1. Что такое панникулит?
Панникулит - это инфильтрация
гиподермы воспалительными или неопластическими клетками. Клинически панникулит
проявляется более или менее глубоко расположенным уплотнением, иногда выступающим
над поверхностью кожи. Кроме того, наблюдаются следующие симптомы: эритема,
язва, повышение температуры, напряженность и болезненность кожи. Встречаются
также уплотнения и узлы без признаков воспаления.
2. Назовите типы панникулитов. Как
они классифицируются?
Основные формы панникулитов
Септальный панникулит
Узловатая эритема
Подострый нодулярный мигрирующий
панникулит
(Склеродерма-панникулит)
Лобулярный или смешанный панникулит
Васкулиты и заболевания
соединительной ткани
Узловой васкулит
(индуративная эритема)
Волчаночный панникулит
Другие типы соединительнотканных
панникулитов
Метаболические нарушения
Размягчающие
повреждения/уплотнения жира
Склерема
новорожденных
Подкожножировой
некроз новорожденных
Панкреатический
некроз жира (ферментативный)
Альфа-1-антитрипсиндефицитный
панникулит
Травматический панникулит
Инфекционный панникулит
Злокачественные опухоли
и панникулит
Липодистрофия
В настоящее время нет единой,
признаваемой всеми классификации; тем не менее отмечается тенденция группировать
заболевания по гистопатологическим признакам и этиологии. Септальные
панникулиты
характеризуются воспалительными изменениями в основном
в соединительнотканных перегородках между жировыми дольками, лобулярные
панникулиты
- преимущественным поражением непосредственно самих жировых
долек.
Липодистрофия
может
быть конечной стадией воспалительных, травматических, метаболических или
гормональных изменений жира гиподермы.
3. Что такое узловатая
эритема?
Узловатая эритема характеризуется
эритематозными напряженными узлами преимущественно в претибиальных областях
(хотя возможна любая локализация), развивающимися в результате реакции
гиперчувствительности на некоторые антигены. Чаще - это острый процесс,
но может быть и хронический. Некоторые авторы расценивают подострый
нодулярный мигрирующий панникулит
(болезнь Виллановы) как хронический
вариант узловатой эритемы.
4. Каковы причины узловатой
эритемы?
Узловатая эритема представляет
собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа на широкий спектр
антигенов.
Поражение при узловатой эритеме на
ноге, развившееся на фоне язвенного колита
5. Назовите наиболее
часто встречающиеся причины узловатой эритемы.
Стрептококковая инфекция
(стрептококковый фарингит) и медикаменты (особенно оральные контрацептивы,
возможно, галогенсодержацие препараты). Реже узловатая эритема встречается
при туберкулезе, глубоких микозах (кокцидиоидомикоз и бластомикоз), иерсиниозе,
саркоидозе, язвенном колите, энтерите, лейкемии.
6. Как проводить биопсию
узловатой эритемы?
Биоптат берется из центральной
части узла с максимальным захватом глубоко расположенных тканей (в биоптате
обязательно должна быть подкожная клетчатка). Предпочтительно проведение
инцизионной биопсии с широким захватом гиподермы.
7. Каковы характерные
микроскопические признаки узловатой эритемы?
Типичные гистологические
изменения характеризуются преимущественно септальным панникулитом с проникновением
воспалительных клеток в жировые дольки и образованием инфильтратов в виде
озер. Клетки представлены в основном лимфоцитами, нейтрофилами и/или эозинофилами.
Часто обнаруживаются периваскулярные инфильтраты, однако истинный васкулит
не выявляется. При хронических формах развиваются микрогранулемы в соединительнотканных
перегородках.
8. Как лечить узловатую
эритему?
Основа - лечение заболевания,
вызвавшего узловатую эритему. Как вспомогательные средства применяют салицилаты,
нестероидные противовоспалительные средства, калия йодид (особенно при
хронических формах), назначают постельный режим.
9. Что такое нодулярный
васкулит?
Это форма панникулита, наиболее
часто локализующаяся на задней поверхности нижних конечностей. Возможно
изъязвление очагов поражения. Изначально заболевание расценивали как туберкулид
(индуративная эритема Базена), однако в последние годы этот дерматоз считают
идиопатическим или связанным с другими видами инфекции.
Нодулярный васкулит. Подкожный узелок
на руке с незначительной эрозией кожи, обусловленной Mycobacterium marinum
10. Каков патогенез
нодулярного васкулита?
Нодулярный васкулит развивается
в результате образования иммунных комплексов на различные антигены. Микобактериальная
инфекция - один из предполагаемых агентов; недавно с помощью полимеразной
реакции была идентифицирована микобактериальная ДНК в очагах поражения.
11. Опишите микроскопические
признаки нодулярного васкулита.
Нодулярный васкулит представляет
собой лобулярный панникулит со смешанным, часто гранулематозным инфильтратом.
Характерен васкулит артерий среднего размера или вен, однако иногда плотный
инфильтрат не позволяет определить изменения в сосудах и требуются дополнительные
срезы биоптата. Казеозный некроз встречается в половине случаев, и не только
при туберкулезе.
12. Каков дифференциальный диагноз
нодулярного васкулита?
При узловатом полиартериите
и поверхностном тромбофлебите в подкожной клетчатке отмечается васкулит
сосудов средних размеров. В обоих случаях воспалительные изменения "привязаны"
к сосудам, и, как правило, выраженный воспалительный инфильтрат жировых
долек не затушевывает их. Для общей клинической картины системного узловатого
полиартериита характерны гипертензия, поражения почек и ЦНС; при поверхностном
мигрирующем тромбофлебите выявляются злокачественные опухоли внутренних
органов. По моим данным (Дж. В. Паттерсон), классический нодулярный васкулит
встречается редко, однако не исключено его появление в связи с ростом заболеваемости
туберкулезом.
13. Как лечить нодулярный васкулит?
Прежде всего необходимо
лечить инфекционный процесс, особенно туберкулез. Симптоматическая терапия
включает постельный режим, противовоспалительные средства. Необходимо исключить
провоцирующие развитие заболевания факторы, в частности, курение.
14. Каковы клинические признаки люпус
панникулита.
Люпус панникулит, называемый
также глубокой волчанкой, характеризуется эритематозными или цвета нормальной
кожи подкожными узлами. Поражения при этой форме, в отличие от таковых
при других панникулитах, чаще локализуются на лице, наружной поверхности
верхних конечностей, плечах, туловище. Иногда встречаются изменения, характерные
для дискоидной волчанки - фолликулярные роговые пробки или эпидермальная
атрофия.
15. Опишите микроскопические признаки
люпус панникулита.
В типичных случаях это смешанный
септально-лобулярный панникулит, характеризующийся очаговыми или диффузными
и периваскулярными инфильтратами, в которых преобладают лимфоциты. Иногда
встречаются скопления лимфоцитов, окруженные плазматическими клетками,
или лимфоидные фолликулы, а также отложения муцина и гиалинизация. В половине
случаев определяются изменения эпидермиса, присущие кожной красной волчанки.
16. Насколько важно установить диагноз
люпус панникулита?
Панникулит может быть проявлением
кожной или системной красной волчанки. Тем не менее в связи с нетипичными
клиническими признаками окончательный диагноз иногда ставится спустя несколько
месяцев или лет. Ранняя биопсия и прямая РИФ очагов поражения помогают
в диагностике красной волчанки и позволяют начать соответствующую терапию.
17. Являются ли склерема новорожденных
и некроз подкожной клетчатки новорожденных отражением одного процесса?
Нет. При этих заболеваниях
отмечаются различные степени выраженности склероза подкожной клетчатки
новорожденных. Склерема новорожденных
развивается в основном у недоношенных
детей и характеризуется уплотненной холодной доскоподобной кожей; часто
отмечается ранняя гибель. Некроз подкожной клетчатки
развивается
через несколько недель после рождения в виде твердых, относительно дискретных
узлов. Прогноз для жизни и разрешения процесса благоприятнее.
Некроз подкожной клетчатки новорожденного
18. Сходны ли микроскопические признаки
склеремы и некроза подкожной клетчатки новорожденных?
Для обоих заболеваний характерны
игольчатые щели в липоцитах, образовавшиеся, повидимому, на месте растворившихся
кристаллов триглицеридов при обработке ткани. При склереме отмечается утолщение
фиброзных перегородок и слабо выраженное воспаление, при некрозе подкожной
клетчатки - лобулярный панникулит.
19. Каковы причины этих заболеваний?
В неонатальном жире увеличено
соотношение насыщенных и ненасыщенных жирных кислот, что приводит к повышению
температуры плавления и образованию очагов затвердения жиров. Эти изменения
в сочетании с другими возможными метаболическими дефектами приводят к формированию
кристаллов, некрозу жира и воспалению под воздействием сосудистых нарушений
или травм.
20. Что такое панкреатический некроз
жира?
Заболевание проявляется
подкожными узлами на нижних конечностях или других участках, развивающихся
на фоне острого панкреатита, карциномы поджелудочной железы, травматического
панкреатита и панкреатических псевдокист. В процесс может вовлекаться жир
внутренних органов. Главную роль в развитии болезни играют циркулирующие
амилаза и/или липаза, непосредственно воздействующие на подкожную клетчатку.
Основа терапии - лечение заболеваний поджелудочной железы.
21. Существуют ли характерные гистологические
признаки панкреатического некроза жира?
Эти признаки патогномоничны
и характеризуются остатками липоцитов с толстыми нечеткими стенками (клетки-призраки)
и скоплениями базофильного материала, представляющих собой продукт омыления
жира солями кальция (сапонификация).
22. Какова роль дефицита альфа-1-антитрипсина
(ингибитор протеиназ) в развитии панникулита?
С середины 1970 гг. стало
очевидно, что у больных с дефицитом ингибитора протеиназ, особенно с тяжелыми
формами и имеющих PiZZ-фенотип, отмечается склонность к развитию болезненных
подкожных изъязвляющихся узлов. Установлено, что у таких больных вследствие
воздействия провоцирующих факторов (например, травмы) начинаются безостановочная
активация комплемента, воспаление, повреждение эндотелиальных клеток и
тканей. Микроскопические изменения характеризуются диффузной, нейтрофильной
инфильтрацией ретикулярной дермы, разжижающим некрозом дермы и фиброзных
перегородок, приводящим к сепарации жировых долек. Лечение проводится дапсоном
и системными кортикостероидами; планируется в ближайшее время включение
в схему ингибитора протеиназ.
23. Какие типы травмы вызывают развитие
панникулита?
Многочисленные виды травм
(как случайные, так и преднамеренные) могут вызвать образование болезненных
подкожных узлов: холодовые травмы, инъекции инородных субстанций (минеральных
масел, медикаментов), повреждение тупым предметом. Каждый вид характеризуется
специфическими гистологическими признаками, поэтому при травматическом
панникулите показана биопсия. Поляризационная микроскопия - простой метод
обнаружения инородного материала в тканевых срезах. Успех терапии зависит
от обнаружения и ликвидации причины, вызвавшей панникулит.
24. Как инфекция вызывает
развитие панникулита?
Панникулиты могут развиться
при локализованной и генерализованной инфекции, обусловленной грамположительными
и грамотрицательными бактериями, микобактериями, Nocardia, Candida,
Fusarium.
У иммуносупрессированных лиц повышен риск развития инфекционных
панникулитов. Микроскопические признаки разнообразны и могут напоминать
таковые при других панникулитах. Тем не менее септально-лобулярные поражения,
нейтрофильная инфильтрация, сосудистая пролиферация, геморрагия и некроз
потовых желез позволяют предположить инфекционную природу заболевания.
Специальные окраски, культуральные исследования помогают поставить окончательный
диагноз и провести соответствующее антимикробное лечение.
25. Какова роль злокачественных
опухолей в развитии панникулитов?
Злокачественные инфильтраты,
проявляющиеся узлами, похожи на различные виды панникулитов. Ситуацию осложняет
также возможное присоединение к воспалительным изменениям злокачественного
компонента. Таким образом, диагноз устанавливается на основании данных
биопсии. Гистологические изменения, свойственные злокачественным процессам,
характеризуются однообразными клеточными популяциями и/или клеточной атипией,
расположением клеток между коллагеновыми волокнами в одну линию и незначительными
повреждениями соединительной ткани лица в виде плотной клеточной инфильтрации.
Панникулитоподобные поражения свойственны низкодифференцированной карциноме,
лимфоме, множественной миеломе и лейкемии.
26. Что такое липодистрофия?
Липодистрофия проявляется
вдавлением или, реже, уплотнением кожи, обусловленными изменениями подкожной
клетчатки. Липоатрофия
встречается в виде различных форм, некоторые
из них идиопатичны, другие связаны с синдромами инсулинрезистентного сахарного
диабета, патологии комплемента, а также обусловлены применением инъекционных
кортикостероидов и инсулина. Вероятно, в большинстве случаев липоатрофия
представляет собой поствоспалительные изменения при некоторых формах панникулитов.
Липогипертрофия
развивается
при повторных инъекциях высокоочищенного свиного инсулина. Микроскопически
липоатрофия характеризуется "коллапсом" жировых долек вследствие образования
липоцитов различных размеров и многочисленных капилляров в муцинозной строме
дермы. При липогипертрофии обнаруживаются увеличенные в размерах липоциты,
вторгающиеся в среднюю часть дермы. Для коррекции липоатрофии используют
методы пластической хирургии.
Липодистрофия на верхней части плеча
вследствие инъекции кортикостероидов
27. Почему в этой главе
не обсуждается болезнь Вебера-Крисчена? Как она связана с другими формами
панникулитов?
Болезнь Вебера-Крисчена,
или лихорадящий ненагнаивающийся панникулит рецидивирующий, был впервые
описан в 1925 и 1928 гг., однако и по сей день многие случаи панникулитов
получают это спорное название. Последние исследования позволили более четко
определить признаки различных форм панникулитов. В результате только некоторые
формы относят к категории неспецифических панникулитов.
28. Каков подход к
постановке диагноза при "непонятном" случае панникулита?
1. Наибольшее значение имеют
- тщательное изучение анамнеза и обследование; необходимо особо учитывать
локализацию высыпаний, связь с возможными лекарственными инъекциями, инфекцией
или травмой.
2. Лабораторные исследования
включают культуральную диагностику (для исключения стрептококкового фарингита
при узловатой эритеме), определение антинукле-арных антител (для исключения
люпус панникулита), определение уровня альфа-1-антитрипсина (для выявления
панникулита, вызванного дефицитом ингибитора протеиназ).
3. Главенствующую роль играет
биопсия кожи; гистологическое исследование дополняется различными способами
окраски биоптата и поляризационной микроскопией.
4. Иммуногистохимическое
исследование показано при наличии вероятности развития злокачественных
процессов; рентгеновский микроанализ применяется при травматическом панникулите
для определения инородных тел.
Панникулит относится к дерматозным узловатым заболеваниям. Он носит спонтанный характер и проявляется образование узлов в подкожной клетчатке. Так его называют болезнью Вебера — Крисчена.
Узлы могут развиться на разной глубине подкожной клетчатки практически в любом месте.
Характерной особенностью является то, что узлов всегда много. Случаи, когда количество невелико встречаются крайне редко.
Было определено, что основа болезни Вебера лежит в нарушениях окислительных процессов жировой ткани.
Продукты окисления являются слишком токсичными для окружающих тканей и начинают их разрушать, убивая жировые клетки.
Это заболевание относиться также к системным, то есть может поражать не только ткани, но и некоторые органы.
Разновидности панникулита
Выделяют три типа панникулита:
- бляшечный;
- узловатый;
- инфильтративный.
По ходу развития выделяют:
- острую;
- подострую;
- хроническую формы.
Мезентериальный или идиопатический тип встречается крайне редко. Он может возникнуть и пропасть сам по себе.
Спонтанный панникулит иногда начинается просто так, без воздействия каких-либо факторов. Но вторичная, более серьёзная форма, является следствием таких причин, как:
- системный . Бывает у маленьких детей из-за узловатой эритемы. Называют иммунологическим.
- панкреатических ферментов, уровень которых повышается, пока человек болеет панкреатитом. Называют ферментативным.
- красная или дискоидная .
- прием определенных лекарств продолжительное время. Искусственный тип.
- . Если все остальное в норме, то вскоре после приема лекарств проходит сам.
- сильный мороз. Может пройти через пару недель.
- лейкемия, гистиоцистоз. Называют пролиферативно-клеточным.
- дефицит а1-антитрипсина, наследственный тип.
- сильная недостаточность почек или – кристаллический панникулит.
Симптомы
Под кожей начинают образовываться узелки. Их размер может быть до пяти сантиметров. Кожа под ними становится красной.
Бляшечный тип приводит к скоплениям узелков в одном определенном месте, в результате чего они срастаются. Кожа под ними может стать даже бордово-синюшного оттенка.
Инфильтративный тип расплавляет узелки и если их вскрыть, то выделиться не гной, а маслянистая масса. После этого появляется изъязвление, которое долго не может зажить.
Спонтанный тип не влияет на самочувствие, иногда человек может почувствовать:
- общую слабость;
- сильную головную боль;
- тошноту;
- повышенную температуру;
- боли в мышцах и т.п.
Подобные симптомы происходят при простуде или гриппе.
Диагностика этого заболевания довольно сложна, так как симптомы и проявления схожи со многими другими заболеваниями. Например, инфильтративный тип очень похож на абсцесс или флегмону. Наиболее точный диагноз поможет поставить гистологическое исследование.
Лечение
Оперативное лечение не дает особо хороших результатов, так как обычно узелков много и рубцы заживают на протяжении долгого времени и очень болезненно.
Для лечения используют антибиотики, иммунодепрессанты, комплексы витаминов, анальгетики и другие препараты.
На узлы накладывают специальные повязки с ихтиолом или линиментом дибунола.
Если случай совсем запущенный возможно введение кортикостероидов.
Если эти меры оказываются неэффективны, больному могут провести переливание крови.
Обратное течение может оставить участки запавшей или атрофированной кожи.
Это заболевание может быть опасно тем, что вследствие нарушения биохимического баланса в организме страдают и отказывают почки и печень, что может привести к смерти. Но такое случается крайне редко.
Профилактика
Точных методов профилактики нет, так как причина до конца не выяснена. Известно, что от этой патологии чаще всего страдают люди с лишним весом. Так что здоровое питание и занятия спортом в какой-то мере могут уберечь вас. Отвары и настои из лечебных трав также могут помочь вашему здоровью.
В апреле 2008 года 44-летняя женщина была госпитализирована в отделение Ревматологии и реабилитации университетской больницы с целью установления диагноза с подозрением на системную красную волчанку (СКВ). Основные жалобы пациентки при поступлении в больницу было на появление болезненных, синюшно-красного цвета кожных поражений и пальпируемые подкожные узелки. Пациентка заметила первый подобный очаг в январе 2007 года. Они были болезненны и располагались на боковой поверхности левой верхней конечности. В результате, пациентка была госпитализирована в Дерматологическое отделение. Отклонения от нормы лабораторных показателей, выявленные при госпитализации состояли в повышении СОЭ (СОЭ) - 18 мм/ч, лейкопении - 3.7 × 109/л. Лечение антибиотиками было проведено, но улучшения не происходило, и пациентка была выписана из больницы с подозрением узловатую эритему. В марте 2007 года, оценка образца кожи из очага показало истончение эпидермиса и наличие воспалительных инфильтратов вокруг мелких кровеносных сосудов в подкожной клетчатке. По патогистологическим исследованием был поставлен диагноз узловатой эритемы. Очередная госпитализация состоялась в июне 2007 года в Дерматологическое отделение университетской больницы. При осмотре выявлены эритематозно-инфильтрированные очаги, расположенные на боковых поверхностях верхних конечностей, бедер и на передней поверхности коленных суставов. Были проведены дополнительные анализы и обследования и снова выявляется лейкопения 3.5 × 109/л. Значение СОЭ было 40 мм/ч. Антинуклеарные антитела (АНА) были положительными при титре выше 1: 640. При гистопатологические исследовании, картина согласуется с люпус-панникулитом, тогда как при иммунопатологическом исследовании в образцах поврежденной кожи (исследование на наличие волчанки), выявлено наличие отложений IgM вдоль дермо-эпидермальной без присутствия I gG, IgA и С3-отложений. Окончательнм диагнозом был люпус-панникулит и дальнейшее лечение планировалось в Дерматологической клинике. Для того, чтобы определить, имеются ли какие-либо противопоказания к лечению хлорохином, также было рекомендовано офтальмологическое обследование. После консультации был назначен хлорохин в дозе 250 мг в день. Пациенту было рекомендовано избегать пребывания на солнце и использовать солнцезащитные средства с высоким фактором защиты. В июле 2007 года, наступило ухудшение общего ощущения, температура повысилась до 39°C в течение 2 дней и присутствовало жжением в горле и пищеводе. Метилпреднизолон в дозе 4 мг в день перорально был добавлен к ранее назначенному лечению хлорохином. Температура была снижена и у пациентки наступило незначительное улучшение.
Девять месяцев спустя, на приеме в отделении Ревматологии и реабилитации университетской больницы, пациентка жаловалась на боль в крестцовом отделе позвоночника и правой руке, а также общие симптомы, такие как общая слабость и потеря веса на 10 кг в течение последних 6 месяцев. При осмотре подкожных узелков от 2 до 4 см в диаметре, расположенных во вдавлениях на боковых поверхностях обеих рук, фронтальных поверхностях предплечий и латеральных поверхностях бедер (Рис. 1-3). Высыпания были безболезненные. Обследование выявило также отек и болезненность в пястно-фаланговых суставах с обеих сторон. Реакция непрямой иммунофлюоресценции АНА с титром 1: 640. Выявлены анти-R о-52 и антицентромерные антитела. Другие дополнительные анализы выявили СОЭ - 24 мм/ч, свободный тироксин сыворотки - снижение (1.69 пмоль/л), тиреотропный гормон - в норме, а также положительный туберкулиновый тест. Рентгенография органов грудной клетки показала отсутствие признаков туберкулезного процесса. В ходе дерматологических консультаций, клиническая картина соответствовала диагнозу люпус-панникулита. Назначено лечение: инфузии 500 мг метилпреднизолона, 3 дня, а затем пероральный приём метилпреднизолона 4 мг в день. Пациента выписали и рекомендовали продолжить лечение в клинике через 8 недель. Через 2 месяцев, на приеме, общее состояние пациентки было удовлетворительным. Однако поражения по-прежнему присутствовали и больная предъявляла жалобы на болезненность коленных суставов и ухудшение настроения, вызванные болезнью. По последней причине, пациентка была на консультации в клинике психиатрии, где ей был назначен кломипрамин, который она не принимала. Дополнительные исследования выявили нормализацию СОЭ. Три инфузии метилпреднизолона (всего 1500 мг) были проведены повторно и затем был назначен перорально метилпреднизолон в течение 2 месяцев. После этого пациентка была госпитализирована. После выписки она больше не жаловалась на артралгии, поражений кожи стали бледнее и новых высыпаний не наблюдалось. Во время следующей госпитализации в университетской клинике в июле 2010 года, пациентка жаловалась на ощущение общего ухудшения, рецидивирующую слабость, связанную с артралгией, частыми головными болями, гипергидрозом и иногда, тошнотой. Новые узловатые высыпания, локализующиеся в ранее поражённых областях, были болезненными, голубоватой окраски, от 0,5 до 3 см в диаметре и имели тенденцию к группировки и слиянию. Кроме того, на коже конечностей имелись многочисленные кровоизлияния, которые были при пальпации мягкими и болезненными. Анализы показали немного повышенный СОЭ до 22 мм/ч, положительные АНА при непрямой иммунофлюоресценции с титром 1: 160, присутствие анти-РНК (+), анти-РНП (++), анти-Ро-52 (+++), анти-центромерные АТ (++) и анти-Sm (следовые реакции). Были снова назначены инфузии метилпреднизолона (500-500-250 мг) 3 дня. Больная выписана в удовлетворительном общем состоянии с диагнозом СКВ, ей было рекомендовано явиться в университетскую больницу снова через 3 месяца для дальнейшего лечения.
Обсуждение
Капоши был, вероятно, первым автором, который описал заболевание. В 1883 году, он охарактеризовал эти подкожные поражения как сопутствующие красной волчанке. Люпус-панникулит, также называемый глубокой волчанкой, является относительно редкой патологией соединительной ткани. Он может возникнуть как самостоятельное заболевание или сосуществовать с СКВ или дискоидной красной волчанкой (ДКВ) . Люпус-панникулит встречается в два раза чаще как самостоятельное заболевание, чем в ассоциации с СКВ или ДКВ . С другой стороны, у 1-3% больных, страдающих СКВ и до 10% лиц, страдающих от ДКВ развивается люпус-панникулит . Это может привести к атрофии кожи и подкожной клетчатки, а иногда и к изъязвлению .
Течение заболевания рецидивирующее и новые поражения могут повторяться в ранее вовлечённых местах или появляются в новых. Очаги поражения чаще всего локализуются в области рук, плеч, лица, волосистой части головы и ягодицах, что может упростить постановку диагноза. Новые очаги будут более мягкими, красноватого или фиолетового цвета, папулы будут напоминать поражения при ДКВ. Заживление очагов поражения связано с рубцеванием и липодистрофией, которая приводит к образованию лунок на коже, которые становятся косметической проблемой для пациентов. Это может явиться причиной ухудшения настроения или даже депрессии и может потребовать психиатрического лечения .
Для постановки диагноза золотым стандартом является гистологическое исследование образца поврежденной кожи. Различают два подтипа панникулита: септальный и лобулярный. В первом случае, внутридольковые перегородки жировой ткани подвержены некрозу, а во втором случае - жировые дольки. На практике, обе формы имеют место у большинства больных одновременно, так при воспалительной инфильтрации их сложно строго разделить. В образцах дермы пациента с люпус-панникулите, выявляются признаки воспаления жировой ткани, такие как лимфоциты, гистиоциты и плазмоклеточная инфильтрация сосудистой стенки или её утолщение. Во внутридольковых перегородках может присутствовать гиалинизированный коллаген. Старые очаги поражения могут содержать кальцификаты .
Лабораторные тесты на волчанку - это еще один полезный инструмент для диагностики заболевания. Исследование проводится образца неповреждённой кожи и важен положительный результат, который указывает на отложения IgG, IgM и С3 антител, полученных в 36-70% случаев . К сожалению, биопсия не дает информации о том, сколько гиподермы вовлечено в процесс. В будущем, вполне вероятно использование компьютерной томографии как метода выявления поражений в подобных случаях . Очаги представлены в виде зон повышенной плотности. Должны быть учтены дифференциально-диагностические особенности различных форм панникулита и заболеваний, связанных с воспаления сосудов, таких, как диабетической микроангиопатии, венозной недостаточности, инфекционного поражения, некоторые формы лимфомы (особенно подкожных Т-клеточных лимфом) или посттравматической жировой некроз тканей. Он в редких случаях может быть проявлением различных ревматических заболеваниях, например склеродермии или полимиозита .
Лечение глубокой волчанки сложное. Нет конкретных рекомендаций, лекарств и схем лечения люпус-панникулита. Местное лечение заключается в использовании мазей, включающих в состав топические глюкокортикостероидные препараты. Противомалярийные препараты приведут к улучшению в легких случаях отдельные форм люпус-панникулита. Обычно рекомендуют Хлорохин в дозе 250-500 мг в день и гидроксихлорохин (не зарегистрирован в Польше) в дозе 200-400 мг в день. В случаях с сопутствующей СКВ, противомалярийные препараты и глюкокортикостероиды являются наиболее часто используемыми. Любая попытка прекратить иммунотерапию в целом всегда связана с риском рецидива.
При развитии рецидива или более агрессивного течения люпус-панникулита назначают также Метотрексат, циклофосфамид и циклоспориня . Талидомид может быть использован как альтернативное средство лечения у пациентов, которые не реагируют на другие виды терапии. Однако, его применение требует, что пациент будет находиться под строгим контролем с точки зрения возможных нейропатий, которые встречаются в 70% случаев и рассматривается как необратимые }
