Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (далее - ВГЛУ, или болезнь Шаумана - Бека - Бенье ) - это системное воспалительное заболевание, характеризующееся образованием узелковых эпителиоидно-клеточных скоплений - гранулем .
Большинство из них образуются в органах дыхания, вовлекая лимфатические узлы других систем. Образование является доброкачественным.
ВГЛУ встречается с одинаковой частотой как у женщин, так и у мужчин, однако, возраст больных в подавляющем большинстве - средний, от 25 до 50 лет. Редко заболевание встречается в пожилом возрасте, крайне редко - у детей. Также ВГЛУ является самым распространенным видом саркоидоза.
Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и узлов средостения: что это такое, причины болезни
Выяснено, что ВГЛУ не относится к инфекционным заболеваниям.
Наиболее явными как по отдельности, так и в совокупности, являются экологические, генетические и иммунологические причины. Иногда к заболеванию может приводить даже длительный прием лекарственных средств.
Справка. При наличии одной инфекции для развития ВГЛУ обязательно нужен хотя бы еще один фактор.
Симптомы и патогенез
Нулевая стадия заболевания протекает бессимптомно, на первой носитель ВГЛУ чувствует усталость (в том числе хроническую), сонливость. Далее, возникает одышка и кашель, иногда поднимается температура, при этом можно даже спутать саркоидоз с ОРЗ или ОРВИ. На рентгеновском снимке же ясно видны четко очерченные круглые узелки по сторонам от трахеи, при этом легочная паренхима не задействована в их образовании. Одышка еще проявляется только при физических нагрузках.
На второй стадии кашель (сначала сухой, а потом влажный) при ВГЛУ не проходит, а с ним появляется потливость, одышка и образование ярко-красных болезненных узелков на коже, а иногда — и хроническим воспалительным проявлением на коже, называемым ознобленной волчанкой. Рентгенограмма показывает увеличение образовавшихся ранее узелков вместе с внутригрудными лимфоузлами, в узлах средостения. Поражение переходит уже и на легочную ткань. У пациента возникает боль и покалывание в области легких, причем одышка присутствует даже в спокойном состоянии.
Фото 1. Рентгенограмма при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов. Синим цветом обведены очаги воспаления.
На третьей стадии заболевания, помимо постоянной высокой температуры (в некоторых случаях — даже лихорадки), постоянно присутствует характерный влажный кашель с отхождением вязкой мокроты, иногда смешанной с кровью. Внутри легких происходят фиброзные изменения, в запущенных случаях — отмирание этих ретикулярных изменений. Может образоваться эмфизема легких. При прогрессирующем заболевании развивается фиброз легких, при совсем запущенном страдают глаза, сердце, печень, почки и даже — головной мозг.
Очень редко заболевание в целом протекает бессимптомно, диагноз при этом можно установить исключительно при обследовании рентгена.
Диагностика
Обнаружить ВГЛУ можно только в стационаре, при этом делается сразу несколько анализов. Прежде всего проводят полную рентгенографию грудной клетки, дабы выявить наличие эпителиоидноклеточных гранулём. Помимо этого, для более глубокого исследования течения болезни делают анализ жидкости с бронхоскопа для дальнейшей проверки микроскопированием; внешнее дыхание измеряют с помощью спирометра , чтобы понаблюдать за показателями скорости, объема и частоты дыхания; берут кровь из вены на биохимию ; а для исключения возможности обнаружения туберкулеза проводят реакцию Манту .
Фото 2. Электронный спирометр МАС-1. С помощью прибора измеряют дыхание при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов.
Лечение саркоидоза ВЛГУ
Лечение проводится комплексно, с назначением курса кортикостероидных препаратов (преднизолон, гидрокортизон, еще лучше — дефлазакорт ) на всей стадии заболевания. Дозировка и длительность зависит от тяжести протекания заболевания. Для усиления эффекта комбинацируют кортикостероиды с цитостатиками (иммуннодепрессантами и иммунносупрессорами, такими как метотрексат, резохин и делагил ).
Для удаления медиаторов воспаления из тока плазмы проводят плазмофорез . Для усиления противовоспалительного действия на грудную клетку применяют ионофорез с гидрокортизоном. Хирургическое вмешательство проводят только в крайних запущенных случаях, когда есть прямая угроза жизни пациента.
Внимание! Во время лечения заболевания обязательна белковая диета и прием витаминов.
Возможные осложнения при заболевании внутригрудных лимфатических узлов
Наиболее частым осложнением саркоидоза ВГЛУ на фоне ослабленного организма является протекание других заболеваний, связанных с дыхательными путями, вызванных неспецифическими инфекциями, а в тяжелых случаях — даже появление туберкулеза .
При быстром и остром разрастании воспаления может оторваться плевра и произойти коллапс легкого . Обширное разрастание гранулем может привести к диффузному пневмосклерозу (т.н. «сотового легкого»).
К нелегочным осложнениям заболевания относят образование гранулем на паращитовидной железе, что неминуемо приводит к нарушению кальциевого обмена , а это, в свою очередь, влияет на кальциевый обмен в почках и может вызвать камни. При воспалении глаз наступает резкое ухудшение зрения и даже слепота.
Быстрый переход по странице
Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).
Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.
Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.
С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.
С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?
Саркоидоз легких — что это такое?
Саркоидоз легких фото
Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.
Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.
Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.
Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.
Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.
- Саркоидоз не является заразным заболеванием.
Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.
По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.
Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?
Степени и симптомы саркоидоза легких
Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:
- На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
- Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
- На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.
Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.
Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.
Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.
Симптомы легочной формы саркоидоза
Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:
- появляется недомогание, слабость;
- может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
- появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
- возникает утомляемость и снижение работоспособности;
- человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.
При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.
Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:
- возникает боль в грудной клетке;
- появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
- при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
- в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.
Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?
Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов
Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:
- Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
- Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
- Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
- В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.
Что такое «сотовое легкое»?
Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.
«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.
Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.
Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.
Намного о диагностике саркоидоза
Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.
- Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.
Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.
Лечение саркоидоза легких, препараты и методы
Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.
В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.
Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.
Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.
- Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.
В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.
Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и , и тяжелое течение .
Прогноз лечения
К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.
Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.
Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.
Саркоидоз легких – это системное заболевание, сопровождающееся образованием гранулем, состоящих из клеток Пирагова-Лангханса и эпителиальных клеток. Гранулемы также являются диагностическим признаком, который выявляется при помощи микроскопического исследования, однако саркоидные узелки не сопровождаются казеозным некрозом и туберкулезные микобактерии отсутствуют. Также узелки сливаются по мере роста и образуют очаги разных размеров.
Не только легкие, но и многие органы поражаются при саркоидозе. Чаще всего это лимфатические, внутригрудные, трахеобронхиальные, бронхопульмональные узлы, селезенка и печень. Не исключено поражение органов зрения, костей, суставов, нервной системы, сердца, околоушных слюнных желез, кожи. Однако саркоидоз легких может протекать длительное время без клинических проявлений. Также он не передается от больного к больному и не является инфекционным.
Этиология на сегодня неизвестна. Люди любой возрастной категории подвержены заболеванию, однако саркоидоз легких у детей встречается довольно редко. Известно лишь, что саркоидоз легких имеет расовые и географические особенности. Например, на 100 000 афроамериканцев 36–64 человека, у которых саркоидоз, в США на 100 000 светлокожего населения 10–14 случаев. В европейских странах на 100 000 человек 40 заболевших, однако, гораздо выше заболеваемость в странах Северной Европы.
При саркоидозе на бронхиальных стенках и в легких формируются гранулемы двух типов:
Первый тип – склерозирующиеся или штампованные. Гранулемы небольших размеров, имеющие границу от окружающих тканей, а также клетки соединительной ткани – фибробласты окружают гранулемы;
Второй тип – крупные гранулемы, не имеющие четких границ.
Довольно часто саркоидные гранулемы путают с туберкулезными. Для точного определения диагноза необходимо провести лабораторное исследование ткани.
В зависимости от локализации, заболевание подразделяется на саркоидоз внутригрудных желез и легких, лимфатических узлов, дыхательной системы с поражением других органов и саркоидоз генерализованной формы.
По течению заболевание подразделяется на:
— Фазу регрессии (обратное развитие, затихание процесса). Сопровождается обратное развитие рассасыванием, уплотнением и довольно редко кальцинацией сформированных саркоидных гранулем в лимфатических узлах и легочной ткани;
— Фазу стабилизации;
— Фазу обострения или активную фазу.
Непосредственно от того, с какой скоростью нарастают изменения, саркоидоз легких подразделяется:
— Хронический саркоидоз;
— Замедленный саркоидоз;
— Прогрессирующий саркоидоз;
— Абортивный саркоидоз.
Причины саркоидоза легких
Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.
Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.
Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.
Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.
Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.
Саркоидоз легких начинается с того, что в патологический процесс вовлекается альвеолярная ткань и при этом развивается интерстициальный пневмонит или альвеолит.
Симптомы саркоидоза легких
У саркоидоза легких нет четкой клинической картины, так как нередко встречается его бессимптомное течение. Например, у большинства пациентов внутригрудная лимфожелезистая форма заболевания, клинически не проявляется. Чаще всего саркоидоз легких подозревают при выявленной лимфоаденопатии корней легких. Признаки саркоидоза легких следующие: , боли в суставах, повышение температуры тела, одышка, кашель с мокротой, боли в грудной клетке, сон беспокойный, бессонница, потливость в ночное время. Также зачастую присутствует лихорадка, снижение веса, потеря аппетита, повышенная утомляемость, слабость, беспокойство, сильное недомогание.
Саркоидоз легких подразделяется на три стадии: начальную, медиастинально-легочную и легочную.
Симптомы саркоидоза легких ранней стадии схожи с симптомами многих других болезней: беспричинное беспокойство, слабость, нарушения сна и пр. Частым признаком саркоидоза легких является усталость, которая ощущается в утреннее время (человек ее ощущает не встав еще с постели), и во второй половине дня. На этом этапе, как правило, происходит ассиметричное и двустороннее увеличение лимфоузлов: трахеобронхиальных, паратрахеальных, бифуркационных, бронхопульмональных.
Вторая стадия саркоидоза легких проявляется симптомами, характерными для заболеваний дыхательных путей: болевые ощущения в грудной клетке, в суставах, кашель, хрипы, одышка, слабость. Не исключено развитие воспалительного процесса в подкожно-жировой клетчатке кожных сосудов. Эта стадия саркоидоза легких сопровождается двусторонней диссеминацией (милиарной, очаговой), инфильтрацией легочных тканей.
Третья стадия включает в себя совокупность симптомов первой и второй стадий саркоидоза легких. Однако наблюдаются усиленные влажные и сухие хрипы, боль в пораженной области легких, хрустящие и хрипящие звуки, артралгия. Также третья стадия проявляется поражением лимфоузлов, околоушных желез (синдром Херфорда), глаз и других органов, которые не связаны с дыхательной системой. Не исключено поражение головных нервов, формирование кист в костях, увеличение печени.
Последняя стадия саркоидоза легких может проявляться выраженным фиброзом или пневмосклерозом легочной ткани, при этом не наблюдается увеличение внутригрудных лимфоузлов. Нарастание эмфиземы и пневмосклероза происходит из-за образовавшихся сливных конгломератов, в процессе прогрессирования болезни. Также заболевания проявляется сердечно-легочной недостаточностью.
Саркоидоз легких по мере прогрессирования проявляется внелегочными симптомами, так как поражаются соседние ткани.
Саркоидоз выходя за пределы легких, поражая селезенку и печень, клинически не проявляется. УЗИ исследование может показать незначительные увеличения внутренних органов. В случае значительного увеличения печени, больной ощущает в правом подреберье тяжесть. Пациент будет жаловаться на потерю аппетита, но при этом функции селезенки и печени не нарушатся. Изредка развивается и холеостаз.
Различия между гранулематозным и саркоидным гепатитом неясны. Довольно редко встречаются желудочные гранулемы. Брыжеечная лимфаденопатия вызывает болевые ощущения в области живота.
Поражая суставы и кости, заболевание клинически не проявляется, однако у пациентов ферменты могут быть повышены. Иногда развивается острая или немая миопатия, сопровождающаяся мышечной слабостью. Возможно, появление боли при движении. Однако повреждения костей при саркоидозе легких отличаются от артрита тем, что в меньшей степени вредят суставам и костям. Не исключено развитие лимфоаденопатии корней легких, узловой эритемы, острого полиартрита, остеопении.
Если возникли повреждения миокарда, основным признаком заболевания будет эпизодическое , также будет нарушен сердечный ритм. Не исключено наступление внезапной смерти в случае сильного уплотнения гранулемами сердечной мышцы. Легочная или способствуют развитию сердечной недостаточности. Довольно редко развивается .
Саркоидоз легких оказывает значительное влияние на нервную систему. Может возникнуть потеря чувствительности, односторонний лицевой паралич, глотание более затруднительно, паралич конечностей, головокружение. Нейропатия восьмого черепно-мозгового нерва приводит к потере слуха. Не исключено развитие нейропатии зрительного нерва и периферической нейропатии, полифагии.
Если при саркоидозе легких почки подверглись повреждению, наиболее часто возникает гиперкальциурия. Также развивается нефрокальциноз, требующий пересадки почки, нефролитиаз, вызываемый хронической почечной недостаточностью и интерстициальный нефрит.
При поражении зрительных органов, возникает чувство жжения, слизистые оболочки краснеют, чувствительность к свету повышена, присутствует слезотечение. Заболевание также сопровождается повышенным давлением (внутриглазным). Развивается вторичная глаукома, неврит зрительного нерва, дакриоцистит, хориоретинит, иридоциклит и . В случае отсутствия лечения прогрессирование ведет к слепоте, но чаще всего разрешается спонтанно.
При кожных поражениях, на теле образуются красноватые узелки средних размеров. Довольно редко наблюдаются сильные повреждения кожного покрова. Развивается узловатая эритема: на передней поверхности нижней конечности появляются твердые узелки красного цвета. К неспецифическим поражениям относятся подкожные узелки, папулы, макулы, пятна, гиперпигментация, а также гипопигментация. Не исключено развитие ознобленной волчанки: на ушах, губах, щеках и носу появляются выступающие пятна.
При саркоидозе лимфатические узлы обычно не увеличены, лишь изредка заметны увеличенные лимфоузлы в паху или на шее. В некоторых случаях встречается цервикальная или мягкая периферическая лимфаденопатия.
Стадии саркоидоза легких
По своему развитию саркоидоз легких подразделяется на четыре стадии:
0 стадия протекает бессимптомно. У пациентов, проходящих профилактические медицинские осмотры, не будет выявлено заболевания даже на рентгеновских снимках;
На 1-й стадии ткань легких остается неизмененной, но наблюдаются небольшие увеличения внутригрудных лимфатических узлов;
На 2-й стадии наблюдается патологический процесс в легочной ткани, внутригрудные лимфатические узлы значительно увеличены;
3 стадия сопровождается значительными изменениями легочной ткани, однако, лимфатические узлы не увеличиваются;
4 стадия сопровождается образованием фиброза – это необратимый процесс уплотнения ткани легких с формированием рубцов на ней (легочная ткань заменяется соединительной).
Первые три стадии клинически не проявляются. Больные могут узнать о наличии саркоидоза легких лишь по результатам профилактического рентгенологического исследования во время осмотра. На снимках будут заметны изменения легочной ткани. Довольно редко встречаются больные с ранними стадиями саркоидоза легких, у которых температура тела повышается, суставы конечностей опухают, лимфатические узлы увеличены.
Диагностика саркоидоза легких
Диагностировать саркоидоз легких не так просто, однако, это возможно, независимо от стадии. Необходим точный анамнез больного, все клинические проявления, лабораторное исследование крови (ускорение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, увеличение глобулинов). Также необходимо проведение рентгенологического, ультразвукового исследования, компьютерной и магниторезонансной томографии, биопсия с бронхоскопией и с дальнейшим гистологическим исследованием, радионуклидные методы. О необходимости проведения ультразвукового исследования с тонкоигольной биопсией лимфатических узлов решает специалист. Всегда пациенту назначается общий анализ мочи и функциональная проба почек и печени. Дополнительное исследование будет назначено в случае выявления осложнений.
Для острого течения саркоидоза легких характерно изменение лабораторного показателя крови, которое свидетельствует о воспалительном процессе: значительное или умеренное увеличение СОЭ, лимфо- и моноцитоз, эозофилия. Однако показатели крови могут быть в норме при саркоидозе легких. Лейкоцитоз будет проявляться, в случае если поражен костный мозг, селезенка и печень. Чтобы исключить поражение почек проводят исследование мочи, определяют функциональные пробы (азота мочевины крови, креатина).
Более характерные изменения можно выявить во время рентгенологического исследования. МРТ и КТ легких позволяет определить опухолевидные увеличения лимфоузлов, особенно в корне, очаговые диссеминации: фиброзы, эмфиземы, циррозы легочной ткани.
У большинства пациентов наблюдается положительная реакция Квейма — после внутрикожного введения специфического антигена (субстрат саркоидной ткани пациента) 0,2 мл, образуется багрово-красный узелок.
Во время проведения биопсии с бронхоскопией возможны обнаружения прямых и косвенных признаков саркоидоза легких: расширенные сосуды в устьях долевых бронхов, а также саркоидные поражения их слизистых оболочек (наличие бородавчатых разрастаний, бугорков, бляшек), признаки увеличенных лимфоузлов в месте бифуркации, атрофический или деформирующий .
Более достоверным методом диагностики саркоидоза легких является гистологическое исследование биологического материала, взятого при проведении бронхоскопии, открытой биопсии легких, трансторакальной пункции, прескаленной биопсии, медиастиноскопии. В биологическом материале специалисты определяют элементы гранулемы (эпителиоидной) без признаков перифокального воспаления и некроза.
Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) является маркером активности процесса и при саркоидозе легких его содержание в крови значительно увеличено. Также повышенный уровень кальция в моче и крови является свидетельством о наличие осложнений в организме.
Для того чтобы исключить , необходимо провести туберкулиновую пробу Манту. Если в организме активная форма саркоидоза легких, проба Манту, как правило, отрицательная, однако, бывают исключения.
Несмотря на то, что для постановки диагноза требуется провести множество медицинских манипуляций, именно корректное диагностирование позволяет правильно подобрать лечение.
Лечение саркоидоза легких
Саркоидоз легких у большинства пациентов сопровождается спонтанной ремиссией и по этой причине, на протяжении 8 месяцев больной будет находиться под наблюдением. Это позволяет определить прогноз и необходимость специфического лечения.
Как правило, при легких формах заболевания, которые протекают без ухудшений, лечение не назначается. Даже в случае незначительных изменениях легочной ткани и удовлетворительном состоянии больного проводится только наблюдение. Это связано с тем, что гранулемы, которые образовались в легких, рассасываются и саркоидоз легких проходит самостоятельно.
Тяжелые формы саркоидоза легких требуют лечения, так как есть риск развития осложнений вплоть до летального исхода. Не исключено развитие туберкулеза и серьезных заболеваний других органов.
В случае выявления саркоидоза легких назначается длительный курс антиоксидантов (Ацетат, Токоферол, Ретинол и другие), иммунодепрессантов (Азатиоприн, Резохин, Делагил), противовоспалительных препаратов (Индометацин), стероидных средств (Преднизолон). Если у пациента непереносимость Преднизолона, то назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (Нимесулид, Диклофенак). В среднем курс лечения длится 8 месяцев, однако, при тяжелом течении заболевания этот срок может быть больше. В редких случаях специалисты назначают противотуберкулезные препараты.
Как правило, на протяжении первых 4 месяцев, Преднизолон необходимо принимать по 30–40 мг в день, после чего дозировку снижают до 5–10 мг. Принимать данный препарат необходимо в течение нескольких месяцев. Спустя 24–48 часов врач назначает глюкокортикостероидные препараты в случае возникновения побочных действий на Преднизолон. Также в курс лечения входят анаболические стероиды и препараты калия (Неробол, Ретаболил).
Лечение всегда зависит от активности, прогрессирования и тяжести течения саркоидоза легких. В случае комбинированной терапии, включающей в себя Дексаметазон или Преднизолон, препараты чередуют с нестероидными противовоспалительными (Индометацин, Вольтарен).
В редких случаях назначаются при сильном кашле ингаляционные глюкокортикоиды. Они способствуют уменьшению кашля у пациентов с эндобронхиальным поражением. Также в редких случаях поражений глаз и кожи будут назначены местные глюкокортикоиды.
Диспансерное наблюдение больных ведется врачом фтизиатром. Пациенты с саркоидозом легких подразделяются на две диспансерные группы:
♦ В первую группу входят больные с активной формой заболевания;
В IА группу входят лица, у которых заболевание впервые выявлено;
В IБ группу входят лица, у которых заболевание обострилось, возникли рецидивы после назначенного курса лечения;
♦ Во вторую группу входят лица, у которых неактивная форма заболевания.
Пациентам также необходимо уделить особое внимание диете. Поваренную соль следует ограничить и употреблять в пищу как можно больше продуктов, обогащенных белками. Для того чтобы восстановить иммунитет в терапию надо включить лекарственные и пищевые растения, которые концентрируют определенные БАВ (биологически активные вещества) – цинк, марганец, кремнезем и другие минеральные вещества.
Необходимо употреблять пищевые растения, которые имеют иммунокорректирующие свойства – черноплодная рябина, сырые семена подсолнечника, отвар из молодых побегов крушиновидной облепихи, грецкие орехи, морскую капусту, благородный лавр, гранаты, базилик, бобовые, листья и плоды черной смородины. Из ежедневного рациона надо исключить следующие продукты: молочные продукты, сыр, сахар, муку.
Саркоидоз легких у детей лечит также фтизиатр. Медикаментозный курс подбирается индивидуально, в зависимости от состояния ребенка. В целях профилактики необходимо закалять ребенка, приучать к ежедневным физкультурным занятиям, следить за его кругом общения для предотвращения легочных заболеваний. Также необходимо овощи и фрукты включить в его ежедневный рацион. Детям, которые перенесли саркоидоз легких, необходимо объяснить, что в дальнейшем им не стоит начинать курить. Родителям следует оградить ребенка от различных соприкосновений с химическими веществами. Во многих средствах для уборки содержится большое количество химических веществ, которыми ребенок не должен дышать.
Также многие больные в курс лечения включают народные средства. Например, из лекарственных трав (календула, горалтея, шалфей, душицу) в домашних условиях готовят отвар, который принимать необходимо 3 раза в день на протяжении 1,5 месяца до еды по 50 мл. Также популярностью пользуется настойка из водки и растительного масла. Смешивается по 50 мл и принимается по 3 раза в день на протяжении года. Были отмечены случаи полного выздоровления благодаря этой настойке. Еще можно в теплой воде разбавить 20% настойку прополиса и на стакан воды 10–15 грамм средства будет достаточно. Принимать следует на протяжении 15 дней за 40 минут до приема пищи.
Большинство пациентов на ранних стадиях заболевания отдают предпочтение лечению народными средствами. В случае прогрессирования болезни подобные методы становятся неэффективными. Каждый больной должен понимать, что большинство трав оказывает побочное действие. Именно по этой причине лечение саркоидоза легких народными средствами обычно является причиной ухудшения общего состояния.
Так как саркоидоз легких редко диагностируется, специальной диеты еще не разработано, однако, следует вести здоровый образ жизни. Сон и питание должны быть полноценными. Рекомендуется пребывать на свежем воздухе как можно больше времени и выполнять физические упражнения. Однако прямого контакта с солнечными лучами необходимо избегать (загорать категорически запрещено). Также следует избегать соприкосновения с парами химических жидкостей, пылью, газами.
Прогноз саркоидоза легких
Как правило, симптомы саркоидоза легких проходят без лечения. В 60% случаях спустя 9 лет у пациентов после постановки диагноза симптомов не обнаруживают. Спустя несколько месяцев может исчезнуть обширное воспаление легких и увеличение лимфатических узлов. Около 75% больных, у которых наблюдается только увеличение лимфатических узлов и поражение только легких, в течение 5 лет полностью выздоравливают.
Наиболее благоприятные последствия саркоидоза легких для пациентов, у которых заболевание не распространилось за пределы грудной клетки, особенно если оно началось с узловатой эритемы. В 50% случаях наблюдаются рецидивы.
Несмотря на то, что довольно часто больные выздоравливают спонтанно, проявления и тяжесть саркоидоза легких довольно изменчиво. В большинстве случаев необходим повторный курс глюкокортикоидов. Именно по этой причине регулярный контроль необходим для выявления рецидивов. В 90% случаях, когда происходит спонтанное выздоровление, развиваются рецидивы в первые два года после постановки диагноза. В 10% случаев рецидивы обнаруживают спустя два года. Больные, у которых ремиссия не наблюдается в течение двух лет, будут иметь хроническую форму саркоидоза легких.
Саркоидоз легких, как правило, считается хроническим у 30% больных и у 10–20% наблюдается его постоянное течение. Заболевание считается фатальным в 5% случаях. Наиболее частой причиной летального исхода является легочный фиброз с дыхательной недостаточностью, после которого легочное кровотечение следует из-за аспергилломы.
Более неприятные последствия саркоидоза легких возникают у пациентов с экстрапульмональной формой заболевания и у лиц афроамериканской расы. В 89% случаев наступает выздоровление в европейских странах. Признаками благоприятного исхода является наличие острого артрита и узловой эритемы. Однако неблагоприятными признаками саркоидоза легких являются: обширное легочное поражение, заболевания миокарда, нефрокальциноз, нейросаркоидоз, гиперкальциемия хронической формы, увеит. В 10% случаев развиваются повреждения органов дыхания и глаз.
Саркоидоз – это заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризуется образованием в пораженных органах гранулем, которые можно рассмотреть на микроскопическом уровне. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, легкие и селезёнка. Не является инфекционным заболеваниям и не передаётся окружающим. Раньше саркоидоз считался редким заболеванием, но при современном улучшении диагностических возможностей, более свежим взглядом на эту патологию врачей он перестал быть редкостью.
Причины саркоидоза
Чаще саркоидоз выявляется у более молодой группы населения от 20 до 40 лет. Отмечается некоторое преобладание женщин. Это заболевание известно более 100 лет, но причины его до сих пор не известны. Есть предположения, что саркоидоз вызывают различные вирусы, например, такие как герпесвирус. Так же есть возможность того,что это заболевание является наследственным, либо вызывается различными микобактериозами (поэтому раньше саркоидозом занимались фтизиатры, саркоидоз считался разновидностью туберкулеза). Возможно, имеет место ряд факторов, которые в комплексе приводит к изменения происходящим в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза. На современном этапе развития медицины можно сказать, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, с пока еще не выясненным происхождением.
В соответствии с международной классификацией болезней выделяют:
1. Саркоидоз легких
2. Саркоидоз лимфатических узлов
3. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
4. Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
5. Саркоидоз неуточненный
Симптомы саркоидоза
Начало заболевания может быть как острым, так и постепенным, и бессимптомным. Бессимптомное течение заболевания чаще встречается при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов , без поражения других органов. В таких случаях выявление заболевания происходит при профилактическом флюорографическом обследовании.
Чаще болезнь возникает постепенно с таких общих симптомов, как вялость, утомляемость, которые характерны для множества заболеваний. При вовлечении в процесс легких больные жалуются на затрудненное дыхание, кашель, боли в спине. Через 2-3 недели эти симптомы могут полностью исчезнуть. При затяжном течении эти проявления могут сохраняться длительное время. Характерен сухой кашель с трудноотделяемой мокротой. В дальнейшем при развитии фиброза (уплотнении легочной ткани) развивается дыхательная и легочно-сердечная недостаточность.
Существует острое течение саркоидоза - синдром Лефгрена . Отмечается редко, в 10% случаев. Он характеризуется повышением температуры до 38-39°С, появлением узловатой эритемы (воспалительные узлы, возвышающиеся над уровнем кожи, чаще возникает в области голеней, предплечья, реже лица), припухлостей и болей суставов, а так же двустороннем поражении внутригрудных лимфатических узлов. Эти признаки могут проявляться в не полном объёме и заболевание будет протекать в таком случае более стерто.
Узловатая эритема при саркоидозе
Помимо этого существует ещё синдром Хеерфордта характеризующийся поражением слюнных желез и глаз.
Среди внелегочных локализаций процесса, чаще всего, выделяют поражение периферических лимфоузлов, кожи и подкожной клетчатки . Шейные и подключичные узлы, реже подмышечные и паховые увеличены, плотноэластические, подвижны, кожа над ними не изменена, не осложняются свищами. Так же могут поражаться и лимфоузлы брюшной полости. В 5% случаев селезенка и печень увеличены . В крови повышен билирубин, активность аминотрансфераз. Поражение костей скелета встречается редко, характеризуется типичной рентгенологической картиной. Типично развитие множественных очагов разряжения костной ткани в фалангах пальцев кистей и стоп, связанно с вымыванием кальция и сопровождается повышенным его содержанием в анализах крови и мочи. Поражение центральной нервной системы встречается очень редко, протекает тяжело.
В 20-30% случаев встречается саркоидоз сердца , который протекает бессимптомно. Дефекты можно выявить с помощью ЭКГ, УЗИ сердца. Уменьшаются объем и размеры левых отделов сердца, увеличивается правый желудочек, аритмии.
При возникновении вышеперечисленных симптомов больной для начала должен обратиться в общую лечебную сеть, где терапевт назначит необходимые анализы и другие методы исследований. А при подозрении на саркоидоз направит к специалисту - пульмонологу. Раннее выявление и лечение заболевания обеспечивает благоприятный прогноз и выздоровление. Иначе возникают грубые изменения легочной ткани, дыхательная и легочно-сердечная недостаточность, слепота и другие нарушения, ведущие к инвалидности пациента.
Чаще саркоидоз своей симптоматикой очень похож на туберкулез, но причины возникновения, а соответственно и лечения этих заболеваний колоссально отличаются. И лечение противотуберкулезными препаратами, а возможно и самолечение больного, может привести к ухудшению состояния, а в особых случаях и смерти. Так же по своему течению саркоидоз похож на такие заболевания как: лимфогранулематоз, центральный рак легкого , токсоплазмоз , бруцеллез и целую группа заболеваний, объеденную под названием "гранулематозные". Поэтому своевременное обращение к врачу, диагностика и лечение у специалиста могут предотвратить нежелательные последствия.
Необходимые анализы при подозрении на саркоидоз
К анализам, которые необходимо будет сдать, относятся: общий анализ крови, биохимия крови, проба Манту, диаскинтест, общий анализ мокроты, анализ мокроты на микобактерии, фибробронхоскопия с биопсией, спирография, рентгенография (КТ, МРТ).
В крови может выявляться анемия, лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (чаще при остром течении). В то же время у многих больных, особенно при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, изменения со стороны крови не значительны, либо отсутствуют. При биохимическом исследовании можно выявить повышение фибриногена, липопротеидов, С-реактивного белка, у некоторых больных отмечается диспротеинемия. У 15%- 20% больных отмечается повышения уровня кальция в крови и моче. Оба этих анализа говорят нам о степени поражения органов при саркоидозе, о тяжести процесса.
У большинства больных саркоидозом отмечается туберкулиновая анергия, отражающая нарушения клеточного иммунитета. Отрицательные туберкулиновая проба и диаскинтест чаще встречаются при саркоидозе с поражением легких.
Общий анализ мокроты и анализ мокроты на микобактерии поможет нам провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями легких, например, такими как: аспергиллез, туберкулез . В редких случаях в анализе мокроты выявляются микобактерии туберкулеза (1% случаев сочетанной патологии саркоидоза и туберкулеза).
При фибробронхоскопии больных саркоидозом могут выявиться различные изменения. В связи со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами имеет место сужение просвета бронхов. Деформация их стенок, выбухание стенки бронхов в просвет, «саркоидозные эктазии» - расширение, извитость, утолщение сосудов в виде сети либо отдельных сплетений: «паучки». У большинства больных встречается неспецифический эндобронхит, как правило двусторонний. Редко выявляются множественные бугорки. Бляшки, грануляции.
При биопсии в таких участках с помощью цитологических и гистологических методов можно обнаружить элементы саркоидной гранулемы. При морфологическом исследовании бронхов обнаруживаются различные гранулемы: типичные саркоидные и многочисленный лимфоидно-клеточные скопления. Наиболее часто в наше время используются: трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, медиастиноскопия, трансбронхиальная биопсия внутригрудных лимфоузлов, видеоторокоскопия. Кроме того проводится и биопсия бронхов, периферических лимфоузлов, кожи, печени, селезенки и других, вовлеченных в процесс органов. Обнаруженные в биопсийном материале элементы саркоидозного поражения позволяет правильно и своевременно поставит диагноз.
Исследование функций внешнего дыхания (спирография, спирометрия) помогают выявить нарушения различной степени у больных саркоидозом органов дыхания. Степень нарушения бронхиальной проходимости, увеличение сопротивляемости бронхов воздушному потоку, изменение эластических свойств легочной ткани говорит о прогрессировании дыхательной недостаточности. Нарушения обструктивного характера чаще встечаются у больных при остром течении заболевания, рестриктивного- при хроническом течении.
Одним из основных методов диагностики саркоидоза внутригрудных лимфоузлов и легких является рентгенография. Лимфоузлы увеличены с обеих сторон практически всегда. Как правило больше поражаются бронхопульмональные лимфоузлы. Тени лимфоузлов выглядят на рентгенограмме как крупные конгламераты, но могут быть и в виде отдельных групп лимфоузлов. Наибольшие изменения при сочетанном поражении внутригрудных лимфоузлов и легких в острую фазу происходят в средних и нижних отделах легких, отмечаются очаги диссеминации. Они могут быть различной величины. В ряде случаев справа изменения более выражены чем слева. При хроническом течении процесса отмечаются: усиление легочного рисунка, эмфизематозность легочных полей, образования типа «булл». На этом фоне могут возникать и свежие очаги.
Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов на рентгеновском снимке
Изолированное поражение легких наблюдается не часто. После излечение саркоидоза на рентгенограмме могут выявляться остаточные изменения в виде пневмофиброза различной степени выраженности, полостных образований по типу буллезных.
Используется классификация стадий саркоидоза, связанная с рентгенологическими признаками, по ней выделяют: 1 стадия - увеличение внутригрудных лимфоузлов, 2 стадия - развитие сочетанного поражения внутригрудных лимфоузлов и легких. 3 стадия - сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов и легких с развитием фиброза и крупных образований.
Вся совокупность диагностических методов, анамнеза заболевания, анамнеза жизни больного ведет к выставлению точного диагноза.
Лечение саркоидоза
В лечении саркоидоза применяют: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные прапараты, пентоксифиллин, цитостатики (метотрексат, азатиоприн), иммуносупрессоры (циклоспорин), иммуномодулирующие средства, физиотерапевтические методы, плазмаферез. В настоящее время используют ряд схем гормонотерапии, которые уменьшают воспаление, улучшают клиническую картину заболевания. Как правило, назначают преднизалон, либо его аналаги (метипред). Так же применяются и ингаляциооные кортикостероиды - будесонид. Бекотид, беклометазона дипропионат. Они селективно влияют на пораженную слизистую оболочку бронхов.
В комплексную схему лечения саркоидоза включают делагил или плаквенил, они уменьшают потребность тканей в кислороде, тормозят развитие грануляционной ткани, являются иммуномодуляторами. В течении всего периода лечения назначают антиоксиданты: витамин Е, тиосульфат натрия, витамин С.
Больным с острым началом заболевания и нарушением микроциркуляции назначают ангиопротекторы. Необходимо избегать стрессов, избегать длительного пребывания на солнце и переохлаждения. У большинства больных с маловыраженными симптомами заболевания, при умеренной степени увеличения внутригрудных лимфоузлов, при отсутствии легочных поражений чаще назначают наблюдение в течении 3-6 месяцев с назначением нестероидных противовоспалительных средств и антиоксидантов: индометацина, витамина Е, натрия тиосульфата, пентоксифиллина, противомалярийных средств (хлорохин). Чаще после такого лечения у больных наступает полная или почти полная ремиссия. Редко наблюдается ухудшения процесса на фоне лечения, что вынуждает назначить гормональное лечение. При саркоидозе с ограниченным поражением других органов назначается лечение противомалярийным препаратом минимальными дозами гормона. При генерализованных формах применяют так же метотрексат, азатиоприм или циклоспорин.
На первом этапе лечения, особенно в острой стадии заболевания, рекомендовано стационарное лечение для подбора индивидуальной схемы лечения, подбора доз гормонотерапии. Лечение продлится около двух месяцев, с переходом на амбулаторный контроль. При не систематизированном лечении состояние больного может ухудшаться, прогрессировать. Сроки лечения зависят от улучшения состояния больного, анализов, рентгенологических методов исследования и зависят от степени процесса. Лечение при запущенных случаях может продлиться до двух лет.
Питание и образ жизни при саркоидозе
Диета при саркоидозе не специфическая, но имеется ряд ограничений. Так как процесс имеет воспалительный характер, а углеводы благотворно усиливают воспаление, необходимо исключить из своего рациона: сахар, конфеты, торты, изделия из дрожжевого теста, сладкие газированные напитки. Любой воспалительный процесс так же усиливается при употреблении: острых, соленых и жаренных блюд. Необходимо исключить продукты, содержащие кальции, так как его содержание увеличивается в крови и моче (молоко и кисломолочные продукты, творог, сметану). Пища должна быть полноценной и легкоусвояемой: на пару, приготовленная методом варки или тушения. Полезно употреблять плоды облепихи, черной смородины, крыжовника, вишни, гранатов, лука, чеснока, морской капусты, гречневой и овсяных каш, фасоли, гороха. При гормональной терапии следует ограничить прием соли, так как происходит задержка жидкости в организме. Усиленно распадается белок, поэтому нужно использовать белковую диету.
Народные методы лечения
Народные методы лечения включают в себя лечение травами (корень алтея, календула, подорожник, душица, шалфей), если на них нет аллергии. В принципе, такое лечение допускается, оно не ведет к нарушению органов и систем. А вот, например, лечение водкой с маслом, может повлиять на функцию печени, которая при саркоидозе может и так ухудшатся. Барсучий жир способствует ухудшению процесса в легких, усилению воспалительного процесса, его применение при саркоидозе только ухудшит ситуацию. Алоэ, мед являются естественными иммуномодуляторами, так что в комплексе лечения саркоидоза их можно использовать.
Реабилитация после лечения саркоидоза
Немедикаментозная реабилитация: внутритканевой электрофорез, магнитотерапия, электрофорез гепарина или лидазы, ультразвук, лазеролечение, лечебная физкультура, мануальная терапия. Длительность общего лечения зависит от течения заболевания и состояния пациента.
Осложнения саркоидоза
Самыми частыми осложнениями саркоидоза являются: выраженная эмфизема, дыхательная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, бронхообструктивный синдром, легочное сердце. То есть возникновением необратимых процессов, которые в последующем становятся хроническими и сопровождают больного уже всю жизнь, требуют лечения. Поэтому своевременное обращение к врачу, ежегодное прохождение флюорографического обследования способствует раннему выявлению заболевания и исключает появление осложнений.
Прогноз при саркоидозе
Примерно у 60% больных через два года возникает самопроизвольная ремиссия. 25% больных полностью выздоравливают после лечения. В 10% случаев ремиссии достичь не удается. Лечение внелегочного саркоидоза и центральной нервной системы чаще всего малоэффективно. Саркоидоз редко является причиной стойкой утраты нетрудоспособности, особенно при современном уровне медицины. Чаще инвалидность связанна с развитием легочно-сердечной недостаточности, легочного сердца, в следствии длительно протекающего саркоидозного процесса. Летальный исход наступает редко - в 0,5-7% случаев.
Профилактика саркоидоза
Так как возможные причины заболевания саркоидоза до конца так и не известны сложно рассуждать о профилактике данного заболевания. Можно говорить о соблюдение здорового образа жизни: исключить курение и алкоголь, длительное нахождение на солнце, избегать контакта с химикатами, парами, веществами, влияющими на функцию печени и легких. Проходить ежегодное флюорографическое исследование.
Врач фтизиатр Кулешова Л.А.
К начальным формам заболевания относят увеличение ВГЛУ при отсутствии рентгенологических признаков поражения легких. Однако почти в трети случаев определяются изменения в других органах. Заболевание носит генерализованный характер. Чаще всего увеличиваются наружные лимфатические узлы (шейные, подмышечные, паховые и локтевые), поражается кожа, реже – глаза и другие органы.
Клинические проявления саркоидоза этой стадии разнообразны. У одних заболевание протекает без них, манифестируясь лишь увеличением внутригрудных лимфоузлов, что обнаруживается при профилактическом флюорографическом исследовании, у других начинается постепенно, подостро, реже – остро.
При остром проявлении саркоидоза (преимущественно у молодых женщин), отмечаются температура, иногда +38-39С 0 , припухлость суставов, узловатая эритема, главным образом, на коже нижних конечностей. При саркоидозе реже, чем при указанных заболеваниях (у 1/3 пациентов), отмечаются слабость, недомогание, температура, сухой кашель, повышенная СОЭ. Из них у 1/5 больных жалобы на одышку, опоясывающие боли в грудной клетке, суставах, мышцах туловища. Довольно редко определяются потеря массы тела и хрипы в легких. Однако почти в 60-70% случаев снижается туберкулиновая чувствительность, вплоть до отрицательных реакций Манту, наблюдается лимфопения, а в ¼ случаев – моноцитоз.
Рентгенологическая картина: характеризуется увеличением размера групп ВГЛУ. Как правило, у всех определяются гиперплазированные бронхопульмональные лимфоузлы, у 40% – трахеобронхиальные, у 30% – паратрахеальные, у 10% – бифуркационные. Обычно эти изменения двусторонние, симметричные.
При саркоидозе ВГЛУ не отмечаются: а) односторонняя гиперплазия лимфоузлов средостения; в) изолированное увеличение паратрахеальных лимфатических узлов, как это бывает при лимфогранулематозе. Лишь у некоторых больных наблюдается последовательное вовлечение в процесс бронхопульмональных, а затем и других групп лимфатических узлов.
Последние одинаковы по величине, чаще крупные (4-6 см в диаметре) и средние (2-4 см), реже мелкие (менее 2 см). Они имеют неправильную шаровидную или овальную форму, четкие гладкие контуры, гомогенную структуру без признаков перифокальной инфильтрации. Наружная, обращенная в сторону легкого, граница увеличенных лимфатических узлов образует непрерывный полициклический контур, а различное залегание их по глубине рентгенологически отображается в виде симптома «кулис».
Дифференциальная диагностика:
Саркоидоз ВГЛУ дифференцируется с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, лимфогранулематозом, раком легкого, опухолью средостения, пневмонией, а в 15% случаев – диагноз саркоидоза не устанавливается вовсе. Причины ошибочной диагностики – это с одной стороны общность ряда клинических признаков саркоидоза с перечисленными выше заболеваниями (слабость, общее недомогание, потливость, боли в мышцах и суставах, сухой кашель, одышка), с другой стороны – недостаточное знание клинических симптомов заболевания.
