Синдром эйзенменгера лечение. Что такое комплекс эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера представляет собой кардиологическую патологию необратимого характера, при которой наблюдается повышенное лёгочное сосудистое сопротивление. Заболевание является комплексным, развивается на фоне пороков сердца, которые не были вовремя диагностированы и устранены оперативным путём. Патология характеризуется аномалией, при которой правый и левый желудочки сообщаются между собой, тогда как при нормальном развитии органа между данными двумя камерами сердца присутствует полноценная перегородка.

Причины возникновения синдрома

Комплекс Эйзенменгера имеет следующее выражение:

• Патологически высокое лёгочное сосудистое сопротивление (гипертензия).
• Увеличение в диаметре лёгочного ствола.
• Дефект (частичное отсутствие) перегородки между правым и левым желудочками.
• Нефизиологичное положение аорты (со смещением вправо).
• Увеличение правого желудочка в объёме, утолщение его стенки.

Симптомокомплекс, названный по имени врача Эйзенменгера, впервые описавшего патологию в конце XIX века, может развиться в результате влияния следующих факторов двух основных групп:

1. Генетическая предрасположенность. Риск формирования пороков сердца часто бывает наследственным.
2. Неблагоприятные факторы при внутриутробном развитии плода.

Рассматривая подробнее причины из второй группы, приводящие к врождённым аномалиям строения сердца, можно выделить следующие:

• Тяжёлые заболевания различного характера, перенесённые женщиной при беременности: вирусные или бактериальные инфекции, эндокринные патологии.
• Приём матерью препаратов, запрещённых при вынашивании плода.
• Гестозы или тяжёлые ранние токсикозы первого триместра.
• Курение, приём алкоголя и других токсических веществ во время беременности.
• Воздействие на плод вибрации, радиации, электромагнитного излучения.

Кроме факторов риска описываемой болезни, причиной её могут стать последствия хирургического вмешательства, а именно внедрение внесердечных системно-лёгочных путей обхода (шунтов).

Характерная симптоматика

Первыми внешними проявлениями, привлекающими внимание, являются:

• Синюшный оттенок кожи области лица, губ и слизистых оболочек.
• Побледнение кожных покровов во время выполнения физических упражнений.
• Утолщение фаланг пальцев верхних конечностей.
• Деформация грудной клетки (выпячивание вперёд).
• Повышенная утомляемость.
• Боль в груди, которая отдаёт в руку, лопатку или челюсть.
• Аритмия.
• Одышка после физических нагрузок, может также проявляться кашель с кровянистой мокротой.

При прощупывании грудной клетки фиксируется значительная выпуклость, сформированная патологически увеличенным правым желудочком.

При прослушивании фонендоскопом отмечаются следующие отклонения:

1. Убывающий диастолический шум высокой частоты вдоль левого края грудной кости.
2. Усиленный лёгочный компонент II тона.
3. Короткий систолический шум при отсутствии непрерывного шума открытого артериального потока.
4. Высокочастотный лёгочный щелчок изгнания.
5. Патологический IV тон сердца.
6. Расщепление II тона с шумом обратного направления крови при недостаточности трёхстворчатого клапана.

Диагностические исследования

Болезнь Эйзенменгера диагностируется путём комплексного обследования, которое начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Далее назначается ряд инструментальных исследований.

Осмотр и сбор анамнеза

При осмотре пациента фиксируются синюшность кожных покровов лица и слизистых оболочек, патологическое утолщение пальцев рук.

Аускультация даёт чёткую клиническую картину болезни.

Анализ крови показывает количество эритроцитов (при синдроме повышено) и насыщенность крови кислородом.

В анамнезе присутствуют недостаточная масса тела, если речь идёт о ребёнке, и его низкая физическая активность. По мере взросления дети с описываемым комплексом демонстрируют заниженную переносимость нагрузок с длительной фазой восстановления.

Сведения об истории болезни также могут содержать информацию о перенесённых обмороках, отёках, одышках в ночное время. У взрослых пациентов могут быть зафиксированы анорексия, повышенные показатели эритроцитов, мышечные боли и нарушения чувствительности кожи губ, пальцев верхних конечностей. Такие несвязанные, на первый взгляд, симптомы говорят кардиологу о наличии комплекса Эйзенменгера.

Инструментальные методы диагностики

Для подтверждения диагноза, вынесенного на основании выслушивания сердца, осмотра и сбора данных анамнеза, пациента направляют на дополнительные обследования.

1. Электрокардиография. Позволяет выявить нарушения, связанные с гипертрофией правого желудочка. В схеме V1 проявляется высокий R зубец, а в отведении V6 – глубокий S зубец, на фоне нарушений в сегменте ST-T. Пациенту может быть предложено холтеровское обследование, заключающееся в суточной фиксации показателей.
2. Ультразвуковое исследование. Высокоинформативный и при этом безопасный способ позволяет определить величины структурных изменений. Применяется допплеровская методика, в некоторых случаях показано проведение исследования через пищевод.
3. Рентгенография. Снимок показывает: увеличенные в диаметре главные ветви лёгочной артерии и её ствол; гипертрофированные правый желудочек и одноимённое предсердие; превосходство величины лёгочной артерии над аортой; скудный рисунок сосудов на периферии при усилении его прикорневой части.
4. Ангиография – обследование с применением контрастного вещества, может быть использовано как дополнительный метод исследования для уточнения диагноза.
5. Катетеризация – метод инвазивный, но наименее травматичный. Позволяет визуально исследовать поражённый болезнью орган изнутри, измерить анатомические показатели, взять пробы крови.

Вышеперечисленные методы позволяют исследовать состояние главного органа кровеносной системы полностью и эффективно произвести дифференциальную диагностику с целью исключить иные заболевания.

Лечение

Терапия заболевания предполагает применение оперативного и консервативного методов. При отсутствии серьёзных противопоказаний речь идёт об обязательном хирургическом вмешательстве.

Операция

Хирургические методы при описываемой патологии предполагают:

1. Зашивание перегородки или установку патча в патологическое межжелудочковое отверстие.
2. Установление главной артерии в физиологичное состояние.
3. Установка протеза в клапан аорты.
4. Сужение лёгочной артерии.

В некоторых случаях обойтись без операции нельзя, однако такие вмешательства несут большой риск летального исхода.

Консервативные методы

Медикаментозное лечение болезни осуществляется как симптоматическое, так и поддерживающее. Показана такая терапия в случае наличия противопоказаний к хирургическому вмешательству либо после его проведения.

Для устранения симптомов и поддержания функционирования организма применяют следующие лекарственные средства.

1. Препараты простациклина и его аналоги. Вызывают релаксацию гладкой мускулатуры стенок сосудов, позволяют нормализовать повышенное давление в лёгочной артерии.
2. Антагонисты кальция. Оказывают сосудорасширяющее действие, влияют на частоту сокращений сердца.
3. Ингибиторы фосфодиэстеразы. Стимулируют увеличение такого посреднического нуклеотида, как циклический гуанозинмонофосфат, и увеличивают вазодилатацию.
4. Антагонисты рецепторов эндотелина. Провоцируют сужение сосудов и уменьшение в них кровотока.

Опасные последствия и осложнения

Комплекс Эйзенменгера требует безотлагательного лечения. В случае пренебрежения медицинскими рекомендациями и отказа от терапии вероятно наступление летального исхода.

Осложнения заболевания – закупорка сосудов, лёгочные кровотечения.

Средняя продолжительность жизни пациентов – около двадцати-тридцати лет. Синюшность кожных покровов – симптом, после проявления которого люди с диагностированным синдромом живут не более десяти лет.

Под комплексом Эйзенменгера в медицине на сегодняшний день понимается сложная сердечная патология, в которую вовлечены межжелудочковая перегородка, аорта, правый желудочек.

При этом в межжелудочковой перегородке отмечается наличие дефекта, правый желудочек имеет ярко выраженные признаки гипертрофии, а аорта располагается справа, что нетипично для нее.

Впервые эту сердечную патологию описал немецкий врач Эйзенменгер, и в его же честь она получила свое название.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Комплекс Эйзенменгера встречается среди врожденных пороков сердца не так уж и часто. Из всех регистрируемых пороков на его долю приходится всего около 4%. Эту сердечную патологию от тетрады Фалло отличает отсутствие сужения легочной артерии.

Стоит отметить, что комплекс Эйзенменгера и синдром с аналогичным названием – это несколько различные понятия. Для синдрома не обязательно характерны все признаки комплекса, но при этом обязательно присутствуют шунты между правыми и левыми отделами сердца.

Причины

На сегодняшний день точные факторы, влияющие на развитие комплекса Эйзенменгера, не установлены, однако считается, что они аналогичны причинам, вызывающим другие разновидности вороженных пороков сердца.

К возможным причинам относят:

• влияние наследственности;
• патологическое действие токсинов различного происхождения (употребление некоторых медицинских препаратов, курение, влияние экологии и др.);
• инфекционные и вирусные заболевания, перенесенные матерью во время беременности.

Все симптомы патологии связаны с тем, что страдает гемодинамика при комплексе Эйзенменгера. Причем из-за сочетанности порока нарушения выявляются очень сильно.

Так, например, из-за дефекта в перегородке между желудочками в аорту в избытке попадает венозная кровь, в которой невелико содержание кислорода. Нередко при комплексе Эйзенменгера встречается не просто дефект перегородки между желудочками, а полное ее отсутствие.

Способствует попаданию в аорту крови с малым содержанием кислорода и неправильное ее расположение.

Характерным проявлением комплекса является также повышение давления в легочном круге кровообращения. Это происходит из-за спазма прекапилляров, который формируется в ответ на то, что в легочной артерии давление оказывается чрезмерно высоким (иногда даже превышает уровень давления в аорте).

Постоянная гипертензия в легочном круге кровообращения приводит к изменениям в стенках сосудов, из-за которых осложняется насыщение крови кислородом.

Комплекс проходит две основные стадии:

Симптомы комплекса Эйзенменгера

На ранних стадиях развития комплекс Эйзенменгера не имеет клинических проявлений, и именно поэтому дети с этим врожденным пороком сердца на «белой» стадии ничем не отличаются от сверстников.

Когда белая стадия переходит в синюю, развиваются следующие клинические признаки патологии:

• окраска кожных покровов становится синюшной;
• появляется одышка сначала при физической нагрузке, а потом и в покое;
• переносимость физических нагрузок резко снижается;
• появляется чувство сердцебиения, на ЭКГ можно зарегистрировать аритмию;
• появляются признаки стенокардии;
• снижается порог утомляемости, пациента часто преследует чувство слабости.

Чтобы снизить одышку и облегчить себе дыхание, больные часто вынужденно сидят на корточках.

Также можно встретить следующие проявления комплекса Эйзенменгера:

• приступы головных болей;
• эпизоды кратковременной потери сознания;
• появление кровотечения из носа;
• приступы кровохарканья;
• охриплость и быстрая утомляемость голоса;
• изменения позвоночного столба и грудной клетки (появление «сердечного горба»);
• изменение пальцев на руках по типу «барабанных палочек»;

Пациенты с комплексом Эйзенменгера часто переносят респираторные заболевания, такие как пневмонии и бронхиты.

Выживаемость пациентов без своевременного оказания помощи составляет 20-30 лет, а смерть происходит из-за .

Диагностика

Диагностику начинают с осмотра пациента, отмечая цианоз кожных покровов, изменения в грудной клетке, видимую пульсацию сердца.

При аускультации можно определить наличие систолических и диастолических шумов, которые объясняются анатомическими изменениями в строении сердца. Если врач испытывает сомнения относительно выслушиваемых шумов, то можно прибегнуть к фонокардиографии.

При пальпации грудной клетки определяется характерное дрожание, которое называют симптомом «кошачьего мурлыканья».

Из диагностических исследований используются следующие методики:

В процессе диагностики важно отличить комплекс Эйзенменгера от других врожденных пороков сердца.

Лечение

Лечение комплекса Эйзенменгера возможно только при помощи кардиохирургической операции. Даже при хирургическом вмешательстве прогноз благоприятен только в том случае, если еще не развились стойкие признаки повышения давления в малом круге кровообращения и цианоз.

При хирургическом вмешательстве хирург в первую очередь устраняет дефект, поразивший межжелудочковую перегородку. Также обязательно корректируют положение аорты, устраняя ее аномалию.

Поскольку возникает необходимость в перемещении аорты, это связано с необходимостью заменить аортальный клапан, который в большинстве случаев повреждается во время оперативного вмешательства.

По поводу комплекса Эйзенменгера – сложная процедура, которая часто заканчивается смертью пациента на операционном столе.

Если риски чрезмерно высоки, то врачи могут принять решение о проведении оперативного вмешательства паллиативного типа. Его суть в сужении легочной артерии при помощи специальной манжеты. Подобная операция помогает облегчить симптомы патологии, но не решает основную проблему, лишь откладывая обострение заболевания.

Для устранения патологии совсем не используется медикаментозное лечение, так как лекарства уже не могут повлиять на анатомические дефекты, их устранение возможно только с помощью хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение полезно при подготовке пациента к оперативному вмешательству. С его помощью облегчают основные симптомы болезни, частично устраняют аритмии и симптоматику сердечной недостаточности.

Также медикаменты применяются врачами в том случае, если оперативное вмешательство не может проводиться, но тогда терапия носит скорее паллиативный характер.

Прогноз

Комплекс Эйзенменгера часто сопровождается такими осложнениями, как:

• эндокардит бактериального происхождения;
• кровотечения легочного происхождения;
• тромбоэмболии;
• инфарктное поражение легких.

Прогноз также во многом зависит от стадии заболевания. Так, при своевременно оказанной помощи на белой стадии выживаемость остается удовлетворительной.

Если комплекс диагностируется и начинает лечиться уже после перехода в синюю стадию, то продолжительность жизни этих пациентов редко превышает 10 лет даже при лечении.

Общая средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом составляет около 20-30 лет.

Наличие у женщины комплекса Эйзенменгера – это всегда необходимость прерывать беременность, так как высок риск гибели матери в процессе родоразрешения.

При отказе от прерывания беременности большинство случаев оканчивается либо преждевременными родами, либо самопроизвольным выкидышем. Случаев, когда женщины с комплексом Эйзенменгера благополучно проходили период гестации, очень мало в медицинской практике.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца. Дефект довольно редкий – синдром Эйзенменгера у детей составляет около 4-5% от всех врожденных патологий сердца и сосудов. Чаще всего развивается до того, как ребенок достигает половой зрелости. Тем не менее бывают случаи, когда комплекс развивается в юности и прогрессирует на протяжении всего молодого возраста.

Во многом синдром Эйзенменгера похож на группу пороков сердца, выделенных Этьеном-Луи Артуром Фалло – триаду, тетраду и пентаду Фалло. Отличается от них отсутствием сужения легочной артерии.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких. Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов. Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

• открытый атриовентрикулярный канал;
• цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
• общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.

Сердечно-сосудистые заболевания

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

• головокружение;
• патологическая усталость, слабость;
• одышка;
• учащенное сердцебиение;
• аритмия;
• чувство сжатия, боль в левой части груди;

Один из симптомов этого недуга - это аритмия

• частые приступы кашля;
• обмороки;
• повышенное потоотделение;
• опухание брюшной области;
• онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
• отхаркивание крови;
• отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

• I – без цианоза;
• II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

• эмболии;
• дефицит в организме железа;
• хроническая сердечная недостаточность;
• подагра;
• инфаркт;
• инсульт;
• воспаление эндокарда бактериальной природы;
• мозговое кровоизлияние;
• вторичная полицитемия;
• повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
• почечная недостаточность;
• инфекционные процессы в мозге;
• нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
• внезапный летальный исход.

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Диагностика

Уже при поверхностном осмотре специалист выявит нарушение ритма сердечных сокращений. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования:

• ЭхоКГ;
• рентгенограмма грудной клетки;
• сердечная катетеризация.

Так как у больных наблюдаются сильные изменения картины крови, очень важными для диагностики будут показатели общего анализа крови с гематокритным числом (соотношение форменных элементов крови). В результате исследования может быть выявлена полицитемия, а показатель гематокрита будет превышать 60%.

Наиболее частые дифференциальные диагнозы: артериальный стеноз, пентада Фалло, незаращение протока артерии.

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.

Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма - флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.

Порок совместим с утробной жизнью. После рождения овальное отверстие и артериальный проток закрываются нормально. Венозная кровь течет из правого предсердия в правый желудочек. Отсюда большая часть крови выбрасывается в легочную артерию и легкие, откуда по легочным венам возвращается в левое предсердие. Так как аорта «сидит верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки, то часть крови из правого желудочка выбрасывается в аорту. При этом пороке значительно повышается давление в легочной артерии. Оно может достигать величин давления в аорте или даже превышает его. Повышение давления в малом круге кровообращения объясняется увеличением сопротивления в легочных артериолах (минутный объем крови в легочном круге не повышается, он в норме или, чаще, снижен). Оно может быть равно величине сопротивления в большом круге кровообращения. Это целесообразная компенсаторная реакция, предохраняющая малый круг кровообращения от гиперволемии, а больного - от отека легких. Механизм повышения давления з малом круге кровообращения не ясен. Высказываются предположения о спазме артериол, об анатомических изменениях строения артериол. Последнее более вероятно, так как находит подтверждение при гистологическом исследовании.

Нарушение кровообращения при комплексе Эйзенменгера ведет к гипертрофии правого желудочка. Рано или поздно появляется цианоз. Это связано с венозно-артериальиым шунтированием. Объем сбрасываемой в аорту венозной крови зависит от нескольких факторов: размера дефекта межжелудочковой перегородки, степени декстропозиции аорты, соотношения систолического давления в правом желудочке и аорте. Объем венозно-артериального шунта с нарастанием легочной гипертензии увеличивается.

С патолого-физиологической точки зрения можно говорить о двух периодах развития комплекса Эйзенменгера: стадии без цианоза и стадии с цианозом. В первой стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови нормальное или почти нормальное, так как шунтирование идет слева направо, т. е. по артериально-венозному типу (благодаря более низкому сосудистому сопротивлению в малом круге кровообращения по сравнению с большим). Во второй, дианетической, стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови снижено, так как шунтирование идет справа налево, т. е. по венозно-артериальному шунту (в связи с более высоким сосудистым сопротивлением в малом круге кровообращения по сравнению с большим).

Патологическая анатомия.

Положение аорты «верхом» на желудочке как правило, умеренное. Дефект, располагающийся в перепончатой части межжелудочковой перегородки, бывает большого размера (обычно 1,5-3 см в диаметре). Размеры легочной артерии всегда нормальные; в большинстве случаев ствол и ветви расширены иногда значительно. Наблюдаются выраженные морфологические изменения легочных артериол: утолщение мышц медии с уменьшением просвета сосуда. Эти изменения связывают с отсутствием обратного развития в период внеутробной жизни, когда начинают функционировать легкие, и остающимся внутриутробным типом кровообращения в легких. В дальнейшем в артериолах развиваются вторичные изменения (вторичное фиброзное утолщение интимы), обусловленные повышенным давлением в легочной артерии.

Правый желудочек и правое предсердие гипертрофированы и расширены. Левый желудочек не увеличен. У 25-20 % больных наблюдается правосторонняя дуга аорты.

Клиника и симптомы комплекса Эйзенменгера

Клиника довольно разнообразна. Среди врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом, комплекс Эйзенменгера переносится лучше других аномалий. Если легочная артерия не расширена, цианоз отсутствует. При ее расширении, наблюдаемом у большинства больных, цианоз появляется впериод полового созревания или в ранней молодости. Иногда все же, цианоз отмечается уже с рождения или появляется в течение первых двух лет жизни и большей частью не позже 10 лет. Во всяком случае, для комплекса Эйзенменгера характернее поздний, чем ранний цианоз (в отличие от тетрады Фалло, при которой цианоз появляется раньше). Время возникновения цианоза зависит от степени декстропозиции аорты. Чем она больше выражена, тем более ранний и более значительный цианоз. Цианоз длительное время может быть умеренным. Он бы-вгет постоянным или появляется лишь при физической нагрузке. С течением заболевания цианоз постепенно нарастает и наиболее резко выражен перед смертью.

Полицитемия обычно носит умеренный характер; пальцы в виде барабанных палочек наблюдаются не всегда и являются довольно поздним симптомом. Они не бывают столь резко выражены, как при тетраде Фалло, так как после появления цианоза смерть наступает через сравнительно короткий промежуток времени.

Часты жалобы на одышку, общую слабость и быструю утомляемость. Наблюдаются также головная боль, склонность к обморокам. Одышка с появлением цианоза становится более явной, хотя и не бывает слишком тягостной. В положении сидя на корточках наступает облегчение. Часты инфекции дыхательных путей. Нередки кровохарканье и носовые кровотечения. Сдавление легочной артерией левого возвратного нерва может привести к охриплости голоса. Физическое развитие и рост страдают лишь в случае раннего и длительного (с детства) цианоза.

В области сердца видны сердечный горб, иногда пульсация слева от грудины. Сердечная тупость расширена в общем незначительно или не изменена. Выслушивается большей частью громкий и грубый систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки, который сопровождается кошачьим мурлыканьем. Эпицентр шума в третьем - четвертом межреберье слева у края грудины. Здесь же может выслушиваться диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла), обычно ограниченный только указанной областью, мягкий. Следует, однако, иметь в виду, что в области сердца могут выслушиваться диастолический шум аортальной недостаточности (грубый, сопровождается периферическими симптомами) и диастолический шум (как часть непрерывного систолодиастолического шума) открытого артериального протока, с которыми часто сочетается комплекс Эйзенменгера. Над легочной артерией выражен акцент 2-го тона. Бывает положительной эфирная проба, когда клинически венозно-артериальный шунт еще не выявляется.

Рентгенологическая картина различна.

Размеры сердечной тени нормальные или немного увеличены с легким выпячиванием дуги ствола легочной артерии. В редких случаях тень приобретает форму деревянного башмака. Тени ветвей легочной артерии тоже без особенностей. Подозрение о наличии порока может вызвать лишь оживленная пульсация теней легочных корней. В большинстве случаев все же сердечная тень умеренно увеличена за счет правого желудочка, а иногда и правого предсердия. Отчетливо выпячена и пульсирует дуга легочной артерии. Сердечная тень часто шаровидной формы. Ветви легочной артерии в корнях легких расширены н пульсируют, сосудистый рисунок легких усилен.

В некоторых случаях все размеры сердца увеличены и невозможно определить, за счет каких отделов. Легочная артерия аневризматически расширена, корни легких, крупные ветви легочной артерии пульсируют. Однако пульсация не прослеживается до периферии легких, как это наблюдается при значительном дефекте межпредсердной перегородки.

Электрокардиографические данные не специфичны, часто не отличаются от нормы. Электрическая ось сердца может быть в нормальном положении, но обычно она отклонена вправо, отмечается вертикальная или полувертикальная позиция по Вильсону. Может быть увеличен зубец Р, но чаще он нормальный. Нередко выражены признаки перегрузки правого или обоих желудочков, иногда регистрируются удлинение интервала Р-Q, блокада правой ножки пучка Гиса.

Существенным подспорьем в диагностике являются результаты зондирования сердца, кардиоманометрии и ангиокардиографии. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии повышено, в правом предсердии и легочных капиллярах нормальное. С увеличением легочной гипертензии повышается диастолическое давление в легочных артериолах. Насыщение крови кислородом в правом желудочке больше, чем в правом предсердии. Контрастная масса, введенная в правый желудочек, одновременно заполняет аорту и легочную артерию, легочная артерия расширена, в ней и ее ветвях контрастная масса задерживается, контрастирование левой половины сердца запаздывает и выражено слабее по сравнению с нормой.

Осложнения

Осложнения комплекса Эйзенменгера: бактериальный эндокардит, катар верхних дыхательных путей, эмболии, в том числе парадоксальные, в мозг.

Дифференциальная диагностика порока

Если нет цианоза, следует дифференцировать комплекс Эйзенменгера и врожденные пороки сердца, при которых имеет место расширение ствола и ветвей легочной артерии (чистый стеноз легочной артерии, незаращение артериального протока, значительный дефект межжелудочковой и дефект межпредсердной перегородки).

Неосложненный изолированный открытый артериальный проток исключить легко. Затруднения возникают в случаях сочетания открытого артериального протока с легочной гипертензией и венозно-артериальным шунтом. Дефект межпредсердной перегородки, особенно в случае сочетания с цианозом, дает подобную комплексу Эйзенменгера клиническую и рентгенологическую картину. Однако цианоз при дефекте межпредсердной перегородки обычно перемежающегося характера. Труднее всего отличить комплекс Эйзенменгера от изолированного значительного высокого дефекта межжелудочковой перегородки с резкой легочной гипертензией. Основным отличительным признаком является декстропозиция аорты при комплексе Эйзенменгера, однако при умеренной декстропозиции аорты и изменении преимущественного артериально-венозного шунта в венозно-артериальный отличить эти два заболевания клинически прижизненно почти невозможно.

Комплекс Эйзенменгера с цианозом необходимо отличать, прежде всего, от тетрады Фалло. Однако при комплексе Эйзенменгера не бывает столь резко выраженных цианоза, «барабанных пальцев» и полицитемии, отмечается расширение и резкая пульсация ствола и ветвей легочной артерии. Во всех сомнительных и затруднительных для дифференциальной диагностики случаях проводится катетеризация полостей сердца, легочной артерии и аорты, измерение давления в них, исследование насыщение крови кислородом, ангиокардиография.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Эффективна операция закрытия дефекта, предпринятая до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и необратимых изменений в стенке легочных артерий.

Прогноз сомнительно благоприятный до развития цианоза. Форма с поздним цианозом более благоприятна, хотя редко больные живут больше 10 лет со времени появления явного цианоза. Смерть в большинстве случаев наступает в возрасте 20-30 лет в результате недостаточности правого сердца. Форма с ранним цианозом протекает, как правило, с самого начала неблагоприятно. Больные умирают, обычно не достигая зрелого возраста. Несмотря на то, что при этом пороке живут дольше, чем при других врожденных пороках с цианозом, средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет.

Среди многочисленных пороков сердца, есть комбинированные виды, которые плохо поддаются лечению. Одним из них является Синдром Эйзенменгера.

При данной патологии, работа сердечной мышцы претерпевает значительные изменения. Главная аорта находится в зеркальном положении, поэтому сброс крови меняется слева направо, развивается, правый желудочек увеличивается в размерах.

Проявляется синдром Эйзинменгера в основном у пожилых людей, но среди детей такие случаи – тоже не исключение.

Причины

Синдром Эйзенменгера - генетически обусловленное заболевание. Среди причин и провоцирующих факторов патологии выделяют следующие:

• Употребление беременной женщиной продуктов с высоким содержанием канцерогенных веществ, БАДов.
• Частые вибрации на плод, влияние радиоактивных излучений.
• Неконтролируем прием лекарственные препаратов, в частности – диуретиков ().
• Тяжелые токсикозы на первом и последнем триместре.
• Генетическая предрасположенность родителей.
• , вызвавшие заболевания беременной.

Синдром Эйзенменгера бывает белым, при котором артериовенозный сброс крови не сопровождается цианозом, и синим - с выраженной синюшностью кожи.

При изменении нормального кровяного потока, механизм работы гемодинамических процессов нарушается:

• формируется веноартериальный шунт;
• происходит смешивание крови;
• в кровь попадает мало кислорода;
• уплотняются стенки сосудов.

Основные симптомы и признаки синдрома Эйзенменгера:

• Увеличение яремных вен.
• Упадок сил.
• Деформация межпозвоночных дисков.
• Защемление межпозвоночных дисков.
• Обмороки.
• Выпячивание грудной клетки.
• Резкие боли в брюшной полости.
• Речь становится замедленной.
• Увеличивается густота крови.
• Частые заболевания органов дыхания, ОРВИ.

При этом, умственные и физические способности человека остаются без изменений. Боль в области сердца по интенсивности напоминает стенокардию: отдает в левую руку, лопатку, плечо.

Больных с синдромом Эйзенменгера при тяжелом его течении, можно определить по:

• синюшному цвету кожных покровов;
• частом дыхании;
• одышке;
• выделениям кровяной слизи из легких.

В тяжелых случаях также возникает:

• бактериальный эндокардит;
• появляется легочное кровотечение;
• тромбоэиболия;

Если пациенты игнорируют лечение, наступает сердечная недостаточность и летальный исход. Бессимптомное течение заболевания Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.

Диагностика

При подозрении у пациента синдрома Эйзенменгера, врач для диагностики назначает целый ряд обследований:

• Электрокардиограмма.
• Рентген грудной клетки.
• УЗИ сердца.
• Биохимический и.
• КТ легких.
• Катетеризация сердца.
• Тест с нагрузкой.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера – консервативное и операционное. Но полностью излечить болезнь не удается. Пациенты с таким диагнозом должны регулярно наблюдаться у кардиолога, постоянно измерять в домашних условиях показатели артериального давления.

Препараты

Для устранения симптомов и риска осложнений, назначают:

• Лекарственные средства, снимающие напряжение мышц.
• Простациклины (для снижения АД).
• Средства для разжижения крови.
• Антиаритмические препараты.

Операция

В тяжелых случаях трансплантация сердца и легких становятся методом выбора. Улучшить результаты хирургического лечения поможет иммуносупрессивная и антивирусная терапия. При развитии угрожающих жизни аритмий показано.

Прогноз

При правильном образе жизни с диагнозом синдром Эйзенменгера – прогноз благоприятный. Можно прожить долгую жизнь, если придерживаться определенных рекомендаций профилактики:

Пациенты обычно ведут активный образ жизни Чтобы предотвратить развитие гипоксемии, требуются некоторые ограничения. Специалисты рекомендуют больным избегать обезвоживания, частых ОРВИ, пребывания на высоте, резкого погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительного нахождения на солнце, гипертермии, приема НПВС и некоторых анестетиков.

Комплекс Эйзенменгера является разновидностью порока сердца, который встречается очень редко. При этом больные тяжело переносят физические нагрузки, страдают от слабости и наблюдается ряд неприятных симптомов. Продолжительность жизни начинают отсчитывать с того момента, когда появился цианоз. После этого гибель наступает в течение десяти лет.

Описание

Диагностируют этот порок только у 3% больных с. Для этого состояния характерно присутствие дефекта в перегородке между желудочками, гипертрофических процессов в правом желудочке и аномального расположения аорты, при котором она сообщается с двумя желудочками и находится сверху них.

Эта проблема встречается у представителей обоих полов и иногда протекает с другими аномалиями.

Причины развития

Точные причины патологии точно неизвестны. Врачи утверждают, что такая аномалия развивается еще во внутриутробном периоде.

Выделяют несколько факторов, повышающих риск формирования подобных нарушений. Это происходит:

• под влиянием генетической предрасположенности;
• если в период вынашивания ребенка в кровь женщины попала инфекция;
• если будущая мать принимает спиртные напитки, наркотические вещества и курит;
• после употребления беременной некоторых медикаментов;
• под влиянием радиационного и электромагнитного излучения, вибрации;
• при токсикозе;
• под влиянием эндокринных нарушений.

Стадии

Патологический процесс развивается в виде:

1. Белого порока. На этой стадии еще отсутствует цианоз. По причине дефектов в перегородке между желудочками кровь движется с левого желудочка в правый. Благодаря этому кровь нормально насыщается кислородом, что позволяет избежать посинения кожи.
2. Синего порока. При этом происходит появление цианоза, что связано с движением крови из правого желудочка в левый. По этой причине кровь в артериях получает мало кислорода.

Симптомы

Комплекс Эйзенменгера включает в себя симптомы, которые долгое время могут никак не проявляться. В период до рождения никаких симптомов нет. Пока легочная артерия не расширена, не наблюдается изменение цвета кожи и слизистых оболочек.

Первые проявления синего порока замечают в молодом возрасте с началом полового созревания. Если строение сердца значительно нарушено, то симптомы могут появляться сразу после родов или на протяжении первых нескольких лет.

Стадия белого порока не сопровождается ухудшением состояния больного, не отражается на физическом развитии, органы и ткани получают достаточное количество крови и кислорода. Обнаружить патологию могут случайно в ходе профилактического осмотра.

Но со временем происходит деформация правого желудочка и увеличение его объема, также развивается легочная гипертензия и постепенно наблюдается переход в синюю стадию.

Повышение давления в легочной артерии приводит к тому, что меняется направление тока крови и венозная кровь попадает в левый желудочек. Она смешивается с кровью из артерий и выбрасывается в аорту с недостаточным количеством кислорода. Это негативно отражается на работе всего организма.

На этом этапе:

• наблюдается синюшность кожного покрова;
• беспокоит слабость;
• тяжело переносятся нагрузки;
• беспокоит одышка;
• увеличивается частота сокращений сердца;
• нарушается ритм;
• беспокоят болезненные и сдавливающие ощущения в грудной клетке.

Все это негативно отражается на самочувствии больного. Большинство пациентов отмечают:

• что именно физические нагрузки способствуют ухудшению состояния;
• часто приступами болит голова;
• периодически происходит потеря сознания;
• из носа часто течет кровь;
• беспокоит кашель с наличием в мокроте примесей крови.

Такая патология как болезнь (комплекс, синдром) Эйзенменгера возникает у плода в перинатальный период. Опасной становится, если вовремя не обнаружена и не сделана коррекция.
Если в раннем возрасте болезнь не выявили, то при появлении её признаков в более старшем возрасте необходимо обратиться за консультацией к специалисту как можно быстрей.

Итак, давайте разберемся, что входит в понятие синдрома Эйзенменгера.

Особенности болезни

Заболевание, вызванное врождёнными аномалиями в области сердца, назвали в честь учёного, который открыл и описал болезнь – синдром Эйзенменгера. Патология относится к разновидности порока сердца.

Синдром имеет совокупность врождённых отклонений от нормы:

• Смещение аорты от нормального положения. Её дислокацию называют «всадник». Аномальное расположение позволяет попадать в аорту крови из обоих желудочков.
• Перегородка между желудочками имеет, который даёт возможность сообщаться крови венозной и артериальной, что не предусмотрено в здоровом сердце. Перегородка может вообще отсутствовать.Такая ситуация нарушает правильное соотношение в уровне создаваемого давления в разных половинах сердца. В правом предсердии получается давление повышенное, что плохо влияет на кровоток малого круга, появляются затруднения для попадания туда крови.
• Правый желудочек гипертрофирован, обычно он в результате предыдущих (первых двух) патологий увеличивается в объёме.

Отклонения совпадают с признаками. Отличие – нет сужения аорты.

Формы и классификация

Болезнь подразделяют на два периода.

Стадия порока бледного типа

Патологические нарушения в анатомическом строении, характерные для синдрома Эйзенменгера приводят к тому, что происходит попадание артериальной крови из левого желудочка в правый (венозный) желудочек. Эта аномалия не вызывает изменения цвета кожных покровов на синеватый тон.

Происходит деформация правого желудочка, как следствие этих нарушений, расширение его внутреннего объёма. На повышенное давление в правом предсердии реагируют сосуды в лёгких, усиливая со временем сопротивление. Создаются предпосылки для лёгочной гипертензии.

О том, что такое лёгочная гипертензия, расскажет следующий видеосюжет:

Стадия порока синего типа

В результате вышеописанной ситуации происходит смена направления перекидывания крови между желудочками через дефект в перегородке на право-левый. Разбавление артериальной крови венозной и попадание, обеднённой кислородом крови в большой круг кровообращения, вызывает кислородное голодание.

На этом этапе появляется цианоз. От степени проблемы зависит интенсивность синего оттенка кожи. Со временем проявляются осложнения, связанные с гипоксией.

• Кровь приобретает повышенную вязкость.
• Компенсаторные механизмы включают увеличенное содержание эритроцитов. Их повышенный распад создаёт предпосылки для появления новых болезней:
  • подагры,
  • холелитиаза
  • и других.

Причины возникновения

Патология имеет врождённый характер. Поведение и здоровье матери во время вынашивания ребёнка оказывает прямое влияние на его будущее здоровье.

Негативные факторы:

• воздействие на внутриутробную жизнь плода:
  • электромагнитного излучения,
  • радиации,
  • вибрации,
  • химических веществ, в том числе лекарств;
  • бактерий и вирусов, способных вызвать аномальное развитие;
  • канцерогенов;
• хромосомные поломки, вызывающие неправильное развитие органов.

Симптомы

Заболевание может не проявлять себя некоторое время. Отклонения вызывают нежелательные процессы, в результате которых со временем появляются симптомы болезни.

• упадок сил, плохое самочувствие во время физической нагрузки;
• при нагрузке кожные покровы становятся синеватого цвета,
• боли в левой стороне грудной клетки, которые могут отдавать в лопатку, руку;
• возможны ситуации потери сознания,
• одышка,
• иногда появление кашля с кровянистой мокротой.

Диагностика

Есть некоторые признаки, по которым специалист при осмотре может предполагать наличие симптома Эйзенменгера:

• синюшность кожных покровов,
• изменение формы кончиков пальцев – «барабанные палочки» и ногтей – «часовые стекла»,
• прослушивание определённого вида шумов.

При наличии признаков болезни или если был при рождении определён этот вид порока и не сделана своевременная корректировка, то необходимо срочно обследовать пациента для того, чтобы правильно назначить лечение.

Для исследования проблемы используют методы:

• Ангиография – даёт исчерпывающую информацию. Проводится, если нет противопоказаний.
• Электрокардиография – необходимая процедура для определения ритмов, нехарактерных для нормальной работы сердца. Возможно этим методом наблюдать деятельность сердца круглосуточно.
• Катетеризация – через русло сосудов в сердце попадает катетер. С его помощью можно провести осмотр и узнать все особенности патологии.
• Эхокардиография – безопасный метод обследования с применением ультразвука. Подробная информация о внутреннем строении и отклонениях от нормы. Показывает параметры гемодинамики.
• Рентгенография – процедура предусматривает снимок грудной клетки. На нём можно увидеть изменение контуров сердца, увеличение его размеров.

Следующее видео даст более подробную картину того, что такое симптом Эйзенменгера, и какой метод диагностики выбрать:

Лечение

Правильно организованная помощь при этой патологии – коррекция аномальных мест в раннем возрасте хирургическим путём. Если болезнь обнаружила себя в более позднем возрасте, то коррекцию следует делать как можно быстрее.

В зрелом возрасте может в результате осложнений наступить необратимая ситуация, требующая чрезвычайно радикальных решений. Если больной не готов к этому, то возможно поддерживать состояние терапевтическими и медикаментозными способами, чтобы продлить пациенту жизнь и насколько можно улучшить её качество.

Терапевтическим способом

Пациент получает рекомендации, как поддерживать состояние, чтобы избежать ухудшения.

Таким больным не показано:

• находиться в местах высокогорья,
• принимать нестероидные средства,
• окунание в воду холодной температуры,
• обезвоживание организма,
• перегревание в бане,
• болеть ОРЗ,
• беременность.

Медикаментозным

Если синдром достаточно развился и проявились осложнения, то пациента поддерживают препаратами в зависимости от создавшихся проблем. Подбирают для пациента средства, чтобы снижать гипертензию лёгких:

• препараты, усиливающие оксид азота;
• антагонисты эндотелинов,
• антагонисты простациклинов.

Повышенное число эритроцитов под наблюдением врача с осторожностью пробуют корректировать флеботомией, при этом делают компенсацию объёма физиологическим раствором.

Другие

Ранняя корректировка патологических отклонений в строении сердца предусматривает исправление положения аорты и дефекта перегородки. Для достижения цели применяются закрытые (эндоваскулярные) и открытые оперативные вмешательства. Эти действия способны предотвратить наступление тяжёлой стадии болезни и сделает жизнь пациента полноценной.

В случае, когда болезнь запущена, и осложнения повернули процесс на необратимую сторону, ситуацию может спасти операция по пересадке одновременно сердца и лёгких. Один из вариантов оперативного вмешательства – коррекция перегородки в сердце и трансплантация лёгкого.

Иногда для поддержания состояния больного при необратимой ситуации специалисты высокой квалификации берутся выполнить некоторую корректировку через операцию. Также возможно назначение на установку электрокардиостимулятора.

Профилактика заболевания

Женщинам необходимо планировать беременность, советоваться с генетиками и заранее проверять своё здоровье.

Беременным следует соблюдать:

• избегать контакта с вредными химикатами,
• если необходимо принимать таблетки, советоваться с врачом;
• не находиться в местах с опасной экологией,
• не подвергаться ионизирующему излучению,
• не употреблять генетических продуктов,
• соблюдать полезную диету.

Осложнения

Врождённые нарушения необходимо вовремя исправить хирургическим методом. Болезнь, развиваясь, создаёт все более глубокие проблемы.

К основным симптомам добавляются:

• головные боли,
• искривление позвоночника,
• частые респираторные заболевания,
• инфаркт лёгких,
• лёгочные кровотечения,
• деформация грудной клетки,
• болезни, связанные с образованием тромбов;

Прогноз

В каждом случае продолжительность жизни будет зависеть от факторов:

• степени тяжести врождённых аномалий,
• сделана ли ранняя корректировка,
• насколько запущена ситуация.

Пациенты с такой проблемой проживают 20 ÷ 50 лет. Качество жизни может быть неудовлетворительным, потому что придётся ограничивать физические нагрузки. Если больной не обращается с этим диагнозом за помощью к специалистам, то срок жизни его ограничивается от 20 до 30 лет.

Синдром (комплекс) Эйзенменгера (код МКБ 10) – это необратимая форма гипертензии в системе легочной артерии, ассоциированная с врожденным пороком сердца. Считается, что это состояние может развиться при любом запущенном пороке со значительным сбросом крови справа налево. Комплекс Эйзенменгера встречается у 10% детей и взрослых, не перенесших операцию, с дефектом межжелудочковой перегородки любого размера, при дефекте межпредсердной перегородки – у 4-6% больных. Это серьезное состояние имеет значительное влияние на жизнь больных: ее продолжительность составляет около 40 лет.

Причины и патофизиология развития синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным врожденным пороком сердца. Это состояние является осложнением пороков «бледного типа» (без проявлений цианоза), которые при прогрессировании могут трансформироваться в «синие» (с выраженным цианозом). Пациенты с диагнозом синдрома Эйзенменгера обнаруживают как минимум один дефект в сердце:

• межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• межпредсердной перегородки (ДМПП);
• открытый артериальный проток;
• тетрада Фалло (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка);
• пентада Фалло (тетрада Фалло в сочетании с ДМПП);
• аномалия Эбштейна (недостаточность трикуспидального клапана, незаращенное овальное окно, уменьшение полости правого желудочка).

У пациентов с подобными нарушениями герметичности сердечных камер происходит внутрисердечное шунтирование крови из левых (системных, с более высоким давлением) в правые (легочные) отделы. Это приводит к перенасыщению объемом крови правого предсердия и желудочка, что рефлекторно приводит к спазму легочных артерий и повышает давление в системе легочной артерии. Мелкие сосуды внутри легких изменяются структурно, что еще больше повышает внутрилегочное давление и затрудняет последующее лечение. Насыщенная кислородом артериальная кровь из-за дефекта внутри сердца смешивается с венозной, что ведет к развитию гипоксии и цианоза (посинения кожных покровов).

Клинические проявления

У многих детей с синдромом Эйзенменгера наблюдался хотя бы один эпизод отека легких из-за усиленного легочного кровотока, возникающего вследствие внутрисердечного лево-правого шунта крови. Позже, с возрастанием сопротивления легочных сосудов, движение крови в легких замедляется, и симптомы гиперемии легких сокращаются. Когда шунт из лево-правого трансформируется в право-левый, развивается цианоз и эритроцитоз как следствие хронической гипоксии. Гораздо реже клиника проявляется во взрослом возрасте без специфических проявлений: усиливающаяся слабость, одышка, цианоз. У большинства пациентов проявляются следующие признаки:

• симптомы нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения (одышка при физической нагрузке, слабость, обмороки);
• неврологические отклонения (головные боли, головокружение, нарушения зрения) из-за эритроцитоза и гипервентиляции;
• симптомы застойной сердечной недостаточности;
• аритмии и кровохарканье (как причины внезапной смерти).

Диагностика

Физикальный осмотр выявляет центральный цианоз, симптом «барабанных палочек» (ногтевые фаланги на руках расширяются, напоминая форму барабанных палочек), набухание шейных вен, наличие сердечного горба (деформации грудной клетки в области сердца), пульсацию слева от грудины. При аускультации выслушивается акцент второго тона над клапаном легочной артерии, грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с характерным симптомом «кошачьего мурлыканья» (дрожание грудной клетки, похожее на мурлыканье).

Для регистрации звуковых эффектов применяется фонокардиография. На рентгенографии грудной клетки в прямой проекции выявляется расширение ствола легочной артерии. Стандартная ЭКГ-диагностика регистрирует признаки перегрузки правых отделов сердца. При катетерном измерении давления в легочной артерии обнаруживается его повышение до 60-100 мм рт.ст. (при норме до 30 мм рт.ст.). Эхокардиография подтверждает наличие одного или нескольких дефектов в сердце.

Лечение

Положительный прогноз возможен при быстром хирургическом вмешательстве, которое заключается в ушивании дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, ликвидации неправильного расположения аорты, закрытии открытого артериального протока. Многие исследования доказали неэффективность хирургического лечения синдрома Эйзенменгера во взрослом возрасте: чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность ее положительного исхода. Но возможны паллиативные (устраняющие симптоматику) операции, например, направленные на сужение легочной артерии для снижения давления в ней.

Медикаментозная терапия при синдроме Эйзенменгера - симптоматическая, направленная на улучшение деятельности сердечной мышцы, понижение внутрилегочного давления, уменьшение симптоматики сердечной недостаточности.

Она проводится в предоперационный период и при противопоказаниях и невозможности выполнения кардиохирургического вмешательства.

Лекарственные средства, применяющиеся в терапии синдрома Эйзенменгера:

Порок развития сердца, при котором аорта занимает положение всадника, находясь одновременно над правым (увеличенным) и левым желудочками, то есть «сидит» на дефектной перегородке между ними, называется синдромом Эйзенменгера. Признаки врожденной аномалии – слабость, цианотичность кожи, кашель с кровянистой мокротой, одышка, кровотечения из носа. Показано оперативное лечение – пластика межжелудочковой перегородки и корректирование расположения аортального ствола.

📌 Читайте в этой статье

Причины возникновения

Патологические изменения могут возникнуть после рождения ребенка или проявиться только во взрослом возрасте. При этом факторы, влияющие на их формирование, различаются.

У детей

Отмечается наследственная предрасположенность. Также развитие сердца во внутриутробном периоде могут нарушить:

• токсические вещества – никотин, алкоголь, наркотические и лекарственные препараты, химические соединения;
• физические факторы – облучение, вибрация, электромагнитные поля;
• болезни матери – вирусные инфекции, сахарный диабет, тиреотоксикоз, аутоиммунные заболевания;
• тяжелое течение беременности (токсикоз, угроза выкидыша).

У взрослых

Если в раннем возрасте пациент не был прооперирован по поводу внутрисердечного сброса крови слева направо, то со временем нарастает давление в легочном круге кровообращения. Обратный ток крови меняет направление. Нелеченые аномалии, которые могут перейти в синдром Эйзенменгера:

• между желудочками или предсердиями;
• совместный артериальный ствол;
• открытый Боталлов проток;
• диспозиция крупных сосудов.

Через дефект перегородки кровь из левого желудочка перетекает в правый. После рождения постепенно зарастает артериальный проток и овальное окно, венозная кровь проходит в легкие, но так как у правого желудочка есть прямое сообщение с аортой-всадником, то частично она попадает в аорту.

Давление в легочных артериях становится примерно таким же, как в большом круге. Это происходит из-за роста сопротивления сосудов – компенсаторной реакции, ограничивающей приток крови. Нарастание легочной гипертонии вызывает увеличение мышечного слоя правого желудочка.

В дальнейшем кровь все больше сбрасывается из правой в левую половину сердца и аорту, процентная концентрация кислорода в такой смешанной крови понижается. Это проявляется цианозом кожи, он свидетельствует о запущенной болезни и высокой легочной гипертензии.

Поэтому выделены две стадии комплекса Эйзенменгера:

• Без цианоза – шунтирование крови проходит из артериальной в венозную сеть.
• С цианозом – меняется направление, неочищенная венозная кровь попадает в артерии, минуя легкие.

Симптомы сердечной патологии

Вначале заболевание себя никак не проявляет, поэтому дети с «белой» стадией синдрома растут и развиваются обычно, не отставая от сверстников. Но, как только направление сброса меняется, формируется такая клиническая картина:

• устойчивая синюшность кожи,
• затрудненное дыхание,
• низкая переносимость физических нагрузок,
• слабость,
• головные боли,
• частое сердцебиение,
• обморочные состояния,
• кровотечение из носа и альвеол (кровохаркание).

Для облегчения дыхания пациенты присаживаются на корточки. Из-за давления широкой и плотной легочной артерии на возвратный нерв возникает охриплость голоса. Типичным проявлением бывают частые болезни дыхательных путей – пневмония и бронхит, отличающиеся затяжным течением и устойчивостью к традиционной терапии.

Позвоночник и грудная клетка деформируются, возникает сердечный горб, пальцы из-за хронического кислородного голодания приобретают форму барабанных палочек.

Болезнь Эйзенменгера может вызывать такие осложнения:

• кровотечение из легких,
• инфаркт легочной ткани,
• или эмболию легочных артерий,

Средняя продолжительность без операции не превышает 25 лет, летальный исход чаще связан с недостаточностью кровообращения.

Смотрите на видео о пороках сердца у детей:

Методы диагностики состояния

При осмотре заметны признаки синюшности кожи, губ, деформации пальцев и грудной клетки, пульсирование сердца слева от грудины. обнаруживает грубый шум в период систолы, ему сопутствует «кошачье мурлыканье» при пальпации. Диастолический шум может отражать относительную недостаточность легочной артерии. Второй тон над пульмональной артерией акцентирован. Непрерывный шум возникает при открытом аортальном протоке.

Данные дополнительных методов диагностики:

• УЗИ сердца обнаруживает все характерные изменения – диспозицию аорты, дефект перегородки между камерами, увеличение правого желудочка.
• Рентгенограмма – ствол пульмональной артерии выпячен, корни легких пульсируют, сердце в виде шара или башмачка.
• – признаки гипертрофированного правого желудочка.
• Катетеризация полостей необходима для измерения давления в них.
• Газовый состав крови показывает низкое содержание кислорода.
• Анализ крови в конечной стадии выявляет полицитемию (повышенное содержание эритроцитов).

Лечение синдрома у взрослых и детей

Для радикальной терапии может быть использована только операция. Но ее проведение дает результат исключительно на стадии «белого» порока, пока нет стойких изменений в легочной ткани и цианоза. При хирургическом лечении проводится пластика перегородки и восстановление анатомического положения ствола аорты.

В большинстве случаев устанавливают искусственный аортальный клапан. Иногда выбирают паллиативный вариант – сжимание легочной артерии манжетой для понижения гипертензии.

Медикаментозное лечение используют или в комплексе с операцией (оптимальный вариант) или при противопоказаниях к ней. Назначают следующие лекарственные средства:

• препараты, снижающие сопротивление легочных сосудов (Ремодулин, Тивасо, Бозентан);
• ингаляции кислорода.

При высоком показателе гематокрита назначают кровопускания для понижения вязкости крови.

Прогноз для больных

Тяжесть течения синдрома Эйзенменгера определяется развитием цианоза. После появления его первых признаков продолжительность жизни не превышает 10 лет. Его возникновение – это свидетельство прогрессирующего нарушения внутрисердечной и легочной гемодинамики. Появление венозной крови в артериальной также означает, что благоприятное время для операции упущено.

Женщинам с этой патологией не разрешается планировать беременность, так как она может окончиться летальным исходом.

Синдром Эйзенменгера характеризуется дефектом перегородки между желудочками, смещением аорты – она занимает положение всадника над правой и левой частью сердца, увеличением правого желудочка. Болезнь может быть врожденной или стать результатом нелеченых пороков сердца.

Клинические проявления зависят от времени смены сброса крови – вначале он проходит из левого в правый желудочек. По мере роста легочной гипертензии кровь течет в противоположном направлении. Для лечения используют операцию, но только до развития цианоза кожных покровов.

Читайте также

Врожденный дренаж легочных вен может убить малыша еще до года. У новорожденных он бывает тотальный и частичный. Аномальный дренаж у детей определяется на эхокардиографии, лечение - операция.