Гормоны гипофиза гипофункция. Гипофиз и нарушение его функционирования

Недостаточность функции гипофиза – это заболевание, при котором гипофиз (небольшая железа, расположенная в основании мозга) не вырабатывает один или несколько гормонов, или вырабатывает их недостаточное количество. Это может произойти вследствие заболеваний гипофиза или гипоталамуса (отдела головного мозга, который содержит гормоны, контролирующие гипофиз). Если снижена секреция всех гипофизарных гормонов, или они вообще не вырабатываются, заболевание называется пангипопитуитаризм. Это заболевание поражает как детей, так и взрослых.

Гипофиз подает сигналы другим железам (например, щитовидной железе) вырабатывать гормоны (например, гормон щитовидной железы). Гормоны, вырабатываемые гипофизом и другими железами, имеют значительное воздействие на функции организма, такие как рост, репродуктивная функция, кровяное давление и метаболизм (психические и химические процессы организма). Если один или несколько этих гормонов не вырабатываются в необходимом количестве, это может негативно отразиться на функциях организма. Недостаточная выработка кортизола или гормона щитовидной железы требует немедленного лечения, в то время как недостаток других гормонов может не представлять такой угрозы для жизни.

Гипофиз вырабатывает несколько гормонов. Вот некоторые важные гормоны:

Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Этот гормон стимулирует надпочечные железы. АКТГ стимулирует надпочечные железы вырабатывать гормон кортизол, который регулирует кровяное давление и метаболизм.

Тиреотропный гормон (ТТГ). Это гормон, который стимулирует выработку и секрецию гормонов щитовидной железы (железа гормональной системы). Гормон щитовидной железы регулирует метаболизм и важен для роста и развития.

Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ). Это гормоны, которые регулируют половую функцию обоих полов. Они также известны как гонадотропные или половые гормоны (например, эстроген и тестостерон).

Соматотропный гормон (СТГ). Этот гормон стимулирует нормальный рост костей и тканей.

Пролактин. Это гормон, который стимулирует выработку молока и рост молочных желез у женщин.

Антидиуретический гормон (АДГ). Этот гормон контролирует потерю жидкости почками.

При недостаточной функции гипофиза один или несколько гипофизарных гормонов не вырабатываются. Недостаток гормона приводит к потере функции железы или органа, которую он контролирует.

Причины недостаточности функции гипофиза

Снижение функции гипофиза или гипоталамуса приводит к низкому содержанию гормонов или их отсутствию. Повреждение гипофиза или гипоталамуса, и, вследствие этого, снижение функции, может быть вызвано опухолями. Повреждение гипофиза также может быть вызвано радиацией, хирургическим вмешательством, инфекцией (например, менингит) и различными другими заболеваниями. В некоторых случаях причину выяснить не удается.

Симптомы недостаточности функции гипофиза

У некоторых людей симптомы могут отсутствовать или появляться постепенно. У других людей симптомы могут быть ярко выраженными и появляться внезапно. Симптомы зависят от причины, скорости возникновения и того, какой гормон вырабатывается в недостаточном количестве.

Недостаток АКТГ вызывает утомляемость, низкое кровяное давление, снижение веса, слабость, депрессию, тошноту и рвоту.

Недостаток ТТГ вызывает запор, увеличение веса, чувствительность к холоду, снижение активности, слабость мышц или ноющую боль.

Недостаток ФСГ и ЛГ у женщин приводит к нерегулярному менструальному циклу, отсутствию менструаций и бесплодию. У мужчин наблюдается выпадение волос на лице и теле, слабость, отсутствие половой активности, эректильная дисфункция и бесплодие.

Недостаток СТГ у детей приводит к невысокому росту, жировым отложениям на талии и лице, плохое общее развитие. У взрослых наблюдается снижение активности, упадок сил и плохая переносимость физической нагрузки, увеличение веса, уменьшение мышечной массы и ощущение тревожности или подавленности.

Недостаток пролактина у женщин вызывает недостаточную выработку молока, утомляемость, выпадение волос под мышками и на лобке. У мужчин симптомы не наблюдаются.

Недостаток АДГ вызывает усиленное чувство жажды и мочеиспускание.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу в случае появления какого-либо из симптомов.

Обследования и анализы

Врач может назначить анализ крови, чтобы определить, какой гормон вырабатывается в недостаточном количестве, и исключить другие причины. Могут быть назначены следующие анализы:

Тест со стимуляцией АКТГ и козинтропином.

Анализ на ТТГ и тироксин.

Анализ на ФСГ и ЛГ, и, в зависимости от пола пациента, на эстрадиол или тестостерон.

Анализ на пролактин.

Тест со стимуляцией гормона роста.

Чтобы узнать о наличии опухоли, проводят МРТ и КТ. Детям могут сделать рентгенографию рук, чтобы узнать, развиваются ли кости нормально.

Лечение недостаточности функции гипофиза

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заключается в гормонозаместительной терапии и лечении лежащей в основе причины.

Препараты, применяемые при недостаточности функции гипофиза, замещают недостающие гормоны.

Глюкокортикоиды (например, гидрокортизон) применяются в лечении недостаточности надпочечников, вызванной недостатком АКТГ.

Заместительная терапия гормонами щитовидной железы применяется при снижении функции щитовидной железы (заболевание, при котором вырабатывается недостаточное количество гормонов щитовидной железы). Могут применяться такие препараты как левотироксин (например, Синтроид, Левоксил). Активная лекарственная форма влияет на рост и развитие тканей.

Недостаток половых гормонов лечат с помощью их замещения (например, эстрогеном, тестостероном).

Заместительная терапия тестостероном (например, Андро-LA, Андродерм) применяется при недостатке половых гормонов у мужчин. Тестостерон способствует и поддерживает развитие вторичных половых признаков (например, рост волос на лице) при недостатке мужских половых гормонов.

Заместительная терапия эстрогеном (например, Премарин), иногда в сочетании с прогестероном, применяется при недостатке половых гормонов у женщин. Эстрогены играют важную роль в развитии и поддержании женской репродуктивной системы и вторичных половых признаков (например, развитие молочных желез).

Заместительная терапия гормоном роста (например, Генотропин, Хуматроп) применяется по необходимости при недостатке гормона у детей. Гормон роста стимулирует линейный рост и рост скелетных мышц и органов. Терапия гормоном роста может также применяться при нехватке гормона у взрослых, но это не поможет им вырасти.

Хирургическое лечение

В зависимости от вида и размера опухоли может быть проведена хирургическая операция.

Следующий шаг – контроль

Большое значение имеют медицинские осмотры. Возможно, понадобится изменить дозу гормона, который назначен в качестве заместительной терапии.

Прогноз

Прогноз хороший, если заместительная терапия проведена должным образом. Осложнения часто связаны с заболеваниями, лежащими в основе.

Гипофиз - это небольшая железа, расположенная на основании головного мозга. Ее основная функция - передача информации от гипоталамуса (главный регулятор метаболизма) к периферическим эндокринным железам.

Виды нарушения функции гипофиза и их причины

Существует множество видов нарушения синтеза гормонов гипофизом, однако их можно разделить на две большие группы:

• связанные с избытком гормонов (гиперфункция гипофиза). При гиперфункции гипофиза развивается гигантизм, тиреотоксикоз, акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга.
• связанные с недостатком одного или нескольких гормонов гипофиза (гипофункция). Это кретинизм, несахарный диабет, карликовость, болезнь Шихана, болезнь Симмондса.

Данные нарушения могут быть как врожденными (в результате нарушения внутриутробного формирования органа), так и приобретенными. Гиперфункция и гипофункция гипофиза у взрослых чаще носит приобретенный характер. Причинами могут быть:

• травмы головного мозга;
• аутоиммунные заболевания;
• новообразования;
• прием некоторых медикаментов;
• тяжелые инфекционные заболевания (перенесенный менингит, энцефалит);
• роды;
• перенесенные нарушения кровообращения головного мозга (инфаркт, инсульт);
• употребление наркотических веществ.

Важно! Большинство из этих причин приводит к развитию гипофункции гипофиза, наиболее частой причиной гиперфункции является гормонопродуцирующая опухоль.

Нарушения функции аденогипофиза

Основными гормонами передней доли гипофиза являются:

• соматотропный (СТГ);
• тиреотропный (ТТГ);
• адренокортикотропный (АКТГ);
• пролактин;
• фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ).

Каждый из них регулирует свои метаболические процессы. Изменение количества этих гормонов приводит к развитию разнообразных патологических симптомов.

Например, избыток соматотропного гормона приводит к таким заболеваниям, как гигантизм и акромегалия.

Гигантизм развивается в результате большого количества СТГ в период активного роста человека. В результате к 18 годам высота женщин может составлять 190 см, мужчин - 2 метра и больше.

Кроме этого, гигантизм сопровождается такими симптомами, как:

• головная боль;
• частые онемения конечностей и парестезии;
• слабость;
• болезненность суставов;
• избыточная жажда (СТГ подавляет секрецию инсулина);
• нарушение менструальной функции у женщин и (часто) эректильной у мужчин.

Акромегалия развивается у людей из-за избытка СТГ уже после закрытия зон роста. Данное заболевание носит обезображивающий характер. Возникает избыточный непропорциональный рост подбородка, носа, кистей, стоп.

• артериальная гипертензия;
• ожирение;
• артралгии;
• половая дисфункция;
• синдром сонного апноэ.

В результате недостатка гормона роста развивается карликовость.

Важно! Лечение карликовости возможно лишь при наличии открытых зон костного роста, т.е. до 16-17 лет.

Тиреотропный гормон - гормон, регулирующий функцию щитовидной железы. При гиперфункции гипофиза с избыточным синтезом ТТГ развивается тиреотоксикоз.

В клинической картине наблюдается:

• резкое похудение;
• тахикардия;
• повышенная потливость;
• экзофтальм;
• нарушение толерантности к глюкозе.

Из-за недостатка ТТГ, особенно в детском возрасте, развивается кретинизм. Ребенок начинает отставать в психомоторном развитии, замедляется скорость роста, наблюдается задержка полового развития.

Адренокортикотропный гормон влияет на функцию коры надпочечников. При избыточном образовании он вызывает болезнь Иценко-Кушинга.

Кроме этого, у них:

• повышена утомляемость;
• наблюдается снижение интеллектуальных способностей;
• артериальная гипертензия;
• половая дисфункция;
• нарушение оссификации (обызвествления) костей.

Важно! Недостаток АКТГ приводит к выраженным изменениям в организме, могут наблюдаться снижение иммунитета, нарушение обмена углеводов.

Пролактин, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормон отвечают за синтез половых клеток, как у мужчин, так и у женщин. Их избыток или недостаток приводят к развитию бесплодия, нарушению менструального цикла и эректильной дисфункции.

Нарушение функции нейрогипофиза

Задняя доля гипофиза вырабатывает:

• антидиуретический гормон (вазопрессин);
• окситоцин.

Гиперфункция задней доли гипофиза - редкое заболевание, приводящее к увеличению уровня вазопрессина. Данное заболевание получило название «синдром Пархона». Оно характеризуется избыточным выделением солей из организма и задержкой воды. Это приводит к развитию водной интоксикации.

Недостаток антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета.

Сопутствующими симптомами являются:

• вялость;
• слабость;
• раздражительность.

Важно! Несвоевременная диагностика несахарного диабета может привести к развитию обезвоживания и гибели человека.

Окситоцин является главным гормоном беременной женщины. Именно он регулирует начало родовой деятельности и силу схваток. Его избыток в начале беременности может привести к преждевременным родам, а недостаток в поздние сроки - к слабости родовой деятельности.

Диагностика гиперфункции и гипофункции гипофиза

При подозрении на наличие заболевания, связанного с нарушением функции гипофиза, проводится осмотр пациента и оценивается:

• рост;
• размер щитовидной железы;
• окружность живота;
• толщина жировой складки и т.д.

Основным способом диагностики нарушения работы гипофиза является исследование венозной крови на уровень содержания тех или иных гормонов.

Нормальный уровень гормонов аденогипофиза у взрослого человека.

Вспомогательными методами могут стать:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• рентгенограмма кисти (при определении костного возраста ребенка).

При подозрении на наличие опухоли или кровоизлияния в области гипофиза проводится МРТ.

Лечение

Лечение гиперфункции и гипофункции гипофиза у человека назначается эндокринологом после постановки диагноза. В зависимости от причины заболевания лечение может быть симптоматическим или этиологическим.

Так, после удаления гормонопродуцирующего новообразования возможно полное излечение пациента (этиологическое лечение).

Остальные причины чаще всего требуют пожизненной заместительной симптоматической терапии гормональными препаратами, а также коррекции питания и образа жизни.

Нарушение функции гипофиза приводит к сложным, порой глобальным изменениям со стороны всего организма, которые могут закончиться его гибелью. Однако современный уровень медицины позволяет человеку с данными заболеваниями вести нормальный образ жизни при условии соблюдения всех требований и приема лекарственных препаратов.

Разные отделы эндокринной системы имеют общие признаки заболеваний. Эндокринные факторы, регулирующие интенсивность обмена веществ (тиреоидные гормоны), репродуктивную функцию (половые стероиды), адаптацию к физиологическому стрессу (глюкокортикостероиды) и рост тела (инсулиноподобный фактор роста), имеют общие признаки патологии, влияющие на уровень эндокринного обмена. Заболевание может порождать подобный эффект на любом уровне в регулирующей системе (т.е. гипо- или гиперстимуляцию органа-мишени), поэтому конкретные подходы к лекарственной терапии выбирают в зависимости от места патологии.

Например, недоразвитие половой системы из-за неправильной работы гипофизных гонадотрофов хорошо поддается лечению с помощью поступающих извне гонадотропинов, но при гонадной недостаточности такое лечение будет неэффективным. При диагностике эндокринных заболеваний стараются определить место возникновения патологии путем идентификации гормональных реакций, характерных для разных болезней. Понимание первичных изменений и компенсаторных реакций на регулирующие гормоны, сопровождающих различные типы эндокринных заболеваний, необходимо для правильной диагностики и адекватного лечения.

Лекарства , влияющие на эндокринную и метаболическую системы, могут действовать на любом этапе процесса гормональной регуляции, где будут стимулировать или подавлять функции тканей-мишеней. Это обусловливает различные фармакотерапевтические подходы к достижению одинакового фармакологического эффекта путем модификации действия гормона или изменения его синтеза. Фармакологическое воздействие может быть нескольких видов: заместительная гормональная терапия, гормоноподавляющая терапия и использование других препаратов, влияющих на эндокринную систему. При заместительной гормональной терапии иногда используют синтетические аналоги эндогенного гормона.

Лекарственные средства , уменьшающие гормональную стимуляцию тканей-мишеней, могут увеличивать синтез гормонов за счет обратной связи с гипоталамусом и . Например, ингибитор синтеза кортизола метирапон уменьшает глюкокортикостероидное угнетение высвобождения адренокортикотропного гормона. Применение этого препарата ведет к усилению стимуляции АСТН в надпочечниках, что может перевесить эффект от терапии метирапоном.

Заболевания гипофиза

Патология гипоталамуса и гипофиза может приводить к появлению симптомов, напоминающих патологию первичных эндокринных желез. Существенная роль гипофиза в регуляции многих функций эндокринной системы означает, что заболевания гипофиза могут привести к его гипоили гиперфункции и повлиять на многие функции организма.

Причиной гипофункции гипофиза (гипопитуитаризма) могут быть деструктивные новообразования, опухоли, травмы, сосудистые инфаркты, воспалительные заболевания или гранулематозные инфекции гипофиза. Кроме того, в гипоталамогипофизарной системе синтеза отдельных гормонов может возникнуть специфический дефицит, приводящий к гипопитуитаризму. Главные признаки гипопитуитаризма: (1) гипофункция нескольких эндокринно-зависимых тканей-мишеней; (2) низкая концентрация первичных гормонов, отражающаяся на этих тканях; (3) концентрации гормонов гипофиза ниже уровня, обычно вызывающего компенсаторный эффект при гормональной недостаточности.

В некоторых случаях концентрации гипофизных гормонов могут увеличиваться, но не настолько, чтобы полностью скорректировать гормональный дефицит. Терапия гипофункции гипофиза заключается в замещении гормонами щитовидной железы, половыми стероидами, глюкокортикостероидами, вазопрессином, а в некоторых случаях - гормоном роста.

Типовые формы патологии аденогипофиза

Нормальная функция гипофиза зависит от поступления гипоталамических релизинг-факторов и релизинг-ингибирующих факторов. Для секреции всех гормонов передней доли гипофиза (за исключением пролактина), необходима стимуляция гипоталамическими релизинг-факторами. Синтез пролактина дополнительно находится под ингибирующим контролем гипоталамического допамина. Синдромы избытка гипофизарных гормонов развиваются из-за нарушения связи гипофиз-гипоталамус или из-за автономно секретирующих групп клеток (как правило, опухоли). Синдромы гормональной недостаточности возникают в результате гипофункции гипоталамических релизинг-факторов или локальных повреждений в области sella turcica и ножки гипофиза.

Гиперфункция передней доли гипофиза

Гиперпитуитаризм – это избыток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза. В большинстве случаев гиперпитуитаризм – это первичное парциальное поражение гипофиза, реже – патология, связанная с нарушением гипоталамо-гипофизарных функциональных взаимосвязей.

Гипофизарный гигантизм и акромегалия

Гигантизм – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, пропорциональным ростом конечностей и туловища. Объективных признаков патологии, кроме пропорционального увеличенных органов, не выявляется. Редко: нарушение зрения, снижение способности к обучению. Проявления преимущественно субъективны: утомляемость, головная боль, мышечные боли. При продолжающейся гиперпродукции СТГ-РГ и/или СТГ после созревания скелета формируется акромегалия.

Акромегалия – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, диспропрорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Этиология: опухоли аденогипофиза, опухоли гипоталамуса, эктопические опухоли продуцирующие СТГ или СТГ-РГ, нейроинфекции, интоксикации, черепно-мозговые травмы.

Стадии:

Преакромегалия - стадия ранних трудно диагностируемых проявлений.

Гипертрофическая стадия – типичная для акромегалии гипертрофия и гиперплазия.

Опухолевая стадия – преобладание опухолевой симптоматики

Кахектическая стадия – исход забоваления

Патогенеческие механизмы: первичная или вторичная парциальная гиперфункция ГГНСА (СТГ-РГ, СТГ); Хронический избыточный синтез СТГ-РГ и/или СТГ приводит к чрезмерной активации анаболических процессов в органах и тканях, способных к интенсивному росту на данном этапе онтогенеза. Это значительно увеличивает пластические и энергетические потребности организма в молодом возрасте. Ткани-мишени в разные периоды онтогенеза имеют различную чувствительность к СТГ, что вызывает акромегалию у взрослых. Из-за избыточного разрастания соединительной ткани наступают дегенеративные изменения миофибрилл, что приводит к быстрой утомляемости. Так как ведущей причиной являются опухоли ЦНС, на фоне их экспансивного роста может происходить формирование сопутствующей неврологической симптоматики и нарушений зрения. Увеличение продукции СТГ приводит к потенциированию синтеза гормонов ЩЖ, что может сопровождаться тиреоидной патологией. Соматотропин обладает выраженным контринсулярным эффектом, что может приводить к развитию нарушений углеводного обмена. Абсолютная и относительная недостаточность синтеза и/или эффектов половых гормонов на фоне избытка СТГ приводит к гипогинетализму и нарушениям полового развития. Систематическое стрессорное воздействие (боли, половая дисфункция, ощущение снижения работоспособности), гипертиреоз, поражение нейронов коры и подкорки в сочетании с нарушениями минерального, углеводного и липидного обменов могут приводить к раннему формированию АГ, сопровождающейся нарушением функции сердца. Отставание увеличения спланхов от роста тела вцелом может сопровождаться недостаточностью функции органов (печень, сердце).

Клиника: увеличены надбровные дуги, скулы, ушные раковины, нос, губы, язык, кисти рук и стопы, нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами, кожа утолщена, с грубыми складками, грудная клетка увеличена в объеме с широкими межреберьями. Гипертрофия ЛЖ, артериальная гипертензия. Гипертрофия внутренних органов без нарушения функции. Полинейропатии, миопатии, возможны эпилептоидные приступы. В 50% случаев диффузный или узловой зоб. Возможно развитие СД. При выраженном росте опухоли может происходить сдавление хиазмы, что сопровождается снижением остроты и ограничением полей зрения. Часто встречаются эректильная дисфункция, нарушения менструального цикла.

Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)

Болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм).

Этиология: окончательно неустановлена.

Гиперкортицизм – является клиническим синдромом , который проявляется гиперфункцией надпочечников. Следует различать понятия «болезнь Иценко-Кушинга » и «синдром Иценко-Кушинга », они используются для обозначения разных патологий

Патогенез: В надпочечниках повышается концентрация глюкокортикоидов и гликогена, в меньшей степени – минералкортикоидов. Вненадпочечниковые эффекты проявляются гиперпигментацией и нарушениями психики. Увеличивается катаболизм белков и углеводов, что приводит к атрофическим изменениям мышц (в том числе сердечной мышцы), инсулинрезистентности, усилению глюконеогенеза в печени с последующим развитием стероидного диабета. Усиленный катаболизм белков способствует подавлению специфического иммунитета, в результате чего развивается вторичных иммунодефицит. Ускорение анаболизма жиров приводит к ожирению. Увеличение продукции минералкортикоидов приводит с одной стороны на нарушениям реабсорбции кальция в кишечнике, с другой – к ускоренной деградации костных структур, что приводит к остеопорозу. Под действием минералкортикоидов происходит активация РААС, что приводит к развитию гипокалиемии и АГ. Гиперсекреция андрогенов приводит к снижению синтеза гонадотропинов гипофиза и увеличению синтеза пролактина. В результате комплексных изменений обмена веществ снижается синтез ТТГ и СТГ. Повышена секреция СТГ-РГ, эндорфинов, меланоцитстимулирующего гормона.

Клиника: диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, гиперпигментация, стрии, гнойные поражения, миопатия, системный остеопороз, симптомы нарушения белкового обмена, АГ, вторичная кардиомиопатия, энцефалопатия, симптоматический СД, вторичный иммунодефицит, нарушения половой функции, эмоциональная лабильность.

Гиперпролактинемия

Гиперпролактинемия – это клинический симптомокомплекс, который развивается при повышении концентрации пролактина в крови > 20 нг/мл.

Может быть физиологической и патологической. Физиологическая гиперпролактинемия может встречаться у женщин во время беременности и после родов до окончания кормления грудью. Патологическая гиперпролактинемия встречается у мужчин и женщин. Следует отметить, что пролактин синтезируется не только в аденогипофизе. Внегипофизарными источниками пролактина являются эндометрий и клетки иммунной системы (практически все, но преимущественно Т-лимфоциты).

Этиология: синдром гиперпролактинемии может возникать и развиваться как первичное самостоятельное заболевание и вторично на фоне имеющейся патологии.

Патогенез: Хроническая гиперпролактинемия нарушает циклическое выделение гонадотропинов, уменьшает частоту и амплитуду пиков секреции ЛГ, ингибирует действие гонадотропинов на половые железы, что приводит к гипогонадизму, формированию синдрома галакторрея+аменоррея, импотенции, фригидности, аноргазмии, снижению либидо, бесплодию, гинекомастии, гипоплазии матки. Непосрдественное воздействие пролактина на липидный обмен приводит к изменениям липидного спектра, развивается ожирение. Нарушение процессов синтеза, связанных с концентрацией гонадотропинов по механизму обратной связи вызывает гормональный дисбаланс других тропных гормонов. Если гиперпролактинемия развивается на фоне экспансивно растущей опухоли ГГНСА, то с увеличением ее размеров проявляется неврологическая симптоматика, появляются офтальмологические нарушения, повышается ВЧД. К высокомолекулярным формам пролактина при их поступлении в кровь вырабатываются антитела, которые связывают пролактин. В связанном виде пролактин медленнее выводится из организма и выключается из механизма регуляции по принципу обратной связи. В таком случае развивается гиперпролактинемия без клинических проявлений.

Клиника: различается для мужчин и женщин.

У мужчин: снижение полового влечения, отсутствие спонтанных утренних эрекций, головные боли, гипогонадизм, аноргазмия, ожирение по женскому типу, бесплодие, истинная гинекомастия, галакторея.

У женщин: отсутствие менархе, недостаточность функции желтого тела, укорочение лютеиновой фазы, ановуляторные циклы, опсоменорея, олигоменорея, аменорея, менометроррагия, бесплодие, галакторея, мигрени, ограничение полей зрения, фригидность, ожирение, избыточный рост волос, отсутствие симптомов «зрачка» и «натяжения слизи» при гинекологическом осмотре.

Гипофункция аденогипофиза

Парциальный гипопитуитаризм

Гипофизарный нанизм – недостаточность функции СТГ, заболевание, основным проявлением которого является отставание в росте.

Этиология и патогенез:

1) абсолютный или относительный дефицитом СТГ в связи с патологией самого гипофиза

2) нарушение гипоталамической (церебральной) регуляции.

3) нарушение тканевой чувствительности к СТГ.

Пангипопитуитарная карликовость наследуется преимущественно по рецессивному типу. Предполагают, что имеется 2 типа передачи этой формы патологии- аутосомным путем и через Х- хромосому. При этой форме нанизма наряду с дефектом секреции СТГ чаще всего расстраивается секреция гонадотропинов и тиреотропного гормона. Секреция АКТГ нарушается в меньшей степени. У большинства больных имеется патология на уровне гипоталамуса.

Гипофизарный гипогонадизм . (вторичный гипогонадизм) – недостаточное развитие и гипофункция половых желез вследствие поражения ГГНСА,

Этиология: поражение ГГНСА со снижением продукции гонадотропинов

Патогенез: Снижение продукции гонадотропинов приводит снижению синтеза периферических половых гормонов (андрогенов, эстрогенов, гестагенов), что приводит к вырженным нарушениям как в формировании половых признаков, так и к нарушениям половой функции.

Клиника: ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляются у мужских особей в виде евнухоидизма, у женских – гипофизарного инфантилизма, вторичная аменорея и вегетоневроз у женщин, снижение либидо и гинекомастия у мужчин, импотенция, бесплодие, снижение либидо, недоразвитие половых органов. Диспропорция скелета, ожирение по женскому типу при возникновении в постпубертате. Интеллект сохранен.

Пангипопитуитаризм – синдром поражения ГГНСА с выпадение функции гипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез.

Развивается в следствие 1 из 2 заболеваний:

– болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, обусловленная некрозом гипофиза

болезнь Шихена (послеродовый гипопитуитаризм) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность в послеродовом периоде, обусловленная массивной кровопотерей и/или сепсисом.

Этиология:

Гипопитуитаризм по происхождению можно разделить на первичный и вторичный. Причины болезни Симмондса:

инфекционные заболевания, - ОНМК любого генеза с поражением ГГНСА

первичные опухоли гипофиза и метастатическое поражение, - травмы ГГНСА

инфильтративные поражения, - лучевая терапия и хирургические вмешательства в области ГГНСА, - тяжелые кровотечения, - ишемический некроз гипофиза при сахарном диабете, при прочих системных заболеваниях (серповидноклеточная анемия, артериосклероз)

идиопатическая форма неустановленной этиологии

Причиной некроза аденогипофиза при синдроме Шихена: является окклюзивный спазм артериол в месте вхождения их в переднюю долю, длится он 2-3 часа, в течении которых наступает некроз гипофиза. Послеродовые кровотечения часто сопровождается синдром внутрисосудистого свертывания, что ведет к тромбозу пассивно растянутых сосудов и к некрозу значительной части гипофиза. Установлена ассоциация синдрома Шехана и тяжелого токсикоза в 2-й половине беременности, что связывают с развитием аутоиммунных процессов.

Патогенез: независимо от природы повреждающего фактора и характера деструктивного процесса патогенетической основой заболевания является полное подавление продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция периферических эндокринных желез.

Клиника: прогрессирующая кахексия, анорексия, кожа сухая, шелушащаяся, воскового цвета. Периферические отеки, возможна анасарка. Атрофия скелетной мускулатуры, ипохондрия, депрессия, остеопороз. Выпадение волос и зубов, признаки преждевременного старения, слабость, апатия, адинамия, обмороки, коллапсы. Атрофия молочных желез, симптоматика вторичного гипотироза (зябкость, запоры, нарушения памяти). Атрофия половых органов, аменоррея, олиго/азооспермия, снижение либидо, половая дисфункция, гипотензия, гипогликемия вплоть до комы, боли в животе неясной этиологии, тошнота, рвота, поносы. Расстройства терморегуляции. Поражение НС: полиневриты, головные боли, снижение остроты зрения.