Климактерическая кератодермия ладоней и подошв. Кератодермия Меледа: особенности болезни, симптомы и ее лечение

Термином «кератодермия» обозначат обширную группу дерматозов, в результате которых происходит нарушение нормальных процессов ороговения кожи. В большинстве случаев заболевание поражает кожу на ладонях и подошвах, то есть, те места, на которых мало сальных желез.

Причины развития

К настоящему моменту не удалось точно выяснить причины и механизм развития кератодермии. Однако большинство исследователей сходится во мнении, что основная причина развитии кератодермии – это мутации генов, которые передаются по наследству.

Кроме того, факторами, провоцирующими развитие кератодермии, могут стать следующие состояния:

• Некоторые наследственные синдромы;
• Хронические инфекции – вирусные или бактериальные;
• Опухолевые заболевания;
• Различные гормональные нарушения;
• Хронический дефицит витамина A.

Клинические проявления

Выделяют диффузные и ограниченные формы кератодермии. К диффузным формам можно отнести:

• Болезнь Тоста-Унны;
• Болезнь Вернера;
• Кератодермия мутилирующая;
• Болезнь Меледа;
• Синдром Паийона-Лефера;
• Синдром Олмстеда;

К очаговым формам заболевания относят:

• Линейную кератодермию Фукса;
• Акрокератоэластоидоз Коста;
• Диссеминированную кератодермию Фишера-Буше;
• Ограниченную кератодермию Брюауэра-Францешести.

Болезнь Тоста-Унны

Болезнь Меледа

Синдром Папийона-Лефера

При этом наследственном синдроме симптоматика похожа на болезнь Меледа. Однако при синдроме Папийона-Лефера кератодермия развивается в сочетании с пародонтозом, воспалительными процессами в тканях десен и языка как и при развитии и . У некоторых больных отмечается отставание в росте, повышенный рост волос на теле, кальцификация оболочек мозга.

Синдром Олмстеда

При этом заболевании наблюдается сочетание кератодермии с дистрофией ногтей и изменением формы пальцев. Кроме того, у больных отмечаются аномалии развития зубов, лейкокертоз, выпадение волос ().

Очаговые формы заболевания

Очаговые формы кератодермии являются наследственными заболеваниями, которые могут проявляться, как самостоятельно, так и в составе с врожденными синдромами. Проявляется очаговая кератодермии, как правило, в подростковом или более позднем возрасте.

При крупноочаговых формах заболевания на коже подошв и ладоней отмечается образование округлых очагов, расположенных, обычно, в местах давления. При линейной форме кератодермии очаги удлиненные, нередко заходящие на пальцы и тыльные стороны ступней и ладоней.

Папулезные формы ограниченной кератодермии отличаются небольшими размерами очагов и их рассеянным расположением. Развивается дерматозы этого вида в возрасте 1-5 лет (болезнь Брюауэра-Францешести) или намного позже – в возрасте 15-30 лет (болезнь Фишера-Буше).

Клинически эти дерматозы проявляются образованием большого количества небольших по размеру очагов с бородавчатой поверхностью. Располагаются полусферические или овальные элементы изолировано по всей поверхности кожи подошв и ладоней. При удалении ороговевшей кожи с поверхности очага отмечается образование кратерообразного углубления.

При акрокератодермии точечной на коже кистей и ладоней появляются кератотические папулы с блестящей поверхностью и неизмененным цветом кожи. Нередко этот тип заболевания сочетается с раком внутренних органов.

Акрокератоэластоилоз Коста – это разновидность точечной кератодермии, первые симптомы которой отмечаются еще в детском возрасте. Проявляется образованием большого количества мелких папул сероватого цвета, слегка просвечивающихся.

Методы диагностики

Основа диагностики – это изучение клинических проявлений и проведение гистологических исследований.

Все разновидности ладонно-подошвенных кератодермий имеют схожие гистологические особенности:

• разной степени выраженности;
• Гиперкератоз;
• В некоторых случаях – очаговый паракератоз;

Изменений в базальной мембране и базальном слое эпидермиса отсутствуют. Воспалительных явлений не наблюдается.

К особым чертам, которые позволяют выделять кератодермии разного вида, являются характерные изменения в структуре шиповатого и зернистого слоя эпидермиса:

• Гиперкератоз (гранулез) зернистого слоя;
• Атрофия зернистого слоя или его полное отсутствие;
• Гиперкератоз эпидермолитический.

Лечение

Лечение кератодермии – процесс длительный, продолжающийся годами . На протяжении всего курса лечения больному необходимо будет принимать витамины в больших дозах. Особенно важную роль в улучшении состояния кожи при кератодермии играет витамин A.

Наружное лечение состоит в применении мазей, которые ускоряют процесс отслаивания ороговевших слоев кожи.

Кроме того, подбирается симптоматическое лечение в зависимости от типа заболевания. К примеру, при синдроме Папийона-Лефера необходимо периодически проводить санацию полости рта, иногда требуется применение антибиотиков.

Лечение кератодермии должно проводиться под врачебным контролем, так как из-за назначения больших доз витаминов, возможно, развитие гипервитаминоза. При появлении первых признаков гипервитаминоза врач скорректирует дозу витаминов или временно отменит их прием.

Лечение народными средствами

Старинные народные методы могут помочь в лечении кератодермии, они используются для размягчения кожи и ускорения процессов ее отслаивания.

• На очаги кератодермии полезно накладывать мякоть листа алоэ. Такой компресс желательно делать на ночь.
• Взять пригоршню луковой шелухи залить стаканом обычного или яблочного столового уксуса, настаивать средство в течение двух недель. Размоченную шелуху использовать для компрессов на очаги кератодермии.
• Приготовить смесь из равного количества глицерина и столового уксуса. Полученную жидкость использовать для нанесения очагов кератодермии.
• При точечной кератодермии можно использовать лечение прополисом. Для этого маленький кусочек прополиса разогревают до размягчения, делают из него лепешку и прикладывают к очагам кератоза. При большом количестве точечных очагов или диффузной форме заболевания можно использовать для лечения настойку прополиса.

Прогноз и профилактика

Профилактика кератодермии ладонно-подошвенной, как и других наследственных заболеваний, не разработана. Прогноз на излечение неблагоприятный. Даже при проведении длительного комплексного лечения можно добиться улучшения состояния кожи, но не полного избавления от кератодермии.

Это группа дерматитов, для которой характерно нарушение ороговения кожи. Проявляется кератодермия в области ладоней и подошв. Ороговевшие образования очерчены четким контуром фиолетово-лилового цвета. А пораженные участки окрашены желтовато-коричневатым цветом. В этих местах кожа с трещинами и очень твердая. Ткань с течением времени отмирает под деформированным слоем кожи. Формы пальцев при ладонно-подошвенной кератодермии изменяются — они заостряются, ногтевая пластина утолщается, на ее поверхности появляются бугорки.

Симптомы и причины кератодермии ладоней и подошв

По клиническим признакам кератодермия подразделяется на очаговую и диффузную (распространенную равномерно). К диффузным формам принадлежат наследственная кератодермия Тоста-Унны, Вернера, Грейтера, болезнь острова Меледа, мутилирующая и Папийона-Лефевра. Поверхность кожи подошв и стоп в этом случае поражена полностью.

Форма Тоста-Унны характерна сплошным гиперкератозом (ороговением) стоп и ладоней. Сходна с ней кератодермия Вернера, характерная наличием пузырей. Воспалительные изменения происходят при форме Грейтера, поражается тыльная поверхность стоп и кистей. Помимо этого, вовлечены в патологический процесс могут быть зубы, ногти и даже волосы.

Мутилирующая ладонно-подошвенная кератодермия, как правило, развивается на втором году жизни. Характерные симптомы — наличие обширных роговых наслоений на коже в области ладоней и подошв. Спустя некоторое время на пальцах появляться могут огромные борозды. Также происходят изменения ногтевых пластин.

Толстое наслоение наблюдается при кератодермии Меледа, имеющее желтовато-коричневый цвет. Фиолетово-лиловой каймой очерчены края очага. При данной разновидности поверхность подошв и ладоней слегка мокрая, покрыта черными точками. Наблюдается также деформация и утолщение ногтей. Развивается болезнь к 15-20 годам. На третьем году жизни ребенка проявляется форма Папийона-Лефевра. Он может страдать гингивитом, кариесом, пародонтозом, быстро протекающими и с преждевременным выпадением зубов. Кожа поражается в полости рта, области стоп, кистей.

Очаговая форма подразделяется на линейную, крупно- и мелколокальную. Наиболее часто встречаемая — форма Бушке-Фишера и Сименса. При синдроме Сименса происходит формирование крупных округлых мозолевидных болезненных очагов, проявление которых возможно на местах давления в районе волосистой части головы, конечностей, шеи.

Ладонно-подошвенная кератодермия Бушке-Фишера возникает в возрасте 15-30 лет. Характерна образованием на ладонях и подошвах розовых узелков диаметром 2-10 миллиметров. На коже после слущивания образований остаются небольшие углубления.

Причины возникновения и факторы риска кератодермии

Все разновидности болезни начинают развиваться при генетической предрасположенности — вследствие, к примеру, мутации генов, кодирующих образование кератина. Но для большинства заболеваний группы кератодермий пока не известна истинная генетическая причина.

• интоксикация тяжелыми металлами,
• недостаточность витамина A,
• иммунная недостаточность,
• ферментопатия — нарушение активности каких-либо ферментов,
• гормональные дисфункции.

Кератодермия ладоней и подошв — лечение

Некоторые формы заболевания характерны нарушениями нервной и эндокринной систем, развитием патологических процессов во внутренних органах. Отдельные виды характеризуются заболеваниями зубов и даже их преждевременным выпадением, что приводит к необходимости устанавливать протезы.

Кератодермии могут сопутствовать онкологические заболевания пищевода, — это требует постоянного контроля всех членов семьи у онколога. Кроме того, вследствие заболевания значительно ухудшается качество жизни, поскольку ороговевшие участки с трещинами зачастую кровоточат, при ходьбе вызывают сильную боль. Диагностика проводится на основе клинической картины, а некоторые случаи требуют данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии — процесс длительный, который затянуться может на несколько лет. Больному в течение продолжительного периода принимать необходимо витамин E, A, витамины группы B, аскорбиновую кислоту в комплексе.

Лечение наружное включает горячие ванны с зеленым мылом, гидрокарбонатом, натрием хлоридом, после чего под компресс накладывают мази с винилином, аевитом, 20-50%-ной мочевиной, кислотами 5-10%-ной молочной, 5-10%-ной салициловой. На 5-10 день использовать можно мазь, содержащую в равных количествах ланолин и йодид калия, в дальнейшем — диахильную мазь, мочевинный либо салициловый пластырь, и также иные кератолики.

Применима физиотерапия: фонофорез с токоферолом, ретиноидами, косвенная дистермия соответствующих отделов позвоночника, лечение холодом — криотерапия. Лазеротерапия также используется для лечения. При диффузных разновидностях кератодермии применяется низкоинтенсивное излучение. За один сеанс облучается 6-8 участков. Курс — 25-30 сеансов. Высокоинтенсивное излучение углекислого или аргонового лазера рекомендуется при очаговых кератодермиях. Роговые массы предварительно отслаивают кератоликами.

Определяется эффективность лечения кератодермии клинической картиной. Большая роль отводится препаратам ретинола. Но следует помнить, что высокие дозы этой группы лекарств вызывать могут побочные симптомы (повышение давления спинномозговой жидкости, гипервитаминоз A).

Предлагаем ознакомиться с народными средствами от псориаза — .

Ладонно-подошвенные кератодермии - большая группа заболеваний, очень разных по своей морфологии. Некоторые из них являются самостоятельным заболеванием, другие входят в состав многочисленных синдромов, третьи представляют собой одно из проявлений диффузных кератозов. Гистогенетически все многообразие клинических проявлений можно свести к нескольким гисгоморфологическим типам.

Все ладонно-подошвенные кератодермии имеют общие гистологические признаки: в разной степени выраженный акантоз. гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз; изменения в базальном слое эпидермиса и базальной мембране отсутствуют. Воспалительной реакции в дерме, как правило, нет, лишь иногда встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней ее части. К особенностям, позволяющим разделять ладонно-полошвенные кератодермии на различные типы, относятся изменения структуры зернистого и шиповатого слоев эпидермиса: гиперкератоз с увеличением количества слоев зернистого слоя (гранулез), зпидермолитический гиперкератоз. атрофия или отсутствие зернистого слоя. Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве ладонно-подошвенных кератодермий, как при диффузных, так и при ограниченных формах.

К диффузным формам кератодермии относят следующие нозологические единицы.

Ладонно-подошвенная кератодермия Тоста-Унны наследуется по аутосомно-доминангному типу, характеризуется диффузным поражением ладоней и подошв. Описаны также изменения в области межфаланговых суставов кистей. Существует с рождения или развивается в течение 1-го года жизни, редко - в более позднем возрасте Имеется диффузный кератоз ладоней и подошв с полоской застойной зритемы но его краю. Часты болезненные трещины.

Патоморфология. Выраженный гиперкератоз, гранулез, гипертрофия потовых жедез, иногда картина эпидермолитического гиперкератоза, но в таких случаях необходимо исключать ограниченную форму буллезной ихтиозиформной эритродермии. При электронно-микроскопическом исследовании выявлены атипичные кератогиалиновые гранулы двух типов - менее электронно-плотные гранулярного строения и более электронно-плотные, прикрепленные к первым.

Ладонно-подошвенная кератодермия Вернера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выявлена мутапия гена, кодирующего кератин 9, расположенного в локусе 17ql2-q21. Заболевание развивается в первые недели жизни. Клиническая картина сходна с ладонно-подошвенной кератодермией Тоста-Уины. Отмечаются гипергидроз и утолщение ногтевых пластинок. Описана самопроизвольная отслойка роговых масс, происходящая 1-2 раза в год.

Патоморфология. Сходна с таковой при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии,. что подтверждено методом электронной микроскопии. Можно предполагать, что в основе гистогенеза заболевания лежит нарушения образовании тонофибрилл. Биохимический анализ выявил в эпидермисе появление низкомолекулярных кератинов, свидетельствующих о нарушении дифференцировки эпителиоцитов.

Мутилируюшая кератодермия наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется наличием кератоза с сотовидной поверхностью на ладонях и подошвах, кератотических очагов звездчатых очертаний на тыле кистей кистей и стоп, внутренней поверхности лучезапястных суставов, кольцевидных перетяжек пальцев (псевлоайнгум). Часто встречаются ониходистрофии, описана диффузная алопепия.

Сотовидный кератоз, но без перетяжек, наблюдается также при ладонно-подошвенной кератодермии, ассоциированной с глухотой, при которой, как и при мутилирующей ладонно-подошвенной кератодермии, на тыле кистей и стоп имеются кератотические очаги с переходом на внутреннюю поверхность лучезапястных суставов.

Патоморфология: гиперкератоз с гипергранулезом.

Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия с аутосомно-доминантным типом наследования (генный докус - 17q23-ater) может сочетаться с раком пищевода (синдром Howel-Evans), Кератоз развивается обычно в 5-15 лет, рак пищевода - после 30 лет. Одновременно могут наблюдаться множественные базалиомы.

Кератодермия острова Меледа (син. болезнь острова Мелела) наследуется по аутосомно-репессивному типу. Клинически характеризуется диффузным кератозом ладоней и подошв, выраженной воспалительной реакцией в виде эритематозного венчика вокруг кератотических очагов с выходом поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, области коленных и локтевых суставов, нижней трети предплечий и голеней (в виде "перчаток и носков"). Часты контрактуры и сращения пальцев. Описано сочетание с псевдоайнгумом. Заболевание сопровождается гипергидрозом и изменениями ногтевых пластинок, возможны и лейкокератозы.

Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют кератогиалиновые гранулы сложного строения, состоящие из менее плотной гранулярной сердцевины и более плотной периферической зоны, связанной с тонофиламентами. Подобные гранулы чаще располагаются в эпителиоцитах, расположенных в области устьев потовых желез.

Близка по клиническим проявлениям к болезни острова Меледа кератодермия, описанная A. Greither (1952). Однако эта форма наследуется по аутосомно-доминантному типу, отличается менее выраженным гиперкератозом, наличием на других участках кожного покрова изменений, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, менее тяжелым течением, улучшением с возрастом.

Кератодермия Папийона-Лефевра {син. синдром Папийона-Лефевра) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина сходна с кератодермией острова Меледа. Поражение кожи сочетается с пародонтозом, воспалением десен и сосочков языка и подверженностью различным инфекционным заболеваниям. Иногда наблюдаются отставание в росте, гипотрихоз, кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.

Патоморфология: массивный компактный гиперкератоз и гипергранулез; в эритематозно-сквамозных очагах в области крупных суставов и тыльной поверхности кистей и стоп гистологическая картина напоминает красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи): гиперкератоз с чередованием участков орто- и паракератоза, неравномерный акантоз, незначительная периваскулярная воспалительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.

Синдром Олмстеда представляет собой сочетание диффузной ладонно-подошвенной кератодермии с четкими краями, ониходистрофии, констрикции пальцев и периорифициального кератоза. В дополнение к перечисленным признакам описаны универсальная алопеция, лейкокератоз, аномалии зубов.

Ограниченные ладонно-подошвенные кератозы - собирательный термин, использующийся для всех ограниченных (очаговых, линейных) форм кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клинические проявления заболевания могут появиться в юношеском возрасте или у взрослых. При крупноочаговых формах кератодермии на ладонях и подошвах обнаруживают монетовидные округлые кератотические очаги, наиболее выраженные на местах давления, и крупные, изолированные или сочетающиеся с линейными кератозами очаги в области сгибательных поверхностей пальцев. Может наблюдаться сочетание со спиралевидными курчавыми волосами. При электронно-микроскопическом исследовании в одном случае обнаружены отечность эпителиоцитов, повышение плотности тонофиламентов в супрабазальной области, вакуолизация шиповатых клеток, изменения в строении кератогиалиновых гранул и липидные капли в роговом слое.

Папулезные ладонно-подошвенные кератодермии отличаются рассеянным характером и меньшими размерами кератотических очагов. Развиваются в первые годы жизни (кератодермия Брауэра) или в 15-30-летнем возрасте (кератодермия Бушке-Фишера). Клинически характеризуются множественными плоскими, полушаровидными или веррукозными очажками ороговения, округлых или овальных очертаний, располагающимися обычно изолированно по всей поверхности ладоней и подошв, а не только в местах давления. После удаления роговых масс остается кратеро- или блюдцеобразное углубление. A. Greither (1978) считает перечисленные формы папулезных кератодермии идентичными.

Точечная врожденная акрокератодермия (син. точечный кератоз ладоней и подошв) характеризуется появлением на ладонях и тыле кистей мелких кератотических папул цвета нормальной кожи с гладкой блестящей поверхностью. Гистологически F.C. Brown (1971) выявил паракератотические столбики, сходные с наблюдаемыми при порокератозе Мибелли. D.G. Robestria и соавт. (1980) обнаружили при электронной микроскопии внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиповатого слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза. Описано сочетание этого заболевания с раком внутренних органов. M.J. Costello и R.C. Gibbs (1967) рассматривают папулезные и точечные кератодермии как синонимы.

Кератодермия с просвечивающими папулами представляет собой, возможно, разновидность точечной врожденной акрокератодермии. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу, характеризуется желтовато-белыми, просвечивающими папулами с гладкой поверхностью, иногда с точечными углублениями в центре, сливающимися в бляшки. Сочетается с тонкими волосами на голове и атопией.

Точечный кератоз ладонных линий характеризуется наличием на ладонях и подошвах мелких гиперкератотических пробок, располагающихся в углублениях кожных линий, болезненных при надавливании.

Ладонно-подошвенная кератодермия с перекрученными волосами - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся наличием на ладонях и подошвах округлых очагов кератоза. Патологические изменения волос подтверждены методом сканирующей электронной микроскопии. В волосах гистохимически обнаружен дефицит цистеина.

Синдром Рнхнера-Ханхарта (син.: кожно-глазной тирозиноз, тирозинемия II типа) характеризуется болезненными ладонно-подошвенными кератотическими очагами, герпетиформной дистрофией роговицы и умственной отсталостью. Без лечения с возрастом развивается диффузная кератодермия, могут быть пузыри. Тип наследования аутосомно-рецессивный, поражен генный локус 16q22.1-q22. Гистологически, помимо общих для этой группы кератодермии признаков, выявляют эозинофильные включения в клетках шиповатого слоя. При электронно-микроскопическом исследовании находят увеличение количества тонофиламентов в шиповатых эпителиоцитах, тубулярные каналы а пучках тонофиламентов. В основе гистогенеза лежит дефицит фермента тирозина аминотрансферазы, что приводит к накоплению тирозина в крови и тканях. Предполагается, что молекулы L-тирознна мот способствовать образованию дополнительных поперечных связей. Это приводит к сгущению тонофибрилл в эпителиоцитах.

Ладонно-подошвешшя нумулярная кератодермия (так называемые болезненные омозолелости) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается в детском или молодом возрасте, характеризуется наличием ограниченных крупных гиперкератотических очагов. локализующихся в местах давления: на подошвах. у основания и на боковых поверхностях пальцев ног, на кончиках пальцев рук, болезненных при надавливании. Описаны пузыри по краям очагов, подногтевой или околоногтевой гиперкератоз, утолщение ногтевых пластинок и очаги гиперкератоза на голенях. Гистологически наблюдается зпидермолитический гиперкератоз.

Акрокератоэластоилоз Коста развивается в детском возрасте. Клинически проявляется мелкими, иногда сливающимися папулами птотноватой консистенции, сероватого цвета, просвечивающими, с блестящей поверхностью, располагающимися на ладонях и подошвах, по краям пальцев, в области пяточного сухожилия. Гистохимически в дерме в очагах поражения выявляются утолщение и фрагментация пластических волокон, электронно-микроскопически - изменения аморфной части их, нарушение расположения микрофибрилл. Изменения в зернистом слое отсутствуют.

Следует отметить, что большая группа ладонно-подошвенных кератодермяй до сих пор не классифицирован ни клинически, ни гистологически. В литературе имеются морфологические описания только отдельных случаев. В связи с этим диагностика, особенно дифференциальная, указанных заболеваний представляет большие трудности.

Различия в клинической характеристике высыпаний и типе наследования, особенности течения заболеваний внутри выделенных нами групп позволяют предположить неодинаковый их патогенез при сходной гистологической картине.

Кератодермия – совокупность кожных патологий, которые сопровождаются нарушением процесса ороговения в верхних слоях эпидермиса, что приводит к избыточному образованию ороговений. В настоящий момент точная этиология не установлена. Существует несколько форм патологического процесса, которые отличаются клиническими проявлениями. Медикаментозное лечение всегда продолжительное, полного излечения достичь не удается.

Особенности заболевания

Несмотря на развитость современной науки, в настоящий момент точной причины, вызывающей ороговение эпидермиса, не установлено. В большинстве случаев ученые сходятся во мнении, что патогенез базируется на мутации генов, передающихся по наследству.

Достоверно известно, что провоцирующими факторами выступают состояния:

1. Некоторые синдромы наследственного характера.
2. Хронические формы вирусных и бактериальных заболеваний.
3. Опухолевые новообразования.
4. Различные гормональные нарушения на фоне дисфункции половых желез.
5. Дефицит витамина А.

В медицинской практике не существует общепринятой классификации аномального процесса. На основе клинических симптомов и этиологии возникновения кератодермия подразделяется на диффузный вид и локальный тип. В первом случае наблюдается сплошное поражение кожного покрова ладоней. При очаговой форме поражаются только отдельные участки кожи.

Заболевания, в основе которых лежит мутация генов:

• Унны-Тоста (ладонно-подошвенный кератоз);
• Меледа (наследственная форма патологии, имеющая трансгредиентную природу);
• Папийона-Лефевра;
• Мутирующая форма болезни Фонвинкеля;
• Кератоз фолликулярно шиповидный.

К числу патологических процессов, которые характеризуются очаговым поражением, относят:

1. Заболевание Фукса;
2. Патология Коста;
3. Кератодермия Фишера-Буше;
4. Ограниченная болезнь Брюауэра-Францешести.

К сведению, аномальные изменения стоп и ладоней, происходящие на фоне онкологических заболеваний, относят к паранеопластической кератодермии.

Клиника диффузных форм кератодермии

Лечение кератодермии ладоней и подошв обусловлено причинами, клиническими проявлениями и формой патологического процесса. Обязательно проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить один вид заболевания от другого типа.

Унны-Тоста

Данная патология передается по наследству. Иногда проявляется в каждом поколения, в некоторых случаях через одно поколения. Причину мутации генов ученые объяснить не могут. Симптомы аномального процесса проявляются в первые годы жизни ребенка, как правило, до 2-летнего возраста. Сначала кожный покров становится более плотным, появляется пигментация, покраснения. Эти клинические проявления хорошо видны на фоне нормальной кожи.

Спустя небольшое время появляются роговые наслоения. В некоторых случаях поражается тыл кистей верхних конечностей. В качестве дополнительного симптома присутствует сильная потливость. Отдельные пациенты жалуются на появление трещин, они бывают поверхностные и глубокие.

Меледа

Патология сопровождается клиникой: на подошвах и ладонях пациента появляются желтые и коричневые ороговения, которые имеют достаточно глубокие раны в виде трещин. По краям пораженной области невооруженным глазом видна кайма красного оттенка, ее ширина варьируется от 2 до 5 мм.

Особенности клиники:

• В аномальный процесс в большинстве случаев вовлекается кожный покров тыльной стороны кистей и стопы, голени;
• В 50% случаев присутствует чрезмерное потоотделение;
• Поражение ногтевой пластины – становится неправильной формы, утолщается.

В большинстве клинических картин заболевание проявляется в период между 16 и 20 годами.

Папийона-Лефевра

Первая симптоматика проявляется у ребенка до 3-летнего возраста. Все клинические признаки аналогичны картине Меледа. Отличием выступает то, что поражаются зубы пациента. Присутствуют ранние зубные болезни – кариес, пародонтоз, гингивит и пр. Больным с раннего возраста необходимы протезы.

Мутирующий вид кератодермии

Первые негативные признаки проявляются до двух лет. Сначала происходит диффузное ороговение ладошек и подошв, вся картина сопровождается чрезмерным потоотделением. Спустя какое-то время ограничивается подвижность суставов. Ногтевая пластина гладкая, однако, значительно утолщена (как на фото).

Важно: заболевание часто сопровождается нарушением функциональности половых желез у мужчин, приводит к нарушению слухового восприятия вплоть до полной глухоты.

Основной момент диагностики заключается в факте мутации. Например, самопроизвольно отторгаются пальцы. Иными словами, происходит самопроизвольная ампутация фаланг. В большинстве случаев в пациентов диагностируются и другие наследственные синдромы.

Очаговые формы кератодермии

Локальные кератодермии предстают наследственными патологиями, которые способны проявляться в качестве самостоятельного заболевания, либо в составе с генетическими синдромами. Обычно их проявление диагностируется в пубертатный период либо в более позднем возрасте.

Линейная кератодермия Фукса

Заболевание сопровождается наличием роговых наслоений, которые похожи на линию. Они присутствуют на кожном покрове ладоней и стоп. Рисунок поражения у всех родственников имеет схожие черты. Роговые новообразования выступают над поверхностью кожи на 5-10 мм, они покрыты мелкими и глубокими трещинами.

Акрокератоэластоидоз Коста

Тип наследования не уточнен, многие ученые предполагают, что болезнь передается по доминантному типу. Патология диагностируется только у представительниц прекрасного пола в возрасте 18-20 лет.

На кистях верхних конечностей наблюдается появление множественного образования роговых папул овальной формы, диаметр до 3 мм. Поверхность повреждений шелушится, присутствуют вдавливания желтого и белого цвета. Патологические элементы практически не возвышаются над кожным покровом. Присутствует гипергидроз стоп и ладоней.

Кератодермия Фишера-Буше

Наследственная форма рассеянной кератомы – синоним заболевания. Оно проявляется в подростковом периоде. На кожном покрове ладошек, подошв и фалангах пальцев появляются маленькие «жемчужинки» с ороговевшей поверхностью, которые со временем преобразуются в массивные пробки с кратерообразными краями. Размер пробок до 1 сантиметра. Потоотделение не нарушено.

Брюауэра-Францешести

Развивается у детей. Характеризуется ороговением областей кожи, которые подвергаются постоянному давлению. Дополнительные симптомы – складчатый язык, стремительное разрушение ногтевой пластины, умственная отсталость, дистрофия роговицы.

Способы лечения кератодермии

Лечить заболевание необходимо лекарственным препаратом Ниотигазон. Действующее вещество средства – ацитретин. Основной компонент является аналогом ретиноевой кислоты системного воздействия.

Лекарство регулирует процессы дифференцировки на клеточном уровне, обладает антипсориатическим свойством. Дозировка всегда подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с каждым клиническим случаем. Обязательно учитывают степень аномального процесса, возрастную группу пациента, его вес. Обычно медикаментозный препарат принимают один раз в сутки. Запивают лекарство водой или молоком.

Противопоказания к применению:

1. Тяжелая форма почечной либо печеной недостаточности.
2. Период беременности, лактации.
3. Непереносимость действующего вещества.
4. Прием лекарств с большим содержанием витамина А.

В ситуации, если у пациента наблюдаются медицинские противопоказание, лечение рекомендуется ударными дозировками витамина А.

Стоит знать: во время терапевтического курса у 98% пациентов выявляются побочные реакции. Для их нивелирования необходимо снизить дозировку.

Список побочных эффектов от применения:

• Сухость губ, образование трещин в уголках рта;
• Носовые кровотечения;
• Офтальмологические патологии (конъюнктивит, кератит и др.);
• Сухость в ротовой полости, постоянное чувство жажды;
• Нарушение вкусового восприятия;
• Шелушение и истончение кожного покрова по всему телу;
• Различные дерматиты, выпадение волос;
• Головные боли, нарушение зрительного восприятия;
• Приступы тошноты и рвоты и др.

Обязательно рекомендуются средства для наружного применения, обладающие кератолитическим эффектом. Они способствуют активному шелушению погибших клеток, вследствие чего они удаляются с кожного покрова. Мази с ароматическими ретиноидами обеспечивают нормализацию процессов ороговения, тормозят размножение эпителиальных клеток.

Народное лечение

Нетрадиционная терапия проводится с помощью:

1. Эфирных масел, которые смягчают кожу, ускоряют регенерацию;
2. Отваров на основе лопуха и расторопши;
3. Листья алоэ вера в виде компресса;
4. Настой на основе луковой шелухи.

Несмотря на то, что современная медицинская практика использует новейшие лекарственные средства, полного излечения патологии достичь невозможно. Даже комплексное лечение не позволяет добиться стойкой ремиссии.
Препараты помогают значительно снизить симптомы поражения дермы, улучшить самочувствие пациента. Специфической профилактики не существует.

Нарушения ороговения поверхностного слоя кожи относятся к дерматологическим заболеваниям. Верхний кожный слой состоит из клеток, постоянно накапливающих плотные белки и отшелушивающихся. Это защитный механизм кожи. При кератодермии возникает избыточное ороговение, в основном на подошвах и ладонях.

Кератодермия ладоней и подошв может быть диффузной и очаговой. При диффузных формах кожный покров поражается сплошь. Очаговые варианты проявляются образованием плотных островков, линий или точек.

Диффузные формы патологии

Распространенная ладонно-подошвенная кератодермия может быть самостоятельным заболеванием или сопровождать некоторые наследственные болезни.

Диффузные формы:

• Унны-Тоста;
• Меледа;
• Папийона-Лефевра;
• мутилирующая;
• генодерматоз – склероатрофический и кератодермический.

Синдромы, при которых врожденная кератодермия – один из главных признаков:

• Рихнера-Ханхарта;
• Фишера;
• Бека;
• Хоуэла-Эванса (1 вариант).

Заболевания, при которых часто наблюдается избыточное ороговение, однако оно не является ведущим симптомом:

• красный отрубевидный лишай;
• , названный по фамилиям ученых Морроу-Брука;
• недержание пигмента;
• пахидермопериостоз (по фамилиям ученых – Турена-Солана-Голе);
• врожденная пахионихия;
• синдромы Сименса, Шефера, Ван Богарта-Озе;
• болезнь Дарье;
• гидротическая эктодермальная дисплазия.

Кроме того, кератодермия может быть проявлением злокачественной опухоли внутреннего органа, при этом она может принимать разные клинические формы. Это поражение кожи может быть приобретенным в результате и некоторых других заболеваний.

Врожденные диффузные кератодермии

Синдром Унны-Тоста

Наследственная кератодермия, передающаяся аутосомно-доминантно. Это означает, что у больного родителя не может родиться здоровый ребенок. Другое название болезни – врожденный ихтиоз подошв и ладоней. На первом году жизни младенца начинается уплотнение кожного покрова ладоней и стоп, он приобретает желтоватый цвет. Участки ороговения могут иметь четкий край, вокруг которого есть полоса покраснения. Усиливается потливость ладней и стоп, появляются глубокие кожные трещины, утолщаются ногти. В редких случаях поражение распространяется на пальцы или запястье.

Болезнь Меледа

Имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Это значит, что у больного и генетически здорового родителей может родиться только внешне здоровый носитель патологического гена. Болезнь проявляется при передаче такого гена сразу от обоих родителей.

Заболевание сопровождается образованием плотных участков в виде пластин, окруженных тонкой лиловой каймой. На их поверхности есть глубокие трещины, повышена потливость. Утолщаются ногти. Болезнь переходит на тыл кистей и стоп, голени, предплечья. Проявляется она к 15-20 годам жизни больного.

Болезнь Папийона-Лефевра

Передается аутосомно-рецессивно и проявляется в возрасте 2-3 года участками покраснения и ороговения на ладонях, подошвах, иногда коленях, тыле стопы и кисти. Отличие этого заболевания – аномалии зубов в идее кариеса, гингивита, пародонтита и быстрого выпадения.

Болезнь Папийона-Лефевра

Синдром Унны-Тоста

Мутилирующая кератодермия

Второе название «синдром Фонвинкеля», передается аутосомно-доминантно. В результате роговых наслоений на пальцах, возникающих на 2 году жизни, образуются борозды в виде шнуров и контрактуры суставов. В дальнейшем пальцы самостоятельно ампутируются. Ногти имеют вид часовых стекол. Болезнь сочетается с недоразвитием половых желез, облысением, глухотой, пигментными пятнами на пальцах рук.

Диффузная кератодермия

В сочетании с атрофией и склеротическими изменениями кожи на конечностях характерна для склероатрофического генодерматоза. Заболевание возникает в раннем возрасте и постепенно прогрессирует. Отмечается недоразвитие и разрушение ногтей, и частое образование злокачественных опухолей внутренних органов.

Наследственные синдромы, сопровождающиеся диффузной кератодермией:

Приобретенные диффузные кератодермии

Псориазиформный акрокератоз Базекса

Поражение кожи наблюдается при многих злокачественных заболеваниях. К облигатной (обязательной) паранеопластической кератодермии относится псориазиформный акрокератоз Базекса. Он возникает через несколько лет после развития рака простаты, гортани или верхних отделов пищеварительного тракта. Поражение кожи выглядит как фиолетово-розовые шелушащиеся пятна на стопах, ладонях, лице.

Некоторые формы паранеопластической кератодермии не обязательно связаны с раком других органов. Так, приобретенная форма болезни может сопровождать рак печени или простаты. Она встречается у пожилых людей и выглядит как медленно растущие роговые образования в виде «жемчужин» на ладонях и стопах, с углублениями в центре. Иногда она самостоятельно исчезает.

Эритематозная кератодермия Бенье

Возникает после заболеваний нервной системы или черепно-мозговых травм. По своему механизму она относится к трофоневрозам, то есть нарушению питания тканей вследствие патологии иннервации. Кожа ладоней и подошв, а также тыла стоп и кистей немного краснеет, трескается и покрывается плотными крупными белыми чешуйками. На голенях и предплечьях видна сухость и мелкое шелушение кожи.

Кератодермия Хакстхаузена

Возникает у женщин в перименопаузе. Она связана с недостаточностью женских гормонов эстрогенов, а также нарушением работы щитовидной железы. Климактерическая кератодермия проявляется роговыми наложениями на кистях, ступнях, особенно по краям пяток. Она развивается на фоне ожирения, деформирующего артроза и артериальной гипертонии.

Кожные утолщения в сочетании с разрушением ногтей и утолщением концевых фаланг («барабанные палочки») могут быть признаком сирингомиелии (синдром Валавсека). Существуют инфекционные кератодермии, сопровождающие течение лепры, гонореи, сифилиса.

Избыточное ороговение кожи появляется при долгом контакте с мышьяком, нефтью, смолами, гудроном, а также при работе без перчаток на холоде (например, у рыбаков).

Климактерический кератодермия

Очаговые кератодермии

Наследственная ограниченная кератодермия имеет такие формы:

• Бушке-Фишера;
• Брауэра;
• кератоз Ганса;
• Косты;
• Брюнауэра-Франчискетти;
• Фукса;
• Риля.

Очаговая кератодермия является одним из главных признаков следующих синдромов:

• Брюнауэра;
• Шпанланга-Таппейнера;
• Хоуэла-Эванса (2 вариант);
• Грейтера.

Наконец, она может возникать как один из симптомов при таких заболеваниях:

• фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса;
• бородавчатый акрокератоз Хопфа;
• синдром Варденбурга-Клейна.

Очаговая кератодермия может быть и приобретенной.

Врожденные очаговые кератодермии

• Точечная кератодермия Бушке-Фишера

Передается аутосомно-доминантно. У подростков на ладонях, пальцах, подошвах появляются плотные образования, превращающиеся в пробки размером до 1 см коричневого цвета. После их отделения остаются углубления с плотными стенками в виде кратеров.

• Кератодермия Брауэра

Очень похожа на предыдущее заболевание. Она появляется в возрасте старше 10 лет и сопровождается образованием пробок с рыхлым центральным стержнем, который постоянно выкрашивается.

• Кератоз Ганса

Отличие данной формы от перечисленных выше – наличие . Участки ороговения и пробки находятся возле устьев потовых желез.

• Акрокератоэластоидоз Косты

Встречается у женщин в возрасте около 20 лет. Что это такое: скопление на кистях и стопах мелких роговых элементов в виде плотной сыпи желтого цвета.

• Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Передается аутосомно-рецессивно, возникает у детей. Она сопровождается ороговением участков кожи, подвергающихся постоянному давлению. Заболевание проявляется складчатостью языка, разрушением ногтей, лейкоплакией, дистрофией роговицы и умственной отсталостью.

Синдром Фишера-Бушке

Наследственная точечная кератодермия

• Линейная кератодермия Фукса

Сопровождается формированием роговых гребней высотой до 1 см, лежащих параллельно сухожилиям и мышцам. У родственников отмечено похожее расположение этих образований. Роговые наложения покрыты трещинами.

• Синдром Грейтера

Передается аутосомно-доминантно. Болезнь появляется уже у младенцев в виде роговых узелков на ладонных, подошвах с распространением на тыл стопы и кисти. Одновременно развиваются шелушение, атрофия и пятнистая окраска губ и кожи лица.

Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Приобретенные очаговые кератодермии

Краевая ладонная кератодермия Рамос-и-Сильвы появляется у людей со злокачественными опухолями, болезнями суставов и половой сферы. Она представляет собой роговые наложения по краям ладоней.

Инфекционная кератодермия при гонорее поражает не только конечности, но и лицо и туловище. Она имеет форму рога или узелка, покрытого корками и лежащего на покрасневшей коже. После удаления такого образования оставшаяся поверхность кровоточит. Нередко утолщаются ногти.

Заразна ли кератодермия? Нет, любые формы этого заболевания не передаются от человека к человеку через бытовые предметы или еще каким-либо путем.

Терапия

Лечение патологии проводит дерматолог с периодическим осмотром онколога, чтобы избежать развития . Специфическая терапия не разработана, поэтому, чем лечить кератодермию кистей или подошв, решают индивидуально.

Врачи назначают общеукрепляющие препараты, витамины С и Е, ретиноиды, иммуномодуляторы, лекарства для улучшения кровообращения.

Наружно используют мази на основе мочевины или салициловой кислоты, растворяющие роговые отложения. Применяется механическая чистка кожи, скрабы и пилинги.

Принимаемые лечебные меры могут быть недостаточно эффективными. Тогда стоит попробовать такой метод, как гомеопатия. Используются средства, содержащие Псоринум, Сульфур, Графит, Купрум металликум и Арсеникум альбум.

Лечение кератодермии народными средствами можно проводить с помощью:

• эфирных масел, смягчающих и заживляющих кожу (герань, мелисса, бергамот, лаванда, жасмин, сандаловое дерево);
• отваров лопуха и расторопши;
• листьев алоэ в виде компресса на ночь;
• настоя луковой шелухи в яблочном уксусе;
• прополиса в виде настойки для смазывания очагов или лепешек при точечной форме болезни.