Первичный вывих хрусталика. Вывих хрусталика у собаки симптомы и лечение

Вывих хрусталика - это патологическое смещение хрусталика.

Хрусталик - это двояковыпуклая линза, которая фокусирует световые лучи, чтобы образовалось изображение на сетчатке глаза. В норме хрусталик располагается напротив зрачка, между радужной оболочкой и стекловидным телом, и удерживается на месте при помощи цинновых, или цилиарных, связок.

При частичном нарушении целостности цинновых связок развивается частичный вывих (подвывих) хрусталика, при полном их разрушении - вывих хрусталика.

При вывихе хрусталик может сместиться в переднюю или заднюю камеру глаза.

Причины

Вывих хрусталика может быть первичным или вторичным.

Первичный вывих - это наследственное заболевание, при котором цилиарные связки имеют аномальное строение, недоразвиты. К заболеванию предрасположены собаки пород: парсон-терьер, тибетский терьер, гладкий и жесткошерстный фокстерьер, джек-рассел, норвич-терьер, вельш-терьер, миниатюрный бультерьер, ягд-терьер, бордер-колли, австралийская пастушья собака. Спорадически случаи заболевания могут встречаться и у собак других пород.

При первичном, наследственном вывихе хрусталика заболевание может затронуть оба глаза. Заболевание не врожденное, оно проявляется у собак в возрасте 3-8 лет, и, сначала, на одном глазу.

Вторичный вывих хрусталика развивается вследствие других заболеваний глаз, например, таких, как:

передний увеит;
глаукома;
врожденные аномалии строения хрусталика, катаракта ;
болезни, при которых происходит нарушение формирования соединительной ткани (синдром Элерса-Данслоса).

Также у собак встречаются идиопатические вывихи хрусталика, при которых не удается установить причину такого состояния.

Вторичный вывих хрусталика чаще встречается у собак старше 8 лет.

Признаки

Подвывихи часто остаются незамеченными, и выявляются только на офтальмологическом осмотре . Вывих хрусталика в переднюю камеру глаза наиболее заметен. Отмечается:

внезапное изменение внешнего вида глаза;
помутнение глаза;
болезненность, слезотечение , блефароспазм ;
покраснение и воспаление глаза.

Задний вывих хрусталика сопровождается менее выраженными признаками.

Диагностика

Диагноз ставится при офтальмологическом осмотре. Помимо тщательного осмотра глаза проводится тест с флуоресцеином, тонометрия, исследование с помощью щелевой лампы.

Лечение

Лечение зависит от потенциальной сохранности зрения в поврежденном глазу, наличия глаукомы, расположения хрусталика. Терапия направлена на лечение основного заболевания, снижение внутриглазного давления, хирургическое удаление хрусталика при переднем вывихе.

Острый вывих и подвывих хрусталика это экстренное состояние! Повышенное внутриглазное давление и наличие вывиха хрусталика в течение 48 часов обычно ведут к необратимой потере зрения.

ЛЮКСАЦИЯ ХРУСТАЛИКА

1. ЧТО ТАКОЕ ЛЮКСАЦИЯ ХРУСТАЛИКА

Люксация хрусталика - это смещение хрусталика из его нормального положения. В норме, хрусталик фиксирован множеством тонких эластичных поддерживающих волокон (ресничных связок). Ресничные связки позволяют хрусталику совершать небольшие колебательные движения и менять его кривизну (аккомодировать); но эти же связки прочно удерживают его на месте (Рис 1 ).

При разрушении связок хрусталик начинает смещаться вперед-назад, продавливая радужную оболочку (спереди) и блокируя нормальный отток внутриглазной жидкости. При этом начинает изменяться внутриглазное давление, то понижаясь, то резко повышаясь. По мере разрыва оставшихся ресничных связок, колебательные движения хрусталика увеличиваются: он пробивает зрачковый сфинктер, проникая в переднюю камеры и разрушая эндотелий роговицы (Рис 2 ). В последующем, хрусталик разрушает сзади стекловидное тело. Оно начинает разжижаться (синерезис) и, в конечном итоге, хрусталик, медленно тонет в нем, опускаясь на глазное дно (Рис 3 ).

Может происходить люксация, как прозрачного, так и помутневшего (катарактозного) хрусталика (Рис 4, 5 ).

ВАЖНО ПОНИМАТЬ: Люксация хрусталика - тяжелейшая патология, требующая экстренного лечения. Без эффективного лечения, которым является ТОЛЬКО ОПЕРАЦИЯ ПО УДАЛЕНИЮ СМЕЩЕННОГО ХРУСТАЛИКА, пораженный глаз разрушится в 100% случаев, а тяжелый болевой синдром приведет к гибели животного (Рис 6, 7) .

2. ПРИЧИНЫ ЛЮКСАЦИИ ХРУСТАЛИКА У СОБАК:

1.Генетически обусловленная

Основная причина люксации хрусталика у собак (более 95% случаев) - генетически обусловленная слабость ресничных связок, поддерживающих хрусталик. Если у животного присутствует дефектный ген, обуславливающий заболевание, связки разрушатся и хрусталик оторвется в 100% случаев. Генетически обусловленная (первичная) люксация хрусталика в англоязычной литературе обозначается: PLL - Primary Lens Luxation .

Никаким способом, к сожалению, невозможно затормозить или приостановить данный процесс. Риск отрыва хрусталика возрастает пропорционально возрасту собаки. Наиболее ранние случаи отрыва хрусталика происходят в возрасте 1, 5 года, к возрасту 4-5 лет, хрусталик полностью отрывается у всех собак имеющих дефектный ген. В России наиболее часто заболевание встречается у следующих пород собак: минибуль (миниатюрный бультерьер), китайская хохлатая собака, Джек-Рассел-терьер, ягд-терьер, фокс-терьер . Эти породы относятся к группе высокого риска и ОБЯЗАТЕЛЬНО должны проходить генетическое тестирование (генетический тест на PLL - первичная, генетически обусловленная люксация хрусталика). Периодически заболевание встречается у пород: вест-хайленд-уайт терьер, йоркширский терьер, чихуахуа, шарпей. ЛЮКСАЦИЯ ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДАННОЙ ПРИЧИНОЙ - ВСЕГДА ДВУСТОРОННЯЯ.

ВАЖНО ПОНИМАТЬ:

У собаки, с наличием гена, обуславливающего развитие заболевание отрыв хрусталика НЕИЗБЕЖЕН и ОПЕРАЦИЯ , как ЕДИНСТВЕННЫЙ способ сохранить глаз и зрение НЕИЗБЕЖНА . Начиная с 1,5 летнего возраста, собаки с дефектным геном должны каждые 3-4 месяца проходить обследование у офтальмолога. Операцию, причем сразу на ОБА глаза, необходимо делать при первых же признаках смещения хрусталика. Именно проведение операции в как можно более ранние сроки, позволяет достичь наилучших зрительных результатов. Тактика ожидания полного смещения хрусталика не только бессмысленна, но и значительно увеличивает риск потери глазного яблока и безвозвратной потери зрительных функций.

2. На фоне формирования катаракты

При формировании катаракты, особенно на стадии зрелой и перезрелой катаракты, происходит дегенерация связок, поддерживающих хрусталик. В конце концов, дегенерированные связки разрываются и мутный (катарактозный) хрусталик смещается (люксирует). Данное явление чаще всего наблюдают у собак с катарактой в возрасте старше 12-13 лет. Как правило, люксация катарактозного хрусталика происходит на фоне активного внутриглазного воспалительного процесса и полной потери зрительных функций. Подобное явление может возникнуть и непосредственно на операции по удалению катаракты у пожилой собаки. В этом случае, прогноз намного лучше, если врач может сразу в ходе операции изменить технику и перейти с факоэмульсификации катаракты на удаление люксированного хрусталика (интракапсулярную экстракцию) (Рис 8 ). В ПОДОБНОМ СЛУЧАЕ ЛЮКСАЦИЯ МОЖЕТ БЫТЬ ОДНОСТОРОННЕЙ.

Рисунок 8. Люксация катарактозного хрусталика в процессе факоэмульсификации и его удаление.

3.Люксация хрусталика в результате механического воздействия

Люксация хрусталика может произойти в результате резкого точечного удара непосредственно в стенку глазного яблока (резкий хлесткий удар веткой, палкой или поводком и т.п.). В этом случае хрусталик может оторваться (люксировать), однако подобные травмы всегда сопровождаются тяжелыми внутриглазными повреждениями и, как правило, не только зрение, но и глаз спасти не удается.

Другим случаем люксации из-за механического воздействия, является смещение и отрыв хрусталика в результате роста внутриглазной опухоли или при перерастяжении стенки глазного яблока при терминальной глаукоме. В этих случаях также сохранение зрительных функций, а иногда и глазного яблока невозможно.

3. ПРИЧИНЫ ЛЮКСАЦИИ ХРУСТАЛИКА У КОШЕК:

У кошек генетическая причина люксации хрусталика не доказана, и смещение хрусталика чаще всего происходит по двум причинам:

1. Люксация на фоне хронического увеита

У молодых животных (до 2-3 лет) поддерживающие хрусталик связки разрушаются на фоне хронического воспалительного процесса сосудистой оболочки глаза (увеита). К группе риска относятся кошки, носители хронических вирусных инфекций (лейкоз, иммунодефицит, коронавирус). Данные вирусы могут самостоятельно провоцировать увеит, что может вызвать разрушение связок и люксацию хрусталика. Люксация хрусталика возможна и у совсем молодых котят (в возрасте 3-7 месяцев) (Рис 9, 10 ). ПРИ ДАННОЙ ПРИЧИНЕ, ЛЮКСАЦИЯ ПРАКТИЧЕСКИ ВСЕГДА - ДВУСТОРОННЯЯ.

2. Люксация хрусталика у пожилых кошек

Наиболее часто, у кошек люксация хрусталика происходит в возрасте старше 11-12 лет, особенно у крупных кошек. Вероятная причина люксации в этом возрасте - ослабшие с течением времени связки и очень большая масса хрусталика у пожилых кошек. Группой риска являются кошки, носители хронических вирусных инфекций (см. выше). Частые пациенты с подобной патологией - кошки в возрасте 15-17 лет (Рис 11, 12 ). В ПОДОБНЫХ СЛУЧАЯХ ЛЮКСАЦИЯ ЧАЩЕ ДВУСТОРОННЯЯ, НО МОЖЕТ БЫТЬ ОДНОСТОРОННЕЙ.

У кошек, как и у собак, люксация хрусталика на фоне длительного формирования катаракты или механического воздействия также возможна.

ВАЖНО ПОНИМАТЬ:

При принятии решения об удалении люксированного хрусталика у кошек, важнейшим фактором, определяющим потенциальный успех операции, является исследование на хронические вирусные инфекции кошек (лейкоз, иммунодефицит, коронавирус) . При выявлении данных инфекций, прогноз на сохранение глаза ПЛОХОЙ, даже при хорошо технически проведенной операции.

4. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И ПАТОГЕНЕЗ ЛЮКСАЦИИ ХРУСТАЛИКА

Самые ранние клинические признаки смещения хрусталика - это появление в зрачковом отверстии фрагментов разорванных ресничных связок и тяжей стекловидного тела. Данный признак может быть заметен только офтальмологу и при исследовании на специальном оборудовании. Заметить это невооруженным глазом - невозможно. Несмотря на то, что данный признак свидетельствует о начале смещения хрусталика, общее состояние глаза может при этом оставаться совершенно нормальным (нормальная работа зрачка, хорошие зрительные функции, нормальное ВГД и т.д.) (Рис 13, 14 ).

ВАЖНО ПОНИМАТЬ:

Это самая ранняя стадия процесса и самый лучший и безопасный период для проведения операции .

По мере развития процесса хрусталик может смешаться вперед, полностью выпадая в переднюю камеру. При этом повреждается эндотелий (внутренний слой) роговицы и развивается отек роговицы. Нахождение хрусталика в передней камере хорошо заметно невооруженным глазом (Рис 15, 16 ). Характерным признаком люксации хрусталика является наличие хорошо заметного пространства между краем хрусталика и зрачком - так называемый афакичный полумесяц (Рис 17, 18 ).


Рисунок 15. Люксация хрусталика в переднюю камеру у Китайской хохлатой собаки (фото под операционным микроскопом).	Рисунок 16. Люксация хрусталика в переднюю камеру у минибуля (фото под операционным микроскопом).

Рисунок 17. Афакичный полумесяц при люксации хрусталика у 10-летнего Метиса овчарки.	Рисунок 18. Схема формирования афакичного полумесяца при люксации хрусталика.

ВАЖНО ПОНИМАТЬ:

На данной стадии процесс люксации уже сопровождается серьезными патологическими изменениями внутри глаза: колебания внутриглазного давления; нарушение гемодинамики в сосудистой оболочке глаза; нарушение питания и повреждение сетчатки в результате гидродинамических колебаний при перемещении хрусталика и т.д. На этой стадии необходимо НЕМЕДЛЕННО ОПЕРИРОВАТЬ .

В некоторых случаях, при смещении хрусталика вперед, он блокирует отверстие зрачка, что делает невозможным отток внутриглазной жидкости в переднюю камеру. Данное явление называется: зрачковый блок (Рис 19, 20 ).

Подобное состояние является крайне опасным, происходит резкое повышение внутриглазного давления (до 98 мм рт.ст.), возникает тяжелый болевой синдром. В течение 48 часов, из-за крайне высокого давления происходит необратимая атрофия сетчатки и зрительного нерва. В некоторых случаях на фоне тяжелого болевого синдрома может произойти гибель собаки. Клинические признаки зрачкового блока - застывший, не реагирующий на свет зрачок; мутная (отечная роговица), резкий болевой синдром, угнетение, в некоторых случаях летаргия (Рис 21, 22 ).

ВАЖНО ПОНИМАТЬ:

Операция на стадии зрачкового блока представляет крайне высокий риск. Из-за резкого падения внутриглазного давления в момент извлечения хрусталика, возникает сильное кровотечение из внутриглазных сосудов. Кровотечение может быть настолько сильным, что способно вызвать отслоение сетчатки и тотальный гемофтальм с потерей глаза. Операцию при люксации хрусталика должен выполнять только высококвалифицированный микрохирург. Операцию при зрачковом блоке относят к операциям высшего уровня сложности. Процент осложнений, к сожалению, очень высок.

Если с момента люксации хрусталика прошло более 10 -14 дней, внутри глазного яблока происходят необратимые патологические изменения. Хрусталик либо разрушает стекловидное тело и медленно опускается на глазное дно, что сопровождается необратимым воспалением сосудистой оболочки и дальнейшим развитием эндофтальмита (Рис 23 ). Либо происходит блокада оттока внутриглазной жидкости и развитие терминальной глаукомы (Рис 24 ).

И то и другое состояние является необратимым. К сожалению, на данной стадии операции по сохранению зрения или глазного яблока невозможны. Как правило, единственным вариантом является проведение интраокулярного протезирования или удаление глаза.

ВАЖНО ПОНИМАТЬ:

Хирургическое лечение люксированного хрусталика, проведенное своевременно и качественно, позволяет сохранить глаз и восстановить зрительные функции. В случае, когда время оптимального проведения операции упущено, к сожалению, спасти глаз и зрение практически невозможно.

НАЖМИТЕ ДЛЯ ПРОСМОТРА ВИДЕО (МИНИБУЛЬ, PLL)

1. При скрещивании двух здоровых особей в 100% случаев будет здоровое потомство.

2. При скрещивании двух особей с первичным вывихом хрусталика в 100% случаев будет больное потомство.

3. При скрещивании здоровой собаки и больной особи с первичным вывихом хрусталика в 100% случаев будет потомство носителей гена PLL.

4. При скрещивании здоровой собаки и собаки-носителя гена PLL в 50% случаев будет здоровое потомство и в 50% случаев будет потомство носителей гена PLL.

5. При скрещивании больной собаки с первичным вывихом хрусталика и собаки-носителя гена PLL в 50% случаев будет больное потомство и в 50% случаев будет потомство носителей гена PLL.

6. При двух собак-носителей гена PLL в 25% случаев будет здоровое потомство, в 25% случаев больное потомство и в 50% случаев будет потомство носителей гена PLL.

Врожденное недоразвитие, слабость или частичное отсутствие цинновых связок. Разрыв последних при тупой травме или дегенерации их и стекловидного тела.
Заболевания человека, сопровождающиеся вывихом хрусталика.

* Синдром Марфана* Гомоцистинурия
* Синдром Вейля-Марчезани
* Дефицит оксидазы сульфита
* Гиперлизинемия

* Синдром Элерса - Данлоса
* Синдром Крузона
* Синдром Рефсума
* Синдром Книста
* Синдром Тричера Коллинза
* синдром Штурге-Вебера
* Синдром Конради-Хюнерманна
* Болезнь Пфаундлера
* Синдром Робена
* Синдром Вильдерванка
* Деформация Шпренгеля

Признаки

При незначительной травме глаза у собаки владелец может заметить:

беспокойство (собака трет лапой пострадавший глаз);
блефароспазм (собака щурит один или оба глаза);
слезотечение ;
незначительное кровотечение;
помутнение роговицы;
покраснение ;
выпадение третьего века;
травмы окружающих тканей.

При серьезной травме глаза:

явная сильная болезненность (собака не дает дотронуться до головы, морды);
изменение цвета глаза;
выпячивание глаза;
слизистые или кровянистые истечения из глаза;
вялость, отказ от корма.

При появлении любых признаков, заставляющих предположить травму глаза, необходимо как можно скорее доставить собаку к ветеринарному врачу!

Симптомы катаракты у собак

Самый яркий и достоверный симптом катаракты у собаки – это помутнение самого хрусталика. Когда смотришь в глаза животному, то видно, как кружок посередине (где был зрачок) белый, словно бельмо. Появляться такое белесое пятнышко может как на одном, так и на двух глазах одновременно.

В начале заболевания такое помутнение может быть незначительным. Точечка будет постепенно увеличиваться в диаметре. Со временем эта «мутность» займет все пространство зрачка. По сути, зрачок – это «дырка», которая имеет способность увеличиваться в диаметре и уменьшаться. И лучи света, попадающие сквозь него в глаз, не могут пройти через хрусталик, выполняющий роль линзы. В норме ведь хрусталик прозрачный, поэтому свет проходит беспрепятственно. И мы видим черный зрачок.

При катаракте же свет «отражается» от мутного хрусталика, тем самым мы видим уже белый кружок. Именно так, даже без специального оборудования, можно понять, что у вашего пса начались проблемы с глазами.

Нарушается зрение. И как следствие этого симптома катаракты ваша собака начинает натыкаться на предметы. Ходит очень осторожно, не торопясь. Отказывается играть в любимые игры.

Но не скидывайте со счетов возможность того, что у собаки может быть другая болезнь глаз, по симптоматике напоминающая катаракту. Поэтому, если вы не квалифицированный специалист в области собачьих недугов, лучше проконсультируйтесь касательно новообразования у ветеринара.

Основным симптомом является нарушение прозрачности хрусталика. Это проявляется изменением цвета зрачка.

В норме зрачок темный. При катаракте зрачок приобретает серый или белый цвет.

Если катаракта развивается не агрессивно, то собака может долгое время сохранять удовлетворительное зрение. Если катаракта односторонняя, то собака будет продолжать ориентировать хорошо даже с одним зрячим глазом.

К дополнительным симптомам можно отнести покраснение глаза, сужение зрачка, дискомфорт, выделения из конъюнктивального мешка. Эти симптомы проявляются при агрессивном развитии катаракты.

Как правило у молодых собак.

Вывих хрусталика у собак и кошек.

Чаще всего вывих хрусталика наблюдается у собак, но в редких случаях он встречаются у людей и кошек. В нормальном состоянии хрусталик удерживается цинновыми связками.

Неправильное развитие этих связок приводит к частичному смещению хрусталика, обычно этому подвергаются оба глаза. Также вывих хрусталика может появиться в результате травм, образования катаракты (уменьшение диаметра хрусталика может растянуть и порвать цинновы связки), или глаукомы (увеличение глазного яблока также растягивает связки).

У кошек вывих хрусталика может появиться как последствие увеита передней камеры глаза.
.

Вывих хрусталика в переднюю камеру глаза.

Диагностика

При постановке диагноза врач учитывает данные анамнеза и физикального осмотра. Особенно это важно при тупой травме глаза, так как, помимо глаза, могут быть серьезно травмированы жизненно важные органы животного (например, при автомобильной аварии или другом сильном ударе).

Может потребоваться рентген головы.

Проводится полный офтальмологический осмотр и применением теста с флуоресцеином для выявления дефектов роговицы. При необходимости – УЗИ глаза. Из-за сильной болезненности может потребоваться седация пациента для проведения осмотра, если действия местных обезболивающих препаратов будет недостаточно.

При подозрении на черепно-мозговую травму проводится неврологическое исследование.

Дополнительно может потребоваться КТ или МРТ головы.

Лечение

Как лечить катаракту у собак? Лечение животного в этом случае, к сожалению, исключительно консервативно – хирургическим путем.

Медикаментозное лечение катаракты у собаки не дает 100% надежды на выздоровление, оно лишь позволяет замедлить процесс помутнения хрусталика. Лекарства назначаются в самом начале заболевания (когда еще не требуется операция).

Чаще всего требуются витаминные и ферментативные препараты. Существуют капли: их огромное количество.

Однако, опять же, они не могут полностью вылечить животное. До сих пор ученые пытаются изобрести лекарство, которое позволит купировать заболевание (остановить процесс помутнения).

Чем раньше хозяин распознает первые признаки серьезной патологии и отвезет питомца на лечение, тем больше шансов своевременно произвести хирургическое вмешательство. Как известно, удаление катаракты у собак – одна из самых технически сложных операций, проводимых на слизистых оболочках, и наилучший эффект от нее можно ожидать на начальной стадии развития заболевания.

Предоперационная подготовка

Если запланировано частичное или полное удаление хрусталика глаза, нужно чтобы специалисты провели полный медицинский осмотр вашего питомца примерно за 4 недели до планируемой операции. Так как она будет проходить под общим наркозом, ветеринарный врач должен проверить, сможет ли животное физически перенести операцию.

Для этого у вашего питомца проанализируют состав крови и мочи, проследят за возможными перепадами артериального давления, оценят его медицинскую историю.

Если животное болеет диабетом, крайне важно провести предоперационную проверку крови по всем параметрам.

Кроме того, ветеринары, чтобы убрать воспаление, могут порекомендовать в течение 14 дней капать собаке глазные капли перед операцией. Обычно для этих целей используется Флурбипрофен – зарекомендовавшие себя в действии противовоспалительные капли при катаракте для собак.

Операция по удалению катаракты у собак

Если говорить о хирургическом методе лечения, то стоит упомянуть, что существует 2 способа.

Один – самый старый. При нем удаляется старый помутневший хрусталик, а на его место ставится искусственный.
Второй же способ дает положительные результаты даже на начальной стадии. Называется он – факоэмульсификация.

Делается небольшой прокольчик в роговице, при помощи ультразвука дробится хрусталик. Через этот же прокольчик (не более 2 мм) удаляется раздробленное содержимое.

А на его место вводится свернутая специальная искусственная линза (ИОЛ, интраокулярная линза, внутриглазная, если уж говорить понятным языком). Как только в полость хрусталиковой сумки (ведь от самого хрусталика не должно остаться ничего) попадает ИОЛ, она расправляется.

И животное может вновь видеть.

В ходе операции рекомендуется использовать вискоэластики - гелевые медикаментозные растворы, вводимые в глаз и защищающие его от повреждений и инфицирования во время операции. Применение дополнительных средств защиты глазных оболочек, а также обработка «вязкой» субстанцией хирургических инструментов повышают безопасность процедуры факоэмульсификации и смягчают болезненность ее проведения.

Без достаточных оснований швы на глаз обычно не накладываются. Прокол, постепенно «самогерметизируясь», заживает примерно за 10 дней.

Самые качественные искусственные хрусталики, как определяют специалисты, производит немецкая компания «Acrivet».

Лечение катаракты у собаки, на данный момент, только одно - удаление измененного хрусталика. Удаление проводится при помощи специального оборудования - факоэмульсификатора, а операция называется факоэмульсификация. После удаления патологического хрусталика на его место проводится установка искусственного хрусталика. Он разработан и производится специально для собак.

При подвывихе и неосложненном вывихе - назначение корригирующих линз, если они улучшают зрение. При осложненном вывихе - операция удаления хрусталика.

Люксация (синонимы: дислокация, смещение, вывих) хрусталика - тяжелая глазная патология у собак и кошек, представляющая собой смещение хрусталика из гиалоидной ямки. К сублюксации (синонимы: частичное смещение, подвывих) относят частичное смещение хрусталика из гиалоидной ямки.

Первичная, или наследственная, люксация хрусталика требует немедленного хирургического лечения, поскольку частым последствием первичной люксации является тяжелая вторичная глаукома, приводящая к необратимой потере зрительных функций на пораженном глазу. Первичная люксация хрусталика, по существу, является билатеральным заболеванием, хотя оба хрусталика редко смещаются одновременно; собаку обычно приводят на осмотр с одним явно смещенным хрусталиком, на другом глазу могут быть заметны ранние признаки люксации, или же на момент осмотра глаз может выглядеть абсолютно нормальным. Но, если люксация хрусталика является первичной, второй глаз всегда и обязательно будет поражен, возможно, через несколько дней или несколько месяцев. Первичная люксация хрусталика имеет строгую породную предрасположенность, в основном, охватываются породы терьеров; хотя спорадические случаи могут встречаться у любой породы, они, в большинстве случаев, классифицируются как люксация хрусталика, вторичная по отношению к другим глазным заболеваниям, часто вследствие глаукомы или катаракты или вызванные травмой. Врожденная люксация хрусталика также может встречаться у собак, но она достаточно редка и сопровождается другими патологиями хрусталика или врожденными глазными аномалиями. У кошек, люксация хрусталика, скорее всего, является вторичной, встречается значительно реже, чем у собак, и опубликованные данные о возможности наследования данной патологии у кошек, на сегодняшний день отсутствуют.

Клинические признаки

Клинические признаки первичной люксации хрусталика могут быть для удобства разделены на две группы: первая связана с положением хрусталика, вторая - связана с вторичной глаукомой, которая следует за люксацией хрусталика (Curtis and Barnett, 1980; Curtis et al.,1983).

С разрывом подвешивающих связок хрусталика, ресничные связки, которые обычно появляются первыми в дорсолатеральном квадранте (секторе), стекловидное тело и иногда ресничные фрагменты появляются у краев зрачка над передней капсулой хрусталика. Данные признаки могут проявляться прежде, чем произойдет действительное смещение хрусталика. При ранней люксации или частичной люксации хрусталика возникает патогномоничный признак иридодонезиса - дрожания радужной оболочки при движении глаза, который может сочетаться с неправильной формой зрачка и локальным вздутием (выпиранием) радужной оболочки вследствие изменения позиции подлежащего хрусталика. Могут происходить изменения глубины передней камеры, как уменьшение, так и увеличение, последнее - при задней люксации. Смещение хрусталика обычно происходит вентрально, что приводит к появлению афакичного полумесяца и видимого края хрусталика в зрачке, особенно при его расширении. Дислокация хрусталика может быть передней или задней, передняя дислокация возникает более часто. При передней люксации крупный хрусталик переходит на линию впереди радужной оболочки, оказывая давление на внутреннюю, эндотелиальную часть роговицы и вызывая перманентное околоцентральное, овальное помутнение роговицы. При задней люксации хрусталик смещается назад и, из-за своей тяжести, лежит в задней части заднего сегмента глаза в более жидком и дегенерированном стекловидном теле. При этом весь зрачок становится афакичным и передняя камера глубже, чем нормальная. Хрусталик может легко перемещаться между передней и задней частями глаза через отверстие зрачка и возвращаться назад, поэтому, использование миотиков для сужения зрачка и запирания хрусталика в заднем сегменте глаза, никогда не приводит к постоянному успеху. При задней люксации, овальное околоцентральное помутнение роговицы (описанное выше), свидетельствует о ранее имевшей место передней люксации. Иногда хрусталик может застрять в отверстии зрачка, вызывая, таким образом, зрачковый блок и тяжелую вторичную глаукому, связанную с сужение фильтрационного угла передней камеры с выпячиванием вперед корня радужной оболочки и последующим формированием круговых передних синехий. Иногда, при люксации хрусталика можно наблюдать признаки вторичного увеита.
Использование мидриатиков короткого действия может помочь постановке диагноза, особенно на ранних стадиях заболевания, позволяя обнаружить тяжи стекловидного тела, край хрусталика и ранний и узкий афакичный полумесяц.

Глаукома, связанная с люксацией хрусталика, несомненно, вторична, хотя в противоположность этому, первичная глаукома, вызывающая люксацию хрусталика также может иметь место. Доказательством первичной роли люксации служит нормальное внутриглазное давление на ранних стадия заболевания и на глазу до люксации хрусталик; гониоскопия выявляет открытый иридо-корнеальный угол, а также большое значение имеет породная предрасположенность и возраст заболевшего животного. Клинические признаки глаукомы это: кровенаполнение (инъекция) эписклеральных сосудов, отек роговицы (обычно тотальный), слезотечение, блефароспазм и боль, часто очень тяжелые. При люксации хрусталика к его задней капсуле всегда прикреплено стекловидное тело.

При перемещении хрусталика вперед через отверстие зрачка, прикрепленное к хрусталику стекловидное тело входит в фильтрационный угол передней камеры, блокируя, таким образом, нормальный отток жидкости. Данный факт может быть подтвержден при хирургическом удалении сместившегося хрусталика, поскольку, при первом проникновении в переднюю камеру через парацентез рядом с лимбом, пузырек стекловидного тела часто уже присутствует в передней камере.

Широта распространения и наследование

От люксации хрусталика обычно страдают породы терьеров. В Великобритании и в других зарубежных странах, исторически, наиболее часто упоминались породы Фокс-терьер и Селихэм-терьер (Formston, 1945). На сегодняшний день, эти породы уже не являются столь популярными, как раньше, и в настоящее время, за рубежом, наиболее часто данную патологию встречают у породы Джек-Рассел-терьер. Породы, наиболее подверженные данному заболеванию можно расположить в следующем порядке: Джек-Рассел-терьер, Селихэм-терьер, Жесткошерстный фокс-терьер, Гладкошерстный фокс-терьер, Тибетский терьер, Лейкленд-терьер, Вельш-терьер, Норвич-терьер, Норфолк-терьер, Миниатюрный буль-терьер и совсем недавно стали упоминать и породу Ланкаширский хилер. Есть сообщения и о первичной люксации хрусталика у Бордер-колли (Foster et al, 1986). В России, к сожалению, подобной статистики не ведется. В нашей клинической практике, наиболее часто, первичную люксацию хрусталика мы наблюдаем у пород Фокс-терьер (гладко и жесткошерстный), Ягд-терьер, Вельш-терьер и Американский Стаффордшир-терьер.

Значительное беспокойство вызывает распространение заболевания у породы Миниатюрный Буль-терьер. В Великобритании и в Австралии, отмечено несколько случаев заболевания у этой, небольшой по численности породы. Данная патология никогда не была описана в стандарте Буль-терьера, и встречаемость данного наследственного глазного заболевания у Миниатюрного Буль-терьера может быть примером наследственной патологии, введенной в породу, путем скрещивания данной породы с другими; например в процессе уменьшения стандартного Буль-терьера с помощью гладкошерстного Джек-Рассел и Фокс-терьеров.

Наследственная люксация хрусталика не является врожденной патологией, но типично проявляется в среднем возрасте, обычно между 3 и 8 годами, в среднем, в 4-5 лет. При этом и порода и возраст собак с первичной люксацией отличается от случаев вторичной люксации.

Люксация хрусталика - аутосомная патология. Как сцепленное с полом, так и ограниченное полом типы наследования отвергаются исследователями. Однако, преобладание больных самок над самцами было отмечено множеством авторов. У Тибетского терьера было доказано рецессивное наследование (Willis et al, 1979), и данное утверждение было подтверждено скрещивание двух пораженных особей. Вероятно, рецессивный тип наследования также может иметь место в нескольких случаях, описанных у Бордер-колли, и аутосомное рецессивное наследование наиболее вероятно и для Миниатюрного буль-терьера. Однако, некоторые авторы предполагают и доминантное наследование, поскольку очевидно, что значительное число случаев заболевания у помесей терьеров, трудно объяснить рецессивным наследованием.

Вторичная люксация хрусталика

Вторичная люксация хрусталика может следовать за глаукомой, катарактой или травмой глазного яблока. Первичная глаукома, вызывающая увеличение давления на ресничные связки, или способствующая разрыву связок, вследствие ранней гидрофтальмии глазного яблока, может привести к частичному или полному смещению хрусталика. Хрусталик при этом обычно смещается медиально за радужной оболочкой (латеральный афакичный полумесяц) и данная патология может быть унилатеральной.

Вторичная люксация катарактального хрусталика, вероятно, связана с дегенерацией ресничных связок, связанной с формированием катаракты при различных типах катаракт.

Травма вызывает люксацию хрусталика относительно редко.

Люксация хрусталика (билатеральная) описана у человека при синдроме Ehlers-Danlos(Barnet and Cottrell, 1987). Перечень пород, у которых возможна вторичная люксация, значительно шире и значительно отличается от пород с первичной люксацией. Возраст возникновения данной патологии также отличается, вторичная люксация наиболее часто возникает у пожилых собак, обычно, старше 8 лет.

Лечение

Хирургическое удаление сместившегося хрусталика является методом выбора, особенно на ранних стадиях заболевания; причем, чем более ранняя стадия заболевания, тем лучше прогноз. Сублюксация хрусталика, не сопровождающаяся увеличением внутриглазного давления, является идеальной, с точки зрения операционного прогноза. Сложность удаления сместившегося при люксации хрусталика заключается в следующем: в большинстве случаев, удаление люксированного хрусталика методом экстракапсулярной экстракции не представляется возможным даже при частичном смещении хрусталика (сублюксации). При вскрытии передней капсулы и последующем выведении хрусталикового ядра, оставшиеся интактными ресничные связки, обычно, также разрываются и хрусталик выходит целиком, вместе с передней и задней капсулой. Учитывая тот факт, что существует кольцевая связь хрусталика со стекловидным телом (а точнее, с передней гиалоидной мембраной стекловидного тела), обусловленная включением коллагеновых фибрилл передней части стекловидного тела в заднюю капсулу хрусталика - связка Вигера, которая чрезвычайно прочна у собак и кошек, при интракапсулярном выведении хрусталика, происходит выпадение в переднюю камеру значительной части стекловидного тела. Полностью удалить выпавшее стекловидное тело из передней камеры и освободить фильтрационный угол чрезвычайно затруднительно, а в некоторых случаях - невозможно. Кроме того, самые задние порции ресничных связок идут непосредственно по передней гиалоидной мембране, прикрепляясь в зоне соединения сетчатки и ресничного тела (зубчатая линия сетчатки - оrа serrata у человека и прямая линия - оrа ciliaris retinae у большинства домашних животных), т.е, отрыв задних порций ресничных связок и повреждение передней гиалоидной мембраны может сопровождаться и таким тяжелейшим осложнением, как регматогенная отслойка сетчатки, что сводит на нет все усилия хирурга по спасению глаза, с целью сохранения зрения. Тем не менее, удаление сместившегося хрусталика - единственный возможный способ сохранения глаза, как органа, и возможного сохранения зрения а пораженном глазу. Теоретически, после удаления смещенного хрусталика у собак, показана имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ) с дополнительной фиксацией ее в ресничной борозде. Однако, по имеющимся данным, имплантация такой линзы сопровождается высоким уровнем осложнений и данный метод лечения не подтвержден адекватным изучением клинических случаев в последующий послеоперационный период.

Поздние стадии заболевания с явной вторичной глаукомой и возможными периферическими круговыми синехиями могут потребовать дополнительного лечения глаукомы. При наличии сформированных передних периферических синехий, глаукома будет персистировать даже после удаления хрусталика, в случае, если не будет предпринято других шагов по восстановлению оттока внутриглазной жидкости. В данной ситуации имплантация внутриглазного протеза предпочтительней чем удаление хрусталика или криотерапия.

Удаление сместившегося назад хрусталика с некоторым количеством разжиженного стекловидного тела, также может легко вызвать осложнения, но «удерживание» сместившегося назад хрусталика в заднем сегменте глаза и предупреждение его выпадения через зрачок с помощью миотиков, в течение практически значимого периода времени невозможно и нежелательно. Поэтому, удаление хрусталика является лучшим выбором.

Наследственный вывих хрусталика, он же первичный вывих хрусталика (primary lens luxation, PLL), является тяжелейшей патологией глазного яблока. Наиболее часто это заболевание развивается у следующих пород: миниатюрный бультерьер и китайская хохлатая собака, джек рассел терьер, ягдтерьер.

Заболевание никак не проявляется до 2,5-3 лет. Специалист может заметить первые признаки подвывиха хрусталика у собак, начиная с 2 лет. Самый распространенный возраст пациентов, владельцы которых обращаются в клинику, – 3 года 8 месяцев (фото 1).

Фото 1. Значительное смещение хрусталика у собаки породы миниатюрный бультерьер. При внимательном осмотре можно увидеть силуэт полумесяца, который образуется за счет смещения хрусталика и образования «окна» в стекловидное тело. Данная собака находилась на профилактическом осмотре, и у владельца не было жалоб на состояние глаза питомца.

Сам по себе факт наличия этого заболевания является очень серьезным риском для зрения больной собаки. Вдобавок существует еще один фактор, который резко снижает шансы на успешное лечение данного заболевания: владелец собаки часто не подозревает о наличии заболевания и обращается за помощью уже на поздней его стадии. В результате сохранить зрение либо невозможно, либо шанс развития осложнений высок (фото 2).

Фото 2. Глазное яблоко с вывихом хрусталика и хронической глаукомой. Зрительная функция необратимо потеряна.

Основная часть владельцев обращается в клинику только тогда, когда становятся заметными какие-либо изменения во внешнем виде глазного яблока или глаз вызывает дискомфорт у собаки. Эти признаки появляются уже на поздних стадиях развития болезни. В итоге тот глаз, в котором заболевание началось раньше, часто имеет необратимые изменения, и восстановить зрение в нем невозможно. Второе глазное яблоко, в котором заболевание находится на более ранней стадии, имеет значительно больше шансов на благополучный исход (фото 3).

Фото 3. Подвывих хрусталика у собаки. Заболевание выявляется при внимательном осмотре после достижения мидриаза. Владелец обратился в клинику с жалобой на другой глаз.

Суть заболевания

В норме хрусталик плотно удерживается на своей позиции с помощью цинновой связки и отчасти благодаря связи со стекловидным телом. При развитии заболевания циннова связка становится слабой и рвется. Это происходит не сразу, а постепенно. Как только одна связка порвалась, остальные, те, которые еще удерживают хрусталик, начинают испытывать повышенную нагрузку. В результате хрусталик продолжает терять связки. Чем меньше связок удерживают хрусталик, тем большую подвижность он приобретает. Поскольку хрусталик имеет довольно значительную массу, к процессу присоединяется инерция. При каждом движении глазного яблока хрусталик также двигается. Эти движения ускоряют процесс разрушения оставшихся цинновых связок. Результатом всегда является практически полное разрушение цинновых связок и потеря связи хрусталика с цилиарным телом. Остаются только те связки, которые удерживают хрусталик снизу. Этому есть простое объяснение: связки, фиксирующие хрусталик сверху, испытывают гораздо большие нагрузки, так как хрусталик под действием силы тяжести стремится вниз.

После потери основной части связок у хрусталика появляется возможность двигаться внутри глазного яблока. Он может «заваливаться» вперед или назад.

Любое движение хрусталика - разрушительно для глазного яблока. Хрусталик, «заваливаясь» назад, начинает опираться на стекловидное тело. Стекловидное тело не способно оставаться прежним, когда на него оказывается подобное воздействие, оно разрушается и теряет свои нормальные свойства. Потеря нормальных свойств стекловидного тела создает дополнительные условия для отслоения сетчатки. Миграция хрусталика в стекловидное тело опасна еще и тем, что она незаметна для владельца. Владелец не в состоянии вовремя заметить этот процесс, и разрушение стекловидного тела может продолжаться долгое время. Естественно, чем дольше собака живет с подобным состоянием, тем выше риск осложнений (фото 4, 5).

Фото 4. УЗИ глазного яблока при вывихе хрусталика в стекловидное тело. Хрусталик лежит на глазном дне.

Фото 5. Схематическое изображение вывиха хрусталика в стекловидное тело.

Если хрусталик «заваливается» вперед, это чаще всего заметно сразу (фото 6, 7). Люксация хрусталика в переднюю камеру глаза может привести к резкому повышению внутриглазного давления. Это сопровождается отеком роговицы, болезненностью, гиперемией конъюнктивы. В более легком случае хрусталик «опирается» на роговицу изнутри, и в точке этой опоры появляется участок помутнения (фото 8).

Фото 8. Участок отека роговицы, который образовался из-за контакта хрусталика с эндотелием роговицы. Эндотелий роговицы при этом теряет свою нормальную функцию. Подобный отек роговицы часто является первым симптомом, который замечают владельцы.

Фото 6. Вывих хрусталика в переднюю камеру глаза

Фото 7. Схематическое изображение положения хрусталика при его вывихе в переднюю камеру глаза.

Владелец подобной собаки, вероятнее всего, обратится за помощью в ветеринарную клинику в ближайшее время. Но и тут подстерегают неприятности. Наиболее частая неприятность – неверный диагноз. При постановке неверного диагноза владелец пытается лечить несуществующую проблему, как следствие, теряется время, соответственно, значительно снижаются шансы на успешное лечение, так как глазное яблоко может полностью потерять свои функции в течение нескольких дней.

Диагностика и лечение

Ранняя диагностика первичного вывиха хрусталика возможна. Для ряда пород собак она осуществляется при помощи специальных тестов, определяющих статус животного, их можно провести даже щенку. Процедура забора материала для исследования крайне проста. В качестве материала используют эпителиальные клетки со слизистой ротовой полости. Перед забором материала животное не должно некоторое время пить, есть, грызть какие-либо предметы и т.д. Исследование занимает несколько дней. После получения результатов исследования владельцу выдается сертификат о его проведении (фото 9).

По результатам теста собака может быть здоровой, являться носителем заболевания (сама собака никогда не заболеет, но может дать больное потомство), больной (собака заболеет).

Эти тесты очень эффективны, но не на 100%. За всю практику мы не наблюдали больной, согласно результатам теста, собаки, у которой бы заболевание не развилось к 6-летнему возрасту. И мы наблюдали только одну здоровую по тестам собаку, которая заболела в 4-летнем возрасте.

Фото 9. Пример сертификата

Собаку предрасположенной породы, которая по тестам здорова или является носителем заболевания, в возрасте от 2 до 5 лет желательно показывать ветеринарному офтальмологу один раз в период с 6 до 12 месяцев.

В случае, когда по показаниям теста собака больна первичным вывихом хрусталика, начиная с 2-летнего возраста ей необходимо наблюдаться у ветеринарного врача-офтальмолога, а владельцу следовать его рекомендациям. Животное наблюдают до первых признаков подвижности хрусталика. Сразу после выявления данных признаков собаку необходимо начинать готовить к операции. Выжидательная тактика вредна. Нельзя просто наблюдать за пациентом с подвывихом хрусталика и использовать симптоматическую терапию.

На сегодняшний день самым эффективным и малотравматичным способом удаления сублюксированного хрусталика является его факоэмульсификация. В том случае, если операция проводится на ранних стадиях заболевания, существует возможность установить искусственный хрусталик.

Обсуждая технику операции по удалению хрусталика, важно учитывать возможные осложнения. Существует два наиболее опасных осложнения, которые могут привести к потере зрения у прооперированной собаки. Это отслоение сетчатки и обострение первичной глаукомы.

Отслоение сетчатки чаще всего развивается из-за периферических разрывов сетчатки. Эти разрывы случаются в результате нагрузки на циннову связку и цилиарное тело, либо в результате дегенерации стекловидного тела.

Оба этих осложнения можно профилактировать. Риск отслоения сетчатки можно значительно снизить, если использовать факоэмульсификацию способ удаления измененного хрусталика при помощи ультразвука. Это тот же метод, что используется при удалении катаракты у людей и животных. Известно, что риск отслоения сетчатки может достигать 30% при стандартной технике удаления и снижается до 7-10% при удалении хрусталика при помощи факоэмульсификации.

Измененное стекловидное тело, которое может способствовать отслоению сетчатки, удалятется при помощи специального прибора - витреотома. Эта процедура называется витреотомия. Во время проведения витреотомии хирург, под контролем операционного микроскопа, деликатно забирает витреотомом измененное стекловидное тело. Это процедура так же профилактирует выпадение стекловидного тела в переднюю камеру глазного яблока. Выпавшее в перднюю камеру глаза стекловидное тело может привести ко вторичной глаукоме.

Тема обострения первичной глаукомы нуждается в отдельной статье. Тут мы предоставим обзорную информацию. Примерно в 30 % случаев первичный вывих хрусталика осложняется первичной глаукомой, т.е. собака с рождения больна и первичным вывихом хрусталика, и первичной глаукомой. Этот факт необходимо учитывать при работе с подобными животными. Обострение первичной глаукомы является частой конечной причиной слепоты у данных собак.

Профилактировать обострение первичной глаукомы можно при помощи эндоскопической циклофотокоагуляции. Эта манипуляция позволяет снизить объем вырабатываемой внутриглазной жидкости и контролировать первичную глаукому.

Выводы

Первичный вывих хрусталика – тяжелое заболевание, которое в 100% случаев приводит к слепоте.
Владелец собаки, предрасположенной к первичному вывиху хрусталика, должен знать о данном заболевании.
Распространением этой информации должны заниматься заводчики и ветеринарные врачи.
Собака предрасположенной породы должна пройти исследование на наличие заболевания. Больные собаки должны быть исключены из разведения. Собаки-носители должны разводиться только опытным заводчиком.
Здоровые собаки и собаки-носители должны наблюдаться у врача-офтальмолога 1-2 раза в год с 2-летнего возраста и до 5-6 лет.
Владельцы больных животных должны контролировать состояние животного у ветеринарного офтальмолога и выполнять его рекомендации.
Традиционная интракапсулярная техника удаления хрусталика не должна использоваться у этих собак. Необходимо проведение факоэмульсификации.
Следует контролировать состояние периферической сетчатки сразу после удаления хрусталика. Это возможно сделать при помощи специального эндоскопического зонда.
Первичная глаукома, которая в 30 % случаев сочетается с первичным вывихом хрусталика, требует проведения циклофотокоагуляции или других эффективных мер контроля внутриглазного давления.