Болезнь чардж стросса. Медицинское определение заболевания

Синдром Чарга — Стросса (аллергический эозинофиль-ный гранулематозный ангиит) впервые описан Чаргом и Строссом в 1951 г. и представляет собой аллергический эо-зинофильный гранулематозный некротизирующий васку-лит, который поражает преимущественно мелкие и средние сосуды; сочетается с воспалением дыхательных путей, бронхиальной астмой и эозинофилией. Ранее этот синдром описывался как астматический вариант узелкового периар-териита. В настоящее время его выделили в самостоятельную нозологическую форму.

Этиология и патогенез

Общие для всех системных васкулитов. В развитии этого заболевания большую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте 30—40 лет. Мужчины заболевают несколько чаще женщин.

Клиника

В тяжелых случаях возможны перфорация кишечника, перитонит и кишечная непроходимость. Поражение кожи проявляется узелками, геморрагической пурпурой, эритематозными пятнами и крапивницей. Поражение нервной системы характеризуется периферическим полиневритом, поражением черепных нервов, мононевритами различных нервов. Возможно поражение ЦНС с развитием судорог и инсультов.

Поражение почек менее характерно и протекает легче, чем при других некротизирующих васкулитах. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется перикардитом , эозино-фильным эндокардитом , артериальной гипертензией, редко наблюдается инфаркт миокарда . Поражение опорно-двигательного аппарата достаточно типично: артралгии, полиартрит с вовлечением крупных и мелких суставов, миалгии и миозит.

Течение

Выделяют 3 периода течения: первый, или продромальный, период (может длиться до 10 лет и характеризуется аллергическим ринитом, полипозом, бронхиальной астмой); второй период (возникают периферическая и тканевая эо-зинофилия, эозинофильная пневмония , эозинофильный гастрит); третий период характеризуется преобладанием клиники системного васкулита.

Диагностика

В крови наблюдаются умеренная анемия , лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, серомукоида, гаптоглобина. При биопсии кожно-мышечного лоскута определяется эозинофилия во внесосудистом пространстве.

К критериям диагноза относят бронхиальную астму , эозинофилию, аллергию в анамнезе, нейропатию, легочные инфильтраты, поражение придаточных пазух носа, наличие внесосудистой эозинофилии.

Наличие у больного любых 4 и более критериев позволяет поставить диагноз синдрома Чарга — Стросса.

Лечение

Лечение заболевания комплексное с применением ГКС и цитостатиков. При поражении легких , ЖКТ, кожи, почек лечение начинают с преднизолона (подавляющая доза составляет 60 мг в сутки, через 1—2 недели переходят на ин-термиттирующий прием преднизолона с постоянным снижением дозы; через 3 месяца при улучшении состояния дозу продолжают снижать до поддерживающей и оставляют на длительный срок). В случае отсутствия эффекта от преднизолона, а также при присоединении недостаточности кровообращения , нарушения проводимости, признаков диффузного поражения ЦНС назначается гидроксимочеви-на по 0,5—1 г в сутки внутрь. При снижении числа лейкоцитов до 6—10 х10 9 /л переходят на прием препарата через 2 дня на 3-й или отменяют его на 2—3 месяца. Можно использовать и другие цитостатики — азатиоприн, циклофос-фамид (как при узелковом периартериите). При развитии синдрома бронхиальной астмы назначают бронходилататоры. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений назначаются антикоагулянты, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота по 0,15—0,25 г в сутки, курантил по 225—400 мг в сутки).

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам и назван по именам его первооткрывателей Y.Churg и L.Strauss. СЧС встречается относительно редко: по разным данным 6-8, 10-13 случаев на 1 000 000 населения.

Заболевание с преимущественным поражением сосудов среднего и малого калибра. Характеризуется сочетанием некротизирующего васкулита с гипреэозинофилией и бронхиальной астмой. Чаще болеют лица мужского пола, чем женского.

Симптомы его зачастую напоминают другие болезни, поэтому своевременная диагностика синдрома Чарга-Стросса затруднена и не всегда удается вовремя начать «правильное» лечение. При адекватной и своевременной терапии прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных 80-88%. Без надлежащего лечения прогноз для жизни неблагоприятный (с летальным исходом). К смерти чаще приводят поражение сосудов центральной нервной системы и сердца.

Точная причина развития синдрома неизвестна. Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, применения антибиотиков, проведенной гипосенсибилизации (когда для лечения аллергических состояний вводят аллерген малыми дозами), приема сульфаниламидов. Но причинно-следственной связи пока не обнаружено. В развитии заболевания имеет место сочетание иммунокомпетентных и аллергических процессов. В периваскулярных (околососудистых) тканях и самой стенке сосуда образуются мелкие некротические гранулемы («узелки»).

Продромальный период синдрома Чарга-Стросса характеризуется развитием у больного сезонного или круглогодичного ринита, бронхиальной астмы.

В течении СЧС выделяют три периода.

В первый период (так называемый продромальный) невозможно с достоверностью определить данное заболевание. Он может длиться от одного-двух лет до 10 (по некоторым данным до 30-ти лет). В этот период отмечаются разные аллергические состояния:

• поллиноз (аллергия на пыльцу растений посезонно с апреля по сентябрь): проявляется насморком, зудом, покраснением глаз, слезотечением, першением в горле;
• аллергический ринит (круглогодично) в виде чихания, жидкого отделяемого из носа, зуда после контакта с аллергеном (пыль, домашние клещи, шерсть животных);
• бронхиальная астма (приступы затрудненного дыхания, кашель, свистящие хрипы).

Бывает так, что аллергический ринит может быть одним из первых проявлений СЧС. Ринит сохраняется на протяжении многих лет, часто осложняется полипами носа и повторяющимися синуситами (гайморитом, фронтитом, этмоидитом). Для синуситов характерны заложенность носа, головная боль (может усиливаться при наклонах головы), боли в лобной, верхнечелюстной области.

Второй период характеризуется эозинофилией в крови и тканях.

Что должно насторожить? В норме количество эозинофилов в клиническом анализе крови до 5%. Превышение эозинофилов больше нормы называется эозинофилией. Если по результатам анализа эозинофилов больше 10%, то нужно пройти дополнительное обследование. В связи с инфильтрацией тканей эозинофилами на данном этапе возможно развитие эозинофильной пневмонии (кашель, одышка), эозинофильного гастроэнтерита (жидкий стул, боли в животе).

В третьем периоде преобладают признаки системного васкулита (значит воспаление стенок сосудов «во всем организме» или во многих системах органов, а не только в каком-то определенном органе). Появляются общая слабость, повышение температуры тела, потеря веса, иногда боли в суставах и мышцах. Развиваются полиорганные поражения.

Какие органы поражаются чаще?

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

Больного беспокоят:

• приступы удушья;
• одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
• кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).

Сердце

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Кожа

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

• петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
• крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
• эритему (красные папулы или пятна);
• сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
• подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Для СЧС были разработаны и приняты такие диагностические критерии:

1. Астма.
2. Аллергия в анамнезе (аллергический ринит или пищевая, контактная аллергия, за исключением лекарственной).
3. Эозинофилия.
4. Моно- или полинейропатия.
5. Синуситы.
6. Легочные инфильтраты (определяются при рентгенографии).
7. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (выявляются при биопсии).

Проводят следующие лабораторные исследования:

• анализ крови клинический;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• иммунологическое исследование крови (общий иммуноглобулин Е, ANCA со специфичностью к миелопероксидазе и другие - по необходимости);
• С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
• анализ мокроты на эозинофилы.

По показаниям проводят:

• (кардиограмма);
• (эхокардиоскопия = УЗИ сердца);
• рентгенография органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенография придаточных пазух носа;
• гастродуоденоскопия;
• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ головы, придаточных пазух носа, грудной клетки, брюшной полости и др.);
• допплерография артерий и вен конечностей;
• МРТ спинного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночника;
• электронейромиография (при вовлечении периферической нервной системы);
• пункция костного мозга.

Лечение

Лечение проводят в стационаре.

1. Сначала назначается базисная терапия глюкокортикоидами (гормонами). Первым делом проводят так называемую пульс-терапию (внутривенное введение метилпреднизолона), а затем переходят на прием таблетированных препаратов преднизолона. Курсы такой пульс-терапии периодически повторяют. Полностью отменить глюкокортикоиды возможно не ранее, чем через год от начала лечения.
2. При тяжелом течении и недостаточной эффективности гормональной терапии к лечению добавляют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).
3. Плазмаферез – при быстропрогрессирующем течении васкулита и наличии в больнице оборудования для плазмафереза.
4. Ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флексотид, флутиказон), ингаляционные бронхолитики (сальбутамол, фенотерол, сальметерол) или комбинированные ингаляторы («Серетид») при наличии бронхиальной астмы.
5. Остальные препараты - симптоматические, т.е. в зависимости от выраженности и локализации воспалительного процесса.

В заключение необходимо отметить, что при выявлении заболевания и после получения лечения в стационаре обязательно необходима поддерживающая терапия под наблюдением врача.

Наглядно о болезни Чарга-Стросса:

Определение. ЧСС - эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией (J. С. Jennette е а., 1994).

Клиническая классификация ЧСС

Диагностические критерии, предложенные ACR (1990)

Удушье или диффузные сухие хрипы на выдохе в анамнезе.

2. Эозинофилия >10%.

3. Моно - или полинейропатия.

Развитие мононевропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии (т.е. нарушения по типу перчаток и носков), свойственных системным вскулитам.

4. Легочные инфильтраты, непостоянные. Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, зарегистрированные на рентгенограмме, характерные для системных вскулитов.

5. Патология околоносовых пазух.

Острая или хроническая боль в области околоносовых синусов или их непрозрачность на рентгенограмме.

6. Экстравазально расположенные эозинофилы. Микропрепарат, включающий артерию, артериолу или венулу демонстрирует скопление эозинофилов в околососудистых зонах.

Наличие у больного четырех критериев позволяет поставить диагноз " Чарга- Стросса синдром ".

Классификационное дерево.

Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с ЧСС (% от всех больных ЧСС); нижнее число: количество пациентов с другими формами васкулитов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).

Для разработки критериев обследовано 20 больных ЧСС, 787 пациентов, страдающих другими васкулитами. Чувствительность -95%, специфичность - 99,2%. Критерии подтверждены.

Лечение синдрома Чарга-Стросса.

1. Глюкокортикостероиды 40-60 мг/сут (в зависимости от тяжести болезни) длительно с постепенным снижением дозы и отменой не ранее, чем через 1 год.

2. Глюкокортикостероиды в сочетании с иммунодепрессантами |в более тяжелых случаях.

3. Плазмаферез (только больным с быстро прогрессирующим течением).

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинических симптомов, улучшение или нормализация лабораторных показателей (СОЭ, СРВ, лейкоцитов, острофазовых белков).

Примеры формулировки диагноза:

Синдром Чарга-Стросса, активная фаза, активность II степени, продромальная стадия, ринит, бронхиальная астма, ДН II, персистирующая, средней тяжести, полинейропатия.

Синдром Чарга-Стросса, активная фаза, активность III степени, развернутая с поражением легких (бронхиальная астма, легочные инфильтраты); желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенный колит); сердца (кардиомиопатия, блокада левой ножки п.Гиса, артериальная гипертензия, СНII А, ФК П-Ш); кожи (эритема, ливедо); нервной системы (полинейропатия); почек (гаомерулонефрит, ХПНо).

Сосудов или ангиит, который называется синдром Чарга-Стросса. Можно встретить согласно английскому произношению название «синдром Черджа-Стросс». Открыли его независимо один от другого сразу два ученых в 1951 году. До сих пор нет абсолютно точных данных, что вызывает этот вид ангиита или васкулита, что в принципе одно и то же. Достоверно выяснено, что он может наблюдаться в любых органах, которые связаны с мелкими и средними кровеносными сосудами, то есть практически во всем человеческом теле.

Медицинское определение заболевания

В разных источниках можно встретить различные формулировки, что же такое мудреный синдром Чарга-Стросса. Мы предлагаем наиболее соответствующую его патогенезу и этиологии. Это некротизирующий капилляров, венул и артериол в сочетании с астмой и эозинофилией, а также гранулематозное и эозинофильное воспаление

Что значит некротизирующий? Когда в мелких сосудах возникает воспаление, их очень маленькие по диаметру просветы быстро закупориваются, вследствие чего нарушается подача крови к близлежащим тканям. В результате и эти участки, и сами сосуды гибнут, получается их некроз.

Что значит эозинофилия? В крови у людей находятся белые кровяные тельца или лейкоциты, а среди них эозинофилы, названные так за то, что они окрашиваются эозином. В норме этих лейкоцитов должно быть до 350 шт. на 1 мкл. Если их больше, говорят об эозинофилии, которая считается признаком многих заболеваний и синдрома Чарга-Стросса в том числе.

Что значит гранулематозное? Когда в очаге воспаления образуются узелки (гранулы), говорят, что такое воспаление гранулематозное. Возникает оно из-за разрастания и видоизменения некоторых клеток.

Причины

Как отмечено выше, точного ответа, что вызывает синдром Чарга-Стросса, пока нет.

Ученые предполагают, что он может возникнуть при следующих обстоятельствах:

• генетическая предрасположенность;
• плохая окружающая среда;
• некоторые инфекции, попавшие в тело человека;
• опухоли;
• побочные эффекты при приеме некоторых лекарств.

В результате этих факторов наступает нарушение сбалансированной и отлаженной работы иммунной системы, при котором начинается выработка аутоиммунных антител и клеток-киллеров, атакующих нормальные клетки и ткани в своем же организме. Предположительно это вызывает повышенное образование эозинофилов, так как при гистологии обнаруживаются обширные и множественные эозинофильные инфильтраты, особенно в стенках органов системы дыхания.

Возникновение синдрома Чарга-Стросса могут спровоцировать инфекционные заболевания, такие как ОРЗ, гепатит, а также вакцинация, аллергия, стрессы, беременность, инсоляция, переохлаждение, роды.

Типы и виды

Синдром Чарга-Стросса может протекать остро (при резком ответе организма на раздражитель, развивается за несколько дней) и хронически (развивается на протяжении месяцев). Чаще всего хроническое течение данного синдрома затрагивает органы дыхания и по симптомам напоминает бронхиальную астму. Именно такой ошибочный диагноз ставится чаще всего. При стечении неблагоприятных обстоятельств заболевание в хронической форме способно давать рецидивы. Такое иногда бывает при отмене некоторых лекарств, например, хроническая может усугубиться при отмене «Преднизона». Если именно в хронической форме протекает синдром Чарга-Стросса, симптомы заболевания чаще затрагивают дыхательные пути и заключаются в следующем:

• кашель;
• одышка;
• потеря веса;
• хрипы;
• затрудненное дыхание.

Проявляться синдром может с разной активностью, которую подразделяют на 4 группы:

• нулевая;
• минимальная;
• средняя;
• высокая.

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, фото

Наиболее яркие признаки заболевания в острой форме зависят от того, ткани какого органа поражены. Это могут быть сердце, ЖКТ, легкие, костно-мышечный аппарат, кожа, нервная система, почки.

Так, если это сердце, у пациента наблюдаются аритмия, перикардит (конструктивный либо острый), эндокардит, сердечная недостаточность вплоть до инфаркта, гипертензия сосудов.

Если задеты почки, то симптомы такие: нефрит (очаговый) и гломерулонефрит (некротический).

Поражение ЖКТ характерно гастритом, колитом, энтеритом, перитонитом, перфорацией кишок.

Очень характерно на коже появляется синдром Чарга Стросса. Фото демонстрирует язвенные дефекты на нижних конечностях больного, которые могут быть доминирующими либо сопутствующими при других симптомах, например, бронхолегочных (кашле, одышке). Другими признаками поражения кожи являются пурпура, крапивница, некротические язвы, эритема, узелки.

Поражение органов дыхания сопровождают ринит, астма, инфильтраты в легких.

Синдром в нервной системе может спровоцировать инсульт, полинейропатию, энцефалопатию.

В костно-мышечной системе синдром проявляется полиартритом, артропатией, миопатией. Возникновение каждого из перечисленных осложнений имеет свою симптоматику.

Во всех случаях больные отмечают ухудшение самочувствия, утомляемость, температуру, слабость, потерю аппетита, уменьшение веса.

Критерии

В 1990 году ACR были предложены 6 критериев, по которым клинически диагностируют синдром Чарга-Стросса:

1. Удушье, на выдохе сухие хрипы.
2. Показатель эозинофилов выше нормы на 10%.
3. Нейропатия (моно или поли), то есть нарушение функций в нервах.
4. Патология пазух носа.
5. Инфильтраты в легких, которые могут быть мигрирующими, постоянными, непостоянными, транзиторными, выявленными на рентгенограммах.
6. Микропрепарат мелкого кровеносного сосуда фиксирует скопления эозинофилов в зонах около проверяемых сосудов.

Если налицо 4 из приведенных критериев, наличие у пациента синдрома Чарга-Стросса почти не подвергается сомнениям.

Лабораторная диагностика

Люди, у которых появились симптомы вышеприведенных заболеваний, первоначально идут к соответствующим профилю докторам - гастроэнтерологу, кардиологу, дерматологу, неврологу, пульмонологу, терапевту или ЛОРу. После составления анамнеза, пациентам могут быть назначены анализы, подтверждающие или опровергающие синдром Чарга-Стросса. Диагноз устанавливается на основе:

• анализа крови (определяют повышение СОЭ, эозинофилов);
• рентгена грудной клетки;
• КТ легких;
• микроскопических исследований экссудата в легких;
• биопсии кожи или бронхов;
• общего анализа мочи;
• иммунологических тестов (на антитела ANCA, уровень LgE).

Стадии

Синдром Чарга-Стросса, патогенез которого зависит от локализации воспаленных сосудов, подразделяется на три стадии течения:

1. Длится долго, несколько лет, а в отдельных случаях зафиксировано течение предромального периода 10 лет. Симптомы, фиксирующиеся на первой стадии у большинства пациентов:

• частые аллергические реакции;
• риниты;
• проявления астмы;
• появление в носу полипов;
• синуситы;
• затяжные, часто рецидивирующие бронхиты.

2. Яркий признак второй стадии - увеличение эозинофилов в крови и в пораженных тканях. Больным могут быть поставлены диагнозы эозинофильный гастроэнтерит, эозинофильные пневмония или плеврит. Симптомы, проявляющиеся у большинства пациентов:

• сильный кашель;
• нехватка воздуха (удушье);
• кровохарканье;
• слабость;
• миалгия;
• лихорадка;
• похудание;
• при поражении ЖКТ нарушение стула, тошнота, боли в брюшине.

3. Характерный признак третьей стадии - симптоматика системного ангиита (васкулита). Значения, показывающие в крови число эозинофилов, могут подпрыгнуть до 80% против нормы. Наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности. А если поражены коронарные сосуды, больной может умереть. Развитие синдрома Чарга-Стросса в ЦНС на третьей стадии чревато инсультом, приступами эпилепсии. Если затронуты органы ЖКТ, возможны прободения кишки или желудка, кишечная непроходимость.

Лечение

Довольно серьезным заболеванием является синдром Чарга-Стросса. Лечение проводится длительно и обязательно комплексно. Основной лечащий доктор - ревматолог, но часто требуется консультация кардиолога, окулиста, пульмонолога и других специалистов. Для восстановления функций пораженных сосудов ревматологом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики, а также плазмофарез и гемосорбция. Совместно с этими препаратами прописываются противовоспалительные средства. Среди часто назначаемых препаратов такие: «Преднизолон» (курс до 12 месяцев), «Циклофосфамид» или аналоги (курс до 1 года), «Метипред» или аналоги, антибактериальные и другие препараты по показаниям. Для профилактики осложнений больным назначают антикоагулянты, вазодилататоры и антиагреганты. В период лечения больному запрещается курить и употреблять алкоголь.

Прогноз

Достаточно редко, причем у мужчин чаще, чем у женщин, диагностируется синдром Чарга-Стросса. Сколько живут с ним, зависит от того, как быстро начато лечение и какие именно сосуды поражены. Статистика говорит, что появляется он в основном у лиц старше 40 лет. У детей это заболевание не диагностируется. Без лечения прогноз только неблагоприятный. При своевременном и эффективном лечении выживаемость более 5-ти лет составляет до 80%. Смерть чаще всего наступает от поражения коронарных сосудов и нарушений работы сердца.

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

В зависимости от особенностей течения синдрома Черджа-Стросс выделяют 2 его формы – острую и хроническую.

На основании результатов анализов определяют степень активности заболевания – минимальную, умеренную и высокую. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, может быть диагностирована неактивная ее форма.

Причины возникновения и механизм развития

Ответить, почему у конкретного человека возникает синдром Чарга-Стросса, медицина сегодня, к сожалению, не может. Доказано, что это аутоиммунный процесс, однако какой именно фактор стимулирует его начало, выяснить, как правило, не удается. В отдельных случаях специалисты связывают начало заболевания с воздействием на организм:

• вируса или стафилококка;
• переохлаждением или, напротив, чрезмерным пребыванием на солнце;
• стрессами;
• непереносимостью некоторых лекарственных препаратов;
• болезнями аллергической природы.

Однако достоверные сведения по этим вопросам пока отсутствуют.

Морфологически синдром Черджа-Стросс представляет собой гранулематозное воспаление, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательные пути, и некротизирующее воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит). Такие больные, как правило, страдают , а в периферической крови у них обнаруживается высокий уровень эозинофилов – эозинофилия.

По какой-либо причине в организме развивается иммунное воспаление. Проницаемость сосудистой стенки повышается, в ней возникают деструктивные изменения (попросту говоря, отдельные участки сосудов разрушаются), возникают тромбы и кровоизлияния, а участки тела, к которым несут кровь пораженные сосуды, испытывают недостаток кислорода и других питательных веществ – развивается ишемия.

В органах и тканях формируются многочисленные эозинофильные инфильтраты и некротизирующие воспалительные гранулемы, связанные с повышением в крови уровня ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител). Мишенями этих веществ являются миелопероксидаза и протеиназа-3 особых клеток крови – нейтрофилов. ANCA нарушают функцию этих клеток и приводят к образованию гранулем.

При исследовании под микроскопом пораженной ткани легких в ней, особенно вокруг сосудов, в их стенках, а также в стенках бронхов и альвеол обнаруживаются разного размера и формы эозинофильные инфильтраты. Как правило, они не распространены – диагностируются в пределах одного-нескольких сегментов легкого, но в отдельных случаях могут затрагивать долю целиком. Также определяются склеротические изменения (рубцы) в стенках сосудов и признаки воспаления в крови.

Клинические проявления

При синдроме Черджа-Стросс в патологический процесс могут вовлекаться практически все органы и системы нашего организма.

Наиболее характерно для данной патологии поражение дыхательных путей. Возникают:

• бронхиальная астма;
• инфильтраты в ткани легких.

Поражения желудочно-кишечного тракта разнообразны. У больного могут быть диагностированы:

• энтерит;
• перфорация кишечника;
• перитонит.

При вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы у больного возникают:

• разной степени тяжести;
• и как итог любого из хронических заболеваний сердца – .

Со стороны периферической нервной системы синдром Чарга-Стросса может проявиться моно- или полиневропатиями (нарушения чувствительности по типу носков и перчаток), а со стороны нервной системы центральной – инсультами или .

Варианты поражения кожи разнообразны:

• эритема (покраснение);
• узелки;
• крапивница (пятнисто-папулезная сыпь, склонная к слиянию);
• пурпура (точечные кровоизлияния под кожу);
• сетчатое ливедо (сетчатый рисунок, мраморность кожи);
• язвенно-некротические изменения.

При поражении почек могут возникнуть:

• некротизирующий ;
• очаговый нефрит.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

• артропатии;
• артриты;
• миопатии;
• полимиозит.

Условно можно выделить 3 периода заболевания:

• продромальный – продолжается вплоть до пары-тройки лет; характеризуется симптомами поражения дыхательных путей – у больного возникают аллергический ринит, заложенность носа, могут быть обнаружены полипы носа, рецидивирующие синуситы, а также частые тяжелые бронхиты и бронхиальная астма;
• II период – в крови и пораженных тканях значительно повышается уровень эозинофилов; клинически это проявляется утяжелением бронхиальной астмы – больной говорит об очень сильных приступах кашля и экспираторной (при выдохе) одышке, может возникать кровохарканье; также пациенты обращают внимание на сильную слабость, казалось бы, необоснованное повышение температуры тела, боли в мышцах, снижение массы тела; в тяжелых случаях могут развиться эозинофильная пневмония или плеврит, появиться ;
• III период характеризуется преобладанием проявлений васкулита и поражением других органов и систем; течение бронхиальной астмы при этом становится более мягким; в периферической крови обнаруживается значительное повышение уровня эозинофилов – до 85 %.

Принципы диагностики

Как правило, лица, страдающие синдромом Черджа-Стросс, за первичным диагнозом идут не к ревматологу, а к специалисту любого другого профиля в зависимости от симптомов их болезни:

• терапевту;
• пульмонологу;
• гастроэнтерологу;
• кардиологу и прочим.

И лишь при обследовании обнаруживается взаимосвязь между несколькими заболеваниями человека (например, бронхиальной астмой, крапивницей и гастритом), а также характерные для системной патологии изменения в анализах. Когда у врача возникает подозрение на какую-либо системную патологию у его пациента, он направляет последнего к ревматологу, который и выставит окончательный диагноз.

Ревматолог выслушает жалобы больного, ознакомится с анамнезом его заболевания и жизни, проведет объективное обследование, а затем назначит пациенту лабораторные и инструментальные методы исследования:

• (выявит анемию, эозинофилию, повышенную концентрацию лейкоцитов, высокую СОЭ);
• (повышенный уровень иммуноглобулина Е и перинуклеарные антитела (ANCA));
• (очаговые тени, признаки выпота в плевральную полость и другие изменения);
• (морфологические изменения, описанные выше);
• прочие методы диагностики, в зависимости от выявленной или подозреваемой патологии.

Диагностические критерии

Специалистами разработаны критерии, позволяющие с высокой долей вероятности судить о наличии или отсутствии у больного синдрома Чарджа-Стросс:

1. Бронхиальная астма (приступы удушья в анамнезе или обнаруженные врачом диффузные сухие хрипы на выдохе).
2. Высокий уровень в крови эозинофилов – более 10 %.
3. В анамнезе – аллергические заболевания (поллиноз, пищевая или контактная аллергия).
4. Симптомы поражения периферической нервной системы – невропатии, особенно по типу носков и перчаток.
5. Инфильтраты в легких – транзиторные (на одном и том же месте) или мигрирующие, обнаруженные на рентгенограмме.
6. Клинические признаки поражения околоносовых пазух или соответствующие изменения на рентгенограмме.
7. Результаты биопсии: скопления эозинофилов вне кровеносных сосудов.

Если у больного имеют место 4 и более из вышеперечисленных критериев, ему выставляют диагноз «синдром Черджа-Стросс».

Дифференциальная диагностика

Синдром Чарга-Стросса протекает сходно с некоторыми другими заболеваниями. Следует отличать их друг от друга, поскольку неправильный диагноз повлечет за собой неадекватное лечение, которое не улучшит состояние больного. Дифференциальную диагностику важно провести с:

• микроскопическим полиангиитом;
• эозинофильной пневмонией;
• идиопатическим гиперэозинофильным синдромом и так далее.

Принципы лечения

Лица, которым установлен диагноз «синдром Черджа-Стросс», должны быть госпитализированы в ревматологический стационар для подбора адекватного, эффективного и максимально безопасного для них лечения.

Основными в терапии данной патологии являются 2 группы лекарственных средств:

• глюкокортикоиды;
• цитостатики.

Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон и прочие) применяются в монотерапии, если нет признаков полиорганной недостаточности и прогрессирования патологического процесса.

На начальном этапе лечения препарат назначают принимать внутрь в несколько приемов, через неделю переводя больного на однократный прием гормона в утреннее время. В назначенной дозе человек принимает препарат примерно в течение месяца. Когда лечебный эффект достигнут, дозу глюкокортикоида постепенно уменьшают до поддерживающей, которую больному придется получать длительно – в течение 2-5 лет.

Будьте внимательны! Быстрое снижение дозы или полная отмена препарата грозит человеку резким ухудшением состояния.

Цитостатики применяют, как правило, при тяжелом течении васкулита, признаках высокой его активности, поражения многих органов и систем или же в случае отсутствия эффекта от монотерапии глюкокортикоидами. Обычно используют:

• циклофосфамид,
• азатиоприн,
• метотрексат.

Эти препараты должны быть назначены исключительно специалистом, а непосредственно процесс лечения обязан проходить под полным его контролем, поскольку есть высокий риск развития серьезных побочных эффектов такого лечения.

Существуют данные о положительном клиническом эффекте внутривенного иммуноглобулина, вводимого 1 раз в месяц в дозе 2 мг/кг массы тела больного в течение полугода, в сочетании с сеансами плазмафереза.

Заключение и прогноз

Синдром Черджа-Стросс – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся гранулематозным воспалением, локализованным в дыхательных путях, и некротизирующим воспалением стенок кровеносных сосудов среднего и мелкого калибра. Причины его возникновения не известны. Основные клинические проявления – бронхиальная астма в сочетании с всевозможного вида высыпаниями на коже и высоким уровнем эозинофилов в крови. В тяжелых или далеко зашедших случаях возникают симптомы поражения других органов и систем.