Лимфосаркома – это опухоль, состоящая из злокачественных клеток лимфоидных элементов. Другое название патологии – ретикулосаркома – возникло из-за особенностей процесса роста и образования опухоли. Болезнь поражает клетки ретикулярной соединительной ткани, которой покрыты все органы системы кроветворения, и компоненты лимфоидной ткани. Лимфосаркома относится к одним из самых коварных видов рака, так как на начальном этапе протекает практически бессимптомно и очень быстро растет, образуя метастазы в кроветворной и лимфатической системе.
У 20 % больных заболевание приводит к развитию острого лейкоза – одной из разновидностей раковых поражений крови, при которых опухоль формируется из компонентов крови или клеток спинного мозга. Выживаемость при данном диагнозе очень низкая, прогноз жизни даже при условии своевременного лечения неблагоприятный, поэтому важно знать симптомы заболевания. Лишь 15 % пациентов могут справиться с патологией и достичь длительной ремиссии при лимфосаркоме, и большое значение в этом имеет ранняя диагностика.
Симптомы лимфосаркомы зависят от стадии заболевания и формы патологии, которую определяют по типу роста патологически измененных клеток. В большинстве случаев у больных диагностируется диффузная лимфосаркома, отличительным признаком которой является наличие изолированно расположенных пластов, которые в совокупности не образуют структурного элемента. Очаги злокачественного процесса могут находиться на различных участках соединительной ткани, их локализация имеет хаотичный характер.
Более редкий вид лимфосаркомы – нодулярная опухоль ретикулярной ткани. Она встречается гораздо реже диффузного течения и имеет очаговую локализацию злокачественного разрастания.
Классификация лимфосарком также зависит от стадии процесса. Всего выделяют 4 стадии.
Стадии роста лимфосаркомы
| Стадия заболевания | Что происходит на данном этапе? |
|---|---|
| Первая | Отличается очаговой локализацией, поражение лимфоузлов происходит на строго изолированном участке |
| Вторая (регионарная) | Злокачественный процесс диагностируется в двух и более лимфоузлах, расположенных с одной стороны от оси диафрагмальной трубки |
| Третья (генерализованная) | В процесс вовлекаются лимфоузлы, находящиеся с разных сторон диафрагмы, и один из органов, расположенных вне пораженной лимфатической ткани |
| Четвертая (диссеминированная) | Метастазы активно распространяются в селезенку и другие органы независимо от расположения пораженных участков лимфоидной ткани |
Важно! Выживаемость при лимфосаркоме 3 и 4 степени очень низкая и оставляет не более 5-7 %. Очень важно обращаться к врачу при обнаружении любых признаков, которые могут указывать на развитие злокачественного процесса. Если опухоль начнет метастазировать в другие органы, шансов на благоприятный жизненный прогноз практически нет.
Как распознать лимфосаркому?
Лимфосаркома состоит из патологически измененных клеток лимфатической ткани, поэтому может появляться на любом органе человеческого организма, включая костные структуры. Опухоль может появиться в любом возрасте. Лимфосаркомы достаточно распространены и у детей младшего дошкольного возраста, и у пожилых людей, поэтому выделить какую-то возрастную группу риска невозможно. Если изучить статистику заболеваемости у детей, можно заметить, что мальчики немного чаще сталкиваются с онкологическими процессами в лимфоидной ткани по сравнению с девочками того же возраста.
На начальных этапах опухоль никак себя не проявляет, и заподозрить патологические изменения практически невозможно. Несмотря на отсутствие специфических признаков, существуют определенные общие симптомы, характерные для всех разновидностей раковых заболеваний. К ним относятся:
- колебание температуры в пределах субфебрилитета;
- плохой аппетит при достаточной физической активности и частых прогулках на свежем воздухе;
- снижение веса (особенно внимательно к данному симптому следует относиться родителям детей в возрасте до 7 лет);
- слабость;
- снижение концентрации внимания и памяти;
- постоянная сонливость.
Такая клиническая картина может сохраняться вплоть до того момента, пока опухоль не перейдет в генерализованную форму, когда начнется активный процесс образования метастаз. Дальнейшая симптоматика будет зависеть от локализации образования, поэтому и признаки при лимфосаркоме у разных людей могут существенно отличаться.
Поражение грудной клетки
Поражение тканей грудной клетки и средостения – одна из самых агрессивных разновидностей лимфосаркомы, которая отличается стремительным развитием и крайне неблагоприятным жизненным прогнозом. Средостением называется анатомическое пространство в центральной части грудной клетки, заполненное жировой клетчаткой и ограниченное грудиной и грудными позвонками.
Если опухоль начала свой рост в органах средостения, выявить болезнь на ранней стадии почти невозможно. Более 70 % лимфосарком грудной клетки диагностируются случайно во время прохождения обследования при других заболеваниях. Начальные признаки опухоли легко спутать с симптомами простудных заболеваний. Это могут быть:
- длительный, приступообразный сухой кашель с признаками кровохарканья;
- боль в области грудной клетки (чаще всего тупая умеренной интенсивности);
- повышение температуры тела до 37,5°-38,0°;
- болезненность при вдохе;
- учащенный пульс;
- одышка.
Болевой синдром в грудной клетке может усиливаться при чихании и наклонах вперед. По мере роста образования у больного начинают появляться и другие признаки, например, отечность лица. Она чаще всего имеет очаговый характер, но иногда отеки могут распространяться на всю поверхность лица. Отличительным признаком лимфосаркомы органов средостения является расширение подкожных вен грудной клетки. Они становятся выпуклыми, появляется четкий венозный рисунок, цвет постепенно меняется с синего на фиолетовый или бордовый оттенок (внешне проявления могут напоминать варикозную болезнь).
Важно! На ранних стадиях лимфосаркома грудной клетки имеет клинические проявления, характерные для заболеваний дыхательной системы: бронхита, трахеита, пневмонии. Поэтому ни в коем случае нельзя заниматься самодиагностикой и заниматься лечением в домашних условиях без консультации с врачом. Для исключения злокачественного процесса и других опасных заболеваний (например, туберкулезной инфекции) необходимо сделать рентгенографию грудной клетки.
Поражение носоглотки относится к самым распространенным разновидностям лимфосарком у взрослых пациентов. Заболевание обычно имеет стремительное течение, а его диагностика на раннем этапе может затрудниться из-за отсутствия специфичных признаков.
Если рост опухоли происходит в лимфоидных тканях глоточного кольца, в состав которого входят глоточная, гортанная, язычная и небная миндалины, клиника болезни может напоминать воспалительные процессы. Ткани небной миндалин становятся рыхлыми, краснеют, меняется их структура. Очень часто подобные признаки сопровождаются прозрачными выделениями из носа, при этом других симптомов ринита (чихания, заложенности носа) обычно не наблюдается. Температура также остается в пределах нормы, из-за чего больному может быть диагностирована вирусная или бактериальная инфекция носоглотки. Чтобы поставить точный диагноз и исключить инфекционную природу патологии, необходимо выполнить бактериальный посев биологического материала из зева или носовой полости.
Если в пораженных тканях начался процесс метастазирования, можно заметить увеличение шейных лимфоузлов. У больного также меняется голос: появляется гнусавость, снижается его тембр и тональности, может появляться охриплость и сипение. При глотании и разговоре человек может испытывать болезненные ощущения, которые также часто расцениваются как симптом воспалительного процесса.
Важно! Один из главных признаков лимфосаркомы глоточного кольца – увеличение шейных лимфоузлов – на начальных стадиях болезни отсутствует. Заметить патологические изменения можно только при метастазировании, поэтому важно вовремя обращаться к врачу и проходить все назначенные специалистом обследования и анализы.
Опухоль в кишечнике
Если злокачественный процесс затрагивает один или несколько отделов кишечника, начальная симптоматика может напоминать синдром раздраженного кишечника. У больного появляются следующие признаки:
- нестабильность стула (чередование запоров и поносов);
- наличие крови, слизи и нехарактерных вкраплений в каловых массах;
- боли в нижней части живота;
- болезненное отхождение газов;
- трудности с дефекацией (при поражении 3-4 степени может появляться резь и острые боли во время опорожнения кишечника).
Если опухоль достигла больших размеров, она может перекрывать толстую или тонкую кишку и препятствовать продвижению переваренной пищи к прямую кишку. В этом случае у больного возникает острая кишечная непроходимость – неотложное состояние, сопровождающееся сильной интоксикацией и стремительным скачком температуры. При данных симптомах больной экстренно госпитализируется в стационар, где проходит хирургическое лечение. Большинство лимфосарком кишечника выявляются именно на данном этапе.
Если образование растет в брюшной полости
Лимфосаркома брюшной полости – одна из самых трудно диагностируемых опухолей, так как ее проявления даже на поздних стадиях тяжело отличить от патологий пищеварительного тракта. На раннем этапе больной может жаловаться на неясные боли в животе, появляющиеся в любое время суток и не связанные с приемом пищи. Диспепсические явления при этом обычно отсутствуют, но иногда клиническая картина может дополняться рвотой, сильной тошнотой, отсутствием аппетита.
По мере прогрессирования злокачественного процесса усиливается интенсивность болезненных ощущений, которые могут принимать разлитой характер. На данном этапе поражается селезенка и другие внутренние органы, здоровые ткани сдавливаются образованием (в случае большого размера опухоли), что и вызывает генерализованный болевой синдром в различных отделах живота. У некоторых больных появляются проблемы с опорожнением кишечника, возникают длительные запоры.
Важно! Боли в животе всегда являются поводом для обращения к врачу, даже если имеют умеренную интенсивность. Некоторые опасные заболевания начинаются именно с болевого синдрома, и ранняя диагностика может повысить шансы на успешный исход лечения в несколько раз.
Лимфосаркома костей
Очень тяжелая форма лимфосаркомы со стремительным ростом метастаз и низкими прогнозами выживаемости. При поражении костных структур симптомы появляются немного быстрее по сравнению с другими разновидностями патологического процесса из-за большого скопления нервных окончаний, расположенных вдоль крупных костей и суставов. На начальном этапе опухоль имеет следующие проявления:
- боль при ходьбе и выполнении физических работ;
- ограничение подвижности суставов;
- изменение цвета кожи в месте поражения;
- появление шишек и узелков.
Поражение костных структур можно выявить только при помощи инструментальных обследований, которые назначаются, как правило, когда болезнь уже сопровождается образованием метастаз. Больному проводится магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенография и другие диагностические мероприятия, помогающие определить тип опухоли, ее локализацию и признаки метастазирования (а также количество метастаз).
Лимфосаркома – один из самых коварных видов рака, который сложно распознать на начальном этапе. Болезнь может появляться в любом возрасте. Врачи до сих пор не могу выявить факторы, которые могут оказывать влияние на рост злокачественных клеток в компонентах лимфоидной ткани. Специфической профилактики заболевания также не существует, но снизить риск любого онкологического процесса можно, соблюдая нормы здорового питания, отказавшись от вредных привычек, контролируя эмоциональное состояние. Работникам вредных предприятий и производств, а также жителям районов с неблагоприятными климатическими и экологическими условиями рекомендуется ежегодное санаторно-профилактическое лечение в санаториях, расположенных у моря или хвойных лесов.
Видео — Что вызывает воспаление лимфатических узлов?
Спасибо
Кровеносные и лимфатические сосуды пронизывают весь наш организм, связывая его различные части единой сетью. Помимо выполнения защитной и питательной функции, эти сосудистые сети также служат одним из путей распространения болезни по организму. В полной мере это относится и к опухолевым патологиям. Распространение опухолевых клеток в другие органы и ткани по кровеносным или лимфатическим сосудам называется метастазированием.
Как происходит метастазирование?
Метастазы могут стать результатом сарком , возникших в любых органах или тканях. Увеличиваясь в размерах, такая опухоль начинает прорастать сквозь стенки окружающих ее кровеносных и лимфатических сосудов. Это свойство является одним из признаков злокачественности. Доброкачественная опухоль заключена в плотную капсулу и, разрастаясь, просто раздвигает соседние органы. Злокачественные же клетки смешиваются со здоровыми, поэтому такая опухоль редко имеет четко очерченные границы.Злокачественное новообразование часто имеет тенденцию к распаду. Это означает, что, проникнув в сосуд, клетки опухоли могут отрываться и путешествовать с током крови или лимфы. Попадая в другие органы или ткани, такие клетки становятся ростком нового опухолевого узла. Данный процесс и называется метастазированием.
Саркома лимфатической системы
Метастазы сарком в лимфатические узлы из других органов встречаются относительно редко. Еще реже наблюдаются первичные саркомы (возникающие непосредственно в лимфоузлах).Саркома лимфатических узлов
Это заболевание, называемое также лимфосаркомой, характеризуется злокачественным перерождением и увеличением органов лимфатической системы:
- лимфоузлов;
- лимфоидных желез языка;
- лимфатического глоточного кольца;
- лифатических желез толстого кишечника и т.д.
Лимфоцитарная форма
Развивается преимущественно в лимфатических узлах, но может возникать и в других органах, в которых имеется лимфоидная ткань (например, в селезенке). Изначально обычно поражается какая-либо ограниченная группа лимфоузлов, чаще всего шейные, средостенные или лимфоузлы забрюшинного пространства. В некоторых случаях процесс начинается в носоглотке, желудке или кишечнике. Пораженные опухолью лимфоузлы быстро увеличивают свои размеры, сливаются в конгломераты и прорастают в окружающие ткани.
Клиническая картина этой формы лимфосаркомы определяется ее локализацией, но практически всегда отличается высокозлокачественным течением. Заболевание начинается с возникновения одного узла, который быстро растет. Также быстро появляются дополнительные опухолевые очаги, врастающие в окружающие ткани. Лимфоузлы теряют четкость своих очертаний, становятся резко болезненными и неподвижными, спаянными с клетчаткой.
Для данной формы лимфосаркомы характерен медиастинальный синдром, который сочетает в себе симптомы , свидетельствующие о сдавливании крупных вен и нервов, а также органов средостения.
При развитии медиастинального синдрома больные жалуются на одышку , у них отмечается отек шеи, головы, плечевого пояса и области лопаток – это так называемый "воротник Стокса". Иногда возникает боль в груди или головная боль . При сдавливании пищевода наблюдаются затруднения глотания, а при сдавливании гортанного нерва - охриплость голоса. Также наблюдаются признаки нарушения кровообращения в верхней полой вене:
- выбухание надключичных ямок;
- расширение подкожных вен;
- синюшность и отечность на лице, шее, руках и верхней части груди.
Поражение брюшных и забрюшинных лимфоузлов проявляется:
- расстройствами пищеварения в виде тошноты , отрыжки , потери аппетита ;
- общей слабостью;
- симптомами истощения организма;
Лимфобластная форма
Данное заболевание также носит название макрофолликулярной злокачественной лимфобластомы, или болезни Брилла-Симмерса.
Оно начинается с увеличения шейных, а затем и остальных лимфатических узлов. Пораженные лимфоузлы не спаяны с окружающей тканью, безболезненны, подвижны и имеют плотноэластическую консистенцию.
Кожные покровы чаще не изменены, но иногда саркома лимфоузлов может иметь и кожные проявления в виде покраснения с отшелушиванием клеток. В таких случаях на коже образуется специфическая сыпь красно-коричневого или буро-красного оттенка, имеющая плотную консистенцию. Также заболевание может проявляться приступообразным зудом . Вообще для кожных симптомов лимфобластной формы саркомы характерно большое разнообразие проявлений в виде различных элементов.
Иногда лимфатические узлы способны сохранять свои размеры месяцами, в других случаях происходит их быстрое увеличение и распространение процесса на весь организм. Этот прогресс патологии связан также с увеличением в размерах желез языка, лимфатического глоточного кольца, селезенки и печени . Кроме того, возможны симптомы поражения пищеварительной системы в виде:
- желудочно-кишечных кровотечений ;
- рвоты с примесью крови;
- появления черного кала.
В далеко зашедших стадиях болезни при генерализации процесса наблюдается клиническая картина, которая складывается из нескольких синдромов:
- Синдром интоксикации , включающий слабость, лихорадку, недомогание, потерю массы тела.
- Гиперпластический синдром , который характеризуется увеличением всех групп лимфоузлов. Кроме этого, он включает увеличение размеров печени и селезенки, что проявляется болью в животе. Из-за проникновения метастазов саркомы в надкостницу, суставные капсулы, и увеличения объема костного мозга может наблюдаться ломота и боль в костях. Данные изменения особенно часто встречаются в трубчатых костях (например, бедренной или плечевой), а также в крупных суставах.
- Анемический синдром в виде бледности, апатичности, увеличения частоты сердечных сокращений и т.д.
- Геморрагический синдром – это точечные внутрикожные кровоизлияния, обусловленные разрывами мелких сосудов. Характерны более крупные гематомы на коже и слизистых оболочках, внутренние кровоизлияния, рвота и дефекация с кровяными примесями. Также могут наблюдаться кровоизлияния в сетчатку глаза и отек зрительного нерва.
- Дыхательные нарушения. Они связаны с увеличением лимфоузлов средостения, что приводит к дыхательной недостаточности.
- Инфекционные поражения. По причине сильного снижения иммунитета любые повреждения кожи служат входными воротами инфекции. Могут появляться панариции , паронихии, инфицирование укусов насекомых и мест инъекций.
Лимфосаркомы отличаются высокой чувствительностью к радиотерапии и химиотерапии . Если опухоль изолирована (отдельные лимфоузлы, селезенка и т.д.), то применяется оперативное лечение с удалением опухолевого очага.
Лимфосаркоматоз (болезнь Кундрата)
Саркома лимфосистемы, имеющая генерализованную форму, называется лимфосаркоматозом (болезнь Кундрата). Она характеризуется изначально множественным поражением лимфатических узлов, а в дальнейшем также печени и селезенки, с быстрым развитием симптомов истощения организма.В клинике лимфосаркоматоза ведущую роль играет увеличение лимфоузлов, которые уже на самых ранних стадиях уплотняются и прочно спаиваются друг с другом, приобретая вид огромных конгломератов. Обладая проникающим, агрессивным ростом, такая опухоль прорастает в соседние органы и ткани, вызывая их сдавливание. При локализации саркомы лимфоузлов в средостении развивается:
- одышка;
- медиастинальный синдром;
- синюшность кожных покровов;
- отеки лица и шеи.
Если пораженные лимфоузлы расположены вблизи позвоночника , то это приводит к возникновению боли по ходу нервных волокон, а также к нарушениям движений и чувствительности в тех или иных областях тела.
Ретикулосаркома
Ретикулоклеточная саркома, или гистоцитарная лимфома , отличается высокой злокачественностью.Симптомы ретикулосаркомы чрезвычайно разнообразны, и зависят от степени распространенности и локализации процесса. В начале заболевания поражается одна группа лимфатических узлов. Эти лимфоузлы безболезненны, не спаяны с кожей или подлежащими тканями. При этом они не обладают высокой плотностью, и могут быть даже не соединены между собой. Однако данный процесс очень быстро распространяется и на другие группы лимфоузлов. И только после этого увеличенные лимфатические узлы приобретают более плотную консистенцию и спаиваются между собой.
Кожа над такими конгломератами приобретает синюшно-багровый цвет, и иногда изъязвляется. В дальнейшем опухоль начинает прорастать окружающие ткани, нервы и сосуды, вызывая нарушения кровообращения и лимфооттока. В некоторых случаях встречаются изолированные поражения селезенки и печени. Эти органы достигают очень больших размеров, и проявляют резкую болезненность. Если ретикулосаркома развивается в носоглотке, то ее можно увидеть невооруженным глазом в виде бугристой опухоли бледно-розового цвета. Такая саркома прорастает в пазухи костей лицевого черепа, и может вызывать развитие экзофтальма - выпячивания глазного яблока.
Лечение ретикулосарком проводится методами лучевой терапии.
Саркома костного мозга
Миеломная болезнь, или как ее еще неправильно называют – саркома крови – это злокачественная опухоль кроветворных клеток костного мозга.Данная патология, которая также носит название болезни Рустицкого-Каллера, является саркомой костного мозга, и встречается преимущественно у мужчин 50-60 лет, хотя может поражать и людей в более молодом, и даже юношеском возрасте. Выделяют множественную и солитарную (с одним очагом) формы миеломы .
Множественная миелома
Данное заболевание характеризуется:- частыми патологическими переломами костей;
- болями в костях (особенно в позвоночном столбе);
- почечными расстройствами;
- анемическим синдромом;
- снижением
Злокачественное новообразование, поражающее лимфатические структуры, а также внутренние органы – это лимфосаркома. Чаще всего диагностируются у мальчиков в возрасте до 7 лет.
Затем, в подростковый период жизни, риск подобной патологии многократно понижается. Однако, после 50–55 лет развитию новообразования подвержены и мужчины, и женщины с одинаковой вероятностью. При наличии симптомов рекомендуется срочно обращаться к врачу, ведь от своевременного лечения зависит прогноз жизни больного.
Причины
Возникновение злокачественного новообразования из лимфоидной ткани связывают с комплексным негативным воздействием на организм человека:
- наследственная предрасположенность;
- иммунодефицитные состояния врожденного происхождения;
- склонность к ожирению;
- возрастная категория после 65 – 75 лет;
- частое ионизирующее облучение;
- токсическое воздействие различных веществ, к примеру, инсектицидов, гербицидов;
- перенесенная трансплантация органов;
- ВИЧ-статус;
- поражение вирусом Эпштейна-Барр;
- высокая активность бактерии Хеликобактер пилори – при отсутствии адекватной лечебной терапии формируются хронические язвенные дефекты с последующей малигнизацией.
Для опухолевого поражения лимфосаркома причины могут быть и иными, тщательный сбор анамнеза, а также современные диагностические процедуры позволяют их установить в большинстве случаев. Однако, иногда все же судить о том, что подтолкнуло к формированию подобного новообразования бывает затруднительно.
Виды и формы
Специалистами по типу роста очага выделяются нодулярные, а также диффузные формы лимфосаркомы. Для первых присуще очаговое фолликулоподобное прорастание атипичных элементов. Для последних – мутировавшие элементы растут в форме своеобразного пласта, не формируя самого очага. Нодулярные варианты лимфосаркомы зачастую мутируют в диффузные варианты течения.
По характеру атипии элементов, диффузные лимфосаркомы можно подразделить:
- необластные – лимфоцитарные, пролимфоцитарные, либо лимфоплазмоцитарные,описываются специалистами, как относительно доброкачественной природы;
- бластные – иммунобластные, а также лимфобластные, присуще им генерализованность процесса, а также выраженная его злокачественность.
Преимущественные локализации подобной опухоли – район брюшной полости, носоглотка либо лимфоуструктуры шеи, подмышечных впадин, а также паха и средостения.
Симптоматика
На начальном этапе своего возникновения лимфосаркома симптомы имеет те, что характерны для первичной ее локализации. Из общих проявлений можно указать – ничем не объяснимое колебание параметров температуры, понижение веса, а также склонность к повышенной потливости в ночные часы.
Возможно появление интенсивного, однако, локального, зуда, изменение окраски кожи – ее нехарактерная бледность, а также возникновение небольших подкожных высыпаний. Развернутый общий анализ крови выявляет признаки анемии в виде пониженных параметров гемоглобина и эритроцитов на фоне увеличения объема незрелых ретикулоцитов.
Ответом на вопрос, что такое лимфосаркома средостения, будет – формирование злокачественного очага именно в позадигрудинном районе. Симптоматика во многом зависит от параметров опухолевого очага и этапа процесса. Из начальных симптомов должны настораживать упорная кашлевая деятельность приступообразного характера, сохраняющаяся несмотря на предпринимаемые действия.
В запущенных случаях наблюдается кровохарканье.
Помимо кашля пациента будут беспокоить:
- болевые импульсы тупого или колющего характера;
- отмечается усиление дискомфорта на фоне приступа кашля;
- нарастает кахексия в комбинации с отечностью области шеи и нарушением глотания, осиплостью голоса;
- нехарактерная ранее выраженная слабость и повышенная утомляемость.
При осмотре у человека с подозрением на лимфосаркому выявляется бледность кожи, увеличение в размерах лимфоузлов, одностороннее расширение вен и формирование сосудистой сетки в районе грудины, шеи.
Если опухолевый очаг имеет большие размеры, его можно пропальпировать – он будет выступать из-за границы грудины сверху, либо обнаруживаться непосредственно в яремной ямке, еще один возможный вариант – в межреберных промежутках.
Для поражения периферических лимфоузлов характерно их существенное увеличение в размерах на фоне общих проявлений интоксикации: эластичной, плотной консистенции, безболезненные, не спаенные с соседними тканями. Конгломераты лимфоструктур могут достигать гигантских размеров.
При поражении миндалин носоглотки человека беспокоит ощущение постоянного инородного комка в районе горла, изменение тембра голоса, значительная затрудненность при приеме пищи. Визуально заметна синюшность небной миндалины, ее гипертрофия, бугристость поверхности.
При локализации первичного очага в районе брюшной полости симптоматика имеет сходство с обострением язвенной болезни:
- дискомфорт после еды;
- позывы на тошноту, рвоту;
- потеря веса;
- редко – кровотечения.
Если поражению атипией подверглись петли кишечника, наблюдается картина непроходимости – острая боль в комбинации с упорной рвотой, запором, выраженным метеоризмом. Как осложнение – перитонит.
Оценивать симптоматику и выставлять диагноз должен только специалист. Самодиагностика и самолечение недопустимы.
Диагностика
Прежде всего, сам человек должен внимательно относиться к собственному здоровью, и обращать внимание на малейшие изменения в собственном самочувствии. Поводом для беспокойства и обращения за консультацией к специалисту должны стать:
- выявленные увеличения лимфоузлов шеи, подмышечных впадин либо подключичной области;
- необъяснимая потеря веса;
- частые колебания температуры;
- склонность к повышенной потливости в момент ночного отдыха;
- интенсивный кожный зуд при отсутствии аллергического состояния;
- выраженная отечность области лица;
- нарастающая постепенно одышка;
- диспепсические расстройства.
Однако, подобные клинические проявления могут сопровождать множество патологий, особенно инфекционной природы. Поэтому требуется обязательное проведение лабораторных и инструментальных обследований.
Основные диагностические процедуры:
- развернутый анализ крови;
- миелограмма;
- спинномозговая пункция;
- биопсия ткани из опухолевого очага;
- рентгенография;
- КТ, МРТ;
- УЗИ внутренних органов, лимфосаркомы.
Помимо вышеперечисленных процедур, по индивидуальным показаниям рекомендуются к проведению – цитогенетические, цитометрические, а также молекулярно-генетические обследования. Только вся полнота информации позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, к примеру, с лимфобластомой.
Тактика лечения
Определение оптимальной схемы лечебных процедур обязательно подразумевает анализ информации от диагностических обследований, возраст пациента, его восприимчивость к фармакотерапии, имеющиеся соматические патологии.
К оперативному варианту лечения прибегают в редких случаях, к примеру, при выявлении экстранодальных новообразований района желудка, молочной железы, либо ткани яичников. Основной упор в лечении делается на полихимотерапию. В случае успеха удается достичь продолжительной ремиссии как клинических, так и гематологических параметров.
Суть заключается в комбинировании таких направлений, как химиотерапия и радиолучевая терапия. Как правило, продолжительность – по 3 курса интервалом между ними в 3.5–4 недели. При тяжелом течении лимфосаркомы может потребоваться 6–17 курсов. Если онкопроцесс был выявлен на раннем этапе возникновения и возраст пациента относительно молодой, прогноз вполне благоприятный.
Одновременно с химиотерапией опухолевый очаг подвергается облучению радионуклидами.
Продолжительность – не менее 5.5–6 недель. Однако, при новообразовании 3–4 выраженности онкопоражения методика не используется.
При отсутствии положительной динамики в самочувствии онкобольного, в отдельных случаях практикуется пересадка структур костного мозга, либо стволовых периферических клеток. Это инновационные методики, которые успели, тем не менее, отлично себя зарекомендовать.
С помощью подобных методик появляется возможность прибегать к максимально допустимым дозам цитостатиков – для ликвидации стойких атипичных элементов, к примеру, при лимфобластоме.
При прогнозировании выживаемости у пациентов учитывается множество факторов – этап злокачественного новообразования, присутствие отдаленных метастазов, возрастная категория пациента, общее исходное состояние его здоровья. Однако, прогноз, как правило, сомнителен. Особая трудность заключается при генерализации опухолевого процесса.
В этом случае речь идет об оказании симптоматической медицинской помощи, помогающей онкобольному бороться с болевыми проявлениями, продлении и улучшении качества жизни.
Лимфосаркома это одна из групп болезней крови, которая характеризуется злокачественным течением. Структурной основой развития лимфосаркомы выступают клетки лимфоидной ткани, которые имеются в лимфатических узлах, миндалинах, селезенке, органах пищеварительной системы, тимусе и костном мозге.
В организме человека имеются два типа лимфоцитов – Т и В, из которых может развиваться опухолевый процесс. В 85% случаев лимфосаркомы поражают В-клетки.
Статистические данные утверждают, что 90% пациентов, страдающих недугом, составляют взрослые люди, возрастом от 60 до 70 лет, преимущественно лица мужского пола. В целом отмечается тенденция роста риска болезни с возрастом.
Причины лимфосаркомы
Возникновение лимфосаркомы связывают с рядом негативных факторов генетического характера и негативного влияние внешней среды, среди которых:
- наследственная предрасположенность;
- нарушения иммунитета врожденного происхождения. Эти проблемы не только способствуют повышенной заболеваемости различными инфекциями, но и могут стать пусковым фактором к развитию опухолевого процесса в детском и молодом возрасте;
- ожирение;
- возраст старше 60 лет;
- ионизирующее излучение. Известно, что радиация повышает риск возникновения не только лимфосаркомы, но и рака щитовидной железы и лейкоза. Кроме того, отмечают повышенную вероятность заболевания в будущем у пациентов, которые получают радиотерапию по поводу любого онкологического недуга;
- влияние некоторых токсических веществ, среди которых инсектициды, бензол, гербициды;
- иммунодефицитное состояние организма, спровоцированное медикаментами после пересадки органов или ВИЧ;
- вирус Эпштейна-Барр. Значительно повышает риск образования лимфосарком разного вида, преимущественно у больных СПИДОМ;
- бактерия Helicobacter pylori. Она не только является причиной язвенной болезни, но и в определенных условиях, может способствовать развитию процесса в желудке.
Какие бывают лимфосаркомы
По типу роста опухоли, различают нодулярные и диффузные лимфосаркомы. При нодулярной форме рост клеток очаговый и фолликулоподобный, а при диффузной злокачественные клетки разрастаются пластоообразно и не формируют структуры. Для диффузного процесса характерно более тяжелое течение. Нодулярные формы часто переходят в диффузные.
По характеру клеток опухоли, диффузные формы разделяются на
- небластные формы: пролимфоцитарные, лимфоцитарные и лимфоплазмоцитарные. Им присуще относительно доброкачественное течение хронического характера;
- бластные формы: иммунобластные и лимфобластные (лимфома Беркитта). Характеризуются генерализованностью и выраженностью злокачественных процессов.
Самые частые места локализации лифмосаркомы – это брюшная полость, носоглотка, лимфоузлы шеи, подмышечной области, паха и средостения.
Симптомы лимфосаркомы
Начальные признаки недуга имеют зависимость от места первичной локализации опухолевого процесса. Первыми проявлениями, возникающими вне зависимости от места расположения опухоли, являются признаки интоксикации: постоянное или периодическое повышение температуры тела, снижение массы тела, ночная потливость.
Кожные проявления заболевания характеризуются локальным зудом, бледностью кожных покровов, наличием небольших кровоизлияний. Анализ периферической крови показывает признаки анемии, снижение гемоглобина, увеличение количества ретикулоцитов и снижение тромбоцитов.
Что такое лимфосаркома средостения
Выраженность признаков опухоли средостения зависит от размера и стадии патологического процесса. Начальные симптомы лимфосаркомы – это резкий кашель приступообразного характера. Он может наблюдаться как в начале заболевания, так и на более поздних сроках. Кашель упорный и мучительный часто сопровождается кровохарканьем.
По мере развития лимфосаркомы и увеличения ее в размерах, кроме общих симптомов, пациентов будут беспокоить тупые или колющие боли в боку, под ключицей или в области шеи. Отмечается связь усиления болезненных ощущений с кашлем или движениями. О наличии лимфосаркомы также говорит значительная потеря массы тела, отечность шеи, нарушение глотания (дисфагия), осиплость голоса, нарастающая слабость.
В тяжелых случаях характерна поза больного: сидя в постели с наклоненной вперед головой, может производиться опора подбородка в грудную клетку либо голова откинута назад. Это обусловлено нарастающим затруднением дыхания.
При осмотре в ранних стадиях заболевания, врач обнаружит бледность кожи. Далее будет определяться увеличение лимфатических узлов, синюшность кожи, одностороннее расширение вен, развитие сосудистой сетки на груди и шее. Опухоль больших размеров, как показано на фото, могут определить методом пальпации – она будет выступать из-за верхней части грудины и обнаруживаться в яремной ямке или межреберных промежутках возле грудины. Аускультация даст нерезкое жесткое дыхание, которое в некоторых случаях может отсутствовать.
Лимфосаркома периферических лимфатических узлов
Заболевание сопровождается общими симптомами интоксикации с характерным увеличением лимфоузлов над ключицей. Сначала вырастает в размере один узел, затем процесс переходит на близлежащие лимфоузлы. В результате образуется группа увеличенных лимфатических узлов эластической и плотной консистенции. Пальпаторно отмечается их безболезненность и подвижность. Конгломераты увеличенных узлов могут достигать больших размеров.
Лимфосаркома носоглотки – что это такое
Поражение лимфатической ткани области носоглотки называют лимфосаркомой носоглотки. Если процесс развивается в небной миндалине, то больного будет беспокоить чувство инородного тела в горле, перемена тембра голоса, затрудненное глотание. Миндалина становится синюшного цвета, увеличенная, с бугристой поверхностью.
Развитие опухоли в носоглотке сопровождается трудностями с носовым дыханием, снижением слуха, а позже присоединяется увеличение лимфоузлов.
Процесс в миндалине корня языка сопровождается ускоренным ростом опухоли. Это приводит к увеличению языка, размеры которого не позволяют ему размещаться во рту, что может привести к вывиху. Наблюдается сильное слюнотечение и нарушение речи.
Лимфосаркома забрюшинного пространства и брюшной полости
В случае первичного расположения опухоли в желудке, будет отмечаться симптомы, напоминающие язвенную болезнь или рак желудка. Это боль после приема пищи, чувство тяжести, рвота, а иногда желудочно-кишечное кровотечение. Также будет присутствовать анемия и похудение.
Локализация опухоли в тонкой кишке может вызвать клиническую картину кишечной непроходимости: острую боль в животе, рвоту, запоры и задержку газов. Изъязвление опухоли сопровождается кровотечением, а в некоторых случаях прободением кишки и перитонитом.
Опухолевый процесс толстой кишки локализуется чаще всего в ее слепом отделе. Сопровождается болями, нарушением стула в виде поносов или запоров и может осложниться перфорацией. Если лимфосаркома растет вне пределов кишечных петель, то живот будет значительно увеличиваться в размерах.
Лимфосаркома забрюшинного пространства на первых порах может никак себя не проявлять в течение долгого времени. Затем появляются первые признаки, характеризующиеся дискомфортом и болями ноющего характера в животе и пояснице. Помимо этого, возможно нарушение мочеиспускание, тошнота, рвота, кишечная непроходимость, повышенное газообразование. Это связано с нарушением функции близлежащих органов.
Диагностика лимфосарком
Прежде всего, от самого больного требуется внимательность к необычным симптомам. Поводом для беспокойства должны послужить увеличенные лимфатические узлы шеи, подмышек, паха и надключичного участка. Тревожными признаками является беспричинная потеря веса, повышенная температура в течение длительного времени, ночная потливость, сильный кожный зуд, отечность лица, одышка и диспептические расстройства.
Стоит учитывать, что увеличение лимфатических узлов может сопровождать инфекционные болезни. Поэтому, если лечение антибиотиками на протяжении нескольких недель не приводит к уменьшению лимфоаденопатии, то есть потребность в детальном обследовании.
Кроме общего анализа крови, в котором изредка могут обнаружить увеличение числа лейкоцитов, будут проводиться следующие исследования:
- гистологический анализ ткани пораженного органа, полученный методом биопсии. Опухолевую ткань берут с помощью иглы или во время операции;
- миелограмма, которая позволяет наличие атипичных клеток в костном мозге. Материал берут путем пункции или биопсии костного мозга;
- спинномозговая пункция. Позволяет обнаружить патологические клетки в ликворе;
- рентгенография органов грудной клетки. С ее помощью оценивают состояние лимфатических узлов средостения, тимуса, а также наличие жидкости в полости плевры;
- компьютерная томография. Актуальна при опухолях полостей, области головы и шеи. На основании ее результатов оценивают состояние тканей и органов, окружающих опухоль;
- магнитно-резонансная томография. Подходит для оценки статуса головного и спинного мозга;
- ультразвуковое исследование предполагает изучение печени, селезенки и лимфатических узлов при лимфосаркоме.
Помимо этих исследований, возможен ряд цитогенетических, цитометрических, молекулярно-генетических методов. Это дает возможность определить прогноз болезни и выбрать соответствующую тактику лечения.
Лечение лимфосаркомы
Подход в лечении заболевания учитывает индивидуальные особенности пациента, что учитывает возраст и сопутствующие патологии, а также структуру опухоли и ее распространение на ткани и органы.
Оперативное лечение применяют в редких случаях экстранодальных опухолей (желудка, яичников, щитовидной и молочной железы), но в качестве одного из методов общего лечения.
Основным принципом противоопухолевых мероприятий является полихимиотерапия, ожидаемым результатом которой является достижение ремиссии клинических и гематологических показателей. Она объединяет использование химиотерапевтических препаратов и радиотерапии.
Курс химиотерапевтического лечения предусматривает использование Преднизолона, Доксарубицина, Циклофосфамида или Онкавина. Стандартно применяют три пятидневных курса с интервалом в 3-4 недели. Тяжелые степени лимфосаркомы требуют от 6 до 17 курсов.
Наряду с химиотерапией, проводят радиолечение методом облучения места локализации первичной опухоли. Курс составляет 6 недель. Метод не применяется при лимфосаркоме 3 и 4 степени.
При отсутствии эффекта от стандартных схем терапии, в отдельных эпизодах практикуют пересадку костного мозга или периферических стволовых клеток. С помощью этого метода появляется возможность для использования высоких доз цитостатиков, чтобы ликвидировать устойчивые злокачественные клетки.
Прогноз при лимфосаркоме
Для прогноза роста опухоли и эффективности лечения используют факторы, включающие возраст пациента, стадию болезни, поражение органов, общее состояние, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.
Благоприятный прогноз: возраст моложе 60 лет, стадии 1-2, органы не поражены, общее состояние удовлетворительное, ЛДГ в норме. Неблагоприятный прогноз: возраст старше 60 лет, стадии 3-4, поражение органов и лимоузлов, тяжелое состояние, ЛДГ повышена.
Лимфосаркомы - группа злокачественных заболеваний крови, с быстро прогрессирующим течением и возможностью развития патологического процесса в любом органе. В основе болезни лежит размножение опухолевых клеток крови (злокачественные лимфоциты).
Лабораторные показатели
Общий анализ кровиВ большинстве случаев анализ периферической крови без специфических изменений.
Возможны:
- Гемоглобин: умеренно снижен
- Эритроциты: снижены
- Ретикулоциты: повышены
- СОЭ: повышена
- Лейкоциты: повышены незначительно
- Лимфоциты: повышены
- в терминальных стадиях определяются опухолевые клетки в периферической крови
Симптомы
Картина симптомов зависит от места, с которого началось развитие заболевания.Первичный очаг опухоли может развиться в любом органе (лимфатические узлы, кишечник, желудок, селезенка, миндалины, кости, кожа и др.).
Местные симптомы
- В 50% случаев первыми поражаются лимфатические узлы (шейные, подмышечные,паховые и др.). Вначале, увеличивается один узел, затем опухолевый процесс распространяется на соседние узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотно-эластичной консистенции, увеличиваясь, сливаются в большие группы.
- Кашель
- Одышка
- Отечность лица
- Расширение вен на лице и шее
Причина: Увеличенные узлы могут сдавить трахею, бронхи, верхнюю полую вену.
При развитии лимфосаркомы в миндалинах:
- Боли в горле при глотании
- Изменение тембра голоса
- Боли в животе
- Вздутие
- Тошнота, рвота
- Задержка стула или диарея
- Усталость
- Снижение аппетита
- Повышение температуры, жар
- Потливость по ночам
- Быстрая потеря веса
- Повышенная утомляемость
Причина лимфосарком
Появление злокачественной клетки крови в результате генетических мутаций. В последующем из неё происходит размножение множества опухолевых клонов. Мутации могут быть вызваны ионизирующим излучением, химическими веществами, вирусами и др.Как лечить?
Тактика лечения зависит от первичного очага лимфосаркомы, её варианта и стадии.В I и II стадии лечение проводят по схемам химио и радиотерапии в определенной последовательности:
1. Химиотерапия: золотой стандарт схема препаратов ЦДОП (циклофосфамид, доксарубицин, онкавин, преднизолон). 3 курса по 5 дней. Курс повторяют каждые 3-4 недели.
2. Радиотерапия гамма излучением. Облучают место первого проявления заболевания. Суммарная доза облучения 42-46 Грей на протяжении 6 недель.
3. Снова 3 курса химиотерапии по схеме.
В III и IV стадии:
Только химиотерапия от 6 до 17 курсов по схеме ЦДОП или ЦОП (циклофосфамид, онкавин, преднизолон).
В последнее время в комбинации с химиотерапией применяют новый препарат МабТера (моноклональные антитела). Особенность: действует только на опухолевые лимфоциты.
