Эндокринное заболевание гиперпаратиреоз — симптомы и лечение. Гиперпаратиреоз: симптомы и лечение Функции гормона паращитовидной железы

Что это такое?

Гиперпаратиреоз – это эндокринное заболевание, при котором увеличивается продукция паратгормона (основного гормона паращитовидных желез).

Последний (ПТГ) регулирует величину кальция в крови, обеспечивая его нормальные значения. При снижении кальция происходит усиление выработки паратгормона в паращитовидных железах, при избытке кальция, соответственно, образование этого гормона тормозится.

В норме паратгормон является важным регулятором обновления костной ткани. Под его влиянием кальций из кости переходит в кровь, что приводит к стимуляции нормального костеобразования. Также он задерживает выделение кальция через почки, а выведение фосфора, наоборот, увеличивается.

Косвенно паратгормон влияет на увеличение поступления кальция, путем образования особой формы витамина Д, облегчающей всасывание микроэлемента в кишечнике.

При коротком импульсном воздействии на кость паратгормон будет стимулировать костеобразование, а при длительном и непрерывном – разрушение кости. В основном нарушение работы паращитовидных желез наблюдается у взрослых.

Гиперпаратиреоз у детей формируется довольно редко, он может возникнуть у ребенка, если в семье были случаи этого заболевания. У новорожденных возможно выявление временного гиперпаратиреоза, если во время беременности у матери было снижение выработки паратгормона. Проявления и причины гиперпаратиреоза идентичны таковым у взрослых.

Первичный гиперпаратиреоз

При первичном гиперпаратиреозе паращитовидных желез образование паратгормона не зависит от величины кальция в крови. Зачастую от момента возникновения этого заболевания до постановки диагноза проходит достаточно много времени, хотя гиперпаратиреоз – третья по распространенности эндокринная болезнь (на первом месте - диабет, на втором – увеличение функции щитовидной железы).

Причиной поздней диагностики может быть недостаточное внимание к изменению количества кальция в крови, диапазон которого очень узкий и составляет 2-2,8 ммоль/л.

Часто увеличение нормальных цифр оставляют без внимания, хотя двукратная регистрация гиперкальциемии является основанием для диагностического поиска гиперпаратиреоза. Пик развития заболевания приходится на 40-50 лет, чаще страдают женщины в период после наступления .

Причинами первичного гиперпаратиреоза являются состояния, которые приводят к усиленному производству паратгормона измененными клетками паращитовидных желез:

Аденома околощитовидной железы, или паратирома – опухоль, которая состоит из активных клеток, производящих гормон. В 80% случаев эта опухоль является одиночной, то есть солитарной. Множественные аденомы выявляются у 5% больных;
Гиперплазия, т.е. увеличение размера желез за счет разрастания нормальной ткани железы (15%);
Синдромы множественных эндокринных неоплазий: МЭН-1 и МЭН-2А. При выявлении признаков гиперпаратиреоза необходимо проверить пациента на наличие других компонентов этих синдромов: медуллярного рака щитовидной железы, опухоли островков , феохромоцитомы.

Вторичный гиперпаратиреоз

Эта форма развивается как реакция организма на сниженное количество кальция в крови. В ответ на низкий кальций происходит увеличение выработки паратгормона. Причинами вторичного гиперпаратиреоза являются следующие состояния, способствующие уменьшению уровня кальция в крови:

Почечная недостаточность, при которой ввиду ряда биохимических нарушений происходит снижение кальция в крови, а также нарушается образование нужной формы витамина Д;
Болезни пищеварения: синдром мальабсорбции, который приводит к нарушению всасывания кальция и витамина Д; цирроз печени, при котором возникает нарушение преобразования витамина Д, следствием чего будет уменьшение поступления кальция из кишечника в кровь;
Состояния после операции на пищеварительном тракте, такие как тотальная гастрэктомия и операция по Бильрот- 2;
Постоянный и длительный недостаток солнца, приводящий к снижению синтеза витамина Д в организме.

Почечная форма вторичного гиперпаратиреоза наблюдается в связи с частым применением гемодиализа и улучшением жизненного прогноза у лиц с почечной недостаточностью хронического течения. Причинами третичного гиперпаратиреоза являются гиперплазии или аденомы паращитовидных желез, вследствие длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Симптоматика болезни зависит от формы заболевания, начнем с симптомов первичного гиперпаратиреоза.

В начальном периоде проявления первичной формы симптомы неспецифичны, что затрудняет диагностику. Больные жалуются на мышечную и общую слабость, быстрое утомление, вялость. Дальнейшее развитие заболевания имеет разнообразные проявления.

Различают несколько форм, при которых ведущим является один признак, либо их сочетание:

Костная форма;
Висцеропатическая форма;
Нервно-психическая форма;
Смешанная форма.

Костные изменения. При постоянно повышенном уровне ПТГ разрушение кости преобладает над ее восстановлением. Разрушение костной ткани наблюдается у половины пациентов с гиперпаратиреозом. Проявления остеодистрофии – это:

Боли в костях, особенно по ходу позвоночника;
Деформации костей, развитие в них полостей, кист, выявляемых на рентген-снимках;
«Утиная» походка, как следствие деформации и болей;
Патологические переломы, т.е. переломы, возникающие при меньшем воздействии на кости, нежели при обычной травме;
Выпадение зубов, как следствие остеопороза челюстей;
Хондрокальциноз суставов – отложение кальция в хрящевой ткани сустава, что приводит к ограничению его подвижности, появлению шипов, болей при движении. Развивается часто.

Почечные симптомы гиперпаратиреоза выражены у 50% больных, это:

Наиболее ранними симптомами являются жажда и большое количество выделяемой мочи, которая при лабораторном исследовании имеет низкую плотность. Это может быть ошибочно расценено, как проявление ;
Камни в почках обнаруживаются у 25% больных, часто это состояние сопровождается пиелонефритом. Наличие камней в почках может никак не ощущаться, а может проявляться почечной коликой. выражается признаками воспаления в виде появления лейкоцитов в моче, болями в пояснице и подъемом температуры тела. У 2% всех больных мочекаменной патологией выявляется первичный гиперпаратиреоз;
Нефрокальциноз – отложение солей кальция в ткани почек, наблюдается редко, протекает тяжело, приводя к .

Изменения психики длительное время бывают единственными симптомами гиперпаратиреоза:

Депрессия, угнетение;
Сонливость;
Снижение интеллектуальных способностей;
Ухудшение памяти.

Нейромышечные признаки гиперпаратиреоза обусловлены раздражением нервных окончаний при разрушении костных структур позвоночника, а так же нарушением нормальных мышечных сокращений. Проявления этой формы:

Мышечная слабость, наиболее выраженная в конечностях;
Боли в позвоночнике;
Атрофия мышц;
Симптомы натяжения;
Параличи мышц таза, нижних конечностей;
Появление – неприятных ощущений на коже в виде покалывания, жжения, ползанья мурашек.

Органы желудочно-кишечного тракта - проявление нарушений могут наблюдаться у половины пациентов:

Отсутствие аппетита, снижение веса, тошнота, вздутие живота, запоры. Эти проявления наблюдаются даже в начале заболевания;
Острая боль в области желудка, может быть расценена, как проявления «острого живота» - неотложной хирургической патологии;
Пептические язвы желудка, 12-ти перстной кишки развиваются у 10% больных с повышением паратгормона. Такие язвы склонны к частому рецидивированию;
Изменения поджелудочной железы: хроническое воспаление (панкреатит), редко наблюдается отложение кальция в ткани железы – панкреокальциноз и образование камней в протоках - панкреокалькулез.

Другие органы и системы организма

Изменения в сердечно-сосудистой системе выражаются в повышении артериального давления и нарушении нормального сердечного ритма. При ЭКГ возможно выявление увеличения размеров левого желудочка, что является фактором риска смерти при этой патологии.

Тяжелое, хотя и редкое осложнение первичного гиперпаратиреоза - гиперкальциемический криз. Развивается, если уровень кальция в крови повышается до 4 ммоль/л. Может быть спровоцирован приемом мочегонных препаратов тиазидного ряда, длительным постельным режимом, а также ошибочным назначением препаратов кальция и витамина Д с целью лечения остеопороза без выяснения его истинных причин.

Резкому повышению уровня кальция в крови соответствуют следующие симптомы, которые присоединяются к симптомам гиперпаратиреоза:

Возбуждение, психоз, которое быстро переходит в ступор и кому. Коматозное состояние трудно отличить от комы, вызванной другой причиной;
Нарастают симптомы нарушения ЖКТ;
Быстро развивается обезвоживание и слабость;
Прекращается мочеиспускание - развивается анурия;
В верхней половине туловища развиваются мышечные нарушения, вплоть до прекращения работы диафрагмы и межреберных мышц, что требует начала искусственной вентиляции легких;
Характерно повышение .

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза

Проявления вторичного гиперпаратиреоза обусловлены симптомами заболевания, которое привело к его развитию. Чаще всего – это проявления хронической почечной недостаточности.

Специфические проявления вторичной формы: боль в костях и суставах, слабость мышц, переломы и деформации костей. Отложение солей кальция в суставах рук и ног приводит к появлению твердых узелков вокруг суставов.

Синдром «красного глаза» обозначает сочетание воспаления и кальцификации конъюнктивы и роговицы.

Лечение гиперпаратиреоза - препараты и методики

При лабораторном подтверждении гиперкальциемии и повышении уровня ПТГ, выявлении характерных для первичного гиперпаратиреоза симптомов, лечение заключается в хирургическом удалении аденомы. После ликвидации гиперпаратиреоза проводят медикаментозную терапию разрушения костной ткани.

Абсолютные показания к удалению аденомы:

Спасение жизни;
Молодые пациенты без других проблем со здоровьем;
У пациентов старше 50 лет при бессимптомном течении, если гиперпаратиреоз выявлен случайно. Операцию проводят при прогрессировании , уровне кальция более 3 ммоль/л, наличии кальцинированных почек, снижении клиренса креатинина ниже 30%.

Если в силу некоторых причин, оперативное лечение гиперпаратиреоза не проводится, то пациентам необходимо пить много жидкости, активнее двигаться, препятствовать развитию обезвоживания, контролировать давление, женщинам в постклимактерический период рекомендован прием эстрогенов.

Запрещен прием тиазидных диуретиков (например, гипотиазида), а также сердечных гликозидов.

Каждые 6 месяцев нужно проверять уровень кальция и креатинина в крови, уровень выделения (экскреции) кальция с мочой. Ежегодными исследованиями являются УЗИ органов брюшной полости и измерение плотности костной ткани (денситометрия).

Если выявлена гиперплазия какой-либо паращитовидной железы, то удаляют все 4 железы, которые затем пересаживают пациенту в клетчатку на руке.

Лечение гиперкальциемического криза:

Внутривенное капельное введение физиологического раствора для ликвидации обезвоживания;
В/в введение бисфосфонатов (для борьбы с остеопорозом): памидронат, этилдронат от 4 до 24 часов;
В/м введение кальцитонина –гормона, чье действие противоположно паратгормону;
Фуросемид вводится только после устранения обезвоживания, через 30 минут после начала инфузии физиологического раствора;
При снижении уровня фосфора в крови применяют препараты солей фосфора;
Если криз спровоцирован применением витамина Д – применяют глюкокортикоиды;
Криз на фоне почечной недостаточности требует диализа с применением некальциевого буфера.

О лечении вторичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз требует лечения основного заболевания. Для предотвращения усиления выработки паратгормона при почечной недостаточности необходимо назначение препаратов, связывающих фосфор: кальция глюконат, цитрат, лактат, чтобы поддерживать уровень фосфора в крови не больше 1,5 ммоль/л.

Назначают препараты активной формы витамина Д: рокальтрол и контролируют выделение кальция с мочой (не более 300 мг в сутки).

Третичный гиперпаратиреоз с формированием аденомы требует только оперативного лечения.

Прогноз

Если раннее выявление нарушенной продукции паратгормона приводит к адекватному лечению гиперпаратиреоза - прогноз благоприятный.

Без лечения происходит усугубление всех проявлений болезни, особенно разрушение костей, учащение переломов, формирование тяжелых осложнений, обусловленных отложением кальция в тканях органов, таких как нефрокальциноз, панкреакальциноз и др., развитие мочекаменной болезни, аритмий, часто рецидивирующих язв желудка и 12-ти перстной кишки.

Термином «гиперпаратиреоз» обозначают симптомокомплекс, который возникает в результате повышенной активности околощитовидных желез – выработкой ими избыточного количества паратгормона. Выделяют 3 формы этой патологии, но любой из них страдают преимущественно женщины (в соотношении с мужчинами 2-3:1) зрелого – 25-50 лет – возраста. О видах гиперпаратиреоза, причинах и механизме его развития, клинических проявлениях, принципах диагностики и лечебной тактике при этом состоянии вы узнаете, ознакомившись с текстом нашей статьи. Но в первую очередь мы расскажем о том, что же это за гормон – паратгормон, и какие функции в организме человека он выполняет.

Паратгормон: основы физиологии

Паратгормон вырабатывается клетками околощитовидных (иначе – паращитовидных) желез при снижении уровня ионизированного кальция крови ниже нормальных значений. На этих клетках расположены специальные рецепторы, которые определяют, сколько же в крови содержится кальция, и на основании этих данных вырабатывают большее или меньшее количество паратгормона.

Следовательно, основная функция в организме человека этого гормона – повысить концентрацию в крови ионизированного кальция. Осуществляется эта цель тремя путями:

Усиление
активации в почках витамина Д. Это стимулирует процесс образования из витамина особого вещества – кальцитриола, который, в свою очередь, ускоряет процессы всасывания кальция в кишечнике, а значит, большее количество данного макроэлемента поступает из пищи в кровь. Этот путь возможен лишь при условии того, что содержание витамина Д в организме находится в пределах нормы, а не снижено.
Активизация процесса реабсорбции (обратного всасывания) кальция из мочи, находящейся в почечных канальцах, обратно в кровоток.
Стимуляция активности клеток, главная функция которых – разрушение костной ткани. Их называют остеокластами. Итак, под воздействием паратгормона эти клетки разрушают кость, а кальций, который при этом образуется, направляют в кровоток. Результатом таких процессов становятся хрупкие, подверженные переломам, кости и высокий уровень кальция в крови.

Стоит отметить, что негативное воздействие паратгормона на костную ткань имеет место лишь при устойчивом, продолжительном повышении его концентрации в крови. Если же уровень гормона превышает норму лишь периодически и кратковременно, это, напротив, стимулирует активность остеобластов – клеток, отвечающих за образование кости, то есть укрепляет кости. Существует даже синтетический аналог паратгормона – терипаратид, который применяется с целью лечения остеопороза.

Виды, причины, механизм развития гиперпаратиреоза

В зависимости от причины возникновения этого синдрома выделяют 3 его формы. Рассмотрим каждую из них подробнее.

Первичный гиперпаратиреоз (синдром Олбрайта, болезнь Реклингхаузена, паратиреоидная остеодистрофия). Причиной его является, как правило, гиперплазия околощитовидных желез либо же опухолевое образование в области данных органов. Это могут быть единичная или множественные аденомы, карцинома, синдромы множественной эндокринной недостаточности (одним из их проявлений является гиперплазия паращитовидных желез). При любом из этих заболеваний нарушается функция рецепторов, чувствительных к уровню кальция, - порог их чувствительности либо значительно снижается, либо вовсе отсутствует. В результате этого клетки околощитовидных желез вырабатывают большое количество паратгормона – возникает гиперпаратиреоз.
Вторичный гиперпаратиреоз. Расценивается как компенсаторная реакция организма в ответ на снижение концентрации в крови кальция. Имеет место при следующих патологиях:

болезни пищеварительного тракта (патология печени, синдром мальабсорции и прочие), которые сопровождаются гиповитаминозом Д и уменьшением всасывания кальция из кишечника в кровь;
(снижение уровня в крови кальция развивается из-за уменьшения числа функционирующих нефронов (структурная единица, клетка почек) и снижения выработки почками кальцитриола);
гиповитаминоз Д любой природы;
болезни костной ткани (в частности, остеомаляция).

Все перечисленные выше заболевания приводят к (из-за чего уменьшается и количество рецепторов клеток околощитовидных желез, чувствительных к кальцию, и степень чувствительности оставшихся «в живых» рецепторов), снижению уровня кальцитриола (это также способствует уменьшению числа кальцийчувствительных рецепторов), уменьшению всасывания кальция из пищи в кровь. Паращитовидные железы реагируют на это повышенной выработкой паратгормона, что вызывает активизацию процессов разрушения кости с целью повышения в крови концентрации ионов кальция, а если подобные нарушения длятся продолжительное время, то развивается гиперплазия этих желез.

3. Третичный гиперпаратиреоз. Он трансформируется из вторичного, когда на фоне гиперплазированных околощитовидных желез развивается аденома. Это, естественно, сопровождается повышенной выработкой паратгормона.

Существует и иная классификация гиперпаратиреоза, основывающаяся на выраженности и характере симптоматики этой патологии. Выделяют такие формы:

манифестную (висцеральная, костная, смешанная формы и гиперкальциемический криз); характеризуется яркой клинической картиной;
бессимптомную (клинические проявления отсутствуют, повышение уровня паратгормона обнаруживается случайно; при последующем прицельном обследовании выявляют опухоль или гиперплазию околощитовидных желез, а также некоторое снижение минеральной плотности кости);
малосимптомную (составляет от 30 до 40 % случаев этой патологии; симптомы выражены умеренно, уровень кальция и паратгормона незначительно повышены, минеральная плотность костной ткани умеренно снижена, патологических переломов нет, но есть некоторые вялотекущие нарушения со стороны внутренних органов).

Симптомы

Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. Особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.

Симптомы со стороны костно-мышечной системы:

деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
слабость в мышцах, атрофия их;
кисты в области костей;
при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.

2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (), кальциноз нефронов.

3. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:

симптомы , частые рецидивы их;
кальциноз клеток поджелудочной железы;
образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.

4. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).

5. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.

6. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.

8. Со стороны суставов – признаки , отложение кальция в области суставных хрящей.

Проявления вторичного гиперпаратиреоза варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены. Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии. Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз.

Осложнения

Самым грозным осложнением гиперпаратиреоза является гиперкальциемический криз. Способствуют его развитию продолжительный постельный режим больного, неадекватный прием кальцийсодержащих лекарственных препаратов, витамина Д и тиазидных диуретиков.

Возникает криз внезапно при повышении уровня кальция крови до 3.5-5 ммоль/л (норма – 2,15-2,5 ммоль/л). Проявлениями его являются обострение всех симптомов гиперпаратиреоза, высокая температура тела, острые боли в области желудка, сонливость, рвота, нарушение сознания вплоть до комы. Атрофируются мышцы. Могут развиться такие опасные состояния, как отек легких, кровотечения, тромбозы и прободения язв органов пищеварительного тракта.

Принципы диагностики

Основывается диагностика на обнаружении у пациента повышенного уровня в крови паратгормона и дальнейшем выяснении причин этого состояния.

Концентрацию паратгормона необходимо определять в следующих случаях:

при выявлении каких-либо нарушений обменных процессов в костной ткани;
при обнаружении повышения или снижения в сыворотке крови ионов фосфора и натрия;
если пациент отмечает частые переломы костей, не связанные с травмами;
если пациент страдает рецидивирующей мочекаменной болезнью;
если пациент страдает хронической почечной недостаточностью любой стадии;
если имеют место частые рецидивы язвенной болезни желудка и ДПК;
если пациент страдает сердечными аритмиями, хронической диареей или длительными нарушениями психоневрологического характера.

Алгоритм диагностики гиперпаратиреоза

Заподозрить гиперпаратиреоз можно на любом из этапов диагностики. Рассмотрим каждый подробнее.

Сбор анамнеза

Если, собирая анамнез, врач выясняет, что пациент страдает мочекаменной болезнью, которая часто рецидивирует, или же хронической почечной недостаточностью, ему следует сразу же подумать о том, что у пациента имеет место и гиперпаратиреоз. То же самое касается ситуаций, когда больной описывает частые переломы костей, возникающие будто сами по себе, которым не предшествуют травмы.

Объективное обследование

У лиц, страдающих гиперпаратиреозом, могут быть обнаружены:

слабость мышц;
утиная походка;
деформации в области лицевого черепа, трубчатых костей и крупных суставов;
вялость;
бледность, часто – серый оттенок кожи (отмечается у лиц с недостаточностью функции почек);
иные признаки заболеваний, которые привели к гиперпаратиреозу.

Лабораторная диагностика

Главный признак гиперпаратиреоза – повышенная концентрация в крови паратгормона.

Чтобы установить причину этого повышения, проводят такие исследования:

общий анализ крови;
анализ мочи по Зимницкому, определение диуреза;
определение в крови уровня креатинина и мочевины, а также скорости клубочковой фильтрации;
исследование в крови и моче уровня ионизированного кальция и фосфора;
исследование уровня в крови щелочной фосфатазы;
определение концентрации в крови оксипролина, остеокальцина.

Инструментальная диагностика

Больному могут быть назначены:

УЗИ околощитовидных желез;
компьютерная или магнитно-резонансная томография их же;
сцинтиграфия этих органов с таллием-технецием, октреотидом или иными веществами;
рентгенография пораженных костей;
биопсия костной ткани с определением морфологической структуры кости, окраской на алюминий и тетрациклиновым тестом;
УЗИ почек;
гастроскопия и другие исследования.

Дифференциальная диагностика

Некоторые заболевания протекают сходно с гиперпаратиреозом, поэтому тщательная дифференциальная диагностика здесь очень важна. Ее проводят с:

злокачественными опухолями и их метастазами;
болезнью Педжета.

Принципы лечения

Целями лечения является:

привести в норму уровень кальция, а в идеале – и паратгормона в крови;
устранить симптомы гиперпаратиреоза;
предотвратить дальнейшее усугубление нарушений со стороны костей и других внутренних органов.

При вторичном гиперпаратиреозе одной из задач лечения также является устранение гиперфосфатемии, иными словами – нормализация ранее повышенного уровня фосфора в крови. С этой целью больным рекомендуют соблюдать диету: ограничить употребление продуктов, содержащих фосфор (это молоко и продукты из него, соевые, бобовые, яйца, печень, сардина, лосось, тунец, продукты, содержащие много белка, шоколад, кофе, пиво, орехи и прочие).

Медикаментозное лечение первичного гиперпаратиреоза

Бессимптомная и мягкая формы патологии у больных старшего возраста подлежат консервативной тактике ведения. В течение 1-2 лет пациент находится под наблюдением, периодически проходит обследование. На основании его результатов врач определяет, прогрессирует ли процесс, необходимо ли пациенту лечение.

Если же без приема медикаментов не обойтись, больному назначают:

препараты группы (алендроновую, ибандроновую или памидроновую кислоту);
кальцитонин;
эстроген-гестагенные препараты (у женщин в постменопаузе);
кальцимиметики (цинакальцет).

Если причина гиперпаратиреоза – рак, а оперативное лечение его невозможно, пациентам назначают бисфосфонаты в комбинации с кальцимиметиками, организуют форсированный диурез, также проводят химиотерапию.

Медикаментозное лечение вторичного гиперпаратиреоза

В зависимости от того, какая патология привела к гиперпаратиреозу, больному могут быть назначены такие препараты:

кальция карбонат (связывает фосфор, уменьшая его уровень в крови);
севеламер (связывает фосфор в пищеварительном канале, нормализует процессы обмена липидов);
метаболиты витамина Д – кальцитриол, парикальцитол или альфакальцидиол (способствуют росту концентрации кальция в крови, а следовательно, и снижению уровня в ней паратгормона);
кальцимиметики (цинакалцет); нормализуют уровень в крови паратгормона и кальция.

Хирургическое лечение

Показано при третичном гиперпаратиреозе, развившемся на фоне терминальной хронической почечной недостаточности, при прогрессировании его симптомов. Также его применяют при первичном гиперпаратиреозе, если имеются признаки поражения органов-мишеней. Еще одно показание: отсутствие эффекта от консервативного лечения вторичной формы патологии.

Выделяют 2 варианта вмешательства: хирургическую и нехирургическую паратиреоидэктомию.

Суть нехирургической заключается во введении в область околощитовидных желез путем инъекции кальцитриола или этилового спирта. Проводят манипуляцию под контролем УЗИ. В результате клетки железы склерозируются и функция ее, соответственно, нарушается. Применяют эту методику при рецидивирующем вторичном гиперпаратиреозе как альтернативу хирургическому вмешательству, при первичной же форме патологии она малоэффективна.

Оперативное лечение вторичного гиперпаратиреоза может проводиться в различном объеме:

удалении трех желез и практически полном удалении железы четвертой, самой маленькой по размеру (оставляют лишь порядка 50 мг ее ткани);
полное удаление околощитовидных желез с трансплантацией одной из них (той, которая наиболее здорова) в область предплечья;
полное удаление всех околощитовидных желез.

В результате такого лечения основные клинические проявления патологии, как правило, регрессируют. В дальнейшем пациент находится на диспансерном учете (периодически проходит обследование) и получает консервативное лечение (при гипокальциемии – препараты кальция и витамина Д, а также кальция глюконат).

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое гиперпаратиреоз?

Гиперпаратиреоз – хроническое эндокринное заболевание, вызванное повышением продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона, паратиреокрина, ПТГ) при опухолях (аденомах) паращитовидных желез, или их гиперплазии (неопухолевом разрастании ткани органа, сопровождающимся повышением рабочей функции).

Анатомия паращитовидных желез

Типичное количество паращитовидных желез – две пары (наблюдается у 80-85% людей). У 15-20% населения Земли – от 3 до 12 желез. Врожденные вариации количества желез, как правило, не сопровождаются патологическими симптомами .

При типичном количестве паращитовидных желез, вес одной железы в норме колеблется от 20 до 70 мг, а размеры, как правило, не превышают 6*3*1.5 мм. Железы имеют дисковидную форму, и отличаются от ткани щитовидной железы желтой окраской.

Паращитовидные железы чаще всего располагаются на задней поверхности щитовидной железы. При этом их верхняя пара находится на уровне верхней и средней трети щитовидной железы, а нижняя – на уровне ее нижней трети.

Вместе с тем, расположение паращитовидных желез весьма вариабельно. К примеру, нижняя пара может находиться в средостении, сохраняя связь с вилочковой железой (тимусом), иногда внутри самой железы.

Как правило, паращитовидные железы располагаются в местах входа в щитовидную железу кровеносных сосудов или нервных ветвей. Нередко они частично или полностью погружаются в ткань щитовидной железы, хотя и имеют собственную капсулу.

Дополнительные паращитовидные железы могут находиться в переднем и заднем средостении, внутри ткани щитовидной и вилочковой желез, на задней поверхности пищевода, в полости перикарда (в сердечной сумке), в районе бифуркации сонной артерии.

Паращитовидные железы снабжаются кровью из ветвей артерий щитовидной железы, поэтому могут повреждаться при операциях на щитовидной железе.

Функции гормона паращитовидной железы

Несмотря на малые размеры, паращитовидные железы играют важную роль в жизнедеятельности организма, регулируя обмен кальция и фосфора.

Паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани и, таким образом, увеличивает его концентрацию в плазме крови. Кроме того, гормон паращитовидной железы способствует повышению всасывания кальция в кишечнике и снижает его выведение с мочой, что также приводит к гиперкальциемии.

Увеличение выработки паратгормона способствует повышению выделения фосфора из организма с мочой (фосфатурия).

Регуляция деятельности паращитовидных желез происходит по принципу обратной связи: при снижении уровня кальция в крови их активность повышается, при гиперкальциемии – снижается. Таким образом, при излишке кальция в крови размеры желез уменьшаются, а длительная гипокальциемия приводит к рабочей гиперплазии органов – увеличению их активности и размеров.

Патологическая физиология

Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия).

Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы.

Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах (в медицине это явление называют "переносом скелета в мягкие ткани"). При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения.

Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек.

Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как:

нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии , нарушениям памяти и познавательных способностей;
артериальная гипертензия ;
усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Эпидемиология

Среди эндокринных заболеваний гиперпаратиреоз занимает третье место по распространенности (после сахарного диабета и гипертиреоза).

Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. С возрастом вероятность развития заболевания увеличивается (особенно после менопаузы у женщин). Поскольку продолжительность жизни в высокоразвитых странах увеличивается, заболеваемость гиперпаратиреозом, скорее всего, будет расти.

Причины

В соответствии с причиной повышенного содержания гормона паращитовидных желез в крови, различают:
1. Первичный гиперпаратиреоз.
2. Вторичный гиперпаратиреоз.
3. Третичный гиперпаратиреоз.
4. Псевдогиперпаратиреоз.

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям.

Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичным гиперпаратиреозом называют синдром повышенной секреции гормона паращитовидной железы, вызванный первичной патологией данного эндокринного органа.

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы.

Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику).

Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями.

Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз.

Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза.

У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат "искусственная почка"), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка , уровень паратгормона повышается в 30% случаев.

Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии.

Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте.

Кроме того, гипокальциемия развивается при тяжелых заболеваниях печени (первичный билиарный цирроз) вследствие нарушения обмена витамина Д, а также при рахите и рахитоподобных заболеваниях у детей.

Третичный гиперпаратиреоз

Третичный гиперпаратиреоз впервые был описан у пациентов, успешно перенесших трансплантацию почки. Оказалось, что полное восстановление всех почечных показателей не устранило повышенный уровень паратгормона в крови и, соответственно, симптоматику вторичного гиперпаратиреоза.

Таким образом, при длительной стимуляции паращитовидных желез состоянием гипокальциемии развивается необратимая рабочая гиперплазия их железистой ткани. Это состояние было названо третичным гиперпаратиреозом.

Клиника третичного гиперпаратиреоза во многом подобна клинике первичной гиперплазии околощитовидных желез.

Псевдогиперпаратиреоз

Псевдогиперпаратиреоз – синдром гиперкальциемии, связанный с развитием злокачественных опухолей (некоторые злокачественные новообразования легких , почек, молочной железы , миеломная болезнь). Зачастую псевдогиперпаратиреоз вызван наличием в опухоли клеток, продуцирующих паратгормон. Однако по последним научным данным – это не главная и не единственная причина возникновения данной патологии.

Дело в том, что повышение уровня кальция в крови часто не сочетается с высоким уровнем паратгормона. Предполагают, что некоторые опухоли продуцируют вещества, по действию схожие с паратгормоном. Нередко гиперкальциемия связана с локальным (метастазы рака) или диффузным (миеломная болезнь) воздействием опухоли на костную ткань, сопровождающимся растворением кости и выходом кальция в кровь.

Симптомы

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

Начальные проявления заболевания

Нередко начальные стадии первичного гиперпаратиреоза протекают бессимптомно, что обуславливает позднюю диагностику патологии. В таких случаях уровень паратгормона и кальция в крови, как правило, невысоки, и являются чуть ли не единственными признаками болезни. Поэтому в большинстве случаев патологию определяют случайно, при обследовании по поводу других заболеваний.

До 80% больных в начальной стадии болезни предъявляют неспецифические жалобы, такие как:

слабость;
вялость;
склонность к запорам ;
плохое настроение;
боли в костях и суставах.

Следует отметить, что данные симптомы зачастую не связаны с первичным гиперпаратиреозом, и не исчезают после радикального хирургического лечения заболевания.

В более тяжелых случаях первыми проявлениями заболевания обычно бывают жалобы со стороны мышечной системы. Высокая концентрация кальция в крови нарушает нервно-мышечную передачу, и приводит к своеобразной миопатии.

Сначала появляются слабость и боли в отдельных группах мышц, чаще всего в нижних конечностях. Пациенты жалуются на трудности при обычной ходьбе (часто спотыкаются, падают), им сложно вставать со стула (необходима опора), входить в трамвай, автобус и т.п.

Рано появляется разболтанность в суставах, очень характерна утиная походка и боли в стопах (развивается плоскостопие из-за нарушения тонуса мышц стопы). Таким образом, при тяжелом течении первичного гиперпаратиреоза пациенты оказываются прикованными к постели еще до появления патологических переломов.

Нередко началом заболевания является появление своеобразного несахарного диабета (полиурия и полидипсия при сниженной плотности мочи). Данный синдром связан с повреждением канальцев почек массивным выделением кальция (кальциурия) и потерей их чувствительности к антидиуретическому гормону.

Характерным ранним проявлением поражения костной системы при первичном гиперпаратиреозе является расшатывание и выпадение здоровых зубов.

При тяжелом течении заболевания развивается сильное похудение , связанное с резкой потерей аппетита и полиурией, приводящей к обезвоживанию . Иногда пациенты за первые 3-6 месяцев болезни теряют до 10-15 кг. Характерен землистый цвет и сухость кожи . Такой внешний вид связан как с общим истощением и обезвоживанием, так и с развитием анемии , генез которой при первичном гиперпаратиреозе до сих пор полностью не выяснен.

Развёрнутая клиническая стадия заболевания
Симптомы развернутой клинической стадии первичного гиперпаратиреоза при тяжелом и среднетяжелом течении можно условно разделить на следующие группы:

костные;
суставные;
почечные;
гастроинтестинальные;
сосудистые;
офтальмологические;
неврологические.

На основании преимущественного поражения какой-либо из систем организма выделяют костную, почечную, висцеропатическую (с преимущественным поражением внутренних органов) и смешанную клинические формы первичного гиперпаратиреоза.

Поражение скелета
Под действием паратгормона из костей усиленно вымывается кальций и фосфор, а также активируются остеокласты – клетки костной ткани, способствующие растворению кости. В результате происходит остеопороз (частичное рассасывание костной ткани). Остеопороз может быть как диффузным (общее снижение плотности кости), так и ограниченным (субпериостальный остеопороз - снижение плотности костной ткани непосредственно под надкостницей). Также он может проявляться путём образования кист (полостей в костях, которые могут быть заполнены жидкостью).

Вследствие остеопороза происходит грубая деформация костей. Так, таз приобретает форму "карточного сердца", бедренная кость – "пастушьей палки", грудная клетка становится похожей на колокол. Как правило, страдает позвоночник , особенно грудные и поясничные позвонки, которые приобретают форму "рыбьих". На почве патологических изменений позвонков происходит общая деформация позвоночного столба – кифозы (искривление кзади с формированием горба), сколиозы (искривление вбок с нарушением общей симметрии тела), кифосколиозы.

Из-за снижения плотности костной ткани переломы костей происходят даже при незначительной нагрузке, или самопроизвольно (патологические переломы). В отличие от обычных, патологические переломы менее болезненны, что в некоторых случаях затрудняет диагностику и приводит к неправильному срастанию костей, или к образованию ложных суставов (отломки кости не срастаются, а приобретают патологическую подвижность), что приводит к стойкой потере трудоспособности. Заживление переломов происходит медленно. Однако, если кости срастаются, формируется достаточно плотная костная мозоль, так что повторных переломов в одном и том же месте не бывает.

Вследствие выраженных костных деформаций пациенты могут терять в росте 10-15 см и более.

Поражение суставов связано как с деформацией скелета, так и с отложением солей фосфата кальция (ложная подагра). Кроме того, повышенное содержание паратгормона может стимулировать отложение кристаллов мочевой кислоты в суставах (истинная подагра).

Поражение нервной системы, сосудов и внутренних органов
Второй мишенью после костей при первичном гиперпаратиреозе являются почки . Выраженность почечных симптомов, как правило, определяет прогноз заболевания, поскольку почечная недостаточность, развивающаяся вследствие длительной гиперкальциемии, имеет необратимый характер.

Непосредственное поражение паренхимы почек усугубляется образованием камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы. Характерны коралловые камни, заполняющие всю чашечно-лоханочную систему почки.

Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются такими симптомами, как:

тошнота;
резкое снижение аппетита;
склонность к запорам.

При выраженном повышении уровня кальция пациенты жалуются на резкие боли в животе самой различной иррадиации.

В дальнейшем развиваются язвенные поражения: наиболее характерны язвы двенадцатиперстной кишки, реже поражаются желудок, пищевод и кишечник. При тяжелом течении возникают эрозивные процессы во многих органах желудочно-кишечного тракта с образованием множественных язв. Характерна склонность к кровотечениям , частым обострениям и рецидивам.

Нередко встречаются калькулезный холецистит (образование камней в желчном пузыре), кальциноз протоков поджелудочной железы с развитием панкреатита. Характерно, что при развитии панкреатита уровень кальция в крови снижается в связи с повышенной выработкой воспаленной железой гормона глюкагона.

Патология сердечно-сосудистой системы при первичном гиперпаратиреозе связана с артериальной гипертензией и отложением кальция в стенках сосудов. В тяжелых случаях возможно развитие поражений многих органов вследствие нарушения их кровоснабжения.

Поражение глаз обусловлено отложением солей кальция в роговице (лентовидная кератопатия).

Патология нервной системы проявляется уже на ранних стадиях заболевания, причем выраженность симптомов сильно зависит от уровня кальция в крови. Характерны:

депрессивные состояния разной степени выраженности;
апатия;
снижение памяти и познавательных способностей;
в тяжелых случаях – спутанность сознания, психозы .

Симптомы вторичного и третичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз протекает на фоне заболевания, вызвавшего повышения продукции паратгормона (чаще всего это патология почек).

Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов - как правило, в пределах нормы.

Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс.

Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом .

Третичный гиперпаратиреоз развивается при длительном течении вторичного, так что даже при устранении заболевания, вызвавшего гипокальциемию, и стойкой нормализации уровня кальция в крови, продукция паратгормона остается повышенной вследствие необратимой рабочей гиперплазии паращитовидных желез.

Симптомы третичного гиперпаратиреоза - неспецифичны, и во многом сходны с вторичным. Лабораторно определяются высокие уровни паратгормона и кальция в крови.

Гиперкальциемический криз

Гиперкальциемический криз – достаточно редкое осложнение гиперпаратиреоза, вызванное резким повышением содержания уровня кальция в крови, и характеризующееся выраженными нарушениями высшей нервной деятельности, смертельно опасным повышением свертываемости крови, вплоть до развития тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома), а также развитием острой кардиоваскулярной недостаточности, способной вызвать остановку сердца .

В случае осложнения гиперпаратиреоза гиперкальциемичесим кризом летальность пациентов может достигать 50-60% и выше.
Чаще всего факторами, провоцирующими развитие опасного осложнения, являются:

обострение первичного гиперпаратиреоза при отсутствии адекватного лечения;
спонтанные патологические переломы костей (массивный выход кальция в кровь);
дегидратация;
иммобилизация (длительное обездвиживание вследствие тяжелой болезни, после операции и т.п.);
ошибочная постановка диагноза с приемом препаратов кальция или/и витамина Д;
ошибочное назначение антацидных препаратов при язве двенадцатиперстной кишки, вызванной гиперпаратиреозом;
лечение тиазидными диуретиками без учета противопоказаний;
прием в пищу богатых кальцием и фосфором продуктов (молоко, пищевые добавки, а также продукты, содержащие повышенное количество витамина Д).

Гиперкальциемический криз при гиперпаратиреозе развивается остро. Состояние пациента резко ухудшается, появляется симптоматика, характерная для острого живота: тошнота, неукротимая рвота, явления перитонита , запор. Боли при гиперкальциемическом кризе - резкие, и зачастую носят опоясывающий характер. Поэтому таким пациентам нередко ошибочно ставят диагноз острого панкреатита .

Характерная для гиперпаратиреоза интенсивная секреция желудочного сока на фоне крайней гиперкальциемии может привести к образованию множественных, язв и развитию желудочно-кишечных кровотечений.

Быстро развивается высокая лихорадка с повышением температуры до 39-40 градусов, и выше. Наблюдается мышечная слабость, снижение сухожильных рефлексов, боли в костях. Кожа становится сухой, появляется кожный зуд , что нередко приводит к расчесам.

Нарастают разнообразные психоневрологические расстройства, от депрессии до выраженного психомоторного возбуждения (вплоть до психозов). При прогрессировании патологии сознание становится спутанным, и пациент впадает в коматозное состояние.

В дальнейшем, вследствие активации факторов свертывания крови, может развиться ДВС-синдром. При крайне высоких цифрах гиперкальциемии возможно развитие шока. Смерть, как правило, наступает вследствие паралича дыхательного центра или/и остановки сердца .

Гиперпаратиреоз у детей

Первичный гиперпаратиреоз у детей, особенно в возрасте до 10 лет, встречается крайне редко. Согласно статистическим данным девочки болеют несколько чаще, чем мальчики. Также как и у взрослых, наиболее частая причина гиперпаратиреоза у детей – одиночная доброкачественная опухоль (аденома) паращитовидной железы. Гораздо реже встречается гиперплазия желез.

У новорожденных встречается наследственный гиперпаратиреоз, обусловленный генетическим дефектом рецепторов клеток паращитовидной железы к кальцию. Механизм развития данной патологии сходен со вторичным гиперпаратиреозом – паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, поскольку дефектные рецепторы регистрируют сниженный уровень кальция.

Существуют две формы этого наследственного заболевания:
1. Тяжелая гомозиготная - когда патологические гены получены от обоих родителей.
2. Более доброкачественная – гетерозиготная, когда влияние патологического гена несколько уравновешивается нормальным геном.

Чаще всего причиной вторичного гиперпаратиреоза у детей, так же как и у взрослых, является тяжелая почечная недостаточность или синдром мальабсорбции.

У детей младшего возраста вторичный тип болезни нередко развивается при рахите и рахитоподобных заболеваниях.

Гиперпаратиреоз, развившийся в раннем возрасте, вызывает отставание в физическом и психическом развитии.

Лечение у детей - такое же, как и у взрослых.