Незаращение мочевого протока. Врожденные клапаны мочеиспускательного канала

– это врожденная аномалия топографии мочеточника, заключающаяся в нетипичном внутрипузырном или внепузырном расположении его устья. При внепузырной эктопии отмечается непроизвольное подтекание мочи на фоне сохранного мочеиспускания; внутрипузырные виды аномалии сопровождаются развитием пиелонефрита и уретерогидронефроза. Диагностика может включать проведение УЗИ, цистоскопии и уретроскопии, экскреторной урографии, цистографии, уретеропиелографии, почечной ангиографии, гинекологического осмотра у женщин, ректороманоскопии. При сохранной функции почки проводится наложение уретероуретероанастомоза или уретеропиелоанастомоза. При утрате функции почки показана частичная или тотальная нефроуретерэктомия.

Общие сведения

При эктопии мочеточника его устье может открываться дистальнее угла треугольника Льето либо впадать в соседние органы (уретру, влагалище, матку, кишечник, семенные пузырьки). Патология в большинстве случаев сочетается с полным удвоением мочеточника и лоханки, при этом эктопированным, как правило, является мочеточник, соединяющийся с верхней лоханкой. Реже встречается неправильное расположение основания солитарного или основного мочеточника. Эктопия устья – врожденная аномалия мочеточника , которая проявляет себя уже в детском возрасте. В практической урологии данный порок развития в 4 раза чаще выявляется у девочек, чем у мальчиков.

Причины

Развитие урогенитальной системы в процессе эмбриогенеза происходит между 3-ей и 8-ой неделями гестации. Первоначально зачатки мочеточников формируются из мезодермальных протоков проксимальнее области своего будущего расположения. Постепенно они мигрируют книзу для впадения в заднюю стенку мочевого пузыря в типичном месте. Под влиянием тератогенов (соматических заболеваний беременной, профессиональных вредностей, приема лекарств, наследственных факторов и прочих неблагоприятных воздействий) устья мочеточников своевременно не имплантируются в мочевой пузырь, оставаясь в зачатках мезонефрального протока.

В дальнейшем из парамезонефральных протоков у девочек формируются влагалище, матка и маточные трубы, поэтому мочеточник оказывается открывающимся в одну из этих структур, или дериваты урогенитального синуса – мочевой пузырь латеральнее треугольника Льето, уретру, шейку мочевого пузыря, парауретральную область. Все варианты эктопии у женщин обнаруживаются либо вне мочевой системы, либо ниже уровня наружного сфинктера мочевого пузыря, что клинически проявляется капельным подтеканием мочи.

Из мезонефральных зачатков у мужчин развиваются придатки яичек, семенные пузырьки и семявыносящий проток, а эктопированный мочеточник, как правило, открывается в данные структуры. Однако, поскольку указанные анатомические образования располагаются проксимальнее наружного жома мочевого пузыря, эктопия мочеточника у мужчин никогда не сопровождается недержанием мочи. Патология часто сочетается с удвоением почки и мочеточника, уретероцеле , дистопией почки , гипоплазией и поликистозом почек и др. врожденными аномалиями.

Классификация

Эктопия основания мочеточника может быть односторонней или двусторонней, интравезикальной (внутрипузырной) или экстравезикальной (внепузырной). Внутрипузырно-эктопированный мочеточник открывается в нетипичном месте мочевого пузыря. Внепузырно-эктопированный мочеточник у женщин может впадать в преддверие влагалища, уретру, влагалище, шейку или тело матки; у мужчин – в заднюю уретру, семенные пузырьки, семенной бугорок, семявыносящий проток, простату или придаток яичка.

В зависимости от локализации устья мочеточника различают шеечно-пузырную, уретральную, парауретральную (вестибулярную), гименальную, влагалищную, маточную, кишечную и другие виды эктопии. Разновидность патологии обусловливает особенности клинических проявлений, диагностики и лечебной тактики при данном пороке.

Симптомы

Патогномоничным признаком внепузырной эктопии основания мочеточника у девочек и женщин служит постоянное неконтролируемое капельное выделение мочи при сохранном нормальном акте мочеиспускания. Усиление непроизвольного выделения мочи наблюдается при движениях, смене положения тела, физической активности. Кроме этого, могут отмечаться выделения из половых путей, явления вульвита и кольпита , боли в животе и пояснице, воспаление кожи промежности ввиду постоянного контакта с мочой (мочевой дерматит).

У мальчиков и мужчин эктопия в простатическую уретру проявляется рецидивирующими пиелонефритами , тупыми болями в пояснице и животе, пиурией, ургентными позывами и учащенным мочеиспусканием. При впадении эктопированного мочеточника в придаток яичка может развиваться клиника эпидидимита . Также для заболевания у мужчин характерны боли неопределенного характера в промежности и области таза, дискомфорт при эякуляции, запоры, бесплодие , асимметрия мошонки или живота, пальпируемое образование в животе или поясничной области. Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса обусловливает постепенное развитие гидронефроза .

Диагностика

Обследование при подозрении на эктопию основания мочеточника включает сбор жалоб, осмотр пациента, проведение УЗИ почек и мочевого пузыря, уретроскопии и цистоскопии , экскреторной урографии, цистографии , восходящей уретрографии . Для выявления осложнений и оценки функционирования почек требуется проведение сцинтиграфии , почечной ангиографии , КТ, МРТ. Комплексное эхографическое, эндоскопическое, рентгенологическое обследование мочевой системы позволяет обнаружить анатомические аномалии почек и мочеточников – дистопию, удвоение, эктопию; оценить состояние чашечно-лоханочной системы.

Парауретральная эктопия хорошо доступна наружному осмотру и не представляет сложностей в диагностике. Влагалищное расположение устья у женщин может быть обнаружено при гинекологическом исследовании и кольпоскопии с выполнением катетеризации эктопированного мочеточника. Сложнее диагностируется маточная эктопия, требующая проведения УЗИ органов малого таза, гистероскопии, иногда – диагностической лапароскопии .

У мужчин обязательным является пальцевое обследование прямой кишки и выполнение уретроскопии. Редкие случаи кишечного расположения основания мочеточника могут быть выявлены при ректороманоскопии . Лабораторные данные при эктопии устья характеризуются типичным для пиелонефрита обнаружением в общем анализе мочи лейкоцитов и бактерий. Для идентификации возбудителей, поддерживающих воспаление, проводится бактериологическое исследование мочи и мазка из уретры.

Лечение эктопии устья мочеточника

Лечение оперативное, включающее два принципиально различных подхода – органосохраняющий или органоудаляющий. При сохранных функциональных характеристиках почки может быть предпринята имплантация эктопированного мочеточника в мочевой пузырь – уретероцистоанастомоз . В случае удвоения мочеточников хорошие результаты дает наложение лоханочномочеточниковых и межмочеточниковых анастомозов – уретеропиелоанастомоза и уретероуретероанастамоза . При данных вмешательствах добавочный мочеточник, имеющий эктопию устья, удаляется, а та часть почки, которую он дренировал, сохраняется.

При внепузырной эктопии у мужчин почка довольно быстро теряет способность нормально функционировать, поэтому часто приходится прибегать к органоудаляющим вмешательствам. В случае снижения функции одной половины почки показана геминефрэктомия с уретерэктомией. При полной утрате функций почки проводится нефрэктомия .

Прогноз и профилактика

При своевременном начале лечения и отсутствии осложнений прогноз обычно благоприятный. В раннем послеоперационном периоде возможно присоединение инфекций мочевыводящих путей, длительно сохраняющаяся гематурия. У мужчин после геминефрэктомии в редких случаях наблюдаются нарушения кровоснабжения почки, требующие полного удаления органа. Пациентам обоих полов показано наблюдение врача-уролога , контроль артериального давления, периодическая сдача анализов для исключения протеинурии. Профилактические мероприятия предусматривают исключение тератогенных влияний.

ЭКТОПИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ - (ectopia vesicae urinariae; греческий ektopios отдаленный, удаленный от своего места; синоним экстрофия мочевого пузыря) - сложный врожденный порок развития - отсутствие нижнесрединной части передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря. Эктопия мочевого пузыря может сочетаться с крипторхизмом (см.), гипоплазией или аплазией предстательной железы (см.), удвоением влагалища (см.), двурогой маткой (см.).

Эктопия мочевого пузыря встречается примерно в 1 случае на 30 тысяч родов, чаще у мальчиков. Она возникает у зародыша в первые 4-7 недель беременности и обусловлена каудальным смещением подовых бугорков.

Эктопия мочевого пузыря проявляется как дефект передней брюшной стенки, располагающийся над лобком, через который пролабируют задняя стенка мочевого пузыря и область мочепузырного треугольника с устьями мочеточников. Из устий мочеточников (мочеточниковых отверстий, Т.) постоянно выделяется моча. Слизистая оболочка мочевого пузыря в области краев дефекта переходит в кожу живота; мышечные слои стенки мочевого пузыря отграничены от мышц передней брюшной стенки апоневротическим кольцом. Мышцы передней брюшной стенки выше дефекта недоразвиты и замещены апоневротической мембраной, пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной стенки. Слизистая оболочка мочевого пузыря, обычно гладкая, бледно-розового цвета, вскоре после рождения ребенка становится рыхлой, отечной, легко кровоточащей; ее поверхность покрывается полипозными разрастаниями, в глубине которых скрыты устья мочеточников. В последующем слизистая оболочка мочевого пузыря постепенно уплощается, становится гладкой, а мышечный слой склерозируется и утрачивает сократительную функцию. У мальчиков половой член недоразвит, втянут, его передняя поверхность лишена кожи и выстлана слизистой оболочкой, переходящей со стенки мочевого пузыря. У девочек клитор и передняя спайка половых губ расщеплены. Эктопия мочевого пузыря всегда сопровождается расхождением костей лонного сочленения, при котором диастаз может достигать нескольких сантиметров.

Лечение только оперативное и показано в раннем возрасте (у новорожденных и грудных детей) до развития тяжелых осложнений, обусловленных гл. обр. восходящей инфекцией мочевых путей. Существуют 3 группы оперативных вмешательств при эктопии мочевого пузыря: 1) пластика мочевого пузыря из местных тканей; 2) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки; 3) отведение мочи в кишечник.

Реконструктивно-пластические операции с использованием местных тканей наиболее физиологичны, но с их помощью редко удается устранить недержание мочи. Среди этих вмешательств наибольшее распространение получила операция, предложенная Г. А. Баировым (1966). После введения полиэтиленовых катетеров в мочеточники мобилизуют края мочевого пузыря, отделяя их от влагалища прямых мышц живота и брюшины. Шейку мочевого пузыря выделяют вместе со сфинктером, отсекая от краев лобковых костей. Для создания полости мочевого пузыря сшивают мобилизованные края мочевого пузыря хромированным кетгутом, не захватывая слизистую оболочку, и накладывают надлобковый свищ (см. Цистостомия). Через прокол стенки мочевого пузыря и кожи правый мочеточниковый катетер выводят наружу, рядом с ним помещают дренажную трубку надлобкового свища. Левый мочеточниковый катетер укладывают по средней линии и сшивают на нем тонким кетгутом края уретральной пластинки и сфинктера мочевого пузыря. Созданную уретральную трубку погружают между пещеристыми телами полового члена, которые сближают редкими кетгутовыми швами. Лонные кости сближают, сдавливая таз с боков, и сшивают. Паравезикальные пространства дренируют трубками, выведенными наружу на кожу промежности. Дефект брюшной стенки послойно ушивают.

Операция противопоказана при выраженной недоношенности, тяжелых сочетанных пороках развития, значительных полипозных изменениях слизистой оболочки мочевого пузыря.

К. В. Константинова (1955) при небольших размерах мочепузырной площадки предложила создавать переднюю стенку мочевого пузыря с использованием свободного мышечно-апоневротического лоскута, который выкраивают из прямой мышцы живота и окутывают участком сальника на ножке.

Один из наиболее перспективных путей оперативного лечения эктопии мочевого пузыря - создание мочевого пузыря из сегмента кишки. Однако при использовании этого метода часто наблюдаются тяжелые послеоперационные осложнения и не всегда удается устранить недержание мочи и восстановить регулируемый акт мочеиспускания. Предложено много методов операций с использованием сегментов тонкой, слепой, сигмовидной и прямой кишок. В частности, методы М. С. Субботина (1901),

А. В. Мельникова (1924) основаны на создании изолированного мочевого пузыря из прямой кишки, которую после пересечения на границе с сигмовидной кишкой ушивают наглухо и имплантируют в нее мочеточники. Через тоннель между прямой кишкой и крестцом выводят наружу дистальный конец мобилизованной сигмовидной кишки, фиксируя его в области разреза на границе слизистой оболочки и кожи заднего прохода. В результате вмешательства достигается удержание мочи и кала наружным сфинктером заднего прохода. Операция травматична, часто осложняется частичным рубцовым сморщиванием дистального отдела перегородки, разделяющей созданный мочевой пузырь и низведенную сигмовидную кишку.

Наиболее результативной считают операцию, предложенную Хендреном (W. H. Hendren, 1976), хотя опыт ее выполнения еще не велик. Изолированный мочевой пузырь создают из сегмента сигмовидной кишки длиной около 10 см. Его проксимальный конец ушивают наглухо и фиксируют к мысу (promontorium), дистальный - выводят на переднюю брюшную стенку в надлобковой области в виде свища. Предварительно в просвет сегмента кишки имплантируют мочеточники. Операцию выполняют после предварительного (за 2-3 недели) выключения толстой кишки путем наложения свища на восходящую ободочную кишку. Второй этап операции производят спустя 6 месяцев. Сформировавшийся в надлобковой области свищ кишечного сегмента выделяют из окружающих тканей на протяжении 6-7 см; выделенный конец свища анастомозируют изоперистальтически с прямой кишкой.

Операции, направленные на отведение мочи в кишечник, производят в случае невозможности создания мочевого пузыря с использованием местных тканей или изолированного сегмента кишки; при недержании мочи после неудавшихся попыток его устранения оперативным путем. Такие вмешательства противопоказаны при недержании кала в связи с нарушением функции наружного сфинктера заднего прохода и при его слабости (неудержание жидкого кала). Однако в ряде случаев удается восстановить функцию наружного сфинктера путем электростимуляции (см.). Отведение мочи в кишечник производят путем пересадки мочеточников в кишку (см. Уретеропластика).

Прогноз в значительной мере определяется своевременностью оперативного лечения. Наиболее благоприятных результатов удается достичь с помощью пластики мочевого пузыря и создания изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки. Операции, направленные на отведение мочи в кишечник, прогностически наименее благоприятны, так как у таких больных нередко развиваются явления стойкого гиперхлоремического ацидоза, восходящая инфекция приводит к частым обострениям хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности (см.).

Библиогр.: Баиров Г. А. Реконструктивно-пластическая операция при экстрофии мочевого пузыря у новорожденных. Вестн. хир. т. 97, № 12, с. 85, 1966; Долецкий С. Я., Гаврюшов В. В. и Акопян В. Г. Хи рургия новорожденных, с. 218, М., 1976; Константинова К. В. К оперативному лечению больных экстрофией мочевого пузыря, Урология, №2, с. 71, 1955; Руководство по клинической урологии, под ред. А. Я. Пытели, с. 5, М., 1970; Суубботин М. С. Образование мочевого пузыря и уретры с жомом из прямой кишки при эктопиях, эписпадиях и вообще при недержании мочи, Первый съезд российск. хир., с. 155, М., 1901; Hendren W. Н. Exstrophy of the bladder - in alternative method of management, J. Crol. (Baltimore), v. 115, p. 195, 1976.

В. М. Державин, И. В. Казанская.

Эктопия отверстия мочеточников – аномалия развития, при котором устье мочеточника открывается вне мочевого пузыря. У девочек может открываться в мочеиспускательном канале, преддверии влагалища, у мальчиков – в задней части мочеиспускательного канала, семенных пузырьках. Часто наблюдается при удвоении мочеточников.

Клиника. Отмечается недержание мочи при нормальном мочеиспускании у девочек, у мальчиков – дизурия, пиурия, боль в области таза.

Лечение. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

18. Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, дефект пирамидальных мышц и кожи, расщепление мочеиспускательного канала и расхождение лобковых костей. Сопутствуют недоразвитие яичек, двусторонний крипторхизм, аплазия предстательной железы, у девочек – расщепление клитора, сращение больших и малых половых губ, недоразвитие влагалища. Мочеиспускательный канал отсутствует.

Диагностика. Диагноз основывается на данных осмотра и экскреторной урографии.

Лечение оперативное: восстановление мочевого пузыря или пересадка мочеточников в толстую кишку.

19. Дивертикул мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря – выпячивание стенки мочевого пузыря. Врожденные дивертикулы одиночные, располагаются на заднебоковой стенке, соединяются с основной полостью пузыря длинной шейкой.

Клиника. Больные отмечают чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, двукратное мочеиспускание, мутную мочу. Гематурия встречается часто вследствие язвенно-геморрагического цистита. Иногда бывают боли в поясничной области, причиной которых является окклюзия мочеточника дивертикулом. Нередко в надлобковой области пальпируется опухоль, которая исчезает после катетеризации мочеточника. При большом дивертикуле всегда определяется остаточная моча. В дивертикулах могут образовываться камни, опухоли.

Диагностика. Диагноз основывается на жалобах, цистографии, экскреторной урографии, ультразвуковом исследовании.

Лечение хирургическое, если дивертикулы являются причиной цистита и задержки мочи.

Прогноз благоприятный.

20. Незаращение мочевого протока

Незаращение мочевого протока – врожденный пузырно-пупочный свищ.

Клиника. Отмечается выделение мочи и серозной жидкости из пупка, вокруг свища развивается грануляционная ткань, жидкость в свищевом ходе может нагнаиваться, появляется гиперемия, припухлость.

Диагностика. Диагноз основывается на жалобах и данных осмотра, цистоскопии и фистулографии.

Лечение. У новорожденных проводят туалет пупка.

Прогноз. Прогноз благоприятный.

21. Врожденные клапаны мочеиспускательного канала

Врожденные клапаны мочеиспускательного канала – полулунные, перепончатые или воронкообразные складки слизистой оболочки, расположенные в задней части мочеиспускательного канала.

Клиника. Клинически проявляются затруднением мочеиспускания, увеличением мочевого пузыря, постепенно присоединяется двусторонний уретерогидронефроз, пиелонефрит, ХПН.

Диагностика основывается на данных анамнеза, цистографии.

Лечение. Лечение хирургическое: иссечение клапана.

Прогноз. Прогноз благоприятный при раннем оперативном вмешательстве.

Это редко встречающаяся врожденная аномалия мочеполовой системы, при которой один или оба мочеточника выходят в мочеиспускательный канал или во влагалище, минуя мочевой пузырь, что является одной из самых частых причин недержания мочи у молодых животных.

В норме моча образуется в почках и выделяется по мочеточникам в мочевой пузырь, где накапливается до определенного объема, а затем выделяется наружу по мочеиспускательному каналу во время акта мочеиспускания, то есть периодически. При рассматриваемой патологии мочеточники проходят мимо мочевого пузыря и открываются ниже, в мочеиспускательный канал (у самцов) или влагалище (у самок). Большая часть мочи при этом непрерывно вытекает наружу, и лишь небольшая часть попадает в мочевой пузырь, путем обратного движения.

Поскольку эктопия мочеточников - врожденное заболевание, симптомы проявляются с рождения. Данная патология чаще встречается у самок, чем у самцов. Из клинических признаков отмечается недержание мочи в виде непрерывного подтекания, иногда с небольшими перерывами (чем дальше в каудальном направлении находиться устье мочеточника, тем больше тенденция к постоянному недержанию). Важным признаком эктопии мочеточников является выделение мочи в тот момент, когда у животного нет акта мочеиспускания - во сне, во время приема пищи, во время игры.

Но, следует учесть, что эктопия мочеточников не только эстетическая проблема. Эктопированные мочеточники быстро расширяются, что дает основания для развития патогенной микрофлоры. Впоследствии возникают уретрит и гидронефроз, что ведет к гибели животного.

В большинстве случаев удается подтвердить диагноз путем комбинирования пневмоцистографии с выделительной урографией. В тех случаях, когда рентгенография не позволяет выявить правильный диагноз, а другие причины недержания маловероятны, следует поставить диагноз хирургически, путем диагностической лапаротомии.

Лечение заключается в хирургической реимплантации смещенного мочеточника в мочевой пузырь и лечение инфекции мочевыводящих путей. Вовремя проведенная операция делает собаку совершенно здоровой, на восстановление нормального мочеиспускания уходит от нескольких недель до нескольких месяцев.

В качестве примера ниже приведен клинический случай из нашей практики

Анамнез: В клинику обратились владельцы самки лабрадора в возрасте 6 месяцев, с жалобами на то, что с 3 недельного возраста собака страдает недержанием мочи. На данный момент был поставлен диагноз уроцистит. Принимаемые лекарственные препараты: на данный момент – нет, во время предыдущего лечения –антибактериальные препараты различных групп, в частности: цефтриаксон, синулокс, нитроксалин. Общее состояние удовлетворительное, аппетит хороший, стул регулярный, оформленный.

Клиническое обследование: Сознание, поведение норма. Температура 38,4 °C. При осмотре шерсть в области вульвы, внутренней поверхности бедер измененного цвета, из влагалища постоянно выделяется моча. Живот мягкий, безболезненный, в объеме не увеличен. Мочевой пузырь не пальпируется. Слизистая оболочка влагалища гиперемирована, вагинальное обследование патологий не выявило. Неврологическое обследование - патологий не выявлено.

Лабораторные исследования:
Клинический анализ крови показал вяло текущую воспалительную реакцию. По биохимическому анализу крови отклонений не выявлено. Анализ мочи указывал на воспалительный процесс в почках и мочевом пузыре.
На основании выше перечисленных данных была заподозрена эктопия мочеточников. Для подтверждения диагноза была проведена специальная диагностика.

RTG: При обзорном снимке патологий мочевого пузыря и мочеточников не выявлено. Методом комбинирования пневмоцистографии в сочетании с выделительной урографией, выявлено каудальное смещение устьев мочеточников. Левый мочеточник расширен, контуры левой почки увеличены.
Заключение: эктопия мочеточников.

УЗИ: левая почка опущена, увеличена в размерах примерно 8,7x4,5 см. лоханка и проксимальный отдел мочеточника расширена, умеренное повышение эхогенности паренхимы. Мочевой пузырь слабо наполнен. Остальные органы без выраженных патологий.

Заключение: гидронефроз левой почки.

Диагноз: эктопия устьев мочеточников, левосторонний гидронефроз.

Лечение: при лапаротомии обнаружен двусторонний мочеточниковый рефлюкс, просвет мочеточников увеличен до 1 см. Мочевой пузырь спавшийся, левая почка увеличена. Мочеточники проходят вдоль стенки мочевого пузыря в полость таза.


Проведена вентральная цистотомия от верхушки до шейки мочевого пузыря. Несколько дистальнее предполагаемых устьев мочеточников выполнены два продольных разреза длиной 5-7 мм, и слизистая оболочка мочеточников сшита со слизистой оболочкой мочевого пузыря узловатыми швами. Отмечено поступление мочи в мочевой пузырь. На рану мочевого пузыря наложен непрерывный шов.

После операции на протяжении 3 недель животное применяло синулокс в дозе 12,5 мг/кг 2 раза в день. Через 1,5 месяца после операции восстановилось произвольное мочеиспускание. Через 2 недели после операции по результатам УЗИ состояние левой почки значительно улучшилось. Цистоскопия через месяц после операции подтвердило нормальное функционирование мочеточников и мочевого пузыря.

Аномалии развития мочевыводящей системы встречаются довольно часто. Наиболее распространенным дефектом внутриутробного развития считается эктопия устья мочеточника. Чаще она возникает у девочек.

Анатомическая справка

Мочеточники — это трубки, соединяющие почечные лоханки и мочевой пузырь. Почечные лоханки – это резервуары, куда поступает отфильтрованная почками жидкость. На выходе из них мочеточники имеют сфинктер, который препятствует обратному забросу мочи в почку. Другой конец мочеточника соединяется с дном мочевого пузыря.

В норме устья мочеточников и уретра образуют треугольник Льето. Его вершиной является начало мочеиспускательного канала, а углы основания – это устья мочеточников. При эктопии мочеточник соединяется с пузырем за пределами этого треугольника либо вообще не сообщается с ним. Аномалией является выход устья в мочеиспускательный канал, кишечник или половые органы.

Патология почти всегда сопровождается наличием лишней почечной лоханки и дополнительного эктопированного мочеточника. Аномальное развитие получает мочеточник, идущий от верхней удвоенной лоханки.

Почему возникает аномалия

Патология развивается на этапе формирования мочевыделительной системы плода. Это происходит в течение первых 10 недель.

Причины:

• острые заболевания в начале беременности;
• использование некоторых лекарств;
• генетический фактор.

Особенности патологии у мальчиков и девочек

Варианты аномалии делятся на две группы.

В первом случае мочеточник соединен с мочевым пузырем, но в неположенном месте (внутрипузырная эктопия):

• в шеечной области мочевого пузыря;
• в уретре:
• в парауретральной области.

Ко второй группе относят внепузырную эктопию, когда устье находится во влагалище, матке или кишечнике. У мужчин мочеточник может выходить в семенные пузырьки, заднюю уретру, придаток яичка. Кишечная эктопия встречается редко у детей обоих полов (единичные случаи в медицинской практике). Эктопия бывает односторонней и двусторонней, когда аномально развиваются одна или обе почки.

Внепузырная эктопия мочеточника

Клиническая картина эктопии мочеточника

В зависимости от вида эктопии устья мочеточника она проявляется разными признаками. Симптомы у девочек отличаются от тех, которые сопровождают патологию у мальчиков.

У девочек шеечная и парауретральная локализация устья вызывает подтекание мочи. При этом сохранено нормальное мочеиспускание. Моча подтекает из удвоенного мочеточника, так как он практически не имеет мышечной ткани и отличается атонией. Обычно подобная форма аномалии диагностируется почти сразу после рождения.

Признаки того, что устье расположено вне мочевого пузыря могут проявиться у детей, подростков, и взрослых людей.

У женщин на нее указывают следующие симптомы:

• подтекание мочи, особенно при физическом напряжении;
• раздражение поверхности кожи и зуд в промежности, вызванные воздействием урины;
• постоянные выделения из влагалища, часто гнойные, которые могут приниматься за вульвовагинит и дисбиоз влагалища;
• поясничные боли и в области живота при соединении мочеточника с маткой;
• возможно нарушение менструаций.

Появляются симптомы характерные для , но без специфических изменений мочи. У мужчин эктопия не сопровождается недержанием в силу строения мочеполовой системы, поэтому диагностика аномалии у них сложнее.

Для назначения обследования ориентируются на следующие признаки:

• болезненное, неполное или несвоевременное мочеиспускание;
• гной в моче;
• боль при опорожнении кишечника;
• боль в области яичек;
• чувство дискомфорта при семяизвержении у мужчин.

Если устье мочеточника выходит в придаток яичка, появляются симптомы . У мужчин могут начаться продолжительные запоры, возможно развитие бесплодия. Мошонка имеет ассиметричную форму.

Кишечная эктопия выражается рецидивирующим пиелонефритом из-за попадания кишечной микрофлоры в мочеточник и почку. Возможно расстройство стула и абдоминальные боли у ребенка и взрослого.

При нахождении устья мочеточника выше шейки пузыря или в заднем отделе уретры симптомы и внешние признаки отсутствуют.

Одним из диагностических признаков внутрипузырной эктопии у мальчиков и девочек служит развитие пиелонефрита и гидронефроза (увеличения почечных лоханок).

Постановка диагноза

Задача диагностического обследования не только выявить патологию, но и исследовать функцию почек. Диагностика парауретральной эктопии проста – устье видно при наружном осмотре. Вводя внутривенно краситель (индигокармин) по окрашенной моче определяют гименальную эктопию.

Основные методы диагностики:

Лечение

Лечение проводится только хирургическим путем. Выбор метода зависит от сохранности функции почки. Если орган работает нормально, проводится соединение эктопированного устья с мочевым пузырем. Операция называется уретероцистоанастомоз.

Еще один вид операции, который применяется при удвоении мочеточника – это их соединение между собой или между лоханкой и мочеточником. При этом мочеточник с эктопированным устьем удаляется, а часть почки сохраняется.

У мальчиков внепузырная патология всегда провоцирует развитие пиелонефрита и быструю утрату функции органа. В этом случае показано его полное удаление. При снижении функции удвоенной части почки удаляют ее половину – проводят геминефрэктомию.

Если патология обнаружена сразу после рождения, операцию откладывают до годовалого возраста.

Послеоперационные осложнения

После вмешательства пациенту проводится контрольное обследование на предмет проходимости мочеточника и исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса (обратного движения мочи из пузыря в мочеточник). Если у больного до операции диагностировался гидронефроз, он будет сохраняться еще несколько лет.

Поздние послеоперационные осложнения, которые плохо поддаются лечению – присоединение инфекции мочевыводящих путей, длительное сохранение . Иногда возможно нарушение кровоснабжения почки после геминефрэктомии. Необходим постоянный контроль кровяного давления и протеинурии. Для женщин после успешно проведенной операции прогноз обычно благоприятный.