8 фактор свертывания. Плазменные факторы свертывания крови

Информация об исследовании

Фактор VIII – антигемофильный глобулин А. Вырабатывается в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках. Содержание фактора VIII в плазме – 0,01-0,02 г/л, период полураспада – 7-8 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 30-35%. Антигемофильный глобулин А участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, усиливая активирующее действие фактора IXа (активированного фактора IX) на фактор X. Фактор VIII циркулирует в крови, будучи связанным с фактором Виллебранда.

Особые указания: Не проводить исследование во время острых периодов заболеваний и во время приема антикоагулянтных препаратов(после отмены должно пройти не менее 30 дней). Биоматериал на исследование необходимо сдавать натощак. Между последним приемом пищи и взяытием крови должно пройти не менее 8 часов.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К ИССЛЕДОВАНИЯМ:

1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.

2. ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания.

3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).

4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.

5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.

6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.

7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.

Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.

Формула, химическое название: нет данных.
Фармакологическая группа: гематотропные средства/ Коагулянты (в том числе факторы свертывания крови), гемостатики.
Фармакологическое действие: гемостатическое, восполняющее дефицит фактора свертывания VIII.

Фармакологические свойства

Фактор свертывания крови VIII является гемостатическим лекарственным средством, которое используется при гемофилии A. Фактор свертывания крови VIII ускоряет переход протромбина в тромбин и, таким образом, способствует формированию фибринового сгустка. При введении больным с гемофилией фактор свертывания крови VIII связывается с фактором Виллебранда в сосудах. Активированный фактор свертывания крови VIII воздействует как кофактор для активированного фактора IX, ускоряя преобразование фактора X в активированный фактор X. Активированный фактор X, в свою очередь, преобразует протромбин в тромбин. Далее тромбин превращает фибриноген в фибрин, и при этом уже может образоваться сгусток. Гемофилия A - это наследственное, связанное с полом нарушение свертывания крови, которое вызывается уменьшением уровня фактора свертывания крови VIII, приводит к профузным кровотечениям в мышцы, суставы, внутренние органы и может быть как спонтанным, так и в результате хирургических вмешательств или случайных травм. При проведении заместительного лечения уровень фактора свертывания крови VIII в сыворотке крови возрастает, что позволяет временно восполнить недостаточность фактора свертывания крови VIII и снизить склонность к кровотечениям. Удельная активность фактора свертывания крови VIII составляет не менее 100 МЕ/мг общего белка.
Фактор свертывания крови VIII является обычным компонентом сыворотки крови человека и оказывает такое же действие, как и эндогенный фактор свертывания крови VIII. После введения фактора свертывания крови VIII приблизительно от 2/3 до 3/4 лекарственного препарата остается в кровотоке. Уровень активности фактора свертывания крови VIII, который достигается в сыворотке крови, должен составлять 80 - 120 % от ожидаемой активности фактора свертывания крови VIII. Активность фактора свертывания крови VIII в сыворотке крови уменьшается соответственно модели двухфазного экспоненциального убывания. В первой фазе происходит распределение фактора свертывания крови VIII между внутрисосудистыми и прочими жидкостями организма с периодом полувыведения 3 - 6 часов. Во второй, более медленной фазе, которая, скорее всего, отражает потребление фактора свертывания крови VIII, период полувыведения составляет в среднем 12 часов (от 8 до 20 часов). Что соответствует истинному биологическому периоду полувыведения фактора свертывания крови VIII. У пациентов с гемофилией A средние значения фармакокинетических показателей фактора свертывания крови VIII составляют: восстановление - 2,4 % × МЕ^-1 × кг; площадь под фармакокинетической кривой концентрация - время кривой - от 33,4 до 45,5 % × ч × МЕ^-1 × кг; среднее время нахождения в крови - от 16,6 до 19,6 часов; период полувыведения - от 12,6 до 14,3 часов; клиренс - от 2,6 до 3,2 мл × ч^-1 × кг.

Показания

Терапия и профилактика кровотечений у пациентов с врожденной гемофилией A или приобретенной недостаточностью фактора свертывания крови VIII, включая ингибиторные формы (с применением метода индукции иммунной толерантности).

Способ применения фактора свертывания крови VIII и дозы

Фактор свертывания крови VIII вводится внутривенно, после разведения в воде для инъекций. Доза и продолжительность заместительного лечения зависит от степени тяжести недостаточности фактора свертывания крови VIII, локализации и продолжительности кровотечения, объективного состояния пациента. Лечение необходимо начинать под контролем врача, который имеет опыт терапии пациентов с гемофилией.
Количество единиц фактора свертывания крови VIII выражается в международных единицах (МЕ), которые установлены текущими стандартами Всемирной Организации Здравоохранения для фактора свертывания крови VIII. Активность фактора свертывания крови VIII в сыворотке крови выражается в процентах (относительно нормального уровня фактора свертывания крови VIII в сыворотке крови человека) или в МЕ (относительно международного стандарта для фактора свертывания крови VIII). 1 МЕ активности фактора свертывания крови VIII эквивалентна содержанию фактора свертывания крови VIII в 1 мл нормальной сыворотки крови человека. Расчет нужной дозы лекарственного препарата основан на эмпирических данных, по которым 1 МЕ фактора свертывания крови VIII на один кг массы тела увеличивает активность фактора свертывания крови VIII в сыворотке крови на 1,5 - 2 % от нормальной активности. Для расчета нужной дозы лекарственного препарата определяют начальный уровень активности фактора свертывания крови VIII и насколько эту активность нужно увеличить. Необходимую дозу лекарственного препарата вычисляют по следующей формуле: необходимая доза = масса тела (кг) × желаемое увеличение уровня фактора свертывания крови VIII (%) (МЕ/дл) × 0,5. Частота использования и дозы лекарственного средства всегда должны быть направлены на достижение клинического эффекта в каждом конкретном случае. При кровотечениях после начала лечения активность фактора свертывания крови VIII не должна снижаться меньше начального уровня в сыворотке крови (% от нормальной концентрации) в соответствующий период времени.
При ранних гемартрозах, внутримышечных кровотечениях, кровотечениях ротовой полости необходимый уровень фактора свертывания крови VIII составляет 20 - 40 %, необходимы повторные введения лекарственного препарата каждые 12 - 24 часа не менее одних суток до утихания боли или заживления источника кровотечения. При более интенсивных кровотечениях, внутримышечных кровотечениях или гематомах необходимый уровень фактора свертывания крови VIII составляет 30 - 60 %, необходимы повторные введения лекарственного препарата каждые 12 - 24 часа в течение 3 - 4 дней до утихания боли и восстановления трудоспособности. При угрожающих жизни кровотечениях необходимый уровень фактора свертывания крови VIII составляет 60 - 100 %, необходимы повторные введения лекарственного препарата каждые 8 - 24 часа до полного исчезновения угрозы. При малых хирургических вмешательствах, включая удаление зубов, необходимый уровень фактора свертывания крови VIII составляет 30 - 60 %, необходимо введение лекарственного препарата каждые 24 часа не менее одних суток до достижения заживления. При крупных хирургических вмешательствах необходимый уровень фактора свертывания крови VIII составляет 80 - 100 % (дооперационный и постоперационный), необходимы повторные введения лекарственного препарата каждые 8 - 24 часа до адекватного заживления раны, далее не менее одной недели для поддержания активности фактора свертывания крови VIII на уровне 30 - 60 %. Необходимую частоту использования и дозу лекарственного препарата устанавливает лечащий врач.
При проведении лечения следует оценивать уровень фактора свертывания крови VIII для коррекции дозы и частоты повторных инъекций лекарственного препарата. Необходимо тщательно контролировать активность фактора свертывания крови VIII в сыворотке крови, в особенности при крупных хирургических вмешательствах. Ответ на лечение у отдельных больных может отличаться, на что указывают различия в периоде полувыведения и степени восстановления активности фактора свертывания крови VIII.
Для продолжительной профилактики кровотечений у больных с тяжелой формой гемофилии A средняя доза фактора свертывания крови VIII составляет 20 - 40 МЕ/кг массы тела с интервалами в 2 - 3 дня. У некоторых больных, в особенности у пациентов молодого возраста, может возникнуть необходимость в сокращении интервала между введениями фактора свертывания крови VIII или же увеличение его дозы.
У некоторых больных после терапии лекарственным препаратом возможно формирование ингибиторов фактора свертывания крови VIII, что может оказать влияние на эффективность дальнейшей терапии. Если на фоне проводимой терапии не отмечается ожидаемого увеличения активности фактора свертывания крови VIII или нет требуемого гемостатического эффекта, то рекомендуется консультация в специализированном лечебном центре с применением теста Бетесда. Для элиминации ингибитора фактора свертывания крови VIII может быть применена индукция иммунной толерантности, которая заключается в ежедневном введении фактора свертывания крови VIII в концентрации, которая превышает блокирующую способность ингибитора (100 - 200 МЕ/кг/сутки в зависимости от титра ингибитора). Фактор свертывания крови VIII выполняет функцию антигена и провоцирует рост титра ингибитора фактора свертывания крови VIII до развития толерантности, то есть снижения и дальнейшего исчезновения ингибитора. Индукция иммунной толерантности проводится постоянно и продолжается в среднем от 10 до 18 месяцев. Индукция иммунной толерантности должна проводиться только врачами, которые являются специалистами в области антигемофильного лечения.
Клинические данные об использовании фактора свертывания крови VIII у ранее не леченых больных ограничены.
Клиническое исследование при участии 15 пациентов до 6 лет не выявило специальных требований для дозирования лекарственного препарата у детей.
Необходимо контролировать наличие ингибиторов фактора свертывания крови VIII у больных. Если на фоне проводимой терапии не отмечается ожидаемого увеличения активности фактора свертывания крови VIII или нет необходимого гемостатического эффекта, то необходимо провести анализ на наличие ингибиторов фактора свертывания крови VIII. Если у больных с высоким уровнем ингибиторов фактора свертывания крови VIII лечение лекарственным препаратом неэффективно, то необходимо рассмотреть вопрос об альтернативной терапии. Лечением данных больных должны заниматься врачи, которые имеют опыт терапии гемофилии.
Имеются промежуточные данные продолжающегося исследования при участии пациентов, которые проходят индукцию иммунной толерантности фактором свертывания крови VIII. Режим дозирования устанавливается в лечебном учреждении индивидуально для каждого больного. Больные со слабым ответом, как правило, получают фактор свертывания крови VIII в дозе 50 - 100 МЕ/кг массы тела каждый день или через день, больные с сильным ответом, как правило, получают фактор свертывания крови VIII в дозе 100 - 150 МЕ/кг массы тела каждые 12 часов. Титры ингибиторов фактора свертывания крови VIII определяют два раза в 7 дней в первые три месяца, затем титры ингибиторов фактора свертывания крови VIII определяют каждые три месяца во время плановых посещений лечебных учреждений для продолжения лечения. Результат индукции иммунной толерантности определяется через три года по трем последовательным критериям, в том числе негативный титр ингибиторов фактора свертывания крови VIII, восстановление активности фактора свертывания крови VIII, нормализация периода полувыведения фактора свертывания крови VIII. При промежуточном анализе установлено, что из 69 больных, которые получали фактор свертывания крови VIII в качестве индукции иммунной толерантности, 49 пациентов завершили исследование. У больных с успешной элиминацией ингибитора фактора свертывания крови VIII ежемесячная частота кровотечений значимо уменьшилась.
Перед внутривенным введением восстановленный лекарственный препарат необходимо осмотреть на изменение окраски и наличие механических включений. Восстановленный раствор фактора свертывания крови VIII должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Нельзя использовать мутный раствор фактора свертывания крови VIII или при наличии сгустков в нем. Восстановленный раствор фактора свертывания крови VIII необходимо применять сразу же после приготовления и только один раз.
В качестве меры предосторожности следует контролировать частоту сердечных сокращений перед и во время введения фактора свертывания крови VIII. При выраженном учащении пульса введение фактора свертывания крови VIII необходимо замедлить или прекратить.
Любой неиспользованный раствор фактора свертывания крови VIII должен быть утилизирован согласно существующим правилам.
Как и при использовании любого лекарственного средства белкового происхождения, для внутривенного введения возможно развитие реакций повышенной чувствительности аллергического типа. Кроме фактора свертывания крови VIII лекарственный препарат содержит следовые количества других белков плазмы крови человека. Необходимо проинформировать больных о ранних признаках реакций повышенной чувствительности, включая генерализованную и местную крапивницу, свистящее дыхание, ощущение сдавления грудной клетки, гипотензию, анафилаксию. При развитии данных симптомов необходимо немедленно прекратить использование лекарственного препарата и обратиться к лечащему врачу. При развитии шока необходимо провести стандартное противошоковое лечение.
При применении фактора свертывания крови VIII в редких случаях отмечались реакции повышенной чувствительности или аллергические реакции, которые могут включать ощущение жжения в месте введения, ощущение покалывания в месте введения, ангионевротический отек, приливы крови к лицу, озноб, генерализованную крапивницу, местную крапивницу, головную боль, гипотензию, апатичность, тошноту, тахикардию, беспокойство, ощущение сдавления грудной клетки, рвоту, звон в ушах, свистящее дыхание, в некоторых случаях данные симптомы могут прогрессировать, в том числе, до развития тяжелой анафилаксии, включая шок.
У пациентов с гемофилией A при применении фактора свертывания крови VIII возможно появление ингибиторов (антител) фактора свертывания крови VIII, что проявляется недостаточным клиническим ответом на введение лекарственного препарата. В данной ситуации необходимо обратиться в специализированный гематологический центр. Образование нейтрализующих ингибиторов (антител) фактора свертывания крови VIII является известным осложнением лечения пациентов с гемофилией A. Обычно этими ингибиторами фактора свертывания крови VIII являются иммуноглобулины G, действие которых направлено против прокоагулянтной активности фактора свертывания крови VIII, их уровень определяют в единицах Бетесда на мл сыворотки крови с применением модифицированного метода. Риск формирования ингибиторов фактора свертывания крови VIII коррелирует с использованием лекарственного препарата и наиболее высок в первые 20 дней лечения. В редких случаях ингибиторы фактора свертывания крови VIII могут выявиться после первых 100 дней использования лекарственного препарата. Необходим тщательный контроль всех пациентов, которые получают лечение лекарственными препаратами фактора свертывания крови VIII, на предмет появления антител к фактору свертывания крови VIII путем проведения соответствующих лабораторных анализов и клинических наблюдений. В продолжающемся клиническом исследовании при участии ранее не леченых больных у 3 из 39 человек, которые получали фактор свертывания крови VIII по необходимости, появились ингибиторы фактора свертывания крови VIII. Два случая были клинически значимыми, у двух других пациентов ингибиторы фактора свертывания крови VIII спонтанно исчезли без изменения дозы лекарственного препарата. Все случаи образования ингибиторов фактора свертывания крови VIII отмечались при терапии по необходимости на протяжении не более 50 дней. Отмечался начальный уровень активности фактора свертывания крови VIII менее 1 % у 35 ранее не леченых больных и менее 2% у 4 ранее не леченых больных. К моменту промежуточного анализа фактор свертывания крови VIII использовали на протяжении не менее 20 дней у 34 больных и на протяжении не менее 50 дней у 30 больных. У ранее не леченых больных, которые применяли фактор свертывания крови VIII для профилактики, ингибиторы фактора свертывания крови VIII не определялись. Во время исследования 12 ранее не леченых больных подверглись 14 оперативным вмешательствам. Средний возраст больного на момент первого использования фактора свертывания крови VIII составил 7 месяцев (от 3 дней до 67 месяцев), а средняя длительность использования фактора свертывания крови VIII в клиническом исследовании составила 100 дней (от 1 до 553 дней).
Есть информация о наличии связи между образованием ингибиторов фактора свертывания крови VIII и аллергическими реакциями, поэтому при развитии аллергических реакций больной должен быть обследован на наличие ингибиторов фактора свертывания крови VIII. У пациентов с ингибиторами фактора свертывания крови VIII может быть повышен риск анафилаксии при последующем применении фактора свертывания крови VIII. Поэтому первое введение фактора свертывания крови VIII необходимо проводить по назначению лечащего врача под медицинским контролем в условиях, которые позволяют оказывать необходимую медицинскую помощь при развитии аллергических реакций.
Стандартные меры профилактики инфекционных заболеваний, которые могут быть вызваны использованием лекарственных средств, приготовленных из крови или сыворотки крови человека, включают отбор доноров, скрининг индивидуальных донаций и пулов сыворотки крови на специфические маркеры инфекционных заболеваний внедрение в производство лекарственных препаратов эффективных стадий инактивации и удаления микроорганизмов. Но при использовании лекарственных средств, которые приготовлены из крови или сыворотки крови человека, риск передачи микроорганизмов, которые вызывают инфекционные заболевания, не может быть полностью исключен. Также это относится к новым или неизвестным микроорганизмам. Данные меры профилактики инфекционных заболеваний считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов (вирус иммунодефицита человека, вирус гепатита B, вирус гепатита C) и безоболочечного вируса гепатита A. Эти меры профилактики инфекционных заболеваний могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, например, парвовирус B19. Инфекционное заболевание, которое вызвано парвовирусом B19, может иметь серьезные последствия для женщин во время беременности (инфицирование плода) и пациентов с иммунодефицитом или усиленным эритропоэзом (например, при гемолитической анемии). У больных, которые регулярно и многократно получают лекарственные препараты фактора свертывания крови VIII, произведенные из сыворотки крови человека, необходимо рассмотреть вопрос о проведении соответствующей вакцинации против гепатитов A и B.
Для установления связи между больным и серией лекарственного средства рекомендуется каждый раз при использовании фактора свертывания крови VIII записывать название и номер серии лекарственного препарата.

При применении фактора свертывания крови VIII необходимо соблюдать осторожность при выполнении потенциально опасных видов деятельности, которые требуют повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций (включая управление транспортными средствами, механизмами), так как возможно развитие головной боли, звона в ушах, гипотензии и других побочных реакций, которые могут оказать негативное влияние на выполнение указанных видов деятельности. При развитии таких побочных реакций необходимо отказаться от выполнения потенциально опасных видов деятельности, которые требуют повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций (включая управление транспортными средствами, механизмами).

Противопоказания к применению

Гиперчувствительность (в том числе к вспомогательным компонентам лекарственного препарата).

Ограничения к применению

Беременность, кормление грудью.

Применение при беременности и кормлении грудью

Так как гемофилия A встречается у женщин редко, то опыт использования фактора свертывания крови VIII у женщин во время беременности и в период грудного вскармливания отсутствует. Фактор свертывания крови VIII у женщин во время беременности и в период грудного вскармливания следует применять только при наличии абсолютных показаний, когда ожидаемая польза для матери выше возможного риска для плода или ребенка.

Побочные действия фактора свертывания крови VIII

Нервная система, психика и органы чувств: головная боль, беспокойство, звон в ушах.
Сердечно-сосудистая система, кровь (гемостаз, кроветворение) и лимфатическая система: гипотензия, приливы крови к лицу, тахикардия.
Пищеварительная система: тошнота, рвота.
Дыхательная система: ощущение сдавления грудной клетки, свистящее дыхание.
Иммунная система: реакции гиперчувствительности, анафилактический шок, аллергические реакции, тяжелая анафилаксия, ангионевротический отек, генерализованная крапивница, местная крапивница.
Общие расстройства и реакции в месте введения: ощущение жжения в месте введения, ощущение покалывания в месте введения, озноб, апатия, повышение температуры тела.
Лабораторные показатели: образование антител к фактору свертывания крови VIII в сыворотке крови.

Взаимодействие фактора свертывания крови VIII с другими веществами

Нет данных о взаимодействии фактора свертывания крови VIII с другими лекарственными препаратами.
Не следует использовать другие лекарственные средства при введении фактора свертывания крови VIII.

Передозировка

Случаев передозировки фактором свертывания крови VIII зарегистрировано не было. Рекомендуется не превышать назначенную дозу фактора свертывания крови VIII.

Торговые названия препаратов с действующим веществом фактор свертывания крови VIII

Агемфил А
Антигемофильный фактор человека-М (AHF-M)
Бериате
Гемоктин
Гемофил М
Иммунат
Коэйт-ДВИ
Коэйт-ХП
Криобулин ТИМ 3
Криопреципитат
ЛонгЭйт
Октави
Октанат
Фанди
Хематэ П
Эмоклот Д.И.

Комбинированные препараты:
Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда: Вилате, Гемате® П.

Кровь является одной из важнейших частей человеческого организма. Эта жидкая субстанция питает все органы и ткани нашего тела. В норме у взрослого человека в теле от 3500 до 5000 мл крови. И чтобы это количество сохранялось, природой предусмотрен процесс остановки крови при ранениях. Рассмотрим факторы свертывания крови. , и какое значение она имеет для жизни человека.

Что такое гемостаз

В нашем организме кровь должна поддерживаться в жидком состоянии, чтобы обеспечивать все органы и ткани необходимыми питательными элементами и кислородом. В то же время при необходимости жидкая субстанция должна превращаться в желеобразную, чтобы человек не умер от кровопотери. А после того, как желеобразный тромб выполнил свою миссию, он опять должен принять жидкое состояние. Этот процесс регулирования состояния крови называется гемостазом.

Гемостаз - это очень сложный механизм, в котором участвуют десятки веществ. Если в этом процессе происходит сбой, человек может столкнуться со многими заболеваниями, которые несут опасность для жизни. На гемостаз влияют факторы свертывания в крови.

Коагуляция

Коагуляция или - это защитный механизм организма от большой кровопотери. Сегодня примерно половина человечества имеет проблемы с коагуляцией. Именно из-за них возникают такие страшные заболевания как тромбоз, инфаркт, инсульт, обширные кровотечения. Каждый десятый человек погибает в результате несвоевременного лечения данных патологий крови, а каждый второй вообще не подозревает у себя наличия нарушения коагуляции.

Коагуляция представляет собой последовательный ряд процессов, каждый из которых запускает следующий. При сбое на любом этапе свертывания возникает патология, которая препятствует нормальной свертываемости крови. Сегодня ученые выявили основные фазы свертывания крови, это:

Возникновение протромбина.
Возникновение тромбина.
Активация фибрина.

Последней фазой остановки кровотечения является сужение и растворение тромба, который переходит в первоначально жидкое состояние.

Факторы влияющие на коагуляцию

За свертываемость крови в нашем организме отвечают две основные категории молекул – плазменные и тромбоцитарные. Плазменный гемостаз происходит при участии белков, которые участвуют в образовании тромба. Сколько факторов влияют на гемостаз? Таблица плазменных факторов состоит из 13 элементов, которые обозначаются в медицине римскими цифрами.

Каждый из этих компонентов выполняет свою роль в образовании фибрина.

Помимо пронумерованных факторов свертывания крови, существует еще несколько вспомогательных плазменных веществ, которые несут ответственность за реакцию всех компонентов.

Тромбоцитарные факторы свертывания крови - это составляющие тромбоцитов, относящиеся к компонентам, которые отвечают за свертываемость красных кровяных телец. Их в медицине насчитывается 10. При недостатке или избытке одного из компонентов происходит сбой в коагуляции и кровь свертывается медленнее нормы.

13 плазменных факторов

№	Факторы	Подробное описание
1	Фибриноген	Производится в печеночной ткани, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах человека. Отвечает за образование фибрина для создания сетчатой базы тромба. Плазма должна содержать от 2 до 4 г/л.
2	Протромбин	Производится в печеночной ткани при участии микроэлемента К. При недостатке этого витамина печенью производится неполноценный белок, который не может выполнять свои задачи в полной мере.
3	Тромбопластин (белок тканевый)	Содержится во внутренних органах человека. В крови находится в пассивном состоянии. Играет важную роль в активировании протромбина.
4	Ca	Обязательный фактор, свертывающий кровь. Играет роль во всех этапах коагуляции. Колличество в плазме в норме составляет от 0,09 до 0,1 г/л. Дефицит кальция выражается судорогами нижних конечностей.
5	Проакцелирин	Производится в печеночных тканях. Не зависим от уровня микроэлемента К в организме. Участвует в запуске метаморфозы протромбина и в синтезе протромбиназы (ф. десятый). Норма в плазме от 12 до 17 ед./мл.
6	Акцелирин	Имеет значение только пассивная форма - проакцелирин, которая активизируется при наличии тромбина.
7	Проконвертин (белок)	Относится к производным печеночной ткани. Активация наступает в начале цепи коагуляции при контакте с ранящей поверхностью. Участвует в синтезе тромбина и тканевой протромбиназы. Норма у взрослого человека в среднем 0,005 г/л.
8	А-глобулин (белок антигемофильный)	Норма у здорового человека от 0,01 до 0,02 г/л. Фактор свертывания крови VIII участвует в преобразовании протромбина.
9	В-глобулин (антигемофильный белок ф. Кристмаса)	Зависим от содержания микроэлемента К. Зарождается в печени. Один из самых значимых компонентов 10 фактора коагуляции. Отвечает за образование протромбиназы. Дефицит IX фактора ведет к кровоизлияниям.
10	Стюарта-Прауэра	Компонент напрямую зависит от третьего, седьмого и девятого факторов. Является основным фактором образования протромбиназы.
11	Компонент Розенталя	Предшественник тромбопластина. Активируется двенадцатым фактором. Не зависит от содержания витамина К. Синтезируется в печени. Содержание в крови около 0,005 г/л.
12	Хагемана	Контактное вещество активирует одиннадцатый фактор. Синтезируется в печени.
13	фибриназа	Тринадцатый фактор заставляет кровь свертываться. Его дефицит вызывает внутричерепные кровоизлияния.

Также в коагуляции принимают участие дополнительные плазменные факторы свертывания крови.

К факторам свертывания в крови относятся компоненты: Виллебранда, Флетчера, Фитцджеральда. Эти составляющие участвуют в активации других факторов, и при их дефиците может нарушиться цепь коагуляции.

Дефицит одного или нескольких факторов свертывания крови ведет к развитию патологии под названием коагулопатия, которая представляет собой нарушение свертываемости крови. Коагулопатия может быть вызвана как наследственными, так и приобретенными причинами. К наследственным факторам развития заболевания относятся:

Дефицит компонентов 8 и 9, 10 факторов.
Дефицит компонентов 5, 7, 10 и 11 факторов.
Дефицит компонентов других факторов.

Приобретенные факторы:

Синдром ДВС.
Приобретенные ингибиторы.
Дефицит факторов протромбина.
Препараты гепарина и др.

Тромбоцитарные факторы

Тромбоцитарные факторы свертывания в крови содержатся непосредственно в тромбоцитах - красных кровяных тельцах. Сегодня ученые говорят, что их количество превышает 10, но точное число до сих пор остается под вопросом. В учебниках по медицине сегодня приводится 12 молекул свертываемости крови:

Белок тромбина.
Триггер фибрина акцелератор.
Фосфолипопротеид.
Ингибитор гепарина.
Агглютинабелин.
Ингибитор распада фибрина.
Ингибитор распада протромбина.
Ретрактозин.
Серотонин.
Котромбопластин.
Активатор фибрина.
АДФ отвечает за слипаемость тромбоцитов.

Факторы влияющие на свертываемость крови

Для того, чтобы поддерживать свое здоровье в порядке каждый человек должен знать факторы ускоряющие и замедляющие свертывание в крови. Эти знания помогут избежать развития опасных для жизни состояний и своевременно наладить систему коагуляции. Нарушение гемостаза на любой стадии может привести либо к обширным кровотечениям, либо к образованию тромбов. И то и другое опасно для жизни.

Низкая свертываемость крови. Это состояние опасно возникновением смертельных внутренних кровотечений. Причинами развития патологии могут стать:

Генетические нарушения.
Онкологические заболевания на поздней стадии.
Препараты разжижающие кровь.
Нехватка витамина К.
Нехватка кальция.
Заболевания печени.

Лечение данной патологии зависит от причин ее развития. Препараты назначает врач гематолог. Если причиной плохой свертываемости стало медикаментозное лечение, нужно ограничить прием лекарств или заменить их на более щадящие препараты.

Данная патология опасна образованием тромбов сосудов, вен и артерий. При закупорке артерий происходит отмирание органов, которые она питает. Также опасность заключается в возможности отрыва тромба, который может закупорить жизненно важные артерии легких и сердца, это ведет к летальному исходу. Основными причинами развития этого нарушения являются:

Инфекционные заболевания.
Низкая физическая активность.
Атеросклероз.
Обезвоживание.
Наследственные факторы.
Сахарный диабет.
Лишний вес.
Беременность.
Аутоиммунные заболевания.
Стресс.
Онкологические болезни.

При лечении данной патологии главной целью врачей является снижение свертываемости крови до нормального уровня. Для этих целей используют специальные препараты - антикоагулянты. Их прием должен проходить под четким контролем лечащего врача. Сначала пациенту назначается курс гепарина, а затем проводят аспириновую терапию.

При наследственной тромбофелии аспирин назначается в малых дозах еще в младенчестве.

Анализ на функцию свертываемости крови необходимо проводить перед любым хирургическим вмешательством, чтобы исключить возможные осложнения. Также это исследование назначают беременным женщинам и при определенных жалобах пациентов. Обычно повышенная свертываемость наблюдается у пациентов пожилого возраста.

Если у вас обнаружили нарушение свертываемость крови, не нужно предаваться панике. Это значит, что вам необходимо более тщательно следить за своим здоровьем. Любое лекарственное средство нужно принимать только после консультации с врачом. Также необходимо сдавать все анализы, чтобы выяснить причину нарушения. Если не затягивать с лечением и выполнять все рекомендации доктора, болезнь быстро отступит и ваша жизнь вернется в здоровое русло.

Вконтакте

Plasma clotting factor VIII (F8), blood

Фактор VIIIИсследуемый материал: плазма кровиОпределение активности фактора VIII в плазме крови.Factor VIIIАнализ обнаруживает активность фактора VIII в плазме крови (в %)Фактор...

К сожалению данный анализ не делается в вашем регионе

Найдите этот анализ в другом населенном пункте

Описание исследования

Подготовка к исследованию: Взятие крови производится натощак Исследуемый материал: Взятие крови

Фактор VIII

Исследуемый материал: плазма крови

Определение активности фактора VIII в плазме крови.

Анализ обнаруживает активность фактора VIII в плазме крови (в %)

Фактор свертывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) - играет важную роль в процессах свертывания крови. Фактор VIII синтезируется в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках.

Дефицит фактора свертываемости VIII обнаруживается при одном из наиболее тяжелых наследственных заболеваний - гемофилии А. Болезнь передаётся по женской линии, но болеют ею только мужчины. Частота заболевания составляет 1 на 8-10 тыс. мужского населения. Заболевание характеризуется спонтанными, иногда смертельными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, что приводит к необратимым повреждениям опорно-двигательного аппарата и, как следствие, к ранней инвалидности. Больные гемофилией в течение всей жизни нуждаются в заместительной терапии концентратами антигемофильного глобулина. Чем раньше будет установлен диагноз и начато лечение, тем больше вероятность того, что больной сможет вести полноценный образ жизни.

Метод

Наиболее простым и широко распространенным методом определения активности фактора VIII является одностадийный метод, основанный на линейной зависимости между фактором VIII и временем свёртывания в тесте АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).

Референсные значения - норма
(Фактор свёртывания крови 8 (антигемофильный глобулин), кровь)

Информация, касающаяся референсных значений показателей, а также сам состав входящих в анализ показателей может несколько отличаться в зависимости от лаборатории!

Норма:

Активность фактора VIII в плазме крови здорового человека составляет 50-150%.

Показания

Диагностика гемофилии.
Контроль заместительной терапии больных гемофилией А концентратами фактора VIII.
Диагностика тромбофилии, обусловленной повышением уровня фактора VIII.

Повышение значений (положительный результат)

Повышенный риск развития тромбозов

Понижение значений (отрицательный результат)

Уровень фактора VIII менее 1% - тяжелая форма гемофилии А. При данной форме кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях
Уровень фактора VIII 1-5% - гемофилия средней степени. При этой форме гемофилии кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, также после различных операций и удалений зубов
Уровень фактора VIII 5-30% - гемофилия лёгкой степени. При данной форме кровоизлияния обычно следуют только за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Диагностика такой формы может быть не сделана до взрослого возраста или до проявления кровотечений после указанных ситуаций

Хроматографически очищенная лиофилизированная фракция плазмы крови человека, содержащая фактор VIII свертывания крови. Антигемофильный глобулин, восполняет дефицит фактора свертывания VIII, временно компенсирует коагуляционный дефект у больных гемофилией А. Находится в естественном сочетании с белком С фактора VIII, фактором Виллебранда. Включается в процессы свертывания крови, способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Сразу после введения повышает коагуляционный потенциал крови. Снижение активности антигемофильного фактора носит двухфазный характер: ранняя фаза — быстрое снижение активности, характеризует время уравновешивания с внесосудистым пространством, вторая фаза — медленная, отражает биологический период полураспада введенного антигемофильного фактора и составляет 9-14 ч. Специфическая активность (после добавления альбумина человека) — 9-22 МЕ протеина. 1 МЕ (по определению стандарта фактора VIII свертывающей системы крови ВОЗ) приблизительно равна уровню антигемофильного фактора, присутствующего в 1 мл свежей донорской плазмы человека.
Время достижения максимальной концентрации в плазме крови после в/в введения — от 10 мин до 2 ч. Период полувыведения — 8,4-19,3 ч. Активность фактора свертывания VIII снижается постепенно — на 15% в течение 12 ч. При гипертермии период полувыведения фактора свертывания VIII может уменьшаться.

Показания к применению препарата Фактор свертывания VIII

Гемофилия А, болезнь Виллебранда (лечение и профилактика кровотечений, в том числе во время хирургических вмешательств); приобретенный дефицит фактора VIII, заболевания, сопровождающиеся образованием антител к фактору VIII.

Применение препарата Фактор свертывания VIII

В/в. Для профилактики спонтанного кровотечения или при легком кровотечении — 10 МЕ/кг (содержание фактора VIII, необходимого для предупреждения спонтанного кровотечения — 5% нормального уровня); при умеренном кровотечении и проведении небольшого по объему хирургического вмешательства (например экстракция зуба) — 15-25 МЕ/кг (содержание фактора VIII — 30-80% нормы) с последующей поддерживающей дозой 10-15 МЕ/кг каждые 12-24 ч в течение 3 сут или до получения достаточного клинического эффекта; при остром кровотечении, угрожающем жизни — 40-50 МЕ/кг (содержание фактора VIII — 60-100% нормы) с последующей поддерживающей дозой 20-25 МЕ/кг каждые 8-24 ч; при обширных хирургических вмешательствах — 40-50 МЕ/кг за 1 ч до процедуры и 20-25 МЕ/кг — через 5 ч после первой дозы (то есть 80-100% нормы до и после операции), затем повторяют каждые 8-24 ч до получения достаточного клинического эффекта. Для длительной профилактики кровотечений при тяжелой гемофилии А — 12-25 МЕ/ кг каждые 2-3 дня.
Криопреципитат применяют с учетом совместимости по АВ0-группам крови. Емкость с замороженным криопреципитатом помещают для оттаивания и полного растворения на водяную баню при температуре не выше 35-37 °С и выдерживают не более 7 мин. Образующийся при этом прозрачный желтоватого цвета р-р, который не должен содержать хлопьев, применяют сразу после приготовления. Вводят в/в струйно с помощью шприца или системы для переливания с фильтром одноразового пользования. Доза зависит от исходного содержания фактора VIII в крови больного гемофилией, характера и локализации кровотечений, степени риска хирургического вмешательства, наличия в крови больного специфического ингибитора, способного нейтрализовать активность фактора VIII (выражается в единицах активности фактора VIII). Для обеспечения эффективного гемостаза при наиболее частых осложнениях гемофилии (гемартрозы, почечные, десневые и носовые кровотечения), а также удалении зубов содержание фактора VIII в плазме должно быть не ниже 20%; при межмышечных гематомах, желудочно-кишечных кровотечениях, переломах и других травмах — не ниже 40%; при большинстве хирургических вмешательств — не менее 70%. При введении фактора VIII из расчета 1 ЕД на 1 кг массы тела его содержание в крови увеличивается в среднем на 1%. Исходя из этого, количество доз, необходимое для повышения концентрации фактора VIII в крови до заданного уровня вычисляют по формуле: массу тела больного (в кг) умножить на необходимое содержание фактора VIII в крови больного и разделить на 200 (минимальное содержание фактора VIII в единицах активности в 1 дозе криопреципитата). После полной остановки кровотечения введение фактора VIII больным гемофилией осуществляют с интервалом 12-24 ч в дозе, обеспечивающей повышение содержания фактора VIII не менее чем на 20%. Лечение продолжают в течение нескольких дней — до видимого уменьшения размеров гематомы. При хирургических вмешательствах гемостатическую дозу вводят за 30 мин до операции. При массивном кровотечении восполняют кровопотерю, в конце операции криопреципитат вводят повторно (1/2 дозы от первоначальной). Через 3-5 дней после операции необходимо поддерживать концентрацию фактора VIII в крови больного в тех же пределах, что и во время операции. В послеоперационный период в дальнейшем для поддержания гемостаза достаточно повысить содержание фактора VIII до 20%. Длительность гемостатической терапии — 7-14 дней и зависит от характера, локализации кровотечения, репаративных особенностей ткани. Лечение больного гемофилией криопреципитатом целесообразно сочетать с одновременным назначением антифибринолитических средств и ГКС в профилактических и средних терапевтических дозах.

Противопоказания к применению препарата Фактор свертывания VIII

Повышенная чувствительность.

Побочные эффекты препарата Фактор свертывания VIII

Аллергические и трансфузионные реакции (крапивница, сыпь, стридорозное дыхание, снижение АД, озноб, гипертермия, анафилаксия), преходящая парестезия слизистой оболочки полости рта, тошнота, рвота, головная боль .

Особые указания по применению препарата Фактор свертывания VIII

С осторожностью применяют в период беременности и кормления грудью.
Необходимо осуществлять контроль ЧСС до и во время терапии: при значительном повышении ЧСС замедляют скорость инфузии или прекращают введение. Во время и после окончания курса терапии необходимо контролировать содержание фактора VIII в крови. Для выявления признаков прогрессирующей гемолитической анемии необходимо осуществлять контроль за гематокритом и прямой реакцией Кумбса. Изменения иммунного статуса у больных асимптоматической гемофилией обусловлены многократным воздействием вирусных возбудителей и/или возможным наличием примесей в препаратах фактора VIII (например IgG). Для достижения удовлетворительных клинических результатов помимо первоначально рассчитанной дозы возможно введение дополнительной дозы. При отсутствии клинического эффекта необходимо провести тест на выявление ингибитора и определить его количество в нейтрализованных антигемофильных единицах на 1 мл или общий объем плазмы. Для снижения риска развития побочных эффектов рекомендуется использовать не позднее 1 ч после разведения, вводить только в/в, в течение не менее 3 ч (со скоростью 10 мл/мин), р-р не замораживать и не использовать вторично. Возможно развитие антител к фактору свертывания VIII, в таких случаях эффективность терапии обычно снижается, что может потребовать повышения дозы фактора свертывания VIII. Возможно повышение скорости снижения показателей CD4-клеточного анализа у ВИЧ-сероположительных больных гемофилией.