ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ (periarteriitis nodosa ; греч. peri вокруг, около + артериит; син.: болезнь Куссмауля - Майера, узелковый панартериит ) - заболевание аллергической природы из группы системных васкулитов с вторичным ангиогенным поражением различных органов и систем и тяжелыми сосудистыми осложнениями.

Для П. у. характерно поражение мелких и средних артерий мышечного типа с образованием сосудистых аневризм («узелков»), благодаря чему заболевание и получило свое название. В связи с тем, что воспалительный процесс не ограничивается наружной оболочкой (адвентицией) сосуда, а захватывает все слои сосудистой стенки, П. у. правильнее называть узелковым панартериитом, однако в СССР сохраняется наименование узелковый периартериит, предложенное в 1866 г. Кус-смаулем и Майером (A. Kussmaul, R. Maier). В России описание двух первых случаев П. у. принадлежит А. П. Ланговому (1883), работавшему в клинике проф. А. А. Остроумова. Прижизненный диагноз П. у. впервые в нашей стране поставлен в 1926 г. E. М. Тареевым при биопсии подкожного узелка.

Общепринятой классификации П. у. не существует. В классификации ВОЗ (1980) П. у. отнесен к системным сосудистым заболеваниям. В США принята классификация Зик (Р. М. Zeek, 1953), в которой выделяют классический П. у., аллергический П. у. с бронхиальной астмой и эозинофилией, гиперергический ангиит при лекарственной и сывороточной болезни. Алркон-Сеговия (D.Alrcon-Segovia, 1977) предлагает различать генерализованный классический П. у. иммунного генеза, гиперсенси-тивный ограниченный (кожный, почечный и др.) и аллергический П. у. (эозинофильный ангиит).

П. у. относят к редким заболеваниям. Энгельберт (О. Engelberth, 1962) на 41 478 вскрытий (1939- 1956) обнаружил П. у. в 0,13% случаев. Однако имеется четкая тенденция к его нарастанию. По секционным материалам б-цы Джонса Гоп-кинса (Балтимор, 1926-1942 гг.) на основании данных Рича (A. R. Rich), отмечается учащение П. у. с 1: 1600 до 1: 137. По данным И. В. Воробьева и В. E. Любомудрова, П. у. болеют преимущественно мужчины в возрасте 21-60 лет.

Этиология и патогенез

Этиология П. у. точно не установлена. Наиболее распространенной и общепризнанной является аллергическая теория, объясняющая происхождение болезни гиперергической реакцией сосудов на различные антигенные воздействия. Особенно часто возникновение П. у. связывают с воздействием различных лекарственных средств (сульфаниламидов, пенициллина, тиоурацила, аминазина, препаратов йода, ртути) и введением чужеродных сывороток. Начиная с 1970 г. обсуждается вопрос о возможности вирусной этиологии П. у. При этом решающее значение придается образованию иммунных комплексов, состоящих из поверхностного антигена сывороточного гепатита (HBsAg), антител к нему и комплемента, и отложению их в стенках сосудов. Гоуком (D. J. Gocke) с соавт., Гербером (Gerber) с соавт, описаны случаи П. у. после перенесенного HBsAg-положительного гепатита; при этом наблюдалось персистирование антигена, а иногда обнаруживались иммунные комплексы, содержащие HBsAg, в стенке пораженных артерий или мышцах. По данным Гоука, в 30-40% случаев типичного П. у. наблюдается персистирование HBsAg.

Патогенез П. у. связывают с иммунопатологическими процессами. Паронетто и Штраусс (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), применяя флюоресцентную методику, установили наличие Y-глобулина в артериолах больного узелковым периартериитом. Роже и Мартен (J. Roge, E. Martin, 1965) путем введения животным сыворотки крови от больных в острой фазе П. у. получили у них изменения сосудов, характерные для этого заболевания; подобные изменения отсутствовали при введении животным сыворотки крови реконвалесцентов.

Патологическая анатомия

Воспалительные изменения при П. у. обнаруживаются в сосудах разного уровня и различного функц, назначения - в артериях всех калибров, а также в мелких и крупных венах, что свидетельствует о системном характере процесса. Вместе с тем ведущим является поражение артерий мышечного и мышечноэластического типа. Воспалительные изменения в сосудах при П. у. представляют собой проявление немедленной или замедленной гиперчувствительности (см. Аллергия) с иммунокомплексным или иммунокле-точным механизмами. Нередко имеет место их сочетание, вследствие чего васкулиты приобретают смешанный характер и их морфология отражает всю сложность взаимоотношений гуморальных и клеточных аллергических реакций. Иммунопатологический генез васкулитов при П. у. подтверждается иммунофлюоресценцией (см.) и электронной микроскопией (см.). В частности, при исследовании материала, полученного от больного П. у. при биопсии почки, показано, что обострение заболевания сопровождается фиксацией на базальных мембранах сосудистых петель, в мезангии и париетальном листке клубочков почек иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM), СЗ-фракции комплемента и фибрина, дающих крупногранулярное или очагово-линейное свечение. Электронно-микроскопически в почечных клубочках больных П. у. обнаруживаются субэндотелиальный, мезан-гиальные, а изредка и субэпители-альные депозиты иммунных комплексов, в состав которых входит фибрин. В воспалительно-измененных сосудах при П. у. выявляются иммунные комплексы, содержащие наряду с IgG (рис. 1, а) и комплементом поверхностный антиген вируса гепатита В (рис. 1, б).

При гистол, и гистохим, изучении биопсийного и аутопсийного материала установлено, что морфол, изменения в артериальных сосудах при П. у. развиваются в определенной последовательности: Мукоидное набухание стенок сосудов, фибриноидные изменения вплоть до некроза, инфильтративно-пролиферативные явления и склероз пораженных артерий. Мукоидное набухание (см. Слизистая дистрофия) обусловливается декомпозицией диссоциирующих белково-полисахаридных комплексов основной субстанции соединительной ткани с высвобождением гликозаминогликанов, что приводит к повышению сосудистой проницаемости и к гидратации основного вещества этой ткани. Фибриноидный некроз (см. Фибриноидное превращение) развивается вслед за плазматическим пропитыванием стенок артерий и характеризуется выпадением в них аморфных и нитчатых масс фибрина.

На фоне дезорганизации соединительной ткани возникает воспалительная клеточная реакция, характеризующаяся инфильтрацией стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани лимфоцитами, макрофагами, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами (рис. 2, а) в различных количественных сочетаниях. С большим постоянством среди клеток инфильтрата при таких васкулитах обнаруживаются также тучные клетки. Острые артерииты нередко завершаются формированием аневризм (рис. 2, б). По мере^ стихания экссудативных явлений развиваются процессы пролиферации и трансформации недифференцированных клеточных элементов гистиогенного и гематогенного происхождения, в результате чего в стенках пораженных артерий образуется инфильтрат - пролиферат. Наряду с лимфоцитами и макрофагами в инфильтрате выявляются эпителиоидные клетки, фибробласты, плазмоциты. При нарастании процессов репарации преобладающими в инфильтрате становятся клетки фибропластического ряда. В исходе возникают склероз (см.) и гиалиноз (см.) стенок артерий и артериол.

В зависимости от соотношения в воспалительной реакции альтера-тивных, экссудативных или пролиферативных изменений артериит может быть деструктивным, деструктивнопродуктивным и продуктивным. Преимущественная локализация патол. процесса в одной из оболочек сосуда дает основание говорить об эндо-, мезо- и периартериите. Однако часто при П. у. приходится констатировать поражение всех трех оболочек; в подобных случаях процесс обозначается как панартериит. Поскольку для заболевания характерно хрон, рецидивирующее течение, Мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративные и пролиферативные реакции иногда возникают и в склерозированных артериях. Наиболее тяжелым последствием артериита при П. у. является прогрессирующее стенозирование пораженных артерий. Нередко в патологически измененных сосудах, особенно с аневризмами, обнаруживаются свежие, организующиеся или организованные (канализованные) тромбы (см. Тромб).

Васкулит при П. у. развивается одновременно или последовательно во многих органах, хотя наиболее часто поражаются сосуды почек, сердца, кишечника, мозга и оболочек нервов. Как следствие артериитов и тромбартериитов в различных органах и тканях возникают местные изменения: геморрагии, дистрофия и атрофия паренхиматозных элементов, очагово-некротические и язвенные процессы, инфаркты и рубцы после них, склеротические и цирротические явления. В периферических нервах вследствие поражения vasa sanguinea nervorum обнаруживаются признаки валлеровской дегенерации с деструкцией аксонов и миелиновых оболочек в комбинации с регенеративными процессами (см. Валлера перерождение).

Наряду с описанными выше артериитами важное место в патологии П. у. занимает иммунное воспаление сосудов микроциркуляции. Так, аллергические микроваскулиты лежат в основе различных вариантов гломерулонефрита, альвеолита пневмонита), полисерозита. Воспаление сосудов микроциркуляции имеет существенное значение в возникновении некротического энтерита, тяжелых проявлений миокардита, панкреатита, гепатита и особенно неврита и миозита.

Распространенность васкулитов при П. у. и тяжесть обусловленных ими вторичных изменений в органах и тканях значительно варьируют, что обусловливает клинико-анатомический полиморфизм заболевания. В связи с применением для лечения больных П. у. глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов отмечается преобладание продуктивных форм васкулита.

Клиническая картина

Для П. у. характерен чрезвычайный полиморфизм клин, симптомов, затрудняющий диагностику. Заболевание начинается, как правило, постепенно с общих симптомов. Наиболее характерными для П. у. являются лихорадка, прогрессирующее похудание и мышечно-суставные боли. Среди общих симптомов на первом месте по частоте (95-100%) стоит лихорадка (см.). У большинства больных лихорадка неправильного типа, температура не снижается при применении антибиотиков, но быстро исчезает под действием глюкокортикостероидных гормонов. Лихорадка в начале заболевания отличается значительным упорством; при появлении органной патологии она, как правило, не возобновляется.

Истощение чрезвычайно характерно, почти патогномонично для П. у. в острой фазе заболевания (хлороти-ческий маразм Куссмауля - Майера). В ряде случаев уменьшение веса тела достигает катастрофических цифр (30-40 кг за несколько месяцев), а степень кахексии выше, чем при онкол, заболеваниях.

К общим проявлениям интоксикации относят такие характерные для П. у. симптомы, как тахикардия, не уменьшающаяся при приеме гликозидов, и потливость.

Иногда болезнь начинается с органных поражений, к-рые появляются за несколько месяцев и даже лет до возникновения системных проявлений. Такими «органными дебютами» П. у. могут быть бронхиальная астма, протекающая с гиперэозинофилией, повторные инфаркты миокарда у лиц молодого возраста, приступы болей в животе в сочетании с диспептическими расстройствами.

Среди органной патологии, свойственной П. у., выделяют пять наиболее часто встречающихся синдромов, определяющих специфику клин, картины заболевания,- почечный, абдоминальный, кардиальный, легочный и неврологический.

Почечный синдром встречается у 75-90% больных. Появление клин, признаков поражения почек свидетельствует обычно о далеко зашедшем процессе. Наиболее типичным признаком поражения почек при П. у. является артериальная гипертензия (см. Гипертензия артериальная), в большинстве случаев стабильная, имеющая упорное течение, иногда галопирующая, с развитием тяжелой ретинопатии (см.) и с потерей зрения. Наблюдаются умеренная протеинурия (1,0-3,0 г в сутки), микрогематурия. Изредка встречается макрогематурия. Развитие нефротического синдрома (протеинурия больше 3,0 г в сутки, периферические отеки) встречается чрезвычайно редко. Возможен разрыв аневризмати-чески расширенного сосуда почки с образованием околопочечной гематомы. Прогноз почечного синдрома весьма серьезен: он может привести к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

Абдоминальный синдром - второй ио частоте и прогностической значимости; он нередко наблюдается в начале заболевания. Абдоминальный синдром проявляется болями и диспептическими расстройствами. Боли в животе носят, как правило, разлитой характер, они постоянные, упорные, нарастающие по интенсивности. Из диспептических расстройств наиболее выражена диарея (частота стула до 6-10 раз в сутки); в кале отмечается примесь крови и слизи. Характерна анорексия (см.), иногда тошнота, рвота. Нередко развивается перитонит (см.) в результате перфорации язв или гангрены кишок, иногда возникает желудочно-кишечное кровотечение (см.). Поражение печени при П. у. наблюдается относительно редко и характеризуется развитием инфарктов и разрывом аневризм внутрипеченочных сосудов. Развитие хрон, гепатита или цирроза печени при П. у. обусловлено хрон, вирусной инфекцией (вирус сывороточного гепатита), что подтверждается данными серол, исследования и прижизненной биопсии органа. Поражения поджелудочной железы и желчного пузыря выявляются чаще при патологоанатомическом исследовании, однако у отдельных больных с системными проявлениями болезни могут обнаруживаться симптомы панкреатита (см.) или холецистита (см.).

Кардиальный синдром характеризуется преимущественно коронаритом (см.) и встречается у 50-70% больных. Клинически иногда трудно разграничить поражение сердца, обусловленное П. у., от вторичных изменений, вызванных тяжелой артериальной гипертензией. Коронарные нарушения часто протекают бессимптомно, не сопровождаются ангинозными болями даже в случае очаговых поражений миокарда. Мелкоочаговые инфаркты миокарда (см.) встречаются чаще, нежели крупноочаговые. Характерно развитие своеобразного ангиогенного поражения сердца по типу быстро прогрессирующего кардиосклероза (см.) с нарушением ритма, проводимости и сердечной недостаточностью. Единственной причиной смерти поражение сердца бывает не часто. Возможность поражения эндокарда при П. у. является спорным вопросом.

Легочный синдром наблюдается в 30-45% случаев и может проявляться симптомами бронхиальной астмы (см.) с гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами типа Леффлера (см. Леффлера синдром), сосудистой пневмонии, реже интерстициального легочного фиброза (см. Пневмосклероз) или инфаркта легкого (см.). При сосудистой пневмонии кашель сопровождается отделением скудного количества слизистой мокроты, изредка кровохарканьем; отмечаются лихорадка, нарастающие признаки дыхательной недостаточности. Рентгенологически в легких - резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное легкое, инфильтрация легочной ткани преимущественно в прикорневых зонах. Важным диагностическим признаком может служить малая эффективность антибиотиков и высокая - глюкокортикостероидной терапии.

Неврологический синдром (поражение центральной и периферической нервной системы) обусловлен системными воспалительными изменениями стенок сосудов мозга и оболочек нервов. Сосуды ц. н. с. поражаются, по секционным данным, в 70% случаев, а периферической нервной системы - в 12-25% случаев. Тем не менее именно поражение периферической нервной системы является наиболее характерным и диагностически важным симптомом П. у. Наблюдаются мононевриты и асимметричные невриты (см. Невриты , Полиневрит). Изредка отмечается полиневрит по типу восходящего паралича Ландри (см. Ландри восходящий паралич). Обычно периферические неврол, нарушения развиваются постепенно: сначала появляются боли и парестезии в дистальных отделах рук и ног, затем присоединяется мышечная слабость. Постоянно наблюдается болезненность мышц, чаще икроножных, расстройства чувствительности по корешковому и полиневритиче-скому типу.

Клин, картина поражения ц. н. с. полиморфна. Основные проявления могут развиваться остро с возникновением общемозговых и очаговых симптомов по типу инсульта (см.). Иногда наряду с очаговыми симптомами наблюдаются эпилептические припадки, изредка эпилептический статус (см. Эпилепсия), признаки субарахноидальных и субдуральных кровоизлияний. В ряде случаев поражения нервной системы протекают под видом динамического нарушения мозгового кровообращения (см. Кризы) либо напоминают медленно прогрессирующий церебральный атеросклероз с нарастающей деменцией (см. Слабоумие). Черепномозговые (черепные, Т.) нервы поражаются относительно редко, преимущественно зрительный и лицевой. Наблюдаются неврит зрительных нервов, преходящее снижение остроты зрения, сужение артерий сетчатки, отек дисков.

У 15-30% больных П. у. встречаются кожные изменения, характеризующиеся наличием узелков по ходу сосудов, различной величины древо-видно-ветвящихся петель синюшно-красного цвета без шелушения - livedo racemosa (см. Ливедо) или язвеннонекротических изменений. При П. у. может наблюдаться гангрена пальцев и конечностей, некроз мягких тканей, к-рые обусловлены поражением периферических сосудов.

Изменения со стороны глаз при П. у. встречаются редко в форме иридоциклита (см.) или васкулита сосудов сетчатки с тромбозом или микроаневризмами.

Чаще всего при П. у. наблюдаются сочетания следующих синдромов: почечно-полиневритического - поражение почек с высокой артериальной гипертензией в сочетании с асимметричным двигательным полиневритом; почечно-абдоминальносердечного - поражение почек с высокой артериальной гипертензией, абдоминалгии с диспептическими расстройствами, поражение сердца (коронарит с диффузными и очаговыми изменениями на ЭКГ) с прогрессирующей сердечной недостаточностью; легочно-сердечно-почечного, часто начинающегося в форме ги-перэозинофильной астмы или пневмонита; легочно-полиневритическо-го, начинающегося с бронхиальной астмы с дальнейшим присоединением полиневрита.

Доминирование в клинике П. у. одного или нескольких указанных синдромов позволяет выделить ряд клинических вариантов заболевания.

Классический (почеч-но - полиневритический, или поливисцеральный) вариант начинается, как правило, с лихорадки, мышечно-суставных болей, выраженного похудания. В клин, картине на первый план выступают поражение почек с артериальной гипертензией, часто злокачественной; коронарит, сочетание которого с артериальной гипертензией приводит к быстрому развитию сердечной недостаточности, а также боли в животе и полиневрит. Поражение легких протекает по типу сосудистых пневмоний и встречается не столь часто. В сыворотке крови иногда обнаруживают HBsAg, а при биопсии печени - признаки хрон, активного гепатита или цирроза. Возможно присутствие иммунных комплексов в сыворотке крови, органах и тканях.

Астматический, или эозинофильный, вариант за рубежом известен как аллергический гранулематозный ангиит или как синдром Черга - Штраусс (J. Churg, L. Strauss). Чаще болеют женщины. Заболевание начинается с приступов бронхиальной астмы, ему часто предшествуют непереносимость лекарственных средств и другие проявления аллергии. Астма сопровождается высокой эозинофилией (50-85%) при лейкоцитозе 20 ООО- 35 ООО. Возможны лихорадка, ускоренная РОЭ. Через 1-5 лет наступает генерализация процесса с развитием поливисцеральной симптоматики, свойственной классическому варианту П. у. В половине случаев заболевание протекает без поражения почек, ограничиваясь периферическими невритами, изменением кожи или нарушениями со стороны жел.-киш. тракта. Наряду с симптомами бронхиальной астмы нередко в легких наблюдаются эозинофильные инфильтраты.

Кожный вариант узелкового периартериита проявляется поражением кожи с образованием типичных узелков по ходу сосудов размером с просяное зерно и чечевицу, болезненных при пальпации. Кожным проявлениям, как правило, сопутствуют миалгии, лихорадка, ускоренная РОЭ, анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях наряду с узелковыми образованиями появляются ливедо (livedo racemosa), некрозы мягких тканей, слизистых оболочек, а также развивается гангрена конечностей. Кожный П. у. редко осложняется поражением внутренних органов.

Моноорганный вариант встречается чрезвычайно редко и проявляется поражением одного органа (почек, аппендикса, желчного пузыря). Диагноз может быть поставлен лишь при гистол, исследовании удаленного органа или при исследовании материала, полученного при биопсии органа.

Диагноз

Характерных лаб. тестов или патогномоничных симптомов (кроме панваскулита артерий среднего калибра с формированием аневризм, выявляемого при биопсии тканей, например скелетных мышц), позволяющих установить правильный диагноз, не существует. При П. у. в крови наблюдаются нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, в некоторых случаях анемия и эозинофилия. П. у. свойственны и другие проявления неспецифического воспаления, такие, как диспротеинемия (см. Протеинемия), гипергаммаглобулинемия (см. Дисгаммаглобулинемия), появление C-реактивного белка (см.). Эти показатели отражают гл. обр. степень активности процесса, диагностическая ценность их обычно невелика. Основным критерием в диагностике является типичная клин, симптоматика. Обращается внимание на преобладание среди заболевших мужчин среднего возраста, типичное острое начало заболевания и сочетание нескольких синдромов. Изменения в гемомикроциркуляции при П. у. могут быть выявлены с помощью микроскопического исследования конъюнктивы. В период обострения болезни они проявляются дистонией микрососудов, уменьшением числа функционирующих капилляров, нарушением реологических свойств крови, повышением сосудистой проницаемости. При осмотре сосудов глазного дна могут быть выявлены узелки и аневризмы.

Биопсия кожи или мышечной ткани целесообразна только в случаях выраженных миалгий (в острую фазу болезни) или при изменениях кожи. Отрицательные результаты биопсии не противоречат диагнозу клинически обоснованного П. у., поскольку поражения мышц носят, как правило, очаговый характер. При оценке результатов гистол, исследования обращают внимание на распространенность, глубину и тяжесть васкулитов, поскольку умеренные изменения сосудов встречаются при ряде заболеваний внутренних органов и могут быть обусловлены также глюкокортикостероидной терапией.

В неясных случаях может возникнуть необходимость биопсии ка-кого-либо органа. Вопрос в каждом случае решается индивидуально. Биопсия почки при П. у. опасна в связи с возможностью кровотечения (аневризмы сосудов, высокое АД). Биопсия легкого не всегда возможна из-за тяжелого состояния больных. В отдельных случаях целесообразно проведение артериогра-фического исследования с контрастированием сосудов почек, сердца и т. д., позволяющее выявить аневриз-матически расширенные сосуды, что патогномоничио для П. у.

Дифференциальный диагноз П. у. особенно труден в начале заболевания, когда отсутствует органная патология. Чаще всего больных лечат по поводу предполагаемых инф. болезней большими дозами антибиотиков, что ухудшает их состояние. Дифференциальный диагноз следует проводить с некоторыми формами опухолей, напр, гипернефромой почки (см.), раком поджелудочной железы (см.), к-рые также протекают с лихорадкой, миалгиями или тромбан-гиитом, похуданием.

В начальном периоде клиническая картина П. у. может быть сходна с затяжным септическим эндокардитом (см.) или лимфогранулематозом (см.). Для П. у. не характерны ознобы, как при затяжном септическом эндокардите, или профузные поты и зуд, как у больных лимфогранулематозом.

Больные с абдоминальными формами П. у. часто попадают в хирургический или инф. стационар с подозрением на острый живот (см.), дизентерию (см.) или другие инф. болезни. В подобных случаях всегда можно выявить, помимо болей в животе, какую-либо другую симптоматику: полиневрит, поражение почек или бронхиальную астму с высокой эозинофилией. Нефриты с артериальной гипертензией и различными сопутствующими заболеваниями нередко принимают за П. у., не учитывая, что на первых этапах П. у., как правило, проявляется лихорадкой, похуданием, миалгиями и изменениями в данных лаб. исследований, что несвойственно нефриту.

Лечение

До 50-х гг. проводилась лишь симптоматическая терапия П. у. В 1949 г. появилось первое сообщение об успешном применении в лечении заболевания глюкокортико-стероидных гормонов. Однако дальнейшие наблюдения показали, что применение глюкокортикостероидных гормонов для лечения больных П. у., протекающим с почечным синдромом, может привести к прогрессированию артериальной гипертензии и развитию сердечной и почечной недостаточности. В связи с этим при П. у. с поражением почек глюкокортикостероидные гормоны в средних дозах (преднизолон 30--40 мг в сутки) целесообразно применять лишь в ранней фазе заболевания, до формирования стойких органных изменений и при отсутствии артериальной гипертензии.

Принимая во внимание иммунный механизм заболевания, применяют сочетанную терапию глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками. Положительный эффект при таком лечении, по литературным данным, достигается в 84% случаев. Показанием к назначению цитостатиков при П. у. являются резистентность или ухудшение состояния больного при лечении преднизолоном, варианты болезни с поражением почек. При выборе лечения могут быть использованы препараты из группы антиметаболитов (азатиоприн) или алкилирующих средств (циклофосфан, хлорбутин), в тяжелых случаях возможно сочетание двух цитостатиков. Чаще применяют азатиоприн в дозе 150-200 мг в сутки в течение 1-2 мес. и преднизолон (15-20 мг в сутки) с переходом в последующем на поддерживающую терапию в амбулаторных условиях (преднизолон 10-15 мг, азатиоприн 50-100 мг в сутки). При хорошей переносимости и отсутствии побочных реакций поддерживающую терапию следует проводить длительно, в течение нескольких лет, повышая дозу препаратов до терапевтической в периоды рецидивов заболевания.

При астматическом варианте П. у. без поражения почек в острую фазу заболевания назначают более высокие дозы преднизолона (до 40- 50 мг в сутки), затем дозу снижают до поддерживающей (5-10 мг в сутки) и применяют в течение нескольких лет.

При П. у. без явных признаков поражения внутренних органов преднизолон (15 - 20 мг) следует назначать только в острую фазу заболевания на короткий срок (1 - 2 мес.).

Хорошие результаты дает лечение бутадионом (0,45 г в сутки) или 5% р-ром пирабутола (по 1,0 мл внутримышечно в течение 1-2 мес.). При противопоказаниях к лечению цитостатиками бутадион может быть использован и при висцеральных формах П. у. в сочетании с небольшими дозами глюкокортикостероид-ных гормонов. При поражении периферических сосудов с развитием гангрены назначают антикоагуляи-ты (гепарин - 20 000 ЕД внутримышечно), спазмолитики. 4-Аминохинолиновые препараты применяются лишь при хрон, течении болезни в сочетании с другими препаратами. Лечение заключается, помимо основной терапии, в назначении аденила^ проведении массажа и ЛФК см Полиневрит. Лечение П. у. прово-* дится непрерывно и длительно.

Прогноз и Профилактика

Прогноз серьезен при классичесском варианте заболевания, однако в связи с использованием современных методов лечения и рациональной профилактикой сроки жизни больных П. у. значительно удлинились. Возможны клин, ремиссии в течение нескольких лет, однако больные с почечными формами болезни, как правило, остаются нетрудоспособными. Более благоприятен прогноз при астматическом варианте П. у. без поражения почек: длительность жизни данной группы больных исчисляется десятилетиями, часть их возвращается к труду. Прогноз при кожном варианте П. у. благоприятный.

Профилактика. Специфическая профилактика П. у. не разработана. Необходимо помнить, что обострение заболевания могут вызвать переливания крови и плазмы и их заменителей, вакцинация и введение чужеродных сывороток, физиотерапевтические процедуры, инсоляция.

Особенности узелкового периартериита у детей

У детей П. у. развивается реже, чем у взрослых. Болеют дети любого возраста, преимущественно раннего детского и школьного, девочки и мальчики - с одинаковой частотой.

Патологоанатомические особенности обусловлены своеобразием течения у детей воспалительных и аллергических реакций, а также возрастными особенностями строения сосудов и тканей: обилием клеточных элементов и относительной структурной незрелостью сосудистых стенок, богатой васкуляризацией внутренних органов. Характерна яркая картина некротического ангиита - панартериита с развитием множественных аневризм; часты тромбангииты, инфаркты различных органов.

Клиническая картина в основном такая же, как у взрослых. Начало острое, с выраженным гиперергическим компонентом, яркой реакцией иммунокомпетентной системы: отмечается увеличение лимф, узлов, а также селезенки (у 1/3 больных). В активной фазе преобладают общие симптомы: лихорадка неправильного типа, не поддающаяся лечению антибиотиками и жаропонижающими средствами, нарастающая слабость, падение веса. Характерны миалгии и артралгии, реже отмечаются асимметричный полиневрит, артриты. Из кожных поражений наиболее часты ливедо, капилляриты ладоней и подошв, геморрагические высыпания, некрозы кожи, общие и локализованные (преимущественно на конечностях) плотные ангионевро-тические отеки. Поражения ц. н. с. протекают, как и у взрослых, чаще возникает асептический серозный менингит (без изменений содержания белка и сахара в цереброспинальной жидкости). Легочный синдром развивается реже. Абдоминальный синдром наиболее выражен у детей раннего возраста и, как правило, сопровождается кишечным кровотечением. Артериальная гипертензия наблюдается у 1/4 больных. Кардиальный, почечный, неврологический синдромы, а также основные лабораторные показатели у детей и у взрослых не имеют принципиальных отличий. Выявляется нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия и плазматизация костного мозга, диспротеинемия с повышением уровня гамма-глобулинов, IgM, IgG, фибриногена.

Клинические варианты П. у. у взрослых и детей в основном идентичны. Для детей более типичен классический почечно-полиневритический яли поливисцеральный вариант, который, как правило, сопровождается симптомами поражения брыжейки, кишечника, ц. н. с., почек. Кожный вариант более характерен для детей школьного возраста; в данном случае преобладает изолированное поражение мелких артерий мышечного типа и артериол. Наряду с характерными для П. у. общими симптомами в коже и подкожной клетчатке, по ходу сосудов (чаще межреберных и брюшной стенки) пальпируются множественные болезненные узелки диам, до 1 см. У 1/3 больных преимущественно на нижних конечностях (рис. 3) появляется livedo racemosa с тенденцией к постепенному распространению на туловище. Возможны трофические нарушения.

Менее свойственны детскому возрасту астматический (эозинофильный) и моноорганный варианты П. у. Выделяют особый, младенческий вариант П. у., который протекает с длительной лихорадкой неправильного типа, катаральными изменениями слизистой оболочки верхних дыхательных путей, полиморфными кожными высыпаниями, плотными ангионевротическими отеками, артралгиями, миалгиями, тахикардией, признаками коронарита, повышением АДГ болями в животе, рвотой, энтероколитическим стулом (часто с кровью), гепатомегалией, эритроциту рией, лейкоцитурией, нормо-хромной анемией, нейтрофильным лейкоцитозом.

Течение П. у. у детей, как правило, прогрессирующее, с поражением внутренних органов - сердца, печени, жел.-киш. тракта, почек и др. Богато развитая органная васкуляризация у детей способствует тому, что ангиит с микротромбозами, микроинфарктами некоторых внутренних органов иногда протекает малосимп-томно, без болевых ощущений.

Прижизненный диагноз П. у. у детей довольно сложен из-за множественности и разнообразия сочетаний поражений различных органов, что создает полиморфную клин, картину.

Подтвердить диагноз П. у. у детей, как и у взрослых, помогают данные биопсии мышц, кожи. В ряде случаев проводят селективную артериографию сердца, почек, брыжеечных сосудов.

Дифференциальная диагностика П. у. у детей включает широкий круг заболеваний: лимфогранулематоз (см.), острый лейкоз (см.), сепсис (см.), вирусные и бактериальные инфекции, коллагенозы - системная красная волчанка (см.), системная склеродермия (см.), дерматомиозит (см.), а также ревматоидный артрит (см.), гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), заболевания, осложненные развитием синдрома распространенного внутрисосудистого свертывания - геморрагический васкулит (см. Шенлейна- Геноха болезнь), Мошкович болезнь (см.) и др.

Значительные трудности вызывает дифференциальная диагностика абдоминального синдрома при П. у. с инвагинацией, синдромом распространенного внутрисосудистого свертывания с гипоксическим некротическим энтероколитом, кишечными инфекциями, гепатитом.

Лечение у детей и взрослых сходно. Назначается оптимально эффективная доза глюкокортикостероидов (1,5-3 мг/кг)у при тромбангии-тах - до 5-7 мг/кг в сутки. Спустя 4-6 нед. дозу постепенно уменьшают до индивидуальной поддерживающей, которая отменяется лишь в фазе стойкой клинико-лабораторной ремиссии. При абдоминальном, неврологическом, почечном синдроме с гипертензией глюкокортикостероиды малоэффективны. Рекомендуется сочетать их с цитостатическими препаратами (азатиоприн, циклофосфан). В случае изменения реологических свойств крови и наличия гиперкоагуляции назначают гепарин в комбинации с кортикостероидами и спазмолитиками.

Все дети с П. у. подлежат диспансерному наблюдению, к-рое включает контроль ЭКГ, исследование функций почек и др. Прививки, введение сывороток и другие возможные аллергизирующие факторы исключаются. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждение развития аллергических реакций, уменьшение частоты и тяжести течения инф. болезней.

Прогноз классического варианта П. у. у детей остается серьезным. Хрон, кожный вариант имеет тенденцию к многолетнему течению.

Библиография: Воробьев И. В. и Любомудров В. Е. Узелковый периартериит, М., 1973, библиогр.; Любомудров В. Е., Басамыгина Л. Я. и Матеева К. М. Узелковый периартериит у детей, Педиатрия, Jvft 8, с. 76, 1960; Семенкова E. Н. К вопросу о гипердиагностике узелкового периартериита, Тер. арх., т. 47, № 4, с. 122, 1975; Струков А. И. и Бегларян А. Г. Патологическая анатомия и патогенез коллагеновых болезней, М., 1963; Тареев E. М. К клинике узелкового периартериита, Рус. клиника, т. 6, Jsfb 28, с. 157, 1926; он же, Коллагенозы, М., 1965, библиогр.; Тареев E. М. и Семенковa E. Н. Астматический вариант узелкового периартериита, Клин, мед., т. 47, «Ns 7, с. 28, 1969; Теодори М. И., Алексеев Г. К. и Шныренкова О. В. О классификации системных васкулитов, Тер. арх., т. 40, № 8, с. 22, 1968; Ярыгин H. Е. и д р. Системные аллергические васкулиты, М., 1980, библиогр.; А 1 г с б n-S e g о v i a D. The necrotizing vasculitides, Med. Clin. N. Amer., v, 61, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J. a. Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis and periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 27, p. 277, 1951; E t t linger R. E. а. o. Poliarteritis nodosa in childhood, Arthr. Rheum., v. 22, p. 820, 1979; G o с k e D. J. Extrahepatic manifestations of viral hepatitis, Amer. J. med. Sci., v. 270, p. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Immune complexes of hepatitis B surface antigen in the pathogenesis of periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 90, p. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa and other forms of necrotizing angiitis, New. Engl. J. Med., v. 248, p. 764, 1953, bibliogr.

E. М. Тареев, E. H. Семенкова; С. В. Левицкая, О. Г. Соломатина (пед.), JI. М. Попова (невр.), H. Е. Ярыгин (пат. ан.).

– системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда , миокардитов , кардиосклероза , нарушений проводимости , аритмий , недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония , проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза , желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки , кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией : мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов , менингоэнцефалитов , эпилептиформных приступов .

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты , дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы , кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника , уремией, инсультом , энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию . В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ , УЗИ сердца .

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога , кардиолога , нефролога , пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом , производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС тромбозы , перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Болезни сосудов отмечались врачами еще со времен Античности. Тем не менее, воспалительные патологии вен, артерий и капилляров, названные васкулитами, начали описываться не так давно, а поиск их причин продолжается по сей день. Так, узелковый периартериит относится к системным васкулитам, поражает множество сосудов в организме, имеет не совсем ясные предпосылки, при этом приводит к весьма серьезным последствиям.

Особенности заболевания

Узелковый периартериит (синонимы — узелковый полиартериит, некротизирующий васкулит) — редкое заболевание (не более 0,2-1 случая на 100 тыс. населения), которое приводит к прогрессирующей полиорганной недостаточности вследствие поражения стенок сосудов мелкого и среднего калибра на фоне протекающих воспалительных явлений и формирования микроаневризм. У детей данное заболевание встречается в исключительных случаях. Преимущественно, болеют мужчины в возрасте 45-50 лет, у женщин патология диагностируется в 5 раз реже.

В патологический процесс при узелковом полиартериите вовлекаются по большей части артерии мышечного типа, при этом страдают их стенки по всей толщине (панартериит). Особенно часто поражаются артерии в местах разветвления, то есть заболевание носит сегментарный характер. Изредка в процессе принимают участие близлежащие вены и венулы, что говорит в пользу возникновения смешанного системного васкулита. Сосуды малого круга кровообращения при узелковом периартериите не поражены. В легочной ткани параллельно нередко развивается капилляриит.

По мере развития заболевания на месте воспаления формируются узелки по типу аневризм, которые могут пальпироваться под кожей. Морфологически отмечаются инфильтрация клеток и фибринозный некроз всех слоев стенки сосуда. После стихания воспалительного процесса внутренняя мембрана клеток сосудистой стенки разрушается, могут появляться тромбы, микроаневризмы до 1 см. в диаметре, способствующие развитию инфаркта органа. На протяжении одного сосуда можно увидеть как здоровые участки, так и все стадии патологического процесса:

Наиболее эффективным средством для избавления от варикоза по мнению нашей читательницы Ксении Стриженко, является Вариус . Вариус считается превосходным средством для лечения и профилактики варикоза. Для Вас он стал тем «спасательным кругом», которым стоит воспользоваться в первую очередь!Мнение врачей...

• активную (инфильтрация нейтрофилами стенки сосудов);
• подострую или хроническую (появление лимфоцитов в инфильтрате, развитие фибриноидного некроза, сужение сосуда, геморрагии, тромбозы или инфаркты);
• склеротическую (фиброз сосуда вплоть до его полной закупорки).

Заболевание классифицируется по типу течения на следующие формы:

1. классическая (почечно-висцеральная или почечно-невротическая);
2. астматическая;
3. моноорганная;
4. кожно-тромбангиитическая.

Наиболее легкое течение наблюдается при кожной форме патологии, которая не охватывает внутренние органы больного. Как правило, такой тип болезни характеризуется доброкачественным течением с продолжительными ремиссиями, а прогрессирование узелкового периартериита медленное. Существуют и менее благоприятные варианты развития заболевания, которые сопряжены с поражением почек и возникновением злокачественной гипертензии. Узелковый полиартериит изредка развивается молниеносно, приводя к гибели больного за несколько месяцев.

Причины узелкового периартериита

Заболевание имеет неясную этиологию. Исследователи более всего склоняются к мысли о важной роли в развитии узелкового периартериита вируса гепатита В, так как в крови многих заболевших выявляются антитела к этой инфекции (более 40% клинических случаев). У 5% больных выявляются антитела к вирусу гепатита С, но его значение в качестве этиологического фактора пока не рассматривается. Кроме того, предполагается участие аллергической реакции и непереносимости определенных лекарственных препаратов (более 100 наименований) в патогенезе узелкового полиартериита. Некоторые специалисты отмечают и наследственную предрасположенность к данному заболеванию, так как нередко прослеживается семейный анамнез.

Пусковым механизмом, который даст толчок для старта патологического процесса, могут стать:

• проведение вакцинации;
• ведение сывороток и некоторых лекарств;
• излишнее пребывание на солнце;
• сильное переохлаждение;
• пищевая и холодовая аллергия;
• поллиноз;
• заражение цитомегаловирусом или вирусом простого герпеса.

Как ответная реакция на воздействие данных явлений в организме развивается аутоиммунная реакция с формированием и циркуляцией иммунных комплексов. Они осаждаются на стенках артерий и приводят к развитию аутоиммунного воспаления. В итоге поврежденный эндотелий сосудов выделяет вещества для повышения свертываемости крови, формируются тромбы и аневризмы.

Рецидивы узелкового полиартериита могут быть вызваны снижением дозировки применяемых лекарственных препаратов (цитостатиков, глюкокортикостероидов), либо их полной отменой, а также всеми указанными выше факторами риска, включая перенесенное ОРВИ или грипп.

Симптомы заболевания

Обычно начало болезни острое, внезапное. Первый признак — повышение температуры тела, которая может достигать высоких значений и держаться несколько часов, затем снижаться (особенно хорошо температуру сбивает аспирин и глюкокортикостероиды). Такие явления наблюдаются длительно, до 2-4 недель и более. Реже болезнь стартует с неясного субфебрилитета, слабости и недомогания, которые могут продолжаться до нескольких месяцев. Прочими симптомами первого эпизода узелкового полиартериита могут быть:

• сильная потливость;
• похудение в короткие сроки;
• боли в мышцах и суставах;
• присоединение специфических симптомов в зависимости от той формы, которую обрело заболевание.

Типичным комплексом клинических признаков узелкового полиартериита является кардиальный, абдоминальный, кожный, неврологический, тромбангиитический, почечный синдромы.

Их набор и сочетание, а также последовательность появления весьма вариабельны у разных больных. Таким образом, узелковый периартериит протекает очень разнообразно относительно симптоматики, чем создает трудности в диагностике и подборе лечения.

Кожный синдром возникает у 30% больных, а его симптомокомплекс включает:

• стойкие цианотичные пятна, мраморность кожи лица, груди, ягодиц (ливедо);
• локальный отек кожи на кистях, стопах, лодыжках, локтей, колен;
• подкожные, внутрикожные узелки.

Пятна ливедо являются яркими только во время обострения болезни, а при ремиссии бледнеют и практически незаметны. Узелки на теле по ходу сосудов обычно не превышают размера в 1 см. и легко прощупываются под кожей, при этом после начала адекватного лечения они могут полностью проходить. Отеки во время узелкового полиартериита нередко провоцируют некротические процессы на коже после своего спадания. Что касается тромбангиитического синдрома, то он выражается такими признаками по нарастающей:

• сильнейшие боли в конечностях или крупных суставах;
• распирание и жжение в ногах и руках;
• усиление всех неприятных ощущений ночью;
• бессонница вследствие нечувствительности к обычным обезболивающим препаратам;
• отек, похолодание и цианоз кожи над суставами;
• формирование сухой гангрены, мумификация кожи и появление очагов некроза (особенно часто — в области фаланг пальцев рук и ног);
• в тяжелых случаях — некроз языка, ангина некротическая, язвенный эзофагит.

Неврологические признаки узелкового полиартериита наблюдаются очень часто и охватывают головной и спинной мозг, нервные ганглии разной локализации. Обычно расстройства работы нервной системы имеют преходящий характер, тем не менее, их последствия могут быть серьезными. Основные симптомы данной группы:

• головная боль;
• рвота;
• обмороки;
• судороги;
• скачки артериального давления;
• прочие признаки церебрального криза;
• обратимые парезы при поражении спинного мозга.

По окончанию криза у больного нередко остаются патологические нарушения в виде ухудшения зрения, выпадения полей зрения, нистагма, перекоса лица, паралича взора и т.д. При поражении периферической нервной системы развиваются признаки полиневритов, которые весьма характерны для узелкового полиартериита. Чаще всего поражаются крупные нервные стволы — седалищный, лучевой, локтевой и т.д. Во время ремиссии данный тип симптомов полностью исчезает, движения конечностей нормализуются.

Висцеральные поражения являются наиболее тяжелыми в симптомокомплексе узелкового полиартериита. Чаще всего страдают сердце и почки, реже — другие органы брюшины. Кардиальный синдром может включать развитие воспаления коронарных сосудов с возникновением миокардита, перикардита или инфаркта миокарда. Признаки нарушений со стороны сердца при узелковом полиартериите:

• шумы над областью сердца;
• гипертония;
• боли в груди;
• расширение границ сердца;
• тахикардия;
• объективно — признаки гипертрофии миокарда и симптомы гипертензии малого круга кровообращения.
• Абдоминальный синдром включает:
• боли в животе приступами;
• понос или запор;
• боли при ощупывании живота по ходу кишечника;
• увеличение печени и селезенки;
• спад патологических признаков после начала лечения;
• без терапии — развитие язв кишечника, некроза и гангрены органов.

При возникновении почечного синдрома прогноз заболевания становится еще более серьезным. Возникает нефросклероз или гломерулонефрит с протеинурией, гематурией. У больных стойко повышается артериальное давление, которое порой достигает очень высоких показателей. Такая гипертония может обрести злокачественное течение, что приводит к отеку мозга, развитию хронической почечной недостаточности, иногда — к разрыву почки или к церебральному кровоизлиянию. Напротив, при адекватной терапии состояние больного стабилизируется, давление приходит в норму.

Легочные поражения при узелковом периартериите встречаются не часто. Они могут проявлять себя кашлем, одышкой, кровохарканием, болями в области груди. Течение легочных симптомов упорное, нередко наблюдаются приступы удушья, которые могут сопровождаться лихорадкой. Еще более редким проявлением узелкового периартрита является синдром Вегенера — сочетание ринита, синусита и изъязвления костей и хрящей носа.

Как правило, узелковый периартериит развивается хронически. При этом за активной фазой следует ремиссия разной длительности. Болезнь протекает несколько лет, а варианты ее прогрессирования могут быть такими:

1. доброкачественный — ремиссии достигают 3-5 лет, больные ведут нормальную социальную жизнь и не имеют инвалидизирующих состояний;
2. медленно прогрессирующий — превалируют нарушения кровообращения в ногах и руках, неврологическая симптоматика. Без тяжелых осложнений течение болезни может продолжаться 10 лет и больше;
3. острый (быстро прогрессирующий) — на фоне висцеральных осложнений больной может погибнуть уже через 3-5 лет с начала патологии;
4. молниеносный — в течение 5-12 месяцев развиваются несовместимые с жизнью осложнения.

Последствия и осложнения

Осложненные формы узелкового полиартериита могут сопровождаться такими заболеваниями:

• инфаркт и склероз внутренних органов;
• инсульт;
• энцефаломиелит;
• прободение язв;
• гангрена конечностей и кишечника;
• уремия;
• почечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• сердечная недостаточность;
• отек головного мозга.

Проведение диагностики

При постановке диагноза следует заподозрить узелковый периартериит у всех пациентов с похудением и лихорадкой, а также с симптоматикой полиорганного поражения. При соответствии хотя бы 3-м из перечисленных ниже критериев и более диагноз может быть достоверен со специфичностью до 87%:

• потеря веса на 4 кг. и больше при отсутствии явных предпосылок;
• сетчатое ливедо на ягодицах, груди, лице и т.д.;
• слабость, боли в суставах и мышцах;
• множественная нейропатия;
• повышение диастолического давления;
• рост мочевины и креатинина крови;
• наличие антител к вирусу гепатита В;
• присутствие аневризм на артериях.

Наряду с данными, полученными в ходе обследования пациента, для более точного подтверждения диагноза необходимо исследование морфологических особенностей тканей биоптата. Выявляются нейтрофилы в стенках сосудов, подтверждающие воспалительный процесс, а также очаги некроза. Кроме прочего, в анализах мочи у больного могут быть выявлены повышенные показатели белка, эритроцитов, цилиндров, в анализе мочи отмечается повышение тромбоцитов, снижение гемоглобина, нейтрофильный лейкоцитоз.

Инструментальные методы диагностики, которые используются для подтверждения или опровержения диагноза «узелковый полиартериит»:

• осмотр глазного дна;
• УЗИ почек.
• рентгенография легких;
• УЗИ сердца;
• колоноскопия.

Дифференцировать заболевание следует с септическим эндокардитом, инфекционными заболеваниями, прочими типами поражения соединительной ткани, с аппендицитом, перфоративной язвой, кишечной непроходимостью, с гемобластозами.

Методы лечения

Терапия при данной патологии проводится длительно без перерывов курса. Она должна быть комплексной и назначается с согласия многих узких специалистов исходя из симптоматики. Участие в подборе комплекса лечения принимают кардиолог, нефролог, пульмонолог, ревматолог, ЛОР и прочие специалисты. Основная программа терапии должна быть направлена на подавление аутоиммунного воспаления и устранение предпосылок для развития болезни. Она может включать:

1. глюкокортикостероиды — Преднизолон, Метилпреднизолон;
2. препараты пиразолонового ряда — Аспирин, Бутадион;
3. цитостатики — Циклофосфан, Азатиоприн (чаще назначаются при висцеральных осложнениях и злокачественной гипертонии);
4. противовирусные препараты при обнаружении маркеров активной фазы гепатита В — Видарабин и другие.

Обычно после достижения клинического эффекта от кортикостероидов больных переводят на поддерживающую дозу терапии этими препаратами.

В обязательном порядке применяются и симптоматические средства в зависимости от имеющейся клинической картины:

1. периферические вазодилататоры для нормализации давления — Клофелин, бета-блокаторы;
2. средства для улучшения периферического кровообращения — Трентал, Актовегин, Курантил;
3. биопрепараты для блокировки воспалительного процесса — Адалимумаб, Ритуксимаб;
4. ЛФК, массаж, гидротерапия — при атрофии мышц и невритах.

При активном течении узелкового полиартериита и его тяжелом развитии с осложнениями оправдано лечение путем проведения плазмафареза в количестве 7-10 процедур. Кроме того, назначаются и другие типы сеансов экстракорпоральной гемокоррекции — гемосорбция, криоаферез, позволяющие удалить из крови циркулирующие в ней иммунные комплексы. Именно такие процедуры позволяют снизить количество требующихся цитостатиков, которые весьма неблагоприятно воздействуют на внутренние органы и систему кроветворения и дают массу осложнений.

У детей заболевание встречается редко. В лечении ребенка с узелковым полиартериитом важно применять немедикаментозные приемы — режим дня, гимнастику, правильное питание. Из медикаментов детям назначается Преднизолон, причем раннее начало его использования обуславливает длительные ремиссии заболевания. В среднем, в детском возрасте курсы кортикостероидов составляют 2-3 месяца. При тяжелом течении проводится пульс-терапия Преднизолоном. В последнее время хорошо зарекомендовало себя лечение производными аминохинолина — Делагилом, Хлорохином. В острый период назначаются витамины (за исключением витаминов группы В), антигистаминные средства, при необходимости — антибиотики.

Прогноз и профилактика

Заболевание часто имеет неблагоприятный прогноз. К летальному исходу могут приводить тяжелые осложнения со стороны головного мозга, сердца, органов брюшины. Тем не менее, доброкачественное течение и длительные ремиссии с учетом современной терапии достигаются у половины больных с узелковым периартритом.

Профилактика ввиду неясности причин болезни затруднительна. Она может включать лишь недопущение заражения гепатитом В, а также некоторые ограничительные меры:

• учет лекарственной непереносимости при определении программы лечения любых болезней;
• обоснованную иммунизацию;
• недопущение инфекционных заболеваний, перегрева, переохлаждений;
• исключение вакцинации, инсоляции и прочих факторов риска в периоды неустойчивости организма и его ослабленности (например, после операции, травмы, инфекции, во время полового созревания);
• недопущение резкой перемены климата.

Вы – одна из тех миллионов женщин, которая борется с варикозом?

А все ваши попытки вылечить варикозное расширение вен не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь здоровые ноги - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от заболеваний вен выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Узелковый периартериит: причины, симптомы/признаки, диагностика, лечение

Узелковый периартериит (полиартериит) - острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности. Это системный , обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм. Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды. Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз — основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий — узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

• Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики - отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
• Астматическая,
• Кожная - имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
• Тромбангиитическая - медленное течение с симптомами , полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
• Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

1. Сифилитическое поражение артерий,
2. Механическое повреждение сосудов,
3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
4. Острая бактериальная инфекция,
5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро. У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

Диагностика

изменение сосудов почек на ангиографии

Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

Дополнительные диагностические методы:

1. Артериография - метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
4. На обзорной рентгенограмме легких — четкая деформация легочного рисунка.
5. На ЭКГ и УЗИ сердца - признаки кардиопатии.

Лечение

Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

Основные группы препаратов:

• Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
• Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
• Аминохинолиновые производные — «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
• Препараты пиразолонового ряда — «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
• Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
• При наличии на коже инфекционных осложнений — гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
• Симптоматическое лечение — болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.

После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции — плазмаферезу, гемосорбции.

Узелковый периартериит - относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

Видео: узелковый периартериит, мини-лекция