Совместно с А. Ц. Гольбиным и К. Д. Ефремовым мы обследовали 56 детей с шизофренией и детским аутизмом . Запись производилась преимущественно при наложении электродов по международной методике «10-20» отведением по способу усредненного потенциала и контролировалась моно- и биполярным отведением.
При сопоставлении «слепым» методом (на I этапе - без сравнения с клинической картиной, но с учетом возраста; на II - качественные характеристики ЭЭГ сравнивались между собой с целью выделения сходных групп; на III - выделенные группы сопоставлялись с клиническими) выявился ряд особенностей, опираясь на которые оказалось возможным условно выделить следующие типы ЭЭГ:
1-й тип характеризуется адекватной для возраста амплитудой, опережающей возраст сформированностью альфа-ритма, правильным распределением ритмов по областям мозга и живой, без патологических знаков реакцией на функциональные пробы.
2-й тип отличается высокой амплитудой (до 150 мкВ), замедленным альфа-ритмом, слабой дифференцированностью по областям мозга и слабо выраженной диффузной и примитивной реакцией на функциональные пробы.
3-й тип - характерно резкое снижение амплитуды (до 10 мкВ) беспорядочное чередование дельта-волн с низкоамплитудным и неустойчивым альфа-ритмом. При функциональных пробах отмечается кратковременное и незначительное оживление активности в виде увеличения амплитуды до 30- 40 мкВ и большей устойчивости альфа-активности.
4-й тип характеризуется высокоамплитудными вспышками медленных синхронных и синфазных генерализованных волн на фоне неустойчивой среднеамплитудной активности с выраженной медленной компонентой, единичными острыми волнами или пароксизмами их.
5-й тип сочетает в себе особенности 3-го и 4-го типов, часто - в более выраженном виде.
При 1-м типе неравномерность развития биоэлектрических функций несколько затушевана. 2-й тип выявляет гиперактивность глубоких структур в сочетании с задержкой реакции на внешние стимулы. В ЭЭГ 3-го типа подчеркнута асинхрония незрелой активности глубоких структур и опережающего возраст возникновения альфа-активности. 4-й тип иллюстрирует неустойчивость корково-подкорковых отношений по пароксизмальному типу.
При сопоставлении с клиническими группами обнаружено, что ЭЭГ 2-го типа принадлежат больным шизофренией, а остальные - в известной мере совпадающие с клинической симптоматикой - больным с детским аутизмом.
К 5-му типу можно отнести ЭЭГ 10 больных с органическим аутизмом (2-я обследованная группа).
Возникают, по крайней мере, два вопроса. Как объяснить весьма слабую представленность в ЭЭГ больных с детским аутизмом органических знаков при столь выраженных экзогенных воздействиях в раннем онтогенезе? Существуют ли более глубокие различия по ЭЭГ-показателям между больными детским аутизмом и шизофренией? В поисках возможного пути ответа на эти вопросы мы совместно с А. Ц. Гольбиным предприняли попытку использования метода многочасовой полиграфической регистрации в состоянии бодрствования и на протяжении всего ночного сна. Известно, что электрическая активность мозга во сне резко различается у здоровых и больных и что если в бодрствовании патологические знаки могут подавляться быстрой активностью, то во сне на фоне медленных волн патологическая активность усиливается. Сопоставление электрографической динамики сна у больных сходного возраста с шизофренией и детским аутизмом приводит к предположению не только о грубой дезорганизации стадий сна при шизофрении, но и - что более важно - о разнонаправленной диссоциации развития системы сна-бодрствования у них. При детском аутизме отмечена крайняя неустойчивость хорошо выраженной REM-стадии и задержка развития медленных стадии сна . Парадоксальный сон, который в норме достаточно зрел уже при рождении, при шизофрении грубо извращен. Современные представления о механизмах сна-бодрствования позволяют экстраполировать выявленные особенности (при их подтверждении на достаточно большом материале) на дневное поведение. В таком случае можно предположить, что при детском аутизме и шизофрении речь идет о различных изменениях в механизмах поддержания циркадных ритмов жизнедеятельности.
Общая оценка ЭЭГ-характеристик детского аутизма на нашем материале, исходя из положения о функциональной организации деятельности мозга, позволяет понимать детский аутизм как результат специфических нарушений, обусловливающих особое клиническое качество.
Биологические основы аутизма
Что является причиной аутизма, неизвестно, но ясно, что это нарушение вызвано неврологическим расстройством. Это может предполагаться уже из-за часто сочетанных с ним синдромов. Однако в настоящее время в некоторых случаях могут быть определены причинные расстройства или заболевания. Была определена локализация некоторых поражений и найден ряд биохимических отклонений.
Поэтому внимание уделяется нарушениям, лежащим в основе аутизма, синдрома Аспергера и других сходных с аутистическими расстройств.
Аутизм редко приходит один.
Как уже говорилось ранее, 80% людей с классическим аутизмом имеют IQ менее 70. В случае синдрома Аспергера уровень IQ выше, а в случаях заболеваний, похожих на аутистические, уровни IQ непредсказуемы.
Эпилептические припадки.
Приблизительно у 1 из 5-6 детей с аутизмом дошкольного возраста эпилептические припадки развиваются в течение первых лет жизни, часты так называемые детские спазмы, психомоторные припадки (эпилепсия височной доли или комплексно-частичные припадки) или сочетание припадков различного типа. Еще у 20% эпилептические припадки, иногда начального характера, появляются в предпубертатном и пубертатном возрасте.
Количество случаев с эпилептическими припадками у людей с синдромом Аспергера выше, чем у основного населения, но уровень далеко не такой высокий, как при классическом аутизме.
При других похожих на аутизм заболеваниях наблюдается более высокий уровень частоты припадков даже по сравнению с типичным аутизмом Каннера.
Таким образом, около 30-40% взрослых с аутизмом имеют или когда-либо имели припадки. Дисфункция мозга, являющаяся причиной эпилепсии при аутизме, обычно локализована в височной доле.
Нарушения зрения.
По меньшей мере у 1 из 5 больных аутизмом значительно снижено зрение, и необходимо использование очков. Однако многие дети, имеющие плохое зрение, в школьном или в более позднем возрасте отказываются носить очки.
Полное отсутствие зрения при аутизме встречается нечасто, но у
некоторых групп детей с врожденной слепотой наблюдается высокий
уровень аутизма.
Примерно 2 из 5 детей с аутизмом имеют косоглазие в преддошкольном
возрасте. Некоторые из них избавляются от этого типа нарушений до
наступления школьного возраста, но у многих продолжаются нарушения
движений глаз и во взрослом состоянии. Управление движением глаз
очень часто становится более затрудненным, когда ребенок или взрослый
с аутизмом находится в состоянии усталости.
Уровень нарушений зрения при синдроме Аспергера неизвестен, но клинический опыт показывает, что он, по крайней мере, так же высок, как и при аутизме (который действительно выше, чем у основного населения).
Нарушение слуха.
Случаи нарушения слуха при аутизме встречаются очень часто. Примерно 1 из 4 больных аутизмом имеет значительные нарушения слуха, а несколько процентов совершенно глухие. Большинство больных имеют нормальный слух, что означает возможность проведения нормального слухового теста.
Однако характер их слуха или использование слухового стимула очень часто необычны или патологичны. Это может являться для части воспитателей причиной значительной обеспокоенности в течение первых лет жизни ребенка в том, что он, возможно, глухой. Родители редко верят в это, зная об экстраординарной способности ребенка в определении шума развертываемой шоколадки в соседней комнате или звука падающей на ковер иголки.
Нарушение речи.
При аутизме нарушена речь, но не в той форме или не вследствие тех причин, какие имеются при афазии/дисфазии. В основании афазии/дисфазии лежит нарушение способности говорить. При аутизме в основании дефекта в большей степени лежит нарушение понимания речи. Основная проблема - ограниченная способность человека понимать значение коммуникации как обмена информацией (знаниями, чувствами) между людьми. Эта способность обычно ограничена при дисфазии.
У небольшого числа людей с аутизмом (у 1 из 5, по клиническим данным) речь сама по себе нарушена, при этом аутизму сопутствует дисфазия. Такая комбинация проблем может быть обнаружена у людей с аутизмом, которые хотят говорить, но не могут этого сделать. Это дети, которые никогда не говорили. Большинство людей с аутизмом в действительности обладают способностью говорить, но не могут уяснить цель речи.
Возможные причины аутизма.
Соматические нарушения.
Приблизительно 1 из 4 лиц с аутизмом имеет дополнительное соматическое расстройство с известными или предположительными причинами.
Синдром "хрупкой Х-хромосомы" и другие хромосомные нарушения, туберозный склероз (генетическое нейрокутанное расстройство с комбинацией кожных и мозговых нарушений), гипомеланоз (также нейрокутанное расстройство с гипопигментацией кожных областей и мозговыми поражениями), эмбриональные повреждения, причиной которых является инфекция краснухи во время внутриутробного развития, постнатальный герпетический энцефалит (инфекционное воспаление мозга) и метаболические нарушения (включая синдром фенилкетонурии) являются из этих нарушений наиболее известными.
Остается неизвестным, что эти соматические расстройства имеют общего. Считается, что они нарушают функции мозга, необходимые для нормального социального коммуникативного развития и развития воображения.
При вышеперечисленных нарушениях, проявляющихся в аутизме, очень часто задействованы височные или лобные области мозга.
Знание о сочетании аутизма (и расстройств, похожих на аутизм) с этими соматическими болезнями очень важно по меньшей мере по двум причинам. Дети младшего пубертатного возраста с аутизмом нуждаются в основательном медицинском обследовании для определения или исключения этих (и целого ряда других, даже редких) заболеваний. Их сочетание с аутизмом также представляет огромный теоретический интерес, поскольку эти расстройства помогают нам выявить зоны головного мозга или мозговые системы, нарушение которых приводит к возникновению аутизма (локализация нарушений в коре головного мозга при аутизме).
Наследственность.
Братья и сестры детей с аутизмом подвержены во много крат большему риску заболевания. Примерно 1 из 20 родных сестер и братьев имеет диагноз аутизма (сравнивая, 1 из 1 000 у основного населения). Этот высокий риск является причиной так называемой генетической задержки, встречающейся при аутизме.
Генетическая задержка означает, что семьи, в которых есть ребенок с таким тяжелым расстройством, как аутизм, имеют тенденцию рожать меньшее количество детей, чем те, в которых рождаются здоровые дети.
Изучение близнецов, больных аутизмом, убедительно демонстрирует, что заболеваемость намного выше у идентичных, чем у неидентичных близнецов. Этот факт обычно приводится в качестве доказательства генетического происхождения аутизма. Однако неизвестно, в какой мере может быть велика генетическая предрасположенность в отдельном случае, как много генетических вариантов привнесено другими генетическими соматическими нарушениями или что, конкретно, наследуется.
По данным некоторых исследований, наследуемые особенности могут носить характер нарушений познавательной деятельности (таких, как умственная отсталость или дислексия). Другие исследования показывают важность наследственного социального нарушения аутистического спектра, похожего или идентичного клиническому синдрому, описанному Аспергером.
У больных синдромом Аспергера, по крайней мере у клинической группы пациентов с этим диагнозом, часто есть близкие родственники (отец, брат, мать) с синдромом Аспергера или очень похожим типом личностных проблем (нарушений). Около половины больных с синдромом Аспергера имеют близких родственников с таким же синдромом или его типичными симптомами.
Раннее повреждение мозга.
По сравнению с общим населением среди детей с аутизмом встречается большее число случаев повреждений мозга, возникших во время беременности, родов или послеродового периода. Они особенно часто препятствуют благополучному развитию в течение пре-, пери- и неонатального периодов. Часто имеются ряд повреждений во время беременности и в более поздний период, а также нарушения, которые, возможно, и не принесут вреда во время утробного периода или новорожденности, но их сочетание создает среду, в которой развивающийся мозг не имеет оптимального шанса позитивного развития.
При синдроме Аспергера также довольно часто существуют осложнения в родах или в неонатальном периоде. Нарушения течения родов особенно распространены в этой группе.
Дети, перенесшие определенные инфекции, такие как краснуха (во время беременности) или вирусный инфекционный герпес в течение первых лет жизни, подвержены высокому риску развития аутизма. Другие инфекции также могут являться причиной повреждений мозга, достаточных для развития аутизма.
Морфологические и биохимические признаки дисфункции мозга.
Большое количество исследований показывает, что у людей с аутизмом чаще встречаются явно выраженные дисфункции мозга. Нарушения могут быть выявлены так называемым КАТ-сканированием (компьютерной аксиальной томографией, одним из видов рентгеновского исследования) или МР-сканированием (исследованием магнитного резонанса, формой нерентгеновского исследования) мозга, но эти нарушения неодинаковы в разных случаях. Существует много людей с аутизмом без явно выраженных нарушений мозга. В одной подгруппе людей с аутизмом имеется патология мозжечка, а в другой подгруппе - височных долей и желудочков мозга.
Исследование посредством SPECT (одиночной фотоновой эмиссионной компьютерной томографии, методом измерения тока крови и, следовательно, деятельности коры головного мозга) показывает, что височные, а иногда лобные доли головного мозга дисфункциональны при аутизме.
Возможно, что среди группы аутистов с высоким уровнем интеллектуального развития (включая имеющих синдром Аспергера) больше больных с дисфункцией височных долей головного мозга. Это предположение подтверждается данными исследований детей с аутизмом и синдромом Аспергера по нейро-психологическим тестам.
Дисфункция мозгового ствола, по данным исследования реакций ствола мозга на слуховые стимулы (ABR), встречается у 1/3 всех индивидов с аутизмом. У 1/5 имеются отклонения, указывающие на другие стволовые дисфункции (косоглазие, нарушения движения глаз). Всего 50-55% людей с аутизмом имеют те или иные признаки явных нарушений или дисфункций ствола мозга.
Почти 1/2 индивидов с аутизмом имеют выраженные отклонения в ЭЭГ
обычно в области височных долей. Распространенность этих нарушений
высока в обоих случаях: у индивидов и с высоким, и с низким уровнями
интеллектуального развития.
Исследование цереброспинальной жидкости (жидкость, окружающая мозг,
образцы которой можно получить посредством люмбальной пункции) также
показывает наличие некоторых отклонений.
Часто существующий дисбаланс определенных медиаторов (субстанций, отвечающих за передачу импульсов по нервным клеточным синапсам) связан с увеличением продуктов распада допамина и уменьшением продуктов распада норадреналина. Уровни секреции белка, поддерживающей нервные (астроглиальные) клетки, увеличены (ГФА-белок - глиальный фибриллярный кислый протеин), так же как и число ганглиозидов, которые вырабатываются цереброспинальной жидкостью, в случае нарушения синапсов нервных клеток.
Данные этих анализов могут помочь пониманию нейрохимических процессов и их нарушений в нервной системе, участвующих в развитии клинического синдрома аутизма, но они пока мало используются и не могут помочь при диагностической процедуре.
Исследования, проведенные при вскрытии трупов молодых людей с аутизмом, умерших вследствие несчастного случая, выявили наличие патологии мозжечка, ствола головного мозга и височных долей головного мозга (миндалины, в особенности).
При синдроме Аспергера частота выявленных нарушений функций или структур мозга обычно ниже, чем при аутизме, но выше, чем в основной популяции.
Решая проблему.
Разнообразные лабораторные нейрохимические исследования мозга при аутизме показывают, что существует несколько вариантов дисфункции мозга, которые могут привести к синдрому аутизма.
Высокий уровень ГФА-белка, ганглиозидов и продуктов распада указывают на чрезмерную продукцию нервных клеток в результате дисфункции синапсов и распада клеток. Нервные клетки могут быть изолированы в мозге людей с аутизмом в большей степени, чем в норме. Височные доли, ствол головного мозга и мозжечок во многих случаях повреждены, а эти области, связанные через многие нервные пути, очевидно, важны функционально для развития социального и коммуникативного взаимодействия.
Височные доли исполняют решающую роль в понимании разговорного языка, в семантике, прагматике и тонкой моторике эмоциональной сферы. Миндалина, расположенная глубоко в височных долях, играет особенно важную роль, реализуя механизм переключения в координации социального взаимодействия.
Ствол головного мозга является чем-то вроде "почтового ящика" для приходящих сенсорных стимулов.
Мозжечок участвует в координации моторики и ни в коей мере не связан с социальным взаимодействием. Он имеет другие важные функции в обслуживании социальных взаимодействий.
Вовлечение лобных долей, особенно в случаях высокого интеллектуального развития (включая синдром Аспергера), также значительно. Так называемые исполнительные функции (планирование, мотивация, концепция времени, контроль импульсов) зависят от оптимального функционирования именно лобных долей. Эти функции обычно ограничены в случаях расстройств аутистического спектра при высоком интеллектуальном развитии.
Предварительный синтез.
Аутизм, проявляющийся в расстройстве поведения, - это неврологическая дисфункция, основанная на нарушении функции мозга. Причины этих нарушений мозга разнообразны. Ясно, что некоторые случаи аутизма - следствия генетических нарушений, в других же случаях причиной являются специфические дисфункции мозга, ассоциирующиеся с соматическими заболеваниями. Пока еще неизвестно, каково соотношение случаев аутизма, являющихся следствием того или иного механизма.
Возможно также, что причиной синдрома аутизма является повреждение мозга при беременности, в родах или в постнатальном периоде.
Неразвитость эмпатии (дефицит мышления/проблемы менталитета), ограниченная способность целостности восприятия и нарушения функций высшей нервной деятельности - все это проявления неврологических нарушений, типичных для аутизма и заболеваний аутистического спектра. Эти расстройства мышления и нейропсихологические проблемы могут быть специфически связаны с дисфункцией определенных нервных путей в височной и лобной долях, в стволе головного мозга и мозжечке. Дисфункции этих областей могут быть результатом нейрохимических нарушений, которые могут быть обнаружены при исследовании цереброспинальной жидкости людей с аутизмом.
Собственно аутизм, возможно, самый тяжелый, а синдром Аспергера - более мягкий вариант (по крайней мере, в некоторых случаях) этого расстройства. В одной гипотезе было высказано мнение, что в некоторых случаях синдром Аспергера может быть наследован как личностная особенность, а аутизм появляется, когда к этой наследственной предрасположенности добавляется нарушение мозга. Также очевидно, что синдром Аспергера может являться результатом нарушения работы мозга без участия генетических факторов.
Практические выводы: необходимость обследования.
Все люди с диагнозом аутизма нуждаются в обслуживании группой специалистов, состоящей по меньшей мере из врача (психиатра, невропатолога или педиатра), психолога (со знанием нейропсихологии и опытом работы в области аутизма) и специалиста из области образования (со значительным опытом работы в обучении лиц с аутизмом).
Дети с аутизмом (и заболеваниями, похожими на аутизм, но не с синдромом Аспергера) в возрасте до 10 лет нуждаются в нейропсихологическом исследовании (исследование уровня IQ является минимумом), исследовании зрения и слуха (обычно включая исследование слуховых реакций ствола головного мозга - ABR), исследовании хромосом и ДНК для диагностики синдрома "хрупкой Х-хромосомы", ЭЭГ, неврологическом исследовании - КАТ- или МР-сканировании и нескольких анализах крови и мочи для исключения метаболических нарушений. Спинномозговые пункции для исследования цереброспинальной жидкости также используются во многих странах, но они необходимы только в отдельных случаях.
Маленькие дети с синдромом Аспергера нуждаются в идентичном обследовании, что и при аутизме. Однако при наличии четкой семейной истории болезни и веских причин для предположения, что специфическое соматическое заболевание не является причиной похожего заболевания, обследование может быть ограничено нейропсихологическим тестом, обследованием зрения, слуха, анализом хромосом и тестом ДНК на выявление синдрома "хрупкой Х-хромосомы".
Для более старших индивидов с заболеваниями аутистического спектра всегда существует необходимость полного медико-нейропсихологического обследования, так как некоторые факторы начинают развиваться только после 10 лет. Например, такие расстройства, как туберозный склероз, нейродегенеративные заболевания, классический синдром Ретта, являющиеся иногда причинами аутизма, развиваются у детей приблизительно при достижении ими 10-летнего возраста. Таким образом, полное обследование, описанное для детей с аутизмом, в этой возрастной группе также может проводиться.
Коммуникативные нарушения в виде феноменов игнорирования-отвержения, характерные для детского аутизма и аутистических синдромов у детей, сопровождаются задержкой и извращением развития внимания, необходимого для полноценного восприятия внешних и внутренних сигналов различной модальности и формирования не только различных видов перцепции, но также интеллектуальных функций (памяти, мышления и др.) и речи. Можно предполагать, что дефицит и дефектность внимания при аутистических проявлениях у детей должны отразиться и на показателях нейрофизиологических исследованиях (ЭЭГ, зрительные, слуховые и соматосенсорные вызванные потенциалы).
По определению Солсо Р.Л. (2002), внимание, как высшая психическая функция, характеризуется концентрацией умственного усилия на сенсорных или мыслительных событиях и направлено на избирательное восприятие каких-либо предметов, явлений, а также на целенаправленное выполнение каких-либо действий. По активности включения сознания, вовлечению волевого компонента в психическую деятельность различают активное (произвольное) или пассивное (непроизвольное) внимание. Основными характеристиками внимания являются: объем, распределение и степень концентрации. Объем определяется количеством одновременно охваченных вниманием разнородных объектов или явлений.
Процесс концентрации внимания зависит от интереса к объекту и сопровождается увеличением уровня возбуждения в коре мозга и одновременным торможением активности других отделов коры. Автоматизация того или иного вида деятельности сопровождается совершенствованием распределения внимания, снижает напряженность сосредоточения и уменьшает как силу очага возбуждения в коре головного мозга, так и его тормозящее воздействие на другие зоны коры. При слабости распределения внимания и недостаточной автоматизации объем его сужается. В процессе онтогенеза и обучения процессы концентрации и распределения внимания с возрастом определенным образом автоматизируются, уменьшаются «затраты» мозга на фиксацию конкретного объекта или явления, генерализованное «диффузное» внимание становится более конкретным, осознанным и произвольным, при этом существенно возрастает его объем и адекватность распределения.
В филогенезе функции восприятия и внимания прошли путь от относительной недифференцированной и неспецифичной регистрации к все более осознанной и произвольной регуляции. В результате в организме человека системы, обеспечивающие внимание, несут в себе элементы, заложенные на разных стадиях эволюции, и поэтому многосложны. Наиболее примитивное пространственное (амбьентное) внимание впервые возникло у древнейших рептилий, динозавров, связано с локализацией движущихся объектов в пространстве. На более поздних этапах развития возникло фокальное (предметное) внимание, связанное с идентификацией отдельных предметов, требующее использования памяти и постепенного вовлечения более сложных форм социального познания. амбьентное внимание – более примитивное, но функционирует значительно быстрее, чем фокальное. Регуляция амбьентного внимания связана с подкорковыми структурами и корой заднетеменного отдела мозга, а фокального – с нижневисочными и лобными областями коры (Величковский Б.М., 1982, 2006).
В дальнейшем филогенезе происходит формирование высшей формы внимания, чувствительной к вниманию другого человека, обеспечивающей межличностную коммуникацию. Медиобазальные отделы височной области полушарий важны для поддержания декларативной памяти и обеспечения процессов избирательного внимания. В височных долях мозга находятся нейроны, воспринимающие направление взгляда другого человека, которые начинают работать уже в конце первого – начале второго месяцев жизни: младенца начинают привлекать в окружающих лицах, прежде всего, глаза.
высшие корковые механизмы внимания, контрольно-координационные функции, как отмечает Б.М.Величковский (2006), осуществляются преимущественно в передних отделах поясной извилины вблизи от медианных отделов префронтальной коры. Передняя поясная извилина примыкает к орбитофронтальным и вентромедианным отделам префронтальной коры, которые участвуют в процессах саморегуляции и мотивационного обеспечения деятельности, что подтверждает предположение о филогенетическом родстве внимания и мотивации. Эти отделы весьма чувствительны к отклонениям в порядке протекания действий, к ошибкам, причем, как в собственной деятельности, так и в действиях другого человека.
Функция внимания тесно взаимосвязана с работой структур зеркальных систем нейронов, расположенных также в префронтальной зоне (вблизи центра Брока). Очевидна зависимость зеркальной системы нейронов от фиксации и концентрации внимания. Для функционирования «зеркальных нейронов» требуется, прежде всего, «регистрация» пришедшего вызванного афферентного сигнала, концентрация внимания на нем, без чего невозможно в последующем формирование общей эмпатии, модального сопереживания и перцептивно-эмоциональной имитации (зрительной, слуховой, соматосенсорной и др.), а затем и возникновение феноменов имитации действий и обучения.
Чтобы возник контакт с внешней средой и стало возможным ее отражение и реагирование, необходимы инструменты регистрации внешнего воздействия, обращения (фиксации) внимания на него, внутренней переработки (интерпретации) сигнала, планирования и реализации адекватного ответа, направленного на адаптацию или отвержение. Игнорирование (невосприятие), отсутствие фиксации внимания на внешнем воздействии, препятствуют возникновению ответной реакции.
Болезнь, функциональные нарушения, равно как и другие патологические реакции, являются своеобразным ответом на воздействие среды; они подразумевают наличие приема информации, «фиксации внимания» на воздействии и, в конечном счете, являются своеобразной формой адаптации к среде, в определенном смысле защищающей организм, орган или клетку от полома, разрушения. С другой стороны, и собственные ответные реакции нередко могут быть чрезмерными, саморазрушающими, от чего организм «огражден» и, в определенном смысле, «защищен» при игнорировании.
По-видимому, функция внимания универсальна, как важнейший компонент реагирования живого на внешние воздействия. Наряду с характеристиками внимания, как высшей корковой функции, функции сознания, очевидно, существуют аналоги (эквиваленты) функции внимания и на других, более «низких» уровнях интеграции ЦНС. Иными словами, существуют вертикальные функциональные системы, обеспечивающие внимание, и горизонтальные системы на разных уровнях интеграции. Вероятно, какой-то эквивалент внимания может иметься и на клеточном уровне.
Внимание к пришедшим сигналам необходимо для запуска ответной осознанной реакции. При игнорировании пришедших в кору сигналов, невосприятии, «невнимании» к ним осознанная реакция отсутствует. Неожиданные «острые» сигналы, запускающие вздрагивание и другие старт-рефлексы – проявление диссолюции, экстремального сбоя процесса сознательного коркового внимания и перехода на более примитивные «субсознательные» тревожные способы реагирования. Такие сигналы не успевают стать предметом сознания и коркового внимания и замыкаются в виде эквивалентов «внимания» на нижележащих уровнях интеграции ЦНС.
Поступление афферентных сигналов в сенсорную анализаторную систему определенной модальности не сразу и не всегда становится предметом внимания. Внимание – запуск, включение перманентного обратного самоконтроля поступления сенсорных афферентных сигналов на всех этажах интеграции ЦНС с непрерывной циркуляцией импульсов по «этажным» афферентно-эффекторным кольцам. афферентные сигналы, пришедшие на любой уровень интеграции, могут считаться «принятыми» на данном «этаже» лишь в случае запуска циркуляции импульсов по кольцевым системам, объединяющим данный уровень с нижележащими уровнями обработки афферентной информации снизу вверх, начиная с рецепторного аппарата. В противном случае пришедшая информация оказывается проигнорированной на данном «этаже». Таким образом, выбор между принятием или игнорированием информации осуществляется с участием функции внимания.
На уровне высших корковых функций внимание тесно связано с осознанием перцептивной информации (некоторые авторы отождествляют внимание с сознанием). Однако осознание – не результат, а процесс, характеризующийся перманентным перцептивным самоконтролем, осмыслением хода информационного афферентного потока. В этом случае свершается акт внимания к конкретным сигналам. Не реализовавшийся акт внимания сопровождается игнорированием поступившей информации, по крайней мере, на данном (корковом) интеграционном этаже, хотя на нижележащих уровнях она может оказаться «принятой». На нижележащих горизонтальных уровнях протекают аналогичные «субсознательные» эквиваленты «коркового, сознательного» внимания, также разграничивающие принимаемые сигналы на игнорируемые или отвергаемые.
Внимание разграничивает все поступающие сигналы на те, которые подлежат ответной реакции, и те, которые должны проигнорироваться и остаться неотвеченными. В определенном смысле функция внимания служит распознаванию и различению «своих», подлежащих ответу сигналов, и «чужих», которые игнорируются. Однако игнорирование – это не всегда выбор организма; оно может быть обусловлено неспособностью «заметить», зафиксировать вниманием определенные сигналы. в происхождении феномена игнорирования существенную роль играет недостаточность зеркальных нейронов, а также топически близких к ним зон, имеющих отношение к функции внимания.
Очевидно, функции внимания тесно взаимосвязаны с развитием коммуникации у ребенка. Описанные у детей с аутизмом недостаточность зеркальных нейронов, отсутствие внутреннего сопереживания и имитации, игнорирование поступающей информации, очевидно, находятся в тесной патогенетической взаимосвязи с имеющимися у них нарушениями концентрации внимания. реакции игнорирования при аутизме носят, по-видимому, первичный характер по отношению к более активным реакциям негативного отвержения. Вторично возникающие реакции негативизма и отвержения связаны с восприятием поступивших, но проигнорированных сигналов как «чужих», и направлены на минимизацию влияния этих сигналов на организм в целом, ЦНС и ее отдельные структуры.
Дизонтогенетические аспекты детского аутизма, феномена экспансии функциональных систем на среду, происхождения неаутистических реакций игнорирования и отвержения рассмотрены нами ранее (Скворцов И.А., 2001, 2008). Очевидно, что при аутизме дефицит внимания может распространяться не только на внешние, «чужие» стимулы, но и на собственные вертикальные и горизонтальные афферентные потоки импульсов. Это нарушает не только интеграцию ЦНС в целом, но и развитие мозга на основных этапах онтогенеза, задерживая и извращая формирование и перцептивных, и двигательных, и речевых, и общих коммуникативных функций. Создается своеобразный «порочный круг».
Блок функции концентрации внимания может возникать на уровне коры, субкортикальных подкорковых структур и т.п. Угнетающее влияние на функцию внимания генерализованного состояния возбуждения, напряжения мозга (при аутизме, шизофрении, стрессе) в клинике характеризуется уплощенной (как бы подавленной, угнетенной) электроэнцефалограммой. При внутриутробном или перинатальном поражении нервной системы дефицит внутримозговых связей (за счет их нарушения или недоразвития) приводит к парадоксальной перегрузке «разрозненных, неинтегрированных» нейрональных сетей функциональных систем (что и регистрируется на ЭЭГ) и сопровождается дефицитом внимания (отсюда – эффект сочетанного синдрома беспорядочной немотивированной моторной гиперактивности и дефицита внимания).
Возможно, что этот механизм нарушения распределения внимания и «игнорирования» навязанных сигналов, характерный для аутизма, как наиболее яркой формы нарушения коммуникативных функций, отчасти объясняет изменения при аутизме вызванных зрительных, слуховых, соматосенсорных потенциалов (ВП). Нами нередко наблюдается отсутствие зрительных, слуховых, соматосенсорных ВП у детей с аутизмом, другими состояниями, сопровождающимися дефицитом внимания, при сохранности у них движений, экспрессивной речи (по крайней мере, эгоцентрической), формального зрения и слуха. Эта «аутистическая» диссоциация между сохранными функциональными возможностями и выраженным нарушением ВП требует детального изучения. Возможно это своеобразный эквивалент феномена «игнорирования-отвержения».
реагирование (или нереагирование) коры на пришедшие «вызванные» («чужие») афферентные сигналы, должно отличаться от характера приема собственного эндогенного потока афферентной информации, и обусловлено игнорированием или неприятием «чужих» сигналов, вызванных стимуляцией. Отсутствие корковых ответов может быть связано не столько с нарушением проводимости по центральным волокнам ЦНС и с неприходом вызванных сигналов в кору, сколько с дефицитом функции распределения внимания и нерегистрацией или игнорированием пришедших к коре сигналов. Вероятно, имеется определенный «временной и функциональный промежуток» между приходом вызванного афферентного импульса в кору и формированием коркового ВП, причем, его продолжительность зависит от концентрации, объема и распределения внимания.
Установлено, что «когнитивные» компоненты ВП на значимый раздражитель характеризуются позитивным сдвигом, в то время как в ответ на игнорируемый сигнал регистрируется негативный сдвиг потенциала, то есть сдвиг, обратный по полярности тому, который возникает при запоминании, что свидетельствует об активном торможении процессов памяти.Однако ненужная или проигнорированная информация все же воспринимается (сохранены компоненты ВП), хотя и не запоминается – передача сведений в структуры гиппокампа блокируется (Иваницкий А.М., 2005). Характерно, что как внимание, так и память имеют непосредственное отношение к развитию у ребенка коммуникативных функций.
По данным А.М.Иваницкого, в регуляции внимания участвуют медиаторы ацетилхолин и глутамат, а памяти – дофамин. Сопоставляя взаимодействие внимания и памяти, можно предположить, что мнестические нарушения при болезни Альцгеймера и церебральном атеросклерозе, особенно на ранних этапах болезни, связаны не столько с ослаблением самой памяти, сколько с нарушением способности сосредоточивать внимание на нужной информации.
С целью изучения роли нарушений функции внимания при аномалиях развития коммуникации нами проведено сопоставление состояния двигательных и речевых функций с показателями вызванных (зрительных, коротколатентных слуховых и соматосенсорных) потенциалов мозга и данными ЭЭГ у 137 детей с детским аутизмом, атипичным аутизмом, аутистическим и аутистикоподобным синдромами и у них (таблицы 1 и 2).
Как видно из представленных таблиц, при аутизме и аутистических синдромах у большинства больныхсохранены мануальные и педальные движения , несмотря на несформированность или отсутствие вызванных потенциалов (ВП) , в частности, корковых соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) . Частота сохранности мануальных и педальных движений несколько выше при детском аутизме (ДА) и атипичном аутизме (АА) – от 78,9% до 100%, чем при аутистическом синдроме (А.С.) и аутистикоподобном синдроме (А.-П.С.) – частота сохранности движений соответственно от 55,2% до 89,6%.
Таблица 1. Двигательные и речевые функции при нарушениях зрительных, коротколатентных слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов у детей с аутистическими синдромами.
|
Синдром,заболевание |
Число больных | Нарушения, отсутствие вызванных потенциалов | Сохранность движений (I – мануальных, II – ходьбы) | Сохранность речи или эгоцентрическая речь | «Плоская» ЭЭГ % к числу; % к отсут. ССВП | ||
| ЗВП | КСВП | ССВП | |||||
| Детский аутизм (ДА) | 38 | 18 (35) (51,4%) | 25 (35) (71,4%) |
10 (19) (52,6%) |
I – 33; II – 30 (86,8%; 78,9%) |
20 (54,0%) |
15 (48,4%; 60%) |
| Атипичный аутизм (АА) | 20 | 10 (17) (58,8%) |
12 (17) (70,6%) |
8 (19) (42,1%) |
I – 20; II – 16 (100%; 80,0%) |
11 (57,9%) |
9 (47,4%; 62,5%) |
| Аутистический синдром (А.С.) | 29 | 12 (27) (44,4%) |
18 (27) (66,7%) |
9 (25) (36,0%) |
I – 26; II – 16 (89,6%; 55,2%) |
9 (31,0%) |
11 (42,3%; 44,4%) |
| Аутистико-подобный синдром (А.-П.С.) | 50 | 25 (44) (56,8%) |
19 (42) (45,2%) |
17 (42) (40,5%) |
I – 42; II – 29 (84,0%; 58,0%) |
5 (10,4%) |
23 (53,5%; 64,7%) |
| Итого | 137 | 65 (123) (52,8%) |
74 (121) (61,2%) |
44 (105) (41,9%) |
I– 121; II– 91 (88,3%; 66,4%) |
45 (33,8%) |
58 (48,7%; 59,1%) |
Таблица 2. Сохранность двигательных функций рук и ног, эгоцентрической экспрессивной речи при нарушениях зрительных, коротколатентных слуховых и соматосенсорных ВП.
|
Диагноз |
N | СОХРАНЕНЫ ДВИЖЕНИЯ ПРИ ИЗМЕНЕНИИ РАЗНЫХ ВП | СОХРАНЕНЫ ДВИЖЕНИЯ ПРИ ИЗМЕНЕНИИ ССВП | ЭГОЦЕНТРИЧЕСКАЯ РЕЧЬ | |||||||||
| ПРИ ИЗМЕНЕНИИ РАЗНЫХ ВП | ПРИ ИЗМЕНЕНИИ КСВП | ||||||||||||
| МАНУАЛЬНЫЕ | ПЕДАЛЬНЫЕ | МАНУАЛЬНЫЕ | ПЕДАЛЬНЫЕ | ||||||||||
| N | % | N | % | N | % | N | % | N | % | N | % | ||
| ДА | 38 | 27 | 76,9% | 27 | 69,2% | 10 | 70% | 10 | 60% | 27 | 48,1% | 22 | 50% |
| АА | 20 | 17 | 100% | 17 | 76,5% | 8 | 100% | 8 | 62,5% | 17 | 52,9% | 12 | 58,3% |
| А.с. | 29 | 20 | 90% | 20 | 60% | 9 | 88,9% | 9 | 22,2% | 20 | 25% | 14 | 14,3% |
| А-п.с. | 50 | 36 | 88,9% | 36 | 50% | 17 | 94,1% | 17 | 41,2% | 36 | 11,1% | 27 | 14,8% |
| ИТОГО | 137 | 100 | 100 | 44 | 44 | 100 | 75 | ||||||
При других формах нарушения развития психоневрологических функций, в частности, при ДЦП, «созревание» корковых ССВП обычно опережает формирование мануальных и педальных двигательных навыков. При аутистических нарушениях наблюдается обратная закономерность – корковые ССВП отсутствуют или недостаточно сформированы у детей с сохранностью двигательных функций рук и ног. При изменениях ССВП сохранность мануальных движений достигает во всех группах 88,9% — 100%, лишь в группе детского аутизма она ниже – 70%, в тоже время показатель сохранности педальных движений значительно ниже, особенно в группах А.С. и А-П.С. – соответственно 22,2% и 41,2%.
Таким образом, наиболее ярко выраженные аутистические проявления у детей с ДА и АА в значительной части случаев не сопровождаются мануальными и педальными двигательными нарушениями, несмотря на отсутствие или изменения зрительных, слуховых и\или соматосенсорных ВП (у детей с ДА – мануальные движения сохранены в 76,9%, педальные – в 69,2%, у детей с АА – соответственно в 100% и 76,5%). В других группах (А.С. и А-П.С.) отмечаются заметно более низкие показатели сохранности педальных движений (соответственно – 60% и 50%), тогда как мануальные сохранены у подавляющего большинства пациентов (соответственно – 90% и 88,9%).
Нарушения ССВП (как показателя недостаточности соматосенсорного обеспечения двигательных функций) у детей с аутизмом и аутистическими синдромами регистрировались, как правило, при сохранности мануальных движений; сохранность педальных движений заметно ниже, особенно при аутистических синдромах. Определенным показателем функционального развития слухового и речевого анализатора являются параметры коротколатентных слуховых потенциалов (КСВП). экспрессивная речь, как эфферентная функция, при аутизме была сохранена (часто в виде эгоцентрических суррогатов) в более чем половине случаев, несмотря на нарушения КСВП; при аутистических синдромах – реже (в 14%-15%). Рассмотрим показатели клиники и ВП при отдельных формах аутистических проявлений у обследованных детей:
- При детском аутизме у 76,9% детей с нарушениями ВП были сохранены двигательные функции рук, у 69,2% – ног, с нарушенными ССВП – соответственно у 70,0% и 60%, эгоцентрическая речь наблюдалась у 48,1% детей с общими нарушениями ВП, и у 50,0% с нарушениями КСВП.
- При атипичном аутизме у 100% детей с нарушениями ВП сохранены мануальные функции, у 76,5% – педальные, у 52,9% – эгоцентрическая речь, мануальные движения сохранены у 100% детей с нарушенными ССВП, педальные – у 62,5%, эгоцентрическая речь выявлена у 58,3% детей с нарушенными КСВП.
- При аутистическом синдроме мануальные движения сохранены у 90,0% больных с нарушениями ВП, педальные – у 60,0%, с нарушениями ССВП – соответственно у 88,9% и 22,2%, эгоцентрическая речь отмечена у 25% детей с нарушением ВП и у 14,3% с нарушениями КСВП.
- При аутистикоподобном синдроме мануальные движения сохранены в 88,9% больных с нарушениями ВП, педальные – у 50%, эгоцентрическая речь – у 11,1%, у детей с нарушениями ССВП мануальные и педальные движения сохранены соответственно в 94,1% и 41,2% случаев, эгоцентрическая речь отмечена у 14,8% с нарушениями КСВП.
примерно у половины детей во всех группах регистрировалась «уплощенная» ЭЭГ (от 42,3% до 54,8%), по-видимому, отражающая напряженное состояние коры мозга, что, возможно, препятствует нормальной регистрации ВП. У детей с отсутствием ССВП «плоская» ЭЭГ наблюдалась в среднем в 60-64,7%. Наиболее часто «плоская» ЭЭГ наблюдалась при А-П.С. – у 23 из 42 детей (54,8%), причем, лишь у одного регистрировались все ВП, у остальных 22 детей слуховые, зрительные и\или соматосенсорные ВП отсутствовали или были недостаточно сформированы (95,7%). При А.С. «плоская» ЭЭГ отмечена у 11 из 26 детей (42,3%), лишь у 2-х при сохранности всех ВП, у остальных 9 – ВП были изменены или отсутствовали (81,8%). При ДА «плоская» ЭЭГ наблюдалась у 15 из 31 ребенка (48,4%), у 14 ВП не регистрировались или были недостаточно сформированы (93,3%). При АА «плоская» ЭЭГ отмечена у 9 из 19 детей (47, 4%), причем, у всех 100% ВП отсутствовали или были недостаточно сформированы. Таким образом, у подавляющего большинства детей с «плоской» ЭЭГ соматосенсорные, слуховые и\или зрительные ВП были нарушены (в 81,8-100% случаев).
э гоцентрические движения – стереотипии и манеризмы – преобладали у детей с ДА (10 больных – 26,3%), причем, лишь у одного ребенка отсутствовали ССВП, а «плоская» ЭЭГ отмечена у 2-х. при атипичном аутизме эгоцентрические движения отмечены у 2 (10%) больных с сохранными ССВП и при отсутствии «плоской» ЭЭГ. при аутистикоподобном синдроме стереотипии и манеризмы выявлены у 4-х больных – 8% (у одного – отсутствовали ССВП, у 2-х регистрировалась «плоская» ЭЭГ), при аутистическом синдроме – лишь у одного (3,4%). Таким образом, не выявлено зависимости наличия эгоцентрических манеризмов и стереотипий с нарушениями ССВП и с «плоской» ЭЭГ. По-видимому, эгоцентрические движения менее связаны с сознанием и высшими корковыми функциями (по сравнению с эгоцентрической речью), и механизмы их реализации лежат на более низком интегративном уровне.
э гоцентрическая речь, как определенный суррогатный вариант экспрессивной речи, отмечена при ДА и атипичном аутизме – соответственно в 54,0% и 57,9% случаев, при аутистическом и аутистикоподобном синдромах – соответственно в 31,0% и 10,4%. При нарушении всех ВП эгоцентрическая речь отмечалась у 48,1% детей с ДА, в 52,9% с АА, в 25% с А.С., в 11,1% с А-П.С., при нарушении КСВП – соответственно в 50%, 58,3%, 14,3%, 14,8%. частота наличия эгоцентрической речи была значительно выше при ДА и АА, по сравнению с А.С. и А-П.С. Эгоцентрическая речь наблюдалась у детей с ДА и АА, несмотря на нарушение в половине случаев всех ВП и в более, чем половине случаев, несмотря на нарушение КСВП. При аутистическом и аутистическиподобном синдромах, напротив, в большей части случаев эгоцентрическая речь отсутствовала при нарушениях ВП и выявлена соответственно лишь у 14,3% и 14,8% больных.
Таким образом, при аутизме и аутистических синдромах у детей выявляется:
- высокая частота «плоской» ЭЭГ, особенно при изменениях или отсутствии корковых соматосенсорных ВП;
- нарушение формирования или отсутствие корковых соматосенсорных Вп при сохранности произвольных мануальных и педальных движений, или при наличии эгоцентрических манеризмов и стереотипий;
- нарушение формирования или отсутствие коротколатентных слуховых ВП при сохранности экспрессивной эгоцентрической речи.
Выявленная при аутизме и аутистических синдромах диссоциация клинических данных с показателями зрительных, коротколатентных слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов, по-видимому, тесно связана с нарушением коммуникативных функций у этих детей, дефицитом внимания, отвержением и игнорированием взаимодействия с окружающей средой. На фоне реабилитационной терапии, по мере нивелирования реакций игнорирования-отвержения и восстановления внимания к происходящему в окружении ребенка, как правило, наблюдается постепенное восстановление показателей ВП: появляется ранее отсутствовавший корковый соматосенсорный потенциал, дифференцируются зрительные и слуховые ВП, нормализуются их латентность и амплитуда.
Приводим краткие выписки из историй болезни детей с аутистическими синдромами и выраженным нарушением функций внимания, проходившими повторные курсы лечения в НТЦ ПНИ (подготовлены при участии О.В.Степанянц и А.Г.Блистанова). В динамике лечения детям проводилось психологическое исследование, а также исследование зрительных, коротколатентных слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов.
Софья Г. прошла 7 курсов лечения с сентября 2006 года по май 2009 года. Поступила в возрасте 1 года с диагнозом: Перинатальное поражение ЦНС. Перивентрикулярная энцефалопатия с дисмиелинизацией, асимметричным расширением желудочковой системы, дистопией мозгового вещества в просвет желудочков, гипоплазией ствола мозга, мозолистого тела и коры головного мозга. Микроцефалия. Нарушение двигательного, психоречевого, коммуникативного развития. ДЦП, дистоническая форма. Микросомия? Status displasticus. Задержка психоречевого развития. Аутистикоподобный синдром.
Из анамнеза: Ребенок от 3-й беременности (2-е детей – здоровы), протекавшей без особенностей. От 3-х родов в 40 нед. в тазовом предлежании путем кесарева сечения, с обвитием пуповиной, в асфиксии. Оценка по Апгар – 7\8 баллов. Вес при рождении – 2840г. Раннее развитие с задержкой: голову держит с 2,5 мес, переворачивается с 9-10 мес, не сидит, не ходит.
В неврологическом статусе: В сознании, активная, аутистикоподобные особенности поведения (реакции игнорирования различных раздражений, контакт затруднен, не эмоциональна). Психомоторное развитие: Голову удерживает, переворачивается, самостоятельно не садится, не стоит, не ходит. Множественные стигмы дисэмбриогенеза. Менингеальных знаков и судорог нет. Микроцефалия (ОГ=42 см). ЧМН: гипотрофия жевательных мышц, повышение глоточного рефлекса. Мышечный тонус дистоничен, незначительно повышен в проксимальных отделах верхних конечностей, S>D. Сухожильные рефлексы живые, S=D. Кожные рефлексы сохранены. Видимых координаторных нарушений нет. Чувствительность болевая, температурная сохранены. Тазовые функции не нарушены.
Психологическое обследование выявило задержку в развитии всех нервно-психических функций. Ребенок самостоятельно не сидит, не ползает, не стоит, не ходит. Захват в руках слабый, большие пальцы рук приведены, для захвата их использует не всегда, слабая манипуляция предметами. Элементы реакций игнорирования-отвержения. Отмечаются стереотипные движения руками. Активного контакта с окружающими, интереса к игрушкам не проявляет, выявляется лишь кратковременное сосредоточение взора на игрушке, недолгое зрительное прослеживание. Обращенную речь понимает плохо, слабо реагирует на интонацию и на голос мамы, на имя отзывается не всегда. В экспрессивной речи – гуление, звуки. Эмоции недостаточно дифференцированы, мимика бедна. Навыки самообслуживания (жует вяло, бутылочку не придерживает) и игровая деятельность не сформированы.
Нейрофизиологические исследования при поступлении. Электроэнцефалограмма с умеренно выраженными диффузными изменениями в виде десинхронизации биопотенциалов мозга, признаками обеднения корковой ритмики, сглаженностью зональных различий. Эпилептоидная активность не выявлена.
При исследовании зрительных ВП на вспышку регистрируются только периферические компоненты ответа, латентность коркового пика значительно увеличена с двух сторон, симметрично. При исследовании акустических стволовых ВП при стимуляции каждого уха выделяются все основные компоненты ответа. Однако, латентности всех компонентов (кроме 1 пика) увеличены с двух сторон, также как и время центрального сенсорного проведения. Снижена амплитуда 3 и 5 пика с двух сторон. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции левого срединного нерва выделяются только периферический и шейно-стволовый компоненты, при стимуляции правого — все компоненты ответа. Латентность коркового пика, время центрального соматосенсорного проведения увеличены, форма пика изменена, амплитуда низкая. Т.о, нарушено проведение соматосенсорной афферентации на участке от каудальных отделов ствола до коры с двух сторон.
После проведенного первого курса отмечается динамика в развитии моторных, перцептивных функций. У ребенка улучшилась вертикализация, стала самостоятельно садиться и сидеть, может стоять на четвереньках, крепче стоит у опоры. Увеличилась мышечная сила в руках, захват стал более крепкий, продолжительнее удерживает предметы, начала перекладывать игрушки из руки в руку, иногда использует щипковый захват. Появился эмоциональный интерес к игрушкам, стала лучше следить за перемещением игрушек, ориентироваться на звук, на голос.
В динамике за все время лечения в НТЦ ПНИ: девочка стала сидеть и ходить самостоятельно, значительно улучшился контакт, уменьшился негативизм, появился глазной контакт, стала более активной, эмоциональной, с удовольствием играет с детьми, расширилось понимание обращенной речи, выполнение простых инструкций, расширились навыки самообслуживания. В речи появились отдельные слова, активизировались звуки.
При последующих курсах, отмечается положительная динамика в развитии всех нервно-психических функций. В двигательном развитии: активизировались движения (самостоятельно ходит, бегает, садится), движения более плавны, активнее манипулирует предметами, выстраивает кубики в ряды (по показу), перелистывает страницы книги. Рисунок не сформирован (каракули). Выявлены существенные сдвиги в развитии перцептивных, интеллектуальных, эмоционально-коммуникативных и речевых функций.
При обследовании объектов используют все органы чувств, подносит предметы близко к лицу, пробует на вкус, нюхает, ощупывает и, в меньшей степени, разглядывает. Увеличилась познавательная активность, стала с интересом наблюдать за чужими людьми, прислушиваться к разговору, проявляет интерес к книгам (рассматривает и по просьбе показывает знакомые изображения на простых картинках, применяя указательный жест), появилась дифференциация по цвету и форме. Выполняет задания на соответствие, развиваются навыки подражательной деятельности. При обращении использует визуальный контакт, увеличилась концентрация внимания, меньше отвлекается при выполнении задания, стала более усидчивой, основной эмоциональный фон – позитивный. В психоречевом развитии: увеличился пассивный и активный словарь, улучшилось понимание и выполнение простых инструкций. В речи присутствуют простые слова, имитирует звуки животных. Однако навыки самообслуживания и игры пока недостаточно сформированы.
Рис. 1. Софья Г. Детский аутизм. зрительные, коротколатентные слуховые и соматосенсорные ВП: вверху – до начала лечения, внизу – через 2,5 года. ЗВП: наросла амплитуда, уменьшилась латентность P3, нивелировались асимметрия и дезорганизованность. ССВП: увеличилась амплитуда коркового ответа.
Нейрофизиологические исследования после 7-го курса лечения. Электроэнцефалограмма с умеренно выраженными генерализованными изменениями в виде дезорганизации биопотенциалов мозга, доминированием медленно волновой активности, нарушением структурной и пространственной организации. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. По сравнению с предыдущими исследованиями улучшилась структурная организация биоэлектрической активности мозга.
При исследовании зрительных ВП на вспышку регистрируются ранние и поздние компоненты ответа. Латентности корковых пиков Р3 выше нормы с двух сторон, симметричны. Межполушарной и межокулярной асимметрии не выявлено. По сравнению с предыдущими исследованиями отмечается положительная динамика в виде улучшения формы ответа. При исследовании акустических стволовых ВП при стимуляции каждого уха выделяются все основные компоненты ответа. Снижена амплитуда 1,3 и 5 пиков справа 1, 3 пиков слева. Латентность увеличена с двух сторон. Регистрируются признаки нарушения проведения слуховой афферентации на понто-мезэнцефальном уровне слева а так же по периферическому отделу слухового анализатора. По сравнению с предыдущими исследованиями улучшилась форма ответа, улучшилось проведение слуховой афферентации на уровне среднего мозга. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции каждого срединного нерва выделяются все компоненты ответа. Латентности корковых пиков и время центрального соматосенсорного проведения остаются несколько увеличенными с двух сторон симметрично. Амплитуды коркового пика снижены. По сравнению с предыдущим исследованием улучшилась форма ответа, наросли амплитуды периферического ответа с двух сторон. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции правого и левого большеберцового нерва по-прежнему регистрируются только периферические компоненты ответа, корковые не дифференцируются
Лариса К. прошла 6 курсов лечения с июля 2007 по март 2009 года. Поступила в возрасте 4 лет 8 месяцев с диагнозом: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС. Перивентрикулярная энцефалопатия с дисплазией мозолистого тела, легкой гипоплазией ствола мозга, расширением желудочковой системы. Нарушение психоречевого, коммуникативного развития. УМО. Аутистический синдром. Детский аутизм? Судорожный синдром.
Из анамнеза: Ребенок от 1-й беременности, протекавшей на фоне тиреопатии у матери, хронической фетоплацентарной недостаточности (на УЗИ в 25 недель – единственная артерия пуповины), на 10-й неделе мать перенесла ОРВИ, является носителем вируса простого герпеса. Роды срочные путем кесарева сечения, мекониальные воды. Обвитие пуповиной вокруг шеи. Асфиксия. Вес при рождении – 2750 г, длина – 49 см. Оценка по Апгар – 7\9 баллов. Находилась в палате интенсивной терапии с диагнозом: Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Синдром пирамидной недостаточности. Задержка внутриутробного развития, гипотрофический вариант. На ЭХО-КГ: открытое овальное окно 3,5 мм. Сосательный рефлекс с рождения снижен, с 3-х месяцев – кормление с ложки. В течение 1-го года жизни отмечалась вялость, плохо сосала, малая прибавка веса. Наблюдалась у невролога с диагнозом: Перинатальное поражение ЦНС. В возрасте 1 год 1 месяц на фоне ОРВИ отмечались фебрильные судороги, повторные фебрильные судороги в 1 год 5 месяцев, назначена противосудорожная терапия.
В неврологическом статусе: В сознании, моторно расторможена, поведение полевое, выраженный негативизм, стереотипии движений. В речи – звуки. Менингеальных знаков нет. Мышечный тонус диффузно снижен. Сухожильные рефлексы живые, S=D. Кожные рефлексы вызываются. Видимых координаторных нарушений нет. Чувствительность болевая, температурная сохранены. Тазовые функции не нарушены. Обращают на себя внимание признаки преждевременного полового развития по гетеросексуальному типу (выраженный гирсутизм, оволосение на половых губах). Психомоторное развитие: Самостоятельно сидит, ходит. Манипулирует предметами, тонкая моторика кистей рук отстает.
Психологическое обследование выявляло грубую задержку в развитии коммуникативной и психоречевой сферы, задержку развития мелкой моторики. Преобладает полевое поведение, девочка бродит по кабинету, захватывает игрушки, разбрасывает, берет их в рот. Не выполняет просьбы, отсутствует интерес к общению с другими детьми. Совместная игра затруднена из-за неспособности к формированию общения. Отмечаются элементы агрессии (бьет, кусает маму), негативизм, отвержение. Глазной контакт непродолжительный, демонстрирует отказные реакции – убирает книги, картинки, которые были предложены.
Самостоятельно ходит, бегает, приседает; мелкая моторика носит угловатый характер, отмечаются неритмичные движения, тенденции к моторным стереотипиям. Манипуляция с мелкими предметами, простой рисунок не сформированы, в рисунке росчерки. Слушает обращенную и бытовую речь, выполняет некоторые просьбы, в экспрессивной речи преобладают отдельные интонированные звуки. Задержано интеллектуально-конструктивное развитие, сформировано наглядно-действенное мышление, развитие наглядно-образного – задержано. Из-за повышенной отвлекаемости отмечаются сложности в выполнении заданий, ребенок не доводит действия до конца, не слушает объяснений, отвлекается на побочные раздражители. Навыки самообслуживания и игровой деятельности недостаточно сформированы.
Нейрофизиологические исследования при поступлении. Электроэнцефалограмма с выраженными генерализованными изменениями биоэлектрической активности мозга в виде дезорганизации биопотенциалов, с обеднением и задержкой формирования коровой ритмики. Эпилептоидная активность не зарегистрирована.
При исследовании зрительных ВП на вспышку света при стимуляции каждого глаза регистрируются все компоненты ответа. Латентности корковых пиков Р3 задержаны. При исследовании акустических стволовых ВП регистрируется увеличение латентности всех основных компонентов ответа, снижение их амплитуды. Снижены амплитуды III и V пика с двух сторон. Увеличены все межпиковые интервалы I-III с двух сторон. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции каждого срединного нерва регистрируются только периферические ответы. Корковые потенциалы не выделяются.
При проведении курсов терапии в центре, отмечается положительная динамика в моторном, эмоционально-коммуникативном и интеллектуальном развитии. Увеличилась концентрация внимания, меньше отвлекается при выполнении задания, идет на контакт, значительно нивелировались двигательные стереотипии, негативизм, уменьшились элементы «полевого поведения» и реакции негативизма.
Стала ориентироваться на похвалу, в поведении более упорядочена, корригируема. Может работать с наглядным материалом, появился интерес к рисованию (четче обводит линии по контурам, рисует красками), графическая деятельность недостаточно сформирована. С небольшой помощью выполняет задания на сравнение понятий с использованием категориальных обобщений. Исключает предметы с опорой на категориальные свойства предметов (по наводящим вопросам). Расширилось понимание и выполнение устных инструкций (одно- или двухступенчатых), содержательной речи. В экспрессивной речи: стала активно использовать звукоподражание, повторять первые слоги слов, жестами изображать действия, соотносит предметы с определенным звуком или слогом. Расширилось понимание окружающего мира (знает времена года). Улучшились навыки самообслуживания и игры с детьми, однако, испытывает трудности в овладении навыками, требующими тонких дифференцированных движений пальцев (шнуровка, застегивании пуговиц). Стала посещать специализированный детский сад.
Нейрофизиологические исследования на 6-ом курсе. Электроэнцефалограмма с умеренно выраженными диффузными изменениями в виде гиперсинхронизации биопотенциалов, задержкой формирования коровой ритмики и нарушением структурной и пространственной организации. По сравнению с предыдущими исследованиями улучшилась структурная и пространственная организация.
При исследовании зрительных ВП на вспышку регистрируются ранние и поздние компоненты ответа. Латентность корковых пиков Р3 с двух сторон увеличена. Амплитуда поздних компонент снижена. По сравнению с предыдущими исследованиями отмечается положительная динамика в виде улучшения формы ответа. При исследовании акустических стволовых ВП при стимуляции каждого уха выделяются все основные компоненты ответа. Латентности всех компонентов остается увеличенной с двух сторон, так же как и время центрального сенсорного проведения. Однако улучшились форма ответа и проведение по стволу с двух сторон.
Рис. 2. Лариса К. Детский аутизм. зрительные, коротколатентные слуховые и соматосенсорные ВП: вверху – до начала лечения, внизу – через 1,5 года. ЗВП: наросла амплитуда, уменьшилась латентность P3, нивелировались асимметрия и дезорганизованность. Улучшилась сформированность КСВП. ССВП: увеличилась амплитуда коркового ответа.
При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции каждого срединного нерва выделяются все основные компоненты ответа. Латентности корковых пиков и время центрального соматосенсорного проведения несколько увеличены с двух сторон симметрично. По сравнению с предыдущими исследованиями наросли амплитуды корковых ответов с двух сторон. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции правого и левого большеберцового нерва регистрируются только периферические компоненты ответа, корковые не дифференцируются.
Женя С. прошел 10 курсов лечения с сентября 2005 года по май 2009 года. Поступил в возрасте 3 лет 11 месяцев с диагнозом: Перивентрикулярная энцефалопатия с гипоплазией лобных отделов коры, мозолистого тела, ствола мозга. Нарушение коммуникативного, интеллектуального и речевого развития. Страбизм. Задержка психоречевого развития. Аутистический синдром. Энурез.
Из анамнеза: Ребенок от восьмой беременности, протекавшей на фоне токсикоза, анемии. Роды четвертые, в срок, стремительные, вес при рождении 3850.
В неврологическом статусе: В сознании, активный, двигательно расторможен, истощаем, аутистикоподобная форма поведения. Ходит самостоятельно, нарушений походки нет. Мелкая моторика кистей рук отстает.Страбизм. Мышечный тонус несколько снижен, больше в дистальных отделах, S=D. Сухожильные рефлексы живые, S=D. Видимых координаторных нарушений нет. Чувствительность болевая, температурная сохранена. Нарушение функции тазовых органов (энурез).
Психологическое обследование выявило задержку в развитии моторных, интеллектуальных и коммуникативных функций. Выявляется двигательная неловкость, целенаправленная активность снижена, рисунке – каракули. Ребенок понимает бытовую речь, выполняет простые инструкции, но экспрессивная речь носит эгоцентрический, некоммуникативный характер, словарный запас снижен, говорит отдельные слова и двусловные фразы, наблюдаются эхолалии. Отмечается низкий уровень активного внимания, мышление наглядно-действенное с элементами наглядно-образного. Отмечаются поведенческие особенности: ребенок расторможенный, неусидчивый, быстро истощается, концентрация внимания слабая.
Нейрофизизиологические исследования при поступлении. Электроэнцефалограмма с умеренно выраженными диффузными изменениями в виде десинхронизации биопотенциалов мозга, признаками задержки формирования корковой ритмики и сглаженностью зональных различий. Эпилептоидная активность не зарегистрирована.
При исследовании зрительных ВП на вспышку регистрируются ранние и поздние компоненты ответа. Латентности корковых пиков увеличены с двух сторон симметрично. Т.о., замедлено проведение неспецифической зрительной афферентации с двух сторон. При исследовании акустических стволовых ВП при стимуляции каждого уха выделяются все основные компоненты ответа.
Рис. 3. Женя С. Детский аутизм. зрительные, коротколатентные слуховые и соматосенсорные ВП: вверху – до начала лечения, внизу – через 4 года. ЗВП: наросла амплитуда, уменьшилась латентность P3, нивелировались асимметрия и дезорганизованность. Улучшилась сформированность КСВП. ССВП: увеличилась амплитуда коркового ответа.
Однако отмечены признаки нарушения проведения слуховой афферентации на мезэнцефальном уровне справа, понто-мезэнцефальном уровне слева: снижена амплитуда 5 пика справа, 3 пика слева, относительно увеличена латентность 5 пика слева, межпиковый интервал 3-5 и 1-5 слева. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции срединных нервов выделяются все основные компоненты ответа. Снижена амплитуда и увеличена латентность коркового пика, замедлено время центрального соматосенсорного проведения с двух сторон, что свидетельствует о замедлении проведение по соматосенсорным путям на участке от каудальных отделов продолговатого мозга до коры с двух сторон. Латентности корковых пиков и время центрального соматосенсорного проведения увеличено с двух сторон симметрично. Амплитуды коркового пика снижены.
В динамике, за время лечения в НТЦ ПНИ, отмечается положительная динамика в моторном, эмоционально-коммуникативном и интеллектуальном развитии, значительно улучшился контакт, расширился интерес к окружающему. Улучшилась концентрация внимания, уменьшилась отвлекаемость при выполнении заданий. Ребенок закончил первый класс коррекционной школы. Значительно увеличился объем коммуникативной импрессивной и экспрессивной речи. Однако отмечаются ошибки в употреблении грамматических конструкций (смешивает падежные формы, отсутствует согласование прилагательных с существительными). Расширились представления об окружающем мире, воспроизводит последовательность событий, приобрел навыки письма, чтения, простых счетных операций в пределах 10-ти. Овладел мыслительными операциями анализа и синтеза, сравнения и обобщения. Сформировалась графическая деятельность с использованием цветовой гаммы разных оттенков (появился рисунок с отображением всех элементов, однако, выявляется нарушение пространственного расположения). Ребенок овладел социальными нормами поведения – использует разные стили общения с детьми и взрослыми, способен оценить поступки (хорошо – плохо). Расширилась игровая деятельность и навыки самообслуживания. Вместе с тем, сохраняются элементы стереотипий в виде потряхиваний руками на эмоциональном пике и эхолалия. Стал лучше контролировать функции тазовых органов.
Нейрофизиологические исследования на 10-ом курсе. Электроэнцефалограмма с умеренно выраженными диффузными изменениями в виде задержки формирования корковой ритмики и сглаженностью зональных различий. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. В динамике отмечается улучшение в виде формирования структурной и пространственной организации.
При исследовании зрительных ВП на вспышку регистрируются ранние и поздние компоненты ответа. По сравнению с предыдущими исследованиями улучшилась форма ответа. При исследовании акустических стволовых ВП при стимуляции каждого уха выделяются все основные компоненты ответа. Улучшились проведение слуховой афферентации на уровне среднего мозга, а также форма ответа. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции каждого срединного нерва выделяются все основные компоненты ответа, наросли амплитуды коркового ответа с двух сторон. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции правого и левого большеберцового нерва регистрируются только периферические компоненты ответа, корковые не дифференцируются.
Таким образом, как видно из приведенных примеров, дефицит внимания у детей с аутистическими синдромами сопровождается нарушением и задержкой формирования зрительных, слуховых и соматосенсорных ВП, что коррелирует с выраженностью клинических проявлений. На фоне повторных курсов терапии в НТЦ ПНИ параллельно с нивелированием коммуникативных нарушений, проявлений аутизма, уменьшением дефицита внимания отмечено улучшение показателей всех исследованных ВП.
Литература
- Величковский Б.М. Когнитивная наука. Основы психологии познания. В 2-х т. 2006 – 880с.
- Величковский Б.М. Современная когнитивная психология. М.: Изд-во Моск. ун-та, 1982.
- Величковский Б.М. Успехи когнитивных наук: технологии, внимательные к вниманию человека // В мире науки. 2003. № 12.
- Величковский Б.М. Функциональная структура перцептивных процессов // Основы психологии: ощущения и восприятия. М.: Педагогика, 1982. С. 219–246.
- Иваницкий А.М. сознание и мозг. В мире науки. 2005. № 11.
- Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. -544 с.
- Скворцов И.А. Феномен экспансии функциональных систем в нейроонтогенезе. \\ Альманах «Исцеление». Вып. 5. М.: Тривола. 2001. С. 9-13.
- Солсо Р.Л. Когнитивная психология. – Пер. с англ. – М.: Тривола, 2002. 640 с.
- Neisser, U. Cognitive psychology. NY: Appleton-Century-Crofts. 1967.
- Neisser, U. John Dean’s memory: A case study // Cognition, 1981, 9 (1), 1–22.
- Rizzolatti, G., Craighero, L. Spatial attention: Mechanisms and theories // In: M. Sabourin, F. Craik & M. Robert (Eds.). Advances in psychological science. Vol. 2. Biological and cognitive aspects. Hove/NY: Psychology Press. 1998.
- Rizzolatti, G. Understanding the action of others // In: N. Kanwisher & J. Duncan (Eds.). Functional neuroimaging of visual cognition: Attention and performance. Vol. XX. Oxford/NY: Oxford University Press. 2004.
Исследование с помощью ЭЭГ показало, что при аутизме у детей есть особенности в связях между участками головного мозга
Группа исследователей проанализировала электрические импульсы между различными участка мозга, в результате чего ученые смогли определить характерные особенности этих связей у детей с расстройствами аутистического спектра (РАС). По сравнению с детьми, у которых не было аутизма, у детей с РАС было избыточно много мозговой активности внутри определенных участков мозга, при этом между отдаленными участками мозга связей было меньше.
В исследовании использовалась электроэнцефалография (ЭЭГ) для анализа мозговой активности. Результаты были опубликованы в научном журнале BMC Medicine (ознакомиться с опубликованной статьей можно по ссылке). Эти данные подтверждают верность предыдущих исследований, которые показали похожие отличительные особенности связей в мозгу людей с аутизмом.
«Это исследование помогает нам лучше понять как проблемы, так и сильные стороны людей с аутизмом, – считает доктор Джери Доусон, руководитель по науке организации Autism Speaks. – Сложные виды поведения, включая социальное взаимодействие, требуют слаженной координации между различными участками мозга. Если функциональные связи между различными отделами снижены, то это объясняет, почему у людей с аутизмом возникают трудности с этими видами поведения. С другой стороны, многие люди с аутизмом достигают больших успехов в задачах, которые требуют большей сосредоточенности, например, они могут отличаться хорошей памятью, способностями к искусству или музыке, что зависит от участков мозга более ограниченных в пространстве».
Несколько недавних исследований были посвящены тому, могут ли существующие методы лечения изменить особенности мозговой деятельности у людей с аутизмом. Техники, которые используются в таких исследованиях, потенциально можно использовать для того, чтобы оценивать эффективность различных методов лечения по их влиянию на функционирование мозга.
Исследователи из Бостонской детской больницы использовали технику «сетевого анализа», похожую на ту, которая применяется при изучении воздушных путей и энергетических сетей.
Исследователи анализировали записи ЭЭГ двух групп детей с аутизмом. У шестнадцати из них был аутизм неизвестного происхождения. У четырнадцати детей аутизм был вызван генетическим синдромом – туберозным склерозом. Многие, но не все дети с этим синдромом также имеют аутизм. Для сравнения использовались ЭЭГ 29 детей с туберозным склерозом без аутизма и 46 детей без обоих расстройств.
В обеих группах детей с аутизмом в сетях мозга наблюдался избыток связей внутри различных участков мозга, но связей между удаленными друг от друга участками было относительно меньше. Подобная избыточность в связях соответствует данным предыдущих исследований, которые показали, что при аутизме у маленьких детей в головном мозге наблюдается недостаток нормального «прунинга» дополнительных нейронных связей, который происходит в младенчестве.
«Мы обнаружили то, что может полностью изменить наш взгляд на мозг детей с аутизмом, – считает доктор Джурриан Питерс, соавтор отчета об исследовании. – Оказывается, что это более простая и менее специализированная сеть, которая более ригидна и в меньшей степени способна реагировать на стимуляцию окружающей среды».
ЭЭГ у детей с атипичным аутизмом, начавшимся после 3 лет, отличались довольно хорошо сформированным -ритмом. У большинства детей (в 55 % случаев) индекс -ритма превышал 50 %. Анализ распределения ЭЭГ по выделенным нами типам показал, что в 65 % случаев данные ЭЭГ принадлежали к организованному типу, у 17 % детей была усилена медленноволновая активность при сохранении -ритма (4-й тип). Десинхронный вариант ЭЭГ (3-й тип) был представлен в 7 % случаев. В то же время анализ распределения одногерцовых сегментов -ритма показал нарушения возрастной динамики смены его частотных составляющих, характерной для здоровых детей (табл. 6). Таблица 6. Распределение частоты доминирующего -ритма в группах детей разного возраста с атипичным аутизмом процессуального генеза, начавшимся после 3 лет (в процентах от общего числа детей каждой возрастной группы)
| Возраст, годы | Частота -ритма, Гц | |||
| 7-8 | 8-9 | 9-10 | 10-11 | |
| 3-5 | 40 (11) | 30(71) | 30(16) | 0(2) |
| 5-7 | 10(4) | 10(40) | 50(54) | 30(2) |
| Возраст, годы | Частота фотостимуляции, Гц | ||
| 3-7 | 8-10 | 11-18 | |
| 3-5 | 50 | 43 | 7 |
| 5-7 | 50 | 42 | 8 |
| 7-10 | 14 | 71 | 14 |
