Кератодермия пальца ноги у ребенка. Кератодермия ладоней и подошв

Кератодермия – это совокупность кожных заболеваний, которые возникают вследствие нарушения процессов ороговения кожи. Преимущественно болезнь проявляется избыточным рогообразованием на участках кожи, где отсутствуют сальные железы – на ладонях и подошвах.

Симптоматика дерматоза зависит от его вида, но в любом случае качество жизни больного значительно ухудшается. Лечение заболевания продолжительное.

Причины

Достоверная причина появления кератодермии не определена. Ученые склоняются к тому мнению, что болезнь имеет наследственный характер, возникает вследствие мутации генов. Но есть факторы, которые увеличивают вероятность появления дерматоза:

• нарушение гормонального фона;
• дисфункция половых желез;
• хронические вирусные и инфекционные заболевания;
• патологии наследственного характера;
• авитаминоз, слабый иммунитет;
• интоксикация тяжелыми металлами;
• онкологические заболевания.

Если среди родственников есть больные с кератодермией, то следует обратиться в больницу при первых симптомах болезни. Заболевание поддается лечению только на ранних сроках.

Заразна ли кератодермия? Любые формы этого заболевания не передаются от больного к здоровому человеку. Не передается болезнь также через бытовые приборы или другими способами.

Формы

Клинические проявления зависят от разновидности дерматоза. В зависимости от симптоматики кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.

Стоит отдельно выделить кератодермию Хакстхаузена. Это кератодерматит в хронической форме, который развивается в период менопаузы из-за недостатка эстрогена в организме.

Климактерическая кератодермия встречается у 20% женщин в возрасте старше 45 лет.

Врачи связывают появление этого заболевания с возрастным истощением яичником, поэтому кератодермия считается одним из симптомов климакса. На подошве и ладонях женщины появляются папулезные высыпания, которые сливаются в одни большие очаги, образуя ороговевший участок по всей поверхности. Папулы покрыты чешуйками. Кожа сухая, поэтому шелушится, возникают трещины.

Женщин мучают не только болезненные ощущения, но и сильный зуд. Места расчесов могут инфицироваться. Клиническая картина схожа с сухой экземой.

Диффузная

Существуют такие диффузные формы:

• Тоста-Унны (врожденный ихтиоз подошвы и ладоней). Это наследственное заболевание, поэтому первые симптомы могут появляться с ранних лет, в первые 2 года жизни ребенка. Кожа краснеет, а через некоторое время появляются желтые роговые наслоения. В очаге поражения могут возникать мелкие и глубокие трещины. В патологический процесс вовлекаются ногти.
• Меледа. Другие названия болезни – ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя или трансградиентный кератоз Сименса. Эта форма также имеет наследственный характер. Симптомы появляются к 16-20 годам, в детском возрасте проявляются редко. Ороговевшие участки желто-коричневого цвета, по краю лиловая кайма толщиной 2-4 мм. Трещины глубокие, повышается потоотделение стоп.
• Вернера. Наследственная форма, симптомы которой проявляются в первые 2-3 месяца жизни. Поражается ногтевая пластина.
• Мутилирующая. Другие названия – наследственная кератома или синдром Фонвинкеля. Первые симптомы появляются в возрасте 2 лет. Кожа стоп и ладоней ороговеет, на пальцах возникают борозды, из-за чего нарушается их подвижность, может происходить спонтанная ампутация пальцев.
• Папийона-Лефевра. Симптоматика схожа с заболеванием Мелада. Поражаются не только ступни и ладони, но также близлежащие участки кожи и зубы.

Очаговая

Существуют 4 очаговые формы:

Симптомы

Кератодермия ладоней и подошв проявляется участками желто-коричневого цвета с ороговевшей кожей. У этой области есть четкий контур фиолетово-лилового оттенка.

Кожа на ощупь твердая, появляются трещины. При ладонно-подошвенной кератодермии изменяется форма пальцев. Они становятся более острыми, ногтевая пластина утолщается и деформируется.

Какой врач занимается лечением кератодермии?

Первые симптомы чаще всего обнаруживает педиатр при осмотре ребенка. Дальнейшим лечением занимается дерматолог. Иногда требуется консультация стоматолога, генетика и онколога.

Диагностика

Специальных диагностических процедур не существует. В ходе обследования важно не только поставить диагноз, но и установить причину появления дерматоза.

Заключение ставят после визуального осмотра и на основании данных гистологических исследований.

Кератодермию важно дифференцировать с другими формами кератоза, псориазом и экземой.

Лечение

Лечение кератодермии длительное. К сожалению, добиться полного излечения невозможно. Терапия направлена на облегчение симптомов и устранение внешних проявлений.

На протяжении всего курса терапии больной должен принимать витаминные средства с содержанием витаминов А, В, С и Е. Лечение подбирается индивидуально для каждого пациента.

Основу составляет применение препарата Неотигазон. Это средство обладает противопсориатическим действием. Оно улучшает процессы регенерации кожи, нормализует ороговение клеток. Схема и дозировка подбирается врачом исходя из тяжести клинической картины.

Вместо Неотигазона могут назначить Ретинол, но этот препарат нужно принимать с осторожностью. Если не соблюдать дозировку, возникнут побочные реакции в виде гиповитаминоза витамина А и повышения давления спинномозговой жидкости.

Кроме приема таблеток и витаминов внутрь, показана наружная терапия. Она заключается в нанесении отслаивающих кремов и мазей.

При кератодермии Папийона-Лефевра нужно принимать антибиотики и сделать санацию полости рта.

Лечебные мероприятия выглядят так:

• применение лекарств для улучшения кровообращения, например, Венорутон или Троксерутин;
• терапия иммуномодуляторами;
• прием гомеопатических средств, например, Псоринум, Графит, Купрум металликум и Сульфур;
• нанесение мазей с ретиноидами (для нормализации процессов ороговения), например, Ретиноевая мазь;
• применение кремов с глюкокортикостероидами (для уменьшения воспаления), например, Адвантан;
• использование кератолитических мазей, например, Бенсалитин, Лекарь, Зеленая планета, мочевинная, салициловая или диахильная мазь. Эти средства размягчают ороговевшие слои;
• механическая чистка ороговевших участков (только после размягчения кожного покрова), применение скрабов и пилингов;
• криотерапия;
• диатермокоагуляция;
• лазеротерапия;
• солевые ванны.

Курс физиотерапевтических процедур составляет 25-30 сеансов.

При климактерической кератодермии стоит использовать эстрадиоловый крем.

Лечить кератодермию можно народными средствами. Эффективны компрессы из отвара лопуха и расторопши, сока алоэ, настойки луковой шелухи с яблочным уксусом, прополиса. Смягчающим и заживляющим действием обладают эфирные масла герани, мелиссы, лаванды и жасмина.

Профилактика

Профилактических мер не существует. Следует избегать действия провоцирующих факторов, регулировать гормональный фон и повышать иммунитет.

Поскольку кератодермия – это генетическое заболевание, то избежать его невозможно. Несмотря на то что от болезни избавиться невозможно, необходимо выполнять все рекомендации врача, чтобы устранить неприятные симптомы.

Кератодермией называется большая группа дерматозов, при которых в результате тех или иных причин нарушается правильность рогообразования. Локализуется заболевание преимущественно на подошвах ступней и ладонях. Некоторые виды способны привести к необратимым нарушениям в человеческом организме.

В результате тех или иных причин на ладошках и подошве появляются роговые уплотнения с четкой каймой фиолетового оттенка. В центре очага поражения образуется плотный роговой слой, часто с потрескавшейся, нездоровой поверхностью грязно-желтого или светло-коричневого цвета.

В основном, виды заболевания имеют наследственные причины возникновения. Реже встречаются разновидности, появившиеся на теле пациентов вследствие внешних факторов. Некоторые являются сигналами о наличии тяжелых заболеваний внутренних органов, прогрессируя попутно с ними. Вот некоторые из причин, способных привести к появлению кератодермии:

• злокачественные опухоли;
• гормональный дисбаланс различной этимологии;
• хроническая нехватка ретинола – витамина A;
• постоянные инфекции вирусного или бактериального характера.

Более точных данных, указывающих на конкретику возникновения заболевания той или иной формы, пока не существует.

Разновидности недуга и их последствия

Дерматологи разделяют все этой группы на две части по месту локализации – диффузную и очаговую. Принадлежность к первой указывает на обширную поверхность эпидермиса, пораженного болезнью, вторая – на ограниченное местонахождение деформированных участков кожи. К основным видам диффузной формы относятся:

• болезнь Тоста-Унны. Первые признаки недуга проявляются в младенческом возрасте, постепенно область поражения кожи становится больше. Стечением времени происходит деформация фаланг пальцев на руках и ногах. Часто образуются глубокие трещины на подошве, сопровождающиеся острой болью при хождении в обуви;
• болезнь Вернера. Наследственный подвид, проявляется в первые месяцы жизни. Характерным для данного подвида является деформация и уплотнение ногтевых пластин и отслаивание поверхности пораженных участков время от времени;
• мутилирующий кератоз. Врожденное заболевание, часто встречающееся у пациентов с патологиями слуха. Отличается внешним видом – пораженные участки кожи имеют повышенный роговой слой, напоминающий пчелиные соты. С течением времени разрастается;
• болезнь Меледа. Сопровождает пациента с момента рождения – у младенцев, кроме кожной деформации могут быть срощенные пальцы. С моментом взросления развивается внутреннее укорачивание сухожилий, ведущее к контрактуре;
• синдром Папийона-Лефера. Наряду с врожденной патологией рогового слоя кожи больные имеют парадонтоз, повышенный рост волосяного покрова по всему телу, отставание в росте по сравнению со сверстниками;
• синдром Олстеда. Сопровождается одновременной деформацией суставов и ногтей, сильным выпадением волос и нарушениями в развитии зубов.

Очаговые подвиды кератоза могут иметь наследственное происхождение и чаще всего проявляются в период полового созревания или позже. Часто встречаются наросты с бородавчатой поверхностью или папилломами точечного характера. После хирургического удаления болезненных уплотнений на их месте образуются углубления, напоминающие кратер вулкана. Некоторые указывают на онкологические заболевания внутренних органов пациента и могут служить сигналом о развитии опухолей при общей благополучной картине состояния здоровья.

Лечение кератоза ладоней и подошв длительное, растягивается на годы при запущенном состоянии больного. Диагностируется болезнь по клинической картине и путем исследований верхнего слоя эпидермиса. При обнаружении характерных изменений в его состоянии, назначается лечение кератодермии большим количеством витамина A и терапией сопутствующих недугов. К примеру, при хроническом парадонтозе, врач назначает прием антибиотиков и соответствующие полоскания. Также дерматолог назначает мази, способствующие размягчению рогового слоя на подошве, чтобы снять болезненные ощущения при ходьбе.

Прием витаминов должен проходить под врачебным наблюдением, так как вследствие большой дозы может привести к гипервитаминозу. Только врач способен верно оценить картину происходящего и отменить ретинол на какое-то время.

Эффективные способы лечения в домашних условиях

Лечение кератодермии предполагает применение различных способов смягчения ороговевших участков и ускорение процессов по отслаиванию мертвых клеток эпидермиса:

• измельчить в блендере или на мясорубке листья столетника (алоэ). Наложить полученную массу на больное место, накрыть пленкой. Примотать компресс бинтом или плотной тканью. Оставить повязку на ночь;
• около 100 гр. сухой луковой шелухи залить столовым яблочным уксусом, выдержать смесь в темном месте не менее 14 дней. Отжимать выстоянную шелуху от лишней жидкости, прикладывать на ночь к пораженным участкам, накрывая сверху пленкой и приматывая бинтом;
• смешать аптечный глицерин и обычный уксус (9%) в равных количествах. Смазывать полученным раствором очаги время от времени. Лучше всего делать процедуру несколько раз в день;
• при точечном подвиде помогут небольшие лепешки из прополиса, размягченного на паровой бане. Если площадь поражения слишком большая, допускается применение компрессов из настойки прополиса. Для этого полотняную салфетку нужно смочить раствором, приложить к месту уплотнения. Накрыть пленкой и закрепить повязкой.

К сожалению, полного излечения кератодермии, возникшей в результате наследственного фактора, не бывает. Все методы лечения носят временный характер и применяются для устранения болезненных проявлений недуга.

Не существует и способов профилактики очаговой формы, способных предотвратить возникновение болезни.

И ). Чаще всего наблюдается усиленное ороговение, которое локализуется на таких участках дермы, как ладони, ступни. Одной из таких патологий является мутилирующая кератодермия.

Особенности болезни

Мутилирующую кератодермию специалисты также называют синдромом Фонвинкеля, наследственной мутилирующей кератомой. Данная патология обычно проявляется у детей на втором году жизни. Впервые патологию описали в 1925 году. В некоторых случаях наблюдается сочетание рассматриваемой патологии с такими болезнями:

• рубиновая алопеция;
• пахионихия;
• нарушение слуха;
• гипогонадизм.

Особенность этой болезни заключается в диффузном роговом наслоении на дерме ладоней, ступней, которое сопровождается гипергидрозом. Спустя какой-то промежуток времени на дерме проявляются шнуровидные борозды.

Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.

Причины возникновения

Специалисты установили аутосомно-доминантный тип наследования рассматриваемой нами болезни. Согласно исследованиям, патология спровоцирована мутацией в генах, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16.

На развитие кератодермии в значительной степени влияет нехватка витамина А, вирусные, бактериальные инфекции, гормональная дисфункция, .

Симптомы мутилирующей кератодермии

Первые признаки мутилирующей кератодермии проявляются в 2 года. Ей свойственно роговое наслоение (диффузное), возникающее на дерме подошв, ладоней. Кроме поражения дермы при данной патологии наблюдается гипергидроз.

При прогрессировании патологии на пальцах проявляются шнуровидные борозды. Также отмечаются изменения на ногтевых пластинах. Эти изменения проявляются по типу часовых стекол. Синдрому Фонвинкеля характерно возникновение фолликулярного кератоза в таких районах:

• суставы локтей;
• поверхность кистей (тыльная);
• суставы колен.

Диагностика

Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, .

Пациенту с подозрением на мутилирующую кератому врачи назначают прохождение гистологического исследования. Данный диагностический метод дает возможность специалистам обнаружить:

• акантоз;
• сильный ;
• гранулез.

В дерме пациента обнаруживается небольшое количество воспалительных инфильтратов. Они обычно включают в свой состав такие компоненты:

• гистиоциты;
• лимфоциты.

Также специалисту может понадобиться проведение дифдиагностики. Чтобы выделить мутилирующую кератодермию среди остальных видов поражений дермы специалист должен учитывать своеобразность мутиляции, которая не присуща другим формам кератоза.

Лечение

Полностью излечить болезнь современная медицина неспособна. Все, что могут сделать специалисты, это максимально снизить дискомфорт, внешние проявления кератоза. Лечение рассматриваемой нами патологии дермы проводится двумя способами:

• медикаментозно;
• терапевтически.

Также можно использовать средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Для облегчения симптомов, проявляющихся при мутилирующей кератоме (наследственной), врачи могут назначить наружную терапию. Она предполагает использование:

• мазей, которые содержат ароматические ретиноиды;
• стероидных медикаментов;
• кератолитических препаратов.

Медикаментозным способом

Большинство специалистов используют для общей терапии такой медикамент, как « ». Дозировка устанавливается лечащим врачом, который учитывает тяжесть болезни. Доза может составлять 0,3 – 1 мг/кг веса болеющего.

Если такой препарат отсутствует, можно применить витаминотерапию. Больному назначают прием витамина А. Дозировка при этом составляет 100 – 300000 мг за сутки. Принимать этот витамин нужно на протяжении длительного периода времени.

Народными средствами

Для лечения кератодермии многие пользуются старыми рецептами из народа. Любое лекарство способно лишь размягчить дерму, ускорить процесс ее отслаивания.

Для наложения компрессов можно использовать такие средства:

• мякоть листка алоэ;
• настойка из луковой шелухи + яблочный уксус.

Также можно воспользоваться настойкой прополиса, смесью глицерина со столовым уксусом. Эти средства нужно наносить на пораженный участок.

Кератодермия ладонно подошвенная – это заболевание конечностей, сопровождающееся болевыми ощущениями, дискомфортом, жжением и другими симптомами. Трещины и шелушение на пятках, ладонях устраняются за два месяца, используя увлажняющие средства и комфортную обувь.

Но заболевание носит не только косметический характер. Необходимо проводить медикаментозное лечение под наблюдением врачей.

Кератодермия включает ряд болезней, связанных с нарушением структуры кожи, подошвенным и ладонным ороговением.

Заболевание распространяется на эти области, поскольку они мало пропитаны кожным жиром. Подошвы испытывают высокую нагрузку. Дерма пересушивается. Ладони для обеспечения достаточного увлажнения необходимо мыть несколько раз в день.

Кератоз относится к дерматологическим заболеваниям, поскольку нарушается поверхностный слой кожи. Он состоит из клеток, что накапливают плотные белки, а сами отшелушиваются.

Вступают в силу защитные механизмы кожного покрова. При кератозе возникает излишнее ороговение, охватывающее ладонно-подошвенную область.

Патология, вызывающая отслоение кожи, по мнению ученых, происходит в результате мутации генов.

Причины и симптомы кератодермии ладоней и подошв

Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.

Провоцируют появление недуга:

• инфекционные заболевания внутренних органов;
• доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
• недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
• сбой в работе некоторых ферментов;
• климактерический период;
• интоксикация организма;
• снижение иммунитета.

Симптомы болезни:

• уплотнение рогового слоя кожных покровов;
• смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
• сильное шелушение на отдельных участках;
• усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
• появляются коричневые пятнышки;
• слои кожи внутри пораженной области отмирают;
• на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
• руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.

Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.

Виды

Для определения вида заболевания проводится дифференциальная диагностика. Она помогает отличить один тип болезни от другого.

По данным МКБ недуг может быть диффузным и локальным. Диффузный характеризуется сплошным поражением кожных покровов.

Ладонно-подошвенная кератодермия диффузная разделяется на четыре вида.

Основные виды

Локальная определяется по признакам появления плотных образований по очагам, линиям, точкам.

Виды локальных образований

Кератодермия Хакстхаузена климактерическая появляется при менопаузе. Тодермия проявляется роговыми проявлениями на кистях, ступнях, пятках. Возникает недуг, если пациент страдает ожирением, артритом, гипертонией. С возрастом может возникнуть ороговение старческих пятен. Это уже будет кератома.

Методы лечения

На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.

Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.

Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:

1. Неотигазон - приводит в нормальное состояние кожу, нормализует регенерацию клеток, применяется при всех типах.
2. Для лечения авитаминоза необходимо принимать аскорбиновую кислоту, витамины А, Е, В.
3. Ретинол - витамин А, принимает активное участие в процессе метаболизма,стимулирует регенеративные процессы, повышает иммунитет. Назначается пациентам на длительный период с перерывами в 1-2 месяца по 30 капель 2-3 раза в день.
4. Антибиотики назначают при виде Папийона-Лефевра. Этретинат- является синтетическим ароматическим производным ретиноевой кислоты.
5. Применяют при псориазе, ихтиозе, болезни Дарье. Дозировка индивидуальна.
6. Салициловая кислота - мазь уничтожает патогенные микроорганизмы, приостанавливает воспаление, препятствует ороговению кожи, благодаря ее воздействию грибок на коже быстро пропадает. Смазывать пораженные участки 2 раза в день.
7. Уродерм - мазь с 30% карбамида позволяет устранить: огрубение кожи рук, ног, грубые участки; смягчает кожу на пятках; затягивает трещины.

Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.

Применяются следующие методы:

• Фонофорез. Хорошие результаты дает при точечном виде. Производится воздействие на пораженные участки кожи ультразвуком, через который вводится аевит.
• Криотерапия. Происходит замораживание пораженных участков жидким азотом.

Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.

• Лазерная терапия. Воздействие лазером на пораженные участки. В результате процедуры происходят следующие положительные изменения:
• ускоряет обмен веществ в клетках;
• положительно влияет на иммунитет;
• ускоряет восстановление организма, заживление трещин;
• оказывает противовоспалительный эффект на участках воздействия;
• снимает болевой синдром.

Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:

1. Ванночка солевая. Набрать горячую воду в тазик, развести в ней 200 гр морской соли, опустить ноги. Длительность процедуры 10-15 минут. Повторить 5-7 дней.
2. Мыльная ванна. Кусочек хозяйственного мыла натереть, растворить в кипятке. Опустить ноги на 10-15 минут. Повторить 5-7 дней. Процедура способствует размягчению ороговевших участков.
3. Ванны с травой. 3 ст. л. цветков ромашки, 3 ст. л. череды заварить в 1 литре кипятка, настоять 15-20 минут, процедить. Ноги опустить в отвар, добавив кипяток. Процедура длится 15-20 минут, оказывает противовоспалительный, заживляющий эффект.
4. Алоэ. Листья алоэ разрезать пополам и приложит на трещины, раны на ночь, замотать стерильным бинтом. Процедуру повторять 5-7 дней. Оказывает подсушивающий ранозаживляющий эффект.
5. Картофель. Взять 6 средних картошек, натереть, кашу положить в кулек, надеть на конечности, закрепить при помощи бинта. Держать 2-3 часа. Обладает подсушивающим воздействием.

В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.

Возможные осложнения и профилактика

Кератодермия несет опасность для всего организма.

В некоторых случаях возможны следующие осложнения:

• выпадение волос, зубов;
• деформация ногтей;
• нарушение правильной работы внутренних органов;
• возникают проблемы со слухом;
• повышенная нервозность;
• сбой в работе эндокринной системы.

Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.

Специфической профилактики недуга не выявлено.

Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений.

Описание:

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины кератодермия:

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии).

Симптомы кератодермии:

Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем па их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит па тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и щ патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный , гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический .

Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием , быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи , рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение кератодермии:

Для лечения назначают:

В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.