Купренил. Принадлежность к ATX-классификации

740 0

Купренил — серьезный препарат, который назначают для лечения тяжелых заболеваний, вызванных избыточным содержанием в крови ионов металлов, повышенным синтезом коллагена и аутоиммунными процессами в организме.

Это лекарство не распространено, так как назначается только при серьезных болезнях, а кроме того имеет обширный список противопоказаний и побочных эффектов. Но, несмотря на это и достаточно высокую цену, которая стартует от 1300 рублей, многие люди благодаря Купренилу избавились от неприятной симптоматики таких заболеваний, как , системная склеродермия и отравление тяжелыми металлами.

Так как медикамент назначается только узкому кругу пациентов, его тяжело найти на прилавках аптек, поэтому его нужно заказывать заранее или пользоваться специализированными интернет-площадками.

Основное назначение

Основной действующий компонент Купренила — , выпускается медикамент в форме таблеток.

Препарат предназначен для снятия интоксикации, возникшей при отравлении тяжелыми металлами. Наибольшей эффективностью медикамент обладает против свинца, меди, цинка, золота, ртути, железа, кобальта, а так же кальция. Отравление этими веществами приводит к развитию различных негативных симптомов, в том числе к сильным болям в суставах.

Формула Пеницилламина

Выводя из организма ионы металлов, Купренил устраняет воспалительный процесс, тем самым снимает боли и восстанавливает подвижность суставов. Также лекарство может назначаться при тяжелых интоксикациях алкогольного и медикаментозного происхождения.

Препарат эффективен при болях в суставах, вызванных нарушением в работе иммунной системы. Когда в организме происходит сбой, иммунитет воспринимает клетки человека как инородные и пытается их «уничтожить». Поэтому, чтобы замедлить этот патологический процесс, необходимо подавлять деятельность иммунной системы, так как сильный иммунитет при таких заболеваниях, как системная склеродермия, и лишь усугубляет течение болезни.

При аутоиммунных процессах, охватывающих соединительную ткань, таких как, ревматоидный артрит и системная склеродермия, Купренил назначают для нормализации процесса образования коллагеновых волокон и профилактики процесса склеротизации, что позволяет сохранить подвижность суставов.

Фармакологический профиль

Эффективность Купренила объясняется его фармакологическими свойствами. Лечебное воздействие, которое оказывает препарат, достаточно сложно и многообразно, можно выделить несколько основных свойств:

• связывает между собой ионы металлов, после чего они выводятся из организма почками;
• оказывает иммуносупрессивное действие за счет подавления активности всех видов Т-хелперов, при этом уменьшается число аутоиммунных белков, в том числе ; при этом медикамент не оказывает никакого влияния на В-лимфоциты;
• влияет на синтез коллагена, нормализуя соотношения растворимых и нерастворимых фракций;
• препятствует склерозированию тканей и образованию спаек за счет угнетения ряда ферментов, участвующих в процессе синтеза коллагена;
• устраняет избыток свободных радикалов кислорода, тем самым оказывает антиоксидантное действие.

Препарат имеет свойство быстро всасываться из пищеварительного тракта и достигает максимальной концентрации в крови не позднее, чем через три часа после приема. После всасывания лекарство метаболизируется в печени, выводится из организма вместе с мочой.

Сфера применения и противопоказания

Купренил назначается только по строгим показаниям. Причем его прием нередко начинается в условиях стационара, чтобы была возможность отследить реакцию организма пациента и подобрать наиболее подходящую дозировку.

Список показаний к применению:

Купренил может назначаться для лечения различных диффузных заболевания соединительной ткани, воспалительных процессах в суставах, если есть риск, что заболевание может перейти в хроническую форму.

Перед применением препарата следует проконсультироваться с лечащим врачом и изучить инструкцию по применению, чтобы убедиться в отсутствии противопоказаний.

Среди противопоказаний к применению:

• аллергия на составляющие компоненты препарата;
• системная красная волчанка;
• почечная недостаточность;
• тромбоцитопения;
• агранулоцитоз;
• апластическая анемия;
• ревматоидный артрит, сопровождающийся дисфункцией почек;
• почечная недостаточность;
• детский возраст до 3 лет;
• беременность и период лактации.

Купренил разрешен к приему беременным женщинам с болезнью Вильсона в самых минимальных дозировках. Не рекомендуется совместный прием с препаратами, вызывающими побочное действие со стороны органов кроветворения и почек.

Инструкция по применению

Дозировка Купренила для взрослых зависит от диагноза, стадии заболевания, возраста пациента и наличия у него сопутствующих заболеваний:

Побочные реакции и осложнения

Самое распространенное побочное явление, наблюдаемое при приеме Купренила – развитие аллергической реакции в виде крапивницы, дерматита, пузырчатки, на втором месте по распространенности — желудочно-кишечные расстройства.

Купренил способен вызывать изменения состава крови: лейкопению, тромбоцитопению, агранулоцитоз, апластическую анемию. Со стороны органов чувств возможны такие реакции: воспаление зрительного нерва, шум в ушах, горечь во рту.

Редкие побочные явления:

• поражение почечных клубочков;
• волчаночноподобный синдром;
• панкреатит;
• язва желудка;
• воспаление бронхов;
• холестатическая желтуха;
• псевдопаралитическая миастения.

В некоторых случаях Купренил может спровоцировать расстройства иммунной системы, тем самым вызывая ухудшение общего состояния здоровья. Особенно часто побочные явления наблюдаются у пациентов пенсионного возраста и имеющих тяжелые хронические заболевания.

Особые указания

При лечении Купренилом пациент должен постоянно консультироваться с лечащим врачом и проходить необходимые обследования: ОАК, ОАМ, исследование на количество лимфоцитов, исследования печени. Особенно это касается тех пациентов, которым необходимо принимать препарат на протяжении длительного времени.

У некоторых больных после второго месяца приема может начаться лихорадочное состояние. В таком случае препарат на несколько дней отменяют и возобновляют прием в минимальных дозах. При необходимости хирургического вмешательств дозировку препарата постепенно снижают до 250 мг. в сутки, и принимают до полной реабилитации после операции.

При длительном курсе терапии необходимо дополнительно принимать витамин В6, чтобы избежать его дефицита. Невозможен совместный прием препарата со многими антибиотиками, препаратами золота, противомалярийными средствами, Фенилбутазоном и лекарствами, тормозящими функцию костного мозга.

У женщин во время менструации и у маленьких детей при приеме Купренила может снижаться количество железа, поэтому может понадобиться дополнительный прием железосодержащих препаратов.

Точка зрения

Пациенты, прошедшие курс лечения или все еще принимающие Купренил, оставляют следующие отзывы.

При приеме лекарства очень снизился гемоглобин, собираюсь к врачу, чтобы назначил что-то для его повышения или для замены Купренила иным медикаментом.

Ярослав, 37

Достигла ремиссии ревматоидного артрита, из побочных действий наблюдала только изменение вкусовых ощущений, но все прошло.

Нина, 29

Сначала пил по одной таблетке, теперь по две. Врач говорит, что еще нужно увеличивать дозу и пить не меньше года. Пока ни улучшений, ни негативных реакций не заметил.

Кирилл Олегович, 49

Положительных, как и отрицательных отзывов о препарате очень много, и подойдет лекарство конкретному пациенту или нет, можно выяснить только через некоторое время после начала курса терапии.

Купренил, как и любое другое сильнодействующее лекарство, должен назначаться только опытным врачом, имеющий полное представление о состоянии больного. Пациентам следует помнить, что необходимо придерживаться назначаемой схемы терапии, а при развитии побочных реакций следует срочно обратиться к специалисту, чтобы решить вопрос об отмене или замене препарата аналогичным.

Латинское название: Cuprenyl
Код АТХ: М01СС01
Действующее вещество: Пенициламин
Производитель: Тева Оперейшнз Поланд,
Польша/Израиль
Условие отпуска из аптеки: По рецепту
Цена: от 1400 до 1500 руб.

Состав препарата

Основное действующее вещество “Купренила”: пеницилламин. Состав 1 таблетки:

• 250,00 мг – пеницилламина
• 43,75 мг – картофельного крахмала
• 25,00 мг – повидона
• 166,25 мг – лактозы одноводной
• 5, 00 мг – стеарата магния
• 10,00 мг – талька.

Вспомогательные вещества, что входят в состав оболочки: гипромелоза, Е171 (диоксид титана), макрогол 4000, Е122 (азорубин).

Лечебные свойства

“Купренил” с легкостью резорбируется из системы пищеварения. Максимальная концентрация препарата в крови достигается через 2 часа. Две фазы метаболизирования:

1. Первая фаза – полувыведение составляет около 1 часа.
2. Вторая − 5 часов.

Препарат обладает способностью проникать практически во все ткани организма. Около 80 % “Купренила” выводится на протяжении 48 часов (с калом и мочой).

Показания к применению

• Артрит ревматоидный
• Заболевание Вильсона – Коновалова
• Склеродермия системная
• Цистинурия
• Цирроз печени (алкогольный) с гепатомегалией
• Отравление свинцом.

Формы выпуска

Средняя цена от 1400 до 1500 руб.

Производится “Купренил” в таблетках круглой формы. Поверхность препарата гладкая, без каких либо пятен и повреждений. Покрытие у таблеток – оболочка, которая имеет розовый или фиолетовый оттенок.

Комплектуются в:

1. Пластиковые флаконы. Вместимость 1 флакона 100 таблеток. Упаковка: 1 флакон в картонной коробочке.
2. Блистеры ячейковые. Упаковка содержит 15 таблеток. Упаковка: картонная пачка, в которой находится 2 блистера.

Способ применения

Частота приема и доза лекарственного препарата зависит от возраста пациента, состояния больного и показаний. “Купренил” принимают внутрь, перед приемом пищи за 1 час, или после еды через 2 – 3 часа. Наличие пищи в желудке уменьшает действие активного вещества.

Принимать препарат можно за 2 часа до, или после приема лекарства, что содержит алюминий или магний, железо или витамины. Курс лечения препаратом осуществляется долгим или коротким сроком.

Используется “Купренил” для лечения:

1. Ревматоидный артрит

Назначается препарат с целью снятия болевого синдрома и уменьшения отека. Лечение начинают с таких доз:

Взрослые пьют первый месяц от 125 до 250 мг, а начиная со второго 500-600 мг. Люди пожилого возраста первый месяц употребляют 125 мг, затем должно соблюдаться правило — не более 1 г в сутки.

Дети старше трех лет на протяжении 4 недель придерживаются нормы: 3-5 мг на кг веса, с пятой недели доза увеличивается до 10-20 мг на кг веса один раз в сутки.

1. Болезнь Коновалова – Вестфаля – Вильсона

“Купренил” взрослым больным назначают по 2 г в сутки за 2 – 3 приема. По стабильной ремиссии – доза лекарственного средства снижается до 0,45 – 1,0 г/сутки. Обязательно проводится контрольные анализы мочи на содержание меди. Лечение проводится на протяжении года. Деткам старше 6 лет доза 0,25 г в сутки одноразово.

1. Цистинурия

Препарат способствует удалению белка из организма. Доза “Купренила” назначается в начале лечения минимальная, а через месяц – доза корректируется индивидуально. С целью дробления камней цистиновых доза препарата: взрослым — 1-3 г в сутки за несколько приемов. Обязательное условие лечения – удержание концентрации цистина в норме в моче (ниже 200 мг/л).

Обязательное условие лечебного курса – соблюдение питьевого режима, не менее 3 литров в сутки. Рекомендуется половина литра воды перед сном, потом − 0,5 л ночью. Большое потребление жидкости, минимализирует потребность в лекарственном препарате.

Использование при системной склеродемии

Отсутствие четкой симптоматики при склеродермии препятствует разработке специфической терапии заболевания. Лечение проводится путем подавления характерных симптомов болезни, терапия необходимо проводить длительно, а в определенных случаях и пожизненно.

Средство назначается при тяжелой степени системной склеродермии, когда возникает диффузное поражение кожи. Это основной препарат, который обладает способностью подавлять развитие фиброза. “Купренил” назначают и при быстропрогрессирующей форме склеродермии.

Препарат больные применяют внутрь, дозировка подбирается строго индивидуально каждому пациенту, а особенно деткам. При склеродермии противопоказанием выступает аллергия на препараты из ряда пенициллинов.

Эффект препарата – положительные изменения кожных покровов, увеличение подвижности мышц и суставов, заметное усиление кровоснабжения тканей. Перестает прогрессировать заболевание, заметно частичное регрессирование склеродермии. Назначают препарат под строгим контролем специалиста.

Первый месяц применения при обычной дозировке 250 – 300 мг/сутки. Дальше при склеродермии доза средства повышается на 250 мг каждый месяц, но не допускается превышение 1 гр. в сутки. Достигается ожидаемый эффект примерно через 6 месяцев или год лечения.

При беременности и грудном вскармливании

Данных о выделении “Купренила” в грудное молоко нет. Применять средство в период лактации не рекомендуется (исключением является болезнь Коновалова – Вильсона – Вестфаля). При острой необходимости назначения “Купренила”, рекомендуется прекратить кормление в период лечения.

Противопоказания

Существуют определенные противопоказания к применению препарата. Это:

• Индивидуальная непереносимость компонентов препарата
• Возраст до трех лет
• Лейкопения и тромбоцитопения тяжелых форм
• Агранулоцитоз или апластическая анемия
• Ревматоидный воспалительный процесс суставов и одновременная почечная недостаточность
• Миастения
• Беременность (кроме случаев наличия у беременной болезни Вильсона) и период кормления грудью
• Хроническое отравление свинцом (при рентгенологическом подтверждении наличие свинца в пищеварительной системе)
• Почечная недостаточность (умеренной или тяжелой формы).

Меры предосторожности

Лечение таблетками “Купренил” требует постоянного контроля со стороны врача. Проводятся исследования 2 раза в неделю:

• Морфологический анализ крови
• Определение количества тромбоцитов
• Анализ мочи (общий).

При дальнейшем лечении, определения показателей анализов осуществляются 2 раза на месяц в течение полугода, затем 1 раз в месяц. Одновременно рекомендуется применение Пиридоксина (до 100 мг/сутки).

Взаимодействие с другими лекарствами

“Купренил” – антагонист витамина В6, он способствует увеличению выведения пиридоксина с мочой. Как следствие повышается потребность организма больного в витамине. Препарат может взаимодействовать с другими медикаментозными средствами, травами и витаминами.

Лекарственное средство образует соединения (комплексные) с металлами. Поэтому, если проводится комплексное лечение и препаратами железа, интервал между приемом данных препаратов должен быть более 2 часов.

Применение одновременно “Купринила” и НПВП или других нефротоксичных средств, может значительно повысить риск возникновения нарушений со стороны почек.

Побочные эффекты

Наиболее распространенными побочными проявлениями, которые возникают при приеме “Купринила”, являются:

1. Аллергические реакции: сыпь на теле, лихорадка, крапивница, покраснение кожи
2. Пищеварительный тракт: язвы в полости рта, умеренная тошнота и рвота, частая диарея, боль в животе, потеря аппетита, искажение вкуса
3. Кожа: эластическая псевдоксантома, слабость кожи, пеницилининдукованая красная волчанка, нарушения обмена коллагена и эластина (пемфигоидит, дерматомиозит, негативное воздействие на волосы, увеличение хрупкости кожи, геморрагическое поражение, морщины и дряблость кожи), оральный красный плоский лишай, алопеция, буллезный эпидермолиз, волчакоподобные реакции (эритематозная сыпь)
4. Опорно-двигательная система: ревматоидный артрит, септический артрит, боль в пояснице, спине, полимиозит, дерматомиозит
5. Кровь и лимфа : апластическая анемия с летальным исходом и агранулоцитоз, миелотоксичность и миелосупрессия, тромбоцитопеническая пурпура, эозинофилия
6. Нервная система: ухудшение неврологических симптомов Вильсона (дистония, ригидность, дизартрия), обратимый полиневрит, сенсорные и моторные невропатии, миастению (включая птоз, диплопию, общую слабость, слабость дыхательных мышц)
7. Гепатобилиарная система: холестаз внутрипеченочный, гепатотоксичность
8. Мочевыделительная система: гематурия, протеинурия, гломерулонефрит, нефрит, нефротический синдром
9. Респираторная система: аллергический альвеолит, диффузный фиброзивний альвеолит, легочные кровотечения, ринит, синусит
10. Сердечно-сосудистая система: блокада сердца, синдром Адама-Стокса, миокардит с летальным исходом
11. Репродуктивная система: увеличение грудных желез, развитие галактореи (у женщин)
12. Органы зрения: блефарит, неврит зрительного нерва.

Наличие любой из перечисленных реакций требует прекращения применения препарата. Обязательно назначаются кортикостероиды. После лечения, прием “Купренила” возобновляют. Начинают прием средства с минимальных доз с постепенным увеличением до необходимых терапевтических доз.

Условия и срок хранения

Срок использования – 3 года от даты выпуска. Хранить средство при температуре до +30 ° С, вдали от источников тепла, света и влаги. Сберегать в недоступном для детей месте.

Аналоги

Существуют и аналоги “Купренила”. Но замену основного препарата на аналог проводит только лечащий врач.

Биохеми/ Сандоз, Австрия
Цена от 630 до 840 руб.

Препарат выпускается в форме капсул. Средство обладает активностью комплексообразующей (по отношению к металлам).

Плюсы

• Препарат имеет меньше побочных эффектов, которые легко устраняются путем снижения дозы
• Удаляет избыток металлов из рганизма

Минусы

• Не обладает болеутоляющим свойством
• Тормозит клеточный и гуморальный иммунитет.

Купренил относится к фармакологической группе противовоспалительных средств, обладающих активным воздействием по отношению к металлам.

Благодаря способности захватывать ионы меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция, лекарственное средство позволяет избавиться от проблем с суставами, печенью и рядом других хронических нарушений.

Медикамент активно борется с последствиями отравления тяжелыми металлами.

При правильном лечении медикамент показывает быстрый и продолжительный результат.

Может использоваться на протяжении нескольких лет.

Инструкция по применению

Фармакологическое действие

Купренил относится к комплексным лекарственным средствам, оказывающим иммуносупрессивное, противовоспалительное и антитоксическое влияние .

Главное действующее вещество особенно активно в отношении меди, благодаря чему уменьшается резорбция этого металла из пищи и увеличивается ее вывод из тканей. Оказывает эффект на различные звенья иммунной системы, благодаря чему подавляются Т-хелперные функции лимфоцитов и усиливаются функции макрофагов.

Активен в отношении коллагена , устраняя перекрестные связи между взаимодействующими молекулами. Дополнительно производится быстрый противовоспалительный эффект, благодаря чему устраняется болезненность и разрушение суставов при артрите ревматоидного типа.

При данной патологии проводится только комбинированная терапия. Препарат перерабатывается в печени. Максимальная концентрация активного вещества регистрируется через 1-3 часа с учетом переносимости препарата и сложности диагноза.

Внимание! С большой осторожностью лекарственное средство назначается при необходимости проведения хирургического вмешательства и анемии. Активное вещество может разжижать кровь и провоцировать серьезные кровотечения. Перед назначением медикамента или проведением операций требуется сдать анализ на свертываемость крови и уровень тромбоцитов. Дополнительно проверяется состояние почек.

Показания к применению

Купренил назначается после комплексного обследования и постановки точного диагноза.

• Неправильное усвоение меди и железа, в том числе при погрешностях в питании.
• Цирроз печени, который был вызван длительным воздействием алкоголя на орган.
• Склеродермия локализованного типа.
• Болезнь Вильсона-Коновалова.
• Ревматоидный артрит, в том числе неуточненной природы.
• Системный склероз.
• Нефритический синдром хронического типа.
• Мочекаменная болезнь.
• Токсическое отравление организма различными металлами.

Видео: "Болезнь Коновалова-Вильсона - что это такое?"

Способ применения

Лекарственное средство назначается под контролем врача . Дозы назначаются с учетом диагноза и переносимости активного компонента.

Форма выпуска и состав

А знаете ли вы, что…

Следующий факт

Лекарственное средство назначается в форме таблеток для перорального приема .

Таблетки имеют круглую форму фиолетово-розового оттенка с плотной оболочкой.

В пачке находится 30 или 100 доз активного вещества.

Главным действующим веществом лекарственного средства является пеницилламин .

Дополнительно в состав Купренила входят картофельный крахмал, лактоза, тальк и повидон.

Из-за наличия в составе лактозы препарат следует с большой осторожностью принимать при лактозной недостаточности или непереносимости этого вспомогательного вещества.

Взаимодействие с другими препаратами

• При использовании Купренила и лекарственных средств на основе железа наблюдается заметное снижение активности пеницилламина. Это следует учитывать при подборе доз и по возможности проводить терапию подобными медикаментами отдельно друг от друга.
• При одновременном назначении Изониазида и Купренила оказывается сильное нейротоксическое воздействие первого компонента.
• При одновременном назначении пеницилламина и дигоксина может наблюдаться снижение концентрации второго активного вещества в плазме крови.

Видео: "Пеницилламин при ревматоидном артрите"

Побочные действия

При использовании лекарственного средства у пациента могут возникать следующие побочные симптомы :

• расстройство пищеварительной системы, чаще всего в виде рвоты и диареи;
• быстрое падение массы тела вплоть до развития анорексии;
• внутрепеченочный холестаз и развитие панкреатита;
• сильная сыпь и потеря волосяного покрова;
• нарушения со стороны дыхания;
• аллергический альвеолит и лихорадочное состояние;
• развитие нефрита, миастении;
• значительное увеличение молочной железы, чаще всего у женщин.

Внимание! Купренил способен вызывать тяжелые анафилактические реакции, которые чаще всего проявляются в виде отечности кожи и слизистых. Купируются только врачом. В легких случаях протекания аллергии больные жалуются на массивную сыпь и отечность кожного покрова.

Передозировка

Случаи передозировки препаратом проходят тяжело и всегда требуют безотлагательной помощи врача . Чаще всего пациенты сталкиваются с такими состояниями, как повышенная температура тела, проблемы с ЖКТ, значительная мышечная слабость, проблемы с функционированием почек, отеки и острые аллергические реакции.

Противопоказания

Запрещено назначать Купренил при наличии следующих противопоказаний :

• повышенной чувствительности к активному веществу;
• при диагностированном агранулоцитозе или подозрении на него;
• при диагностированной системной красной волчанке или подозрении на нее;
• миастения, ее характер не имеет значения;
• тяжелые нарушения функционирования почек.

Применение при беременности и лактации

Лекарственное средство в период беременности применяют только при наличии некоторых диагнозов . При диагностировании у беременной женщины таких нарушений, как болезнь Коновалова-Вильсона и цистинурии терапия предусматривает прием не более одного грамма активного вещества. Лечение ревматоидным артритом прекращают до родоразрешения. В период кормления грудью лекарственный препарат не применяется.

Внимание! При отравлениях тяжелыми металлами в период вынашивания ребенка решение о возможном использовании Купренила принимает только врач, взвешивая все риски и тщательно подбирая дозировку.

Особые указания

Условия и сроки хранения

Таблетки хранят при комнатной температуре от +15 до +25 градусов. Максимальный срок хранения медикамента при условии правильного температурного режима составляет три года.

Цена

Продают средство по рецепту врача .

В России Купренил продается по начальной стоимости от 1400 рублей за упаковку в 100 таблеток .

На территории Украины медикамент предлагают по начальной цене в 588 гривен также за упаковку в 100 доз вещества.

Интернет-аптеки предлагают обычно цены на 5-7% ниже тех, что стоят в аптеках частной и государственной сети.

Аналоги Купренила

У препарата имеется небольшое количество полных аналогов. Несмотря на возможность замещения одного медикамента другим, делать это можно только после консультации с врачом.

Артамин

Лекарственный препарат выпускается в форме капсул и оказывает иммуностимулирующее, противовоспалительное и антитоксическое воздействие. Абсолютно несовместим с антибактериальными средствами. Имеет такие же побочные эффекты, как Купренил. Дозировки подбираются постепенно с учетом поставленного диагноза. Длительность курса также зависит от состояния здоровья больного.

Бианодин

Медикамент выпускается в форме капсул и таблеток для перорального использования. Дозировки подбираются с учетом текущего диагноза и состояния больного, при необходимости проводятся корректировки. При ревматоидном артрите также возможен курс лечения в течение нескольких лет. Бианодин воспринимается также, как Купренил, имеет такие же побочные эффекты и симптомы передозировки.

Описанные выше аналоги считаются максимально эффективными и действенными при лечении пациентов. В случае их частичной или полной непереносимости Купренил также можно заменить такими медикаментами, как Троловол и Пеницилламин. Они выпускаются в форме таблеток и капсул.

Комплексообразующее соединение.
Препарат: КУПРЕНИЛ
Активное вещество препарата: penicillamine
Кодировка АТХ: M01CC01
КФГ: Комплексообразующий препарат
Регистрационный номер: П №013649/01-2002
Дата регистрации: 23.07.08
Владелец рег. удост.: POLFA, KUTNO Pharmaceutical Company {Польша}

Таблетки, покрытые оболочкой фиолетово-розового цвета, круглые, с однородной поверхностью без пятен и повреждений; на изломе - белого цвета.

1 таб.
D-пеницилламин
250 мг

Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, поливинилпирролидон 25, тальк, магния стеарат, оксиметилпропилцеллюлоза, полиоксиэтиленгликоль, титана диоксид, краситель Sicopharm Azorubinlack (Е122).

15 шт. - блистеры (2) - коробки картонные.
100 шт. - банки пластмассовые (1) - коробки картонные.

ОПИСАНИЕ АКТИВНОГО ВЕЩЕСТВА.
Вся приведенная информация представлена только для ознакомления с препаратом, о возможности применения нужно проконсультироваться с врачем.

Фармакологическое действие Купренил

Комплексообразующее соединение. Образует хелатные комплексы с ионами меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота. При взаимодействии с аминокислотой цистеином образует дисульфид, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин. Предполагают, что пеницилламин оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Кроме того, пеницилламин является антагонистом пиридоксина (витамина B6).

Фармакокинетика препарата.

После приема внутрь абсорбция из ЖКТ составляет около 50%. Максимальная абсорбция наблюдается при приеме пеницилламина через 1.5 ч после еды. Неизмененный пеницилламин и его метаболиты выводятся почками и через кишечник. В течение 24 ч выводится около 60%.

В настоящее время не имеется удовлетворительного метода определения уровня пеницилламина в плазме крови.

Показания к применению:

Болезнь Коновалова-Вильсона, цистинурия, ревматоидный артрит.

Дозировка и способ применения препарата.

Устанавливают индивидуально, с учетом показаний и реакции пациента на лечение. Разовая доза - не более 500 мг.

При болезни Коновалова - Вильсона суточная доза для взрослых составляет 0.75-1.5 г. Доза считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после первой недели лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения уровня свободной меди в сыворотке крови (он должен быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях доза может составить 2 г/сут и более. Для детей - 20 мг/кг/сут в разделенных дозах, минимальная доза - 500 мг/сут.

При цистинурии суточная доза для взрослых составляет 1-4 г (в среднем 2 г), для детей - 30 мг/кг. Суточную дозу распределяют на 4 приема, большую разовую дозу принимают на ночь. Дозу подбирают индивидуально на основании определения экскреции цистеина с мочой (оптимальным считается уровень, не превышающий 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков мочекаменной болезни и не превышающий 100 мг/сут у больных, имеющих мочекаменную болезнь). Во время лечения необходимо обильное питье, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л) непосредственно перед сном и ночью.

При ревматоидном артрите начальная доза составляет 125-250 мг/сут. Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются обычно не ранее 3-го месяца постоянного приема. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости, дозу продолжают постепенно увеличивать (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта к 6 мес терапии пеницилламин отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный прием пеницилламина в той же дозе продолжают в течение длительного времени. Считается, что при ревматоидном артрите эффективность пеницилламина в низких (250-500 мг/сут) и в высоких (750 мг/сут и более) дозах одинакова, однако у отдельных пациентов эффективны лишь высокие дозы.

Для детей при ревматоидном артрите начальная доза составляет 2.5-5 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 15-20 мг/кг/сут.

Принимают натощак, не менее чем за 1 ч до приема или через 2 ч после приема пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приема любых других лекарственных средств.

Побочное действие Купренил:

Со стороны пищеварительной системы: анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; редко - гепатит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.

Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений; редко - обратимый полиневрит (связанный с дефицитом витамина В6).

Со стороны мочевыделительной системы: редко - нефрит.

Со стороны системы кроветворения: редко - эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз.

Со стороны эндокринной системы: редко - увеличение молочных желез иногда с развитием галактореи (у женщин).

Со стороны дыхательной системы: редко - интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера.

Со стороны костно-мышечной системы: редко - миастения, полимиозит, дерматомиозит.

Дерматологические реакции: редко - алопеция.

Аллергические реакции: кожная сыпь; редко - эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит, лихорадка; волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови).

Противопоказания к препарату:

Лактация (грудное вскармливание); повышенная чувствительность к пеницилламину.

Применение при беременности и лактации.

При беременности у пациентов с болезнью Коновалова - Вильсона или цистинурией продолжают лечение пеницилламином в дозе не более 1 г/сут, у больных с ревматоидным артритом пеницилламин отменяют.

При необходимости применения пеницилламина в период лактации следует прекратить грудное вскармливание.

Особый указания по применению Купренил.

Учитывая возможность развития серьезных, иногда угрожающих жизни побочных реакций (особенно частых у больных с ревматоидным артритом), пеницилламин применяют только при условии постоянного медицинского наблюдения. Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 мес лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 мес контролируют функцию печени.

При болезни Коновалова - Вильсона или цистинурии одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема витамин B6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. В случае развития признаков дефицита витамина B6 у больных с ревматоидным артритом, а также если симптомы данного дефицита не проходят самостоятельно, дополнительно назначают витамин B6 в дозе 25 мг/сут.

Медленное, постепенное повышение дозы пеницилламина позволяет уменьшить частоту некоторых побочных реакций. В случае развития на фоне лечения высокой температуры, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций или других тяжелых побочных реакций пеницилламин отменяют и при необходимости назначают ГКС. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в иных случаях его отменяют.

Взаимодействие Купренил с другими препаратами.

Препараты железа уменьшают абсорбцию пеницилламина и ослабляют его терапевтический эффект.

Пеницилламин усиливает нейротоксическое действие изониазида.

При одновременном применении с пеницилламином возможно снижение уровня дигоксина в плазме крови.