Лечение желтухи при циррозе печени. Патогенез, лечение и осложнения при циррозе печени

От работы печени зависят жизненно важные процессы в организме: очищение от токсинов и чужеродных веществ, метаболизм витаминов, обмен веществ (баланс холестерина, липидов), секреция желчи. Она отвечает за процессы пищеварения, обеспечение организма глюкозой и энергетическими источниками, синтез и удаление избытка гормонов. Поэтому болезни печени представляют опасность для жизни человека. Особенно это касается таких тяжелых недугов, как цирроз.

Определение болезни и ее этиология

Цирроз - патология со смертельным исходом, сопровождающаяся необратимым замещением паренхиматозных клеток печени соединительной тканью, стромой, при этом образуются узелки и разрушаются дольки печени. Трансформация тканей носит прогрессирующий характер. Это заключительная стадия гепатитов, но болезнь также возникает и по другим причинам (алкогольной интоксикации, нарушения обмена веществ).

Пораженная печень меняется в размерах (увеличивается или уменьшается), затвердевает, становится бугристой, шершавой. Перестраивается вся ее структура. Смерть наступает на протяжении 2–4 лет и сопровождается болями в терминальной стадии заболевания.

Факторы риска возникновения болезни:

Гепатиты вирусной природы: В, С, G, дельта. В особенности первые два вида и хронические формы. Гепатит С приводит к циррозу в 97 % случаев и протекает без выраженных признаков.
Гепатит аутоиммунной природы, когда организм борется со своими же клетками, считая их чужеродными.
Алкоголь в чрезмерных количествах.
Нарушения метаболизма (гемохроматоз, болезнь Вильсона - Коновалова).
Интоксикация химическими, гепатотоксическими веществами, медикаментами.
Нарушения в желчевыводящих путях (закупорка путей вывода желчи внутри и снаружи печени).
Венозный застой в печени вследствие констриктивного перикардита, венооклюзионной болезни, сердечной недостаточности.
Невыясненные причины при криптогенном циррозе.

Этиология часто связана с употреблением алкоголя и интоксикацией им. К заболеванию приводит, кроме спиртных напитков, недостаточное питание алкоголика.

Виды и формы

Заболевание классифицируют по морфологическим критериям (строению органа):

Мелкоузловой (микронодулярный). Диаметр узелковых образований - 1–3 мм.
Крупноузловой (макронодулярный). Узелки имеют в диаметре от 3 мм.
Смешанный - размеры узлов разные.
Неполный септальный; возникают перегородки из соединительной ткани - септы.

Виды цирроза в зависимости от причины болезни:

По типу процессов воспаления различают такие виды:

активный: яркая, быстропрогрессирующая симптоматика;
неактивный: болезнь развивается медленно, симптомы не нарастают.

Стадии цирроза

Компенсированная. Все гепатоциты работают почти полностью, но происходит истощение их ресурсов, так как печень функционирует в режиме нагрузки. Возникают процессы воспаления, клетки начинают замещаться соединительной тканью. На этой стадии симптомов мало, они слабо выражены: уменьшение массы тела, ослабленность организма, повышение температуры в границах 37–37,5 ?C, слабая боль в районе печени. Это стадия, при которой еще есть надежда на выздоровление, болезнь развилась не окончательно.
Субкомпенсированная. Часть клеток (но не все) отмерла, печень не справляется со своими функциями в полной мере, но кое-как работает. Симптомы выражены сильнее, появляются первые признаки осложнений. При пальпации возникает боль, ощущается плотность органа, наблюдаются кровоизлияния в кожу, облысение. Прогноз ухудшается.
Декомпенсированная. Фиброзная ткань замещает почти весь орган, он выполняет свою работу еле-еле или не выполняет вообще. Симптоматика явная, наблюдается ряд осложнений: развивается желтуха, асцит, кровотечения. Прогноз пессимистический, надежд на выздоровление нет, возникает необходимость в пересадке печени.

Различают такие виды течения болезни: прогрессирующий, стабильный, регрессирующий. Периоды развития болезни: начальный (предасцитический), асцитический.

Клинические формы первичного цирроза:

Портальная (алкогольная). Встречается наиболее часто (около 40 % случаев). Развивается под влиянием недостатка белков и витаминов, болезни Боткина. Встречается у алкоголиков. Длится около 2 лет до терминальной стадии.
Гипертрофическая. Характерные симптомы желтухи, длительное течение (5-6 лет); селезенка, печень, лимфатические узлы увеличиваются, появляются приступы лихорадки. Желтуха с зудом, повышением холестерина в моче. В конечной стадии - холемия с кровотечениями из носа, десен, слабость увеличивается, наступает кома и смерть.
Смешанная. Наблюдается и асцит, и желтуха.
Латентная. Протекает без желтухи, асцита, болей. Проявляется слабовыраженными признаками (куриной слепотой, кровотечениями из носа).
Спленомегалическая. Перед явным поражением печени появляется симптоматика спленомегалии (увеличения селезенки), сопровождаемая лейкопенией и анемией.
Форма, при которой наблюдается поражение мозга, - гепато-лентикулярная дегенерация.
Цирроз печени, именуемый бронзовым. В печени, селезенке, коже, поджелудочной железе в процессе болезни откладывается железосодержащий пигмент.

При вторичных видах болезни увеличение органов слабовыраженное, прогноз определяется течением основной болезни.

Вот их клинические формы:

сердечные: мускатный, застойный, при недостаточности правого желудочка, при слипчивом перикардите;
холангитический.

Симптомы и осложнения

Функциональная характеристика - недостаточность клеток печени (желтуха, печеночная кома), портальная гипертония (асцит, варикоз вен пищевода, увеличение селезенки).

В самом начале заболевания наблюдаются такие признаки:

Тошнота, отрыжка, во рту горечь или запах.
Отсутствие аппетита.
Нарушение пищеварения, вздутие живота.
Запоры. После приема жирного - поносы.
Характерный признак: увеличенная печень, ее край выступает из-под ребра на толщину 2-3 пальцев и прощупывается при пальпации.
Уменьшение количества мочи.
Ухудшение самочувствия, слабость и утомляемость прогрессируют.
Сонливость.
Пациенты легко возбудимы или угнетены.
Появляются боли в голове и мышцах.
Начинает появляться желтуха, иногда сопровождаемая зудом.

Все начальные признаки усиливаются и сопровождают развитие болезни.

Симптоматика развивающейся болезни:

Кахектический (истощенный) вид пациента.
Печень с измененной структурой и селезенка увеличены.
Печень при пальпации безболезненна, но при ощупывании легко определяются ее твердые заостренные края. При асците она определяется толкательными движениями согнутых пальцев.
Селезенка увеличенная, плотная.
Варикозное расширение вен в пищеводе.
Портальная гипертензия.
Кожный зуд, причиняемый задержкой в тканях кислот желчи.
Асцит - накопление жидкости в животе, который увеличен вследствие этого. При значительном ее количестве кожа на животе натягивается, появляются белые полосы, пупок выпячивается наружу. Около него возникает коллатеральная сеть вен, так называемая голова Медузы.
Желтые склеры и кожа или, так как желтуха появляется не всегда, бледность кожи.
Отложения холестерина в коже, особенно под веками (ксантелазмы).
Паукообразные ангиомы (расширения сосудов) в виде звездочек на лице, в районе плеч. Они пульсирующие и иногда напоминают родимые пятна.
«Печеночная ладонь» - эритема, покраснение ладоней.
Поверхность языка гладкая (лаковая) и красная (малиновая).
Организм подвержен инфекциям, особенно от них страдают дыхательные пути.
Кал обесцвеченный, моча темнеет, в животе возникают боли.
На голенях появляются отеки.
Возникают кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечные, геморроидального характера.
Снижение полового влечения.
Изменения структуры пальцев: они напоминают палочки от барабана. Изменяются кости, хрящи и суставы, ногти белеют.
Иногда - гинекомастия у мужчин (развитие грудных желез).
На туловище выпадают волосы.
Усиливаются диспепсические явления (понос, метеоризм), связанные с самоотравлением печени, недостаточностью желчи в кишечнике.

Помимо того, что цирроз печени - болезнь, приводящая к смерти, его сопровождают такие осложнения:

Появляются кровотечения из варикозно расширенных вен ЖКТ, из десен, носа. Кровотечение в ЖКТ сопровождается рвотой цвета кофейной гущи и стулом с измененным (малиновым) цветом. Возможны кровотечения из вен в прямой кишке.
Печеночная кома.
Печеночная энцефалопатия: головной мозг повреждается токсическими продуктами, поскольку они не нейтрализуются печенью. Патология проявляется нарушениями сознания, движений конечностей. Иногда протекает скрыто.
Подверженность организма инфекционным осложнениям (бактериальным и вирусным).
В системе воротной вены образуется тромбоз.
Возможно развитие рака печени.
Развивается гепаторенальный синдром.

Патогенез

Ниже описан механизм протекания наиболее часто встречающихся видов болезни:

Алкогольный. Гибель клеток печени и медленная замена их на грубую фиброзную (рубцовую) ткань. Чаще всего образуются мелкие рубцовые узлы, изменяющие структуру печени. Болезнь возникает вследствие систематического потребления алкоголя - 10–15 лет, этот срок сокращается при увеличенных дозах (в день больше 20–60 г этанола). В данном случае недуг проходит через этап жировой печени.
Первичный билиарный. Ведущую роль выполняет воспалительный процесс в желчных путях внутри печени. Такое течение характеризуется застоем желчи и инфицированием энтерококками, стафилококками и другими бактериями из кишечника. Клетки печени обычно не повреждены, гипертензия не выражена. Рубцевание происходит вокруг желчных протоков. Часто развивается анемия, остеопороз, гиповитаминоз. Прогноз более благоприятный, чем для других видов цирроза.
Портальный. Этиология тесно связана с гепатотропными факторами (белково-витаминная недостаточность, болезнь Боткина). В печени образуются соединительные перегородки, которые фрагментируют дольки и соединяют портальные участки с центром долек. Части долек деформируются, в процесс постепенно вовлекаются все клетки печени. Это мелкоузловой цирроз печени.
Вирусный. Развивается чаще при хроническом активном гепатите (В, С) или сразу после острой вирусной формы, минуя хроническую стадию. Для него характерны крупные узлы, в начальной стадии болезни признаки слабо выражены и могут совсем отсутствовать. Обычно увеличена левая часть печени, при осмотре наблюдается некоторое ее увеличение. При развитии симптомов наблюдаются «барабанные пальцы», «звездочки», субиктеричные склеры, развивается кахексия.
Токсический цирроз печени. На месте погибших клеток образуется соединительная ткань. Оставшиеся здоровые клетки активно делятся, но создание участков здоровой ткани происходит медленнее, чем соединительной.

Диагностика

Процесс выявления болезни и ее степени включает такие меры:

Осмотр пациента. Врач сразу определит по внешнему его виду наличие болезни. Признаки несложно заметить: кровоизлияния на коже, желтуха, кахектический вид, «лаковый язык», увеличенный живот (асцит), желтые склеры, «барабанные палочки» (пальцы).
Пальпация печени.
Для неявно выраженной симптоматики важное значение имеет детальный опрос пациента и выяснение, болел ли он иными болезнями печени (гепатитом, болезнью Боткина).
Лабораторные исследования: общий биохимический, иммунологический анализы крови.
Инструментальные исследования: селезенка и печень исследуются с помощью УЗИ, компьютерной томографии, радионуклидного сканирования, ангиографии; проводится биопсия печени.

Лечение

Терапия включает диетический и общий режим, медикаментозное лечение цирроза. Особые вмешательства применяются по поводу осложнений. Радикальным выходом из ситуации является пересадка печени.

Важное значение для терапии имеет диета:

Отказываются от алкоголя, жареной, копченой, острой и жирной пищи. Грибы, помидоры, шоколад, чеснок, репу, редьку, хрен, горчицу исключают. Убирают все бобовые, маргарин, майонез, продукты с консервантами.
Вводят рацион с полноценными белками. Рекомендуют молоко, творог, яйца, мед, печень, легкие углеводы.
Продукты с витаминами В, А, D, С.

Специальные вмешательства для лечения осложнений:

диализ, переливание крови;
меры по детоксикации организма;
дренаж брюшной полости.

Медикаменты назначают с осторожностью, учитывая, что печень не работает и они остаются в крови дольше, поэтому побочные эффекты возрастают в несколько раз.

Лекарственная терапия:

Витаминотерапия, особенно витамины группы В, они способны задержать развитие болезни.
Лекарства для лечения фоновых заболеваний: холециститов, гепатитов, желчнокаменной болезни.
Назначение диуретиков при выраженной недостаточности почек.
Инновационный и спорный метод: инъекции стволовых клеток.
При неактивном компенсированном циррозе назначают только витамины (группы В, рутин, С), липоевую кислоту. Специфическое лечение не применяется.
При декомпенсированной форме: липоевая кислота в таблетках и внутривенно.
При циррозе печени с асцитом: Триампур, Фуросемид, этакриновая кислота.
Криптогенный цирроз: урсодезоксихолевая кислота.
Цирроз - не бактериальный процесс, поэтому антибиотики применяются только для лечения осложнений: асцита с перитонитом, плеврита, печеночной энцефалопатии. Используют пенициллин, сульфамидные препараты, стрептомицины.
Вводят тестостерон, так как при циррозе отмечается его значительное понижение.
При зуде назначают антигистаминные средства.

Народные средства:

экстракт расторопши (его гепатопротекторные свойства для печени признаны официальной медициной);
отвар овса;
тыквенное масло.

Профилактика

Профилактические меры достаточно просты:

правильное питание;
исключение авитаминозов, алиментарной дистрофии, атрофического гастрита, пеллагры;
ограничение причин болезни: снижение употребления алкоголя, нагрузки на печень, исключение влияния токсинов;
вакцинация от гепатита;
своевременная диагностика и лечение гепатита и жировой дистрофии печени, малярии.

Прогноз

Сформировавшийся цирроз является необратимым состоянием. Единственное утешение для больного - при правильном лечении болезнь может долго оставаться в компенсированной стадии. В большинстве случаев, рано или поздно пациенту требуется пересадка печени. Если цирроз печени еще не сформирован, то прогноз дает надежды на успешное лечение.

Желтуха, или по-латыни icterus, — один из типичных симптомов заболеваний печени, желчного пузыря, а также заболеваний крови, связанных с разрушением красных кровяных телец эритроцитов. Желтуха проявляется в окрашивании кожных покровов и видимых слизистых оболочек в разные оттенки желтого цвета – от бледно-бежевого до ярко-оранжевого. Причина желтухи – повышенное содержание в крови и тканях фракций и метаболитов пигмента билирубина, который образуется при распаде гемов – пигментов красных кровяных телец. Это естественный процесс, так как эритроциты не вечны и имеют отмеренный срок жизни, по истечении которого разрушаются. В том случае, когда они погибают быстрее, чем положено, возникает гемолитическая желтуха, когда кровь переполняется токсичным непрямым билирубином, прошедшим промежуточную стадию зеленого пигмента биливердина. Вживую эту метаморфозу можно наблюдать на примере гематом (синяков), которые сначала имеют выраженный красный цвет, затем зеленеют и синеют («цветут»), а под конец желтеют. Это означает, что краситель погибших в месте кровоизлияния эритроцитов полностью превратился в билирубин.

Если процесс кроветворения и естественной ротации эритроцитов проходит штатно, то вся масса непрямого (первичного) билирубина связывается с молекулами белков-альбуминов и метаболизируется в печени – главном фильтре нашего организма. Из непрямого билирубина получается его соединение с гликуроновой кислотой, которое поступает в желчные протоки и окрашивает желчь в желто-зеленый цвет. Этот процесс достаточно сложен и входит в циклы печеночно-кишечного оборота желчных кислот. Связанный ферментами гепатоцитов билирубин попадает в состав желчи, выбрасывается в тонкий кишечник и участвует в процессе ферментации пищи. Часть билирубина вновь всасывается в кровь и поступает на вторичную переработку. В конечном итоге, пройдя несколько циклов, он выводится из организма с калом в виде коричневого пигмента стеркобилина. В случае патологий печени (например, гепатита или цирроза) весь избыточный желчный пигмент в толстом кишечнике переработаться не успевает и выделения приобретают характерный светлый оттенок (обесцвеченный кал).

Незначительная часть продуктов метаболизма билирубина выводится с мочой. При недостаточности функций печени содержание метаболита билирубина под названием уробилин в моче превышает норму и она окрашивается в характерный коричневый цвет – моча цвета пива. Такая окраска считается одним из признаков нездоровья печени, однако пигментация вовсе не обязательна – все зависит от индивидуальных особенностей организма и конкретного патологического процесса. Так же нельзя проследить, что появляется раньше, желтушность кожи, обесцвечивание кала или потемнение мочи, может быть и так, и так. В то же время при тяжелых поражениях печени (острый гепатит, цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома) содержание уробилина в моче с нормы 20 к 1 поднимается до соотношения 1 к 1 и ярко свидетельствует об остром воспалении или тяжелой печеночной недостаточности.

О степени развития патологии в зависимости от содержания в кпрови прямого билирубина можно судить по таблице.

Ложная желтуха

Помимо гемолитической и печеночной желтухи существует ложная желтуха, вызванная чрезмерным употреблением каротиноидов с фруктами и овощами, окрашенными в желтый или оранжевый цвет. Это состояние не носит патологического характера и проходи само собой, как только человек прекращает есть морковь или яблоки в больших количествах. Характерная особенность каротиновой желтухи – отсутствие пигментации слизистых оболочек (прежде всего глазных склер), которая бывает только при истинной билирубиновой желтухе.

Существует также физиологическая желтуха новорожденных, связанная с заменой в составе крови младенца фетального гемоглобина на обычный взрослый. Этот процесс сопровождается массовой ротацией эритроцитов и выделением непрямого билирубина, однако в большинстве случаев организм самостоятельно справляется с проблемой. В тяжелых случаях отравления непрямым билирубином ребенку назначают переливание крови, гемодиализ и короткие сеансы ультрафиолетового облучения, стимулирующие кроветворение.

Причины возникновения печеночной желтухи

Так или иначе, при обнаружении любого типа желтухи необходимо тщательное исследование печени для определения причины или причин развившегося синдрома. Пигментация кожи и слизистых свидетельствует либо о том, что в печени идет острый воспалительный процесс (гепатит), либо о том, что патология носит хронический характер, продолжается уже несколько месяцев или даже лет и привела к стойкому повышению уровня желчных пигментов в крови и тканях, а также к снижению уровня связывающего непрямой билирубин альбумина для всего организма. Последнее особенно опасно с точки зрения возможных последствий. Первичный билирубин – достаточно сильный нейротропный токсин, вызывающий поражения ядер центральной нервной системы. Неспособность печени при циррозе связывать непрямой билирубин ученые считают одной из причин развития печеночной энцефалопатии.

Наведите мышку или нажмите на изображение, чтобы увидеть картинку.

О взаимосвязи желтухи и настроения знали еще античные эскулапы, которые считали печень главным средоточием дурных эмоций. Даже в словаре Брокгауза и Эфрона, изданном в конце XIX века, желтуха рассматривается больше как эмоционально-психологическое, а не физиологическое состояние. До сих пор в русском языке существует выражение «желчный характер».

Спутники желтухи

При печеночной желтухе разной этиологии у больных развиваются специфические синдромы, более или менее характерные для тех или иных гепатобиллиарных патологий.

Хронический внутрипеченочный холестаз сопровождается кожным зудом, образованием в коже ксантом – отложений холестерина, а на слизистых оболочках век бледно-зеленых ксантепазм – отложений биливердина.

Алкогольный цирроз и онкология печени характерны резким снижением веса (кахексия).

Нарушения внутрипеченочного кровообращения провоцируют сосудистые звездочки на коже, пальпарные эритемы, красный цвет лица, отеки, кровотечения из носа, а на поздних стадиях развития цирроза – асцит и варикозное расширение вен желудка и пищевода, чреватое летальным внутренним кровотечением.

Паренхима печени не имеет болевых рецепторов, в отличие от внешних желчевыводящих протоков и стенок желчного пузыря. Если в них развился механический застой или появились камни, это может привести к острой печеночной колике, страшнее которой только колика почечная.

Определение причин желтухи

Одним из важных тестов для определения генеза желтухи становится биохимическое исследование крови на содержание печеночных ферментов-трансаминаз. Маркерами в данном случае выступают АЛТ (аланинаминотрансфераза) и АСТ (аспартатаминотрансфераза). При гемолитической, ложной и внепеченочной желтухах они – в норме. А вот при желтухе, связанной с патологией печеночной паренхимы, их показатели всегда повышены. В то же время содержание еще одного «показательного» ферментов печени – щелочной фосфатазы – обычно увеличено при обоих видах печеночной желтухи, как паренхиматозной, так и механической подпеченочной.

Как лечить желтуху?

Если не считать гемолитическую желтуху, то пигментация кожи и склер – не заболевание, а симптом целого ряда патологий гепатобиллиарной системы от ставшей на фоне новейших гепатитов C – G сравнительно безобидной болезни Боткина до фатального рака печени и желчного пузыря. Для того, чтобы вернуть коже и склерам здоровый вид, нужно вылечить или хотя бы компенсировать основное заболевание. Необходимо помнить, что в случае хронического течения болезни желтуха проявляется на достаточно поздних этапах патологического процесса. Для того, чтобы не оказаться лицом к лицу с неизлечимым циррозом печени, нужно вовремя отказаться от вредных привычек и попытаться позаботиться о здоровье своей печени с помощью правильного питания и приема препаратов-гепатопротекторов.

Важную роль играет своевременная диагностика заболевание ставшего причиной появления желтухи. Даже с циррозом печени, приведенным в состояние компенсации, человек способен полноценно прожить много лет, соблюдая режим и отказавшись от вредных привычек.

Для цитирования: Яковлев А.Б. Дерматологические симптомы цирроза печени: значимость междисциплинарной проблемы // РМЖ. 2014. №20. С. 1471

Печень - многофункциональный орган, выполняющий ряд жизненно важных функций. Жизнь без этого органа так же невозможна, как без сердца и легких. Различные авторы называют различные функциональные характеристики печени, «соответствующие» специальностям этих авторов: для гастроэнтеролога печень - преимущественно орган, являющийся частью пищеварительного тракта, для эндокринолога - самая крупная в организме железа, для гематолога - орган кроветворения (у плода), для иммунолога - орган ретикулоэндотелиальной системы. Отсюда понятно, что печень обладает совершенно уникальным набором внешне напрямую не связанных между собой функций.

Печень взрослого человека весит около 1,5 кг. Она покрыта тонкой прочной соединительнотканной оболочкой - глиссоновой капсулой . Большая часть печени располагается в правой стороне туловища. Печень проецируется на переднюю брюшную стенку надчревной области. Верхняя граница печени в норме начинается в 10-м межреберье справа по средней подмышечной линии. Отсюда она круто поднимается кверху и медиально. По правой сосковой линии граница печени может достигать в норме 4-го межреберья. Далее граница печени опускается влево, пересекает грудину несколько выше основания мечевидного отростка, верхняя граница печени доходит до середины расстояния между левой грудинной и левой сосковой линией.
Нижняя граница печени также начинается в 10-м межреберье справа, но идет наискосок и медиально, пересекает 9-й и 10-й реберные хрящи справа, идет по области над чревьем наискосок влево и вверх, пересекает реберную дугу на уровне 7-го левого реберного хряща и в 5-м межреберье соединяется с верхней границей . Расположение нижней границы печени - одна из наиболее важных клинических характеристик ее размера. В норме она определяется ниже края реберной дуги справа, выступ должен быть не более чем 2 см.
Печень состоит из 2-х главных долей, правая доля значительно крупнее левой. Нижняя поверхность печени называется висцеральной и соприкасается с некоторыми частями ЖКТ и правой почкой. Верхняя поверхность печени гладкая, непосредственно прилежит к диафрагме. На нижней поверхности печени имеется короткая глубокая поперечная борозда - ворота печени.
Относительная массовая доля печени неодинакова в различные периоды жизни человека: у новорожденного печень занимает большую часть брюшной полости, а масса составляет 1:20 массы тела; у взрослого масса печени - 1:50 массы тела, а ее скелетотопия соответствует описанной выше .
Печень состоит из паренхимы, формируемой гепатоцитами, и соединительнотканной стромы. Гепатоциты - функциональные клетки печени, выполняющие не менее 500 различных функций - от накопительных (гликоген) до детоксицирующих (глюкуронид).

Уникальность печени как органа состоит еще и в том, что она является одновременно экзокринной и эндокринной железой. Эндокринный секрет поступает из печени непосредственно в кровоток, а экзокринный представляет собой желчь. Последняя поступает в печеночный проток, желчный пузырь, двенадцатиперстную кишку (ДПК). Общий желчный проток (ductus choledochus) открывается в ДПК, формируя фатеров сосок. За 1 сут в кишку поступает от 0,5 до 1 л желчи, динамика ее поступления определяется пищеварительной необходимостью. Если такой необходимости нет, желчь депонируется в желчном пузыре .
Желчь содержит желчные пигменты (билирубин), соли желчных кислот, белки, холестерин, кристаллоиды тканевой жидкости. Основная функция желчи заключается в эмульгировании пищевых жиров, что является подготовкой к ферментативному воздействию. В норме количество желчного пигмента - билирубина в крови невелико: его общее количество не должно превышать 20 мкмоль/л, а количество билирубина, определяемого прямой диазореакцией (метод Ендрашека), - не более 3,4 мкмоль/л . Последний представляет собой глюкуронид билирубина. Так называемый «непрямой» билирубин - это желтый пигмент, связанный с белками крови, не прошедший детоксикацию в печени. Небольшое количество токсичного «непрямого» билирубина в крови не приводит к нарушению общего гомеостаза.
Заболевания печени неминуемо сказываются на состоянии кожи и ее придатков. При этом возникают симптомы, оценка которых даже при отсутствии специальных исследований позволяет поставить точный диагноз и направить лечебный процесс в нужном направлении. Одним из таких серьезных заболеваний является цирроз печени.
Необходимо различать 2 процесса, в исходе которых орган теряет большую часть специфических для него функций. Потеря этих функций происходит в результате гибели специализированных элементов органов, в данном случае гепатоцитов, и замещения их соединительной тканью. Эти 2 процесса - цирроз и фиброз.

Фиброз - процесс неактивный, представляющий собой рубцовые изменения в каком-либо органе; однажды возникнув, например, вследствие абсцесса, фиброз заполняет недостающую структуру органа, хотя и является в функциональном смысле несостоятельным. Опасности данный процесс не представляет, т. к. не является активным, не прогрессирует.
Цирроз - это активный процесс замещения функционально-специализированной ткани тканью соединительной, уже не выполняющей специализированных функций. Основная опасность цирроза - в его неуклонном прогрессировании, сопровождающемся гибелью функциональных элементов органа - гепатоцитов. Уникальность печени как органа состоит еще и в том, что она обладает выраженными регенераторными возможностями, способна восстановить часть утраченных долек. Именно эта способность к регенерации утрачивается при циррозе. Поврежденные гепатоциты регенерируют медленнее, чем происходит их замещение соединительной тканью.
Причины цирроза сводятся к действию ряда агентов, активность которых превосходит адаптационные возможности органа .
В основу патогенетической классификации цирроза печени положен принцип учета портальной гипертензии, развития цирроза в результате предшествующих некроза гепатоцитов, длительного застоя желчи. В соответствии с этой клинико-морфологической классификацией различают циррозы печени: портальный, постнекротический, билиарный, смешанный.
Портальный цирроз - наиболее часто встречающий вид цирроза печени (до 40% всех случаев). Свое название этот вид получил из-за часто развивающейся гипертензии в системе воротной вены печени. По клинической классификации ВОЗ, это цирроз микронодулярный, а его причинами часто бывают алкогольная интоксикация, жировой гепатоз, патологические состояния с белково-витаминной недостаточностью; могут иметь значение и инфекционные поражения, например, болезнь Боткина . Еще один синоним портального цирроза - септальный, поскольку для него характерно образование соединительнотканных перегородок, фрагментирующих дольки печени. Из общеклинических симптомов для портального цирроза характерны слабость, потеря аппетита, боли в области правого подреберья, чередование запоров и поносов, вздутие живота. Печень пальпируется в 85% случаев, селезенка - в 40% случаев. Желтуха развивается в начале процесса только у 12% больных. Увеличение печени на ранних стадиях цирроза может никак не проявляться клинически, и о неблагополучии свидетельствует только увеличение размеров органа. Постепенно консистенция печени становится более плотной, ее поверхность - бугристой, а увеличение размера может смениться уменьшением. Спленомегалия появляется позднее, чем гепатомегалия .
Очень быстро при портальном циррозе развиваются застойные явления в различных венозных бассейнах: на эзофагогастродуоденоскопии определяются варикозное расширение вен пищевода (из которых временами возможны кровотечения), вен передней брюшной стенки («голова Медузы», рис. 1), переполнение геморроидальных узлов . Вследствие застоя происходит пропотевание жидкой части плазмы крови в брюшную полость, и формируется асцит, иногда достигающий значительных размеров. На нижних конечностях развиваются массивные отеки. Появление асцита всегда указывает на наличие печеночно-клеточной недостаточности. Ведь помимо застойных явлений выходу жидкости в ткани способствует нарушение синтеза альбумина. Этот момент в сочетании с задержкой натрия приводит к понижению внутрисосудистого коллоидно-осмотического давления. Задержка натрия обусловлена повышенным синтезом альдостерона и снижением его инактивации при циррозе.

Постнекротический цирроз составляет до 30% всех циррозов и по классификации ВОЗ соответствует макронодулярному циррозу. В большинстве случаев эта форма цирроза возникает в исходе вирусных гепатитов, вследствие чего он также получил название «постгепатитный». Другие причины этой формы цирроза - гепатотоксические яды. Под действием всех этих факторов происходит некроз паренхимы печени, а вслед за массивными некрозами наступает коллапс сохранившейся стромы. Коллабированная строма превращается в рубцы, между которыми сохраняются участки печеночной ткани. Поскольку регенераторная способность печени какое-то время сохраняется, между прослойками соединительной ткани образуются крупные узлы функционально все еще состоятельной печеночной паренхимы . Но, к сожалению, для этой формы цирроза характерно быстрое прогрессирование заболевания, и признаки печеночно-клеточной недостаточности быстро выступают на первый план: боли в правом предреберье, диспептические расстройства. Желтуха развивается у большинства больных и протекает волнообразно. Часто присоединяются астено-вегетативные нарушения. Если для портального цирроза характерно медленное прогрессирование асцита, то при постнекротическом циррозе асцит имеет волнообразное течение и на ранних стадиях может даже какое-то время самостоятельно разрешаться .

Билиарные циррозы составляют 5-10% всех циррозов печени. Различают первичный и вторичный билиарный цирроз. Первичный билиарный цирроз - воспалительное аутоиммунное заболевание междольковых и септальных желчных протоков. Желчные протоки постепенно разрушаются под воздействием вирусов, лекарств, других интоксикантов; это состояние ведет к дуктопении, персистирующему холестазу, прогрессирующей печеночной недостаточности. Таким образом, в основе первичного билиарного цирроза лежит внутрипеченочный холестаз. Этой формой цирроза чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет, интенсивный показатель составляет 4-15 случаев на 105 населения. Средняя продолжительность жизни пациентов с клиническими проявлениями - 7-10 лет . Вторичный билиарный цирроз возникает при холангитах, врожденных дефектах строения желчных путей, при наличии различных длительно существующих препятствий для оттока желчи (камень, рубец, новообразование). Соединительная ткань развивается вокруг желчных канальцев и по периферии печеночных долек, вследствие чего возникают так называемые «ложные дольки». В основе вторичного билиарного цирроза лежит внепеченочный холестаз.
Общеклинические симптомы билиарного цирроза определяются холестазом. Характерны желтуха, кожный зуд, стеаторея, остеопороз, кровоточивость. В клинически выраженных случаях развивается портосистемная энцефалопатия .

Кожный зуд хотя и может иметь место при любых поражениях печени, особенно мучителен именно при билиарном циррозе. Иногда его интенсивность можно сравнить с зудом при лимфоме кожи или при тяжелом течении атопического дерматита. Зуд доводит больного до исступления, иногда до суицида . Отличительной особенностью кожного зуда при печеночной недостаточности является наличие только вторичных элементов - экскориаций (расчесов), в то время как первичные элементы всевозможных высыпаний, характерных для большинства зудящих дерматозов, отсутствуют (рис. 2). Нет папул, везикул, бугорков, лишь иногда встречаются уртикарии.
Функциональная характеристика цирроза печени любого происхождения включает следующие параметры :
1. Печеночно-клеточная недостаточность:
- компенсированная (только изменение показателей нагрузочных проб, уровень билирубина - <34 мкмоль/л, протромбиновое время (ПТВ) - 1-4 с, уровень альбумина - >35 г/л);
- субкомпенсированная (уровень билирубина - 35-50 мкмоль/л, уровень альбумина - 28-35 г/л, ПТВ - 4-6 с);
- декомпенсированная (уровень альбумина - <28 г/л, уровень билирубина - > 51 мкмоль/л, ПТВ - > 6 с).
2. Портальная гипертензия:
- умеренная;
- резко выраженная.
Для цирроза характерна внутрипеченочная форма портальной гипертензии.
3. Активность цирроза:
- неактивный;
- активный (степень умеренная, выраженная).
4. Асцит:
- нет;
- мягкий;
- напряженный.
5. Энцефалопатия:
- нет;
- легкая (1-2 степень);
- тяжелая (3-4 степень).
Гибель клеток и тканей со столь огромным функциональным набором (как уже было отмечено, не менее 500), каким обладает печеночная ткань, и определяет все разнообразие кожной симптоматики, проявляющейся у больного с циррозом печени.
Желтуха и кожный зуд являются неотъемлемыми симптомами цирроза печени. Оттенки желтизны могут варьировать в широких пределах - от бледно-желтого до желто-красного. Существует даже понятие «субиктеричность», когда желтушность субъективно едва угадывается; признак хорошо определяется на склерах. Желтуха становится заметной клинически при билирубинемии не менее 34-36 мкмоль/л (2-3 мг%) .
Распределение желтизны по поверхности кожи может быть неравномерным, часто она более выражена на туловище и склерах, а на конечностях - в меньшей степени. В околопупочной зоне часто проецируется острая патология гепатобилиарной системы: при остром холецистопанкреатите здесь возможно появление геморрагий, а при разрыве общего желчного протока - резкое желтое окрашивание. Слабовыраженная желтуха бывает при атрофических формах цирроза.

К кардинальным симптомам цирроза - желтухе и кожному зуду часто присоединяются другие, имеющие значение не только для верификации диагноза, но и для клинической оценки функционального состояния печени, степени компенсации патологического процесса, а значит, и для прогноза.
В терапевтической истории болезни общая характеристика кожных покровов больного, как правило, не выносится в отдельный status localis. Это один из начальных этапов осмотра пациента. Для портального цирроза характерна темная пигментация кожи, в большей степени открытых ее участков, что связано с отложением в дерме меланина; в свою очередь эти отложения меланина обусловлены повышенным содержанием эстрогенов и стероидных гормонов. Отмечается так называемый землистый цвет лица.
При любой форме цирроза печени происходят изменения волосяного покрова. Из всех придатков кожи волосы, пожалуй, наиболее чувствительны к интоксикации. У больных циррозом печени часто можно обнаружить отсутствие волос в подмышечной области. Повышенное содержание эстрогенов ведет к тому, что даже у мужчин пропадают волосы в области бороды и усов, развивается гинекомастия .
Развитие эритемы ладоней - симптом, характерный не только для цирроза, но и для любого хронического заболевания печени. Вместе с тем при циррозе «печеночные ладони» являются неотъемлемой частью клинической картины. Кроме эритемы отмечается сглаженность thenar и hypothenar. Этот симптом может наблюдаться не только у больных с циррозом печени, но и при беременности, ревматоидном полиартрите, а также у здоровых подростков .

Клиническую картину цирроза печени часто дополняют различные новообразования. Все новообразования, возникающие на этом фоне, являются доброкачественными. Их условно можно разделить на сосудистые, «новообразования накопления» и гиперкератотические.
К сосудистым новообразованиям относятся всевозможные гемангиомы, в первую очередь звездчатые паукообразные гемангиомы, являющиеся едва ли не столь же характерным признаком поражения печени, как «печеночные ладони». Их еще называют «паучками». Они считаются прогностически неблагоприятным признаком. Локализуются эти «паучки» почти исключительно в области оттока верхней полой вены: на лбу, затылке, плечах, передней стенке грудной клетки. Морфологически звездчатые гемангиомы представляют собой точечные, по 1-3 мм, эктазии сосудов темно-красного, вишневого цвета. При витропрессии, слабом нажатии предметным стеклом, особенно при использовании дерматоскопа, можно обнаружить пульсацию центрального сосуда. Механизм их образования, по-видимому, обусловлен рядом медиаторов и гормонов, высвобождающихся в период гибели гепатоцитов. Гепарин является одним из таких гормонов. При гепатопатиях поражаются и артериолы, и венулы .
Дифференцировать сосудистые звездочки следует от ангиомоподобных элементов при болезни Рендю-Ослера-Вебера (телеангиэктазия наследственно геморрагическая), ангиокератом Фабри-Андерсона, Фордайса, паукообразных невусов. Последние представляют собой сосудистые невусы, существуют с раннего детства и не сопровождаются патологией внутренних органов. Столь же безобидна ангиокератома Фордайса, представляющая собой врожденную мальформацию сосудистой стенки. А вот ангиокератома Фабри-Андерсона требует пристального внимания, ибо является смертельным заболеванием .
Характерным для цирроза печени, но относительно редким симптомом является синюшный, малиновый или красный язык с выраженной атрофией слизистой и сосочков. Губы тоже становятся красными, как бы лакированными. Этот признак наблюдается при циррозах, но его часто трудно интерпретировать и отличить от других патологических состояний. Так, например, этот признак может быть единственным проявлением начинающегося красного плоского лишая. Кроме того, атрофией и «лакированностью» языка часто сопровождается кандидоз слизистой полости рта, его атрофическая форма. Цианотичность языка, хотя и без выраженной атрофии, может наблюдаться при митральных и смешанных пороках сердца, при которых цирроз печени - не редкость.

В целом сосудистая система сильно страдает при циррозе печени. У таких пациентов развиваются различные варианты ливедо (рис. 3) - своеобразного расширения сосудов кожи: по типу сетки - сетчатое ливедо (livedo reticularis), колец - кольцевидное ливедо (livedo annilaris), кроны дерева - древовидное ливедо (livedo racemosa) .
В тяжелых случаях, особенно на стадии постепенного перехода хронического активного гепатита в цирроз, у таких больных на коже туловища и конечностей появляются множественные геморрагии, и хотя это состояние носит название «печеночная пурпура», характер геморрагий варьирует от мелких петехий до экхимозов и вибицес. При обнаружении даже мелкоточечных кровоизлияний или кровоизлияний в склеру рекомендуется выполнить общеизвестные клинические приемы оценки состояния сосудистой стенки: «жгута», «щипка», проверить наличие симптома Румпеля-Лееде. Иногда сосудистая стенка страдает настолько, что выявляется геморрагический дермографизм . Пациенты могут предъявлять жалобы на частые носовые кровотечения.
«Новообразования накопления» представлены ксантомами и ксантелазмами. Они представляют собой проявления функциональных нарушений липидного обмена. Специфическими для цирроза печени эти новообразования не являются и скорее указывают на предрасположенность к отложению липидов в тканях. Но поскольку нарушения липидного обмена являются непременным компонентом патогенеза цирроза печени, появление ксантом и ксантелазм уже представляет собой клиническую составляющую клинико-лабораторного синдрома дислипидемии. Своеобразные отложения липидов могут формироваться как на фоне гиперлипидемии, так и при нормолипидемическом состоянии. Наиболее частыми вариантами отложения в коже холестерина и липидов являются плоские ксантомы и ксантелазмы . Они представляют собой узелки желтовато-белесоватого цвета размером от 1 до 5 мм округлой или овоидной формы. Отложение липидов происходит в верхних слоях дермы, где находится скопление пенистых клеток. Цитоплазмы этих клеток заполнены липидами. Обычно при диагностике стойкой дислипидемии имеют значение множественные плоские ксантомы.

Кроме плоских встречаются также множественные эруптивные ксантомы (рис. 4), представляющие собой более крупные образования - узлы размером 5-8 мм, безболезненные, располагающиеся рассеянно по всему кожному покрову; наибольшее их количество обнаруживается на разгибательных поверхностях конечностей, спине, ягодицах. Часто эти узлы имеют воспалительный венчик вокруг основного элемента .
При проведении дифференциальной диагностики при множественных плоских и эруптивных ксантомах следует учитывать не только гиперлипидемические и дислипидемические состояния, но и нозологии, не имеющие прямого отношения к обмену липидов: это различные гематологические заболевания, зачастую тяжелые; состояния, угрожающие жизни (гистиоцитоз Х, лейкозы, миеломная болезнь и другие системные заболевания).
Более редкие типы ксантом - туберозные и сухожильные, они никак не коррелируют с циррозом печени.
Гиперкератотические новообразования на коже при циррозе печени могут быть представлены старческими кератомами. Это гиперкератотические новообразования коричневатого цвета размером 1-2 см, возвышающиеся над поверхностью кожи, плотноватые и шероховатые на ощупь. Локализуются они почти исключительно на коже туловища, иногда располагаются по линиям натяжения Лангера. Если этих новообразований немного, то они представляют собой самостоятельную нозологию и отражают лишь склонность кожи к появлению таких новообразований. Если в течение года или даже более короткого периода внезапно произошло массивное толчкообразное высыпание этих кератом в огромном количестве, то такое состояние может быть расценено как синдром Leser-Trelat , паранеоплазия, вызванная карциномой ЖКТ. Если же количество кератом медленно увеличивается в течение 3-4 лет, и в конечном итоге к ним присоединяются другие симптомы и кожный зуд, то необходимо обследование печени.
Специалисту можно о многом судить по изменениям состояния ногтей больного. Дело в том, что еще одним компонентом патогенеза цирроза печени является нарушение белкового обмена, в т. ч. и нарушение синтеза кератина. Часто у таких пациентов мы обнаруживаем изменения структуры и цвета ногтей. На эндогенный характер этих изменений указывают их симметричность и множественность. Например, единичные точечные белесоватые пятнышки на одном из ногтей кистей, постепенно продвигающиеся к свободному краю, не только не свидетельствуют о наличии серьезного заболевания, но даже не рассматриваются как патологическое состояние. Для учета симптома лейконихии (рис. 5) в качестве значимого признака необходимы симметричность, множественность изменений, а также большая площадь поражения. Наиболее типична для токсического (алкогольного) цирроза тотальная лейконихия - симптом хоть и редкий, но вместе с тем четко коррелирующий с тяжестью процесса .
Гораздо чаще встречаются неспецифические изменения структуры ногтей:
− онихорексис - трещины свободного края ногтя;
− онихошизис - расслоения ногтя параллельно горизонтальной поверхности;
− точечные углубления (симптом Розенау) по типу псориатических, но в меньшем количестве;
− продольные гребешки ногтей (по типу «реек крыши») - встречаются в норме у людей старческого возраста, а в молодом возрасте - при соответствующих тяжелых заболеваниях;
− гапалонихия (онихомаляция) - своеобразное размягчение ногтевой пластинки вследствие нарушений ее минерализации;
− койлонихия - вогнутые, «ложкообразные» ногти являются вариантом гапалонихии, но в сочетании с другими симптомами (субиктеричность склер, землистость лица, «лакированный язык») могут служить критерием выраженной интоксикации и, соответственно, прогностически неблагоприятным признаком.
Патология сосудов ногтевого ложа - частое явление при токсическом гепатите с исходом в цирроз. Часто наблюдается симптом «занозы», splinter symptom - расширение капилляров ногтевого ложа и повышение их проницаемости, проявляющееся в виде тонкой короткой «ниточки», просвечивающей через ногтевую пластинку (рис. 6). Появление этого симптома - относительно раннее свидетельство неблагополучия печени, а при циррозе этот признак появляется регулярно.

Гипертрофические поражения ногтей, их чрезмерное уплотнение (склеронихия), гиппократовы ногти для цирроза печени не характерны.
Классическим признаком длительно пьющего человека всегда считалась эритема лица - симптом, описанный во многих художественных произведениях. Между тем сама по себе эритема лица, или розацеа, напрямую не коррелирует с тяжестью поражения печени, а лишь выдает факт злоупотребления алкоголем. Именно под действием алкоголя происходит расширение сосудов лица, которое в дальнейшем становится стойким. Однако считается, что крайняя степень розацеа - ринофима все же определенным образом коррелирует с тяжестью поражения печени и может служить ориентировочным симптомом сформировавшегося цирроза, дающим основание для целенаправленного поиска. Такими ориентировочными симптомами являются многие из описанных кожных изменений. Считается, что ринофима представляет собой завершающую инфильтративно-продуктивную стадию развития розацеа. Процесс может локализоваться в области не только носа (ринофима), но и подбородка (гнатофима), на ушах (отофима), веках (блефарофимоз) . Из 4-х видов ринофимы (гландулярная, фиброзная, фиброангиоматозная, актиническая) для цирроза печени в большей степени характерна форма, связанная с инсоляцией, - актиническая. Но могут наблюдаться все перечисленные формы ринофимы.
Крапивница является неспецифическим синдромом и в целом для цирроза не характерна. Но она может быть одним из признаков активного вирусного гепатита. В далеко зашедших случаях цирротического поражения появление крапивницы обусловлено скорее токсическими влияниями .

Таким образом, все описанные симптомы цирротического поражения печени можно разделить на 2 группы: безусловные и ориентировочные. К безусловным симптомам следует отнести комплекс «желтуха - кожный зуд - признаки портальной гипертензии». По отдельности ни один из симптомов не является безусловным, но указанный выше комплекс позволяет заподозрить именно цирроз.
Все остальные симптомы следует считать ориентировочными, при наличии которых показано углубленное и целенаправленное исследование печени. Следует также упомянуть о возможности появления 3-й группы симптомов, которые принято обозначать как «паранеопластический дерматоз», при трансформации цирроза в гепатоцеллюлярную карциному.
При первичном появлении желтухи пациенты обычно вначале обращаются к терапевту и инфекционисту, при сильном кожном зуде - к дерматологу, при появлении сосудистых и иных новообразований на коже - к косметологу. И если в первых 2-х случаях путь пациента, как правило, завершается установлением точного диагноза, то у косметолога этот путь зачастую обрывается на этапе удаления косметического эффекта. Таким образом, все специалисты, в т. ч. косметологи, играют важную роль в первичной ориентировочной диагностике заболевания печени.

Литература
1. Циркунов Л.П. Кожные симптомы в диагностике соматогенных заболеваний. М.: Знание-М, 2001. 368 с.
2. Привес М.Г., Лысенков Н.К., Бушкович В.И. Анатомия человека. 10-е изд. СПб.: Гиппократ, 1997. 704 с.
3. Клиническая оценка лабораторных тестов / пер. с англ. / под ред. Н.У. Тица. М.: Медицина, 1986. 480 с.
4. Садовникова И.И. Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения // РМЖ. 2003. Т. 5. № 2.
5. Тишендорф Ф.В. Диагноз по внешним признакам. Атлас-справочник по клинической и дифференциальной диагностике / пер. с нем. М.: Мед. лит., 2008. 320 с.
6. Nam Y.H. et al. Liver cirrhosis as a delayed complication of Stevens-Johnson syndrome // Intern Med. 2011. Vol. 50 (16). Р. 1761-1763. Epub 2011 Aug 15.
7. Терапия / пер. с англ., перераб. и доп. / под ред. акад. РАМН А.Г. Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медицина, 1999. 1026 с.
8. Pinheiro N.C. et al. Refractory pruritus in primary biliary cirrhosis // BMJ Case Rep. 2013 Nov. 14. 2 013. pii: bcr2013200634. doi: 10.1136/bcr-2013-200634.
9. Липперт Г. Международная система единиц (СИ) в медицине / пер. с нем. М.: Медицина, 1980. 208 с.
10. Silverio A.O. et al. Are the spider angiomas skin markers of hepatopulmonary syndrome? // Arq Gastroenterol. 2013 Jul-Sep. Vol. 50 (3). Р. 175-179. doi: 10.1590/S0004-28032013000200031.
11. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2000. 699 с.
12. Патология кожи. В 2 т. Т 1. Общая патология кожи. / В.Г. Акимов, В.И. Альбанова, И.И. Богатырева и др. / под ред. В.Н. Мордовцева, Г.М. Цветковой. М.: Медицина. 1993. 336 с.
13. Рациональная фармакотерапия заболеваний органов пищеварения. Рук. для практикующих врачей / В.Т. Ивашкин, Т.Л. Лапина и др. / под общ. ред. В.Т. Ивашкина. М.: Литтерра, 2003. С. 389-464.
14. Справочник терапевта / под ред. Ф.И. Комарова. М.: Медицина. 1979. 656 с.
15. Потекаев Н.Н. Розацеа. М. - СПб.: ЗАО «Издательство БИНОМ», «Невский Диалект», 2000. 144 с.
16. Терапевтический справочник Вашингтонского университета (серия «Зарубежные практические руководства по медицине» № 1) / под ред. М. Вудди, А. Уэлан / пер. с англ. М.: Практика, 1995. 832 с.

Цирроз печени — это тяжелая патология в органе, которая становится причиной отмирания тканей и замены их волокнами. Результатом такого замещения становится возникновение узлов разного размера, которые меняют структуру печени кардинальным образом. Постепенно пораженный орган перестает функционировать должным образом, что может привести к его полной недееспособности в дальнейшем. Это существенно ухудшает качество жизни пациента и может привести к смертельному исходу.

В данной статье рассмотрим, сколько живут с циррозом печени 4 степени.

Основной функцией печени является очищение организма от вредоносных веществ. Помимо этого она синтезирует белки, жиры и углеводы, вырабатывает альбумины и принимает участие в процессе пищеварения. Патология печени выражается в преобразовании гепатоцитов (печеночных клеток), угрожающем всему организму человека.

Описание патологии

Цирроз печени - довольно распространенная в мире болезнь. До 300 тысяч человек погибают от нее ежегодно, и эта цифра постоянно растет. У людей с хроническим алкоголизмом также большой процент заболеваемости циррозом, протекающим, как правило, без ярко выраженных симптомов. Наиболее подвержены циррозу мужчины, вне зависимости от возраста (но преимущественно после 40 лет). Итак, сколько живут с циррозом печени 4 степени?

Признаки и симптомы

На ранних стадиях определить цирроз довольно сложно, так как в большей части случаев заболевание протекает латентно. Бывает и так, что патология обнаруживается при вскрытии уже умершего человека. Но чаще все-таки симптомы проявляются.

К ранним относят:

Боли в правом подреберье, нарастающие после физической нагрузки, употребления жирной еды и алкоголя.
Сухость и горечь во рту, усиливающиеся утром.
Диарея и сильный метеоризм.
Необоснованная потеря веса, раздражительность и утомление.
Появляется желтуха при постнекротическом циррозе печени 4 степени. Разберемся.

Дополнительные симптомы

По мере развития заболевания нарастают и симптомы:

Причины

Основными причинами развития цирроза являются:

Большинство форм гепатита приводят к развитию патологии в печени.
Продолжительный (от 10 лет) регулярный прием алкоголя в большом количестве. Это не зависит от качества и вида алкоголя, а только от наличия этилового спирта, попадающего в организм.
Аутоиммунные заболевания.
Внепеченочная обструкция, болезни желчных путей, склерозирующий холангит.
Портальная гипертензия.
Синдром Бадда-Киари и венозный застой в печени.
Генетическая предрасположенность (наличие в роду нарушений в обмене веществ).
Интоксикация организма (промышленными ядами, афлатоксинами, солями тяжелых металлов и ядами грибов).
Прием лекарственных средств, пагубно влияющих на печень.

Есть и вид патологии, а именно криптогенный цирроз, причины появления которого до сих пор неясны. Он выявляется в 40 процентах случаев. Риск заболевания растет, когда причин несколько (например, алкоголизм и гепатит). Регулярное недоедание, сифилис, инфекции могут также пагубно влиять на печень. Сколько живут с циррозом печени 4 степени, интересует многих.

Стадии развития

Выделяется четыре основных стадии развития цирроза. Каждая сопровождается своими симптомами и зависит от прогрессирования болезни. От правильно установленной стадии напрямую будет зависеть корректность проводимой терапии.

Первая степень протекает латентно и фактически не проявляет себя. Если диагностировать ее в этот период, то высока вероятность восполнения уровня гепатоцитов лекарственными препаратами. По этой причине специалисты называют такую стадию компенсаторной.

Хотя и не наблюдается клинических проявлений, даже на первой стадии происходят кардинальные изменения в печени. При отсутствии необходимой терапии заболевание будет прогрессировать, что в дальнейшем может привести к дисфункции органа в целом. Растет уровень билирубина в крови, ПТИ падает до 60. Самочувствие пациента при этом вполне удовлетворительное.

2 степень

Вторую степень называют субкомпенсированной. Она характеризуется еще более сильной дисфункцией печени, так как увеличивается число отмерших гепатоцитов. Симптомы проявляют себя сильнее — апатия, слабость, тошнота, снижение работоспособности, гинекомастия у мужчин. То есть на этой стадии становится очевидной развивающаяся в организме патология.

Уровень альбумина на второй стадии падает, а ПТИ опускается до 40. Но даже на этом этапе своевременное лечение может довести пациента до ремиссии.

3 степень

Третья степень куда опаснее предыдущих. Это обусловлено аномально маленьким количеством жизнеспособных гепатоцитов. Симптомы нарастают, наблюдается прогресс печеночной недостаточности. Появляется желтуха, интенсивные боли в животе, развивается асцит. Наблюдается критическое снижение показателей ПТИ и альбумина. Эту стадию называют также терминальной. При циррозе печени 4 степени фото данной болезни пугающие.

Лечение третьей степени практически не дает положительной динамики, хотя вероятность ремиссии незначительная, но есть. Терапия возможна только в условиях стационара. Опасными являются и осложнения цирроза, которые могут привести к смерти. Наиболее страшные из них — рак печени, пневмония, перитонит, печеночная кома и внутреннее кровотечение.

4 степень

4 степень цирроза печени является последней. Повреждения тканей такие сильные, что орган не может выполнять свои функции. Сильные боли обусловливают назначение обезболивающих препаратов вплоть до наркотических. Даже приостановить развитие болезни на четвертой стадии нельзя.

Прогноз и лечение

Прогноз при циррозе печени 4 степени может быть самым разным. Если лечение было начато вовремя, то процесс развития болезни можно приостановить. При прогнозе важно учитывать образ жизни пациента, его привычки и сопутствующие заболевания.

Если пациент пересматривает свой образ жизни по рекомендации специалиста, неукоснительно придерживается схемы лечения на ранних стадиях, семилетняя выживаемость и более составляет половину всех случаев. Однако это касается только компенсированной формы.

Прогноз выживаемости на второй стадии цирроза около пяти лет. Гепатоциты в этот период становятся все слабее, сокращается их количество и намечается Сколько живут с циррозом печени 4 степени? Фото данного состояния представлено выше.

На четвертой еще более неутешительный — только 40 процентов пациентов проживают три года. Это обусловлено осложнениями, несовместимыми с жизнью.

Возможно ли полное излечение?

Пациентов чаще всего интересует вопрос о полном излечении от цирроза. Ответ, к сожалению, нет, так как современная медицина такими технологиями не обладает. Из радикальных методов — пересадка донорского органа. Но подходит этот вариант не каждому заболевшему, да и стоит трансплантация далеко не дешево.

Отчаиваться, однако, не стоит, ведь на ранних стадиях можно остановить процесс развития цирроза медикаментозным способом. На поздних стадиях врачам иногда дается притормозить прогресс заболевания и продлить жизнь пациента. Таким образом, единственное, что может предложить медицина сегодня — сдерживание и контроль болезни.

Терапия назначается в индивидуальном порядке для каждого случая. На ранних стадиях врачи пытаются избавиться от первопричины, приведшей к циррозу (гепатит, алкогольная зависимость, прием препаратов, угнетающих функции печени и т. д.).

Мы разбирались, сколько живут с циррозом печени 4 степени.

Цирроз печени представляет собой конечную стадию большинства заболеваний печени, оканчивающуюся смертью больного. Болезнь характеризуется отмиранием клеток данного органа и последующим их замещением печеночной ткани, вследствие чего орган перестает выполнять свои функции и наступает печеночная недостаточность, приводящая к смерти.
И, вполне естественно, цирроз печени откладывает свой отпечаток на внешний вид (кожный покров, руки, ноги, слизистые) и самочувствие заболевшего.

Кожа при циррозе печени

Цирроз печени практически всегда сопровождается поражением кожи, проявляющимся, как правило, различными высыпаниями, появляющимися перед желтухой и сопровождающимися легким или приступообразным мучительным зудом.
Подобный зуд, прежде всего, обусловлен повышенным содержанием желчных кислот в тканях и крови, что является следствием обструктивных поражений печени. Лечение зуда в данном случае заключается в соблюдении диеты, основанной на употреблении большого количества ненасыщенных жирных кислот, а также холестирамина.
Помимо разнообразных высыпаний, зачастую, напоминающих крапивницу, цирроз печени сопровождается появлением сосудистых звездочек. Звездочки, как правило, располагаются в верхней части туловища и представляют собой образования из расширенных кровеносных сосудов.
Отдельного упоминания при циррозе заслуживают печеночные ладони (пальмарная эритема) проявляющиеся симметричным покраснением ладоней и подошв, а также в некоторых случаях сгибательных поверхностей пальцев. Основной особенностью подобных пятен является то, что они бледнеют при надавливании и очень быстро возвращают свой цвет после прекращения давления.
Пурпура при циррозе печени проявляется множеством мелких геморрагических пятен, появляющихся, как правило, в области ног на голенях.
В случае поражения гепатобилиарной системы возможно появление пятен грязно-серого цвета, занимающих значительные участки кожи.
На фоне вторичных гормональных нарушений, так же сопутствующих этой болезни, на ногах (в районе бедер), ягодицах и в нижней части живота могут возникать атрофические полосы.

Помимо этого, при заболеваниях печени, в том числе и циррозе, возможно появление пузырей, поверхностных рубцов, а также пигментации открытых участков кожных покровов.

Желтуха при циррозе печени

Желтуха является одним из основных проявлений цирроза печени и представляет собой состояние, приводящее к желтушному окрашиванию кожных покровов, обусловленное неспособностью печени эффективно обрабатывать билирубин.
Помимо кожи у больных циррозом печени, в большинстве случаев, желтеют слизистые оболочки глаз, а также темнеет моча.

Ногтевые пластины при циррозе печени

Изменение внешнего вида ногтей является одним из основополагающих признаков цирроза печени. Прежде всего, вследствие нарушений в процессе обмена веществ, недостаточной выработки белков и витаминов ногти истончаются, приобретают хрупкость и легко ломаются. Помимо этого, возможно снижение скорости роста ногтей, а также появление на них белесых пятен или полос различного размера. Подобное состояние обуславливается нарушением процесса созревания клеток ногтевых пластин.
Разновидностью данного состояния являются полностью молочные ногти. В этом случае ногти приобретают молочно-белый цвет, а ногтевая лунка становится незаметной. Связывают подобные процессы с проблемами с выработкой кератина – белка, из которого и состоят ногти.
Еще одним симптомом цирроза печени могут служить так называемые линии Мюрке – своеобразные белесые полосы на ногте, проходящие параллельно его лунке. Образуются эти линии из-за снижения уровня альбумина, продуцируемого печенью.
Ногти Терри или половинчатые ногти так же могут говорить о циррозе. В этом случае пластина ногтя как бы разделяется на две части – нижнюю, обладающую более темной окраской и верхнюю, приобретающую молочный окрас из-за наличия отека и снижения кровотока. Помимо этого на ногте может находиться поперечная полоса розоватого или коричневатого цвета, шириной 0.3-0.5 мм. Лунка ногтя при подобной симптоматике может быть не различима.
Кроме того, цирроз печени может сопровождаться симптомами «часовых стекол» и «барабанных палочек». Изменения в данном случае затрагивают ногтевые пластины – они приобретают выпуклую форму и становятся похожи на стекла часов. Затем происходит утолщение концевых фаланг пальцев – их внешний вид становится схож с барабанными палочками. При надавливании в основание пораженной ногтевой пластины в данном случае можно почувствовать ее подвижность, причем, ткань, расположенная на кости будет мягкой, губчатой.
Причинами развития подобной симптоматики считается нарушение обмена веществ при заболеваниях печени, приводящее, в свою очередь, к кислородному голоданию тканей и, соответственно, расширению сосудов в концевых фалангах и появлению анастомозов, способствующих улучшению кровотока.
Этой же причиной объясняется разрастание соединительной ткани между костью и ногтем.

Задержка жидкости при циррозе печени

В результате сбоев в работе печени, в организме больного циррозом, начинают накапливаться соль и жидкость, являющиеся избыточными. И, естественно, все это приводит к тому, что у больного появляются отеки. Вначале отек тканей становится заметен на ногах, затем перебирается на брюшную полость. Причем, образуется отек, как правило, вечером.

Асцит при циррозе печени

Несмотря на то, что в брюшной полости здорового человека присутствует некоторое количество жидкости, подобное состояние при циррозе может быть фатальным. Объясняется данная ситуация тем, что в этом случае, как правило, развивается асцит, сопровождающийся большим скоплением жидкости в брюшной полости.
Причиной подобного состояния является то, что поврежденная печень не способна пропускать через себя то количество жидкости, с которым справлялась до развития цирроза. В связи с этим излишнее количество жидкой фракции крови «выдавливается» через стенки вен в окружающие ткани и брюшную полость.
Состояние аналогичное этому может развиться и из-за недостаточности функций синтеза белка. На фоне недостатка альбуминов кровь утрачивает способность к удержанию своей жидкой части в русле сосудов, вследствие чего жидкость через вены попадает в брюшную полость.
Задержка жидкости в организме может происходить и из-за повышения содержания натрия, обусловленного неспособностью печени к обеззараживанию некоторых веществ.
Еще одной причиной, по которой может возникнуть асцит является недостаточность лимфатической системы. Обуславливается подобная ситуация тем, что около 70% лимфы вырабатывается именно печенью, однако, болезнь поражает венозную систему органа, вследствие чего нагрузка на лимфоотток увеличивается. Лимфатическая система перестает справляться со своими функциями, давление лимфы увеличивается, и часть ее попадает в брюшную полость.
До тех пор, пока количество поступающей в брюшную полость жидкости незначительно, организм справляется с ней самостоятельно. Однако в некоторых случаях асцит способен вызвать скопление просто огромного количества жидкости – живот пациента приобретает большие размеры, его самочувствие ухудшается, длительный застой жидкости провоцирует развитие воспалительных процессов. Нередко отмечается такой симптом, как выпяченный пупок.
В значительной мере возрастает и нагрузка на почки. Моча изменяет свой цвет на мутный. Отмечается задержка мочеиспускания.

Язык при циррозе печени

Язык людей, страдающих от цирроза печени, обладает ярко-красной окраской. Причем по мере ухудшения состояния больного окраска изменяется вплоть до фиолетового оттенка. Язык становится сухим. Подобная симптоматика может говорить об угрозе печеночной недостаточности.

Анемия

Анемия достаточно часто сопровождает болезни печени и цирроз в том числе. Что собой представляет анемия?
Анемия – это состояние, проявляющееся снижением уровня гемоглобина и гематокрита по сравнению с обычными показателями.
Чем чреваты подобные процессы?
Гемоглобин является железосодержащим белком, входящим в состав красных кровяных телец. Основной функцией гемоглобина является снабжение тканей кислородом. Вполне естественно, что снижение уровня гемоглобина в крови приводит к кислородному голоданию тканей.
К основным признакам анемии у больного циррозом печени можно отнести:

Признаки поражения желудочно-кишечного тракта при циррозе печени

Вполне естественно, что цирроз печени сопровождается огромным количеством симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Так, моча при этом заболевании темнеет, а кал становиться светлым. При этом могут появляться как запоры, так и понос, зачастую, чередующиеся друг с другом.
Затем к вышеперечисленной симптоматике присоединяется чувство тяжести в животе и отрыжка.

Лечение цирроза печени

К сожалению, вылечить цирроз печени нельзя. Даже наиболее радикальный способ лечения, а именно – пересадка печени чревата рецидивом в течение ближайших нескольких лет. Именно поэтому, лечение данного заболевания на сегодняшний день направлено на поддержание обмена веществ, отсрочку развития необратимых изменений, компенсацию утраченных функций печени, устранение симптоматики заболевания.
Исходя их этого, все использующиеся при лечении препараты подразделяются на:

этиологические средства, направленные на устранение причины возникновения заболевания;
симптоматические препараты, позволяющие устранить или уменьшить симптомы болезни.

Первая группа препаратов назначается после полного обследования больного, включающего в себя биохимические реакции, иммунные тесты, гистологию.

На основании обследования могут быть назначены:

Вторая группа препаратов включает в себя все средства, направленные на восстановление нарушенные функции печени. Лечение в данном случае осуществляется непрерывно как в домашних условиях, так и в стационарах.
В рамках симптоматической терапии могут быть назначены:

препараты спазмолитического действия, позволяющие избавиться от боли, застоя желчи, запоров;
средства, действующие на вывод билирубина и холестериновый обмен, способные избавить от желтухи и кожного зуда;
антигистаминные препараты, снижающие зуд;
витаминно-минеральные комплексы, укрепляющие стенки сосудов;
средства, восстанавливающие обмен веществ;
мочегонные средства;
аминокислоты для тканей мозга.

Стоит отметить, что комплекс означенных мероприятий вкупе с соблюдением соответствующей диеты и избавлением от вредных привычек способен существенно улучшить качество жизни больного и затормозить развитие заболевания.

Кто сказал, что вылечить ЦИРРОЗ печени невозможно?

Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения печени существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!