Аутоиммунное заболевание склеродермия у детей. Ограниченная (локализованная) склеродермия: разновидности недуга, патогенез и особенности лечения

Что это такое?

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

постоянными стрессовыми ситуациями;
регулярными переохлаждениями организма;
перенесением острых инфекций;
запущенными длительными хроническими заболеваниями;
облучением и химиотерапией;
длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
переливанием крови и пересадкой органов;
гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее - эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия - симптомы и виды

фото 4 - склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

Лентовидная (полосовая) склеродермия.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

Болезнь «белых пятен»

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

Поверхностная склеродермия

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия - симптомы, первые признаки

фото 5 - симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
расширение сосудов на пораженных областях;
кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
заострение носа, уменьшение и сужение рта;
увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
бессонница;
боли по пути нервных окончаний;
ощущение онемения и стянутости кожи;
слабость, головная боль, повышение температуры тела;
боли в мышцах и суставах;
появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Термин «склеродерма», в переводе с древнегреческого буквально означающий – «твердая кожа», объединяет группу состояний, для которых характерно формирование рубцов и огрубение кожных покровов. Различают две формы склеродермии:

Локализованная (очаговая) склеродермия . Первичная патология кожных покровов, распространенная у пациентов детского возраста. Зональное поражение при ювенильной склеродермии – в зависимости от типа – обычно распределяется на кожу, мышцы, кости или суставы. Данная разновидность болезни, как правило, не затрагивает внутренние органы.
Системный склероз . Этот тип заболевания оказывает влияние на все тело. Он провоцирует поражение различных внутренних органов и, в связи с этим, может характеризоваться тяжелой формой.

Развитие ювенильной склеродермии не зависит от возрастной или расовой принадлежности, однако более распространено среди девочек. Это заболевание относится к редким патологиям. Учет точного числа пациентов не производился.

Причины ювенильной склеродермии

Установлено, что развитие очаговой склеродермии в детском возрасте могут стимулировать генетические факторы. Кроме комбинации генов, влиять на появление болезни способны такие проявления окружающей среды как травмирование, инфекционное, медикаментозное или химическое воздействие, однако четкая роль перечисленных триггеров полностью не выяснена.

Локализованная склеродермия относится к аутоиммунным заболеваниям с внештатной реакцией защитной системы, когда она ошибочно воспринимает ткани собственного организма в качестве патологического фактора. В случае ювенильной склеродермии описанное нарушение вызывает воспаление кожных покровов. В результате клетки соединительной ткани вырабатывают избыточное количество коллагена, которое провоцирует фиброз – уплотнение этой ткани, сопровождающееся образованием рубцов.

Симптомы ювенильной склеродермии

Симптоматика склеродермии зависит от типа заболевания. При локализованной склеродермии кожа может быть как утолщенной, так и истонченной, ее пигментация – становиться как темнее, так и светлее, но чаще всего она становится гладкой и блестящей. Изменения кожных покровов могут иметь любую локализацию на лице, руках, ногах и туловище.

Различают два типа очаговой склеродермии:

Морфеа . Для этой формы болезни характерно появление на коже одного или нескольких твердых овальных пятен более светлого или темного оттенка по сравнению с окружающим покровов. Чаще всего данная разновидность недуга не вызывает серьезных последствий.
Линейная склеродермия . Тип заболевания, при которой на поверхности тела – например, руке, ноге или голове – формируются линии или полосы утолщенной кожи. Они могут провоцировать повреждение тканей, залегающих под очагом поражения. Как правило, она локализована только на одной руке или ноге. Значительные участки линейной склеродермии, распространяющиеся на всю конечность, или пересекающие сустав, могут сопровождаться хроническими осложнениями. Без надлежащего лечения возможно формирование постоянных изменений размеров руки или ноги. Склеродерма по типу «удар саблей» – термин для определения линейной склеродермии, очаг которой пересекает голову или лицо.

Системный склероз очень редко встречается у детей; он поражает внутренние органы. Как правило, его симптомы наблюдаются на коже пальцев, рук, предплечий и лица. Отличается более серьезными долгосрочными осложнениями.

Диагностика ювенильной склеродермии

Диагностирование очаговой склеродермии обычно производится на основании изучения истории болезни и оценке результатов физического осмотра. Специфического лабораторного исследования, которое позволило бы сразу подтвердить подозрение на ювенильную склеродермию, нет. Зачастую анализы назначают для оценки уровня воспаления и исключения схожих состояний. Для подтверждения диагноза может понадобиться проведение биопсии.

Лечение ювенильной склеродермии

На сегодняшний день методы излечения ювенильной склеродермии отсутствуют. Возможна ремиссия этого заболевания на сроки различной длительности. Продолжительность ремиссии проявлений типа морфеа, которые не затрагивают глубокие ткани, может достигать нескольких лет, тогда как поражения, связанные с линейной склеродермией, – особенно, на голове – способны не один год оставаться в активной фазе. Протокол лечения очаговой склеродермии акцентирован на контроле проявлений воспалительного процесса, что позволяет снизить риск серьезных осложнений. В зависимости от степени вовлеченности в патологический процесс различных тканей и органов, терапия может иметь системный либо местный характер.

Для лечения мягкой формы заболевания используются препараты, позволяющие взять под контроль интенсивность воспаления и смягчить кожу. Эти лекарства объединяют кортикостероиды, кальципотриол, такролимус, пимекролимус и имиквимод. Для защиты и смягчения кожных покровов рекомендовано применение увлажняющих средств.

В случаях, когда болезнью поражены значительные участки тела или ее проявлениями затронуты суставы и существует значительный риск развития постоянных деформаций/повреждений, применяют лекарства системного действия, угнетающие иммунную систему. К таким препаратам относятся метотрексат и кортикостероиды, прием которых осуществляется перорально либо путем инъекций.

Индивидуальная коррекция образа жизни при ювенильной склеродермии

Большинство детей, которым диагностирована очаговая склеродермия, не нуждаются в серьезных изменениях образа жизни, однако они важны для всех пациентов с хронической формой заболевания. К процессу лечения следует подключить физическую активность, организацию правильного питания, уход за кожей и соблюдение рекомендаций лечащего врача.

И очаговую (ограниченную). Наиболее опасной считается именно системное течение этого недуга, т. к. в таком случае в патологический процесс вовлекаются внутренние органы, опорно-двигательная система и ткани. Очаговая склеродермия характеризуется менее агрессивными проявлениями, сопровождается появлением на кожных покровах участков (полос или пятен) белого цвета, которые в некоторой степени напоминают шрамы, и имеет благоприятный прогноз. Этот недуг чаще выявляется у представительниц прекрасного пола и 75 % больных являются женщинами 40-55 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами и методами лечения очаговой склеродермии. Эта информация будет полезна для вас, вы сможете вовремя заподозрить начало развития заболевания и задать вопросы врачу о вариантах его лечения.

В последние годы это заболевание кожи стало более распространенным, и некоторые специалисты отмечают, что его течение более тяжелое. Возможно, что такие выводы стали следствием несоблюдения сроков лечения и диспансеризации пациентов.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития очаговой склеродермии пока не известны. Существует ряд гипотез, которые указывают на возможное влияние некоторых факторов, способствующих появлению изменений в продукции коллагена. К ним относят:

, приводящие к выработке антител против собственных клеток кожи;
развитие новообразований, возникновению которых в ряде случаев сопутствует появление очагов склеродермии (иногда такие очаги появляются за несколько лет до образования опухоли);
сопутствующие патологии соединительной ткани: , ревматоидный артрит и пр.;
генетическая предрасположенность, т. к. это заболевание часто наблюдается среди нескольких родственников;
перенесенные вирусные или бактериальные инфекции: , вирус папилломы человека, стрептококки;
нарушения гормонального фона: , аборты, период беременности и кормления грудью;
избыточное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей;
сильные стрессы или холерический склад темперамента;
черепно-мозговые травмы.

При очаговой склеродермии наблюдается избыточный синтез коллагена, который отвечает за ее эластичность. Однако при заболевании из-за его избыточного количества происходит уплотнение и огрубение кожных покровов.

Классификация

Единой системы классификации очаговой склеродермии нет. Специалисты чаще применят предложенную Довжанским С. И. систему, которая наиболее полно отображает все клинические варианты этого заболевания.

Бляшечная. Она разделяется на индуративно-атрофическую, поверхностную «сиреневую», узловатую, глубокую, буллезную и генерализованную.
Линейная. Она разделяется на тип «удар саблей», летнообразную или полосовидную и зостериформную.
Болезнь белых пятен (или лихен склероатрофический, каплевидная склеродермия, лишай белый Цимбуша).
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
Гемиатрофия лица Парри–Ромберга.

Симптомы

Бляшечная форма

Среди всех клинических вариантов очаговой склеродермии наиболее часто встречающейся является бляшечная форма. На теле больного появляется незначительное количество очагов, которые проходят в своем развитии три фазы: пятна, бляшки и участка атрофии.

Вначале на коже появляется сразу несколько или одно сиренево-розовое пятно, размеры которого могут быть различными. Через какое-то время в его центре появляется гладкий и блестящий участок уплотнения желто-белого цвета. Вокруг этого островка сохраняется сиренево-розовая кайма. Она может увеличиваться в размерах, по этим признакам можно судить об активности склеродермического процесса.

На образовавшейся бляшке происходит выпадение волос, прекращается выделение кожного сала и пота, пропадает кожный рисунок. Участок кожи в этой области нельзя взять кончиками пальцев в складку. Такой внешний вид и признаки бляшки могут сохраняться различное время, после этого очаг поражения подвергается атрофии.

Линейная (или полосовидная форма)

Такая разновидность очаговой склеродермии редко наблюдается у взрослых (обычно она выявляется у детей). Отличие ее клинических проявления от бляшечной формы заключается только в форме кожных изменений – они имеют вид полос белого цвета и в большинстве случаев располагаются на лбу или конечностях.

Болезнь белых пятен

Эта разновидность очаговой склеродермии часто сочетается с ее бляшечной формой. При ней на теле больного появляются мелкие рассеянные или сгруппированные пятна диаметром около 0, 5-1, 5 см. Они могут располагаться на разных участках тела, но обычно локализуются на шее или туловище. У женщин такие очаги поражения могут наблюдаться в области половых губ.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини

При такой разновидности очаговой склеродермии пятна с неправильными контурами располагаются на спине. Их размер может достигать до 10 и более сантиметров.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини чаще наблюдается у молодых женщин. Цвет пятен приближен к синевато-фиолетовому оттенку. Их центр немного западает и имеет гладкую поверхность, а по контуру изменений кожи может присутствовать сиреневое кольцо.

Длительное время после появления пятен отсутствуют признаки уплотнения очагов поражения. Иногда такие кожные изменения могут быть пигментированными.

В отличие от бляшечной разновидности очаговой склеродермии идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется основным поражением кожных покровов туловища, а не лица. Кроме этого, высыпания при атрофодермии не поддаются регрессу и постепенно прогрессируют на протяжении нескольких лет.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга

Эта редко встречающаяся разновидность очаговой склеродермии проявляется атрофическим поражением только одной половины лица. Такой очаг может располагаться как справа, так и слева. Дистрофическим изменениям подвергаются ткани кожи и подкожно жировой клетчатки, а мышечные волокна и кости лицевого скелета вовлекаются в патологический процесс реже или в меньшей мере.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга чаще наблюдается у женщин, и начало заболевания приходится на возраст 3-17 лет. Своей активности патологический процесс достигает к 20 годам и в большинстве случаев длится до 40 лет. Вначале на лице появляются очаги изменений желтоватого или синюшного оттенка. Постепенно они уплотняются и с течением времени подвергаются атрофическим изменениям, представляющим серьезный косметический дефект. Кожа пораженной половины лица становится морщинистой, истонченной и гиперпигментированной (очагово или диффузно).

На пораженной половине лица отсутствуют волосы, а подлежащие под кожей ткани поддаются грубым изменениям в виде деформаций. В результате лицо становится асимметричным. Кости лицевого скелета тоже могут вовлекаться в патологический процесс, если дебют заболевания начался в раннем детстве.

Дискуссии специалистов вокруг заболевания

Среди ученых продолжаются споры о возможной взаимосвязи системной и ограниченной склеродермии. По мнению некоторых из них системная и очаговая формы являются разновидностями одного и того же патологического процесса в организме, а другие полагают, что эти два заболевания резко отличаются друг от друга. Однако такое мнение пока не находит точных подтверждений, и данные статистики указывают на тот факт, что в 61 % случаев очаговая склеродермия трансформируется в системную.

По данным разных исследований переходу очаговой склеродермии в системную способствуют такие 4 фактора:

развитие заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
бляшечная или линейная форма очаговой склеродермии;
повышение антилимфоцитарных антител и крупнодисперсных иммунных циркулирующих комплексов;
выраженность дисиммуноглобулинемии и недостатка клеточного звена иммунитета.

Диагностика

Диагностика очаговой склеродермии затрудняется сходством признаков начального этапа этого заболевания со многими другими патологиями. Именно поэтому дифференциальную диагностику проводят со следующими болезнями:

недифференцированная форма лепры;
крауроз вульвы;
келлоидноподобный невус;
синдром Шульмана;
склеродермоподобная форма ;

Кроме этого, больному назначаются следующие лабораторные анализы:

биопсия кожи;
реакция Вассермана;
биохимия крови;
общий анализ крови;
иммунограмма.

Проведение биопсии кожи позволяет со 100%-й гарантией поставить правильный диагноз «очаговая склеродермия» – этот метод является «золотым стандартом».

Лечение

Лечение очаговой склеродермии должно быть комплексным и длительным (многокурсовым). При активном течении заболевания количество курсов должно быть не менее 6, а интервал между ними – 30-60 дней. При стабилизации процесса прогрессирования очагов интервал между сеансами может составлять 4 месяца, а при остаточных проявлениях заболевания курсы терапии повторяются в профилактических целях 1 раз в полгода или 4 месяца и в них включают лекарственные средства для улучшения микроциркуляции кожных покровов.

В стадии активного течения очаговой склеродермии в план лечения могут входить такие препараты:

При склероатрофическом лихене в план лечения могут включаться кремы с витаминами F и Е, Солкосерил, Ретинол пальмиат, Актовегин.

Если у больного выявляются ограниченные очаги склеродермии, то лечение может ограничиваться назначением фонофореза с Трипсином, Ронидазой, Хемотрипсином или Лидазой и витамина В12 (в свечах).

Для местного лечения очаговой склеродермии должны применяться аппликации мазей и физиотерапия. В качестве местных препаратов обычно применяются:

Троксевазин;
Гепариновая мазь;
Теониколовая мазь;
Гепароид;
Бутадионовая мазь;
Димексид;
Трипсин;
Химотрипсин;
Ронидаза;
Унитиол.

Лидаза может использоваться для выполнения фонофореза или электрофореза. Ронидаза применяется для аппликаций – ее порошок наносится на смоченную в физиологическом растворе салфетку.

Кроме вышеперечисленных физиотерапевтических методик, больным рекомендуется выполнение следующих сеансов:

магнитотерапия;
ультрафонофорез с Гидрокортизоном и Купренилом;
лазеротерапия;
вакуум-декомпрессия.

На завершающей стадии лечения процедуры могут дополняться сероводордными или радоновыми ваннами и массажем в области расположения очагов склеродермии.

В последние годы для лечения очаговой склеродермии многие специалисты рекомендуют уменьшать объемы лекарственных препаратов. Они могут заменяться средствами, которые сочетают в себе несколько ожидаемых эффектов. К таким препаратам относят Вобэнзим (таблетки и мазь) и системные полиэнзимы.

При современном подходе к лечению этого недуга в план терапии нередко включается такая процедура, как ГБО (гипербарическая оксигенация), способствующая насыщению тканей кислородом. Эта методика позволяет активировать метаболизм в митохондриях, нормализует окисление липидов, оказывает противомикробное действие, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет регенерацию пораженных тканей. Такой способ лечения используется многими специалистами, которые описывают его эффективность.

Содержание статьи

Системная склеродермия - менее распространенное заболевание среди больших коллагенозов. Заболевание издавна привлекало внимание отечественных клиницистов. Впервые было описано в прошлом столетии (А. Г. Полотебнов, М. А. Чистяков). Длительное время считалось редким и только в последние десятилетия появились многочисленные сообщения, укрепившие представление о нем как о полисиндромном заболевании с вовлечением в процесс внутренних органов.

Этиология склеродермии

Этиология склеродермии до сих пор полностью не выяснена. Среди факторов, провоцирующих заболевание, выделяют переохлаждение, физическую и психическую травмы, эндокринные нарушения, интеркуррентные заболевания. В настоящее время склеродермию рассматривают как инфекционно-аллергическое заболевание, при котором развивается сенсибилизация организма в связи со сложным нарушением регуляторной функции эндокринной и нервной систем. Выявляемые у некоторых больных положительные реакции гемагглютинации и LE-клетки, антиядерный фактор, увеличение фракции у-глобулина свидетельствуют об иммунологической перестройке организма. Склеродермия может возникнуть в любом возрасте, распространенность ее небольшая.

Патогенез склеродермии

Исследованиями последних лет установлено, что изменения при склеродермии связаны с повышением коллагенообразования в дерме. На ранних стадиях развития процесса изменения в коже характеризуются поражением сосудистой стенки вегетативно-нейротического характера. Кроме того, важное место в патогенезе заболевания занимает, по-видимому, повреждение клеточных элементов соединительной ткани.

Клиника склеродермии

Клиника системной склеродермии весьма полиморфна. Характерен вид ребенка: неподвижное, с заостренными чертами лицо, тонкие губы и маленький («собранный в кисет») рот. Ранними проявлениями заболевания являются изменения кожи. На коже лица, конечностей, туловища появляются одиночные или множественные ограниченные очаги поражения овальной или полосовидной формы, нередко симметричные. Одновременно развиваются сосудистые нарушения, повышается температура тела, появляется боль в мышцах и суставах. Кожа становится сухой, приобретает неравномерную окраску, развиваются гиперкератоз кистей, стоп, телеангиэктазии. Обычно эти изменения сочетаются с поражением внутренних органов. Наиболее часто поражаются система кровообращения, органы пищеварения и дыхания, почки.

Течение склеродермии

Течение у детей обычно длительное, тяжелое, прогрессирующее, с неблагоприятным исходом вследствие развивающейся недостаточности сердца или почек. Прогноз заболевания определяется характером и тяжестью поражения внутренних органов.

Лечение склеродермии

В настоящее время применяют стероидные гормоны - преднизон, преднизолон, триамцинолон в сочетании с общеукрепляющим лечением, комплексом витаминов, антигистаминными средствами.

Это хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов. Склеродермия у детей, лечение и симптомы которой мы сейчас рассмотрим, характеризуется признаками облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Склеродермия у детей - симптомы заболевания

Клиническая картина склеродермии у детей до лечения обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи – патогномоничный симптом склеродермии. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем наблюдают уплотнение и атрофию кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица и конечностей, нередко кожа всего туловища оказывается плотной.

Одновременно при симптомах склеродермии развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит.

Мышечный синдром при симптомах склеродермии сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п.

Диагностические симптомы склеродермии у ребенка

Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная, нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 – 60 мм/ч) при подостром.

Диагностическими критериями склеродермии у ребенка выступают:

склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев.

Склеродактилия.

Ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиками пальцев кистей и (или) стоп.

Двусторонний базальный фиброз легких.

Диагноз склеродермии у ребенка считается достоверным, если имеются либо первый критерий, либо хотя бы два следующих критерия.

Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии при симптомах склеродермии сопровождаются выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей. Рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций.

Важный диагностический симптом склеродермии у ребенка – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение нервной системы при симптомах склеродермии проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушением потоотделения, терморегуляции, вазомоторными реакциями кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста.

Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Кардиологические симптомы склеродермии у ребенка

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечают ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии – немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде.

Если процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение.

Поражения сосудов как симптом склеродермии

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии – кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распада легочной ткани, «истинной склеродермической почки» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания.

В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражения легких и пищевода как симптомы склеродермии у детей

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 – 60% от должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой (медовые соты); при рентгенологическом исследовании – признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз.

Поражение почек при симптомах склеродермии у ребенка проявляется чаще очаговым нефритом, и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается истинная склеродермическая почка, приводящая к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности.

Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Формы склеродермии у детей и их симптомы

Чаще всего имеет место хроническое течение склеродермии , заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается.

Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилию и телеангиэктазию), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

При подостром течении склеродермии у детей начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 – 2 года от начала заболевания.

Формы очаговой склеродермии :

бляшечная – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия.

Келоидная форма склеродермии у детей – плотные тяжи, напоминающие келоидный рубец.

Линейная форма склеродермии у детей – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности.

Глубокая подкожная узловатая форма локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций.

Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные, и трансформирующиеся кальцинаты.

Атипичные формы склеродермии у детей – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склерема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).

Склеродермия у детей - лечение и причины заболевания

При лечении склеродермии применяются антифиброзные средства (D-пеницилламина, Диуцифона, Колхицина, ферментативных препаратов, Диметилсульфоксида). Практикуется также применение НПВС.

Дополнительно проводится лечение склеродермии у детей иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование), назначение глюкокортикоидов. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств. Показаны при лечении локальная терапия, массаж, ЛФК. Симптоматическое лечение склеродермии проводится при поражении органов пищеварения.

Причины склеродермии у ребенка

Этиология склеродермии у детей окончательно не изучена. Ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Начальными факторами в развитии заболевания могут быть РНК-содержащий вирус или генетический фактор, реализующий свое действие при наличии дополнительных влияний.

В патогенезе общих и местных проявлений склеродермии у детей важное значение имеет нарушение микроциркуляции в коже и внутренних органах. Развитию микроциркуляторных нарушений способствует повреждение эндотелия, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просвета. В развитии фиброза не последнюю роль играют цитокины и факторы роста, которые секретируют лимфоциты, моноциты и тромбоциты. Происходит гиперпродукция коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза.

В патогенезе склеродермии у ребенка имеет также значение семейно-генетическое предрасположение. Девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Провоцирующими факторами склеродермии у детей являются охлаждение, травма, инфекция, вакцинация и др.