Красивая проказа болезнь. Методы лечения лепры

Упоминания о лепре встречаются в самых древних источниках. На протяжении столетий внешние проявления хронической гранулематозной инфекции называли проказой, черной немочью, ленивой смертью и крымкой. Сейчас эти названия устарели, современными синонимами принято считать болезнь Хансена, хансениаз, хансеноз.

Больные наводили ужас на жителей городов, общение с прокаженными было под запретом, поэтому их выдворяли из поселений. Позже для изоляции таких людей начали создавать лепрозории.

Подавляющее большинство случаев лепры выявляется в странах с жарким и тропическим климатом. Ежегодно численность таких пациентов сокращается, но лепра по-прежнему распространена в Южной Азии (Непал, Бирма, Индия), в странах Восточной Африки (Мозамбик, Мадагаскар, Танзания), в некоторых районах Бразилии, в Латинской Америке и на западных тихоокеанских островах. Естественным резервуаром для инфекции являются броненосцы, человекообразные приматы, водоемы и почва, но этот путь заражения не считают решающим при ее распространении.

Заболевание способно развиться у людей любых возрастных категорий , но чаще регистрируется у подростков и молодежи с 13 до 19-20 лет, при этом тяжелая лепроматозная форма преимущественно встречается у мужчин. Инкубационный период, как правило, составляет 3-5 лет, но иногда колеблется от полугода и до нескольких десятков лет. Раннюю диагностику лепры существенно затрудняет неспецифичность признаков скрытого периода и их необязательность - какая-либо симптоматика может полностью отсутствовать.

Вопреки бытующему мнению, лепра не является высокозаразным заболеванием . Она не передается по наследству и во время беременности от матери к ребенку. Таких детей после рождения изолируют и переводят на искусственное вскармливание. Заражение лепрой возможно после продолжительного контакта с больным. В этом процессе большую роль играет иммунологическая и генетическая неустойчивость к микобактерии.

Даже при многолетнем совместном проживании с больным лепрой заражение внутри семьи происходит только в 5-10% случаев. Также регистрировались эпизоды скрытого течения болезни. При изучении пункции лимфатических узлов и соскоба, взятого с оболочки полости носа, удавалось выявить микобактерии лепры, но признаки заболевания отсутствовали. Несмотря на эти факты, отмечается высокий риск инфицирования у детей, особенно при их склонности к аллергическим реакциям.

Больше всего заболевших с развернутой клинической картиной лепры фиксируется среди людей в возрасте от 30 до 50 лет, при этом мужчины негроидной расы более подвержены заражению. Переходу заболевания из латентной в активную форму способствуют тяжелые условия жизни и труда , неполноценное питание, инфекционные заболевания и вредные привычки. Все эти причины способствуют снижению сопротивляемости организма, но одним из самых высоких факторов риска считается проживание в эндемичном очаге инфекции.

Причины

Естественным резервуаром инфекции, а также источником заражения является больной человек. Способ передачи достоверно не изучен. Из язв на слизистых оболочках и с поверхности кожи возбудитель распространяется в большом количестве в окружающую среду. Теоретически инфекция проникает в тело здорового человека через кожные повреждения и через слизистые верхних дыхательных путей. Микобактерии при реактивации лепрозной инфекции обнаруживаются в материнском молоке, сперме, слезах, крови и выделениях уретры. Отмечались случаи инфицирования после использования вещей больного.

На первичных этапах заболевания в бедренных лимфоузлах часто обнаруживаются микобактерии лепры. Предполагается, что их проникновение происходит через кожу нижних конечностей. Этому процессу способствуют варикозы, микозы стоп и нарушение микроциркуляции в тканях.

Классификация

Согласно Мадридской классификации, принятой в 1953 году, выделяют два полярных вида и две промежуточные формы лепры.

Типы лепры

• Лепроматозный тип — это самая серьезная разновидность, тяжело поддающаяся терапии. Характерные места поражения: кожные покровы, глаза, поверхность дыхательных путей, периферические нервы, лимфоузлы и внутренние органы. Анализ взятых с наружных участков тела соскобов показывает скопление микобактерий, внутренняя кожная проба отрицательна.
• Туберкулоидный тип протекает в более легкой форме. Происходит поражение кожных покровов, периферических нервов и лимфоузлов. В образцах соскобов со слизистой и наружных покровов возбудитель не обнаруживается, но лепроминовая проба указывает на присутствие микобактерии.

Формы лепры

• Недифференцированная - условно доброкачественная, начальная форма, протекающая с поражением кожи и периферической нервной системы. Внешне проявляется плоскими красными пятнами на коже. При анализе соскобов бациллы-возбудители зачастую не обнаруживаются. Результат лепроминовой реакции зависит от интенсивности инфекционного процесса. Гистологические анализы указывают на присутствие лимфоцитарной инфильтрации в очагах поражения.
• Диморфная - это тяжелая пограничная и злокачественная форма, поражающая кожу, слизистые и нервные ответвления. В соскобах кожных покровов при бактериологическом анализе обнаруживают огромное скопление возбудителей, а при анализе образцов со слизистой носа - не всегда. Как правило, лепроминовая проба показывает отрицательный результат. Изучение пораженных тканей может указывать на наличие клеточных структур, характерных для двух полярных форм.

Наряду с Мадридской, используется классификация Ридли-Джоплинга, которая учитывает клинический, иммунологический, бактериологический и гистологический критерии анализа заболевания.

Симптомы

Тяжесть заболевания и его проявления зависят от выраженности клеточного иммунитета в отношении возбудителя лепры. У 75% пациентов наблюдается единичное поражение кожи, которое спонтанно проходит, у остальных лиц развиваются типичные клинические признаки лепры. Симптомы латентного периода настолько размыты, что диагностировать лепру на этом этапе бывает крайне сложно.

Ранние симптомы лепры:

• слабость, недомогание, зябкость;
• снижение чувствительности в конечностях;
• изменение кожной пигментации;
• кожные высыпания, мраморность кожи;
• образование узлов, папул и бугров на коже;
• заложенность носа, воспаление слизистой и носовые кровотечения;
• высыпания на слизистых;
• интенсивное выпадение пушкового волоса, бровей и ресниц;
• неврогенные трофические язвы;
• увеличение лимфатических узлов.

Описанные симптомы в основном связаны с внешними поражениями. Это объясняется специфическим действием возбудителя, который в основном поражает ткани, контактирующие с внешней средой. При отсутствии правильного лечения заболевание прогрессирует.

Спектр внешних признаков находится в зависимости от формы болезни. Лепроматозный тип заболевания характеризуется преимущественным поражением кожных покровов , для туберкулоидного мишенью является нервная система.

Диагностика

Для установления верного диагноза врачи, в первую очередь, опираются на клинические проявления недуга. Поздние и запущенные стадии болезни имеют ярко выраженные диагностические признаки , тогда как ранние симптомы зачастую смазаны и атипичны.

Ранние проявления лепрозного процесса разнообразны, лепра может имитировать различные синдромы. Начальным симптомам лепры свойственны признаки дерматозов, сифилиса, экссудативной эритемы, дисхромии, васкулитов и различных поражений нервной системы, поэтому ошибочные диагнозы на этом этапе не редкость. Опытные специалисты обращают внимание на состояние иннервации пораженного участка, так как микобактерии вызывают нарушение осязательной, болевой и температурной чувствительности. Заметно утолщение периферических и более крупных нервных ответвлений около участков высыпаний.

Бактериологическое и патоморфологическое исследования дают более достоверный результат для окончательного установления диагноза. В ходе микроскопического анализа материала тканевой жидкости , в гистологических препаратах и мазках, взятых со слизистой оболочки носа, могут быть обнаружены бациллы лепры. Лепроматозный и недифференцированный тип заболевания определить затруднительно по причине отсутствия микобактерий в образцах анализов. Для исключения подобных случаев применяется реакция преципитации и связывания комплемента.

При помощи лепромина возможна дифференциация типа лепры. Лепроминовый тест при туберкулоидном типе положительный, тогда как при лепроматозном отрицательный.

Информативным методом диагностики начальных форм лепры является проба никотиновой кислотой . Спустя несколько минут после внутривенного вливания раствора никотиновой кислоты высыпания лепры приобретают красную окраску и отекают.

Лечение

До середины XX века лепра считалась неизлечимым заболеванием , больных изолировали в лепрозории с целью профилактики распространения заболевания. Прорывом в решении этой проблемы стало открытие препаратов сульфоновой группы. После их активного внедрения для лечения лепры большинство больных спустя несколько лет интенсивной терапии выздоравливали.

С целью повышения эффективности лечения в конце XX века в комбинации с сульфонами начали применять антибиотики. Комплексная и длительная терапия состоит из нескольких курсов с одновременным приемом 2-3 противолепрозных препаратов. Чтобы избежать развития резистентности к антибиотикам, их регулярно меняют и комбинируют. Наряду с противолепрозными препаратами назначаются адаптогены, витамины, иммунокорректоры и препараты железа.

Есть определенные исследования, которые доказывают, что вакцинация БЦЖ помогает повысить иммунореактивность больных, но достоверных данных по этому вопросу пока нет.

Подобная методика предоставляет высокие шансы на выздоровление пациентов с начальными формами лепры. В более запущенных случаях интенсивная терапия поможет избавиться от недуга, но приобретенные патологические изменения в теле больного нередко приводят его к инвалидности.

Осложнения

Диагностика лепры на начальных этапах затруднительна, поэтому пациенту часто приходится длительно лечиться от несуществующих диагнозов, что в итоге приводит к тяжелым последствиям:

• изменяется внешний облик человека и очертания его лица;
• формируются нейротрофические изъязвления;
• поражается слизистая носоглотки, происходит перфорация твердого неба и носовой перегородки;
• возникает атрофия мышц конечностей, особенно кистей;
• у мужчин развивается бесплодие;
• происходит поражение глаз вплоть до потери зрения;
• возможно поражение висцеральных органов.

Микобатерии провоцируют параличи, невриты, контрактуру стоп и кистей. Непосредственно возбудитель лепры не вызывает некрозов и утраты частей конечностей, к этому приводит развитие вторичной бактериальной инфекции . Нечувствительные ткани подвержены травмам, которые остаются без внимания и становятся благоприятной средой для инфицирования.

Профилактика

Специальных профилактических мероприятий для борьбы с распространением лепры не существует . Основное значение в этом процессе имеет своевременное выявление больных на ранних стадиях заболевания, их лечение и при необходимости изоляция в учреждения инфекционного профиля.

Лепра малозаразна, поэтому полная изоляция в лепрозориях нецелесообразна. В дальнейшем члены семьи пациента и люди, контактировавшие с ним, должны проходить ежегодное обследование на протяжении 3-10 лет.

Больные лепрой чаще всего не представляют опасности для медперсонала и близких, поэтому каких-либо специальных правил, кроме обычного соблюдения норм гигиены, при общении с ними не требуется.

Прогноз

Уровень современной медицины позволил перенести лепру в разряд излечимых заболеваний . Прогнозирование зависит от стадии развития болезни, ее типа и правильности назначения препаратов. После изобретения лекарственных средств сульфонового ряда количество летальных исходов от лепры приблизились к показателям смертности от других болезней.

При ранней диагностике лепры, спустя не более чем 12 месяцев от момента проявления первых симптомов болезни, регулярное и эффективное лечение приводит к отсутствию тяжелых поражений. Если лечение начато через 1-3 года после выявления болезни, то у пациента остаются невротические изменения, связанные с утратой чувствительности, контрактурой пальцев и амиотрофией. Все это приводит к потере мышечной силы и работоспособности.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.

Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.

Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».

Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см 3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

Лепроминовая проба – отрицательная.

Пограничная

Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

Туберкулоидная

Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.

Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

Выпадение бровей – один из симптомов

Особенности течения у детей

У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.

Причины развития

Пути передачи

Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.

Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.

Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

• третичный сифилис;
• мультиформная эритема;
• токсидермия;
• нейрофиброматоз;
• красный плоский лишай;
• туберкулез и саркоидоз кожи;
• лейшманиоз;
• узловатая эритема.

Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Методы лечения

Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.

Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.

Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).

Прогноз заболевания

Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.

Лепра (болезнь Хансена , хансеноз , проказа, лепроз ) — это болезнь, вызванная главным образом бактериями Mycobacterium leprae (Палочка Хансена ), которая вызывает повреждение кожи и периферической нервной системы. Болезнь развивается медленно (от 6 месяцев до 40 лет) и приводит к поражению и деформациям кожи, чаще всего затрагивающим более прохладные места на теле (например, глаза, нос, мочки ушей, руки, ноги и яички). Кожные поражения и деформации могут быть очень уродливыми и являются причиной того, что инфицированные люди исторически считались изгоями во многих обществах. Хотя передача инфекции от человека к человеку является основным источником инфекции, три других вида могут переносить и (редко) передавать M. leprae людям: шимпанзе, обезьян-мангабей и девятиполосные броненосцы. Болезнь называется хроническим гранулематозным заболеванием, аналогичным туберкулезу, поскольку с течением времени он продуцирует воспалительные конкреции (гранулемы) в коже и нервах.

Ctrl+Enter .

К сожалению, история проказы и её взаимодействие с человеком — это страдание и непонимание. Новые исследования в области здравоохранения показывают, что, по крайней мере, ещё в 4000 году до нашей эры люди были заражены палочкой Хансена, в то время как первая известная письменная ссылка на болезнь была обнаружена в египетском папирусе примерно в 1550 году до н.э. Болезнь была хорошо известна в Древнем Китае, Египте и Индии, и есть несколько ссылок на болезнь в Библии. Поскольку болезнь была плохо понята, очень обезображиваема, медленно проявляла симптомы и не имела никакого известного лечения, многие народы считали, что болезнь является проклятием или наказанием от богов. Следовательно, «лечение» лепры оставляли священникам или святым людям, а не врачам.

Поскольку болезнь часто возникала у членов одной семьи, некоторые люди считали её наследственной. Другие люди отметили, что если контакт с инфицированными людьми был незначительным или вообще отсутствовал, болезнь не развивался у других. Следовательно, некоторые народы считали инфицированных людей (а иногда и их близких родственников) «нечистыми» или «прокаженными» и постановляли, что они не могут общаться с неинфицированными людьми. Часто больным людям приходилось носить специальную одежду и колокольчики, поэтому не зараженные люди могли их избегать.

Обнаружение палочки Хансена

Римляне и крестоносцы принесли лепру в Европу, а европейцы вывели её в Америку. В 1873 году доктор Хансен обнаружил бактерии в поражениях лепры, предполагая, что лепра — инфекционное заболевание, а не наследственное заболевание или наказание от богов. Тем не менее, пациенты с этим заболеванием все ещё подвергались остракизму со стороны многих обществ и заботились только о миссиях религиозных работников. Пациентов с лепрой поощряли или принуждали жить в уединении вплоть до 1940-х годов, даже в Соединенных Штатах (например, колония прокаженных на Молокаи, Гавайи, которая была создана священником, отцом Дамиеном и другой колонией, основанной в Карвилле), часто потому, что в то время не было доступных и эффективных методов лечения.

Из-за открытия доктора Хансена бактерий Mycobacterium leprae , были предприняты меры для поиска лечения, которое остановило или устранило бы лепру. В начале 1900-1940 годов масло из орехов Chaulmoogra (Чаульмугра, гиднокарпус Курца ) использовалось с сомнительной эффективностью, масло вводилось в кожу пациента. В Карвилле в 1941 году, сульфоновый препарат показал эффективность при лечении, но потребовал много болезненных инъекций. Таблетки Дапсона считались эффективными в 1950-х годах, но вскоре (1960-1970-е годы) бактерии M. leprae развили устойчивость к Дапсону (антимикробная резистентность). К счастью, испытания лекарств на острове Мальта в 1970-х годах показали, что комбинация трех препаратов: Дапсон , Рифампицин (Рифадин) и Клофазимин (Лампрен) очень эффективна против M. leprae. Эта терапия с множественной лекарственной терапией (МЛТ) была рекомендована Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1981 году и до сих пор остается методом терапии лепры с незначительными изменениями. Однако МЛТ не восстанавливает ущерб, нанесенный больным лепрой до начала лечения.

В настоящее время существует несколько областей (Индия, Восточный Тимор) мира, где ВОЗ и другие учреждения (например, Миссия по лепре [англ. Leprosy Mission ]) работают над уменьшением числа клинических случаев лепры и других заболеваний, таких как бешенство и шистосомоз. Хотя исследователи в области здравоохранения надеются полностью устранить лепру, как например оспу, маловероятно полностью искоренить эндемическую лепру (то есть распространенная или всегда присутствующая в определенном регионе).

Лепра часто называется «болезнью Хансена» многими врачами, пытаясь заставить пациентов отказаться от стигм, связанных с лепрой.

Что вызывает Лепру (проказу)?

Лепра вызвана главным образом бактериями Mycobacterium leprae палочковидной формы, которая является облигатной внутриклеточной бактерией (только растет внутри определенных клеток человека и животных). M. leprae называют «кислой быстрой» бактерией из-за её химических характеристик. Когда для микроскопического анализа используются специальные красители, он окрашивается в красный цвет на синем фоне из-за содержания миколиновой кислоты в его клеточных стенках. Метод окраски по Цилю - Нильсену является примером специальных методов окрашивания, используемых для просмотра кислотоустойчивых организмов под микроскопом.

2006
Dr. Ray Butler; Janice Carr
This bacterium ranges in length between 2 — 4µm, and a width between 0.2 — 0.5µm.

В настоящее время организмы не могут культивироваться (выращиваться) на искусственных средах. Бактерии занимают очень много времени, чтобы размножаться внутри клеток (около 12-14 дней по сравнению с часами в часах для большинства бактерий). Бактерии растут лучше всего при температуре 27-30 °C, поэтому более холодные участки тела имеют тенденцию к развитию инфекции. Бактерии очень хорошо растут в макрофагах организма (типа клеток иммунной системы) и клеток Шванна (клетки, которые покрывают и защищают аксоны нерва). M. leprae генетически связан с M. tuberculosis (тип бактерий, вызывающих туберкулез) и другими микобактериями, которые заражают людей. Как и при малярии, пациенты с лепрой продуцируют антиэндотелиальные антитела (антитела против тканей подкладки кровеносных сосудов), но роль этих антител в этих заболеваниях все ещё находится на стадии исследования.

В 2009 году исследователи обнаружили новый вид микобактерий, M. lepromatosis, который вызывает диффузное заболевание (лепроматозная проказа ). Этот новый вид (определяемый генетическим анализом) был обнаружен у пациентов, живущих в Мексике и на островах Карибского моря.

Каковы факторы риска проказы?

Люди с наибольшим риском — те, кто живет в районах, где лепра является эндемическим (часть Индии, Китая, Японии, Непала, Египта и других районов), и особенно те люди, которые постоянно находятся в контакте с инфицированными людьми. Кроме того, есть некоторые доказательства того, что генетические дефекты в иммунной системе (область q25 на хромосоме 6) могут привести к тому, что некоторые люди будут более подвержены заражению. Кроме того, люди, которые взаимодействуют с определенными животными, которые, как известно, несут бактерии (например, броненосцы, африканский шимпанзе, сажистый мангабей и макака циномолгуса), рискуют заразиться лепрой от животных, особенно если они не носят перчатки при обращении с животными.

Каковы ранние признаки и симптомы лепры?

К сожалению, ранние признаки и симптомы лепры (проказы) очень слабо выражены и развиваются медленно (обычно в течение многих лет). Симптомы сходны с симптомами, которые могут возникать при сифилисе , столбняке и лептоспирозе . Ниже приведены основные признаки и симптомы лепры:

• Онемение (среди начальных симптомов);
• Потеря температурного ощущения (среди начальных симптомов);
• Снижение сенсорного ощущения (среди ранних симптомов);
• Чувство колотья на конечностях (среди первых симптомов);
• Боль в суставах;
• Уменьшение или потеря глубоких ощущений давления;
• Повреждение нервов;
• Потеря веса;
• Появление блистер и / или сыпи;
• Язвы, относительно безболезненные;
• Поражения кожи, появление гипопигментированных пятен (плоские, бледные участки кожи, потерявшие цвет);
• Повреждение глаз (сухость, уменьшение мигания);
• Большие изъязвления (позднее симптомы и признаки);
• Выпадение волос (например, потеря бровей);
• Потеря пальцев (позднее симптомы и признаки)
• Ухудшение состояния лица (например, потеря носа) (позднее признаки и симптомы).

Эта долговременная развивающаяся последовательность событий начинается и продолжается на более прохладных участках тела (например, руки, ноги, лицо и колени).

Изображение человека с лепрой (болезнь Хансена)

Существуют ли разные формы (классификации) лепры?

Существует несколько форм лепры (проказы), описанных в литературе. Формы проказы основаны на иммунном ответе человека на M. leprae.

Хороший иммунный ответ может привести к так называемой туберкулезной форме заболевания, с ограниченными поражениями кожи и некоторым асимметричным вовлечением нервов. Плохой иммунный ответ может привести к лепроматозной форме, характеризующейся обширными поражениями кожи и симметричным вовлечением нерва. Некоторые пациенты могут иметь аспекты обеих форм.

В настоящее время в медицинской литературе существуют две системы классификации: система ВОЗ и система Ридли-Джоплинга.

Система Ридли-Джоплинга

Система Ридли-Джоплинга состоит из шести форм или классификаций, перечисленных ниже в соответствии с возрастающей серьезностью симптомов:

Неопределенная лепра : несколько гипопигментированных пятен; может самоисцеляться, эта форма сохраняется или продвигается к другим формам.

Туберкулезная лепра : несколько гипопигментированных пятен, некоторые крупные, а некоторые теряют ощущение боли. Небольшая нервная вовлеченность, в которой нервы становятся увеличенными; спонтанное исцеление через несколько лет, сохраняется или переходит к другим формам.

Пограничная туберкулезная лепра : поражения, такие же, как в туберкулезной лепре, но по размерам меньше и более многочисленны, с меньшим увеличением нервов. Эта форма может сохраняться, возвращаться к туберкулезной проказе или переходить к другим формам.

Центрально-пограничная лепра : много красноватых бляшек, которые асимметрично распределены, умеренно теряют ощущение боли, с местной аденопатией (опухшие лимфатические узлы). Форма может сохраняться, регрессировать или прогрессировать в другую форму.

Пограничная лепроматозная проказа : многие поражения кожи с пятнами (плоские повреждения) папулы (поднятые шишки), бляшки и узлы, иногда с анестезией или без нее; форма может сохраняться, регрессировать или прогрессировать до лепроматозной проказы.

Лепроматозная проказа : ранние поражения — бледные макулы (плоские области), которые являются диффузными и симметричными. Позже в них можно найти множество организмов M. leprae. Вызывается алопеция (выпадение волос). Часто у пациентов нет бровей или ресниц. По мере прогрессирования заболевания вовлечение нерва приводит к анестезии и слабости осязания конечностей. Прогрессирование приводит к асептическому некрозу (гибель ткани от недостатка крови к области), лепрома (узлы кожи) и обезображивание многих областей, включая лицо. Лепроматная форма не регрессирует к другим менее тяжелым формам. Гипроидная проказа — это клинический вариант лепроматозной проказы, в которой представлены кластеры гистиоцитов (тип клеток, участвующих в воспалительном ответе), и зона гренца (область коллагена, разделяющая поражение из нормальной ткани), наблюдаемую в микроскопических срезах ткани.

Классификация Ridley-Jopling (Ридли-Джоплинга) используется во всем мире для оценки пациентов в клинических исследованиях.

Классификация лепры по ВОЗ

Система классификации ВОЗ более широко используется. Он имеет только две формы или классификации лепры. Классификации ВОЗ 2009 года основаны только на количестве поражений кожи следующим образом:

Малобациллярная лепра : поражения кожи без бацилл (M. leprae), наблюдаемые при мазке кожи
Многобациллярная лепра : поражение кожи с бациллами (M. leprae), наблюдаемое на мазке кожи

Тем не менее, ВОЗ дополнительно модифицирует эти две классификации с помощью клинических критериев, поскольку «Из-за отсутствия или ненадежности анализов кожного мазка. Клиническая система классификации с целью лечения включает использование количества поражений кожи и нервов, участвуя в качестве основы для группировки пациентов с лепрой в многобациллярную (МнБ) и малобациллярную (МаБ) лепру». Исследователи утверждают, что до четырех-пяти поражений кожи классифицируется как малобациллярная форма, пять или более число поражений представляет собой многобациллилярную лепру.

Мультилекарственная терапия (MЛT) с тремя антибиотиками (дапсоном, рифампицином и клофазимином) используется для леченмя многобациллилярной лепры, а модифицированный МЛТ с двумя антибиотиками (дапсон и рифампицин) рекомендуется для лечения малобациллярной лепры и составляет большинство современных методов лечения (см. Раздел лечения ниже). Малобациллярная лепра обычно включает неопределенную, туберкулезную и пограничную туберкулезную лепру из классификации Ридли-Джоплинга, в то время как многобациллярная лепра обычно включает центрально-пограничная лепру, пограничную лепроматозную проказу и лепроматозную проказу .

Как передается лепра? Является ли лепра заразной?

Исследователи предполагают, что M. leprae распространяется на человека с помощью носовых секретов или капель. Однако болезнь не является очень заразной, как грипп . Они предполагают, что инфицированные капли достигают носовых проходов других людей и там начинают заражение. Некоторые исследователи предполагают, что инфицированные капли могут заразить других при попадании в разрывы кожи. M. leprae, по-видимому, не может проникнуть и заразить неповрежденную кожу. Редко, люди получают лепру от нескольких видов животных, упомянутых выше. Наличие болезни у животных затрудняет искоренение лепры из эндемичных районов. Пути передачи лепры все ещё исследуются. Недавние генетические исследования показали, что несколько генов (около семи) связаны с повышенной восприимчивостью к лепре. Некоторые исследователи теперь делают вывод, что восприимчивость к лепре может быть частично наследуемой.

Как медицинские специалисты диагностируют лепру?

Большинство случаев проказы диагностируются по клиническим показаниям, тем более, что большинство текущих случаев диагностируются в областях, которые ограничены или отсутствуют лабораторное оборудование.

Гипопигментированные пятна кожи или красноватые участки кожи с потерей ощущения, утолщенные периферические нервы или оба являются клчом к диагнозу лепры. Мазки кожи или биопсийные (биопсия) материалы, которые показывают кислотоустойчивые бациллы с пятном Зиля-Нильсена или красивым пятном, могут диагностировать многобациллилярную лепру, или если бактерии отсутствуют, диагностировать малобациллярную лепру. Также могут быть выполнены другие анализы, но большинство из них выполняются специализированными лабораториями и могут помочь врачу диагностировать болезнь у пациента в более подробной классификации Ридли-Джоплинга, но обычно не выполняются (тест на лепромин, фенольный гликолипид-1 тест, ПЦР, исследования степени ингибирования миграции лейкоцитов). Могут быть проведены другие тесты, такие как общий анализ крови , тесты функции печени, тест креатинина или биопсия нерва, чтобы помочь определить, были ли затронуты другие системы органов.

Какие виды врачей лечат лепру?

Хотя педиатры и врачи первичной медико-санитарной помощи ухаживают за пациентами с лепрой, первоначальный диагноз и лечение часто проводятся в консультации с специалистами по инфекционным заболеваниям, дерматологами, неврологами и / или иммунологами. Некоторые пациенты могут потребовать консультации с хирургом для восстановления некоторых функций движения и / или для косметического восстановления.

Каково лечение лепры?

Большинство случаев лепры (в основном клинически диагностированных) лечится антибиотиками. Рекомендуемые антибиотики, их дозировки и длительность терапии основаны на форме или классификации заболевания. В общем, малобациллярная лепра лечится двумя антибиотиками, дапсоном и рифампицином, тогда как многобациллярную лепру лечат теми же двумя + третий антибиотик, клофазимин. Как правило, антибиотики даются в течение, по крайней мере, от 6 до 12 месяцев или более, чтобы полностью вылечить болезнь.

Антибиотики могут лечить малобациллярную лепру с небольшим или вообще без побочных эффектов. Можно остановить развитие многобациллярной лепры, и живые бактерии M. leprae могут быть практически искоренены из человека антибиотиками, но ущерб, нанесенный до введения антибиотиков, обычно не является обратимым. Недавно ВОЗ предположила, что однократное лечение пациентов с одним поражением кожи с рифампицином, миноциклином (миноцином) или офлоксацином (Флоксин) является эффективным. Исследования других антибиотиков продолжаются. Каждый пациент, в зависимости от вышеуказанных критериев, имеет график индивидуального лечения, поэтому режимы лечения должны планироваться врачом, хорошо осведомленным о начальной диагностической классификации этого пациента.

Стероидные препараты используются для минимизации боли и острого воспаления при проказе; однако контролируемые исследования не показали значительных долгосрочных эффектов на повреждение нервов.

Роль хирургии при лечении проказы происходит после того, как лечение (антибиотиками) было завершено с отрицательными мазками кожи (без обнаруживаемых кислотоустойчивых бацилл) и часто требуется только в современных случаях. Хирургия индивидуализирована для каждого пациента с целью попытки косметических улучшений и, по возможности, восстановить функцию конечности и некоторые нейронные функции, которые были потеряны при болезни.

Как и в случае со многими заболеваниями, домашние лекарственные средства можно найти в литературе. Например, была предложена паста из растения ним а, Hydrocotyle, также известная как Центелла азиатская , и даже ароматерапия с ладаном. Пациентам настоятельно рекомендуется обсудить любые домашние методы лечения лепры с их врачом перед использованием.

Каковы осложнения лепры?

Осложнения лепры зависят от того, насколько быстро болезнь диагностируется и эффективно лечится. Возникают очень мало осложнений, если болезнь лечится достаточно рано, но ниже приведен список осложнений, которые могут возникнуть, когда диагноз и лечение либо задерживаются, либо начинаются в конце процесса заболевания:

• Сенсорная потеря (обычно начинается в конечностях);
• Постоянные повреждения нерва (обычно в конечностях);
• Мышечная слабость;
• Прогрессивное обезображивание (например, потеря бровей, искажение пальцев ног, пальцев и носа).

Кроме того, сенсорная потеря заставляет людей ранить части тела, если человек не чувствует, что есть травма. Это может привести к дополнительным проблемам, таким как влажная гангрена .

Можно ли предотвратить лепру?

Предотвращение контакта с капельками из носовых и других секретов от пациентов с необработанной инфекцией M. leprae в настоящее время является наиболее эффективным способом избежать этой болезни. Лечение пациентов с соответствующими антибиотиками останавливает человека от распространения болезни. Люди, которые живут с людьми, которые не лечились, примерно в 8 раз больше склонны к развитию заболевания, потому что следователи предполагают, что члены семьи имеют близкий контакт с инфекционными капельками. Лепра не наследственная болезнь, но последние данные показывают, что восприимчивость к этой болезни может иметь генетическую основу.

Многие люди подвергаются лепре по всему миру, но болезнь не очень заразна. Исследователи предполагают, что большинство воздействий не приводят к какой-либо болезни. Большинство случаев лепры встречается в тропиках или субтропиках (например, в Бразилии, Индии и Индонезии). ВОЗ ежегодно сообщает о 500 000 — 700 000 новых случаев заболевания во всем мире, при этом с 1985 года излечился около 14 миллионов случаев.

Для профилактики лепры нет доступных в продаже вакцин. Тем не менее, есть сообщения, что использование вакцины БЦЖ и вакцины БЦЖ наряду с убитыми высокой температурой организмами M. leprae и другими препаратами может защищать от болезни, помогать очищать инфекцию или, возможно, сократить длительность лечения.

Животные (шимпанзе, мангабейские обезьяны и девятиполосные броненосцы) редко переносят M. leprae на людей. Тем не менее, обращение с такими животными в дикой природе не рекомендуется. Эти животные являются источником эндемических инфекций.

Каков прогноз лепры?

Прогноз лепры варьируется в зависимости от стадии заболевания при первом диагнозе и лечении. Например, ранняя диагностика и лечение ограничивают или предотвращают повреждение тканей, поэтому у человека есть хороший прогноз. Однако, если инфекция пациента прогрессирует до более поздней болезни, перечисленные выше осложнения могут заметно влиять на образ жизни пациента.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

• лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
• туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

• появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
• отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
• атрофия мышц;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи: