерапии II или III линии, аллотрансплантации - может быть рассмотрено хирургическое удаление миелосаркомы или локальная лучевая терапия . Однако ни один из локальных методов не увеличивает выживаемость больных.

Пациенты с изолированной первичной миелоидной саркомой также должны получать системную противолейкозную терапию, а не местное лечение, так как развитие типичного «костномозгового» острого миелоидного лейкоза в скором времени (измеряемом неделями или месяцами) после установления диагноза первичной миелоидной саркомы практически неизбежно, а лечение обоих состояний одинаково. По факту таким пациентам в большинстве случаев и ставится диагноз «острый миелоидный лейкоз, начальные внекостномозговые проявления» соответствующей гистологической формы, а не диагноз «первичной миелоидной саркомы».

Пациенты, получавшие лечение по поводу острого миелоидного лейкоза, давшие после лечения рецидив в виде изолированной миелоидной саркомы, должны лечиться так же, как пациенты с системным рецидивом (то есть, при помощи химиотерапии II и III линий, аллогенной трансплантации костного мозга). Однако, как и в случае с любым рецидивом острого миелоидного лейкоза, прогноз обычно плохой, особенно если это не первый рецидив (чем больше количество уже перенесённых рецидивов, тем труднее добиться ремиссии при помощи химиотерапии, тем короче ремиссии, агрессивнее поведение опухоли и выше её устойчивость к химиотерапии).

Пациенты с «предлейкозными» состояниями, такими, как миелодиспластический синдром , хронический миелоидный лейкоз , истинная полицитемия и другие миелопролиферативные заболевания, в случае развития у них миелоидной саркомы должны получать лечение так, как если бы их заболевание трансформировалось в острый миелоидный лейкоз (или, в случае ХМЛ, претерпело «бластный криз»). То есть, опять-таки, они должны получать системную противолейкозную химиотерапию. С учётом того, что у пациентов с историей миелодиспластического или миелопролиферативного синдрома (в частности с бласттрансформацией ХМЛ) прогноз всегда хуже, чем у пациентов с de novo ОМЛ, для них имеет смысл более агрессивная индукционная и консолидационная химиотерапия и ранняя - в первой ремиссии - аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Напишите отзыв о статье "Миелоидная саркома"

Ссылки

1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Diseases of the Skin: clinical Dermatology. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0 .
2. Karlin L, Itti E, Pautas C, et al. (December 2006). «». Haematologica 91 (12 Suppl): ECR54. PMID 17194660 .
3. Burns A. Observations of surgical anatomy, in Head and Neck. - London: Royce, 1811. - P. 364.
4. King A (1853). «A case of chloroma». Monthly J Med 17 : 17.
5. Dock G, Warthin AS (1904). «A new case of chloroma with leukemia». Trans Assoc Am Phys 19 (64): 115.
6. Rappaport H. Tumors of the hematopoietic system // Atlas of Tumor Pathology, Section III, Fascicle 8. - Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1967. - P. 241–7.
7. Chevallier P, Mohty M, Lioure B, et al. (July 2008). «». J. Clin. Oncol. 26 (30): 4940. DOI :10.1200/JCO.2007.15.6315 . PMID 18606981 .
8. Byrd JC, Edenfield WJ, Shields DJ, Dawson NA (July 1995). «». J. Clin. Oncol. 13 (7): 1800–16. PMID 7602369 .
9. Byrd JC, Weiss RB (April 1994). «Recurrent granulocytic sarcoma. An unusual variation of acute myelogenous leukemia associated with 8;21 chromosomal translocation and blast expression of the neural cell adhesion molecule». Cancer 73 (8): 2107–12. DOI :10.1002/1097-0142(19940415)73:8<2107::AID-CNCR2820730815>3.0.CO;2-W . PMID 7512442 .
10. Yamauchi K, Yasuda M (March 2002). «Comparison in treatments of nonleukemic granulocytic sarcoma: report of two cases and a review of 72 cases in the literature». Cancer 94 (6): 1739–46. DOI :10.1002/cncr.10399 . PMID 11920536 .
11. Traweek ST, Arber DA, Rappaport H, Brynes RK (October 1993). «Extramedullary myeloid cell tumors. An immunohistochemical and morphologic study of 28 cases». Am. J. Surg. Pathol. 17 (10): 1011–9. DOI :10.1097/00000478-199310000-00006 . PMID 8372941 .
12. Byrd JC, Weiss RB, Arthur DC, et al. (February 1997). «». J. Clin. Oncol. 15 (2): 466–75. PMID 9053467 .
13. Bisschop MM, Révész T, Bierings M, et al. (January 2001). «Extramedullary infiltrates at diagnosis have no prognostic significance in children with acute myeloid leukaemia». Leukemia 15 (1): 46–9. DOI :10.1038/sj.leu.2401971 . PMID 11243398 .
14. Imrie KR, Kovacs MJ, Selby D, et al. (September 1995). «». Ann. Intern. Med. 123 (5): 351–3. DOI :10.7326/0003-4819-123-5-199509010-00005 . PMID 7625623 .

Отрывок, характеризующий Миелоидная саркома

– Ей рассказывали, что Москва вся сгорела, совершенно, что будто бы…
Наташа остановилась: нельзя было говорить. Он, очевидно, делал усилия, чтобы слушать, и все таки не мог.
– Да, сгорела, говорят, – сказал он. – Это очень жалко, – и он стал смотреть вперед, пальцами рассеянно расправляя усы.
– А ты встретилась с графом Николаем, Мари? – сказал вдруг князь Андрей, видимо желая сделать им приятное. – Он писал сюда, что ты ему очень полюбилась, – продолжал он просто, спокойно, видимо не в силах понимать всего того сложного значения, которое имели его слова для живых людей. – Ежели бы ты его полюбила тоже, то было бы очень хорошо… чтобы вы женились, – прибавил он несколько скорее, как бы обрадованный словами, которые он долго искал и нашел наконец. Княжна Марья слышала его слова, но они не имели для нее никакого другого значения, кроме того, что они доказывали то, как страшно далек он был теперь от всего живого.
– Что обо мне говорить! – сказала она спокойно и взглянула на Наташу. Наташа, чувствуя на себе ее взгляд, не смотрела на нее. Опять все молчали.
– Andre, ты хоч… – вдруг сказала княжна Марья содрогнувшимся голосом, – ты хочешь видеть Николушку? Он все время вспоминал о тебе.
Князь Андрей чуть заметно улыбнулся в первый раз, но княжна Марья, так знавшая его лицо, с ужасом поняла, что это была улыбка не радости, не нежности к сыну, но тихой, кроткой насмешки над тем, что княжна Марья употребляла, по ее мнению, последнее средство для приведения его в чувства.
– Да, я очень рад Николушке. Он здоров?

Когда привели к князю Андрею Николушку, испуганно смотревшего на отца, но не плакавшего, потому что никто не плакал, князь Андрей поцеловал его и, очевидно, не знал, что говорить с ним.
Когда Николушку уводили, княжна Марья подошла еще раз к брату, поцеловала его и, не в силах удерживаться более, заплакала.
Он пристально посмотрел на нее.
– Ты об Николушке? – сказал он.
Княжна Марья, плача, утвердительно нагнула голову.
– Мари, ты знаешь Еван… – но он вдруг замолчал.
– Что ты говоришь?
– Ничего. Не надо плакать здесь, – сказал он, тем же холодным взглядом глядя на нее.

Когда княжна Марья заплакала, он понял, что она плакала о том, что Николушка останется без отца. С большим усилием над собой он постарался вернуться назад в жизнь и перенесся на их точку зрения.
«Да, им это должно казаться жалко! – подумал он. – А как это просто!»
«Птицы небесные ни сеют, ни жнут, но отец ваш питает их», – сказал он сам себе и хотел то же сказать княжне. «Но нет, они поймут это по своему, они не поймут! Этого они не могут понимать, что все эти чувства, которыми они дорожат, все наши, все эти мысли, которые кажутся нам так важны, что они – не нужны. Мы не можем понимать друг друга». – И он замолчал.

Маленькому сыну князя Андрея было семь лет. Он едва умел читать, он ничего не знал. Он многое пережил после этого дня, приобретая знания, наблюдательность, опытность; но ежели бы он владел тогда всеми этими после приобретенными способностями, он не мог бы лучше, глубже понять все значение той сцены, которую он видел между отцом, княжной Марьей и Наташей, чем он ее понял теперь. Он все понял и, не плача, вышел из комнаты, молча подошел к Наташе, вышедшей за ним, застенчиво взглянул на нее задумчивыми прекрасными глазами; приподнятая румяная верхняя губа его дрогнула, он прислонился к ней головой и заплакал.
С этого дня он избегал Десаля, избегал ласкавшую его графиню и либо сидел один, либо робко подходил к княжне Марье и к Наташе, которую он, казалось, полюбил еще больше своей тетки, и тихо и застенчиво ласкался к ним.
Княжна Марья, выйдя от князя Андрея, поняла вполне все то, что сказало ей лицо Наташи. Она не говорила больше с Наташей о надежде на спасение его жизни. Она чередовалась с нею у его дивана и не плакала больше, но беспрестанно молилась, обращаясь душою к тому вечному, непостижимому, которого присутствие так ощутительно было теперь над умиравшим человеком.

Князь Андрей не только знал, что он умрет, но он чувствовал, что он умирает, что он уже умер наполовину. Он испытывал сознание отчужденности от всего земного и радостной и странной легкости бытия. Он, не торопясь и не тревожась, ожидал того, что предстояло ему. То грозное, вечное, неведомое и далекое, присутствие которого он не переставал ощущать в продолжение всей своей жизни, теперь для него было близкое и – по той странной легкости бытия, которую он испытывал, – почти понятное и ощущаемое.
Прежде он боялся конца. Он два раза испытал это страшное мучительное чувство страха смерти, конца, и теперь уже не понимал его.
Первый раз он испытал это чувство тогда, когда граната волчком вертелась перед ним и он смотрел на жнивье, на кусты, на небо и знал, что перед ним была смерть. Когда он очнулся после раны и в душе его, мгновенно, как бы освобожденный от удерживавшего его гнета жизни, распустился этот цветок любви, вечной, свободной, не зависящей от этой жизни, он уже не боялся смерти и не думал о ней.
Чем больше он, в те часы страдальческого уединения и полубреда, которые он провел после своей раны, вдумывался в новое, открытое ему начало вечной любви, тем более он, сам не чувствуя того, отрекался от земной жизни. Всё, всех любить, всегда жертвовать собой для любви, значило никого не любить, значило не жить этою земною жизнию. И чем больше он проникался этим началом любви, тем больше он отрекался от жизни и тем совершеннее уничтожал ту страшную преграду, которая без любви стоит между жизнью и смертью. Когда он, это первое время, вспоминал о том, что ему надо было умереть, он говорил себе: ну что ж, тем лучше.
Но после той ночи в Мытищах, когда в полубреду перед ним явилась та, которую он желал, и когда он, прижав к своим губам ее руку, заплакал тихими, радостными слезами, любовь к одной женщине незаметно закралась в его сердце и опять привязала его к жизни. И радостные и тревожные мысли стали приходить ему. Вспоминая ту минуту на перевязочном пункте, когда он увидал Курагина, он теперь не мог возвратиться к тому чувству: его мучил вопрос о том, жив ли он? И он не смел спросить этого.

Болезнь его шла своим физическим порядком, но то, что Наташа называла: это сделалось с ним, случилось с ним два дня перед приездом княжны Марьи. Это была та последняя нравственная борьба между жизнью и смертью, в которой смерть одержала победу. Это было неожиданное сознание того, что он еще дорожил жизнью, представлявшейся ему в любви к Наташе, и последний, покоренный припадок ужаса перед неведомым.
Это было вечером. Он был, как обыкновенно после обеда, в легком лихорадочном состоянии, и мысли его были чрезвычайно ясны. Соня сидела у стола. Он задремал. Вдруг ощущение счастья охватило его.
«А, это она вошла!» – подумал он.
Действительно, на месте Сони сидела только что неслышными шагами вошедшая Наташа.
С тех пор как она стала ходить за ним, он всегда испытывал это физическое ощущение ее близости. Она сидела на кресле, боком к нему, заслоняя собой от него свет свечи, и вязала чулок. (Она выучилась вязать чулки с тех пор, как раз князь Андрей сказал ей, что никто так не умеет ходить за больными, как старые няни, которые вяжут чулки, и что в вязании чулка есть что то успокоительное.) Тонкие пальцы ее быстро перебирали изредка сталкивающиеся спицы, и задумчивый профиль ее опущенного лица был ясно виден ему. Она сделала движенье – клубок скатился с ее колен. Она вздрогнула, оглянулась на него и, заслоняя свечу рукой, осторожным, гибким и точным движением изогнулась, подняла клубок и села в прежнее положение.
Он смотрел на нее, не шевелясь, и видел, что ей нужно было после своего движения вздохнуть во всю грудь, но она не решалась этого сделать и осторожно переводила дыханье.
В Троицкой лавре они говорили о прошедшем, и он сказал ей, что, ежели бы он был жив, он бы благодарил вечно бога за свою рану, которая свела его опять с нею; но с тех пор они никогда не говорили о будущем.
«Могло или не могло это быть? – думал он теперь, глядя на нее и прислушиваясь к легкому стальному звуку спиц. – Неужели только затем так странно свела меня с нею судьба, чтобы мне умереть?.. Неужели мне открылась истина жизни только для того, чтобы я жил во лжи? Я люблю ее больше всего в мире. Но что же делать мне, ежели я люблю ее?» – сказал он, и он вдруг невольно застонал, по привычке, которую он приобрел во время своих страданий.
Услыхав этот звук, Наташа положила чулок, перегнулась ближе к нему и вдруг, заметив его светящиеся глаза, подошла к нему легким шагом и нагнулась.
– Вы не спите?
– Нет, я давно смотрю на вас; я почувствовал, когда вы вошли. Никто, как вы, но дает мне той мягкой тишины… того света. Мне так и хочется плакать от радости.
Наташа ближе придвинулась к нему. Лицо ее сияло восторженною радостью.
– Наташа, я слишком люблю вас. Больше всего на свете.
– А я? – Она отвернулась на мгновение. – Отчего же слишком? – сказала она.
– Отчего слишком?.. Ну, как вы думаете, как вы чувствуете по душе, по всей душе, буду я жив? Как вам кажется?
– Я уверена, я уверена! – почти вскрикнула Наташа, страстным движением взяв его за обе руки.
Он помолчал.
– Как бы хорошо! – И, взяв ее руку, он поцеловал ее.
Наташа была счастлива и взволнована; и тотчас же она вспомнила, что этого нельзя, что ему нужно спокойствие.
– Однако вы не спали, – сказала она, подавляя свою радость. – Постарайтесь заснуть… пожалуйста.
Он выпустил, пожав ее, ее руку, она перешла к свече и опять села в прежнее положение. Два раза она оглянулась на него, глаза его светились ей навстречу. Она задала себе урок на чулке и сказала себе, что до тех пор она не оглянется, пока не кончит его.
Действительно, скоро после этого он закрыл глаза и заснул. Он спал недолго и вдруг в холодном поту тревожно проснулся.
Засыпая, он думал все о том же, о чем он думал все ото время, – о жизни и смерти. И больше о смерти. Он чувствовал себя ближе к ней.
«Любовь? Что такое любовь? – думал он. – Любовь мешает смерти. Любовь есть жизнь. Все, все, что я понимаю, я понимаю только потому, что люблю. Все есть, все существует только потому, что я люблю. Все связано одною ею. Любовь есть бог, и умереть – значит мне, частице любви, вернуться к общему и вечному источнику». Мысли эти показались ему утешительны. Но это были только мысли. Чего то недоставало в них, что то было односторонне личное, умственное – не было очевидности. И было то же беспокойство и неясность. Он заснул.
Он видел во сне, что он лежит в той же комнате, в которой он лежал в действительности, но что он не ранен, а здоров. Много разных лиц, ничтожных, равнодушных, являются перед князем Андреем. Он говорит с ними, спорит о чем то ненужном. Они сбираются ехать куда то. Князь Андрей смутно припоминает, что все это ничтожно и что у него есть другие, важнейшие заботы, но продолжает говорить, удивляя их, какие то пустые, остроумные слова. Понемногу, незаметно все эти лица начинают исчезать, и все заменяется одним вопросом о затворенной двери. Он встает и идет к двери, чтобы задвинуть задвижку и запереть ее. Оттого, что он успеет или не успеет запереть ее, зависит все. Он идет, спешит, ноги его не двигаются, и он знает, что не успеет запереть дверь, но все таки болезненно напрягает все свои силы. И мучительный страх охватывает его. И этот страх есть страх смерти: за дверью стоит оно. Но в то же время как он бессильно неловко подползает к двери, это что то ужасное, с другой стороны уже, надавливая, ломится в нее. Что то не человеческое – смерть – ломится в дверь, и надо удержать ее. Он ухватывается за дверь, напрягает последние усилия – запереть уже нельзя – хоть удержать ее; но силы его слабы, неловки, и, надавливаемая ужасным, дверь отворяется и опять затворяется.
Еще раз оно надавило оттуда. Последние, сверхъестественные усилия тщетны, и обе половинки отворились беззвучно. Оно вошло, и оно есть смерть. И князь Андрей умер.
Но в то же мгновение, как он умер, князь Андрей вспомнил, что он спит, и в то же мгновение, как он умер, он, сделав над собою усилие, проснулся.
«Да, это была смерть. Я умер – я проснулся. Да, смерть – пробуждение!» – вдруг просветлело в его душе, и завеса, скрывавшая до сих пор неведомое, была приподнята перед его душевным взором. Он почувствовал как бы освобождение прежде связанной в нем силы и ту странную легкость, которая с тех пор не оставляла его.
Когда он, очнувшись в холодном поту, зашевелился на диване, Наташа подошла к нему и спросила, что с ним. Он не ответил ей и, не понимая ее, посмотрел на нее странным взглядом.
Это то было то, что случилось с ним за два дня до приезда княжны Марьи. С этого же дня, как говорил доктор, изнурительная лихорадка приняла дурной характер, но Наташа не интересовалась тем, что говорил доктор: она видела эти страшные, более для нее несомненные, нравственные признаки.
С этого дня началось для князя Андрея вместе с пробуждением от сна – пробуждение от жизни. И относительно продолжительности жизни оно не казалось ему более медленно, чем пробуждение от сна относительно продолжительности сновидения.

Ничего не было страшного и резкого в этом, относительно медленном, пробуждении.
Последние дни и часы его прошли обыкновенно и просто. И княжна Марья и Наташа, не отходившие от него, чувствовали это. Они не плакали, не содрогались и последнее время, сами чувствуя это, ходили уже не за ним (его уже не было, он ушел от них), а за самым близким воспоминанием о нем – за его телом. Чувства обеих были так сильны, что на них не действовала внешняя, страшная сторона смерти, и они не находили нужным растравлять свое горе. Они не плакали ни при нем, ни без него, но и никогда не говорили про него между собой. Они чувствовали, что не могли выразить словами того, что они понимали.
Они обе видели, как он глубже и глубже, медленно и спокойно, опускался от них куда то туда, и обе знали, что это так должно быть и что это хорошо.
Его исповедовали, причастили; все приходили к нему прощаться. Когда ему привели сына, он приложил к нему свои губы и отвернулся, не потому, чтобы ему было тяжело или жалко (княжна Марья и Наташа понимали это), но только потому, что он полагал, что это все, что от него требовали; но когда ему сказали, чтобы он благословил его, он исполнил требуемое и оглянулся, как будто спрашивая, не нужно ли еще что нибудь сделать.
Когда происходили последние содрогания тела, оставляемого духом, княжна Марья и Наташа были тут.
– Кончилось?! – сказала княжна Марья, после того как тело его уже несколько минут неподвижно, холодея, лежало перед ними. Наташа подошла, взглянула в мертвые глаза и поспешила закрыть их. Она закрыла их и не поцеловала их, а приложилась к тому, что было ближайшим воспоминанием о нем.
«Куда он ушел? Где он теперь?..»

Когда одетое, обмытое тело лежало в гробу на столе, все подходили к нему прощаться, и все плакали.
Николушка плакал от страдальческого недоумения, разрывавшего его сердце. Графиня и Соня плакали от жалости к Наташе и о том, что его нет больше. Старый граф плакал о том, что скоро, он чувствовал, и ему предстояло сделать тот же страшный шаг.
Наташа и княжна Марья плакали тоже теперь, но они плакали не от своего личного горя; они плакали от благоговейного умиления, охватившего их души перед сознанием простого и торжественного таинства смерти, совершившегося перед ними.

Для человеческого ума недоступна совокупность причин явлений. Но потребность отыскивать причины вложена в душу человека. И человеческий ум, не вникнувши в бесчисленность и сложность условий явлений, из которых каждое отдельно может представляться причиною, хватается за первое, самое понятное сближение и говорит: вот причина. В исторических событиях (где предметом наблюдения суть действия людей) самым первобытным сближением представляется воля богов, потом воля тех людей, которые стоят на самом видном историческом месте, – исторических героев. Но стоит только вникнуть в сущность каждого исторического события, то есть в деятельность всей массы людей, участвовавших в событии, чтобы убедиться, что воля исторического героя не только не руководит действиями масс, но сама постоянно руководима. Казалось бы, все равно понимать значение исторического события так или иначе. Но между человеком, который говорит, что народы Запада пошли на Восток, потому что Наполеон захотел этого, и человеком, который говорит, что это совершилось, потому что должно было совершиться, существует то же различие, которое существовало между людьми, утверждавшими, что земля стоит твердо и планеты движутся вокруг нее, и теми, которые говорили, что они не знают, на чем держится земля, но знают, что есть законы, управляющие движением и ее, и других планет. Причин исторического события – нет и не может быть, кроме единственной причины всех причин. Но есть законы, управляющие событиями, отчасти неизвестные, отчасти нащупываемые нами. Открытие этих законов возможно только тогда, когда мы вполне отрешимся от отыскиванья причин в воле одного человека, точно так же, как открытие законов движения планет стало возможно только тогда, когда люди отрешились от представления утвержденности земли.

После Бородинского сражения, занятия неприятелем Москвы и сожжения ее, важнейшим эпизодом войны 1812 года историки признают движение русской армии с Рязанской на Калужскую дорогу и к Тарутинскому лагерю – так называемый фланговый марш за Красной Пахрой. Историки приписывают славу этого гениального подвига различным лицам и спорят о том, кому, собственно, она принадлежит. Даже иностранные, даже французские историки признают гениальность русских полководцев, говоря об этом фланговом марше. Но почему военные писатели, а за ними и все, полагают, что этот фланговый марш есть весьма глубокомысленное изобретение какого нибудь одного лица, спасшее Россию и погубившее Наполеона, – весьма трудно понять. Во первых, трудно понять, в чем состоит глубокомыслие и гениальность этого движения; ибо для того, чтобы догадаться, что самое лучшее положение армии (когда ее не атакуют) находиться там, где больше продовольствия, – не нужно большого умственного напряжения. И каждый, даже глупый тринадцатилетний мальчик, без труда мог догадаться, что в 1812 году самое выгодное положение армии, после отступления от Москвы, было на Калужской дороге. Итак, нельзя понять, во первых, какими умозаключениями доходят историки до того, чтобы видеть что то глубокомысленное в этом маневре. Во вторых, еще труднее понять, в чем именно историки видят спасительность этого маневра для русских и пагубность его для французов; ибо фланговый марш этот, при других, предшествующих, сопутствовавших и последовавших обстоятельствах, мог быть пагубным для русского и спасительным для французского войска. Если с того времени, как совершилось это движение, положение русского войска стало улучшаться, то из этого никак не следует, чтобы это движение было тому причиною.

Определение

Миелоидная саркома (хлорлейкоз, гранулоцитарная саркома, экстрамедуллярная миелоидная опухоль), представляет собой твердая опухоль, состоящая из незрелых белых кровяных клеток называемых миелобласты. Хлорома является экстрамедуллярным проявлением острого миелоидного лейкоза; другими словами, это сплошная масса лейкемических клеток, возникающих вне костного мозга.

Эпидемиология

Хлоромы встречаются редко; точных оценок их распространенности не хватает, но они встречаются редко даже врачами, специализирующимися на лечении лейкемии. Редко, хлорома может развиваться как единственное проявление рецидива после, по-видимому, успешного лечения острого миелоидного лейкоза. В соответствии с общим поведением хлоромов такое событие следует рассматривать как ранний вестник системного рецидива, а не как локализованный процесс. В одном обзоре 24 пациентов, у которых развились изолированные хлоромы после лечения острого миелоидного лейкоза, средний интервал до рецидива костного мозга составлял 7 месяцев (диапазон от 1 до 19 месяцев).

Хлоромы могут возникать у пациентов с диагнозом миелодиспластический синдром (МДС) или миелопролиферативные синдромы (например, хроническая миелогенная лейкемия (ХМЛ), полицитемия, существенный тромбоцитоз или миелофиброз). Обнаружение хлоромы считается фактическим доказательством того, что эти предраковые состояния превратились в острый лейкоз, требующий соответствующего лечения. Например, наличие хлоромы достаточно, чтобы указать, что хроническая миелогенная лейкемия вошла в фазу «взрыва».

Первичная хлорома

Почти во всех зарегистрированных случаях первичной хлоромы вскоре после этого развился острый лейкоз (медианное время развития острого лейкоза 7 месяцев, в пределах 1-25 месяцев). Таким образом, первичная хлорома может считаться начальным проявлением острого лейкоза, а не локализованным процессом и может рассматриваться как таковой. В тех случаях, когда развитие заболевания или маркеры указывают на прогрессирование острого промилеоцитарного лейкоза (AML3), лечение должно быть адаптировано к этой форме заболевания.

Локализация и симптомы

Хлоромы могут встречаться практически в любом органе или ткани. Наиболее распространенными областями поражения являются кожа (также известная как лейкемия cutis) и десны. Причастность кожи обычно проявляется в виде белесовых, поднятых, бляшек или узелков, которые на биопсии обнаруживаются в виде инфильтрации миелобластами. Обратите внимание, что лейкемия cutis отличается от синдрома Свитта, при котором кожа инфильтрируется зрелыми нейтрофилами в паранеопластический процесс.

К другим тканям, которые могут быть вовлечены, относятся:

• лимфатические узлы,
• тонкая кишка,
• средостение,
• легкие,
• эпидуральные области,
• матка,
• яичники,
• орбиты.

Симптомы хлоромы на этих участках связаны с их анатомическим расположением; хлоромы также могут быть бессимптомными и обнаруживаться случайно при оценке человека с острой миелоидной лейкемией.

Вовлечение центральной нервной системы, чаще всего принимает форму менингеального лейкоза или инвазии субарахноидального пространства лейкемическими клетками. Это состояние обычно рассматривается отдельно от хлоромы, так как оно требует других методов лечения. Истинные хлоромы (т.е. твердые лейкозные опухоли) центральной нервной системы чрезвычайно редки, но были описаны.

Диагностика

Окончательный диагноз хлоромы обычно требует биопсии рассматриваемого поражения. Исторически даже при биопсии тканей патологическая диагностика была важной проблемой, особенно у пациентов без явного ранее существовавшего диагноза острого миелоидного лейкоза. В одной из опубликованных серий по хлороме авторы заявили, что 47% пациентов изначально ошибочно диагностировались, чаще всего имели злокачественную лимфому.

Диагноз хлоромы можно сделать более надежным с использованием панели моноклональных антител против миелопероксидазы, CD68 , CD43 и CD20 , чтобы точно диагностировать хлорому посредством иммуногистохимии и дифференцировать ее от лимфомы. В настоящее время иммуногистохимическое окрашивание с использованием моноклональных антител против CD33 и CD117 основа диагностики.

Прогноз

Доказательные методы противоречат прогностическому значению хлором у пациентов с острым миелоидным лейкозом. В целом, они предсказывают более худший прогноз, с более слабым ответом на лечение и худшим выживанием, однако, есть сообщения о ассоциировании хлоромов в качестве биологического маркера с другими неблагоприятными прогностическими факторами и, следовательно, не имеют независимого прогностического значения.

Лечение

Как описано выше, хлоромы всегда следует рассматривать как проявления системного заболевания, а не изолированные локальные явления и рассматриваться как таковые. У пациента с недавно диагностированным лейкемией и связанной с ним хлорой систематическая химиотерапия против лейкемии обычно используется в качестве лечения первой линии, если не появляется указание на местное лечение хлоромы (например, компрессии спинного мозга). Хлоромы обычно довольно чувствительны к стандартной антилейкемической химиотерапии. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток следует рассматривать в подходящих пациентах с подходящим доступным донором, поскольку сообщалось о длительных ремиссиях.

Если после завершения индукционной химиотерапии сохраняется хлорома, можно рассмотреть местное лечение, такое как хирургическое лечение или лучевая терапия, хотя ни одно из них не влияет на выживание.

Пациенты с первичной хлорой обычно получают системную химиотерапию, поскольку развитие острого лейкоза является почти универсальным в краткосрочной перспективе после обнаружения хлоромы.

Пациенты с «прелейкемическими» состояниями, такими как миелодиспластические синдромы или миелопролиферативные синдромы, которые предрасполагают к развитию хлоромы, часто лечатся так, как если бы они уже трансформировались в острый лейкоз.