Как выявить болезнь гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение

Содержание

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Причины развития заболевания

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
Редко происходит диарея (жидкий стул).
Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
Вздутие живота.
Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
появляется рвота (иногда с желчью),
запоры либо понос,
повышенное газообразование,
предрасположенность к упорным запорам,
увеличение размера живота,
отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0x0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
Применение очистных клизм
Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
Прием витаминов.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга - показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) - в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Изменение окраса различных зон оболочки одного глаза

Кал со зловонным запахом

Лентовидная форма кала

Недобор веса у новорожденных

Отсутствие позывов к дефекации

Ощущение неполного опорожнения кишечника после дефекации

Повышенное газообразование

Понос

Увеличение объемов живота

Чувство отвращения от еды

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врождённые расстройства в строении и формировании толстой кишки. Выражается недуг беспрестанными запорами и патологическим расстройством всасывания питательных веществ в кишечнике. Наблюдается также и такой симптом, как затруднение в самостоятельной дефекации - данный процесс может совершаться раз в неделю, возможно, и реже, а в осложнённых ситуациях протекания недуга выделение экскрементов возможно только при применении клизмы.

Зачастую выражается у новорождённых на первых днях жизни. Малыша мучают , наблюдается увеличение объёмов живота. Новорождённый не достигает нормы веса и роста для своего возраста. Заболевание распространено в большей степени у мальчиков, чем у девочек. Изредка производится его диагностика у подростков и взрослых людей и чаще всего это происходит при определении совершенно иного недуга ЖКТ. Без своевременного лечения будет стремительно развиваться и приведёт к формированию тяжёлых осложнений для здоровья человека. Лечение можно проводить только хирургическим путём, а именно удалением части кишечника, подверженной патологии.

Как упоминалось выше, заболевание диагностируется обычно в первые несколько дней жизни - причём у четвёртой части малышей наблюдаются и другие расстройства в нервной системе, болезни сердечно-сосудистой системы, органов ЖКТ и мочеполовых путей. Наиболее часто возникает у новорождённых малышей, страдающих от .

Этиология

В наше время до конца неизвестны причины возникновения болезни Гиршпрунга, медикам известно лишь то, что оно диагностируется у малышей на первой неделе жизни, а это значит, что формирование недуга происходит в утробе матери, поэтому не исключается наследственная предрасположенность и мутация генов.

Патогенез расстройства состоит в том, что в то время вынашивания ребёнка, когда начинают развиваться нервные скопления, которые в будущем будут отвечать за систему пищеварения, по непонятным причинам происходит сбой, и процесс формирования прерывается. Это и приводит к отсутствию нервных окончаний на определённом участке кишечника.

В медицинской сфере такая патология также носит название аганглиоз. Данная аномалия может поражать как небольшую зону кишечника, так и охватить весь орган. К возможным причинам относят наличие у родителей психических расстройств или нарушения в работе эндокринной системы.

Разновидности

По степени распространения лишения нервов в участке толстого кишечника, болезнь Гиршпрунга поражает:

прямую кишку;
прямую и сигмовидную кишку – самый распространённый вид заболевания;
одну из половин толстого кишечника;
абсолютно весь орган.

Возможна классификация недуга по уровню приспособляемости организма к нему.

Стадии недуга в зависимости от проявления интенсивности симптомов:

компенсированная – наблюдаются только сложности при дефекации, но общее самочувствие человека не ухудшается;
субкомпенсированная – наблюдается при поражении одной части или полностью всего кишечника. Помимо запора, начинает выражаться недостаток в организме железа (на фоне критического понижения массы тела). Процесс дефекации невозможен без клизмы;
некомпенсированная – клизмы необходимо проводить чаще для того, чтоб человек чувствовал себя более-менее нормально. Прогрессирует , т. е. нарушается продвижение пищи и кала по органу.

Симптомы

Помимо главного признака недуга – запоров, остальные симптомы у взрослых, новорождённых или маленьких детей будут отличаться. Показателями болезни у взрослого поколения являются:

полное отсутствие позывов к опорожнению с раннего детства. Для того чтобы вывести кал из организма, люди вынуждены пользоваться клизмами;
появление поноса, но в редких случаях;
сильное испускание газов;
периодичное увеличение объёмов живота;
распространение болевых ощущений по толстой кишке;
наличие твёрдых масс при дефекации;
сильное отравление организма, появляющееся из-за накопления токсических веществ. Оно проявляется из-за застоя кала и употребляемой пищи. Данный симптом появляется только при неправильном лечении или тяжёлом протекании заболевания;
изменение окраса различных зон оболочки одного глаза. Возникает из-за недостатка или же, наоборот, превышения уровня меланина в организме.

Болезнь Гиршпрунга у детей, кроме вышеуказанных проявлений, будет проявляться следующими симптомами:

продолжительные запоры. Ребёнок не может самостоятельно опорожниться на протяжении нескольких недель, а при тяжёлой степени недуга этого вовсе не происходит. Для того чтобы облегчить состояние малыша, родители применяют промывание желудка;
у новорождённых малышей не отходит первый стул или же процесс происходит на третий день жизни (при нормальном состоянии меконий должен обязательно выйти через несколько часов после рождения);
отставание в росте;
недобор или потеря веса;
постоянное вздутие живота;
отвращение к пище;
повышенное газообразование;
выделения имеют зловонный запах, а по виду напоминают ленточку;
после процесса дефекации полного опустошения кишечника не происходит.

Для новорождённых малышей характерно то, что в тот период грудного вскармливания жидкий стул может просачиваться через повреждённый участок кишечника. Первые проблемы возникают тогда, когда ребёнку дают дополнительный прикорм - каловые массы становятся густым и образуются запоры.

Если обнаружился один или несколько из данных симптомов, ребёнка стоит немедленно показать специалистам, иначе болезнь приведёт к опасным последствиям.

Осложнения

В случае поздней диагностики или неправильного лечения болезни Гиршпрунга, высока вероятность образования у детей и взрослых таких осложнений как:

хроническое воспаление кишечника. Без своевременной терапии распространяется очень стремительно и может стать причиной смерти человека;
каловая интоксикация;
недостаток железа в организме;
появление затвердевшего кала, нарушающего структуру кишечника. Проявляется это интенсивными болями в животе;
самоотравление организма выработанными самостоятельно токсинами.

Диагностика

Чтобы точно диагностировать данное заболевание используют несколько методов:

сбор и анализ информации о протекании недуга - насколько давно были выявлены симптомы, какие воспалительные или инфекционные процессы протекают в организме, было ли обнаружено такое же расстройство у близких родственников;
осмотр пациента и пальпация прямой кишки. Характерной чертой является то, что прямая кишка будет пуста, даже несмотря на долгое отсутствие каловых масс;
рентгенографию брюшной полости - на снимке будут видны расширенные участки кишечника и отсутствие кала;
ирригоскопию – при данном процессе толстый кишечник заполняется взвесью бария. Проводится только после клизмы, что даст возможность детально рассмотреть стенки органа и выявить аномальные участки;
проводится исследование рефлексов внутреннего сфинктера;
, в ходе которой обычно и подтверждается аганглиоз;
биопсию – при которой производится забор небольшой частички слизистой кишечника для последующего микроскопического исследования. Такой метод диагностики наиболее часто проводят взрослым пациентам.

Полученные данные анализов, а также наличие у больного трёх основных симптомов болезни Гиршпрунга – невозможность самостоятельно опорожниться, высокое газовыделение и увеличение объёмов живота, подтверждает диагноз и даёт возможность доктору назначить должное лечение.

Лечение

Основным способом лечения болезни Гиршпрунга является оперативное вмешательство. Основано оно на ликвидации той части кишечника, которая подверглась деформации и той зоны органа, на которой нет нервных окончаний. Затем проводят операцию по реконструкции. Заключается она в сшивании здорового кишечника с прямой кишкой.

После проведения такого метода терапии все симптомы, доставлявшие дискомфорт, исчезают. Но такой способ показан только для пациентов старшего возраста. Для новорождённых и маленьких детей проводят предварительные методики лечения. Только после их проведения выполняется операция. К такой терапии относят:

проведение клизм с лечебным раствором;
приём медикаментов, улучшающих микрофлору кишечника;
специальную диету, в основе которой лежит употребление продуктов, обогащённых клетчаткой, среди которых – кисломолочные продукты, гречневая и кукурузная каши, овощи. Кроме этого, ребёнку нужно давать более двух литров жидкости в день;
инъекции препаратов, содержащих белок;
массаж живота.

Только после проведения таких процедур детям назначается оперативное вмешательство.

Для того чтобы после операции не возникло осложнений, необходимо придерживаться правильного и рационального питания. Отказаться от жирных, острых и солёных блюд и поглощать больше витаминов и питательных веществ, которыми обогащены фрукты и овощи. После нормализации состояния, ребёнка лучше всего приобщить к спорту.

Под названием «болезнь Гиршпрунга» кроется врожденная наследственная аномалия толстой кишки, связанная с нарушенной иннервацией этого отдела кишечника. Заболевание известно более ста лет: впервые его описал педиатр из Дании Гаральд Гиршпрунг, назвав патологию врожденным гигантизмом толстой кишки. И в современной медицине вторым названием патологии является врожденный идиопатический мегаколон.

Распространенность этой патологии составляет 1 случай на 5000 родившихся детей. У мальчиков аномалия встречается в 4 раза чаще. Заболевание обычно проявляется уже в периоде новорожденности. Но у некоторых детей клинические проявления возникают позже (до 10 лет).

В чем суть заболевания

В норме в подслизистом и мышечном слоях стенки кишечника имеются специальные сплетения нервных клеток (ганглии), ответственные за продвижение содержимого кишечника по направлению к анусу. При болезни Гиршпрунга на некоторых участках толстого кишечника отмечается отсутствие таких ганглиев или же их недостаточное количество.

В результате такой аномалии нарушается моторика кишечника, каловые массы не выводятся из организма, скапливаются в кишечнике, появляются постоянные , развивается выраженная интоксикация организма ребенка. Протяженность и высота расположения аномального участка может быть разной. Чем больше протяженность и чем выше расположение участка с нарушением иннервации, тем ярче выражены будут проявления болезни у новорожденного.

Содержимое кишечника скапливается выше пораженного участка и вызывает его значительное расширение. В то же время в отделе кишки, расположенном ниже аномального участка, перистальтика усиливается, что является причиной гипертрофии (утолщения) кишечной стенки.

Причины

Вероятно, причиной болезни Гиршпрунга является генная мутация.

Точная причина патологии неизвестна. Установлено, что болезнь Гиршпрунга является наследственным заболеванием. Если она была у кого-либо в роду, то риск развития аномалии у ребенка значительно возрастает.

Предполагают, что причиной болезни может стать мутация генов в ДНК, ответственных за правильное формирование иннервации пищеварительной системы. Однако причины этой мутации не установлены.

Образование нервных ганглиев в пищеварительном тракте происходит в сроке 5-12 недель беременности. Под влиянием каких-то неизвестных факторов формирование системы иннервации прерывается. Причем аномальный участок может равняться нескольким сантиметрам в длину, а в тяжелых случаях распространяться на всю толстую кишку.

Симптомы

Эта врожденная патология может проявиться сразу же после рождения малютки, когда первородный стул (меконий) не отходит в первые сутки. При этом дитя плачет, подтягивает ножки к животику. Именно поэтому так внимательно отслеживают первый стул у новорожденного в родильном доме.

Проявления болезни зависят от протяженности аномального отрезка кишечника и возраста ребенка. В первом полугодии жизни симптомы мегаколона могут быть не столь заметными, если малыш находится на . Каловые массы полужидкой консистенции могут свободно проходить пораженный участок.

При значительной протяженности аномальной зоны уже и в этом возрасте отмечаются запоры, вздутие живота, беспокойство ребенка. Опорожнение кишечника становится проблемным после . Каловые массы становятся густыми и плотными.

У детей на первом году жизни симптомы болезни Гиршпрунга таковы:

запор становится регулярным, ребенок может не оправляться без клизмы по 5-7 дней;
аппетит ухудшается;
вздутие живота вызывает колики и беспокойство;
стул приобретет неприятный запах;
кал выделяется в виде ленточки;
срыгивания учащаются и становятся более обильными;
дефекация не приводит к полному опорожнению кишечника.

При этом ребенок . Если лечение не будет проведено, то интоксикация будет нарастать, могут развиться осложнения, представляющие угрозу для жизни.

Дети в старшем возрасте тоже страдают запорами, при которых консервативные меры не всегда эффективны. Из плотного кала в нижних отделах кишечника могут образовываться каловые камни, которые тоже могут приводить к опасным осложнениям.

Постоянным симптомом болезни является вздутие живота (метеоризм). Толстая кишка раздувается скопившимися газами, что внешне проявляется в изменении формы живота – такой признак называют «лягушачьим животом».

Пупок на нем сглажен или же выпячен наружу, при осмотре живот кажется асимметричным. При ощупывании врач может ощущать кишку, растянутую калом или газами. В зависимости от консистенции содержимого кишка будет плотная, как камень, или мягкая. После осмотра живота усиливается перистальтика (волнообразные сокращения стенок кишечника).

Чем старше становится ребенок, тем более выражена интоксикация организма. Развиваются анемия, дефицит белков, энергетическая недостаточность. Переполненный и раздутый кишечник затрудняет движения диафрагмы, что приводит к нарушению дыхания. Ухудшение вентиляции легких становится причиной рецидивирующего течения пневмонии или бронхита.

Следствием выраженной и продолжительной интоксикации является появление в далеко зашедшей стадии болезни рвоты и поноса. Если рвота сопровождается болями в животе, то это грозный симптом, характерный для тяжелых осложнений – перфорации кишки и развивающегося перитонита (воспаления брюшины) или кишечной непроходимости. Оба эти осложнения опасны для жизни при отсутствии немедленной помощи.

Парадоксальный понос может появляться даже у новорожденного как следствие стремительного развития или воспалительного процесса слизистой с образованием язв. Диарея тоже может привести к летальному исходу без своевременной помощи.

Чаще всего симптоматика и тяжесть состояния напрямую зависят от протяженности аномального участка кишки. В некоторых случаях даже при небольшом участке патологии могут развиться интоксикация и нарушение обменных процессов, вызывающие тяжелое состояние ребенка. Иногда это зависит от компенсаторных возможностей организма и правильности проводимых лечебных мероприятий.

Классификация

В зависимости от локализации аномального участка кишечника выделяют такие формы болезни Гиршпрунга:

Ректальная: иннервация нарушена на небольшом участке прямой кишки. Встречается в 25 % случаев. У ребенка отмечается склонность к запорам.
Ректосигмоидальная: аномалия касается прямой кишки и участка сигмовидной. Эта форма наиболее распространена (70 %). Отличается упорными запорами, вздутием живота, который несколько напоминает лягушачий, болями в животе.
Сегментарная: отмечается в 2,5 % случаев, характеризуется чередованием пораженных и здоровых участков толстого кишечника. Проявления могут быть разными: у некоторых детей отмечаются периодические запоры, а некоторые вообще самостоятельно не могут оправляться.
Субтотальная (составляет 3 %): полностью поражена половина кишечника. У ребенка отмечаются все клинические проявления болезни. Это тяжелое поражение, при котором неэффективны консервативные мероприятия, необходимо только оперативное лечение.
Тотальная: аномальной является вся толстая кишка. Встречается в редких случаях (0,5 %). Проявляется сильным вздутием живота и тяжелыми запорами сразу же после рождения малыша.

Различают следующие стадии заболевания:

Компенсаторную, при которой запоры проявляются с рождения, усиливаются после введения прикорма. Опорожнение кишечника достигается при помощи очистительных клизм.
Субкомпенсированную, при которой клизмы уже менее эффективны. Ребенка беспокоят выраженные боли в животе, проявляются признаки интоксикации, может появиться одышка. Из-за нарушений обменных процессов малыш отстает в весе.
Декомпенсированную, когда все проявления максимально выражены. Клизмы и слабительные неэффективны. При отсутствии своевременного оперативного лечения приводит к кишечной непроходимости.

Классификация на основе выраженности клинических проявлений выделяет такие стадии болезни:

Ранняя с характерными симптомами: постоянными запорами, вздутием живота и увеличением его размеров.
Поздняя, при которой присоединяются вторичные изменения: анемия, белковая недостаточность, образование каловых камней, деформация грудной клетки.
Осложненная, для которой характерно появление парадоксального поноса и рвоты, сильных болей в животе. Риск возникновения кишечной непроходимости очень высок.

Осложнения

Отсутствие адекватного лечения при болезни Гиршпрунга чревато развитием таких осложнений:

острый энтероколит (воспаление стенки кишечника);
при парадоксальном поносе и рвоте возможно обезвоживание организма малыша с угрозой для жизни;
образование каловых камней из уплотненных испражнений: выйти самостоятельно они не могут, способны вызвать повреждение стенки кишечника (перфорацию за счет пролежней) с развитием перитонита;
интоксикация организма: токсические вещества не выводятся с испражнениями, а всасываются в кровь, разносятся с кровотоком и могут повреждать различные органы;
анемия;
обменные нарушения;
дисбактериоз;
инвалидность ребенка вследствие тяжелых осложнений.

Диагностика

При обнаружении запоров и вздутия живота уточнением диагноза занимается педиатр и детский гастроэнтеролог. Вначале доктор опрашивает родителей, уточняет детали жалоб и наличие подобной патологии у родственников. Затем проводится осмотр ребенка.

Для подтверждения диагноза назначаются дополнительные методы исследования:

Ректальное пальцевое исследование выявляет повышенный тонус анального сфинктера и отсутствие каловых масс в прямой кишке, несмотря на длительный запор.
Ректороманоскопия – осмотр слизистой прямой кишки при помощи специального прибора (ректоскопа). Позволяет обнаружить изменение слизистой и сужение просвета.
Рентгенография толстой кишки – один из основных подтверждающих диагноз методов. Проводится с использованием контраста (взвеси бария), который вводится в клизме. Полученный снимок дает возможность увидеть измененный рельеф слизистой и суженные участки просвета толстой кишки. Четко определяются также и участки расширения толстого кишечника.
Колоноскопия – визуальный осмотр изнутри толстого кишечника на всем его протяжении при помощи эндоскопа (специального прибора с гибким шлангом и волоконной оптикой). С помощью этого исследования подтверждаются данные рентгендиагностики. Кроме того, специальным инструментарием производят забор материала (биопсию) для гистологического исследования, которое выявляет отсутствие или недоразвитие нервных ганглиев.
Аноректальная манометрия – измерение тонуса внутреннего сфинктера и давления в толстой кишке. Характерным для мегаколона симптомом будет ослабление или несостоятельность сфинктера в результате расширения прямой кишки.
УЗИ выявляет расширение петель кишечника, раздутых скопившимися газами и калом.

Проводятся также клинические исследования крови, кала, посев кала на дисбактериоз. При необходимости назначается биохимический анализ крови.

Лечение

Один из компонентов консервативного лечения — диета с акцентом на продукты, обладающие послабляющим эффектом.

В редких случаях (при ректальной и сегментарной формах болезни) можно обойтись без оперативного вмешательства, применяя только консервативное лечение.

Целью консервативной терапии является регулярное очищение кишечника.

Консервативное лечение включает:

Диету, которую рекомендует врач. Она включает продукты, обладающие послабляющим действием:

овощи ( , капусту);
фрукты (сливы, абрикосы, яблоки);
кисломолочные продукты ( , ряженку);
(гречневую, овсяную).

ЛФК (специально подобранные упражнения, стимулирующие перистальтику).
Массаж живота по часовой стрелке должен проводиться ежедневно для активации перистальтики кишечника.
Очистительные и сифонные клизмы. Некоторые родители считают, что вредно проводить регулярные клизмы, чтобы не возникло привыкание к ним. Однако намного вреднее воздействие токсических веществ на организм. При болезни Гиршпрунга даже при периодическом самостоятельном стуле полного очищения кишечника не происходит. Вот поэтому ребенку следует регулярно проводить сифонные клизмы.
По показаниям (при значительном нарушении питания) назначаются вливания в вену белковых и электролитных растворов.
Витаминотерапия используется в качестве общеукрепляющего средства и для снижения интоксикации.
Пробиотики улучшают функциональные способности кишечника, нормализуют состав кишечной микрофлоры.

Консервативное лечение болезни Гиршпрунга в большинстве случаев неэффективно. Оно чаще назначается в качестве подготовительной терапии перед оперативным вмешательством. Хирургическая операция – единственный метод, позволяющий избавить ребенка от врожденного дефекта.

Оперативное лечение может быть плановым и экстренным (при развитии тяжелого осложнения). По экстренным показаниям оперируют даже новорожденных.

В отношении сроков проведения плановой операции и подходов к методике ее проведения существуют разные мнения. Некоторые хирурги считают, что ребенку до года проводится только первый этап операции – наложение колостомы, когда удаляется пораженный участок кишки и на переднюю брюшную стенку выводится и подшивается конец здорового участка толстой кишки. При этом выделение кала происходит в калоприемник.

Второй этап операции проводится в более старшем возрасте, когда закрывают отверстие на брюшной стенке, а здоровый конец толстой кишки соединяют с прямой кишкой. По мнению других хирургов, эти два этапа операции следует проводить одномоментно.

Большинство специалистов считают возможным предпринимать консервативные методы лечения и оперировать ребенка лишь в 12-18 месяцев. По возможности операцию откладывают до достижения ребенком 2-4-летнего возраста.

Практика доказывает, что консервативное лечение следует проводить в качестве подготовки к операции, и только. С одной стороны, груднички тяжело переносят такую сложную манипуляцию с риском развития осложнений и продолжительным реабилитационным периодом. С другой стороны, если очень затягивать с операцией, то могут развиться достаточно серьезные вторичные изменения в организме. Вот поэтому врач-хирург должен определять оптимальное время для вмешательства в каждом конкретном случае.

В послеоперационном периоде имеется огромный риск инфицирования в области оперативного вмешательства, о чем будут свидетельствовать повышение температуры, появление рвоты или поноса, вздутие живота.

Реабилитационный период длительный, может продолжаться до 3 и даже 6 месяцев. На протяжении восстановительного периода примерно у 25 % прооперированных детей могут быть задержки стула или непроизвольный акт дефекации. Такие явления чаще наблюдаются у детей со вторичными признаками и поражением внутренних органов. Врач в таких случаях назначает дополнительное восстановительное лечение.

Постепенно стул у ребенка нормализуется, отмечается прибавка в весе. Физическое развитие приближается к норме. После операции врач наблюдает дитя не менее полутора лет. Эффективность оперативного лечения (полное излечение от болезни) достигает 96 %.

На протяжении реабилитационного периода родители должны:

контролировать стул, его консистенцию и наличие дискомфортных ощущений;
обеспечить рекомендованное сбалансированное питание и его режим в зависимости от возраста ребенка;
делать очистительные клизмы в одно и то же время, чтобы выработать у ребенка рефлекторную привычку освобождать кишечник;
заниматься с ребенком ЛФК.

Каждому пациенту врач подбирает индивидуальную программу реабилитации.

Резюме для родителей

Болезнь Гиршпрунга является врожденным дефектом развития, поэтому специальных мер профилактики этой патологии не разработано. При выявлении признаков, характерных для данной болезни, следует обращаться к врачу для своевременной диагностики и радикального оперативного лечения. Это даст возможность не допустить вторичных изменений в организме, полностью восстановить здоровье малыша и обеспечить его нормальное развитие.

Медицинская анимация на тему «Болезнь Гиршпрунга» (англ. яз.):

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о болезни Гиршпрунга (см. с 34:20 мин.):

6065 0

Заподозренный на основании клинической картины диагноз болезни Гиршпрунга должен быть подтвержден с помощью рентгенологического обследования, аноректальной манометрии и биопсии прямой кишки. Обязательным условием постановки диагноза является гистологическое исследование, выявляющее отсутствие в прямой кишке интрамуральных ганглиозных клеток. Такой подход к диагностике болезни Гиршпрунга принят большинством детских хирургов, и если кем-то и оспаривается, то достаточно редко.

Обзорные рентгенограммы при болезни Гиршпрунга мало информативны. Они позволяют лишь провести дифференциальную диагностику с кишечной непроходимостью, а также в редких случаях выявить какие-либо находки, являющиеся противопоказанием к ирригографии.

Использование для ирригографии бария имеет несомненные преимущества, поскольку другие контрастные вещества обычно либо являются гипертоническими, либо содержат поверхностно активные ингредиенты, которые затрудняют интерпретацию отсроченных рентгенограмм (через 24 часа). У здоровых детей диаметр прямой кишки должен быть такой же (или больше), как и толстой. Наиболее ценную информацию дает боковая рентгенограмма, сделанная во время заполнения, особенно в тех случаях, когда переходная зона расположена в прямой кишке. Наложение в прямой проекции расширенной кишки на переходную зону может скрыть ее, поэтому боковая проекция и является более информативной

Наложение в прямой проекции расширенного ганглионарного ректосигмоидного отдела на суженную дистальную часть rectum подчеркивает необходимость и важность исследования в косой и боковой проекциях. Расширенный, заполненный содержимым ректосигмоид затрудняет в прямой проекции визуализацию дистальной переходной зоны (стрелка).

Основным рентгенологическим симптомом, который, несомненно, подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга, является конусовидный переход от дистального, неувеличенного в диаметре отдела colon или rectum к проксимальной расширенной части. Хотя чаще всего эта зона находится в прямой или сигмовидной кишке, однако у некоторых больных она располагается в любом отделе не только colon, но и ileum. Иногда данные рентгенограммы оказываются ложноположительными, в этих случаях биопсия прямой кишки позволяет избежать ошибки.

Сочетание при болезни Гиршпрунга ложноотрицательной рентгенологической картины (отсутствие видимой переходной зоны) с четко определяемым гистологически аганглиозом наиболее характерно для новорожденных и пациентов с тотальным аганглиозом толстой кишки. Наличие в подобных ситуациях малого диаметра colon, которая кажется укороченной и имеет сглаженные изгибы, у пациента с клинической картиной частичной тонкокишечной непроходимости подтверждает аганглиоз.

Ирригография с барием выявляет малый калибр «укороченной» толстой кишки без дополнительных изгибов в селезеночном и печеночном углах. Барий, содержащийся в расширенных петлях, попал туда в результате обследования пассажа контрастного вещества.

Сохраняющиеся сокращения кишки и задержка бария на отсроченных (через 24 часа) рентгенограммах считается достоверным диагностическим признаком, однако у многих пациентов с болезнью Гиршпрунга этот симптом отсутствует.

Ирригография с барием позволяет не только выявить переходную зону, но и отдифференцировать другие анатомические причины толстокишечной непроходимости. При обнаружении переходной зоны необходимо подтверждение диагноза с помощью биопсии. Кроме того, установленная рентгенологически локализация переходной зоны у пациентов с гистологически подтвержденным диагнозом болезни Гиршпрунга, ложится в основу планирования и выполнения оперативного вмешательства.

Еще один метод диагностики — аноректальная манометрия. Болезнь Гиршпрунга характеризуется высоким давлением и активной перистальтикой в проксимальном неизмененном сегменте и отсутствием перистальтики (при нормальном давлении) в аганглионарной зоне, а также отсутствием релаксации ректального сфинктера в ответ на растяжение прямой кишки. Манометрия используется не так широко, как ирригография и ректальная биопсия, поскольку требует специального оборудования и времени, результаты ее очень вариабельны и у новорожденных менее достоверны, чем у детей старшего возраста. В то же время это важный метод оценки функциональных результатов реконструктивных операций как при болезни Гиршпрунга, так и при аноректальных пороках.

Манометрия также очень помогает в диагностике болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом. При этой форме заболевания ганглиозные клетки в прямой кишке при гистологическом исследовании могут обнаруживаться, но, по данным манометрии, внутренний сфинктер находится в гипертонусе и не расслабляется в ответ на растяжение прямой кишки.

Ректальная биопсия применяется очень широко. Существует несколько способов взятия материала для исследования. Точность этого метода чрезвычайно высока, если он, конечно, осуществляется опытными детскими хирургами и морфологами. Полнослойная ректальная биопсия общепринята и обладает преимуществами перед другими способами взятия биопсийного материала, поскольку позволяет оценить как Ауэрбаховское межмышечное, так и Мейснеровское субмукозное сплетение. Применение этого метода требует общей анестезии. Осложнения (пресакральный абсцесс) возникают очень редко.

В, Полнослойный биоптат с отсутствием ганглиозных клеток и невраль-ной гипертрофией в аганглиозном сегменте.

Альтернативными методами, не требующими общего обезболивания, являются пункционная и аспирационная биопсия. При пункционном методе используется биопсийный зажим-кусачки. Во взятом материале можно обнаружить клетки обоих сплетений. Недостатком этого способа в некоторых случаях является взятие малого (недостаточного для исследования) количества материала и порой довольно значительное кровотечение из места биопсии. Кроме того, данный метод сложно применять у более старших детей, с которыми иногда трудно найти контакт.

Все более широкая популярность ректальной аспирационной биопсии, при которой берется только слизистая и подслизистый слой, объясняется простотой метода и возможностью его использования в амбулаторных условиях. При исследовании выявляются гипертрофированные нервы и отсутствие ганглиозных клеток. Точность метода очень велика, если взято достаточное количество материала или несколько участков, а также при условии, что исследование проводится опытным морфологом. Если определяются ганглиозные клетки, то диагноз болезни Гиршпрунга, как правило, исключается. Единственное возможное осложнение аспирационной биопсии — взятие недостаточного количества материала.

Важно осуществить биопсию выше зубчатой линии, поскольку в более дистальных отделах прямой кишки плотность расположения ганглиозных клеток уменьшается. Широкое распространение аспирационной биопсии связано еще и с тем, что в последнее время опровергнуто предположение, утверждавшее, что Мейснеровское сплетение не распространяется в дистальном направлении так далеко, как Ауэрбаховское. По нашему мнению, чтобы избежать ложноположительных результатов, необходимо брать биопсийный материал на 2—3 см выше зубчатой линии. При наличии короткого сегмента аганглиоза данный метод не позволяет исключить диагноз болезни Гиршпрунга. Другие исследователи и хирурги придерживаются иного мнения.

В заключение хочется сказать, что детские хирурги чрезвычайно высоко оценивают информативность аспирационной биопсии, взятой на 2— 3 см выше зубчатой линии. И в этом плане их активно поддерживают наиболее опытные и квалифицированные патологоанатомы. Что касается лично меня, то в редких, наиболее сложных случаях я до сих пор еще использую полнослойную биопсию, особенно у детей старшего возраста при наличии подозрения на нейронную кишечную дисплазию.

В литературе существует обширная информация относительно недостаточной точности гистологического диагноза аномалий ганглиозных клеток и кишечных нервов. Точность диагностики возрастает, если проводится непосредственное срочное исследование замороженных срезов, а также различные виды окрасок множественных срезов. Наиболее широко используется окраска гематоксилин-эозином (Н & Е). Кроме того, применяется окраска для выявления ацетилхолинэстеразы (АХЭ), субстанции Р, нейрон-специфической енолазы и S—100 протеина. Н & Е срезы в течение долгого времени считались стандартными как при обычном, так и при срочном исследовании. Окраска на АХЭ также дает достаточно точные результаты, однако ее применение ограничено.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Болезнь Гиршпрунга чаще всего проявляется у младенцев сразу после рождения. Характерными признаками патологии являются нарушение опорожнения кишечника и повышенное газообразование. Отсутствие своевременной диагностики и лечения приводит к страшным последствиям и может стать причиной летального исхода.

Что такое болезнь Гиршпрунга (врождённый аганглиоз)

При болезни Гиршпрунга поражённый участок кишки значительно расширен

Это патологическое состояние относится к аномалии развития толстой кишки. Проявляется врождённым повреждением, за счёт чего в стенке соответствующего отдела толстой кишки (а чаще всего это ректосигмоидный или сигмовидный отдел) полностью отсутствуют или отмечается недостаток нервных клеток, стимулирующих тонус кишечника. Поэтому другим названием заболевания является аганглиоз.

Поражённая часть кишечника перестаёт участвовать в процессе пищеварения. Клинически это проявляется выраженными запорами у больных (частота опорожнения кишечника составляет один раз в пять–семь дней). Этот симптом может сохраняться очень длительно, до нескольких лет, пока пациент не обратится к специалисту, и у него не диагностируют этот недуг.

Впервые это патологическое состояние было описано детским врачом Гарольдом Гиршпрунгом, который заметил выраженное расширение ободочной кишки (врождённый мегаколон). При этом кишечная стенка расширенного участка была гипертрофирована. Впоследствии заболевание было названо в его честь.

Как показала практика, чаще всего аганглиоз толстого отдела кишечника проявляет себя с первых дней жизни ребёнка. Заболевание наблюдается преимущественно у мальчиков (встречается в четыре–пять раз чаще, чем у девочек). Гораздо реже этот недуг диагностируется уже в подростковом возрасте. Ещё реже отмечается у взрослых людей.

Следует заметить, что болезнь Гиршпрунга – это наследуемая патология, риск её возникновения у близких родственников составляет около 4%.

Классификация

В зависимости от локализации поражений выделяются следующие формы болезни:

ректальная (прямокишечная) – характеризуется аганглиозом прямой кишки; выделяют две её разновидности: с поражением промежностной части прямой кишки и с изменением ампулярного отдела (это более широкая часть кишки, расположенная на уровне крестцового отдела позвоночника). Хорошо поддаётся консервативному лечению. Встречается у 25% больных.
ректосигмоидная – характеризуется патологическими изменениями отдела толстой кишки, расположенного между прямой и сигмовидной кишкой. Наблюдается в 70% случаев.
сегментарная – об этой форме болезни говорят в случаях, когда поражён ректосигмоидный участок толстой кишки или сигмовидный отдел, а также при патологических изменениях двух сегментов толстого отдела кишечника с неизменённым участком между ними. Отмечается в 1,5% наблюдений.
субтотальная – проявляется аганглиотическим поражением большей части кишечника (например, может быть болезнь Гиршпрунга с аганглиозом правых отделов толстой кишки или поперечно-ободочной части кишки). Отмечается в 3% случаев.
тотальная – самая тяжёлая форма, при этом в патологический процесс вовлечены все отделы толстой кишки. Диагностируется лишь у 0,5% обследованных.

Особенности заболевания у новорождённых

У новорождённых врождённый аганглиоз кишечника проявляется длительными запорами, этот признак в большинстве случаев появляется сразу же после рождения малыша. Реже запоры отмечаются в возрасте 1-6 месяцев, ещё реже – в 6-10 месяцев.

Необходимо отметить, что длительность самостоятельного испражнения кишечника напрямую зависит от продолжительности поражённого участка. Если он небольшой, то длительность запора составляет от одного до трёх дней, если аганглиоз продолжительный – то запоры очень длительные и появляются признаки кишечной непроходимости (стойким отсутствием стула и болевым синдромом в соответствующем отделе кишки).

Специалисты наблюдают менее выраженные проявления болезни Гиршпрунга у младенцев, находящихся на естественном вскармливании. Это связано с лучшей проходимостью жидкого кала. При введении прикорма запоры усиливаются, так как кал у ребёнка становится более густым.

У малышей, находящихся с самого рождения на искусственном вскармливании, как правило, патологический процесс диагностируется на ранних сроках. Так как проявления болезни появляются сразу же после рождения.

Видео: Болезнь Гиршпрунга у новорождённых

Причины возникновения патологии

Болезнь Гиршпрунга – это врождённое заболевание, то есть возникает внутриутробно, имеет наследственный характер (передаётся от больных родителей детям). Мутация гена, ответственного за проявление врождённого аганглиоза, обнаружена у 50% больных, чьи близкие родственники страдали этим недугом.

Несмотря на многочисленные молекулярно-генетические исследования точная причина болезни до настоящего времени неизвестна.

Выявлено, что при болезни Гиршпрунга в 2–11% случаев встречаются: болезнь Дауна, пороки сердца и мочевыделительной системы. При этом установлено, что при болезни Дауна генетическая предрасположенность к аганглиозу кишечника в десять раз выше.

Стадии течения заболевания

Стадия болезни	Клинические проявления
Компенсированная	Преимущественно встречается у новорождённых при ректальной форме болезни, проявляется ранними симптомами аганглиоза (отмечаются запоры). Общее состояние ребёнка, как правило, удовлетворительное.
Субкомпенсированная	Чаще наблюдается при ректосигмоидной, тотальной и субтотальной формах. Помимо ранних признаков болезни Гиршпрунга, могут быть и поздние клинические проявления. Больных беспокоят не только запоры, но и (малокровие), потеря массы тела. При этой форме часто требуются сифонные клизмы. Если проводится адекватное лечение, то возможен переход в компенсированную форму. Состояние больных при этом удовлетворительное.
Декомпенсированная	Часто выявляется при тотальной и субтотальной форме, но может быть и при ректосигмоидном аганглиозе толстой кишки. Встречаются ранние и поздние симптомы болезни. Состояние больных тяжёлое, часто требуются клизмы. Развивается кишечная непроходимость (нарушение прохождения пищевой массы и кала по кишечнику). Острая степень проявляется, как правило, сразу после рождения ребёнка. Клинически при этом отмечается низкая кишечная непроходимость: у малыша не отходят газы, нет стула, выраженный , обильная рвота, видимая перистальтика. Хроническая степень прогрессирует даже после выполнения клизмы. У таких больных отмечается дистрофия.

Формы заболевания и их симптомы

Ректальная

запоры (возникают с первых дней жизни, усиливаются после введения прикорма, стул появляется только после применения клизмы);
повышенное газообразование ().

Ректосигмоидная

постоянные запоры;
выраженный метеоризм;
расширение ректосигмоидного отдела (за счёт хронической задержки газов и кала);
живот асимметричен, так как левые отделы живота больше, чем правые;
«лягушачий живот» – увеличен в размерах, пупок сглажен.

Сегментарная

Следует сказать, что клинические проявления у больных будут зависеть от протяжённости аганглионарной зоны. При этом могут отмечаться:

запоры (от незначительных до выраженных);
вздутие живота;
«лягушачий живот».

Субтотальная

тяжёлые запоры;
выраженный метеоризм;
«лягушачий живот»;
недостаток массы тела, дистрофия;
анемия;
недостаток витаминов;
каловые камни.

Клизмы и слабительные средства при этой форме болезни, как правило, не облегчают состояние больного, в этом случае требуется хирургическое вмешательство.

Тотальная

тяжелейшие запоры;
крайне выраженное вздутие живота;
симметричное увеличение живота в объёме;
признаки кишечной непроходимости.

Диагностика

Для постановки диагноза используются комплексные диагностические методы:

Сбор жалоб и анамнеза (истории болезни). Выясняется семейный характер аномалии (была ли у родственников такая патология), проводится опрос больного о перенесённых операциях, наличии каких-либо заболеваний.
Осмотр пациента и ректальное исследование.
Ультра-звуковое исследование органов живота. При этом методе можно визуализировать моторику кишечника, то есть продвижение содержимого по кишечным петлям.
Рентгенологическое исследование петель толстой кишки с контрастным веществом (ирригоскопия). При этом лучевом методе все петли толстой кишки и дистальные отделы подвздошной (это часть тонкой кишки) туго заполняются водной взвесью сульфата бария. Можно выявить расширенный или суженный участок кишки, протяжённость патологических изменений. Следует сказать, что это исследование бывает малоинформативным у новорождённых.
Эндоскопическое исследование (колоноскопия) – это изучение и оценка внутренней поверхности всех отделов толстой кишки. При болезни Гиршпрунга можно выявить пустую прямую кишку и наличие калового содержимого в остальных отделах кишечника.
Биопсия – забор материалов из слизистой оболочки толстой кишки для дальнейшего гистологического исследования и подтверждения диагноза. При выявлении болезни Гиршпрунга гистологи обнаруживают отсутствие определённых нервных клеток (ганглиев) в зоне поражения. Считается, что эта методика наиболее информативна у взрослых пациентов.

Лечение

Лечение данного патологического состояния будет зависеть от формы болезни и протяжённости патологических изменений.

Консервативное

Ректальная и сегментарная формы болезни хорошо поддаются консервативному лечению.

С этой целью применяются:

клизмы – при необходимости, когда у пациента отсутствует стул в течение нескольких дней;
пробиотики (лекарственные препараты, стимулирующие рост и жизнедеятельность нормальной микрофлоры кишечника) – Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол;
витаминотерапия – рекомендуется приём витаминов В6, В12, С, Е;
специальный массаж живота и лечебная гимнастика, способствующие отхождению кала;
диетотерапия – заключается в усиленном приёме продуктов, богатых клетчаткой (гречневая и кукурузная крупы, овощи в любом виде, цельнозерновой хлеб), кисломолочных продуктов, растительных масел, продуктов с высоким содержанием пищевых волокон.

Также больным необходимо принимать большое количество воды – 2,5-3 литра в сутки.

Оперативное

Как правило, при субтотальной и тотальной формах врождённого аганглиоза толстой кишки требуется хирургическое вмешательство, пока не начались осложнения болезни. При этом производят удаление расширенного участка толстой кишки и аганглионарной зоны.

Как показала практика, в большинстве случаев симптомы болезни после операции полностью исчезают.

Новорождённым на дооперационном этапе проводят специальную подготовку, применяя:

сифонные клизмы (для устранения непроходимости кишечника);
пробиотики;
ферментные препараты (Панкреатин, Мезим Форте, Креон);
витамины;
белковые препараты (при выраженных нарушениях питания).

Трансанальные операции:

Операция Свенсона. При этом хирургическом вмешательстве удаляют аганглионарную зону и часть расширенной кишки и накладывают анастомоз (соединение) между прямой и ободочной кишкой, прямую кишку пересекают на 4–5 см выше заднепроходного отверстия.
Операция Ребейна. Резекция поражённого участка с наложением анастомоза ниже переходной складки брюшины.
Операция Дюамеля. Достаточно распространена в качестве основного варианта оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга. Её суть заключается в ретроректальном низведении ободочной кишки, удалении поражённой зоны и наложении бесшовного анастомоза (с помощью раздавливающих зажимов) между задней стенкой прямой кишки и концом ободочного отдела толстой кишки.
Операция Соаве. Эндоректальное низведение ободочного отдела толстой кишки без первичного анастомоза. Ректальный отдел удаляемой кишки низводят на промежность и оставляют свободный её конец за пределами заднего прохода. После сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки (в среднем через 10– 15 дней) этот конец иссекают. В последнее время хирурги редко используют этот вид операции, чаще применяются её модификации.

После успешно выполненной операции прогноз для пациента благоприятный. По данным статистики, летальность в послеоперационном период составляет от 2 до 6%.

Реабилитация в послеоперационный период

После операции пациентам назначают:

ферментативные препараты;
пробиотики;
витамины группы В и С;
диету с исключением жареной и жирной пищи, преобладанием в рационе продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, молочное, гречневая и кукурузная каши).

Возможные осложнения и последствия

Из осложнений болезни Гиршпрунга выделяют:

острый энтероколит (воспаление стенки кишки) – как правило, возникает при отсутствии необходимого лечения болезни, может быстро прогрессировать и даже привести к гибели больного;
интоксикация каловым содержимым – это осложнение развивается при длительном отсутствии опорожнения кишечника;
образование твёрдых каловых масс (каловых камней) – возникает в результате хронических запоров, приводят к кишечной непроходимости, так как твёрдое содержимое не может самостоятельно покинуть кишечник, это патологическое состояние вызывает серьёзные повреждения стенок кишки, а также может привести к самоотравлению организма пациента токсическими веществами, содержащимися в испражнениях;
анемия.

К послеоперационным осложнениям относятся:

развитие острого энтероколита;
запоры;
нарушение стула (диарея);
несостоятельность анастомоза (расхождение хирургических швов);
кишечная непроходимость;
присоединение инфекции (нагноение раны, воспаление лёгких, воспаление почек);
перитонит – воспалительный процесс брюшины и органов, которые в ней находятся.

Послеоперационные осложнения необходимо своевременного выявлять и лечить, иначе эти патологические изменения могут привести к инвалидности, а в тяжёлых случаях – даже к летальному исходу.

Подводя итог, можно отметить, что болезнь Гиршпрунга является врождённой аномалией, которая может привести к грозным осложнениям, но своевременная операция приводит к полному исчезновению неприятных проявлений болезни. В послеоперационном периоде важна диетотерапия и применение ферментативных средств. Профилактики этого недуга нет, но раннее выявление заболевания и его осложнений может заметно ускорить процесс выздоровления.