Кистозная гипоплазия легких. Способ посмертной диагностики гипоплазии легких у новорожденного

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Читайте в этой статье

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

• внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции;
• внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

• частичным или на всем протяжении;
• одно- и двусторонним;
• одного или нескольких сосудов;
• центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

• затрудненное дыхание,
• одышка при физической нагрузке,
• повышенная слабость,
• быстрая утомляемость,
• сонливость,
• головокружение,
• обморочные состояния,
• недостаточный набор веса,
• замедленный рост,
• частые простудные заболевания,
• рецидивирующие воспаления легких.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Цианотичная окраска кожи для этой аномалии развития не характерна, но она может появиться при сердечной или легочной недостаточности, в связи с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

• – норма или признаки перегрузки правых отделов;
• рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения;
• – повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии;
• ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда;
• – снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и .

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

• наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного;
• соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента;
• пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Особую важность приобретают такие операции при наличии , так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Гипоплазия легочной артерии является врожденным дефектом развития. Вероятность ее возникновения повышается при неблагоприятных внешних воздействиях, заболеваниях матери.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Полезное видео

Смотрите на видео о лечении аортального стеноза эндоваскулярным методом трансапикальным доступом:

Читайте также

Еще у плода может быть диагностирована гипоплазия отделов сердца. Это тяжелый синдром сердечной недостаточности может быть как левых, так и правых отделов. Прогноз неоднозначный, у новорожденных будет несколько операций.

Гипоплазия легких – это врожденный порок развития, который проявляется недоразвитием всех элементов органа (легочной ткани, бронхов и сосудов). В зависимости от характера структурных изменений патология может протекать в простой и кистозной форме.

По данным статистики гипоплазия легких обнаруживается примерно у 60-80 % больных с пороками развития бронхолегочной системы. Однако данные об общей частоте подобной аномалии не могут быть точными, так как нередко простая гипоплазия практически никак не проявляется и выявляется только при обследовании больных с гнойными поражениями легких.

Почему развивается гипоплазия легких? В каких формах она может проявляться? Какие симптомы возникают при этом пороке развития бронхолегочной системы? Как он выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.

Причины

Гипоплазия легкого вызывается нарушением развития эмбриона на шестой неделе беременности, которое проявляется задержкой или прекращением образования элементов будущих структур легкого. Специалисты связывают это отклонение с уменьшениями размеров грудной полости плода (например, при пороках развития позвоночника, торакальных деформациях, грыже диафрагмы или гидротораксе).

Возможными причинами гипоплазии легких могут становиться и другие факторы:

• пороки развития легочных сосудов;
• маловодие при патологиях мочевыделительной системы;
• обструкция респираторных путей будущего ребенка;
• наследственность;
• хромосомная аберрация в виде переноса участков между 15 и 19 хромосомами.

При гипоплазии легких присутствуют признаки и недоразвития сосудов легких. Из-за нарушения проходимости бронхов у больного возникает гипоксия, развивается (вздутие) легкого и пневмосклероз, а изменения в сосудистом русле вызывают усиление кровообращения в бронхах.

Участок гипоплазии органа, как и обычная легочная паренхима, выглядит воздушно, но он имеет значительно меньший объем и не может справляться с возложенными на него функциями. При кистозных формах гипоплазии поверхность органа покрыта мелкими бугорками, которые образуются из-за присутствия в легочной ткани большого количества тонкостенных кист. При микроскопическом исследовании образца гипоплазированного легкого выявляются проявления фиброза, ателектазов, воспаления, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) бронхов и недоразвитие хрящевых структур бронхов.

Классификация

Гипоплазия легких может быть одно- и двухсторонней. В зависимости от причин развития недоразвитие легкого бывает:

• идиопатическим (или первичным) – вызывается невыясненными причинами;
• вторичным – вызывается пороками развития мочевыделительной (агенезией почек, постоянной утечкой амниотической жидкости, дисплазией мочевого пузыря, олигогидрамнионом), нервно-мышечной или костной системы.

В зависимости от характера структурных изменений гипоплазию легких разделяют:

• на простую форму – характеризуется равномерным уменьшением объема органа и редукцией системы бронхиального дерева до бронхов 10-14 порядка (при норме присутствует 18-24 порядка);
• кистозную форму (или кистозное легкое) – характеризуется наличием кистозных полостей в паренхиме органа и бронхах суб- и сегментарного уровня.

Кистозная гипоплазия легких может проявляться в трех морфологических вариантах:

• I – в видоизмененных тканях присутствуют солитарные или множественные кистозные полости с диаметром более 2 см;
• II – обнаруживается значительное количество небольших кист;
• III – выявляются бронхиолоподобные образования и выстланные кубовидным эпителием ткани, присутствуют признаки смещения средостения.

Симптомы

Характер клинической картины определяется объемом гипоплазии легких (поражение одного или сразу двух органов, количество и размеры измененных участков) и присоединением инфекционных процессов. Симптомы простой и кистозной формы гипоплазии почти одинаковы.

При поражении одного или двух сегментов гипоплазия может ничем не проявляться и обнаруживаться случайно во время профосмотров или обследования по поводу других заболеваний. Если изменению подвергается более двух сегментов, то выраженность симптомов зависит от объема патологических очагов.

Гипоплазия легких начинает проявляться в детском возрасте. Ребенок с этой патологией отстает в физическом развитии от сверстников и у него часто обнаруживаются искривления позвоночного столба (в сторону пораженного легкого) и деформации грудной клетки (особенно хорошо они визуализируются со стороны спины). У больных могут периодически появляться боли в груди и кровохарканье.

При гипоплазии легкие не справляются со своими задачами, и у пациентов прогрессирует дыхательная недостаточность. Эти проявления выражаются в возникающей на фоне физической активности и акроцианозе. Во время инфекционно-воспалительных заболеваний в пораженном легком развивается хроническая пневмония, которая сопровождается очень частыми рецидивами (субфебрильная лихорадка, влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой, общая слабость). При длительном течении гипоплазия легкого приводит к деформации фаланг пальцев и они приобретают вид барабанных палочек.

Дети с гипоплазией обоих легких обычно оказываются нежизнеспособными.

Диагностика

Для выявления гипоплазии легких в план обследования пациента включаются следующие исследования:

• осмотр больного – отмечается уплощенность реберного каркаса, изменение формы грудной клетки, сужение промежутков между ребрами, у некоторых больных присутствует килевидное выпячивание грудины;
• аускультация – в зоне гипоплазии прослушиваются различные хрипы и выявляется ослабленное дыхание;
• – на снимках визуализируется уменьшение объема грудной клетки, смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое расположение купола диафрагмы, гомогенное затемнение поля легкого;
• – отмечается сокращение количества ответвлений бронхов, истонченность и деформированность бронхиальных ветвей, у некоторых больных присутствуют бронхоэктазы цилиндрической формы;
• – обнаруживает аномальную локализацию устьев сегментарных бронхов, признаки воспаления слизистой и гнойного эндобронхита;
• – выявляет неполноценность легочных сосудов в очаге гипоплазии, нарушение кровообращения в зоне кистозных полостей;
• сцинтиграфия легких – четко визуализирует границы гипоплазии.

Лечение

В большинстве случаев для устранения последствий гипоплазии легких проводятся хирургические операции, так как консервативная терапия облегчает состояние больного только временно. Вмешательства обычно проводятся во время ремиссий, а отказ от хирургического лечения может обосновываться:

• случаями скудных проявлений патологии;
• пожилым возрастом пациента;
• некомпенсируемой ;
• обширным двухсторонним поражением легочной паренхимы;
• выявлением онкологии;
• присутствием сочетания гипоплазии с диффузным .

Во время обострений заболевания назначается антибиотикотерапия, физиотерапия, ингаляции и выполнение бронхоскопии для санации бронхов.

Для устранения проявлений гипоплазии легких могут проводиться следующие виды операций:

• лобэктомия или билобэктомия – удаление измененного участка органа;
• пневмонэктомия – удаление всего легкого при его мозаичных или тотальных изменениях.

Прогноз

При выраженных проявлениях гипоплазии консервативные методики лечения только временно улучшают общее состояние пациента. После проведения операции исход заболевания в большинстве случаев благоприятный, показатели летальности таких больных не превышают 1-4 %. После лечения пациент с гипоплазией легких должен постоянно наблюдаться у пульмонолога.

К какому врачу обратиться?

При деформации грудной клетки, появлении одышки, болей в груди или кровохарканья следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда подтверждающих диагноз обследований (рентгенографии, бронхографии, ангиопульмонографии, бронхоскопии и др.) врач составит план дальнейшего лечения. При необходимости проведения операции больному понадобится консультация торакального хирурга.

Владельцы патента RU 2637171:

Изобретение относится к медицине, неонатологии и патологической анатомии. Проводят посмертную магнитно-резонасную томографию (МРТ) органов грудной полости умершего новорожденного в Т2 режиме. На томограммах во фронтальной проекции определяют объем обоих легких (ОЛ) и объем грудной полости (ОГП), на основании которых рассчитывают показатель недоразвития легких по формуле: ОЛ/ОГП. При значениях показателя менее 0,2 диагностируют наличие гипоплазии легких в качестве непосредственной причины смерти новорожденного. При значениях показателя не менее 0,2 делают заключение об отсутствии гипоплазии легких как непосредственной причины смерти. Способ обеспечивает быструю, объективную, неинвазивную диагностику гипоплазии легких как непосредственной причины смерти новорожденного. 3 пр.

Гипоплазией легких обозначают врожденное недоразвитие всех структурных элементов легких: бронхов, паренхимы, кровеносных сосудов. У новорожденных она может проявиться сразу после рождения или прогрессировать в раннем неонатальном периоде в виде неустранимой асфиксии и тем самым явиться непосредственной причиной смерти. Действительно, при выраженной гипоплазии легких летальный исход отмечается в 71-95% наблюдений .

Основным методом посмертной диагностики гипоплазии легких как непосредственной причины смерти является патолого-анатомическое вскрытие. Наиболее простым способом диагностики гипоплазии легких является определение их массы и сопоставление с нормативными показателями. При этом следует учитывать неравномерность развития правого и левого легкого, а также возраст и пол ребенка .

Более четким показателем гипоплазии легких считается расчет отношения массы легких к массе тела новорожденного . Считается, что масса легких в нормальных условиях должна быть больше 1,2% от массы тела .

Однако при использовании показателя массы легких следует учитывать, что их вес в значительной мере зависит от наличия ряда патологических процессов, в частности отека легких, кровоизлияний, воспаления. Верификация же этих процессов возможна лишь после взятия кусочков ткани легких, приготовления из них гистологических препаратов и последующего их микроскопического исследования.

Наиболее достоверным считается способ микроскопической диагностики гипоплазии легких путем исследования гистологических препаратов. Для этого на гистологических препаратах, приготовленных из взятых во время патолого-анатомического вскрытия кусочков ткани легких, подсчитывают в нескольких полях зрения количество радиальных альвеол, то есть количество альвеол, расположенных на линии, соединяющей респираторную терминальную бронхиолу с границей ближайшего ацинуса (с плеврой или соединительно-тканной перегородкой) . Полученные значения среднего количества альвеол на гистологических препаратах сравнивают с нормативными и при значениях его менее 75% от нормального уровня говорят о гипоплазии легких. При этом нормативные показатели количества таких альвеол существенным образом зависят от срока гестации плода и возраста новорожденного .

Перспективным методом посмертной диагностики состояния легких является проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволяющей на основании визуальной оценки интенсивности МРТ-сигналов в различных режимах исследования делать заключение о поражении легких .

Цель изобретения - разработка быстрого объективного неинвазивного способа посмертной диагностики гипоплазии легких в качестве непосредственной причины смерти.

Цель достигается тем, что проводят магнитно-резонансную томографию органов грудной полости умершего новорожденного, на полученных изображениях определяют объем обоих легких и объем грудной полости, по которым рассчитывают показатель недоразвития легких и проводят диагностику гипоплазии легких.

Способ осуществляют следующим образом. Проводят магнитно-резонансную томографию тела умершего новорожденного в Т2 стандартном режиме, на полученных изображениях во фронтальной проекции определяют объем обоих легких и объем грудной полости, на основании полученных данных рассчитывают показатель недоразвития легких по формуле

где ОЛ - значение объема обоих легких, ОГП - значение объема грудной полости.

Если значение показателя недоразвития легких менее 0,2, то диагностируют гипоплазии легких в качестве непосредственной причины смерти новорожденного. При значениях показателя недоразвития легких не менее 0,2, делают заключение об отсутствии гипоплазии легких как непосредственной причины смерти новорожденного.

Пример 1. Мальчик К., родился при сроке гестации 40 недели с массой тела 4330 г и длиной 54 см. При рождении состояние ребенка крайне тяжелое за счет дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Сразу после рождения переведен в отделение хирургии новорожденных, где начата высокочастотная осцилляторная искусственная вентиляция легких, ингаляция оксида азота, инфузия через пупочный катетер. Проводилась инфузионная, кардиотоническая, гемостатическая, антибактериальная, обезболивающая и седативная терапии. При ультразвуковом исследовании диагностирована врожденная диафрагмальная левосторонняя грыжа со значительным вхождением в плевральную полость органов брюшной полости. Отмечалась прогрессирующая отрицательная динамика состояния ребенка. В связи с брадикардией и последующей асистолии проводились реанимационные мероприятия по протоколу. Однако через 6 ч 45 мин после рождения констатирована биологическая смерть.

После констатации смерти проводят магнитно-резонансное томографическое исследование в Т2 стандартном режиме. На полученных томограммах во фронтальной проекции определяют объем обоих легких (правое легкое - 11,4 см 3 + левое легкое - 1,43 см 3 , оба легких - 12,83 см 3) и объем грудной полости (338,94 см 3). По формуле вычисляют показатель недоразвития легких: ОЛ/ОГП=12,83/338,94=0,038. То есть показатель недоразвития легких менее 0,2, следовательно, речь идет о гипоплазии легких как непосредственной причине смерти.

При патолого-анатомическом вскрытии тела умершего ребенка органы грудной полости расположены неправильно. В левом куполе диафрагмы имеется дефект размерами 4×3,5 см, через который в левую плевральную полость эвентрированы органы брюшной полости: левая доля печени, желудок, петли тонкой кишки, нисходящая и поперечно-ободочная кишки, селезенка. При этом селезенка и желудок пролабируют в нижний этаж правой плевральной полости. Сердце и органы средостения смещены вправо.

Хрящи гортани и трахеи целые, просвет гортани, трахеи и главных бронхов свободен. Левое легкое массой 2,26 г представлено двумя долями, на разрезе верхняя доля розового цвета мягкой консистенции, нижняя доля темно-красного цвета во всех сегментах плотноватой консистенции. Правое легкое массой 11,32 г представлено тремя долями, верхняя и средняя доли разделены не полностью, на разрезе ткань мягкой консистенции розового цвета. Общая масса легких - 13,58 г, отношение массы легких к массе тела - 0,003.

После приготовления гистологических препаратов и их микроскопического изучения установлено, что гистологическое строение легких соответствует поздней саккулярной (мешотчатой) стадии развития, т.е. имеет место отставание созревания респираторной ткани на 2-3 недели. В аэрированных воздухоносных путях по ходу интерстициальных перегородок имеются отложения плотных эозинофильных бесструктурных масс. Количество радиальных альвеол в правом легком - 3, левом легком - 2.

На основании выявленных макроскопических и гистологических изменений сделано патолого-анатомическое заключение, что смерть новорожденного мальчика наступила вследствие врожденной левосторонней ложной диафрагмальной грыжи. Непосредственной причиной смерти явилась выраженная гипоплазия легких.

Пример 2. Девочка П. родилась при сроке гестации 37 недель с массой тела 3154 г и длиной 50 см. При рождении состояние ребенка крайне тяжелое за счет проявлений дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. При осмотре отмечается асимметрия грудной клетки, справа дыхание не выслушивается, границы сердца смещены влево.

Новорожденная сразу переведена в отделении хирургии новорожденных, где в связи с нарастанием дыхательной недостаточности и прогрессированием гипоксемии ребенка начата высокочастотная осцилляторная искусственная вентиляция легких. При рентгенографии правый купол диафрагмы четко не прослеживается, левое легкое воздушное, правое легкое четко не прослеживается. При ультразвуковом исследовании в правой плевральной полости определяются петли кишечника и возможно часть печени. В возрасте 13,5 ч жизни ребенок подключен к вено-венозной экстракорпоральной мембранной оксигенации, начата ингаляция оксида азота, а также инфузия через пупочный катетер. По достижении стабильного состояния в возрасте 1 сут и 6 ч выполнено оперативное вмешательство: лапаротомия, ревизия брюшной полости и правой плевральной полости, иссечение грыжевого мешка. Через 3 ч 10 мин после операции состояние ребенка резко ухудшилось, развилась асистолия, по поводу чего проводились реанимационные мероприятия по протоколу в течение 30 мин. Однако состояние не изменилось и была констатирована биологическая смерть.

После констатации смерти проводят магнитно-резонансное томографическое исследование в Т2 стандартном режиме. На полученных томограммах во фронтальной проекции определяют объем обоих легких (правое легкое - 8,34 см 3 + левое легкое - 15,17 см 3 , оба легких - 23,51 см 3) и объем грудной полости (207,2 см 3). По формуле вычисляют показатель недоразвития легких: ОЛ/ОГП=23,51/207,2=0,11. То есть показатель недоразвития легких менее 0,2, следовательно, речь идет о гипоплазии легких как непосредственной причине смерти.

При патолого-анатомическом вскрытии тела органы грудной и брюшной полости расположены неправильно. В правом куполе диафрагмы дефект размерами 2×3 см. Правая доля печени размером 5,5×4×2 см с желчным пузырем эвентрированы в правую плевральную полость и выполняют правую плевральную полость на 2/3 объема. Ткань этой части печени интимно спаяна с тканью правого легкого массой 1,1 г. Верхние дыхательные пути проходимы, хрящи гортани и трахеи целые. Гортань, трахея и бифуркация главных бронхов сформированы правильно, просвет их свободен. Средостение и ось сердца смещены влево. Левое легкое массой 16,8 г представлено двумя долями, на разрезе ткань синюшно-красного цвета, мягкой консистенции. Общая масса легких - 17,9 г, отношение массы легких к массе тела - 0,005. Левая доля печени размерами 8×6.5×2 см расположена в брюшной полости, на разрезе ткань красно-коричневого цвета, плотноватой консистенции. При последующем микроскопическом исследовании обоих легких отмечается альвеолярная стадия развития ткани, во всех полях зрения очаговые дистелектазы и ателектазы, а также единичные эмфизематозно расширенные альвеолы, локализующиеся преимущественно субплеврально. Количество радиальных альвеол в левом легком 3, в правом легком - 2.

На основании выявленных макроскопических и гистологических изменений сделано заключение, что смерть новорожденной девочки наступила вследствие врожденного порока развития - истинной правосторонней диафрагмальной грыжи, непосредственной причиной смерти явилась легочно-сердечная недостаточность, обусловленная гипоплазией легких.

Пример 3. Мальчик Г., родился при сроке гестации 37 недель с массой тела 2855 г и длиной 47 см. При рождении состояние ребенка тяжелое из-за нарастающих дыхательных нарушений, в связи с чем, был переведен в отделение хирургии новорожденных и начата искусственная вентиляция легких. При проведении рентгенографии грудной клетки выявлен напряженный пневмоторакс и признаки пневмонии, по поводу чего налажена пассивная аспирация и начата антибактериальная терапия. При обследовании в первые сутки жизни диагностированы внутрижелудочковое кровоизлияние, открытый артериальный проток, двустороннний уретерогидронефроз, двусторонний крипторхизм, дисплазия мышц передней брюшной стенки, свидетельствующие, по заключению врача-генетика, о наличии синдрома Пруно-Белли. На 2-е сутки жизни в связи с нарастанием признаков почечной недостаточности наложена чрескожная нефростома, которая была удалена через 3 дня. Начиная с 12-х суток, состояние прогрессивно ухудшалось, по поводу чего проводилась интенсивная терапия, включая искусственную вентиляцию легких. Однако на 22-е сутки наступила смерть.

После констатации смерти проводят магнитно-резонансное томографическое исследование в Т2 стандартном режиме. На полученных томограммах во фронтальной проекции определяют объем обоих легких (правое легкое - 48,32 см 3 + левое легкое - 38,77 см 3 , оба легких - 87,09 см 3) и объем грудной полости (338,42 см 3). По формуле вычисляют показатель недоразвития легких: ОЛ/ОГП=87,09/338,42=0,26. То есть показатель недоразвития легких более 0,2, на основании чего делают заключение об отсутствии гипоплазии легких как непосредственной причины смерти.

При патолого-анатомическом вскрытии тела органы грудной полости расположены правильно. Хрящи гортани и трахеи целые, просвет их свободен. Правое легкое массой 45,7 г представлено тремя долями, на разрезе во всех долях мягкой консистенции темно-красного цвета. Левое легкое массой 38,6 г представлено двумя долями, на разрезе темно-красного цвета во всех сегментах мягковатой консистенции. Общая масса легких - 84,3 г (норма 44,6±22,7 г), отношение массы легких к массе тела - 0,012. Сердце конусовидной формы массой 28,9 г (норма 20,4±5,6 г). Миокард на разрезе светло-красного цвета, дрябловатой консистенции. Толщина стенки левого желудочка - 0,6 см, правого желудочка - 0,5 см. Полости правого и левого желудочков умеренно расширены, в полостях небольшое количество жидкой темно-красной крови. Овальное окно диаметром 0,5 см, Боталлов проток закрыт. Почки бобовидной формы. Масса правой почки - 5,3 г, левой - 3,9 г, масса обеих почек - 9,2 г (норма 27,3±11,5 г). Капсула гладкая, блестящая, сероватого цвета, снимается с потерей коркового слоя. Поверхность почек дольчатая, темно-красного цвета. На разрезе граница коркового и мозгового слоя стерта. В корковом слое правой почки мелкие тонкостенные кисты диаметром до 0,3 см при разрезе в просвете прозрачная светло-желтая жидкость. Правый и левый мочеточники расширены, извитые, периметр их у устья 0,7 см, далее на разных уровнях измерения вплоть до вхождения в мочевой пузырь от 2 до 3,5 см. Слизистая оболочка сероватого цвета, блестящая, сглажена. При последующем микроскопическом исследовании обоих легких отмечаются поздняя саккулярная стадия развития ткани, крупные участки дистелектаза легких, утолщение и фиброз субплевральных интерстициальных перегородок, признаки эмфизематозного расширения части альвеол. Количество радиальных альвеол в левом и правом легком - 6. В почках отсутствие четкой границы между слоями. Наблюдается множество мелких кист, выстланных уплощенным эпителием, и обширные участки рыхлой соединительной ткани с наличием в ней примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных мезенхимальными клетками, местами с формированием концентрических структур, а также множество участков метаплазированной хрящевой ткани.

На основании выявленных макроскопических и гистологических изменений сделано заключение, что смерть наступила вследствие множественных врожденных пороков развития (синдрома Пруне-Белли), наиболее значимыми из которых явились двусторонний уретерогидронефроз и двусторонняя кистозная дисплазия почек. Непосредственная причина смерти почечная недостаточность.

Таким образом, предлагаемый способ посмертной диагностики гипоплазии легких у умершего новорожденного, отличаясь объективностью, неинвазивностью, быстротой и высокой информативностью, позволяет существенно улучшить результаты постановки патолого-анатомического диагноза, а следовательно, способствовать выяснению конкретной причины смерти и звеньев танатогенеза. Более того, использование данного способа до проведения патолого-анатомического вскрытия способствует более четкому и полноценному макроскопическому изучению легких, а также прицельному взятию образцов ткани не только для гистологического, но и микробиологического и молекулярно-биологического исследований.

Диагностические возможности предлагаемого способа были проверены при сопоставлении результатов посмертной магнитно-резонансной томографии и комплексного патолого-анатомического изучения тел 17 новорожденных, умерших в возрасте 2 ч - 36 дней. На основании проведенных сопоставлений установлено, что данный способ позволяет достаточно быстро и четко диагностировать гипоплазию легких как непосредственную причину смерти новорожденного.

Список литературы

1. Askenazi S.S., Perlman М. Pulmonary hypoplasia: lung weight and radial alveolar count as criteria of diagnosis // Arch. Dis. Child. 1979. V. 54. P. 614-618.

2. Emery J.L., Mithal A. The number of alveoli in the terminal respiratory unit of man during late intrauterine life and childhood // Arch. Dis. Child. 1960. V. 35. P. 544-547.

3. Gilbert-Barness E., Spicer D.E., Steffensen T.S. Handbook of Pediatric Autopsy Pathology. NY: Springer Science+Business Media, 2014.

4. Logan J.W., Rice H.E., Goldberg R.N., Cotton C.M. Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies // J. Perinatol. 2007. V. 27. P. 535-549.

5. Sherer D.M., Davis J.M., Woods J.R. Pulmonary hypoplasia: a review // Obstet. Gynecol. Surv. - 1990. - V. 45. - P. 792-803.

6. Thayyil S., Sebire N.J., Chitty L.S. et al. Post-mortem MRI versus conventional autopsy in fetuses and children: a prospective validation study // Lancet. 2013. V. 382. P. 223-233.

Способ посмертной диагностики гипоплазии легких у новорожденного, отличающийся тем, что проводят магнитно-резонасное томографическое исследование органов грудной полости умершего ребенка в Т2 стандартном режиме, на полученных изображениях во фронтальной проекции определяют объем обоих легких ОЛ и объем грудной полости ОГП, на основании которых рассчитывают показатель недоразвития легких по формуле ОЛ / ОГП, при значениях показателя недоразвития легких менее 0,2 диагностируют наличие гипоплазии легких в качестве непосредственной причины смерти новорожденного, при значениях показателя не менее 0,2 делают заключение об отсутствии гипоплазии легких как непосредственной причины смерти.

Похожие патенты:

Настоящее изобретение относится к установке для подготовки и размещения пациентов для медицинского лечения и/или обслуживания. Установка для подготовки и размещения пациентов содержит, по меньшей мере, два устройства для подготовки и размещения пациента в зоне подготовки и по меньшей мере одно устройство для медицинского лечения и/или обслуживания пациента в лечебной зоне, причем зона подготовки и лечебная зона отличны друг от друга и пространственно отделены и для предотвращения возможности взаимного наблюдения другими пациентами отделены друга от друга подвижными или стационарными стенками, причем по меньшей мере одно устройство для подготовки и размещения содержит опору стабильной формы для приема, подготовки и размещения пациента в зоне подготовки и поддерживающий опору стабильной формы линейно направляемый телескопический механизм, и причем опора стабильной формы с пациентом, подготовленным и размещенным на опоре стабильной формы в соответствующей зоне подготовки, посредством линейно направляемого телескопического механизма выполнена с возможностью перемещения плавно без перемещения по полу из соответствующей зоны подготовки по меньшей мере к одному устройству для лечения и/или обслуживания в лечебной зоне, и наоборот.

Группа изобретений относится к медицинской технике, а именно к медицинским диагностическим магнитно-резонансным системам. Медицинский инструмент содержит систему магнитно-резонансной визуализации для получения данных магнитно-резонансной термометрии от субъекта, систему сфокусированного ультразвука высокой интенсивности, содержащую преобразователь ультразвука с электронно-управляемым фокусом, которая содержит механическую систему позиционирования преобразователя ультразвука, при этом электронно-управляемый фокус реализован с возможностью настройки фокуса в пределах зоны фокусировки, а местоположение зоны фокусировки зависит от положения преобразователя ультразвука, память для хранения исполнимых машиной инструкций, процессор для управления медицинским инструментом, побуждающий выполнять получение целевой зоны, описывающей объем в пределах субъекта, при этом целевая зона больше зоны фокусировки, разделение целевой зоны на множество подзон, при этом каждая из множества подзон имеет положение преобразователя, при этом, когда преобразователь находится в положении преобразователя, зона фокусировки содержит подзону, определение последовательности для перемещения положения преобразователя в каждую из множества подзон, определение выбранной подзоны, выбираемой из множества подзон с использованием последовательности, при этом каждая из подзон делится на области, причем выполнение инструкций побуждает процессор поддерживать в целевой зоне целевую температуру в течение предварительно заданного периода времени посредством многократного управления механической системой позиционирования с целью перемещения преобразователя в положение преобразователя выбранной подзоны; получения данных магнитно-резонансной термометрии, при этом данные магнитно-резонансной термометрии описывают температуру вокселов в подзоне, определения карты температурных свойств, описывающей температуру в каждом из вокселов с использованием данных магнитно-резонансной термометрии, нагревания области подзоны независимо до целевой температуры посредством управления электронно-управляемым фокусом с помощью алгоритма температурной обратной связи, который использует карту температурных свойств, изменения выбранной подзоны с использованием последовательности.

Изобретение относится к медицине, педиатрии, неврологии, неонатологии, методам определения выраженности ишемического и ишемически-геморрагического поражения головного мозга у недоношенных новорожденных (срок гестации 29-36 недель), прогнозирования дальнейшего неврологического развития.

Изобретение относится к медицинской технике, а именно к достоинствам магнитно-резонансного управления системой нагрева. Система магнитно-резонансного управления содержит систему магнитно-резонансной визуализации, включающую магнит с зоной визуализации для сбора магнитно-резонансных данных из пациента изнутри зоны визуализации, систему нагрева, выполненную с возможностью нагревания целевой зоны внутри зоны визуализации, память для хранения выполняемых компьютером команд, процессор для управления медицинским устройством, выполнение команд предписывает процессору принимать план терапии, многократно управлять системой нагрева в соответствии с планом терапии для нагревания целевой зоны в течение чередующихся периодов нагревания и периодов охлаждения, собирать магнитно-резонансные данные посредством управления системой магнитно-резонансной визуализации в соответствии с первой импульсной последовательностью, а команды предписывают процессору собирать магнитно-резонансные данные в течение периода охлаждения, выбранного из по меньшей мере одного из периодов охлаждения, и модифицировать план терапии в соответствии с магнитно-резонансными данными.

Изобретение относится к медицине, акушерству и гинекологии, неонатологии и патологической анатомии. Способ посмертной диагностики врожденной пневмонии у умершего новорожденного включает проведение посмертного магнитно-резонасного томографического исследования органов грудной полости умершего ребенка в Т2 стандартном режиме в сагиттальной проекции.

Изобретение относится к медицине, онкологии и химиотерапии, предназначено для определения давления в опухолях, что может быть использовано для оптимизации режимов проведения химиотерапии с целью повышения эффективности лечения, выбора терапевтического агента или их комбинации, корректировки доз назначаемых препаратов, оптимизации времени введения в течение суток.

Изобретение относится к медицинской технике, а именно к средствам иммобилизации пациента при облучении молочной железы. Устройство содержит цефалический модуль для поддержки головы и верхних конечностей пациента, торакальный модуль для поддержки грудной клетки пациента, имеющий форму, которая позволяет по меньшей мере одной молочной железе простираться ниже торакального модуля, и каудальный модуль для поддержки таза и нижних конечностей пациента, причем цефалический модуль выполнен с возможностью по выбору отсоединения и крепления к торакальному модулю, а торакальный модуль выполнен с возможностью по выбору отсоединения и крепления к каудальному модулю.

Группа изобретений относится к медицине, а именно к оториноларингологии и рентгенологии. Группа изобретений состоит из способа определения степени эндолимфатического гидропса (ЭГЛ), способа выбора тактики лечения ЭГЛ и способа оценки эффективности лечения ЭГЛ при болезни Меньера.

Группа изобретений относится к медицинской технике, а именно к средствам формирования изображений. Устройство содержит первое и второе средства формирования изображений, выровненные относительно зон сканирования объекта, третье средство формирования изображений, которое выборочно можно перемещать между первым местоположением, в котором третье средство формирования изображений выровнено относительно зон сканирования объекта, и вторым местоположением, в котором третье средство формирования изображений находится вне выравнивания относительно зон сканирования, и блок выравнивания, который поддерживает третье средство формирования изображений, причем блок выравнивания обеспечивает корректировку по меньшей мере одного из положения или ориентации третьего средства формирования изображений относительно зон сканирования.

Изобретение относится к медицинской технике, а именно к средствам контроля качества устройств магнитно-резонансной визуализации. Устройство включает в себя фантом, имеющий вес менее 18,2 кг. Фантом содержит контрольный столбик, внешнюю несущую конструкцию и известное трехмерное пространственное распределение элементов, визуализируемых методами МР и компьютерной томографии, расположенных в пористой опоре. Внешняя несущая конструкция, как и пористая опора, не воспринимаемы методами МР и КТ, при этом пространственное распределение имеет размеры, позволяющие полностью заполнять объем визуализации устройства магнитно-резонансной визуализации. Способ контроля качества с использованием фантома содержит этапы, на которых вручную поднимают фантом для медицинской визуализации в устройство магнитно-резонансной визуализации, получают МР-изображение фантома и сравнивают местоположения визуализируемых элементов из МР-изображения фантома с местоположениями элементов в ранее получаемом опорном КТ изображении. Использование группы изобретений позволяет обеспечить контроль качества за счет планирования лучевой терапии таким образом, что любые МР-изображения, используемые в процессе планирования ЛТ, находятся в пределах приемлемого допуска. 2 н. и 13 з.п. ф-лы, 6 ил.

Изобретение относится к медицине, а именно к урологии, и может быть использовано для прогнозирования вероятности хронической болезни почек после дистанционной ударно-волновой литотрипсии. На вторые сутки после последнего сеанса дистанционной ударно-волновой литотрипсии определяют при ультразвуковом исследовании индекс резистентности. Определяют по данным диффузионно-взвешенной магнитно-резонансной томографии измеряемый коэффициент диффузии. Вычисляют коэффициент (y) по заявленной формуле. При величине коэффициента 70 и более вероятность развития хронической болезни почек высокая. При значении коэффициента от 40 до 70 вероятность развития хронической болезни почек средняя. Если коэффициент вероятности развития ХБП ниже 40, то это говорит о малой вероятности развития хронической болезни почек. Способ позволяет ограничить чрезмерное волновое воздействие и оптимизировать сроки проведения повторных процедур, создать эффективные схемы лечения мочекаменной болезни, уменьшить количество рецидивов, сократить время пребывания пациентов в стационаре и улучшить качество жизни за счет оценки наиболее значимых показателей. 4 ил., 9 табл., 1 пр.

Группа изобретений относится к медицинской технике, а именно к средствам формирования изображений в медицине. Магниторезонансная система содержит магниторезонансный сканнер, сконфигурированный для термографического измерения, один или более процессоров, который принимает данные теплового изображения от магниторезонансного сканнера и реконструирует по меньшей мере одно тепловое изображение, на котором каждый воксел представляющей интерес области включает в себя меру изменения температуры, и идентифицирует вокселы с тепловой аномалией на тепловом изображении посредством сравнения измеренного изменения температуры с ожидаемым изменением температуры, и устройство отображения. Способ магниторезонансной термографии осуществляют посредством использования магниторезонансной системы, включающей постоянный машиночитаемый носитель. Использование изобретений позволяет повысить точность формирования магниторезонансных тепловых изображений. 3 н. и 12 з.п. ф-лы, 4 ил.

Изобретение относится к медицине, акушерству и гинекологии, лучевой диагностике и может быть использовано для дифференциальной диагностики трубной беременности и гематосальпинкса иной этиологии с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) с использованием Т1 и Т2 - взвешенных изображений. При этом предварительно определяют уровень β-ХГ и выполняют ультразвуковое исследование полости матки и маточной трубы. При β-ХГ>10 МЕ/мл и отсутствии визуализации плодного яйца выполняют МРТ. И при обнаружении MP-симптома пятнистой трубы, характеризующегося неоднородным содержимым, диагностируют трубную беременность, а при MP-симптоме белой трубы, характеризующемся однородным содержимым, диагностируют гематосальпинкс иной этиологии. Способ обеспечивает повышение точности дифференциальной диагностики трубной беременности и гематосальпинкса иной этиологии. 2 ил., 6 табл., 2 пр.

Изобретение относится к медицине, акушерству и гинекологии, лучевой диагностике и может быть использовано для диагностики эктопической беременности (ЭБ). Выполняют магнитно-резонансную томографию (МРТ) органов малого таза с использованием Т2 взвешенных изображений (ВИ). Визуализируют маточные трубы на Т2-ВИ в аксиальной и корональной проекциях, выполненных тонкими срезами 1 мм, исследуя на наличие или отсутствие следующих диагностических паттернов. Симптом белой кнопки - округлая полость плодного яйца, окруженная равномерной по толщине изоинтенсивной оболочкой трофобласта. Симптом творожной ватрушки - овальной формы полость плодного яйца, окруженная толстостенной неравномерной по толщине оболочкой трофобласта. Симптом семядоли фасоли - овальной формы полость эктопического плодного яйца, напоминающая семядолю фасолины. Симптом прерывистого контура - прерывистость контура стенки маточной трубы со стороны ворсинчатой оболочки трофобласта. Симптом черного полумесяца - гематома подострой стадии, окружающая полюс плодного яйца. Симптом белой дыры - деформированное отслоившееся от стенок маточной трубы плодное яйцо, окруженное гематомой. Симптом неизмененной маточной трубы - маточная труба с нерасширенной полостью. При выявлении симптома белой кнопки диагностируют ЭБ сроком 4,5-5,5 недель, симптома творожной ватрушки - 5,5-6,5 недель, симптома семядоли фасоли - 6,5-7,5 недель. При выявлении симптома прерывистого контура диагностируют возможность скорого разрыва маточной трубы. При симптоме черного полумесяца - гематому в подострой стадии при ЭБ. При симптоме белой дыры диагностируют отслоившееся от стенок маточной трубы плодное яйцо. При симптоме неизмененной маточной трубы – отсутствие ЭБ. Способ обеспечивает высокую точность диагностики ЭБ без использования контрастирования при МРТ. 7 ил., 6 пр.

Изобретение относится к медицинской технике, а именно к средствам для магнитно-резонансной визуализации. Система включает в себя устройство магнитно-резонансной визуализации и устройство отображения, отображающее одно или более реконструированных изображений. В состав устройства магнитно-резонансной визуализации входят: магнит, генерирующий магнитное поле В0, градиентные катушки, применяющие градиентные поля к полю В0, одна или более радиочастотных катушек, генерирующих радиочастотный возбуждающий импульс для возбуждения магнитного резонанса и измеряющих сгенерированные градиентные эхо, один или более процессоров, выполненных с возможностью приводить в действие одну или более радиочастотных катушек для генерирования последовательности радиочастотных импульсов, разделенных временами повторения, и вызывания магнитного резонанса, управлять градиентными катушками для применения после каждого РЧ импульса, принимать и демодулировать градиентные эхо для построения линий данных k-пространства, реконструировать множество изображений из линий данных. При том после каждого РЧ импульса применяют считывающие импульсы градиентного поля, перефокусирующие резонанс в множество градиентных эхо, смещающие и перефокусирующие импульсы градиентного поля, которые смещают и перефокусируют по меньшей мере одно эхо к последующему времени повторения, при этом перефокусирующие импульсы градиентного поля включают в себя один или более первых импульсов градиентного поля и второй импульс градиентного поля противоположной полярности имеет область A(n+1)/(n)+m, где A представляет собой область одного или более первых импульсов градиентного поля, m представляет собой половину общей области импульсов, вызывающих градиентное эхо, и n представляет собой число времен повторения, при которых часть смещенного и перефокусированного резонанса должна быть смещена. Способ магнитно-резонансной визуализации осуществляется посредством системы. Система магнитно-резонансной визуализации содержит устройство магнитно-резонансной визуализации, один или более процессоров, выполненных с возможностью приводить в действие одну или более радиочастотных катушек, генерирующих радиочастотный импульс в начале каждого из множества времен повторения, приводить в действие градиентные катушки для вызывания по меньшей мере двух градиентных эхо через каждое время повторения, приводить в действие градиентные катушки для применения одного или более первых градиентных полей, смещающих по меньшей мере одно вызванное градиентное эхо от текущего времени повторения и применять одно или более вторых градиентных полей, перефокусирующих по меньшей мере одно смещенное градиентное эхо через последующее время повторения, реконструировать изображения из вызванных градиентных эхо, измеренных посредством одной тли более радиочастотных катушек, причем реконструкция включает в себя по меньшей мере одно из: Т2* карты для визуализации в зависимости в зависимости от уровня кислорода в теле (BOLD), B0 или фазовой карты, диффузионно-взвешенного изображения (DWI), использующего выбранные градиентные смещения эхо как градиенты диффузионного взвешивания, диффузионно-тензорной визуализации (DTI), перфузионного/диффузионного разделения, Q-пространства или многократного k-пространства, изображения, взвешенного по чувствительности (SWI), включающего в себя фазовую коррекцию карты B0, изображения с кодирующим коэффициентом скорости (VENC) и вычитания ультракороткого времени эхо (UTE) из более длительных времен эхо. Использование группы изобретений позволяет сократить время построения изображения. 3 н. и 13 з.п. ф-лы, 8 ил.

Изобретение относится к медицине, в частности к урологии, и может быть использовано для определения сроков проведения повторного сеанса дистанционной ударно-волновой литотрипсии (ДУВЛ). На 2-3 сутки после проведения первого сеанса ДУВЛ определяют индекс резистентности по данным ультразвуковой допплерографии почек. Измеряют площадь повреждения паренхимы почки и изменение коэффициента диффузии по данным диффузионно-взвешенной магнитно-резонансной томографии почек. Определяют срок проведения повторного сеанса дистанционной ударно-волновой литотрипсии по формуле y=4,6+10,1x1-0,9х2/100%+0,14х3+0,12x4, где y - число, определяющее срок проведения повторного сеанса дистанционной ударно-волновой литотрипсии в днях; x1 - индекс резистивности Ri в усл. ед; x2 - изменение коэффициента диффузии в процентах; х3 - площадь повреждения S в мм2; x4 - возраст больного в годах. Способ позволяет ограничить чрезмерное волновое воздействие на паренхиму почек за счет определения сроков нормализации β2-микроглобулина в послеоперационном периоде. 6 табл., 1 пр., 3 ил.

Изобретение относится к медицине, нейровизуализационным методам исследования и может быть использовано для прогнозирования развития сепсиса у больных с нетравматическими внутричерепными кровоизлияниями. Проводят компьютерную (КТ) и/или магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, исследуя области гиппокампа и парагиппокампальной извилины. При обнаружении нейровизуализационных признаков нарушения кровообращения в области гиппокампа и парагиппокампальной извилины, которые проявляются в виде увеличения в объеме гиппокампа, повышения плотности ткани гиппокампа и парагиппокампальной извилины вследствие геморрагического пропитывания, венозного застоя из-за нарушения венозного оттока на фоне развития дислокационного синдрома, вызванного кровоизлиянием, прогнозируют развитие сепсиса. Способ обеспечивает расширение возможностей прогнозирования развития сепсиса у больных данной группы за счет оценки нейровизуализационных изменений. 6 ил., 1 табл., 3 пр.

Группа изобретений относится к медицинской технике, а именно к медицинским диагностическим магнитно-резонансным системам. Магнитно-резонансная система для наведения трубки или иглы на цель субъекта содержит пользовательский интерфейс, включающий в себя рамку, выполненную с возможностью размещения на поверхности субъекта, которая содержит отверстие поверх точки ввода запланированной траектории для трубки или иглы, один или более визуальных индикаторов, размещенных на рамке вокруг отверстия, которые предназначены для визуальной индикации отклонения трубки или иглы от запланированной траектории или визуальной индикации текущей позиции среза в реальном времени MP-изображений, один или более устройств пользовательского ввода, размещенных на рамке вокруг отверстия. Способ наведения трубки или иглы на цель субъекта, осуществляемый посредством магнитно-резонансной системы. Устройство для наведения трубки или иглы на цель субъекта функционирует совместно с интервенционным инструментом, обеспечивающим формирование изображения в реальном времени для наведения трубки или иглы на цель субъекта. Использование группы изобретений обеспечивает упрощение работы с интерфейсом для интерстициальных вмешательств с магнитно-резонансным наведением. 3 н. и 17 з.п. ф-лы, 9 ил.

Группа изобретений относится к медицинской технике, а именно к диагностическим магнитно-резонансным устройствам визуализации. Устройство содержит систему магнитно-резонансной визуализации для сбора данных магнитного резонанса от субъекта в зоне визуализации, систему сфокусированного ультразвука высокой интенсивности, процессор, причем исполнение команд побуждает процессор управлять системой магнитно-резонансной визуализации, чтобы собирать данные магнитного резонанса, используя импульсную последовательность, при этом импульсная последовательность содержит импульсную последовательность визуализации, используя силу акустического излучения, которая содержит возбуждающий импульс, многомерный градиентный импульс, подаваемый во время импульса радиочастотного возбуждения для выборочного возбуждения интересующей области, который является двумерным, так что интересующая область имеет двумерное поперечное сечение, причем двумерное поперечное сечение имеет вращательную симметрию относительно оси интересующей области, при этом ось интересующей области и ось пучка коаксиальны. Интересующая область содержит заданный объем, который охватывает целевую зону и, по меньшей мере, участок оси пучка. Процессор также управляет системой сфокусированного ультразвука высокой интенсивности для ультразвуковой обработки целевой зоны таким образом, чтобы ультразвуковая обработка целевой зоны происходила во время импульсной последовательности визуализации, используя силу акустического излучения, и реконструирует изображение, полученное с использованием силы излучения, используя данные магнитного резонанса. В медицинском устройстве, работающем с использованием машиночитаемого носителя, выполняется способ функционирования медицинского устройства для магнитно-резонансной визуализации с использованием силы акустического излучения. Использование группы изобретений позволяет сократить время конструирования изображения в реальном времени. 3 н. и 11 з.п. ф-лы, 6 ил.

Изобретение относится к медицине, неонатологии и патологической анатомии. Проводят посмертную магнитно-резонасную томографию органов грудной полости умершего новорожденного в Т2 режиме. На томограммах во фронтальной проекции определяют объем обоих легких и объем грудной полости, на основании которых рассчитывают показатель недоразвития легких по формуле: ОЛОГП. При значениях показателя менее 0,2 диагностируют наличие гипоплазии легких в качестве непосредственной причины смерти новорожденного. При значениях показателя не менее 0,2 делают заключение об отсутствии гипоплазии легких как непосредственной причины смерти. Способ обеспечивает быструю, объективную, неинвазивную диагностику гипоплазии легких как непосредственной причины смерти новорожденного. 3 пр.

Гипоплазия легкого характеризуется наличием абортивно разви­того легкого, в котором рано или поздно развиваются бронхоэктазы и кистоподобные полости. Порок развития возникает, как полагают, в связи с нарушением развития бронхов к концу II месяца внутриутробной жизни плода. Гипоплазия может быть двусторонней, односторонней, долевой.

Обычно у взрослых этот порок развития обнаруживают случайно либо при отсутствии клинических проявлений вообще, либо при жалобах на кашель, одышку, боли в боку, кровохарканье. Нередко после обычного рентгенологического исследования высказывается предположение о ту­беркулезе или раке легкого. Трудности диагностики гипоплазии лег­кого у взрослых связаны с тем, что в отличие от гипоплазии у детей врож­денное уродство маскируется присоединившимся хроническим воспали­тельным процессом.

Симптоматология и клиника гипоплазии легкого. Некоторые характерные данные можно получить уже из анамнеза больного. В раннем детстве эти лица растут и развиваются слабыми, лабильными детьми, отставая в физическом отношении от сверстников. Половое созревание их задержи­вается. Часто признаки инфантилизма остаются на протяжении всей жиз­ни. Однако явных признаков легочной патологии, таких, как кашель, выделение мокроты, кровохарканье, у них нет. Эти признаки появляются позднее, у женщин часто после родов, а у мужчин во время службы в ар­мии, когда организм не выдерживает чрезмерной для него, но обычной для здоровых нагрузки. Малейшая простуда приводит к развитию пневмонии в недоразвитом легком. Эти пневмонии, раз возникнув, как правило, уже полностью не излечиваются. У таких больных становятся постоянными кашель, выделение мокроты, боли в груди, а иногда и кровохарканье. В дальнейшем заболевание протекает с характерными для всех хрони­ческих нагноений обострениями и ремиссиями.

При обследовании больных обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки в связи с западением и уплощением одной половины ее. Это сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в эту сторону. Над уменьшенной в объеме половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено или же не прослушивается вообще. Нередко порок развития сочетается с врожденными аномалиями развития других органов (сердце, сосуды, скелет и др.). При рентгенологическом исследовании более отчетливо определяются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных про­межутков, смещение органов средостения. Подчас отмечается значитель­ное увеличение в объеме здорового легкого и грыжеподобное выпячивание его через переднее средостение на сторону гипоплазированного легкого. Недоразвитое легкое представляется уменьшенным в объеме, неравномерно уплотненным. Диагноз уточняет бронхография. В зависимости от сте­пени недоразвития картина при бронхографии следующая: при гипоплазии после разделения главного бронха определяются укороченные, деформи­рованные, несоответствующие по числу и калибру долевые и сегментарные бронхи. Заканчиваются они слепо у краев фиброзноуплотненного недо­развитого легкого, иногда мешковидными расширениями или кистоподобными полостями. При гипоплазии легкого после разделения сегментарных бронхов на бронхограммах можно видеть долевые и сегментарные бронхи. Нередко число сегментарных бронхов сокращено, бронхиальные ветви заканчиваются колбовидными вздутиями. В недоразвитом легком, как пра­вило, имеются бронхоэктазии и кистоподобные полости наряду с фиброзом.

Лечение гипоплазии легкого оперативное. Показанием к оперативному лечению яв­ляется развитие хронического нагноительного процесса в недоразвитом легком.

При операции удалению подлежит вся неправильно сформированная легочная ткань. Оставление неполноценных сегментов или доли чревато рецидивом заболевания.

Граница поражения должна быть определена с максимальной точностью методом бронхографии, а в затруднительных случаях и методом ангио-пневмографии.

Обследованию подлежит и второе легкое. Следует отметить, что ради­кальную операцию - удаление недоразвитого легкого - больные пере­носят очень легко, быстро выздоравливают и в дальнейшем жалоб не предъ­являют.

При гипоплазии обоих легких лечение консервативное. Наряду с общим применением антибиотиков назначается местное их применение. В бронхи они вводятся методом аэрозоля или через резиновый катетер (см. Абсцесс легкого). Бронхоскопия, применяемая с целью санации брон­хов и введения антибиотиков, оказывается также весьма эффективной.

Большое значение у этой категории больных имеет общеукрепляющее лечение. Им производят переливания крови, плазмы, сыворотки, белко­вых гидролизатов и т. п.

Кроме богатой белками и витаминами диеты, целесообразно назначение витаминов, особенно группы В и С.

Хорошие результаты приносит лечебная гимнастика. Больные подле­жат обследованию во ВТЭК для определения трудоспособности. Тщатель­но продуманное трудоустройство этих больных позволяет им долгие годы сохранять трудоспособность.

Справочник по клинической хирургии, под редакцией В.А. Сахарова

Охватывает спектр кистозных и аденоматозных образований в долях, являющихся гамартомами с кистозной структурой.

Исключить сопутствующие органные пороки (до 20 %): почки, тонкая кишка, диафрагмальная грыжа, гидроцефалия, аномалии скелета.

Пренаталъная диагностика: многоводие (компрессия пищевода или прямое сообщение кисты с дыхательными путями) или водянка (сердечная недостаточность вследствие нарушения венозного возврата).

Диагностика: рентген грудной клетки - видны множественные дискретные пузыри, часто с уровнями жидкости, в пределах одной доли.

Первая помощь: консультация хирурга, планирование операции. При пренатально установленном диагнозе - как можно раньше.

Опасайтесь легочной гипертензии здорового легкого.

Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема: почти всегда неотложное состояние с перераздутием одной доли легкого (без эмфизематозной деструкции легочной ткани).

Причины: пороки развития хрящей, бронхиального дерева, стенозы или наружная компрессия (аномалия сосуда или опухоль), полиальвеолярная доля.

Внимание: всегда исключайте слизистую (мекониальную) пробку в качестве причины (бронхоскопия).

Осложнения/проблемы: смещение, сдавление и избыточный кровоток в здоровой легочной ткани.

Первая помощь: наблюдение → операция. Неотложная операция (лобэктомия) требуется редко.

Секвестрация легкого

Секвестрация легкого: кистозная или однородная область, в большинстве случаев в нижних долях, чаще слева. Это нефункциональная ткань, не связанная с бронхиальной системой. Кровоснабжается чаше всего из аорты. Венозный отток может осуществляться в системные или легочные вены. Развиваются из добавочного зачатка легких из передней кишки. Чем раньше формируется порок, тем чаше легкое и секвестр имеют общую плевру.

Повышена вероятность сопутствующих пороков.

Осложнения: увеличенный лево-правый шунт и вследствие этого сердечная недостаточность (> 80 % анастомозов - с сосудами пищевода или дна желудка).

Пренаталъная диагностика: УЗИ.

Диагностика, после рождения рентген, при необходимости КТ, ангиография (МРТ-ангиография) и сцкнтиграфия с метилендифосфонатом (накопление в секвестре).

Лечение: метод выбора - операция даже при отсутствии клиники вследствие риска инфекции. До операции - лечение соответственно клинической картине.

Агенезия и аплазия легких

Двусторонняя агенезия - крайне редкий порок, несовместимый с жизнью. Иногда отсутствует и трахея. Бронхиальные артерии и вены обычно отсутствуют. Может сочетаться с пороками пищевода, лица и аспленией. Односторонний процесс встречается значительно чаще, у 50-60% больных наблюдаются другие ВПР: сердца, мочеполовой системы, позвонков и ребер, диафрагмальная грыжа и др. Единственное легкое компенсаторно увеличено. В нем нередко обнаруживают бронхоэктазы.

Гипоплазия легких (маленькое легкое)

Гипоплазия легких встречается в 10% детских аутопсий и в 85% случаев сочетается с другими ВПР. Клинически характеризуется развитием СДР, выраженность которого зависит от степени гипоплазии. Врожденная гипоплазия легких может быть первичной, или идиопатической, и вторичной (значительно чаще), одно- и двусторонней. Первичная гипоплазия легких обусловлена генетическими факторами. Она описана при трисомиях 13, 18 и 21, некоторых генетических синдромах, у близнецов, известны семейные случаи.

Причины вторичной гипоплазии:

1. аномалии сосудов, снабжающих легкое (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.);
2. маловодие;
3. сдавление легких внутригрудными массами (врожденная диафрагмальная грыжа, врожденная водянка плода);
4. сдавление легких при деформациях грудной клетки (асфиктическая торакальная дистрофия, тяжелый сколиоз);
5. недостаток респираторных движений в матке вследствие нейромышечных болезней.

Диагноз идиопатической гипоплазии легких ставится при отсутствии всех перечисленных выше причин. Патологическая анатомия обеих форм гипоплазии однотипна. Макроскопически: оба легких могут быть равномерно уменьшены, или имеется выраженная асимметрия (например, при диафрагмальной грыже). В случаях, когда гипоплазия является непосредственной причиной смерти, масса легких уменьшена более чем на 40% и часто составляет всего 20-30% от нормальнй массы для данного гестационного возраста. В норме у доношенных плодов и новорожденных масса легких -50 г. Большее значение для определения гипоплазии имеет показатель относительной массы легкого, т.е. отношение массы легкого к массе плода. В норме у плодов и новорожденных 28 недель беременности и старше этот показатель равен 0,012, у недоношенных младенцев сроком до 28 недель - 0,015 (интерпретируя показатель относительной массы легкого, необходимо учитывать, что при наличии патологических процессов в легких, таких, как пневмония, БГМ, аспирационные синдромы и др., относительная масса будет выше). В зависимости от микроскопической картины различают две главные формы гипоплазии легких. При первой - легкие маленькие, но по степени зрелости соответствуют гестационному возрасту, хотя количество альвеол уменьшено, при второй - наблюдается выраженная незрелость легочной ткани. Эта форма сочетается с маловодием. При специальной окраске обнаруживается отсутствие эластической ткани в междолевых перегородках. Иммуногистохимически определяется значительное уменьшение количества коллагена IV типа. Морфометрические исследования показывают, что независимо от причины в гипоплазированном легком уменьшен альвеолярный радиальный счет. Альвеолярный радиальный счет легко определяется на гистологических препаратах по количеству альвеолярных перегородок, расположенных на прямой линии, проведенной перпендикулярно от терминальной бронхиолы к плевре или лобулярной перегородке. У доношенных младенцев в норме радиальный альвеолярный счет равен 4,1-5,3. Другой метод определения гипоплазии - измерение количества легочной ДНК как показателя тотальной клеточной популяции легких.

Гиперплазия легких

Чаще является вторичным пороком. Увеличение легкого наблюдается при кистозно-аденоматозном пороке легкого, врожденной эмфиземе, как компенсаторный процесс при односторонней агенезии или гипоплазии. Истинная гиперплазия - всегда двусторонний процесс, обусловленный обструкцией в верхнем дыхательном тракте. Гиперплазия легкого в сочетании с атрезией гортани наблюдается при аутосомно-рецессивном синдроме Фразера, характеризующимся криптофтальмом, аномалиями ушей, почек, синдактилией и крипторхизмом. Макроскопически: при выраженном увеличении легких диафрагма смещена вниз, легкие с отпечатками ребер, относительная масса увеличена. Микроскопически: более зрелая легочная ткань с увеличением альвеолярной поверхности по сравнению с массой новорожденного и сроком беременности. Гиперплазия легкого при атрезии гортани обусловлена отсутствием оттока жидкости из легких в полость амниона вследствие обструкции.

Добавочное легкое (трахеальное добавочное легкое)

Этот крайне редкий порок обусловлен нарушением деления первичных бронхиальных почек. Необходимо дифференцировать с легочным секвестром и с «трахеальным бронхом».

Подковообразное легкое

Относится к редким порокам, при которых легкие частично соединяются своими основаниями позади сердца и впереди пищевода. При отсутствии других пороков протекает бессимптомно, но он описан в сочетании с различными сосудистыми аномалиями легких и другими пороками, такими, как гипоплазия правого или левого легкого и scimitar-синдром.

Эктопия легочной ткани

Может быть эктопия легочной ткани в шею, брюшную полость и грудную стенку, часто сочетается со скелетными аномалиями и диафрагмальной грыжей. Иногда эктопированная легочная ткань в брюшной полости обозначается как экстралобарная секвестрация. Эктопия на шею наблюдается при инионцефалии, аномалии Клиппель -Фейла и синдроме кошачьего крика. Причины эктопии легких не известны.

Гетеротопии в легких

Описаны гетеротопии в виде островков ткани надпочечников, поджелудочной железы, щитовидной железы (без С-клеток), печени, поперечнополосатых мышц, которые также обнаруживаются в легочных секвестрах и гипоплазированном легком. Значение их невелико, поскольку такие гетеротопии наблюдаются лишь у детей с другими тяжелыми пороками, главным образом сердца. При анэнцефалии с током крови или при заглатывании в легкое могут попадать очажки глиальной ткани. В результате родовой травмы в сосудах могут наблюдаться эмболы из ткани мозжечка, которые иногда ошибочно принимают за гамартомы или гетеротопическую ткань.

Кистозная болезнь легких

Существующая классификация кистозной болезни легких далека до идеальной. В настоящее время различают врожденные и приобретенные кисты. Приобретенные кисты у грудных детей могут быть следствием инфекции, сдавления бронха увеличенной легочной артерией, наличия инородного тела в бронхе, гипоплазии бронха. В данном разделе мы их не рассматриваем. К врожденным кистам относятся: бронхогенные кисты, легочная секвестрация, кистозно-аденоматозный порок легких, полиальвеолярная доля, врожденная лобарная эмфизема, лимфангиоматозные кисты и энтерогенные кисты.

Врожденные кисты легкого.

Редкий порок

Кисты единичные или множественные, всегда связаны с бронхиальным деревом (постнатально часто заполнены жидкостью), ограничиваются одной долей.

Дифференциальный диагноз: пневмоторакс.

Лечение: операция - метод выбора. При напряженных кистах в качестве неотложной меры их можно пунктировать. Увеличение размера и напряженности может наступить очень быстро.

Бронхогенные кисты - это врожденные кистозные образования. обусловленные нарушением развития первичной кишки. Они обычно локализуются в средостении вблизи киля трахеи (51%), но могут находиться в правой паратрахеальной области, вдоль пищевода, в воротах легкого или в различных других местах. Бронхогенные кисты редко соединяются с трахеобронхиальным деревом или располагаются в ткани легкого. У новорожденных они протекают бессимптомно или могут быть причиной СДР. Макроскопически: округлая киста с гладкой или шероховатой внутренней поверхностью, диаметром 1-4 см, прикрепленная к трахеобронхиальному дереву, но не связанная с ним. Содержимое - прозрачная серозная жидкость, в случаях инфицирования - мутная или кровянистая. Микроскопически: киста выстлана мерцательным кубическим или цилиндрическим эпителием, иногда наблюдается плоскоклеточная метаплазия. Стенка состоит из небольшого количества соединительной ткани, гладких мышц, очажков хряща и редко - бронхиальных желез. Бронхогенные кисты сочетаются с легочной секвестрацией, добавочной долей легкого, описаны при синдроме Дауна.

Экстралобарная секвестрация диагностируется у младенцев в возрасте до 1 месяца. Соотношение мальчики: девочки-4: 1. Макроскопически: изолированный участок легкого с собственной плеврой, нередко кистозно измененный. Располагается в любом месте - от шеи до диафрагмы, чаще позади левой нижней доли, при этом нередко выявляется дефект диафрагмы. Может располагаться в толще диафрагмы или перикарда. Около 15% экстралобарных секвестров локализуются в брюшной полости, иногда соединяются с пищеводом или желудком. Микроскопически: среди очажков нормально сформированных альвеол расположены маленькие, но расширенные и содержащие хрящ бронхи, в некоторых случаях расширение бронхов более выражено, а альвеолы недоразвиты. Бронхиолы и альвеолярные ходы неправильной формы. Бронхи не соединены с трахеобронхиальным деревом. Лимфатические сосуды расширены, что напоминает врожденные лимфангиэктазии. Артериальные сосуды обычного строения, но могут встречаться и тонкостенные сосуды. Вследствие отсутствия нормального дренажа бронхов в них застаивается секрет, что способствует инфицированию, образованию кист и фиброзу. Экстралобарная секвестрация может сочетаться с кистозно-аденоматозным пороком легких, типами II и III. В 65% случаев наблюдаются пороки других органов, из них наиболее характерны диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, ВПС и воронкообразная грудная клетка. ТТП порока - до 6-й недели эмбрионального развития.

При интралобарнои секвестрации аномальный участок обычно располагается в задневнутренних отделах нижней доли левого легкого среди нормальной легочной ткани и не отграничен от окружающей паренхимы. Редко сочетается с другими ПР. Крайне редко диагностируется у новорожденных. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Макроскопически: аномальный участок выглядит как ателектатический сегмент или как поликистозная ткань, кисты заполнены желтовато-беловатой прозрачной жидкостью или желеобразными массами. Микроскопически: кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием, легочная ткань недоразвита. У детей старшего возраста и взрослых в этом участке отмечается хроническое воспаление с бронхоэктазами, фиброзом, кистами, на основании чего многие авторы считают, что в старшем возрасте это, как правило, приобретенный процесс, и редко врожденный.

Инфантильная (врожденная) лобарная эмфизема (врожденная большая сверхпрозрачная доля) характеризуется растяжением сегмента или доли легкого вследствие внутренней или наружной обструкции бронхов. Чаще болеют мальчики. Клинически диагностируется у новорожденных с СДР и грудных детей, крайне редко - у детей старшего возраста (необходимо исключить приобретенную эмфизему), может быть причиной смерти. Преимущественно поражаются верхние доли, редко - две доли. Причинами порока являются: стеноз, атрезия, аномальное отхождение бронхов, дефекты в развитии бронхиальных хрящей, слизистые складки, слизистые пробки и аспирированный меконий в просвете бронхов, обструкция бронхов аберрантными сосудами или бронхогенными кистами и др. Эти изменения способствуют перерастяжению участка легкого дистальнее места обструкции вследствие того, что в нем при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает (клапанный механизм). Макроскопически: пораженная доля увеличена, при резком вздутии она пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливая соседние участки. Микроскопически: видны равномерно перерастянутые ацинусы с альвеолярными мешочками и альвеолами размерами в 3-10 раз больше нормы, отмечаются очаговые разрывы в альвеолярных перегородках. В некоторых случаях этот вид эмфиземы обусловлен увеличением количества альвеол (в 3-5 раз больше нормы) в пораженной доле (полиальвеолярная доля), размеры альвеол при этом не изменяются. Инфантильная лобарная эмфизема часто сочетается с другими пороками, особенно сердца. Приобретенная инфантильная эмфизема наблюдается у недоношенных младенцев, находившихся на ИВЛ.

Врожденный кистозно-аденоматозный порок легких (кис-тозно-аденоматозная дисплазия легких, кистозно-аденоматозная гамартома легких) - довольно частый (составляет 25% всех ВПР легких) гамартоматозный порок легких, характеризующийся наличием аденоматозно пролиферирующих кист, напоминающих по строению бронхиолы. Кисты обычно соединяются с трахеобронхиальным деревом, кровоснабжение и венозный отток осуществляются нормальными легочными сосудами, за исключением случаев сочетания с экстралобарными секвестрами. Порок впервые описан Ch"in и Tang в 1949 г. Частота - 1 случай на 25 000-35 ООО родов. В большинстве случаев диагностируется в первые 6 месяцев жизни, в 70% - с рождения или в 1-й месяц жизни, изредка позднее. Практически 90% всех описанных в литературе наблюдений клинически проявлялись у детей в возрасте до 2 лет. У новорожденных в 80% случаев клинически наблюдается разной степени выраженности СДР, у детей старшего возраста - персистирующая или рецидивирующая пневмония. В настоящее время порок нередко диагностируется антенатально, преимущественно у плодов 22,6 ± 3 недели беременности, однако описаны наблюдения у 5-8-недельных плодов. При антенатальном диагнозе этот порок необходимо дифференцировать с диафрагмальной грыжей, бронхогенными кистами, секвестрацией легких и врожденной лобарной эмфиземой.

Этиология и патогенез этого порока не известны. Предполагается, что нарушение нормального созревания легких может быть обусловлено атрезией бронхов или аномальным их делением. Это приводит к дисплазии легочной ткани дистальнее пораженного сегмента. Образование диспластичной легочной ткани у плода может быть причиной гипоплазии легкого или даже его аплазии. В отличие от нормально развивающегося легкого, при кистозно-аденоматозной дисплазии в нем наблюдается увеличение клеточной пролиферации и уменьшение процесса апоптоза. В пораженной ткани, как у плода, так и у новорожденных, увеличена экспрессия некоторых факторов роста, в частности тромбоцитарного фактора роста (ТФР-ВВ, TFR-BB), глиального нейротропного фактора (ГНТФ -GDNF), которые, как известно, являются одними из факторов, стимулирующих рост и развитие легких, причем экспрессия GDNF в пораженной ткани коррелирует со степенью пролиферации. Отмечается также дезинтеграция в эмбриональном периоде между паракриновыми факторами.

В зависимости от клинических проявлений, прогноза и морфологии различают пять типов порока.

• Тип 0 - ацинарная дисплазия - порок, не совместимый с жизнью. Сочетается с пороками сердца и дермальной дисплазией. Макроскопически: легкие маленькие, плотные, на разрезе кисты напоминают несколько расширенные мелкие бронхи. Микроскопически: среди обильной мезенхимы располагаются маленькие (диаметром 0,5 см) бронхиолоподобные структуры, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с бокаловидными слизепродуцирующими клетками (слизистая дифференцировка для этого типа порока уникальна), в фиброзномышечной стенке имеются хрящ и железы.
• Тип I - кистозная дисплазия - самый частый тип (50-75%). Диагностируется в 1 -ю неделю или месяц жизни, но может встречаться у детей старшего возраста и даже у взрослых. Макроскопически: одна или множество мультилокулярных больших кист (диаметром 3-10 см), заполненных воздухом и жидкостью, окруженных более маленькими кистами и сдавленной нормальной легочной паренхимой. Микроскопически: более крупные кисты выстланы мерцательным, псевдомного-рядным цилиндрическим, а более маленькие - кубическим или цилиндрическим эпителием. В 1/3 случаев в эпителиальной выстилке крупных кист или в бронхиоло-, альвеолоподобных структурах вблизи самых крупных кист имеются слизепроду-цирующие клетки. Иногда внутри кист и в прилегающих бронхиолоподобных структурах наблюдается сосочковая пролиферация эпителия, что напоминает бронхогенный рак. Стенка кист состоит из эластической, гладкомышечной и коллагеновой тканей, в 5-10% случаев выявляется хрящ. Обычно лечится хирургически с благоприятным прогнозом.
• Тип II - промежуточный - второй по частоте тип (около 20-25%). Наблюдается только в 1-й год жизни, имеет более плохой прогноз и более частое сочетание с другими ВПР -сердца, ЦНС, мочевой, опорно-двигательной систем, диафрагмальной грыжей, некоторые из них не совместимы с жизнью (например, арения, сиреномелия). Этот тип порока наблюдается при экстралобарной секвестрации. Макроскопически: пораженная часть или все легкое на разрезе имеет спонгиозный вид и состоит из тесно прилегающих друг к другу маленьких кист диаметром от 0,5 до 2 см, соединяющихся с бронхами и заполненными воздухом, если ребенок дышал. Внутренняя поверхность кист гладкая, блестящая или шероховатая. Они равномерно распределяются среди легочной ткани, сливаясь с ней. Микроскопически: кисты напоминают расширенные терминальные бронхиолы, выстланные респираторным кубическим или цилиндрическим эпителием, в стенке имеются фиброзные, эластические и гладкомышечные волокна. Муцинозные клетки и хрящ отсутствуют, но в 5-10% случаев могут быть очажки поперечнополосатых мышц (рабдомиоматозный подвариант).
• Тип III - солидный - встречается нечасто (5%) и практически только у мальчиков. Беременность осложняется многоводием вследствие сдавления пищевода увеличенными долями или легким. При длительном сдавлении нижней полой вены возникает водянка плода. В крови матери во 2-м триместре беременности наблюдается увеличение количества α-фето-протеина. Макроскопически: большие, плотные, опухолевидные массы занимают всю долю или все легкое, всегда смещено средостение и пораженное легкое часто гипоплазировано (кистозная гипоплазия легких). На разрезе видны маленькие полости, напоминающие кисты, редко диаметром более 0,2 см (за исключением рассеянных, более крупных бронхиолоподобных структур). Легочная паренхима вне кист недоразвита. Микроскопически: пораженная ткань напоминает незрелое, лишенное бронхов легкое. Неправильной формы звездчатые бронхиоло-подобные структуры выстланы кубическим эпителием и окружены альвеолярными протоками и альвеолами, также выстланными кубическим эпителием. Слизистые клетки и хрящ отсутствуют. Кисты, наблюдаемые при вышеописанных типах, отсутствуют. Прогноз зависит от распространенности процесса и количества сохраненной легочной ткани, степени смещения средостения и наличия ВПР. Летальность высокая.
• Тип IV - периферический кистозный, дистальный ацинарный - встречается в 2-10% случаев. Мальчики и девочки поражаются одинаково часто. Наблюдается у новорожденных и маленьких детей первых 4 лет жизни. Макроскопически: большие, мультилокулярные, тонкостенные, содержащие воздух кисты локализуются на периферии легкого и могут сдавливать другие органы грудной клетки, изредка осложняясь пневмотораксом. Микроскопически кисты выстланы уплощенным альвеолярным эпителием (альвеолоцитами I типа). Стенка состоит из плотной мезенхимальной ткани с четко видимыми артериями и артериолами. Слизистые клетки, хрящ и мышцы отсутствуют. Прогноз при хирургическом лечении благоприятный.

Врожденные легочные лимфангиэктазии (лимфангиоматозные кисты) бывают первичными и вторичными. Вторичные обусловлены обструкцией лимфатического или венозного дренажа легких, первичные - крайне редкий порок. В 2 раза чаще поражаются мальчики. Причины гетерогенны. Могут наследоваться аутосомно-рецессивно, но в большинстве случаев порок спорадический. Часто сочетаются с другими ВПР, особенно аспленией и пороками сердца, описаны при синдромах Нунан, Тернера и Дауна. Первичные легочные лимфангиэктазии бывают изолированными (поражается только легкое) или проявлением генерализованных лимфангиэктазий. У новорожденных клинически наблюдается выраженный СДР. В большинстве случаев смерть наступает в течение первых часов или дней жизни, но изредка могут впервые клинически диагностироваться только у взрослых. Макроскопически: легкие увеличены, плотные, бугристые. В широких междолевых перегородках и под плеврой видны множественные кисты диаметром до 5 мм, подчеркивающие долевую структуру легких. Вблизи ворот легких кисты продолговатой формы. Содержимое кист -лимфа, или при соединении с бронхами - воздух и лимфа. Микроскопически: кисты локализуются в соединительной ткани под плеврой, в междолевых перегородках, около бронхиол и артерий. На серийных срезах видно, что они являются частью сложной сети соединяющихся лимфатических каналов, широко варьирующих в размерах и лишенных клапанов. Кисты выстланы уплощенным эндотелием (маркером эндотелия лимфатических сосудов являются антигены CD 31 и фактор 8). В тонкой стенке выявляются эластические, коллагеновые волокна и редко - гладкомышечные клетки. Отсутствие гигантских клеток инородных тел в стенке кисты отличает эту патологию от интерстициальной персистирующей эмфиземы, обычно являющейся осложнением ИВЛ у недоношенных младенцев.

Энтерогенные кисты - это форма однокамерных дупликационных кист ЖКТ. В грудной полости они локализуются в заднем средостении справа, прикреплены к пищеводу, редко соединяются с бронхом. Микроскопически: стенка кисты выстлана многослойным плоским, изредка - желудочным или тонкокишечным эпителием. Желудочный эпителий может изъязвляться, что приводит к перфорации кисты. Энтерогенные кисты могут сочетаться с аномалиями нижних шейных и верхних грудных позвонков.

Капиллярная альвеолярная дисплазия - нарушение строения легочных сосудов. Редкая летальная патология, которая является причиной врожденной легочной гипертензии, персистенции фетального кровообращения и СДР у новорожденных. Микроскопически: разрастание соединительной ткани в междолевых и межальвеолярных перегородках, в которых уменьшено количество капилляров, контакт между альвеолярным эпителием и капилляром отсутствует. Легочные дольки маленькие, радиальный счет уменьшен. Стенки мелких артерий утолщены за счет гипертрофии гладкомышечной ткани. Кроме того, отмечается аномальное расположение легочных вен, которые сопровождают легочные артерии в центре ацинуса, а не в междолевых перегородках, как это наблюдается в нормальной легочной ткани. Стенки аномально расположенных вен утолщены. Причины порока не известны. Сибсы поражаются редко. Может сочетаться с пороками ЖКТ и мочевого тракта.

Легочные артериовенозные фистулы - аномальные коммуникации между артериями и венами. Процесс чаще локализуется в нижней доле. Наблюдается у 25% больных с болезнью Рандю - Вебера - Ослера (семейная геморрагическая телеангиэктазия) - аутосомно-доминантным наследственным заболеванием с высокой пенетрантностью. Гомозиготные формы в некоторых случаях летальны в раннем детстве.

Врожденная недостаточность сурфактанта (врожденный альвеолярный протеиноз)

Это аутосомно-рецессивная наследственная недостаточность одного из белков сурфактанта - сурфактантного белка В (SP-B), обусловленная мутацией в кодоне 121 гена SP-B и его РНК - мРНК SP-B. Клинически характеризуется быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью сразу после рождения. Макроскопически: легкие плотные, увеличены более чем в 2 раза, безвоздушные. Микроскопически: альвеолы расширены, выстланы кубическим эпителием и заполнены эозинофильными, гранулярными, ШИК положительными массами с десквамированными альвеолоцитами и обилием макрофагов. В конечной стадии наблюдается утолщение альвеолярных перегородок за счет разрастания фибробластов. Иммуногистохимически определяется отсутствие или уменьшение сурфактантного белка при нормальном количестве белков А и С. Прогноз неблагоприятный. Во всех описанных в литературе случаях смерть наступала в течение 1-го года жизни.

Первичная легочная гипертензия

Гипертензия малого круга кровообращения у новорожденных может быть связана с персистенцией фетальных артерий легких, гипертрофией их мышечного слоя, пролиферацией и фиброзом интимы, иногда фибриноидным некрозом и артериитом, что приводит к прекапиллярной обструкции ветвей легочной артерии и формированию вторичных гломусных анастомозов. При данном варианте заболевание протекает по молниеносному типу, дети погибают в первые месяцы жизни. Нередко наблюдается внезапная смерть. Гипертрофия мышечной оболочки легочных сосудов (главным образом мелких внутриацинарных артерий) наблюдается также при внутриутробной асфиксии, гипоплазии легких, преждевременном закрытии артериального протока, грыже диафрагмы.

Доброкачественный семейный пневмоторакс

У новорожденных встречается крайне редко, в основном наблюдается у подростков мужского пола. Описаны семьи как с аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным типами наследования.